Sunteți pe pagina 1din 10

1

BOLILE CHISTICE RENALE


Chistul renal apare prin dilatarea unui nefron cu formarea unei cavitati,
captusita de epiteliu, plina cu material lichidian sau semisolid.
Clasificare:
- Simptomatice/asimptomatice
- Ereditare/congenitale/dobandite
- Unice/multiple
- Evolutie fara complicatii/spre IRC

1. Boli ereditare:
a) Care afecteaza cortexul si medulara:
o transmitere AD:
-B. Polichistica Renala AD linkata de cz 16 tip 1, linkata de cz
4 tip 2
-Scleroza tuberoasa
-B. Glomerulochistica
-B. Von Hipple Lindau
o transmitere AR
b) care afecteaza numai medulara B. chistica a medularei
2. anomalii cromozomiale
3. tulburari de dezvoltare Rinichiul spongios medular, Rinichiul
multichistic congenital
4. B. Polichistica Renala dobandita
B. POLICHISTICA RENALA AD
- Incidenta 1/100
- Afectiune sistemica
- Ambele sexe
- Chiste renale bilaterale
- Clinic decadele 3 si 4
- Gena 1 pe cz 16 in 90% din cazuri implicata
- Tipul 1 debuteaza mai devreme decat tipul 2


2

Metode diagnostice
- Istoric familial
- Examen fizic
- Examen de laborator
- Ecografie abdominala
- Analiza genetica
Morfopatologic R pot atinge dimensiuni foarte mari, diametru longitudinal >
40 cm, G=8-10kg.
Nu exista corelatie intre marime si disfunctie; afectare glomerulara minima.
Simptome
- Durerea
- Scaderea de concentrare urinara
- Hematurie
- Infectii
- HTA
- Nefrolitiaza
Durerea abdominala/ in flanc cel mai frecvent simptom.
Scaderea capacitatii de concentrare urinara in formele avansate prin pierderea
agresiva a functiei renale:
- Poliurie
- Polidipsie
- Nicturie
HTA la 60% din adultii fara IRC
HTA la 80% din adultii cu IRC
Mecanisme patogenice chistele afecteaza circulatia intrarenala=> zone
ischemice care duc la activarea SRAA (IEC considerate antihipertensivele de
electie)
Hematuria alta modalitate frecventa de debut, mai ales macroscopica prin
ruptura chistelor in spatiul urinar (rar necesita transfuzii).
Hematurie + durere lombara (?nefrolitiaza)
3

Hematurie cu debut la persoana > 50 ani cu febra si scadere ponderala
(?neoplasm renal)
Nefrolitiaza 1/5 din pacienti. Frecvent cu acid uric si sau oxalat de calciu;
poate debuta cu durere acuta; Patogenic staza intrarenala produsa de chiste
si anomaliile metabolice duc la scaderea excretiei citratilor.
Infectiile in ordinea descrescatoare a frecventei: tract urinar, interstitiale,
chistice.
Manifestari extrarenale
Digestive:
- Chiste hepatice cele mai frecvente (1/3 din pacienti); femei 50-60 de
ani, functia hepatica nu e afectata, in timp alterata la toti cei dializati
- Chiste pancreatice 10%
- Chiste splenice 5%
- Diverticuli colonici ce se pot complica cu perforatii intestinale, sepsis
(mai frecvent la dializati)
CV
- HTA =>HVS
- Anomalii valvulare prolapos Mi, IAo
- Anevrisme de Ao tor si abd
- Anevrisme intracraniene 10% risc de ruptura la diametru > 1cm;
diagnosticate prin CT/RMN
Tratamentul
Durere analgezice non-AINS sau AINS ?????
Chistele mari drenaj chistic percutan / scleroza intrachistica cu
etanol/ablatia chirurgicala a chistului
HTA
- diuretic in locul restrictiei hiposodate
- IEC de electie (prudenta la cei cu IRC, cresc creatinina si ureea)
- Blocante canale de calciu

4

Hematurie
- Spitalizare cu repaus fizic minim 48h
- Diureza >2000ml/24h
- Tratamentul HTA
- In IRC corectarea diatezei hemoragice
Infectiile urinare
- Joase antibioterapie uzuala
- PN AB parenteral, pana la remisiunea febrei, apoi oral, pana la
disparitia piuriei.
- Infectia chistica AB lipofile (sa penetreze peretele chistului) Sulfamide,
Chinolone 3-6L; rar nefrectomie
Nefrolitiaza terapie litiazei oxo-calcice si cu acid uric.
IRC
- Hemodializa, cea mai eficienta
- Dializa peritoneala mai putin recomandata
Transplantul renal de rutina cu evolutie favorabila
Sfatul genetic esential pentru prevenirea bolii; identificarea pacientilor cu AHC
de B Polichistica Renala.
B. POLICHISTICA AR
Cz 6
Poate fi diagnosticat in utero dupa s24 la femeile cu alt copil afectat
Ecografic: R mari, hiperecogeni, prezenta de chiste renale si fibroza
congenitala hepatica
Clinic
Afectarea hepatica:
- Colangita
- HTP cu varice esofagiene si HDS


5

Afecatarea renala:
- HTA severa
- Infectii de tract urinar
- IR
La copiii mici predomina afectarea renala; la copiii mai mari predomina
afectarea hepatica.
Prognostic mai bun la cei care supravietuiesc in primul an de viata.
Diagnostic diferential
- B chistica cu transmitere AD
- B chistica congenitala
Complicatii
Cazurile care supravietuiesc perioadei neonatale evolueaza spre IRC in
aproximativ 5 ani.
Sdr de insuficienta hepatica la aproximativ 5 ani de la nastere.
HTA => HVS cu complicatiile CV aferente
Tratamentul
Nu exista tratament etiologic ci simptomatic. Terapie de resuscitare la nastere
pulmonara in cazul in care nu au hipoplazie pulmonara.
IRC hemodializa
Terapie de electie: dublu transplant hepatic si renal.
Sfatul genetic: familiile cu un copil afectat au riscul de face si alti copii
afectati.
B. POLICHISTICA RENALA DOBANDITA
>5 chiste in fiecare rinichi
La 2 ani de dializa transformare chistica la 10%, la 5 ani la 80%.
Numarul si dimensiunea chistelor creste cu durata azotemiei => BPRD mai
frecventa in nefropatia tubulo-interst bacteriene nespecifice.
6

Chiste apar si la cei cu nefropatie analgetica si nefrolitiaza prin dezorganizarea
structurii medularei.
Patogenie pierderea progresiva a nefronilor cu hipertrofia compensatorie;
hipertrofia si hiperplazia celulelor epiteliale. Cicatrici interst obstrueaza tubii,
ischemie secundara sclerozei vasculare.
Morfopatologie
R mici prin scleroza renala progresiva; chiste corticale predominant cu
diametru intre cativa mm si cativa cm; chistele pot comunica intre ele.
Lichidul chistic similar cu lichidul tubular proximal.
Transformarea carcinomatoasa este posibila.
Clinic
Sangerari prin diateza hemoragica a uremicului si heparinarii din
hemodializa.
Hematurie prin ruperea chistelor in spatiul urinar
Infectii de tract urinar cu diferite sedii; infectii intrachistice
Poliglobulia produsa de tratamentul cu eritropoietina
Diagnosticul de certitudine: CT; screening CT la initierea hemodializei la toti
pacientii cu azotemie de > 5 ani si la toti cei aflati in programul de dializa de >
3 ani.
Tratament
Hemoragie RP/ transformare nefrectomie
NEFROPATIA DIABETICA
Una din cele mai importante complicatii pe termen lung ale DZ.
Incepe la luni de la debutul diabetului prin modificari minime structurale
tubulare si glomerulare.
In 2-3 ani ingrosarea MB glomerulare
In 3-5 ani expansiunea mezangiala progreseaza, fibroza tubulo-interst.
Poate aparea dupa minim 5 ani de DZ cel mai frecvent dupa 10 ani.
7

Fiziopatologie
Modificari functionale - RFG mare, albuminuria reversibila si structurale -
expansiunea mezangiala si ingrosarea MB glomerulare; dimensiuni mari ale R.
Efectele glicozilarii neenzimatice
Scaderea catabolismului proteic devin glicoproteine cu formarea de punti intre
tesuturile glicoproteice.
Componenta glicoproteica se depune glomerular=>leziuni ale MB
Se reduce solubilitatea si capacitatea de degradare a colagenului
In aparitia unor punti disulfidice
Incarcarea anionica a proteinelor serice ale glomerulilor => perturbarea
selectivitatii glomerulilor; proteinele traverseaza mai usor MB.
Mediul de DZ
- Hiperglicemia
- Cp cetonici
- Insulina
- Glucagonul
- STH
duc la o crestere initiala a RFG:
- hiperfiltrare
- hipertrofie renala compensatorie cu alterarea selectivitatii MB =>
microalbuminuria albuminurie
- glomeruloscleroza cu scaderea RFG
- IRC
Microalbuminuria patternul initierii leziunilor glomerulare; dispare sub
tratament insulinic.
Pacientii cu albuminurie >30mg/24h => vor dezvolta nefropatie diabetica in
maxim 5 ani.
Hiperglicemia in sine duce la alterarea celulelor endoteliale cu ingrosarea MB
glomerulare si scaderea duratei lor de viata.
8

Alterarea celulelor mezangiale => rezistenta la stimuli vasoconstrictori ca
Angiotensina II
Anatomo-patologic
Macroscopic crestere in volum cu 20-40% prin hipertrofie si hiperplazie
Microscopic: 4 tipuri de leziuni glomerulare
1) Scleroza nodulara intercapilara
2) Scleroza difuza intercapilara
3) Leziuni fibrinoase
4) Leziuni capsulare diverse
La nivel tubular apar leziuni ale TC proximal => depunere de glicogen in
cantitate crescuta.
Leziunile tubulo-interst cu tubi atrofici, MB tubulara ingrosata, infiltrare
inflamatorie, fibroza progresiva.
Imunofluorescenta: nu apar modificari, mec nu este imun
Microscopia electronica: ingrosarea MB cu proliferarea matricei mezangiale cu
aglutinarea podocitelor, ca in proteinurie si cu degenerarea celulelor epiteliale.
Aspecte clinice
Dupa aparitia proteinuriei RFG scade cu 10-15ml/min /an cu evolutie rapida
spre IRC
HTA la in stadiile incipiente; la toti cei cu IRC
Retinopatia diabetica la toti cei cu DZ tip 1 si nefropatie si la 60% din cei cu
DZ tip 2 si nefropatie
Indicatiile punctiei-biopsie pentru diagnostic
-alerarea rapida a functiei renale
-sdr. nefrotic la cel cu DZ fara retinopatie
DZ si infectiile de tract urinar
Glicozuria si neuropatia autonoma favorizeaza aparitia infectiilor.
PN ac sau acutizarea unei PN cr duce la dezechilibrarea DZ
9

Necroza papilara complicatie tardiva a DZ > 50% din cazuri prin ocluzia
microvascularizatiei prin infarctizarea papilei; Clinic durere + hematurie,
complicata cu sepsis.
DZ si uremia
Neuropatia diabetica + neuropatia uremica
Patologia digestiva a uremiei accentuata de neuropatia gastro-intestinala
autonoma a DZ.
Uremia perturba reglarea glicemiei => doza terapeutica stabilita de insulina.
IRC hipoglicemie atat prin scaderea degradarii renale a insulinei cat si prin
raspunsul crescut al organismului uremic la insulina exogena.
!Urografie doar dc exista posibilitatea de epurare extrarenala risc de
acutizare IRC sau IRA.
Tratament
Controlul glicemiei este apreciat prin Hb glicozilata; dar nu duce la scaderea
RFG la pacientii cu nefropatie preexistenta.
Controlul glicemiei prin administrarea de insulina sau transplant pancreatic.
Normalizarea hiperperfuziei, hiperfiltrarii, hipertensiunii capilare glomerulare,
scaderea excretiei albuminei si scaderea hipertrofiei renale.
La pacientii cu microalbuminurie fara HTA sau IRC controlul glicemiei pare
a fi benefic.
Controlul HTA intarzie progresia nefropatiei si retinopatiei.
IEC de electie deoarece scad hiperfiltrarea, scad microalbuminuria si scad
presiunea intraglomerulara.
Blocantele canalelor de Calciu sunt mai putin eficiente pe exceria proteica
urinara.
Optiuni terapeutice pentru IRC
Hemodializa (mortalitate de 2-3x > fata de cei fara DZ prin complicatii CV si
infectii)
10

Probleme ale abordului vascular prin afectarea vascularizatiei periferice,
secundar DZ
80% supravietuiesc la 5 ani dar > 5 ani rata deceselor creste foarte mult.
Este de preferat dializa peritoneala pentru ca nu necesita abord vascular,
efecte mai bune pe retinopatie, control mai bun al Ht, glicemiei (administrarea
intraperitoneala de insulina), hemodinamic.
Translantul renal terapia de electie; dupa 1-2 ani supravietuirea este
identica cu cea a pacientilor dializati dar > 5 ani supravietuirea este mai buna.
Transplantul pancreatic previne inclusiv aparitia nefropatiei diabetice.