1
BOLILE CHISTICE RENALE
Chistul renal apare prin dilatarea unui nefron cu formarea unei cavitati, captusita de epiteliu, plina cu material lichidian sau semisolid.
Clasificare:
-
Simptomatice/asimptomatice
-
Ereditare/congenitale/dobandite
-
Unice/multiple
-
Evolutie fara complicatii/spre IRC 1.
Boli ereditare: a)
Care afecteaza cortexul si medulara:
o
transmitere AD: -B. Polichistica Renala AD linkata de cz 16 tip 1, linkata de cz 4 tip 2 -Scleroza tuberoasa -B. Glomerulochistica -B. Von Hipple Lindau
o
transmitere AR b)
care afecteaza numai medulara
–
B. chistica a medularei 2.
anomalii cromozomiale 3.
tulburari de dezvoltare
–
Rinichiul spongios medular, Rinichiul multichistic congenital 4.
B. Polichistica Renala dobandita
B. POLICHISTICA RENALA AD
-
Incidenta 1/100
-
Afectiune sistemica
-
Ambele sexe
-
Chiste renale bilaterale
-
Clinic decadele 3 si 4
-
Gena 1 pe cz 16 in 90% din cazuri implicata
-
Tipul 1 debuteaza mai devreme decat tipul 2
2
Metode diagnostice
-
Istoric familial
-
Examen fizic
-
Examen de laborator
-
Ecografie abdominala
-
Analiza genetica
Morfopatologic
R pot atinge dimensiuni foarte mari, diametru longitudinal > 40 cm, G=8-10kg. Nu exista corelatie intre marime si disfunctie; afectare glomerulara minima.
Simptome
-
Durerea
-
Scaderea de concentrare urinara
-
Hematurie
-
Infectii
-
HTA
-
Nefrolitiaza Durerea abdominala/ in flanc
–
cel mai frecvent simptom. Scaderea capacitatii de concentrare urinara in formele avansate prin pierderea agresiva a functiei renale:
-
Poliurie
-
Polidipsie
-
Nicturie HTA la 60% din adultii fara IRC HTA la 80% din adultii cu IRC Mecanisme patogenice
chistele afecteaza circulatia intrarenala=> zone ischemice care duc la activarea SRAA (IEC considerate antihipertensivele de electie) Hematuria alta modalitate frecventa de debut, mai ales macroscopica
–
prin ruptura chistelor in spatiul urinar (rar necesita transfuzii). Hematurie + durere lombara (?nefrolitiaza)
3
Hematurie cu debut la persoana > 50 ani cu febra si scadere ponderala (?neoplasm renal) Nefrolitiaza 1/5 din pacienti. Frecvent cu acid uric si sau oxalat de calciu; poate debuta cu durere acuta; Patogenic staza intrarenala produsa de chiste si anomaliile metabolice duc la scaderea excretiei citratilor. Infectiile in ordinea descrescatoare a frecventei: tract urinar, interstitiale, chistice.
Manifestari extrarenale
Digestive:
-
Chiste hepatice
–
cele mai frecvente (1/3 din pacienti); femei 50-60 de ani, functia hepatica nu e afectata, in timp alterata la toti cei dializati
-
Chiste pancreatice 10%
-
Chiste splenice 5%
-
Diverticuli colonici ce se pot complica cu perforatii intestinale, sepsis (mai frecvent la dializati) CV
-
HTA =>HVS
-
Anomalii valvulare
–
prolapos Mi, IAo
-
Anevrisme de Ao tor si abd
-
Anevrisme intracraniene
–
10% risc de ruptura la diametru > 1cm; diagnosticate prin CT/RMN
Tratamentul
Durere
–
analgezice non-AINS sau AINS ????? Chistele mari
–
drenaj chistic percutan / scleroza intrachistica cu etanol/ablatia chirurgicala a chistului HTA
-
diuretic in locul restrictiei hiposodate
-
IEC de electie (prudenta la cei cu IRC, cresc creatinina si ureea)
-
Blocante canale de calciu
Răsplătiți-vă curiozitatea
Tot ce doriți să citiți.
Oricând. Oriunde. Orice dispozitiv.
Fără obligații. Anulați oricând.