Patologia aparatului renourinar la copil

Sindrom nefrotic
Definitie
Sindrom clinic si biochimic caracterizat
prin
Proteinurie >0,1mg/kg/zi
Edeme generalizate (de tip hipoproteic)
Glomeruli normali la MO
Sindrom nefritic =complex de manifestri clinice
si paraclinice (hipertensiune+hematurie+retentie
azotata), asociat cu inflamatie glomerulara la MO

Dr. Ioana Ardeleanu

Clasificare
SN primar (pur, idiopatic) independent de alte boli
renale/sistemice
SN secundar (impur)
infectii ( bacteriene, virale)
boli de colagen
toxice si alergice (Penicilina, AINS, interferon,
rifampicina, sruri de Au, intepaturi de insecte,
vaccinuri)
neoplazii
boli cardiovasculare
Dr. Ioana Ardeleanu

SN pur (nefroza lipoida)

Mai frecvent 2-5 ani
B>F (2/1)
Debut insidios
Paloare
Inapetenta
Treptat se instaleaza edemele: albe,
pufoase, moi, depresibile, mai accentuate
periorbital, matinale

Dr. Ioana Ardeleanu

Hipoalbuminemie scaderea presiunii

osmotice trecerea lichidului in spaiul
interstitial hipovolemie
Nu se produce soc hipovolemic deoarece
hipovolemia determina:
activarea factorului antinatriuretic
cresterea secretiei de aldosteron
cresterea secretiei de ADH
Mecanisme care duc la retentie de Na si apa
accentuarea edemului interstitial
Dr. Ioana Ardeleanu

Dr. Ioana Ardeleanu

Perioada de stare
Sindrom edematos
grad si durata variabile
edeme severe - ascita, hidrocel
poate determina leziuni si infectii ale pielii
Oligurie <250ml/zi
Malnutritie - in evolutii prelungite (apetit
scazut, proteinurie)
Manifestari digestive (inapetenta, diaree,
dureri abdominale)
Dr. Ioana Ardeleanu

Paraclinic
Urina
opalescenta, pH acid, densitate normala
Hiperproteinurie selectiva (creste
permeabilitatea MB glomerulare pentru
molecule mici <70.000 daltoni)
hematurie microscopica
cilindrurie (hialini, granulosi)
lipidurie
cristale de colesterol
Dr. Ioana Ardeleanu

Paraclinic
Sange
Hipoproteinemie sub 3,5 g /dl cu disproteinemie
(hipoalbuminemie, cresterea 2, -globuline i
scaderea globulinelor)
Hiperlipidemie cu colesterol si trigliceride crescute
VSH crescut
Anemie
Hipocalcemia
Uree, creatinina, acid uric normal
Probe functionale renale normale
Hipercoagulabilitate (prin cresterea factorilor de
coagulare si a antifibrinolizinelor)
Dr. Ioana Ardeleanu

Tratament
Repaus la pat (edeme masive, infectii
intercurente, hTA ortostatica)
Regim alimentar: hiposodat (edeme,
corticoterapie), usor hiperproteic, restrictie
lipidica moderata, glucide, vitamine
Diuretice
Plasmaexpanderi (manitol, albumina 20%)

Dr. Ioana Ardeleanu

Corticoterapia
Cura scurta - Prednison 4 saptamani
zilnic, apoi aceeasi doza la 2 zile 4
Saptamani, cu oprire brusca
Cura lunga - Prednison 6 saptamani, se
continua cu aceeasi doza alternativ, cu
scaderea progresiva a dozei pana la 12 luni
Se administreaza in doza unica, dimineata

Dr. Ioana Ardeleanu

Raspuns la corticoterapie
SN corticosensibile (raspuns la terapia cu
Prednison in 14 zile - absenta proteinuriei)
SN corticorezistente (continuarea
proteinuriei dupa o luna de tratament;
indicatie pt. efectuarea PBR )
SN corticodependente (reaparitia
proteinuriei la scaderea dozei de Prednison)
SN corticointolerante (aparitia reactiilor
adverse impune oprirea tratamentului)
Dr. Ioana Ardeleanu

Precautii in cursul corticoterapiei

Restrictie aport Na+
Suplimentare cu K+
Regim hiperproteic
Protectie gastrica
Suplimentare cu Ca si vitamina D
Evitare contact cu virusuri (varicelos, gripal,
herpetic)
CI imunizarile cu vaccinuri cu virusuri vii (VPO, ROR)
Monitorizarea curbei ponderale si staturale
Monitorizarea glicemiei
Dr. Ioana Ardeleanu

Complicatiile corticoterapiei
Supraincarcare cardiovasculara prin retentie de apa si Na
Ileus paralitic prin hipoK+ (meteorism abdominal)
Pirozis, epigastralgii, ulcer
Supresia CSR (hipocorticism endogen)
Fenomene de hipercorticism exogen (facies in
luna plina, acnee, vergeturi, hirsutism, adipozitate
caracteristica)
Intarziere de crestere, osteoporoza
Scaderea rezistentei la infectii
Obezitate
Diabet zaharat

Dr. Ioana Ardeleanu

Dr. Ioana Ardeleanu

Terapia citostatica
(imunosupresiva)
Indicatii
SN corticosensibil cu recaderi frecvente
(3/an)
SN corticosensibile cu corticointoleranta
SN corticorezistent
Ciclofosfamida/ciclosporina

Dr. Ioana Ardeleanu

Complicatii
Infectii intercurente urinare/sistemice
(hipo gamaglobulinemie)
Complicatii trombembolice
Retentie hidrosalina masiva
Episoade de soc hipovolemic (pierderi
suplimentare: febra, diaree, varsaturi)

Dr. Ioana Ardeleanu

Prognostic favorabil
Varsta mica (>1 an)
Sex masc
Absenta HTA, hematurie, retentie azotata
Proteinurie selectiva
Complement seric normal
PBR glomeruli optic normali
Raspuns bun la Prednison (absenta
recaderilor in primele 6 luni, absenta
proteinuriei la 5 ani de la debut)
Dr. Ioana Ardeleanu

Prognostic nefavorabil
debut<1 an/>10 ani
sex feminin
HTA, hematurie microscopica, retentie
azotata la 1 luna de la debut
hematurie macroscopica
proteinurie neselectiva
PBR modificata
corticorezistenta
Dr. Ioana Ardeleanu

Glomerulonefrita acuta
poststreptocica
Inflamatie brusc instalata a glomerulilor
renali, cu deteriorarea functiei renala,
debut acut postinfectios (complicatie tardiva a
infectiei cu streptococ indiferent de localizare:
respiratorie, otica, cutanata, scarlatina)
Markeri de infectie streptococica
Exsudat faringian +
ASLO crescut
B>F
Frecventa maxima 6-12 ani
Dr. Ioana Ardeleanu

Infectia cu streptococ Ag circulant sinteza Ac

CIC care se depun la nivelul MB glomerulare:
creste permeabilitatea pt hematii si proteine
leziuni glomerulare scade suprafata de
filtrare scade eliminarea de Na si H2O
oligurie+retentie azotata
creste reabsorbtia de Na si H2O retentie
hidrosalina edeme, HTA

Dr. Ioana Ardeleanu

Debut
Dupa o perioada de latenta de la
infectia streptococica (10-14 zile dupa
infectii respiratorii, 21 zile dupa infectii
cutanate)
Tipic: oligurie, hematurie, edeme
Atipic: ICC, HTA, IRA

Dr. Ioana Ardeleanu

Perioada de stare
Sindrom urinar:
oligurie
hematurie macroscopica
densitate urinara crescuta
urina hiperosmolara
cilindrurie
proteinurie
Dr. Ioana Ardeleanu

Sindrom edematos
Edeme discrete/moderate, moi, albe,
periorbitale, mai accentuate matinal
Sindrom hipertensiv
HTA moderata, dar cu oscilatii bruste
TA in corelatie inversa cu edemele
Sindrom de retentie azotata

Dr. Ioana Ardeleanu

Paraclinic
Culturi+/prezenta Ac antistreptococici
Complement seric scazut
Probe inflamatorii+ (VSH, CRP, fibrinogen)
Anemie moderata
Retentie azotata (uree, creatinina, acid
uric cu valori crescute)
Acidoza metabolica
Hiper K+ (modificari EKG)
Modificari FO in ECA /HTA
Dr. Ioana Ardeleanu

Evolutie autolimitata (vindecare in 3-6

saptamani)
Vindecare deplina
1 an de la debut
absenta edemelor
TA normala
3 examene de urina normale
complement seric normal
probe inflamatorii normale
Dr. Ioana Ardeleanu

Vindecare cu defect
proteinurie reziduala, izolata,
selectiva, fara edeme, HTA, retentie
azotata
hematurie reziduala, microscopica,
izolata, fara edeme, HTA, retentie
azotata
Dr. Ioana Ardeleanu

Recadere
Reaparitia tabloului clinic al
perioadei de stare in convalescenta
Reimbolnavire
Aparitia unei noi GNF
poststreptococice dupa afirmarea
vindecarii

Dr. Ioana Ardeleanu

Tratament
Tratamentul corect al infectiilor
streptococice (previn boala, nu
influenteaza evolutia nefropatiei)
Internare obligatorie
Repaus la pat in perioada acuta (nu
scurteaza evolutia, scade rata
complicatiilor, proteinuria si hematuria se
accentueaza in ortostatism)
Cantarire zilnica
Dr. Ioana Ardeleanu

Tratament
Reducerea edemelor (diuretice)
Restrictie de lichide, Na, K
Restrictie proteica in caz de retentie
azotata
Mentinerea TA la valori normale
Tratamentul complicatiilor

Dr. Ioana Ardeleanu

Infectiile de tract urinar

Boli inflamatorii de origine infectioasa
a tractului urinar si parenchimului
renal
Frecventa crescuta
Tendinta la recidive
Gravitate imediata (septicemii)/ la
distanta (deteriorare ireversibila a
parenchimului renal (pielonefrita
cronica, IRC)
Dr. Ioana Ardeleanu

Etiologie
germeni Gram + (enterococ, stafilococ)
germeni Gram (e.coli, Pseudomonas, Proteus)
Virusuri
Levuri (candida)
Mecanism ascendent (sursa infectiei flora colonica
proprie, in RVU, malformatii obstructive, deficite
imunologice)
Mecanism descendent (pe cale hematogena
dintr-un focar primar de infectie - cutanat, digestiv,
ombilical bacteriemie invazie renala)

Dr. Ioana Ardeleanu

Manifestari clinice
NN si sugar mic
Tablou nespecific
Semne generale (facies suferind, palid,
febra neregulata)
Semne gastrointestinale (inapetenta,
varsaturi, diaree recidivanta)
Manifestari neurologice (agitatie/apatie,
convulsii, coma)
SDA (pierderi/lipsa de aport)
icter
Dr. Ioana Ardeleanu

Copil mare
Acuze urinare (disurie, polachiurie,
tenesme vezicale, nicturie, enurezis,
hematurie)
Sindrom infectios (febra, frison,
paloare, cefalee, fatigabilitate)
Simptome digestive (inapetenta, greata,
varsaturi, dureri abdominale)
HTA
Dr. Ioana Ardeleanu

Paraclinic
Examen urina
Albuminurie
Leucociturie/piurie
Cilindrii leucocitari (ITU inalte)
Hematurie
Frotiu din urina proaspata
Bandelete reactive pt screening
Dr. Ioana Ardeleanu

Piurie fara bacteriurie

Tratamente antibiotice care inhiba cresterea
germenilor
TBC renala
Litiaza renala
Nefropatie de analgezice
Secretii vaginale
Boli renale cronice
Tumori benigne/maligne
Bacteriurii asimptomatice la fetite de
varsta scolara, nu determina simptome
Dr. Ioana Ardeleanu

Urocultura
Patognomonica pt dg
Dupa toaleta riguroasa cu apa si sapun OGE, de la
jumatatea jetului urinar,
la NN si sugar prin punctie suprapubiana/cateterism
vezical/ punga de recoltare a urinei care se fixeaz cu
adeziv
Insamantare in max 30 min de la recoltare
Pozitiva>100.000 colonii/ml
Sterila<10.000 colonii/ml
Antibiograma in caz de
Prim puseu cu alt germene decat e.coli
Recadere/reinfectie
Uroculturi + dupa 48 h de tratament
Dr. Ioana Ardeleanu

Evaluare imagistica obligatorie la primul episod de

PNF/al doilea episod de ITU joasa
Ecografie (screening-ul malformatiilor renourinare,
prezenta litiazei, vezica neurogena)
Urografie (indicatii mai restranse)
Cistouretrografie mictionala (pt apreciere reziduu
vezical)
Scintigrafia renal cu DMSA (acid
dimercaptosucicinic) pt evidentierea leziunilor
parenchimului renal
CT anomalii anatomice/functie renala
(captarea si excretia substantei de contrast)

Dr. Ioana Ardeleanu

Diagnostic diferential
ITU joase
Stare generala buna
Afebril/subfebril
TA normala
Fara retentie azotata
VSH<25mm/h
Fara cilindrii
leucocitari
Ecografic normal

ITU inalte
Stare generala
modificata
Febra>38,5
Dureri lombare
HTA
Retentie azotata
tranzitorie
VSH>25mm/h
Cilindrii leucocitari
Modificari imagistice

Dr. Ioana Ardeleanu

Tratament
Stabilire corecta: dg, sediu, agent etiologic
Selectare antibiotic/chimioterapic optim pt suprimare
infectie (sterilizare urina+focare din parenchim) care
se concentreaza la nivel renal/cai urinare (po/iv)
Tratament de atac - durata 10-14-21zile
Tratament de consolidare pt profilaxia recidivelor (3-6
luni/pana la interventia chirurgicala/toata viata)
>3 pusee/an
RVU
Malformatii obstructive
Dr. Ioana Ardeleanu

Corectare factori favorizanti (chirurgical)

Alte masuri:
Igiena locala
Golirea completa si frecventa a vezicii urinare
Diureza abundenta
Acidifierea urinei
Evitarea constipatiei
Urocultura de control
la 48-72h de la initiere tratament,
la sfarsitul tratamentului
la 15-30 zile in tratamentul de consolidare

Dr. Ioana Ardeleanu

Reflux vezicoureteral
Reintoarcerea urinei din vezica urinara prin ureter in rinichi
datorita unei anomalii congenitale a jonctiunii ureterovezicale (primar) sau prin imposibilitatea evacuarii vezicii
(secundar: valve de uretra posterioara, vezica neurogena)
Clinic
ITU repetate si persistente lezarea progresiva a
parenchimului renal
Enurezis
Dureri abdominale
Palparea unei tumori abdominale (hidronefroza)
HTA
Dr. Ioana Ardeleanu

Reflux vezicoureteral
Uretrocistografie mictionala
Explorare dg de baza (se observa modificarile
anatomice si gradul refluxului 5 grade de
severitate)
Cele de grad I-III se pot rezolva spontan prin
maturarea jonctiunii
Tratament
Medical (antibiotice pt profilaxia/cura ITU)
Chirurgical (reimplantare/reconstructie uretere)

Dr. Ioana Ardeleanu

Insuficienta renala acuta

sindrom acut de pierdere rapida partiala/
totala si potential reversibila a functiei de
excretie renala ce determina:
retentie azotata
tulburari hidroelectrolitice
tulburari acido-bazice
urgenta medicala acuta

Dr. Ioana Ardeleanu

Clasificare
IRA prerenala (alterarea perfuziei renale
prin scaderea volumului sanguin circulant)
IRA renala (afectarea parenchimului renal
glomerulopatii, CID, endocardita bacteriana,
medicamente si substante nefrotoxice)
IRA postrenala (obstructia tractului urinar
litiaza, tumori, cheaguri de sange, ruptura
vezicii, valva de uretra posterioara)

Dr. Ioana Ardeleanu

Evolutie
Debut ore - zile (manifestarile afectiunii de
baza)
Perioada oligoanurica (zile 2-3 sapt)
Cresterea nivelului seric al compusilor azotati
(uree, creatinin, ac.uric)
hiperhidratare intra- si extracelulara (intoxicatie cu
apa) HTA, HTIC, edeme periferice
hipoNa+
hiperK +
acidoza metabolica
Dr. Ioana Ardeleanu

Evolutie
Perioada poliurica (cresterea treptata a
diurezei cu persistenta sindromului
uremic si faza poliurica propriu-zisa)
Perioada de recuperare (3-12 luni)

Dr. Ioana Ardeleanu

Tratament
Obiective
prevenirea si inlaturarea cauzei
restabilirea si imbunatatirea functiei
renale
reechilibrarea acido-bazica si hidroelectrolitica
prevenirea si combaterea complicatiilor
Dr. Ioana Ardeleanu

Tratament
Substitutia functiei renale
Hemodializa
Dializa peritoneala
Hemofiltrare

Indicatii
hiperK+
Supraincarcare lichidiana
Tulburari metabolice
Eliminare toxine
Dr. Ioana Ardeleanu

Insuficienta renala cronica

scaderea lenta, progresiva si ireversibila a functiei
renale de excretie datorit scaderii numarului de
nefroni functionali (FG<75ml/min/1,73m2)
stadiul terminal al nefropatiilor cronice
evolutive/afectiuni cronice (DZ, HTA, GNF cr, PNF cr,
litiaza)
Manifestari: acumulare toxine uremice, cu aparitia
sindromului uremic (stare de catabolism cronic cu
complicatii metabolice, cardiovasculare, neurologice,
pulmonare, digestive, hematologice, dermatologice)
Dr. Ioana Ardeleanu