Managementul functiei respiratorii la

pacientii cu distrofie musculara

Distrofia musculara Duchenne determina slabiciune musculara
progresiva,inclusiv a muschilor ce asigura respiratia si tusea,ceea
ce poate sa produca in stadiile tardive insufienta respiratorie.

Prevenirea si tratamentul precoce al complicatiilor respiratorii

sunt extrem de importante pentru imbunatatirea calitatii vietii
pacientilor si prelungirea supravietuirii.

Este necesara o abordare activa ,cu evaluari repetate periodic si

interventii individualizate in functie de etapa de evolutie a bolii.
Managementul functiei respiratorii la
pacientii cu distrofie musculara
Pacientii cu DMD au risc crescut de dezvoltare a
complicatiilor respiratorii:
- tuse ineficienta
- infectii respiratorii frecvente
- tulburari de respiratie in somn cu hipoventilatie nocturna
-insuficienta respiratorie- de obicei in decada a doua de viata
In prezent exista metode specifice de testare a functiei
respiratorii prin care se pot detecta stadiile precoce ale
insuficientei respiratorii si se poate institui tratamentul
alternativ inainte de aparitia insuficientei respiratorii
acute.
Evaluarea functiei respiratorii in diferite
etape ale bolii
Faza presimptomatica
-de obicei functia respiratorie este normala
Faza ambulatorie precoce-la pacienti cu varsta de 6 ani sau
mai mult-se recomanda o evaluare minima a functiei
pulmonare prin masurarea capacitatii vitale pulmonare,
anual.Aceste evaluari sunt benefice si prin faptul ca permit
familiarizarea pacientului cu echipamentul.
Faza ambulatorie tardiva- creste riscul afectarii
respiratorii
Faza non-ambulatorie- risc mare de afectare respiratorie
-se recomanda evaluare la fiecare 6 luni a urmatorilor parametri:
saturatia O2(pulsoximetrie),capacitatea vitala
pulmonara,nivel CO2(capnografie),presiune inspiratorie si
expiratorie maxima
Putem preveni problemele respiratorii?

Da ,pana la un anumit nivel si moment

in evolutia bolii.
Cum?
1 .Evitarea racelilor si a altor infectii
respiratorii
2. Efectuarea imunizarilor obligatorii:
-vaccin antigripal -la pacientii mai mari de 6 luni-anual
-vaccin antipneumococic-la pacientiimai mari de 2 ani
Acestea NU sunt vaccinuri cu tulpini vii, POT fi administrate
pacientilor in tratament cu glucocorticoizi! Uneori raspunsul
imun la vaccin poate fi diminuat de corticoterapie.
Putem preveni problemele respiratorii?

3. Masuri de imbunatatire a reflexului de tuse

Tusea este foarte importanta pentru eliminarea secretiilor
din caile respiratorii,in special in cursul unei infectii
respiratorii acute
Reflexul de tuse poate fi diminuat in cadrul bolilor
neuromusculare
O metoda simpla de crestere a eficientei tusei este
manevra de asistare manuala a tusei- efectuarea unei
presiuni in portiunea superioara a abdomenului in timpul
tusei
Dispozitive electrice speciale-utile cand muschii necesari
pentru tuse sunt sever afectati-CoughAssist
Putem preveni problemele respiratorii?

4. Tratamentul promt al infectiilor respiratorii

Masuri de eficientizare a tusei
ANTIBIOTICE:
-indiferent de saturatia in O2, daca culturile sunt pozitive
-indiferent de rezultatul culturilor, daca saturatia e <95%
Oxigenoterapia suplimentara- folosita cu prudenta:
- imbunatateste aparent hipoxemia dar poate masca etiologia
subiacenta acesteia
-poate afecta centrul respirator ,cu exacerbarea hipercapniei
5. Supravegherea scoliozei si tratamentul precoce al acesteia
 Hipoventilatia nocturna

Consecinta initiala a slabiciunii musculaturii respiratorii este

de obicei reprezentata de o respiratie inadecvata in timpul
somnului.

De ce in somn?
-in mod normal frecventa respiratorie e mai lenta in timpul
somnului
-in decubit abdomenul apasa asupra diafragmului
Cum recunoastem hipoventilatia
nocturna?
Simptomatologia hipoventilatiei cronice
tulburari de somn, cosmaruri
Cefalee- in special dimineata dupa trezire
oboseala in cursul zilei
Apetit diminuat ,scadere ponderala
Tulburari de masticatie si deglutitie
Evaluarea ventilatiei nocturne
Polisomnografie cu monitorizarea continua a CO2
Pulsoximetrie nocturna
Masurarea gazelor sangvine arteriale dimineata
Indicatii pentru ventilatia non-invaziva
nocturna

Semne sau simptome de hipoventilatie( pacientii cu

capacitate pulmonara mai mica cu 30%decat valoarea
normala au risc crescut)

Saturatia O2<95% si CO2 > 45mmHg in veghe

Indexul apnee-hipopnee>10% pe ora in timpul

polisomnografiei sau 4 sau mai multe episoade cu Sp
O2<92%
 Ventilatia non-invaziva nocturna-tehnica,
avantaje
Respiratia nocturna a pacientilor e sustinuta cu ajutorul unui
dispozitiv- ventilator- portabil, compact, dotat cu o masca
nazala sau faciala
Avantaje :
- corecteaza hipoventilatia nocturna(hipoxia ,hipercapnia) cu
ameliorarea simptomatologiei si prelungirea supravietuirii
- imbunatateste calitatea vietii
- nu e zgomotos, nu ocupa mult spatiu
- e portabil, nu restrictioneaza calatoriile
- nu necesita interventie chirurgicala,risc scazut de infectii
- nu interfera cu deglutitia si vorbirea
Evolutie

Pe masura ce boala progreseaza ventilatia mecanica non-

invaziva va deveni necesara si in cursul zilei

Ulterior ea poate deveni ineficienta si inutilizabila din cauza

unor disfunctii severe ale cailor aeriene superioare

> trebuie luata in considerare ventilatia mecanica

invaziva prin traheostomie
 Ventilatia mecanica invaziva

Decizie dificila pentru pacienti si familiile lor

Este deosebit de importanta informarea familiei in privinta

tehnicii, avantaje ,dezavantaje

Pacientul si familia necesita consiliere si suport emotional si

psihosocial in aceasta perioada

Indiferent de decizia luata oferirea acestor informatii ajuta

pacientul si familia sa devina un membru activ al echipei de
ingrijire
 Ventilatia mecanica invaziva

Avantaje
-mai sigura, eficienta crescuta chiar daca muschii respiratori sunt
non-functionali
- permite aspirarea directa a secretiilor din caile aeriene
-poate reduce numarul de ore de suport ventilator necesare zilnic
-poate imbunatati functia cardiovasculara
Dezavantaje
-necesita interventie chirurgicala,minora
-risc de infectii
-poate interfera cu deglutitia si vorbirea
Concluzii

Este necesara o evaluare initiala precoce a functiei

respiratorii si o monitorizare ulterioara a unor parametrii
specifici in functie de stadiul de evolutie

Inceperea utilizarii ventilatiei non-invazive nocturne in

momentul in care respiratia devine ineficienta in timpul
somnului sau oxigenul sangvin este sub limita normala

Cand ventilatia non-invaziva isi pierde eficienta familia

trebuie sa ia in considerare optiunea unei traheostomii
Concluzii

Studiile asupra pacientilor cu DMD au demonstrat faptul ca

acestia au o perceptie buna in ceea ce priveste calitatea
vietii , in ciuda dizabilitatilor fizice si a afectarii
respiratorii , calitate pe care personalul medical tinde
uneori sa o subestimeze

Aceste observatii ar trebui luate in considerare atunci cand

se iau decizii in ceea ce priveste ventilatia mecanica si alte
masuri de suport vital