Sunteți pe pagina 1din 10

DISTROFII CURS 2

Patologie generala: tulburarile circulatiei, hranirii, inflamatii(nespecifice sau specifice),


tumori(benigne sau maligne)

Tulburari distrofice: tulb ale hranirii

Lezunile distrofice sunt de matabolism( matebolism proteic-tulburari de distrofie proteica),

Leziuni distrofice:

celulare: distrofie de glucide(hidrati de carbon),proteine, pigmenti si saruri


minerale.
ale substantei intercelulare

Tulburarile metabolismului proteic


1.Leziuni/distrofii proteice ale celulelor:

edemul celular(hidros celular/tumefiere celulara/intumescenta clara) poate fi cauzat


de:leziuni hipoxice sau ischemice ,aport nutritional proteic insuficient sau ineficient,
caldura exagerata, frig exagerat, radiatii ioniznte, toxine bacteriene(difterie, febra
tifoida), substante toxice (tetraclorura de carbon, fosfor, arsenic)
microscopie optica: volum celular crescut, citoplasma clara, nuclei mariti,
inegali, uneori goliti de cromatina
microscopie electronica: reticolul endoplasmic este dilatat, dezorganizat,
fragmentat, apare tumefiere mitocondriala, citoplasma transparenta si clara
intumescenta tulbure: afecteaza organele parenchimatoase(rinichi, ficat), dar si
miocard; are aceleasi cauze la care de adauga hiperhidratarea celulara
macroscopic: organul are aspect laptos, de carne fiarta, luciul dispare,
culoare cenusiu-bruna
microscopic: citoplasma este fin/ grosolan granulara, nucleii sunt inegali,
mitocondriile balonizate cu reducerea cristelor
o intumescenta clara+ tulbure- leziuni reverizibile
distrofia granulara: in citoplasma exista vacuole fine cu aspect granular, nuclei mici,
picnotici, intens colorati ce prezinta hipercromazie
distrofia vacuolara: vacuole mari intracel-aspect spumos, mitocondrii alterate la niv
cristelor
distrofia ceroasa(de tip Zenke):afecteaza muschii striati;
apare dupa infectii grave, febra tifoida, pneumonie( cauze: acumularea
acidului lactic + toxine bacteriene)
musculatura este palida si friabila precum ceara si apar spontan rupturi de fb
musc plus hemoragii consecutive
microscopic: striatiile fibrei musculare dispar, sarcoplasma neomogena,
nescruturata cu aspect hialin(zahar candel), nucleu alterat structural, iar spre
sf dispare
afecteaza m. drepti abd-ulceratii, m diafragmatic- altereaza resp
distrofia mucinoasa apare in epiteliile care secreta mucoproteine
microscopic: o cantitate enorma de mucus intracelular care se poate revarsa
la niv spatiului extracel, spatiu care se incarca cu aceste substante
mucoproteice
apare in inflamatiile mucoaselor, traheobronsite, disenterie, colita mucoasa,
astm bronsic, canalele pancreatice in contexul bolii fibrochistice a
pancreasului, carcinoame muco-secretante alte tubului digestiv sau la niv
ovarian
cel sunt incaracte cu mucus ce impinge la periferie nucleul ce da aspcet de
inel cu pecete
o intalnim in unele cancere ale tubului digestiv (apendice- extrem de rar,
gastric-frecvent), dar si alte tipuri de cancere ovarian; celula cu aspect
caracteristic apare si in mixedem-hipotiroidie, media aortei in cursul necrozei
acesteia

tumori benigne ale tes conj: (lipo- condro- osteo-) hemangiom, mixom(struct care apare din
gelatina WHARTON), fibrom

tumori maligne ale tes conj: se form din cele benigne la care adaugam sarcom: fribrosarcom,
leiomiomsarcom(muschi neted), rabdomiomsarcom(muschi striat); sarcom---sange;in
structura lor exista spatii vasculare fara perete= lacune vasculare in care sangele practic
balteste si spala peretele astefel incat desprinde celule, deci metastazarea are loc pe cale
sangvina.

Tumori epiteliale maligne epitelioamne=carcinoame; dupa tipul de cel avem carcinoame ale
epiteliului de acoperire(piele, mucoasa)

Tumora benigna glandulara=polip; polip glandular/adenomatos-la tubul digestiv cel putin

La ep de acoperire exista carcinoame bazocelulare(este alc din insule/plaje care seamana cu


cel din stratul bazal)si spinocelulare(este o proliferare neoplaziga maligna care seamana cu
cel din stratul spinos)

Metastaza este o tumora care dpdv macroscopic seamana sau nu cu tumora, dar dpdv
histologic este identica. De multe ori gasim tumora mare luand metastazele din aproape in
aproape.
Tumorile epiteliale metastazeaza pe cale limfatica in 90 % din cazuri, deoarece sunt dense,
compacte, hipovascularizate si in raport strans cu vasele limfatice( ex. Tumora mamara care
da metastaze in axila; ductul Retzius face legatura intre limfaticele mamelei drepte cu cea
stanga, metastaza migreaza-examen bilateral ). Tumorile conj metastazeaza pe cale
sangvina.

Limfoamele sunt prolif neoplazice maligne ale struct care contin limfocite: ganglion, placi
Peyer, amigdale (form inelul Waldeyer). Limfoamele pot fi:

Hodgkin
Non-Hodgkin???

Metastazare- capacitatea tumorilor maligne de a produce metastaze

Recidiva- este capacitatea unor tumori de a se reface dupa reductia corecta

Ita- inflamatie

Oza-distrofie, dar si leziuni

Exista tumori complexe (fibroadenom- este mai dur, fiindca este mai mult tesut conj decat
glandular).

Inflamatie :

Specifica ne da detalii despre cauza


Specificitate ralativa- reumatism articular acut
Nespecifica nu poti afla etiologia

2.Distrofiile proteice ale subst interne:

Distrofiile ale subst intercel ce este formata din fibre de colagen si elastice cuprinse intr-o
subst fundamentala spatiul unde se desfasoara numeroase procese patologice.

Distrofie Hialina- hialos=frica

Macroscopic :material alb-fibros, dur numit hialin- constituit din precipitate de pr


plasmatice cu afinitate pt colorantii acizi- se col roz cu eozina, galben sau rosu cu
fuxina; se gaseste in cicatrici vechi, capsula splinei sub forma de depozite albe
reliefate-splina glazurata, pleura si peritoneu dupa infl cronice, diabet zaharat, HTA,
poliartrita reumatoida
5 exemple de hialin in int cel
corpii Mallory - acumulari intracit de filamente rez dintr-o disfunctie a
citoschletului(hapatocite lezate prin abuz cronic de alcool)
picaturi hialine din cit cel tubilor contorti proximali- fagolizozomi ce contin pr
reabsorbite din filtratul urinar
Incluzii hialine de tip corpuscular in unele inflamatii virale de tip Condyloma
acuminata(este rezultatul HPV-ului care da protuzii in dif zone- chiar si
genital; in functie de tipul de HPV se pod produce transf ale unor leziuni
benigne de la colul uterin( tipuri dif de epiteliu la niv endocolului si
exocolului) in cancer(displazie/modificare simpla(doar cateva celule sunt
afectate) sau de gradul 3(sunt mai multe cel afecte, dar inca rezolvabil));
tipare de HPV- cel inalt oncogen da cancer de col; cel neoncogen da
excrescente cu baze fine de implantare si cap mai lat=Condyloma acuminata

Tumora benigna dpdv macroscopic poate fi cu baza mica de implantare sau cu baza larga,
pediculata( are un pedicel/piciorus si cap mai mare decat piciorusul sau sesila).

Tumora maligna, 3 forme: forma vegetativa, ulcerata pierdere de substanta


stenozat-inflitrativa lumenul este ocupat de o tumora(tumori de tip digestive)

Corpii Russell depozite de Ig la niv ret endoplasmic al plasmocitelor


Celule Crooke- incluzii hialine in hipofiza in cadrul bolii Cushing

Distrofia fibrinoida

Seamana f mult cu fibrina


Apare ca o zona omgena, fin granulara, filamentoasa
Microscopic: tumefiere si fragmentare a fibrelor care in final sa trans in fibrile
dizolvate, intre fibrile apare edem bogat in proteine, iar imunohistochimc intalnim
gama-globuline
O intalnim in bolile cu comp autoimuna (tiroidita autoimuna boala Hashimoto; o
femeie care are boala prezinta si o alta boala autoimuna)

Distrofia amiloida

Subst proteica patologica depozitata intre cel dif organe, cu mare variatate de aspect
anatomoclinic
Macroscopic: organele se coloreaza galbui-roscat cu sol lugol care dupa aplicare de
acid sulfuric diluat se transforma intr-o cul alb- violet
Microscopie elec: constatam ca depozitele de amiloid sunt alc dintr-o retea de fibrile
cu diametrul de 7-8 nm, fibrile care sunt constituite din 2 protofilamente impletite +
o comp fibroproteica =componenta P
Mai multe tipuri de amiloid: AL(light chain), AA(amilod associated protein) ,
ATP(amiloid familial), ASC(amiloid prezent in serul varstnicilor), AE(amiloid endocrin
si la niv tumorilor coronare active)
Incriminati: factori ereditari, imbatranire, afectiuni prolifertive(limfoame), infectii
cronice specifie (tbc , LES-lupus eritematos sistemic, lepra)
Clasificare amilaidoza : primara- secundara, generaliza-localizata
Amiloidoza generalizata:
o amiloidoza primara idiopatica- forma rara carcterizata prin ebsenta unei afectiuni
ereditare sau preexistente; localizare: tub dig, cord,limba, peretii vaselor, teci
nervoase, intersititiile org; depozitele de amiloizi sunt nodulare; simptom(in functie
de localizare): cardiomegalie cu insuf cardiaca rapida, macroglosie, fibroame de
malabsorbtie
o Amiloidoza secundara: cea mai frecventa, apare la intervale lungi dupa afectuni
cronice: supuratie cronica, osteomieleita, bronsectazii, tbc, LES, lepra, inflamatii
cronice neinfectiaose(spondilita anchilozanta), artrita psoriazica; lez apar in splina
100%, in suprarenala, rinichi, mucoasa si submucoasa tractului dig;
in splina avem 2 aspecte:
- splina Sago- depunerea amiloidului in corpusculii Malpighi; macrosopic: aspect
de graunte sticloase, transparente, asemanatoare cu ceara
- spina sunca- apare sub form de depozite alternante( rosu-alb), depunerile sunt
in trabecule intre fibrele de reticulina, la niv pulpei albe
in rinichi: depuneri la niv glomerural, mai tarziu in mezangiu, apoi in perete
vasele mici, in special cele aferente; intr-un final tot glomerulul este inlocuit
de amiloid, tubi sunt atrofici sau chiar distrofici, tesutul interstitial este
hiperplazic; macroscopic: desi intial apar mariti cu corticala ingrosata, rinichii
vor fi micsorati, granulati= rinichi amiloid retractar; la inceput : poliurie, in
final oligoanurie cu insuficienta renala
in suprarenala, ficat, ganglioni limfatici avem depozite de amiloid
o Amiloidoza heredofamiliara /amiloidoza din febra mediteraniana familiala: o intalnim
la pop armeana, arabe, evrei; lez renale care merg f repede catre ?
o Amiloidoza ereditara polineuropatica: copilul capata afectari ale nerv periferici
o Amiloidoza mostenita cu nefropatie, surditate si dermatita eczematiforma
Amiloidoza localizata:
o Amiloidoza senila in miocard, creier ce se gaseste sub forma de placi la bolnavii cu
Alzheimer
o Amiloidoza insulelor Langerhans din pancreas ceea ce duce la diabet agresiv cu
leziuni greu de rezolvat
o Tumora amiloida= depuneri izolate de amiloid in faringe, laringe, limba, trahee.
Depunerile de amiloid sunt inconjurate de un tesut de granulatie cu reactie de corp
strain. Confirmarea bolii prin biopsie.

Tulburarile metabolismului lipidic


Distrofii ale trigliceridelor, colesterolului, lipidelor complexe

Distrofii ale trigliceridelor: apar in special in ficat= steatoza hepatica si miocard

Ficat:
Ficat marit in volum, galben,moale, cu marginea anterioara rotunjita, aproape in
fiecare celula se gasesc vacuole mici de grasime
Se coloreaza cu coloranti specifici: scharlach, sudan 3- rosu/portocaliu

Miocard :

Poate fi sediul depozitelor lipidice


Apare cordul tigrat- rezultat prin alternanta zonelor galbui datorate depozitelor de
grasime cu benzi brun-roscate ce apartin miocardului normal
Apare in miocardita difeterica

Distrofii ale colesterolului

Acumularile intracel de colesterol apar in numeroase afectiuni. Cea mai imp este
ateroscleroza, boala in care cel musc de la niv intimei si mediei arterelor mari se vor
incarca cu lipide formand substratul viitoarei placi de aterom
Intalnim depuneri de colesterol in niste mase pseudotumorale galbui numite
xantoame; localizate subepitelial sau/si la niv tendoaneleor
Depuneri de colesterol la niv veziculei biliare= colesteroloza in care colesterolul se
dupune sub forma de achene inclavate in perete sau la niv celular si contribuie la
from calculilor biliari.
Colesterolul se recunoaste prin prezenta de cristale birefringente care in lumina
polarizata dau aspectul caracteristic de cruce de Malta, iar aspectul histolo-chimic
este dar de reactia Schultz? cu acid sulfuric concentrat si acid acetic

Distrofiile lipidelor complexe

Apar in boli de stocaj sau tezaurismoza/dislipoidoza


Sunt rare, ereditare, caracterizate prin deficite lizozomale ereditare, ducand la
acumularea unor subst care in mod normal trebuie eliminate
Sunt imp fiindca se intalnesc la copil
Pot fi identificate inainte de nastere prin amniocenteza
Boli:
o Tay-Sachs- acumulare de gangliozizi la niv neuronilor, histiocitelor si la niv
celuler epiteliale din viscere; copilul are tulb mintale si vizuale=idiotie
amaurotica; cauze: femei ce consuma droguri in timpul sarcinii; microscopic:
acumulare de gangliozide; biochimic: deficit de hexosaminidaza A
o Niemann-Pick- acumulare de sfingomielina in cel parenchimatoase si reticol
endotelial; biochimc: deficit al enzimei care scindeaza sfingomielina; clinic:
semne neurologice, icter, hepatoslenomegalie; microscopic: cel mari cu
vacuole care sunt lizozomi mult dilatati continand depozite de sfingomielina
o Gaucher- deficit de glucocerebrozidaza; clinic hepatosplenomegalie cu leziuni
osoase; microscopic: celule reticuloendoteliale mari= celula Gaucher
Tulburarile metabolismului hidratilor de carbon
Diabetul si glicogenozele(acumulari intracel de metaboliti glicogenici)

Diabetul

Singura boala care da o specialitate


O boala datorata lipsei de insulina din cauza faptului ca insulelele lui Langerhans din
varii cauze produc insulina din ce in ce mai putin ( o data cu aportul de glucide,
insulele se distrug si nu se regenereaza)
Medicatie
- sulfamide antidiabetice- stimuleaza pancreasul pt a produce insulina; nu se
poate face pe o durata lunga, deoarece cantitatea de insulina tot nu va fi
suficienta
- Insulina- teoretic ar rezolva problema, dar se asociaza cu complicatii(picior
diabetic, malformatii,rinichi diabetic, patologie de micro + macrovase)
Da 2 tipuri insulino-dependent si insulino-independent(de tip 2)

Insulino-independent: apare si la copii care au o alimentatie nasanatoasa( fast-food, suc);

leziuni arteriale caracterizate printr-o mare precocitate arterosclerotica, motiv pt


care riscul de infarct este de 10 ori mai mare, creste riscul accidentului vascular,
gangrenelor de la niv micilor vase de la degete;
leziunile pancreatice: reducerea marimilor si nr insulelor Langerhans, scaderea nr de
granulatii in celulele beta care devin ineficiente, prezenta de vacuole glicogenice in
celule beta, hialinizarea totala a insulelor Langerhans cu infiltrat limfocitar;
leziuni renale: glomerulo scleroza- nodulara duce la insuficienta renala
leziuni oculare: retinopatie diabetica- orbire; lez sub forma de microanevrisme
leziuni neorologice: debuteaza printr-o pareza periferica, dar si afectare motorie la
niv membrelor inferioare

Glicogenozele

afectiuni genetice rezultand in defecte metabolice, in sinteza si catabolismul


glicogenului
o boala von Gierke caracterizata prin deficienta de glucozo-6-fosfataza, ceea ce duce la
acumulare in exces a glicogenului la niv ficatului si rinichiului; gasim
hepatosplenomagalie, infiltrare glicogenica in ficat, rinchi, muschi, sistemul nervos
o boala Pompe : deficienta alfa-glucozidazei ceea ce duce la acumularea glicogenului in
miocard, asa numita glicogenoza cardiaca; copil pana in 2 ani: cardiomegalie, insuf
cardiaca f rapida; crestere marcata a glicogenului intracel: in cel degenerate din jurul
focarului de infarct, leucocitele din jurul lichidului purulent, celule tumorale
(carcinom cu celule clare, rabdomioblastom)

Distrofiile mucopolizaharidelor
Mucopolizaharidoze

afectiuni caracterizate prin acumulare de mucopolizaharide datorita lipsei unor


enzime specifice
o sindromul Hurler: deficit de alfa-L-iduronidaza; acumulare de dermatan sulfat
si heparan sulfat; copil cu capul mare, nas turtit, hepato-splenomegalie
o sindromul Sanfillipo: deficit de sulfanidaza, alfa-n-acetilglucosaminidaza,alfa-
glucosaminidaza; clinic: deformatii faciale ca in sindromul Hurler ,fara
hepato-splenomegalie si o usoara intarziere mentala
o sindromul Morquio: deficit de sulfataza, n-acetil-hexososaminidaza;
acumulare de ornitin sulfat si keratan sulfat; copii cu nanism, ghibozitate
toracolombara, hipermobilitate articulara

Perturbarea metabolismului purinelor


Guta o perturbare in metabolismul purinelor; caracterizata prin cresterea acidului
uric=hiperuricemie

guta primara: 90% boala familiala in special la barbati; un rol imp il are modificarea
patologica a amino-transferazei, enz implicata in sinteza acidului uric
guta secundara: complicatie a unor boli(leucemii si limfoame) caracterizate printr-un
catabolism marit al acizilor nucleici in special dupa tratament chimioterapic;
morfologic: depozitile de urati la gasim in cartilajele articulare, cartilaje de la ureche,
tendoane si ligamente, depozite= tofi gutosi
microscopic: toful gutos este format dintr-o masa nodulara centrala cu aspect
necrotic bogata in lichide + cristale de acid uric+ lipide+ reactie inflamatorie cronica(
macrofage, limfocite, celule gigante ?)

Perturbarea pigmentilor
Tatuajul-forma de pigmentare cutanata localizata in care pig inoculati sunt fagocitati de
macrofagele din derm care persista toata viata.

Sideroza acumularea de oxid de fier in plaman

Lipofuscina pigment brun de uzura intalnit in cel in curs de imbatranire, in cursul unor
afectiuni cronice; o intalnim in miocard, ficat si creier; sunt granulatii fine galbui-brune
Melanina da doua tipuri de tulburari

o lipsa: generaliza= albinism, localizata=vitiligo regiuni cutanate nepigmentate de


dimensiuni variabile
o exces: hiperpigmentare tumori benigne sau maligne ale melanocitelor

hemosiderina pig hemoglobinic galben-brun dispus in cel sub forma granulara , evideantiat
prin reactia Perls=albastru de Prusia;

o hemosiderina crescuta=hemosideroza localizata sau generaliza;


o incarcarea excesiva a organismului cu fier=hemocromatoza;1. homocromatoza
familiala(primara) ciroza pigmentara hemosiderinica, diabet , hierpigmentare
cutanata=diabet bronzat; 2. Hemocromatoza secundara dupa transfuzii, anemii
hemolitice, ciroza hepatica, boli cronice pancreatice

bilirubina excesul de bila da icterele; mecanisme:

o Hemoliza
o Leziuni ale cel hepatice
o Icter mecanic- blocarea cailor biliare
o Icter din ciroza biliara primitiva- cel de la niv cailor biliare intrahepatice sufera o trans
din self in non-self, org nu le recunoaste si secreta impotriva lor anticorpi anti-
canaliculi biliari, canaliculele biliare se ingusteaza

Calcificarea distrofica si metastaza calcica


Calcificare distrofica= calcemie normala, absenta tulburarilor metabolismului calcic

In zonele de necroza tisulara, in leziunile din TBC, placa de aterom, zonele centrale
anoxice ale unor tumori(leiomiofibromuterin)
Macroscopic: depozite cenusii, dure

Metastaza calcica creste calciul seric=hipercalcemie

Cauze: hiperparatiroidismul, hipervitaminoza D, boala Addison, mielom multiplu,


metastaze osoase

Hipercalcemia o mai intalnim in insuf renala cronica cu retentie de fosfat, caz in care apare
litiaza renala