71.

SCLEROZA MULTIPLĂ
Definiţie - o boală cronică a sistemului nervos central, caracterizată prin
episoade de inflamaţie şi demielinizare focală diseminate în timp şi printr-un
proces de degenerescenţă axonală la un individ susceptibil genetic la boală.
Cauza bolii este necunoscută.
Epidemiologie
Debutul bolii - între 20-40 ani.
Femeile sunt mai frecvent afectate ca bărbaţii.
Etiopatogenie
- un proces autoimun împotriva proteinelor mielinei
- modificarea permeabilităţii barierei hematoencefalice cu trecerea din
circulaţia sistemică în sistemul nervos a limfocitelor T
- inflamaţie şi demielinizare cu afectarea transmiterii influxului nervos în
structurile nervoase afectate
Morfopatologie
Macroscopic - plăci ce corespund unui factor de demielinizare. Plăcile au
forme, dimensiuni şi vârste diferite, au culoare gri-roz, dispuse periventricular.
Microscopic în leziunile recente există zone întinse de demielinizare, cu
degradarea celulelor oligodendrogliale. În jurul procesului demielinizant apare o
reacţie cu mononucleare şi cu limfocite.
Simptomatologie
Debut mono sau polisimptomatic, la vârste de 10-50 ani.
Factorii favorizanţi: afecţiuni intercurente, traumatisme, sarcina, stress
fizic, psihic.
Debutul monosimptomatic
• Tulburări vizuale, apar ca urmare a unei nevrite optice retrobulbare.
Clinic apare scotom central, examen de fund de ochi cu decolorare în sector
temporal a papilei nervului optic.
• Tulburări oculomotorii = diplopii tranzitorii, strabisme (interesarea
nervilor VI şi III).
• Tulburări vestibulare = sindrom vestibular central (vertij, tulburări de
echilibru, nistagmus).
• Tulburări motorii = hemiplegii, hemipareze, paraplegii flasce sau
spastice
• Tulburări de coordonare = ataxie cerebeloasă.
• Tulburări sfincteriene şi genitale = retenţie de urină şi fecale, micţiuni
imperioase, polakiurie, impotenţă.
• Tulburări de sensibilitate = semnul lui Lhermitte (la mişcarea de flexie
a capului apare o senzaţie de descărcare electrică până în membrele inferioare)
= parestezii - furnicături, înţepături
Debutul polisimptomatic = sindrom cerebelo-vestibular, cerebelo-
piramidal, atingeri multiple de nervi cranieni, tulburări motorii, senzitive.
În perioada de stare = sindrom cerebelo - piramidal şi/sau vestibular.
Deficitul motor = tetrapareză(sau parapareză spastică) cu hipertonie,
ROT exagerate, clonus, Babinski, Rossolimo, Bechterew-Mendel, abolirea
reflexelor cutanate abdominale.
Sindromul cerebelos = tremor intenţional (al membrelor, al trunchiului, al
capului), dismetrie, asinergie, adiadococinezie, dizartrie.
Forme clinice
1. După evoluţie
- forma recurent-remisivă
 - forma primar progresivă
- forma secundar progresivă
- forma progresivă cu recurenţe
2. După severitatea clinică:
- forma benignă
- forma malignă
Evoluţie
Imprevizibilă, variabilă în timp. Cel mai frecvent evoluează în pusee cu
remisiuni.
Puseul = agravarea sau apariţia unor simptome neurologice ce durează minim
24 ore la un bolnav cu semne neurologice stabilizate de cel puţin 30 zile.
Remisia = ameliorarea de cel puţin 30 zile a unor simptome ce au durat minim
24 ore.
Explorări paraclinice
LCR : reacţie limfocitară < 50 elemente/mmc
hiperproteinorahie < 0,8 g 0/00
creşterea IgG şi distribuţia lor oligoclonală pe imunelectroforeza (peste
14 %)
Potenţialele evocate (vizuale, auditive şi somestezice) - întârzierea transmiterii
undelor
Fundul de ochi = decolorare temporală a papilei, atrofie a papilei, edem papilar
Rezonanţa magnetică - plăcile apar ca zone de semnal hiperintens în T 2, în
substanţa albă periventricular.
Diagnostic pozitiv = pe baza diseminării semnelor în timp şi spaţiu (prezenţei
semnelor de afectare a sistemului nervos la mai multe nivele, mai multe pusee
de boală , la care se adaugă prezenţa leziunilor de demielinizare la RMN, benzi
de Ig oligoclonale în LCR)
Diagnostic diferenţial
- Encefalitele şi encefalomielitele post eruptive şi
postvaccinale
- Compresia medulară
- Degenerescenţele spino-cerebeloase
- Siringomielia şi siringobulbia
- Malformaţii craniene şi ale regiunii găurii occipitale sau ale coloanei
cervicale
- Tumorile de fosă posterioară
Tratament
1. Tratamente care modifică evoluţia bolii
a. Imunomodulatoare
- interferon beta 1a (Rebif) sc 3 doze pe săptămână
- interferon beta 1a (Avonex) im 1 doză pe săptămână
- interferon beta 1b (Betaferon) sc
- glatiramer acetat (Copaxone) sc
b. Imunosupresoare
- mitoxantrona (Novantrone)12mg/m2 iv
- azatioprina 100-200 mg/zi
- metotrexat
2. Tratamentul puseului
- metilprednisolon 1000 mg/zi, 3-5 zile iv
- prednisolon 3 cp/zi - 7 zile, 2 cp/zi - 7 zile, 1 cp/zi - 7 zile
3. Tratamentul simptomatic şi recuperator
Tratamentul simptomatic
- pentru hipertonie – decontracturante Baclofen
- pentru tulburări sfincteriene (vezica spastică) - oxibutinină
- pentru ameţeli antivertiginoase
- pentru oboseală - amantadina