Sunteți pe pagina 1din 38

PARALIZIA

CEREBRALĂ
Catrinel Iliescu

Clinica Neurologie Pediatrică


Sp Pr Dr Al Obregia
Despre ce vorbim ?
 Unele date istorice ...

– 1843 – William Little – primul care a definit paraliziile cerebrale ca


deficite motorii rezultate în urma injuriilor cerebrale ale sugarului,
secundare naşterii premature sau asfixiei la naştere
– 1889 – Osler – “The Cerebral Palsies of children” – propune un sistem
de clasificare bazat pe date anatomice
– 1893 – Sigmund Freud – etiologia pare legată mai mult de evenimente
pre sau postnatale şi nu neapărat de “suferinţa la naştere””

 Definiţia Paraliziei Cerebrale

– 1956, 1964, 1992


– 2005 – se stabilesc definiţia şi clasificarea actuală a PC (Rosenbaum
et al)
Despre ce vorbim ?

 Paralizia cerebrală

– ţările francofone – IMOC – infirmitate motorie de


origine cerebrală

– alţii – encefalopatie cronică infantilă - termen util


pentru demersul diagnostic, însă nespecific
Despre ce vorbim ?
 Paralizia cerebrală = grup de afecţiuni permanente ale

a. Mişcării şi posturii

b. Care sunt atribuite unor anomalii neprogresive ale unui creier în


dezvoltare (cauze pre, peri, sau postnatale - vârsta de 3 ani fiind
actual acceptată ca limită)

c. Tulburările motorii sunt adesea asociate cu alte disfuncţii ale


sistemului nervos central

d. Determină limitare a activităţii

e. Pot apărea probleme secundare ale sistemului musculo – scheletic


DISFUNCŢII ASOCIATE ALE SNC – acestea
depind de mecanismul patogenic şi de extensia
leziunilor cerebrale
 Dificultăţi cognitive = întârziere mintală / dizabilităţi de
învăţare

 Epilepsie

 Dificultăţi de comunicare

 Anomalii senzoriale şi de percepţie – vedere, auz

 Tulburări de comportament
CLASIFICARE – în fcţie de sindr.
neurologic

 PC spastică s. piramidal

 PC diskinetică s. extrapiramidal

 PC ataxică s. cerebelos

 PC mixtă piramidal + extrapiramidal


Clasificare (2000, SCPE)
PC
=anomalii de mişcare şi
postură

SPASTICĂ DISCHINETICĂ ATAXICĂ


mişcări involuntare
tonus crescut, persistenţa reflexelor primitive, pierderea coordonării,
reflexe patologice, tonus muscular tulburări de echilibru
posturi anormale variabil , hipotonie

Distonică
Coreoatetozică
bilaterală unilaterală posturi anormale,
hiperchinezie şi
hipochinezie
hipotonie
hipertonie

Diplegie Hemiplegie Tetraplegie


mai puţin afectate
afectate predominant
ETIOLOGIE – CAUZELE PC

 Vasculare

 Infecţioase

 Anomalii genetice

 Malformaţii cerebrale

 Traumatisme

 Altele: incompatilibilitate Rh mamă - copil


EPIDEMIOLOGIE

 Incidenţa globală : 2-2.5 per 1000 NN vii

– SUA: aprox 10.000 cazuri /an

– România: aprox 400 – 500 cazuri / an (200.000 NN / an)

 2005 – Suedia:

– Hemiplegia spastică - 38%


– Diplegia spastică - 35%
– Tetraplegia spastică - 6%
– PC diskinetică - 15%
– Ataxic ă - 6%
PC – forma spastică unilaterală
(HEMIPAREZA SPASTICĂ)
 Definiţie:
– afectare motorie unilaterală, de cele mai multe ori de tip
spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precoce

 Etiopatogenie:
– exemplul tipic - AVC de ACM pre sau perinatală, la nou
născut la termen

 Clinic:
– Sindrom piramidal unilateral
PC – forma spastică unilaterală
(HEMIPAREZA SPASTICĂ)
 Debut:

– interval liber până la 4-6 luni - lateralizare precoce la MS

 Sindrom piramidal unilateral (= hemipareză spastică):

– Deficit motor unilateral


– Spasticitate – creştere a tonusului muscular la membrele
afectate
– Postură tipică datorită deficitului + spasticităţii
– ROT mai vii de partea afectată
– R patologice - RCP în extensie
PC – forma spastică unilaterală
(HEMIPAREZA SPASTICĂ)
 Asociază – în funcţie de topografia leziunilor:

– hemihipotrofie

– defecte de câmp vizual – hemianopsie omonimă laterală

– epilepsie – crize focale, eventual cu generalizare secundară

– retard mintal
PC – forma spastică unilaterală

 Hemipareză spastică
stângă
– postură în flexie şi pronaţie
a membrului superior stg,
flexia pumnului
– extensia membrului inferior
stg
PC – forma spastică unilaterală

 Postura mâinii unui copil cu


hemipareză spastică dreaptă
PC – forma spastică unilaterală

 AVC ischemic vechi în


teritoriul a. cerebrale
medii stgi (aspect CT)
PC – forma spastică unilaterală

 Malformaţie complexă de
emisfer cerebral stg la un
copil cu hemipareză
dreaptă congenitală,
retard psihic, şi
cheilognatopalatoschizis
PC – forma spastică bilaterală
(dipareza spastică)
 Definiţie:
– afectare motorie bilaterală, în special la
membrele inferioare, de cele mai multe ori de
tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale
precoce
 Etiopatogenie:
– exemplul tipic – leucomalacia periventriculară
a prematurului
 Clinic:
– Sindrom piramidal bilateral
Clinic (1):
 3 faze ale evoluţiei
– hipotonă – primele luni
– distonică
– spastică

 În final: – s. piramidal bilateral


– mai accentuat la membrele inferioare
– deficit motor + spasticitate
– postură tipică
– mâinile- întotdeauna afectate, uneori uşor
Clinic (2):
 Asociază:

– hipotrofia membrelor inferioare în raport cu cele


superioare şi trunchiul

– strabism convergent bilateral - prin afectarea


radiaţiilor optice

– dizabilităţi de învăţare

– mai rar - retard mintal şi epilepsie – leziunile sunt


profunde, de substanţă albă
Clinic (3):
 Hipertonia membrelor
inferioare, cu flexia şi adducţia
coapselor, gambelor şi postură
în var equin a picioarelor

 Hipertonia membrelor
superioare, cu uşoară flexie,
pumnii strânşi
Clinic (4):

 Hipotonia axială, cu flexia


anterioară a trunchiului
Aspect IRM - frecvent:

 Leucomalacie
periventriculară

– discretă creştere a
dimensiunilor VL
– contur neregulat al VL,
predominant posterior
PC – forma spastică bilaterală
(tetrapareza spastică)
 Definiţie:
– afectare motorie bilaterală, atât a membrelor
superioare cât şi a celor inferioare, de cele
mai multe ori de tip spastic, de cauze pre,
peri sau postnatale precoce
 Etiopatogenie:
– malformaţii cerebrale, infecţii intrauterine
 Clinic:
– Sindrom piramidal bilateral
Clinic:
 Retard marcat neuromotor şi psihic din primele
luni
 Sindrom piramidal bilateral

 Asociază:
– Afectare nervi cranieni, sialoree
– Tulburări senzoriale: de vedere, de auz
– Microcefalie
– Epilepsie
– Întârziere severă

 Afectare motorie şi psihică severă


Aspect neuroimagistic
(CT în exemplul de mai jos):

 Calcificări periventriculare
sugestive pentru infecţie
intrauterină cu
toxoplasmă sau CMV

 Adolescent cu tetrapareză
spastică, microcefalie,
retard psihic sever
PC – forma diskinetică:
 Definiţie:
– Formă clinică dominată de mişcările
+posturile anormale
– Se datorează defectului de coordonare a
mişcărilor şi de reglare a tonusului
 Etiopatogenie:
– exemplele tipice: hiperbilirubinemia neonatală
severă datorată incompatibilităţii de Rh +
asfixia severă la naştere a NN la termen
 Clinic:
– Sindrom extrapiramidal bilateral
Clinic (1):
 Iniţial:
– domină sindromul hipoton
– tendinţă la postură în opistotonus, deschidere
exagerată a gurii
– persistenţa unor r. arhaice – Moro, r. tonic asimetric
al gâtului

 Sindrom extrapiramidal:
– apare după 1-2 ani
– mişcări involuntare: coree, atetoză
– posturi anormale, grimaserii
– tonus muscular fluctuant
Clinic (2):

 Asociază:

– Sialoree

– Tulburări de vorbire

– Mai rar: retard mintal şi epilepsie (leziunile domină în


nucleii bazali)
Clinic (3):

 Posturi distonice

 Grimaserii faciale
PC – forma ataxică:
 Definiţie:
– Formă clinică dominată de tulburări de
coordonare şi mers datorate unui sindrom
cerebelos

 Etiopatogenie:
– Factorii genetici foarte importanţi, afecţiuni
AR

 Clinic:
– Sindrom cerebelos
Clinic:
 Iniţial:
– domină sindromul hipoton
 Sindromul cerebelos:
– apare după 2-3 ani
– ataxie a mersului
– ataxie a membrelor, cu dismetrie, hipermetrie şi
tremor intenţional
– disartrie
 Asociază:
– În funcţie de sindromul genetic – întârziere mintală
sau nu
Exemplificare

 PC-ataxica - mersul.mp4

 PC - ataxica.mp4
Și neuroimagistica..
(IRM în exemplul de mai jos):

 Unica secțiune pe care se


observă bine anomalia –
în cazul acesta (DWI)

 “Semnul măseluței” –
Molar tooth sign

 Sindrom Joubert
Aspect neuroimagistic
(CT în exemplul de mai jos):

 Hipoplazie / agenezie de
vermis cerebelos

 Atrofie a emisferelor
cerebeloase

 Copil cu PC ataxică şi
retard psihic
DIAGNOSTIC:

 Clinic
– Sindrom → localizare topografică → încadrare
etiologică

 Paraclinic
– Imagistică (CT, IRM, ETF) pentru precizarea
leziunilor şi etiologiei
– Altele, în funcţie de situaţie
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL:
 Întotdeauna vom face diferenţierea între o
leziune neprogresivă şi o leziune progresivă,
care trebuie exclusă

 Forme clinice speciale:


– PC diskinetică – tabloul clinic caracteristic
poate apare şi în unele boli metabolice

– PC ataxică – cauzele genetice - AR

– Copil hipoton - de exclus cauzele periferice


TRATAMENT:
 Obiectiv: tratamentul afectării motorii (deficit +
spasticitate) şi anomaliilor asociate

 Afectarea motorie
– Kinetoterapie, terapie ocupaţională
– Orteze, tratament ortopedic, chirugical
– Substanţe: miorelaxante, toxină botulinică

 Celelalte anomalii:
– Epilepsia –tratament cu anticonvulsivante
– Stimulare cognitivă şi senzorială
TRATAMENT:

 Foarte important:
– consilierea familiei

 Foarte important:
– sfatul genetic în cazul formelor ataxice