Neurologie Curs - 2013-Nr. 11 Vascular

12/11/2013
TROMBOFLEBITELE CEREBRALE
-Definiţie :-tromboza unui sinus venos sau vene cerebrale datorită inflamaţiei parietale a
acestora
-drenajul venos cerebral se realizează prin:
-vene cerebrale profunde şi superficiale care se drenează în sinusurile durale care la
rândul lor se drenează în venele jugulare
-sinusurile durale reprezintă spaţii între straturile meningeale şi periostale ale durei
mater ( nu au valve, nu colabează şi sunt foarte rezistente)
-constau din sinusul longitudinal superior, sinusul longitudinal inferior (deasupra şi
dedesubtul coasei creierului) şi care se unesc la nivelul sinusului confluens ( cel
inferior via sinusului drept la nivelul protuberanţei occipitale interne)
-sinusul confluens continuă cu cele două sinusuri transverse (drept şi stâng) care se
drenează în venele jugulare
-în sinusurile transverse de mai drenează următoartele sinusuri: sinusurile
cavernoase stâng şi drept, sinusurile sfenopalatine, sinusurile pietroase superioare şi
inferioare
-există multe anastomoze cu venele emisare care perforează scalpul şi cu venele
faciale
-Etiologie:
-în etiologie sunt reuniţi în mod variabil trei factori:
1. Factorul circulator.
-o circulaţie venoasă încetinită duce la stază şi formare de trombi
-tulburările cardio-circulatorii
Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 1
Raporturile dintre sinusurile venoase cerebrale şi localizarea lor.
1
12/11/2013
-imobilizarea prelungită în decubit (fracturi, boli cronice)

-varice venoase locale
2. Factorul hematologic.
-situaţiile care cresc vâscozitatea sângelui prin hemoconcentraţie (deshidratare,
vărsături, diaree)
-patologia hematologică (leucemia, tromboctemia, unele anemii (siclemia),
policitemia).
3. Factorul infecţios.
-surse de infecţie locale (de vecinătate)
-infecţii la nivelul urechii (otite), amigdalite, sinusite, mastoidite
-erizipelul facial sau acneea
-traumatisme ale craniului infectate (plăgi ale scalpului, fracturi)
-surse de infecţie la distanţă
-procese în micul bazin (post partum, chirurgie în micul bazin şi pelvin,
metastaze septice)
-ruta spre creier este posibilă printr-un drenaj deviat din venele
hemoroidale nu înspre vena cavă inferioară ci ascendent prin plexurile
venoase vertebrale
Anatomo-patologic:-venele corticale afectate sunt îngroşate şi dure şi nu pot fi golite prin
presiune digitală
-pe secţiune sinus sinusul dural este obstruat de un cheag aderent la perete
şi care are la ambele capete o extensie de cheag roşu neaderent
-sunt descrise de obicei trei tipuri de tromboză venoasă:

1. Tromboza venelor corticale.
2. Tromboza sinsurilor durale.
3.Tromboza sinusului cavernos.
Tablou clinic:
-simptome generale
-simptome locale (regionale) ale sinusului afectat
-semne de iritare meningeală (cefalee, fotofobie, greţuri, vărsături)
-semne neurologice focale (monopareză, hemipareză/plegie, paralizii alterne,crize
convulsive, afazie)
-simptome infecţioase (stare generală alterată, febră, VSH crescut, leucocităză,
pleiocitoză în LCR (zeci până la sute de neutrofile)
-simptome psihice (nelinişte, agitaţie pshomotorie)
tromboza venelor corticale:
-este rară per se
-acompaniază tromboza sinusurilor durale
-există un sindrom meningeal
-crize epileptice localizate sau generalizate
-modificarea stării de conştienţă
-sindrom de hipertensiune intracraniană (HIC)
-hemiplegie
2
12/11/2013
-TROMBOFLEBITA DE SINUS LONGITUDINAL.
-Cauze:-infecţii pelvine (după naştere (postpartum), chirurgie în pelvis (micul bazin)

-traumatisme craniene cu infecţii ale scalpului şi oaselor cutiei craniene
-Tablou clinic:
-sindrom meningean
-sindrom infecţios
-sindrom neurologic (datorat extensiei tromboflebitei înspre venele corticale
-parapareză (datorită proiecţiei corticale învecinate a membrelor inferioare, deficit
motor care fluctuează în intensitate şi dominanţă)
-tri/tetrapareză
-sindrom prefrontal în interesarea venelor aferente din sectorul anterior
-crize jacksoniene în leziunile iritative
TROMBOFLEBITA DE SINUS CAVERNOS.
-Cauze:-nu pot fi documentate în 50% din cazuri

-infecţii în regiunea urechii medii (otite) sinusite, faţăe, piele, orbite, acneea din
regiunea nazală, infecţii dentare
-Tablou clinic:
-debut acut sau subacut
-severitatea variază de la forme benigne, uşoare până la forme severe
-sindromul infecţios este prezent cu o intensitate variabilă (de la dramatic până la
absent)
-semne neurologice: edem palpebral cu dureri oculare şi orbitare
-oftalmoplegie totală (n.III+IV în faza parietală urmat de asocierea cu interesarea n.
VI + V1 în tromboza completă de sinus
-edem papilar la ofatalmoscopie
-gravitatea simptomelor este dată de:
-extensia trombozei spre vena oftalmică cu cecitate rapidă ireversibilă (în 1 -2 ore)
datorită unor infarcte venoase retiniene
-bilateralizarea tromboflebitei prin comunicante
-extensia către sinusul transvers (duce la deces prin intreruperea drenajului venos a
unui întreg emisfer)
-septicemie prin generalizarea infecţiei
Diagnostic: tablou clinic, rezultate paraclinice, puncţie lombară, examen CT, examen RMN
Tratament:
-antiinflamatoare nesteroidiene sau corticoterapie
-2-3 antibiotice asociate (criteriul penetrabilităţii prin bariera hematoencefalică şi spectru larg)
-terapie anticoagulantă (obligatorie în tromboza de sinus cavernos, opţional în tromboza de
sinus longitudinal superior pentru evitarea infarctelor hemoragice venoase corticale)
3
12/11/2013
-Tromboza de sinus transvers.

-Etiologie - în general este datorată unei otomastoidite acute sau cronice
-Tablou clinic:
-septicemie severă în cadrul sindromului infecţios
-edem în regiunea mastoidiană
-sindrom moderat de hipertensiune intracraniană
-semne neurologice ( interesarea nervilor IX, X, XI când există extensie spre vena
jugulară, şi interesarea nervilor V şi VI ( sindrom Gradenigo) când există extensie
spre sinusurile pietroase
-TROMBOZA DE SINUS DREPT.

-debutul este acut sau supra acut
-Tablou clinic:
-crize convulsive generalizate
-crize de decerebrare
-sindrom bipiramidal
-edem papilar
-comă progresivă
-deces
-Diagnostic:tablou clinic + examinare CT, examinare RMN, puncţie lombară
NEUROINFECŢII.
-infecţii ale SNC (sistemul nervos central) care pot implica:
-leptomeningele (piamater şi arahnoida) şi care se numesc MENINGITE
-creierul în sine-când se numesc ENCEFALITE mai ales ca şi o consecinţă a unei infecţii
virale acute ale creierului (aproape întotdeauna coexistă şi inflamaţie sau infecţie
meningeală ( meningita)
-infecţia bacteriană difuză a creierului este denumită CEREBRITĂ şi poate complica o
meningită bacteriană şi un abces cerebral.
-dacă există o extensie către măduva spinării se numesc ENCEFALO-MIELITE.
MENINGITELE:
-inflamaţie acută a foilor meningene
-Etiologie:-bacteriană
-virală
Patogenie: -pe cale hematogenă
-pe cale limfatică
-însămânţare directă prin puncţie lombară, traumatisme deschise, etc.
-meningitele sunt rare şi întâlnite mai ales la copii, persoane în vârstă, pacienţii cu deficienţe
imunitare
4
12/11/2013
-Variante clinice ale interesării meningeale

-meningism: sindrom meningeal cu LCR normal (lichid cefalorahidian)
-reacţie meningeală: sindrom meningeal cu modificări discrete ale LCR
-meningita acută:sindrom meningeal cu LCR modificat
-Clasificarea meningitelor după aspectul LCR: -clar
-tulbure (piogenic)
-hemoragic
Meningitele cu lichid clar -TB
-brucelozică
-leptospirozică
-virală
MENINGITA TUBERCULOASĂ.
-este cauzată prin diseminarea hematogenă fie a unei infecţii primare sau în faza terminală
(ftizia) la copii, adolescenţi, pacienţi vârstnici
-există un debut insidios: -cefalee, somnolenţă, obnubilare, inapetenţă urmată de un sindrom
meningeal, crize convulsive posibile, pareze de nervi oculomotori, ROT vii, hiperestezie cuta -
nată
-Diagnosicul trebuie să documenteze:
-contactul cu o persoană infectată cu bK
-tabloul clinic (sindrom meningeal, sindrom HIC, interesarea nervilor cranieni)
-analiza LCR:-lichid clar-care face un văl fin în 24 de ore

-documentarea prezenţei BK prin coloraţii şi culturi
-celularitate -limfocite
-zeci până la sute / mm3
-hiperalbuminorahia (n 0,20-0,30gr/litru)
-nivel scăzut al glicorahiei (sub 30 mg% când n=>60 mg/%)
-nivel scăzut al clorurilor (< 3 gr./liter când n= 7,5 gr/litru)
-Meningita virală (coxackie, ECHO, urlian, adenovirusuri, entervirusuri, mixovirusuri)

-evoluţie benignă (debut brusc, evoluţie benignă, LCR clar)
-Meningita bacteriană -LCR tulbure, cu mii de limfocite

-meningita bacteriană -meningoccoc, pneumococ, hemophilus influenzae
-este severă şi este urmată de sechele importante
-Meningita hemoragică -în infecţile cu bacilul antraxului, leucemii

-diagnostic diferenţial cu hemoragia subarahnoidă, accidente de
puncţie
5
12/11/2013
Aspectul macroscopic şi biochimic al LCR în meningitele de diferite etiologii.
Algoritmul de evaluare a
unei meningite
6
12/11/2013
Algoritmul de abordare
al unei meningite acute
ENCEFALITELE.
Reprezintă inflamaţii acute nonsupurative ale encefalului de etiologie virală prin acţiune
directă sau acţiune mediată imuno-alergic asupra neuronilor şi a celulelor gliale
- straturile meningeale sunt implicate dar subclinic
Clasificare:
-etiologică:- primitive virale -există o agresiune (insultă) directă virală asupra structurilor
nervoase
-secundare -post vacinuri, post virale)
-microbiene sau parazitare (denumite cerebrite)
-toxice (infecţia cu b.pertussis )
-alergice
-patologică -polioencefalite (leziunile sunt prezente mai ales în substanţa cenuşie)
-leucoencefalite (leziunile sunt prezente în substanţa albă)
-panencefalite (leziunile sunt perzente atât în substanţa cenuşie cât şi albă)
-debut şi evoluţie:
-forme acute
-forme subacute
-forme cronice ( virusurile au uneori calitatea de a induce infecţii cronice, persisten-
te); replicarea virală continuă o perioadă mai lungă de timp şi infecţia este parţial
controlată de sistemul imunitar al gazdei , astfel că în fiecare moment o mică can-
titate de celule este distrusă (de ex. rubeola, virusul cytomegalic)
7
12/11/2013
-forme latente (virusul persistă în sistemul nervos într-o formă nedetectabilă şi

inactivă astfel încât sistemul imunitar al gazdei este de asemenea inactiv şi pacien-
tul în consecinţă asimptomatic; în condiţiile iniţierii de exemplu a corticoterapiei la
aceşti bolnavi, sau apariţiei unei boli maligne, sau alte alterări în sistemul imun al
gazdei există o reactivare a infecţiei virale;
-infecţii lente sau persistente -există o infecţie acută virală iniţială urmată de o
perioadă de latenţă sau de o progresiune lentă spre o boală a cărei caracteristici nu
se aseamănă cu sindromul iniţial; o altă alternativă este cea a tabloului clinic al
unei infecţii cronice care nu e precedată de simptome iniţiale evidente;
-cauze: - virusuri convenţionale (virusul rubeolic, virusul herpetic, HIV)

- virusuri neconvenţionale “filtrabile” care nu induc reacţii inflamatorii şi sunt
relativ rezistente la sterilizare (boala Creutzfeldt- Jakob)
Tablou clinic: sunt prezente trei sindroame

1. Sindromul infecţios general: astenie, fatigabilitate, cefalee, febră
2. Sindromul neurologic: crize convulsive, deviere oculogiră, nistagmus, semne piramidale şi
extrapiramidale, mioclonii, tonus muscular crescut, semne cerebe-
loase, simptome vegetative
3. Sindromul psihic cu alterări ale conştienţei:obnubilare, delir, halucinaţii, comă
POLIOENCEFALITE:
Encefalita letargică a lui von Economo.
-este o encefalită datorată unui virus neidentificat cu acţiune primară (efect direct
pe neuroni) descrisă în 1917 de către von Economo în perioada pandemiei indusă
de acesta
-virusul a produs leziuni în regiunea mezo-diencefalică a creirului (substanţa
neagră, locus ceruleus)
-tabloul clinic general constă în:
-un sindrom infecţios
-hipersomnie (alterări ale ciclului veghe-somn)
-tulburări de oculomotricitate (oftalmoplegie parţială sau totală, tulburări de convergenţă
(semnul Argyll-Robertson inversat), sindrom extrapiramidal şi vegetativ -simptome
hipotalamice (hipersialoree, tulburări de sudoraţie şi vasomotorii)
-au fost descrise 3 forme clinice:
1. Febră, somnolenţă, oftalmoplegie, şi semne focale ca hemipareza şi afazia
2.Tulburări de somn (hipersomnie), mioclonii, coree, atetoză, hiperkinezii
3. Sindrom parkinsonian acut cu stupor şi posturi de tip catatonic
-în pandemia din 1917 40% dintre pacienţi s-au vindecat, 30% au făcut forme cronice şi 30%
au decedat
-la supravieţuitori a apărut un sindrom parkinsonian tardiv postencefalitic după 2 -30 de ani
care a constat întru-un sindrom extrapiramidal, în crize oculogire (plafonare bruscă a
privirii) crize vegetative (seboree excesivă, sialoree) şi tulburări endocrine ca obezitatea
8
12/11/2013
Algoritmul de diagnostic
a unei encefalite acute .
Encefalita rabică.
-este o encefalită aproape inevitabil fatală transmisă prin saliva mamiferelor infectate în urma
muşcăturilor, zgârieturilor sau lingerii pe răni deschise sau mucoase
-animalele care transmit cel mai frecvent virusul la om sunt câinii, lupii, pisicile, liliecii şi
vulpile
-incubaţia durează-30-40 de zile dar poate fi şi de luni
-virusul se multiplică la nivelul plăgii şi migrează de-a lungul axonului (retrograd) pentru a
ajunge în sistemul nervos central unde virusul se localizează mai ales la nivelul cornului lui
Amon,unde se găsesc incluziile citoplasmatice cunoscute ca incluziile Babeş-Negri);
-mărimea distanţei între locul de inoculare şi sistemul nervos central determină durata
perioadei de incubaţie (mai lungă pentru muşcăturile la membrele inferioare, mai scurtă
pentru localizarea la braţe sau faţă);
-Tablou clinic:
-debut insidios, nespecific,
-parestezii la locul de inoculare mult timp după ce plaga s-a vindecat
-stare generală alterată: febră, tulburări psihice (anxietate, depresie, iritabilitate, psihoze)
-excitabilitatea şi spasmele muşchilor faringieni şi laringieni induse de curenţi de aer sau
vederea apei (hidrofobia) -simptome tipice.
-paralizie ascendentă hipotonă
-tulburări cardio-respiratorii, aritmii cardiace
-convulsii, spasme
-evoluţie fatală
9
12/11/2013
- Tratament:
-administrarea imunoglobulinărabică umană
-vaccinare antirabică
-vaccinare profilactică pre-expunere şi imunoglobuline cât mai curând după contactul cu
saliva unui animal potenţial turbat.
PAN ENCEFALITE.
-sunt cauzate mai ales de arbovirusuri (ARthropode BOrne viruses) transmise prin
muşcătura de ţânţar sau căpuşe care acţionează ca şi gazde (vectori) intermediari
-afectează mai ales muncitorii forestieri
-există de aceea focare endemice şi forme circumscrise geografic (encefalita siberiană,
africană, de taiga, japoneză, nord-americană, centro-europeană)
-tablou clinic: -sindromul infecţios
-sindromul neurologic
-sindromul psihic
-modificări ale stării de conştienţă
LEUCOENCEFALITE
-forma acută
-forma cronică de asemenea denumită leucoencefalita cronică diseminată sau scleroza
multiplă
Encefalita herpetica
- Cea mai frecventa forma de encefalita sporadica severa in zona occidentala
- Incidenta -estimare 1/250.000-500.000 locuitori /an
-Etiologie:
- Virus Herpes Simplex- 1 (HSV-1) “infectii deasupra abdomenului”
- asociat cu infectii oro-faciale
- encefalita (50% cauzate de alta tulpina decat cea
responsabila de infectia oro-faciala )
- Virus Herpes Simplex -2 (HSV-2) “infectii sub abdomen”
- infectii transmise sexual
- majoritatea cazurilor de encefalita la nou-nascut
-Patogenie si fiziopatologie:
-Infectia primara cu HSVla pacienti susceptibili (seronegativi)
-apare dupa expunerea la virus a unei suprafete mucoase sau
escoriatii tegumentare
- Virusul este transportat retrograd de-a lungul axonilor pana in ggl
trigeminal sau ggl radacinii dorsale unde ramane intr-o stare latenta
(genomul viral) toata viata gazdei
10
12/11/2013
-Majoritatea populatiei devine infectata cu HSV-1 pana la varsta de 40 de

ani
-Encefalita se datoreaza :
-intrarii virusului via caii olfactive (fibre olfactive prin lama cribriforma
in bulbii olfactivi) si apoi de-a lungul bazei craniului
- raspandirii virusului din ggl. Trigeminal de-a lungul ramurilor
trigeminale la nivelul nervilor tentoriali care inerveaza meningele in
fosa anterioara si mijlocie (explica localizarea preferentiala in lobul
temporal sau orbitofrontal )
- Patologic :
- meningoencefalita necrozanta (apoptoza neuronala si gliala )
- asociat edem , hemoragie
- Clinic :
Debut - acut/subacut
- febra
- cefalee
- deficite focale neurologice (mai ales de lob temporal- afazie)
- crize epileptice
- confuzie, delir, tulburari de comportament (debut encefalopatic)
- coma
Paraclinic:
EEG – descarcari periodice epileptiforme laterale (PLEDS) (ziua 2-15)
- varfuri si unde lente localizate in lobul temporal
CT – initial normal (fara sensibilitate mare )
-poate avea hipodensitate in lobul temporal si insula si hemoragia focala
RMN – de electie
- hiperintensitate in T2 in portiunea inferioara si mediala a lobului
temporal cu extensie spre insula
- zonele afectate au restrictie de difuzie
11
12/11/2013
12
12/11/2013
Paraclinic:
LCR - 5-500 elemente limfocite) /cateva hematii-posibil
- proteinorahie crescuta
- glicorahie normala sau usor scazuta
- Atc anti HSV prezenti din ziua 8-12 de la debut si cresc in decurs de
2-4 saptamani
- PCR >95% sensibilitate si 100% specificitate
- poate fi fals negativ cand exista hematii in LCR care inhiba
PCR
- poate fi fals negativ cand LCR se colecteaza in primele 24-48
ore de la debut sau dupa 10 zile
- cultura nu e utila
Biopsie cerebrala – cei ce nu raspund la terapie
- alte diagnostice sunt posibile
Tratament:
-aciclovir iv (nu oral) 10 mg/kg la 8 ore 14-21 zile
- reduce mortalitatea si morbiditatea semnificativ cu cat e inceput
mai precoce
- la pacientii imunodeficienti infectia cu HSV poate fi aciclovir

rezistenta
-corticoterapie pentru semne de HIC
- antiepileptice pentru crize convulsive
- monitorizare cardiaca/renala/terapie intensiva la nevoie
Prognostic:
-netratata –mortalitate 70%
- tratata – mortalitate 20-30%
Cei mai buni predictori de prognostic
- tratament din primele 4 zile de debut
-scor>6 pe GCS (Glasgow Coma Scale)
13
12/11/2013
SCLEROZA MULTIPLA (SM).

Definitie : Boala cronica inflamatorie si degenerativa SNC la nivel SNC care duce la demielinizari si
pierdere axonala de cauza necunoscuta, datorata unui proces imun mediat.
Caracterizare - distructia invelisului mielinic axonal
- glioza
- grade diferite de pierdere axonala
- disfunctie neuronala progresiva (cumul de deficite neurologice si declin cognitiv
SM reprezinta cea mai frecventa cauza de dizabilitate neurologica cronica a
adultului tanar
Nota : - mielina din SNC este formata de oligodendrocite cu remielinizarte ineficienta (incompleta)
dupa insulta inflamatorie ceea ce da remisiunea “incompleta” ( si reprezinta marca “
stadiului inflamator al bolii”
- mielina din SNP este produsa de celulele Schwann si are o mult mai buna capacitate de
regenerare si reparare (are si alta antigenitate)
- axonii demielinizati “nu conduc’ unda de depolarizare – “silentiosi functional”
- pierderea axonala este marca “ stadiului degenerativ “ al bolii cu progresie clinica si
dizabilitate neurologica
Nota: acest profil temporal de evolutie explica si sta la baza conceptului de “ferestre “ de
oportunitate terapeutica precum si eficienta terapiilor curente
Evolutia temporala a leziunilor din SM
14
12/11/2013
Epidemiologie :
Incidenta si prevalenta
-variatii geografice importante ( cunoscute ca si gradientul longitudinal) (locatia de
rezidenta in primii 15 ani de boala determina riscul)
-boala are incidenta crescuta la latitudinile extreme nordice si sudice si este rara la tropice
- prevalenta crescuta ((100-150/ 100000 locuitori )

- America de Nord
- Europa nordica
- Africa de Sud
- Australia
- prevalenta scazuta ( 20-50/100000 locuitori )
- Africa centrala
- Asia
- Europa sudica
Varsta - 20-40 ani -70% din cazuri
- > 50 ani -10% din cazuri
- < 20 ani - 5-10% din cazuri
- <10 ani -0,3% din cazuri
Raport sexe - F/M -1,8
Rasa – cel mai frecvent la rasa alba
Rudele de grad 1 au un risc de 10-20 ori mai mare de a face boala
Etiologie:
- cauza exacta a bolii este necunoscuta
- contributie prin asociere de factori de mediu , genetici si imunologici
1. Factori de mediu
-nu este cunoscuta natura lor dar exista diferente regionale ale ratei de incidenta
2. Factori genetici
- acceptati dar inca neclarificati
-exista susceptibilitate genetica cu prevalenta variind in functie de grupuri etnice
( crescuta la caucazienii nord europeni, scazuta la asiaticii de est si polinezieni chiar
cand locuiesc in zone cu prevalenta crescuta)
- asocierea cu Atg HLA-DR2 la nord europeni
3. Factori imunologici (exista modificari in sange , LCR si leziuni cerebrale )
- Argumente in favoarea unei patologii autoimune
- infiltrate perivasculare limfocitare asociate cu leziuni demielinizante
- demielinizarea este mediata prin activarea periferica a celulelor T si posibil
anticorpi impotriva diferitelor antigene myelin like din SNC.
- in SM, BHE ( bariera hemato encefalica ) devine permeabila permitand pasajul
celulelor activate ,in special limfocite in creier
- la nivel SNC celulele activate vor initiea un atac inflamator asupra mielinei mai ales
prin macrofage si microglie cu bloc de conducere , pierdere a mielinei, pierdere
axonala, proliferare astrocitara , cicatrice gliala
15
12/11/2013
Patologie:
-marca patologica a SM este prezenta unor focare multiple (sau placi) de
demielinizare la nivelul substantei albe a SNC cu pierdere axonala mai ales in
leziunile cronice.
“Placile “ de demielinizare :
- dimensiuni care variaza de la cativa mm la 1-2 cm
- locatia este virtual in orice zona cerebrala dar exista zone de electie:
- aria periventriculara,
- nervii optici,
- trunchi cerebral
- maduva spinarii
-placile au caracteristici diferite in functie de profilul temporal (patologie si
imagistica)
Placile acute:
- prezinta mansoane limfocitare perivasculare si infiltrate extinse de
macrofage care devin incacate cu lipide pe masura ce fagociteaza mielina
Placile subacute :
- au elemente de remielinizare
Placile cronice :
- tipic sunt acelulare cu demielinizare completa si glioza fibrilara
Leziuni de demielinizare în trunchiul cerebral aspect macroscopic gobal şi în secţiune:
16
12/11/2013
Fiziopatologie :
-demielinizarea cauzeaza bloc de conducere si este responsabila de deficitele
acute din primii ani ai bolii (recaderile)
-inflamatia per se de asemenea contribuioe la blocul acut de conducere
-recuperarea din pusee (recaderi ) denumita si remisiune are probabil mai
multe mecanisme:
- rezolutia edemului si a inflamatiei
- remielinizare,
- restabilirea conducerii nervoase la nivelul fibrelor
cu demielinizare persistenta prin insertia de canale de sodiu la nivelul
membranei internodale precum si readaptare corticala
-deficitele ireversible pot fi datorate incapacitatii fibrelor demielinizate de a
restabili conducerea nervoasa sau pierderii axonale
-pierderea axonala este responsabila de cumulul progresiv de dizabilitate
ceea ce caracterizeazafazele avansate de boala
In urma investigarii imunohistologice pe fragmente de creier de la pacienti cu

SM biopsiate sau autopsiate au identificat 4 subtipuri de circumstante posibile
de patogenie care determina leziunile in functie de :
- gradul de inflamatie
- distructia mielinica
- pastrarea oligodendrocitelor
Se descriu urmatoarele subtipuri patologice:

I - demielinizare mediata de celulele T si macrofage (18%)
II - demielinizare mediata de celulele T si macrofage plus indusa de
anticorpi si complement mediata (56%)
III - Distrofia si apoptoza oligodendrocitelor cu dereglarea
proteinelor mielinice( 24%)
IV - Degenerare primara a oligodendrocitelor cu caracteristici
similare cu afectarea oligodendrocitelor indusa viral,
ischemic sau toxic (2%)
17
12/11/2013
Forme clinice de SM:

-CIS (Clinically Isolated Syndrome ) prima manifestare clinica neurologica a bolii
- Forma recurent remisiva SM RR (80% ) cazuri
- Forma secundar progresiva SMSP
- Forma primar progresiva (15%) SMPP
-90% dintre debuturi este cu simptome de tip recidivă-remisiune care se dezvoltă tipic în
decurs de câteva zile, persistă pentru mai multe săptămâni, apoi se remit spontan în decurs
de câteva săptămâni sau luni
- cele mai frecvente simptome de debut sunt legate de leziuni în măduva spinării (50%), nervii
optici (25%), sau trunchiul cerebral/cerebel (20%)
-Măduva spinării -(50%)
-senzitiv-furnicături, amorţeli, furnicături, senzaţia de constricţie în bandă,
alterări ale percepţiei termice, semnul L’hermitte (senzaţia de descărcare
electrică de-a lungul coloanei vertebrale la flexia gâtului)
-motor-deficit motor, senzaţie de greutate, neindemânare, parapareză,monopareză,
tetrapareză
-sfincteriene -polakiurie, incontinenţă, ezitare, constipaţie, incontinenţă anală
pentru fecale, impotenţă
-Nevrita optică (25%)-unilaterală în>90% din cazuri
-vedere neclară, pierderi de vedere “parcelare” (scotoame),percepţie
cromatică redusă, dureri la mişcările oculare, fosfene, atrofie optică
-Trunchiul cerebral/cerebel (20%) - diplopie, dizartrie, vertij, nistgamus,

anestezie/paralizie facială, surditate ,
simptome paroxistice,ex. nevralgia tri- geminală, spasme tonice
-semne cerebeloase arhi şi paleocerebeloase
- Altele (5%)-hemipareză, hemianopsie, disfazie, crize convulsive, deficit cognitiv
Semne paraclinice:
- LCR - IgG crescute în benzi oligoclonale specifice (90% din cazuri)
- Potenţiale evocate (vizuale, auditive, senzitive) cu valori crescute (întârzierea răspunsului)
- RMN -mai ales pe imaginile ponderate în T2 se evidenţiază demielinizările în substanţa albă
periventriculară, în punte, cerebel şi măduva cervicală (zonele de elecţie)
Diagnosticul constă din: evoluţia clinică în atacuri (pusee) separate împreună cu elemente clinice
de documentare:
- SM certă -2 pusee, cu localizări diferite în SNC care durează peste 24 de ore şi care
sunt despărţite de cel puţin o lună + confirmare paraclinică
- SM probabilă -2 pusee, o leziune evidentă clinic, sau 1 puseu, 2 leziuni RMN+ LCR
- SM posibilă- 1 leziune, rezultete paraclinice +/-, primul puseu
Diagnostic diferenţial:
-simptomele medulare -sclerozele combinate, compresiunile medulare
-simptomele cerebrale -tumori de trunchi, insuficienţa vertebro-bazilară, malformaţiile
cerebrale
-vasculite, HIV, B12, Borrelia , Sifilis , Atc antifosfolipidici,
18
12/11/2013
Imagini RMN ponderate în densitate protonică
19
12/11/2013
RMN în SM care arată localizarea periventriculară a demielinizărilor.
Potenţiale evocate vizuale şi auditive

(de trunchi) în scleroza multiplă (cu
întârzieri pe partea stângă) care
documentează demielinizarea.
20
12/11/2013
Evolutie –lenta
- primul atac clinic CIS (Clinically Isolated Syndrome)
-forma primar progresiva (PPMS) 10%
-forma recurent remisiva (RRMS)-85%
-forma secundar progresiva (SPMS) 50% a formei RRMS in urmatorii 10 ani
- secundar progresiva cu recaderi (RSMS) (5%)
-acumulare de handicapuri si deficite
-scala de evaluare a deficitului si a severitatii lui EDSS scale ( 0 -10) MCFS etc
Prognostic -variabil
Factori de prognostic
Factori asociati cu un prognstic relativ bun
-sex feminin -debut cu nevrita optica
-semne predominant senzitive - ex neurologicfara elemente obiective
-rata scazuta de recaderi in primii ani - fara tulb de coordonare si mers
-fara evidenta de progresie - numar redus de leziuni in T2 la RMN
Factori asociati cu un prognostic relativ prost

-sex masculin - debut cu simptome piramidale majore (mers, echilibru, coordonare)
-recurente frecvente initial (in jur d e 5/an) - boala progresiva
-nivel crescut de leziuni in T2 la RMN
21
12/11/2013
Tratament
-în pusee –corticoterapie
-Methil-prednisolon în “puls terapie” 1 gr. 3-5 zile iv
- Prednisolon 80 mg-3 săptămâni
-plasmafereză
-între pusee tratament modificator de boala (DMT)
- cat mai precoce
- principiul escalarii
-imunomodulare cu Interferon beta (1a, 1b) Glatiramer acetat
-anticorpi monoclonali impotriva unor antigene de suprafata a limfocitelor
si monocitelor (Alemtuzumab) sau impotirva moleculelor de adeziune
necesare limfocitelor pentru a penetra BHE ( Natalizumab)
- oral (fingolimod, fumarat, laquinimod)

- imunosupresie (Mitoxantrona , Cladribina anlog purinic cu efect
limfocitotoxic)
-transplant medular
-simptomatic: relaxante musculare, neurotrofice, vitamine, antalgice,
anticolinergice
-recuperare fizică, terapie de grup, îngrijire generală, psihoterapie, reinserţie socială
22
12/11/2013
-Evoluţie
-variabilă
-lentă
-primar progresivă
-recidive-remisiuni
-secundar progresivă
-există o acumulare de handicapuri şi deficite
-există scale de deficit pentru aprecierea severităţii bolii (scala EDSS)
-Prognostic-variabil
-Evoluţie -20-30 de ani
23

Neurologie Curs - 2013-Nr. 11 Vascular

Încărcat de

Informații document

Titlu original

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Neurologie Curs - 2013-Nr. 11 Vascular

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

12/11/2013

Raporturile dintre sinusurile venoase cerebrale şi localizarea lor.

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 2

-imobilizarea prelungită în decubit (fracturi, boli cronice)

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 3

-sunt descrise de obicei trei tipuri de tromboză venoasă:

-TROMBOFLEBITA DE SINUS LONGITUDINAL.

-Cauze:-infecţii pelvine (după naştere (postpartum), chirurgie în pelvis (micul bazin)

TROMBOFLEBITA DE SINUS CAVERNOS.

-Cauze:-nu pot fi documentate în 50% din cazuri

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 5

-Tromboza de sinus transvers.

-TROMBOZA DE SINUS DREPT.

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 7

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 8

-Variante clinice ale interesării meningeale

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 9

-analiza LCR:-lichid clar-care face un văl fin în 24 de ore

-Meningita virală (coxackie, ECHO, urlian, adenovirusuri, entervirusuri, mixovirusuri)

-Meningita bacteriană -LCR tulbure, cu mii de limfocite

-Meningita hemoragică -în infecţile cu bacilul antraxului, leucemii

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 10

Aspectul macroscopic şi biochimic al LCR în meningitele de diferite etiologii.

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 11

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 12

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 13

-forme latente (virusul persistă în sistemul nervos într-o formă nedetectabilă şi

-cauze: - virusuri convenţionale (virusul rubeolic, virusul herpetic, HIV)

Tablou clinic: sunt prezente trei sindroame

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 15

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 16

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 17

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 18

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 19

-Majoritatea populatiei devine infectata cu HSV-1 pana la varsta de 40 de

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 21

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 22

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 23

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 24

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 25

- la pacientii imunodeficienti infectia cu HSV poate fi aciclovir

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 26

SCLEROZA MULTIPLA (SM).

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 27

Evolutia temporala a leziunilor din SM

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 28

- prevalenta crescuta ((100-150/ 100000 locuitori )

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 29

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 30

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 31

Leziuni de demielinizare în trunchiul cerebral aspect macroscopic gobal şi în secţiune:

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 32

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 33

In urma investigarii imunohistologice pe fragmente de creier de la pacienti cu

Se descriu urmatoarele subtipuri patologice:

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 34

Forme clinice de SM:

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 35

-Trunchiul cerebral/cerebel (20%) - diplopie, dizartrie, vertij, nistgamus,

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 36

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 37

Imagini RMN ponderate în densitate protonică

Neurologie curs 2012 Dr.M.Simu Curs-11-Patologie vasculară 38