ANEMII HEMOLITICE IMUNE

1
 ANEMIA HEMOLITICA IMUNA
1. Hemoliza indusa de medicamente
2. Hemoliza alloimuna
– Reactii transfuzionale hemolitice
– Boala Hemolitica nou nascutului
3. Hemoliza Autoimuna
– AHAI cu ac. la cald
– AHAI cu ac. la rece
– Hemoglobinuria paroxistica la rece
 HEMOLIZA IMUNA INDUSA DE
MEDICAMENTE

• Mecanism imun complex

– Quinidina, Quinina, Isoniazida

• Mecanism imun haptenic

– Penicilline, Cefalosporine

• Mecanism autoimun adevarat

– Metildopa, L-DOPA, Procainamida, Ibuprofen
 Anemia hemolitica autoimuna

• eritrocitele reactioneaza cu autoac. (IgG sau IgM) +/-

complement→ distrugere prematura (in celulele sistemului
reticuloendotelial sau in circulatie)

• Testul Coombs (antiglobulinic)- diagnostic

• test Coombs direct: ac anti- IgG or anti- C3 care
aglutineaza hematiile pacientului
• test Coombs indirect: serul pacientului este incubat cu
eritrocite normale
 Anemia hemolitica autoimuna cu ac la cald 


• cea mai frecventa AHAI

• forme moderate-severe
• 80% cazuri cu autoac IgG care actioneaza la temperatura
corpului
• specificitate pt Ag proteice ale Er. pacientului
• fixeaza complementul pana la C3
• receptorii Fc/C3b recunoscuti de macrofage
 Anemia hemolitica autoimuna cu ac la cald


• Hemoliza are debut acut

• reticulocitoza si aparitia sferocitelor (indica hemoliza
extravasculara)

• “Ac la cald” – tip Ig G reactioneaza la temperatura corpului

→an hemolitica autoimuna cu ac la cald
• mai frecventa la adulti (femei)
• idiopatice sau secundare (70%) asociate cu LES, LLC, NHL,
HL.
 Diagnostic de laborator

• Testul antiglobulinic direct (Coombs)-pozitiv

1. ~ 67% pozitiv pentru IgG si Complement

2. ~ 20% pozitiv pentru IgG
3. ~ 3% pozitiv numai pentru Complement

• determinarea grupului ABO - nu pune probleme

• determinarea Rh-lui - poate fi o problema deoarece ac IgG
acopera er
 Tratament

• prednison 1mg/kgc/zi 1-2 sapt

• azatioprina, ciclofosfamida
• splenectomie- cazuri selectate
• Rituximab (ac monoclonal anti CD20 )
• Ig(iv) 0.4g/kg/zi x 5zile
• acid Folic 5mg/zi
• tratamentul afectiunii subiacente (daca AHAI secundara)
 Hemoliza autoimuna cu ac la rece

• mediata de ac de tip IgM

• anticorpii se leaga de eritrocit la temperaturi sub 30º
• se activeaza intreaga cascada a complementului
• conduce la formarea complexului de atac al membranei si li
er intravascular
• tipic numai complementul este gasit pe er (Testul Coombs
direct anticomplement -pozitiv)
• 90% asociate cu alte afectiuni.
 Boala aglutininelor la rece


• afecteaza mai ales pacienti varstnici

• evolutie cronica
• se asociaza cu limfoame, LLC, Macroglobulinemia Waldenstrom
• clinic
• Sindrom Raynaud, acrocianoza
• hemoglobinurie in anotimpul rece
• severitatea depinde de titrul ac, amplitudinea termica, temperatura
ambientala.
 Boala aglutininelor la rece


Forma Acuta/Tranzitorie

• secundara limfoproliferarilor sau infectiilor cu Mycoplasma

pneumonia (specificitate anti-I)

• secundara infectiei cu EBV (mononucleoza): ac cu specificitate

anti-i.
 DIAGNOSTIC

• TESTUL ANTIGLOBULINIC (COOMBS) DIRECT (DAT)

pozitiv numai pentru complement (C3)

• ac. de tip IgM nu pot fi pusi in evidenta pe eritrocit

• eritrocitele aglutineaza spontan (determinarea grupului
ABO dificila)

14
 Tratament

• incalzirea pacientului
• agenti alchilanti: clorambucil sau ciclofosfamida
• plasmafereza
• splenectomie- ocazional eficienta
• corticosteroizii putin eficienti
 Tratament

• nu se recomanda transfuzarea pacientilor

• cand transfuzia nu poate fi evitata, trebuie transfuzat cel mai

putin incompatibil sange

• pt transfuzie– sistem de incalzire al sangelui (in line blood

warmer)
 Hemoglobinuria paroxistica la rece

• auto-ac cu specificitate anti-P

– Ac este de tip IgG bifazic
– leaga complementul la temperaturi scazute si lizeaza er la
temperaturi ridicate

• diagnostic: test Donath-Landstiener