Clasificarea crizelor comițiale

1. Crize comițiale parțiale

A. Crize parțiale-simple (cu semne motorii, senzoriale,
vegetative sau psihice)
B. Crize parțiale-complexe
C. Crize parțiale cu generalizare secundară
2. Crize comițiale generalizate primar
A. Absența (petit mal)
B. Tonico-clonice (grand mal)
C. Tonice
D. Atone
E. Miclonice
3. Crize comițiale neclasificate
A. Crizele neonatale
B. Spasmele infantile

CRIZELE COMIţIALE PARţIALE

Crizele parŢiale simple
Determină simptome motorii, senzoriale, vegetative sau psihice, fără o alterare
evidentă a conștienŢei. De exemplu, un pacient care are o criză parŢială motorie ce ia
naștere din cortexul motor primar drept, în vecinătatea zonei care controlează
mișcărilemâinii, va observa prezenŢa de mișcări involuntare controlateral, la mâna
stângă. Aceste mișcări sunt în mod tipic clonice (adică mișcări repetitive, de flexie
/extensie), cu o frecvenŢăde aproximativ 2-3 ori pe zi; pot fi, de asemenea, observate
posturi tonice pure. Deoarece regiunea corticală care controlează mișcările mâinii
este în imediata vecinătate a regiunii pentru expresia feŢei, atacul poate determina și
mișcări anormale ale feŢei, sincron cu cele ale mâinii. Au o valoare mai mare trei
elemente adiŢionale ale crizelormotorii parŢiale. Primul, la unii pacienŢi, mișcările
anormale pot începe într-o zonă foarte mică, cum ar fi la degete, și pot progresa
gradat (în secunde sau minute) și pot include porŢiuni mai mari ale extremităŢilor.
Acest fenomen a fost pentru primadată descris de Hughlings Jackson și este cunoscut
ca „marșul Jacksonian“, reprezentând răspândirea activităŢii de-a lungul unei regiuni
din ce în ce mai mare din cortexul motor. Al doilea, pacienŢii pot avea o pareză
localizată (paralizia lui Todd), cu durata de minute sau ore, în regiunile implicate
după o criză. Al treilea, în rare cazuri, atacul poate continuaore sau zile. Această
situaŢie, denumită epilepsia partialis continua, este adesea complet refractară la
tratament medical. Alte forme de crize parŢiale simple includ pe acelea ce determină
modificări în senzaŢiile somatice (ex., parestezii), vizuale (fulgere luminoase sau
halucinaŢii formate), echilibrului (senzaŢie de cădere sau vertij) sau disfuncŢii
vegetative (flushing, transpiraŢii, piloerecŢie). Crizele parŢiale simple ce iau naștere
în cortexul temporal sau frontal pot determina și alterări ale auzului, mirosului sau
funcŢiilor corticale înalte (simptome psihice). Acestea cuprind senzaŢii intense și
neobișnuite de
mirosuri (ex., cauciuc ars, kerosen) sau sunete (sunete elementare sau cu grad înalt de
complexitate) sau o senzaŢie epigastrică ce se ridică de la stomac sau piept spre cap.
Unii pacienŢi descriu trăiri interne ciudate, cum ar fi frică, presimŢirea unei
schimbări iminente, detașare, depersonalizare, „déja vu“ sau iluzii în care obiectele
sunt micșorate (micropsia) sau mărite (macropsia). Uneori, asemenea simptome
preced o criză parŢială complexă sau secundar generalizată; aceste crize parŢiale
simple
au rol de avertizare sau aură.
Crizele parŢiale complexe
Se caracterizează prin activitate focală, însoŢită de alterarea tranzitorie a capacităŢii
pacientului de a-și menŢine contactul normal cu mediul înconjurător. Practic, aceasta
înseamnă că pacientul nu este capabil să răspundă la stimuli vizuali sau
verbali în timpul crizei și are alterată amintirea sau conștienŢa fazei acute. Atacul
începe frecvent cu o aură (adică o criză parŢială simplă), care este stereotipă pentru
pacient. Începutul fazei ictale constă frecvent în oprire bruscă a activităŢii sau privire
fixă, iar acestea marchează momentul din care pacientul va avea amnezii. Oprirea
activităŢii se însoŢește, de obicei, de automatisme, care sunt acte stereotipe,
involuntare, ce acoperă o gamă largă de manifestări. Automatismele pot fi constituite
din acte foarte simple, cum ar fi mestecatul, plescăitul din buze, înghiŢitul sau
mișcări ale mâinii de „culegere“ sau activităŢi mai complexe, cum ar fi manifestări
emoŢionale sau fuga. După atac, pacientul este confuz, iar tranziŢia către recuperarea
totală a conștienŢei poate dura de la secunde până
la o oră. Examinarea atentă a pacientului imediat după atac poate arăta amnezia
anterogradă sau, în cazul implicării emisferei dominante, afazie post-ictală.
Crizele parŢiale cu generalizare secundară
Crizele parŢiale se pot propaga și cuprinde ambele emisfere cerebrale,
producând o criză generalizată, de obicei de tip tonico-clonic (va fi discutată mai jos).
Generalizarea secundară se observ frecvent după crize parŢiale simple, în special
după acelea
cu focar în lobul frontal, dar poate fi asociată și cu crize parŢiale ce apar oriunde în
creier. O criză cu generalizare secundară e adesea dificil de diferenŢiat de o criză
tonico-clonică
generalizată primar, din moment ce crizele motorii au tendinŢa de a accentua faza
convulsiilor generalizate, care este mai dramatică, și de a trece cu vederea
simptomele focale, mai
subtile, prezente la debut. În unele cazuri, debutul focal al atacului devine aparent
numai când o anamneză atentă identifică o aură (adică o criză parŢială simplă).
CRIZELE GENERALIZATE
AbsenŢele (crizele petit mal)
AbsenŢele se caracterizează prin pierderi de conștienŢă scurte, bruște, fără pierderea
controlului postural. Atacul durează obișnuit numai câteva secunde, conștienŢa
revine la fel de brusc cum a fost pierdută și nu există confuzie postcritică. Deși
pierderile scurte de conștienŢă pot fi inaparente clinic sau pot reprezenta singura
manifestare de descărcare, absenŢele sunt, de obicei, însoŢite de semne motorii
bilaterale, discrete, cum ar fi clipitul rapid din pleoape, mișcări de mestecare sau
mișcări clonice ale mâinilor, de mică amplitudine. AbsenŢele încep aproape
întotdeauna în copilărie (la vârsta de 4-8 ani) sau la începutul adolescenŢei și sunt
tipul principal de criză la 15-20% din copiii cu epilepsie. Atacurile pot apărea de sute
de ori pe zi, dar copilul poate să nu le sesizeze sau să nu relateze existenŢa lor.
Aceasta poate conduce la situaŢia în care pacientul se străduiește tot timpul să adune
laolaltă experienŢe ce au fost întrerupte de atacuri. Din moment ce semnele clinice
sunt discrete, în special pentru părinŢii tineri nu este surprinzător că primul indiciu de
epilepsie este adesea o stare inexplicabilă de visare și un declin în performanŢele
școlare, sesizat de profesori.
AbsenŢele tipice nu sunt asociate cu alte probleme neurologice și răspund bine la
tratamentul cu anticonvulsivante specifice. Deși estimările variază, aproximativ 60-
70% din acești pacienŢi vor avea remisiune spontană în timpul adolescenŢei. Din
nefericire, un număr semnificativ de pacienŢi care nu au remisiune asociază crize
tonico-clonice generalizate și suferă de problemele epilepsiei cronice.
Crizele comiŢiale tonico-clonice generalizate (grand mal)
Ele sunt, de asemenea, cel mai frecvent tip de atac ce apare ca urmare a dereglărilor
metabolice și, din această cauză, sunt înregistrate frecvent în multe situaŢii clinice
diferite. Criza începe de obicei abrupt, fără avertizare, deși unii pacienŢi
descriu simptome premonitorii vagi în orele dinaintea atacului. Aceste prodroame
trebuie diferenŢiate de aurele stereotype asociate cu crizele focale generalizate
secundar. Faza iniŢială a atacului este, de obicei, contracŢia tonică a musculaturii
întregului corp, numărându-se printre elementele clasice ale fenomenului. ContracŢia
tonică a mușchilor expiratori și ai laringelui la debut vor determina un geamăt sau
Ţipăt puternic.
RespiraŢiile sunt stânjenite, secreŢiile se acumulează în orofaringe și pacientul
devine cianotic. ContracŢiile mușchilor maxilarului pot determina mușcarea limbii.
O creștere marcată a tonusului simpatic duce la creșterea frecvenŢei cardiace,
tensiunii arteriale
și la modificarea dimensiunilor pupilei. După 10-20 sec., faza tonică a atacului trece
tipic în faza clonică, produsă prin suprapunerea de perioade de relaxare musculară pe
contracŢii
musculare tonice. Perioadele de relaxare se prelungesc progresiv până la sfârșitul
fazei, care, de obicei, nu durează mai mult de 1 minut. Faza postcritică este
caracterizată prin lipsa
răspunsului, hipotonie musculară și hipersalivaŢie, ce poate determina respiraŢie
stertoroasă și obstrucŢie parŢială a căilor aeriene. În acest punct, poate apare și
incontinenŢă urinară
sau fecală. PacienŢii revin gradat la starea de conștienŢă, în minute până la ore, și în
timpul acestei tranziŢii este o perioadă tipică de confuzie postcritică. PacienŢii vor
acuza apoi cefalee, fatigabilitate și dureri musculare, ce pot dura mai multe ore.
Durata alterării conștienŢei în faza postcritică poate fi foarte lungă, adică mai multe
ore, la pacienŢii cu crize prelungite sau boli ale SNC subiacente, cum ar fi atrofia
cerebrală alcoolică.
Există mai multe variante de crize tonico-clonice generalizate, cuprinzând crize pur
tonice și pur clonice. Crizele tonice sunt scurte, cu durata de numai câteva secunde și
sunt de menŢionat în mod special, deoarece se asociază, de obicei,
cu sindroame epileptice cunoscute ca având crize mixte fenotipic, cum este sindromul
Lennox-Gastaut
Crizele atone
Crizele atone se caracterizează prin pierderea bruscă a tonusului muscular postural,
cu durata de 1-2 sec. ConștienŢa este alterată pentru foarte puŢin timp, dar, de obicei,
nu există confuzie postcritică. O criză foarte scurtă poate determina numai căderea
rapidă a capului sau mișcare „de aprobare“ din cap, în timp ce atacurile mai lungi vor
determina căderea pacientului. Aceasta poate fi destul de dramatică și extrem de
periculoasă, deoarece există un risc mare de rănire directă a capului în timpul căderii.
EEG arată descărcări vârf-undă generalizate, scurte, urmate imediat de unde lente
difuze, ce se corelează cu pierderea tonusului muscular. La fel cu crizele pur tonice,
crizele atone sunt, de obicei, associate cu sindroame epileptice cunoscute.
Crizele mioclonice
Mioclonia este o contracŢie musculară scurtă, ce poate implica numai o parte a
corpului sau întregul corp. O formă fiziologică frecventă, normală de mioclonie este
mișcarea bruscă, ca o smucitură, observată la adormire. Mioclonia patologică este
văzută cel mai frecvent în asociere
Crizele comiŢiale și epilepsia cu boli metabolice degenerative ale SNC sau afectarea
anoxică
a creierului. Cu toate că diferenŢierea de alte forme de convulsii este imprecisă,
crizele mioclonice sunt considerate evenimente epileptice adevărate, din moment ce
sunt determinate de disfuncŢii corticale (și nu de afectări subcorticale sau spinale

CRIZE COMIţIALE NECLASIFICATE

Nu toate tipurile de crize pot fi clasificate în parŢiale sau generalizate. Aceasta pare a
fi adevărat mai ales pentru crizele care apar la nou-născuŢi (adică la vârsta mai mică
de 1 lună) și sugari (mai mici de un an). Fenotipurile distincte de convulsii la aceste
vârste mici rezultă, în parte, din diferenŢele în funcŢia neuronală și conexiunile din
SNC-ul imatur faŢă de cel matur. Crizele neonatale Crizele neonatale sunt în mod
characteristic foarte discrete (în special pentru ne-neonatolog) și pot consta din
episoade scurte de apnee, devieri oculare, clipit sau mișcări repetitive ale braŢelor și
membrelor inferioare. În asemenea cazuri, EEG este vitală pentru diagnostic. Crizele
tonico-clonice generalizate, crizele clonice multifocale și miocloniile pot fi, de
asemenea, observate la unii pacienŢi, dar acestea sunt mai degrabă excepŢii, decât
regulă. Spasmele infantile Spasmele infantile se observă, de obicei, la copiii sub 12
luni și se caracterizează prin mișcări bruște ale capului, trunchiului sau membrelor,
ce apar în grupuri de 10-20 mișcări pe episod. Spasmul clasic este o flexie bruscă a
gâtului și abdomenului cu extensia membrelor (criza „în briceag“), deși sunt descrise
și alte combinaŢii de flexie și extensie. Spasmele infantile sunt frecvent destul de
discrete și pot fi extrem de asemănătoare cu semnele de discomfort ale unui copil cu
colici. EEG arată hipsaritmie, ce constă în vârfuri multifocale lente, cu amplitudine
mare și mai multe tipuri de alte anomalii pleiomorfe. Spasmele infantile sunt întâlnite
frecvent în asociere cu alte semne de disfuncŢie a SNC, ce cuprind întârziere în
dezvoltare și retard mental.

SINDROAME EPILEPTICE
SINDROAME EPILEPTICE IDIOPATICE (PRIMARE)
Convulsiile neonatale benigne sunt o boală generalizată idiopatică observată la nou
născuŢii normali, între ziua a 2-a și a 6-a de viaŢă. Crizele sunt de obicei tonice sau
se manifestă ca scurte perioade de apnee și se remit spontan în zile sau săptămâni;
copiii nu vor mai avea probleme. Un subgrup de pacienŢi au o formă moștenită a
acestui sindrom, cunoscut sub numele de convulsii neonatale familiale benigne. A
fost găsită o mutaŢie în cromozomul 20, asociată cu boala, la cel puŢin o familie.
Epilepsia mioclonică juvenilă Epilepsia mioclonică juvenilă (EMJ) este o boală cu
crize generalizate, de cauză necunoscută, ce apare în primii ani ai adolescenŢei și se
caracterizează prin paroxisme mioclonice bilaterale, ce pot fi unice sau repetitive.
Atacurile mioclonice sunt cel mai
frecvente dimineaŢa, după trezire și pot fi provocate de privarea de somn.
ConștienŢa este păstrată dacă miocloniile nu sunt foarte severe. MulŢi pacienŢi au și
atacuri tonico-clonice și până la o treime au absenŢe. Entitatea este de altfel benignă
și, deși remisiunea completă e rară, crizele răspund bine la medicaŢie
anticonvulsivantă. Frecvent există istorii familiale
de epilepsie, iar studiile genetice sugerează o cauză poligenică Epilepsia benignă a
copiilor cu vârfuri centrotemporale Aceasta este o epilepsie focală, idiopatică ce
apare la copii de altfel normali, cu vârste între 3 și 13 ani și poate ajunge la 25% din
epilepsiile din copilărie. PacienŢii au crize scurte, parŢiale-simple, caracterizate prin
simptome motorii și senzitive
pe jumătate de faŢă, ce se pot răspândi la membre sau se pot generaliza. Cele mai
multe crize, în special cele care se generalizează, apar în timpul somnului. EEG între
crize arată
un model distinctiv de vârf cu amplitudine mare sau unde ascuŢite în regiune
centrotemporală, ce pot trece dintr-o parte în alta. Atacurile sunt ușor de tratat cu
anticonvulsivante și se remit aproape întotdeauna până la 15 ani. Boala se transmite
autozomal dominant, cu penetranŢă variabilă, iar mulŢi membri ai familiei aparent
neafectaŢi au anomalii EEG.
SINDROAMELE EPILEPTICE SIMPTOMATICE (SECUNDARE)
Sindromul Lennox- Gastaut apare la copii (cu vârste între 1 și 8 ani) și este definit de
următoarea triadă: (1) crize de multe tipuri (ce cuprind de obicei crize generalizate
tonico-clonice, atone și absenŢe atipice); (2) o EEG ce arată descărcări lente (< 3Hz)
vârf-undă și o varietate de alte anomalii și (3) alterarea funcŢiilor cognitive la
majoritatea pacienŢilor, dar nu în toate cazurile. Sindromul Lennox-Gastaut se
asociază cu suferinŢă a SNC sau disfuncŢii din diferite cauze, ce cuprind anomalii de
dezvoltare, hipoxie/ ischemie perinatală, traumatisme, infecŢii și alte leziuni
dobândite.
Natura multifactorială a acestui sindrom sugerează că este un răspuns nespecific al
creierului la lezare neuronală difuză. Din nefericire, mulŢi pacienŢi au un prognostic
rezervat,
din cauza bolii SNC subiacente și a consecinŢelor psihosociale și fizice ale epilepsiei
severe, insuficient controlate. Un sindrom similar la sugari, ce evoluează frecvent în
sindrom Lennox-
Gastaut, este sindromul West, caracterizat prin spasme infantile, alte elemente de
disfuncŢie cerebrală și un model EEG caracteristic.
Epilepsia lobului temporal medial (ELTM) este cel mai frecvent sindrom asociat cu
crize parŢiale complexe și este un exemplu de epilepsie parŢială simptomatică.
Elemente distincte clinice, electroencefalografice și histopatologice definesc
sindromul (tabelul 365-2). RezonanŢa magnetică (RM) de înaltă rezoluŢie poate
detecta scleroză caracteristică în hipocamp, ce pare elemental esenŢial fiziologic al
ELTM pentru mulŢi pacienŢi (figura 365-1); recunoașterea acestui sindrom este
foarte importantă, deoarece tinde să fie refractar la tratamentul cu medicamente
anticonvulsivante, dar răspunde foarte bine la intervenŢie chirurgicală.