DISTROFII I

DISTROFII

Definiţie: leziuni celulare/interstiţiale

determinate de alterarea metabolismului
anumitor substanţe din organismul uman.
Distrofiile se împart în:
 Distrofii proteice
 Distrofii lipidice
 Distrofii glucidice
 Distrofii ale substanțelor minerale
 Distrofii ale pigmenţilor
DISTROFII PROTEICE
Definiţie: leziuni celulare sau tisulare
determinate de tulburări ale
metabolismului proteic.
Clasificare:
 Distrofii proteice celulare:
◦ Distrofii hidroprotidice
◦ Distrofia hialină intracelulară
◦ Degenerescenţa Zencker
 Distrofii proteice extracelulare (interstiţiale):
◦ Distrofia hialină extracelulară
◦ Distrofia amiloidă
◦ Distrofia fibrinoidă
DISTROFII HIDROPROTIDICE ÎN RINICHI
Definiţie: distrofii proteice în care se produce modificarea
stării coloide a proteinelor citoplasmatice precum şi alterări
ale organitelor celulare datorită tulburării metabolismului
celular al apei şi ionilor.
Tulburările metabolismului celular al apei şi ionilor apar
în diferite stări patologice care alterează funcţia de
permeabilitate selectivă şi de transport activ al membranei
plasmatice, ducând astfel la variaţii ale hidratării celulare.

Apar în diferite condiţii: hipoxie, ischemie, intoxicaţii, infecţii

etc.

Clasificare: în funcție de severitatea leziunilor, distrofiile

hidroprotidice prezintă 4 stadii:
Intumescenţă clară (NU are corespondent macroscopic!)
Intumescență tulbure
Distrofie granulară
Distrofie vacuolară
 DISTROFII HIDROPROTIDICE ÎN
RINICHI- Macroscopic

 Volum şi greutate crescută

 Culoare palidă, mată, cu aspect de „carne
fiartă”;
 Consistenţă scăzută, friabilă;
 Decapsularea ușoară;
 Pe secțiune, parenchimul proemină în
raport cu capsula.
DISTROFII HIDROPROTIDICE ÎN RINICHI-
Macroscopic
 DISTROFII HIDROPROTIDICE ÎN
RINICHI- Microscopic
!Leziunile se observă mai
ales la nivelul tubilor
contorţi proximali, sunt
reversibile (în măsura
conservării complexului
nucleo-proteic).
Intumescenţa clară:
-celule uşor mărite de volum,
-citoplasmă clară
Intumescenţa tulbure:
-celule uşor mărite de volum,
-citoplasma fin granulară
(proteinele citoplasmatice
încep să se agrege în mici
grupuri),
-nucleii sunt conservați, inegali
ca mărime, dificil de vizualizat
Distrofia granulară:
-celule mărite de volum,
-citoplasma cu granulaţii
mai mari, eozinofile şi
vacuole fine.
-nucleii conservați/picnotici,
dificil de vizualizat
Distrofia vacuolară:
-celule tumefiate,
-citoplasmă cu numeroase
vacuole mari și rare
granulații (aspect
spumos)
-nucleii conservați/picnotici,
împinși la periferie
Intumescența tulbure/Distrofie
granulară renală-microscopie
Distrofie vacuolară renală-
microscopie
Distrofie vacuolară renală-microscopie
DISTROFIA HIALINĂ
INTRACELULARĂ
Definiție: acumularea în celule a unui material
nestructurat numit hialin- apare sub forma unor
teritorii omogene, acidofile, ușor refringente, care se
colorează histochimic de aceeași manieră cu proteinele.

1. Hialinizarea hialoplasmică
=acumularea de hialin la nivelul citoplasmei fără relație cu
sistemele membranare.
- corpii Mallory- depozite sub forma unor picături
neregulate sau ca o rețea perinucleară la nivelul
hepatocitelor la alcoolici.
- celulele Crooke- celulele bazofile hipofizare pot căpăta
un aspect sticlos, omogen (la pacienții cu boală
Cushing).
- incluzii de origine virală (nucleoproteine denaturate)-
infecția cu HPV
Corpii Mallory
Corpii Mallory
Corpii Mallory
Celule Crooke
 DISTROFIA HIALINĂ INTRACELULARĂ

2. Hialinizarea mitocondrială
- acumulare de picături hialine la nivelul
mitocondriilor- megamitocondrii cu
diametrul de ordinul unor hematii;

Apare:
-hepatocitele alcoolicilor
-uneori la nivelul celulelor tubulare renale.
Megamitocondrii în hepatocite
DISTROFIA HIALINĂ
INTRACELULARĂ

3. Hialinizarea intraergastoplasmică
- acumulare de mase globulare de
proteine(imunogobuline) în reticulul
endoplasmatic rugos= corpii Russel-
agregate rotund-ovale de material amorf,
neomogen;
Apare:
-plasmocite în stări de hiperimunizare. (ex:
procese inflamatorii cronice)
Corpii Russel
Corp Russel
Corpii Russel
 DISTROFIA HIALINĂ INTRACELULARĂ

4. Hialinizarea lizozomală
- cea mai frecventă formă de degenerescență
hialină intracelulară;
- reprezintă proteine plasmatice resorbite de
celule sau vacuole autofagice;
- Apare în: hepatocite, celulele
corticosuprarenale, celulele tubulare renale;
- ultrastructural: granule de densități
electronice variate, de obicei cu aspect
omogen, delimitate de membrane.
Hialinizare lizozomală renală
Hialinizare lizozomală renală
 DISTROFIA HIALINĂ EXTRACELULARĂ

Definiţie: distrofie proteică a matricei extracelulare, cu alterarea

structurală a fibrelor de colagen din interstiţiu, care îşi pierd
individualitatea, se omogenizează şi formează cu substanţa
fundamentală o masă unică numită hialin.

Substanța intercelulară- formată din:

- componenta fibrilară (fibre colagenice propriu-zise, fibre de
reticulină și fibre de elastină);
- substanța fundamentală (constituenți chimici de origine
tisulară, plasmatică sau cu origine dublă tisulară și plasmatică).

Localizare:
-fiziologic: ovar (corpi albicans)
-patologic: pereţii arterelor mici şi arteriolelor (determină apariția
arteriosclerozei, în hipertensiunea arterială), în cicatricile
cheloide, aderențe pleurale și peritoneale, leiomioame uterine
Hialin extracelular-pereții arteriolari
Hialin extracelular-cicatrice keloidă
Hialin extracelular- cicatrice keloidă
 DISTROFIA HIALINĂ EXTRACELULARĂ –
HIALINUL ÎN OVAR
Corpii albicans se formează prin transformarea
hialină a zonelor cicatriceale rezultate din
involuţia corpilor galbeni.

Macroscopie: pe suprafața de secțiune a ovarului,

zone albicioase, translucide, de dimensiuni
variate, cu aspect sticlos, omogen.

Microscopie:
 Formă ovală/neregulată, cu aspect omogen,
eozinofil, fără reacţia inflamatorie în jur.
 Uneori în centrul corpului albicans se pot observa
fibroblaste fusiforme sau stelate.
Corp albicans
Corp albicans
Corp albicans
 DISTROFIA FIBRINOIDĂ/NECROZA
FIBRINOIDĂ
Definiţie: distrofie proteică caracterizată prin afectarea
matricei extracelulare a ţesutului conjunctiv,
cu ambele sale componente – fibrele de colagen şi substanţa
fundamentală.
 Iniţial substanţa fundamentală se hiperhidratează, fibrele de
colagen de fragmentează şi se dizolvă în substanţa
fundamentală cu formarea unui material proteic, fin granular,
intens eozinofil, asemănător cu fibrina, numit
fibrinoid (alcătuit din produși de degradare ai fibrinogenului,
colagenului, substanței fundamentale și gamaglobuline).

Localizare:
 În pereţii arterelor, în sinoviale, seroase şi în dermul
pacienţilor cu boli inflamatorii cronice ale ţesutului conjunctiv:
reumatism articular acut, poliartrita reumatoidă, lupus
eritematos.
 În pereţii arterelor musculare în HTA malignă.
 În planşeul ulcerelor gastrice sau duodenale, constituind
un semn al activităţii acestora.
 DISTROFIA FIBRINOIDĂ

Microscopic:
 Material eozinofil, fin granular, omogen,
prezentând în periferie o reacţie inflamatorie
cronică (limfocite, plasmocite, macrofage);
 în timp aria de necroză fibrinoidă se
transformă într-o cicatrice fibroasă.
 ULCERUL GASTRIC
Definiţie: afecţiune cronică a stomacului
caracterizată prin apariția unei zone de lipsă
de substanță bine delimitată, la nivelul
mucoasei, cu depășirea muscularei
mucoasei cu potențial de penetrare a
peretelui gastric.

Cauze:
-dezechilibru între factorii de agresiune ai
mucoasei gastrice – secreţia clorhidropeptică
şi factorii de protecţie- secreţia de mucus,
troficitatea şi vascularizaţia mucoasei
-infecția cu Helicobacter pylori, ce
favorizează ulcerul prin secreție enzimatică
și promovarea inflamației cronice.
 ULCERUL GASTRIC- Macroscopic

Ulcerul cronic
 zonă de lipsă de substanţă=nişa ulceroasă:
-rotundă
-bine delimitată,
-situată cel mai frecvent la nivel antral, pe mica curbură
(la nivel duodenal frecvent pe DI);

• ulcerele duble- atât pe fața anterioară cât și pe cea

posterioară- „kissing ulcers” (ulcer în oglindă);
 versantul proximal este drept, iar versantul distal este
„în trepte”;
 peretele nişei ulceroase este dur, dar pliurile mucoasei
gastrice converg către aceasta (spre deosebire de
cancerul gastric);
 se biopsiază întotdeauna (pentru a exclude prezența
unui cancer gastric)
Nișa ulceroasă Pliuri mucosale
gastrice
 ULCERUL GASTRIC CRONIC- Microscopic
 zone de lipsă de substanță bine delimitată, la nivelul mucoasei
ce întrerupere musculara mucoasei;
Ulcerul cronic activ:
 La nivelul fundului ulcerului gastric se observă 4 straturi
(suprafață profunzime):
Exsudat fibrino-purulent şi detritus necrotic;
Arie de necroză fibrinoidă;
Ţesut de granulaţie;
Fibroză cu extensie variabilă în profunzimea peretelui
gastric.
 Marginile ulcerului cronic:
leziuni de gastrită cronică
musculara mucoasei întreruptă și fuzată cu musculara
proprie
modificări regenerative- proliferări polipoide ale mucoasei,
±metaplazie intestinală, ±atipii
Endangeită obliterantă, perinevrită
Ulcerul staționar cronic- fundul ulcerului format din țesut
cicatriceal.
 Lumen
Exsudat fibrino- gastric
purulent şi
detritus necrotic

Necroză
fibrinoidă

Seroasă

Țesut de granulație

Fibroză
 REUMATISMUL ARTICULAR ACUT (RAA)
Definiţie: inflamaţie acută, cu caracter imun, declanșată de o infecţie
faringiană cu streptococul β-hemolitic de grup A; apare frecvent în
populația pediatrică.

Mecanisme:
-reacţie imună de tip încrucişat (unele antigene streptococice sunt
similare cu proteine din cord), asfel încât
anticorpii sunt îndreptaţi împotriva unor componente tisulare
normale
-reacție autoimună indusă de streptococi împotriva
antigenelor tisulare normale.

RAA afectează:
-!cordul – determină pancardită (afectarea celor 3 structuri ale
cordului:pericard, miocard, endocard) – cel mai frecvent leziunile fiind
întâlnite la nivelul valvelor cardiace şi al miocardului. Poate conduce
la deces.
-sistemul nervos central (coree și encefalită)
-articulațiile (poliartrită)
 REUMATISMUL ARTICULAR ACUT

Microscopic:
- leziunea caracteristică este reprezentată de
nodulii Aschoff, observaţi în interstiţiul valvelor
cardiace şi al miocardului, mai ales perivascular.

Nodulii Aschoff trec prin 3 faze în evoluţia lor:

1.Faza precoce (exsudativă)-primele 4
săptămâni
-focare de necroză fibrinoidă eozinofilă, fin
granulară, omogenă
-infiltrat inflamator cu neutrofile ce este înlocuit
cu un infiltrat inflamator cronic cu limfocite.
2.Faza intermediară (proliferativă sau
granulomatoasă)- între săptămâna 4 și 13

-zonele de necroză fibrinoidă vor fi înconjurate de

un infiltrat inflamator cu limfocite, plasmocite,
histiocite de talie mare numite celule
Anitschkow(citoplasma amfofilă, nucleu
rotund/oval, cu cromatina sub formă de
panglică).
- se pot identifica și celule Aschoff
(multinucleate): sunt celule Anitschow
confluate, au citoplasmă bazofilă și 1-4 nuclei
3.Faza finală (fibroasă sau de vindecare)-
lunile 3-4

-nodulii Aschoff se transformă într-o cicatrice

fibroasă, elongată.
 Nodul Aschoff-microscopie
Necroză
fibrinoidă

Infiltrat
inflamator
cronic
Nodul Aschoff-microscopie

Celule
Anitschkow

Celulele Aschoff
Nodul Aschoff-microscopie
(localizare perivasculară)
Celule Anitschkow
 DISTROFIA AMILOIDĂ
Definiţie: distrofie proteică caracterizată prin
depozitarea insidioasă, extracelulară – la nivel
interstițial, în membranele bazale ale endoteliilor
vaselor sangvine, la nivelul epiteliilor -de proteine
anormale, cu caractere de colorabilitate/tinctorialitate
specifice, denumite generic AMILOID.

Structura amiloidului:
95% componenta proteică fibrilară
5% componenta glicoproteică.

Trăsături tincoriale: amiloidul se colorează

metacromatic (culori diferite) în roşu-violet cu violet
de genţiană şi ortocromatic (aceeaşi culoare) în
roşu-cărămiziu cu roşu de Congo; aceste preparate
polarizează lumina, având o refringenţă verde
strălucitor în lumina polarizată.
 DISTROFIA AMILOIDĂ

Amiloidoze (în funcţie de localizare):

 localizate (afectează un singur organ –

plămâni, cord, tiroidă etc)
 generalizate - ereditare –familiale, rare;
- primare –mielomul
multiplu=cancer plasmocitar
- secundare –inflamaţii cronice
infecţioase/neinfecţioase (tuberculoza, lupus
eritemtos), tumori maligne
-Afectează mai frecvent splina, ficatul
şi rinichiul.
 Amiloidoză renală-Macroscopie

În funcţie de cantitatea de
amiloid acumulată în
țesuturi:
-volum normal sau crescut,
-consistenţă fermă,
-suprafață externă netedă
sau nodulară (depozitelor
subcapsulare de amiloid)
-pe secțiune amiloidul are o
nuanță de galben-palid
și aspect ceros
Amiloidoză renală-Macroscopie
Amiloidoză renală-Macroscopie
 Amiloidoza renală-microscopie

Amiloidul se depune:
-iniţial în pereţii
capilarelor glomerulare şi
a arteriolelor aferente,
care seîngroaşă, iar
lumenul se diminuează;
-ulterior, în capsula
Bowman, glomerulul
transformându-se într-un
bloc de amiloid-glomerulul
devine afuncțional!!
-la nivel tubular se depune
în membrana bazală dar
este vizibil și în lumenele
tubilor; celulele epiteliale
tubulare pot prezenta
leziuni de distrofie
hidroprotidică.
-la nivel interstiţial.
Amiloidoză renală-Macroscopic Amiloidoză renală-Microscopic
Capilare glomerurale cu
depozite de amiloid

Tubi renali cu
depozite de
amiloid
 Vas arterial cu
depozite de amiloid
Amiloid-Refringența verde în lumină polarizată
Amiloid-Refringența verde în lumină polarizată