suprarenala

Glandele
corticosuprarenale
suprarenala

Embriologie

CORTICOSUPRARENALA steroizi
• celule mezenchimale provenind din creasta genitala vor da
nastere celulelor steroidogenetice care vor popula:
– corticosuprarenala
– gonadele ( SF- 1, DAX)

MEDULOSUPRARENALA catecolamine
• origine neuroectodermica
suprarenala

Anatomie
• Structura piramidala
– Greutate = 4-8 g
– Dimensiuni 2 / 5 / 1 cm
• Vascularizatie
• Artere
• Vene
– Dreapta à cava
inferioara Dificil de abordat la
cateterizare)
– Stinga à vena renala
stânga
• Structura
– Glomerulata » 15%
– Fasciculata » 75%
– Reticulata » 10%
 Sinteza hormonilor CSR
suprarenala

• Hormonii produşi de
corticosuprarenala
– denumiţi generic steroizi
Mineralocorticoizi O
CH2OH
– procesul sintezei lor poarta
Aldosteron HO
C O
CH

numele de steroidogeneza
• Deriva din nucleul cu 25 de
O
CH2OH
C O
atomi de carbon al
OH
Glucocorticoizi
HO
colesterolului
Cortizol – preluat din LDL circulante
O
O (75%)
Androgeni • proces reglat de StAR
DHEA – sau sintetizat „de novo” în
HO
CSR (25%) pronind de la
acetil coenzima A
– sub controlul ACTH
Steroizi
Cholesterol
suprarenala

Steroidogeneza
• Proces complex – enzime apartinând
citocrom P450 oxigenazelor P450C

• Prima etapa: Colesterol

• StAR
comuna • P450scc 20-hidroxilaza
22-hidroxilaza
Pregnenolon 20-22-desmolaza
suprarenala
colesterol ACTH
20-22

D5- 17 17-OH 17 Dehidro- 17b Androstendiol

pregnenolon OH pregnenolon DH epiandrosteron HSD
3bHSD 3bHSD 3bHSD 3bHSD

17 17-OH 17 17b
Progesteron Androstendion Testosteron
OH progesteron DH HSD
21OH 21OH arom arom

deoxi- 17b
deoxicortisol Estrona Estriol
corticosteron HSD
11OH 11OH 11HSD
Corticosteron Cortizol Cortizon
18OH

18OH
corticosteron CSR
18oxid

Aldosteron
suprarenala
colesterol LH
20-22

D5- 17 17-OH 17 Dehidro- 17b

Androstendiol
pregnenolon OH pregnenolon DH epiandrosteron HSD
3bHSD 3bHSD 3bHSD 3bHSD

17 17-OH 17 17b
Progesteron Androstendion Testosteron
OH progesteron DH HSD
arom arom

17b
Estrona Estriadiol
HSD

OVAR
suprarenala
colesterolLH LH
20-22

D5- 17 17-OH 17 Dehidro- 17b Androstendiol

pregnenolon OH pregnenolon DH epiandrosteron HSD
3bHSD 3bHSD 3bHSD 3bHSD

17 17-OH 17 17b
Progesteron Androstendion Testosteron
OH progesteron DH HSD
5alpha
reductaza

DHT

testicul
suprarenala
Glucocorticoizii – actiuni
Țesut sau nivel Actiuni si implicatii
metabolic
Metaboism glucidic Mentinerea nivelului de glucoza sangvina
t hepatic ä neoglucogenezei
§ ä raspunsului hepatic la alti stim ai neoglucogenezei:
catecolamine, glucagon
§ä aportului de substrat pentru neoglugogeneza
- catabolismul proteinelor si eliberare de AGL
t periferic §æ captarii glucozei de catre tesuturi cu rezistenta secundara
la insulina
§glicogenogeneza hepatica pentru a păstra substratul în
pregătirea raspunsului acut la agenții glicogenolitici, cum ar fi
glucagonul și epinef și epinefrinarina
Metabolism lipidic §ä lipolizei si eliberarii de AGL, äcol, LDL, trig
§ efect lipogenetic direct prin stimularea apetitului si
hiperinsulinism
§ä adipogenezei in anumite zone ale corpului (fata, torace,
abdomen, zona interscapulara) 11b-HSD tip 1
Metabolism §ä catabolismului proteinelor
protidic §inhibitia captarii aminoacizilor de catre tesuturi
suprarenala
Glucocorticoizii – actiuni
Țesut / nivel
Actiuni si implicatii
metabolic

§ inhibitia proliferarii epidermale, sintezei de colagen,

Țesutul §stimuleaza degradarea prot musculare
conjunctiv, q excesul de glucocorticoizi reduce procesul de vindecare,
muscular subtierea tegumentelor (eventual formare de vergeturi),
atrofie musculara

Metabolismul § inhiba absorbtia intestinala de calciu, cresc eliminarea Ca

calciului §cresc metabolizarea vit D (activarea 24HO)

§creste degradarea colagenului

§Inhiba osteoblastele, det apoptoza osteocitelor
Osul Necroza cap femural
osteoporoza secundara excesului de glucocorticoizi
suprarenala Glucocorticoizii – actiuni
Țesut / Actiuni si implicatii
metabolism
controlat

Crestere § in concentratii fiziologice stimuleaza cresterea

§ in exces inhiba cresterea
q efecte catabolice, æ GH, æ IGF

Eritropoieza §Stimulare
Leucopoieza § stimularea eliberarii PMN din maduva osoasa
§ reducerea limfocitelor, monocitelor circulante, reducerea
migratiei macrofagelor si a proceselor inflamatorii
q efecte antiinflamatorii
q cresterea susceptibilitatii la infectii in hipercortizolism

Sistemul § inhibitia factorilor implicati in raspunsul imun

imunitar migratia macrofagelor, eliberarea Pg
procesarea si prezentarea Ag, productia de Ac
eliberarea de IL1,2, iIFN gamma,CSF, TNF
inhibitia eliberarii de histamina, serotonina si
bradikinine, activatorul plasminogenului
suprarenala Glucocorticoizii – actiuni
Tesut / Actiuni si implicatii
controlat
Cardio-vascular In exces HTA prin
stimularea sintezei de catecolamine,
cresterea reactivitatii la fact vasoactivi (catecolamine si
angiotensina II),
scade vasodilatatia indusa de NO)
activeaza Rmineralocorticoid (cant ↑)
Renal Cresterea fluxului plasmatic renal si a filtratului glomerular
(stimuleaza expresia si actiunea ANF, inhiba ADH si scade
expresia recept pt ADH)
Sistem nervos Deficienta de glucocorticozi determina astenie psihica
comportament Excesul de glucocorticoizi determina euforie ➢ depresie
Glande Asigura controlul prin feed-back a sistemului CRH/ACTH
endocrine Tiroida: inhiba TSH si conversia T4 in T3
Gonade: inhiba raspunsul LH si FH la LH-Rh
Hipofiza: reduc GH
Medulosuprareala: stimuleaza productia de NE si E
Alte actiuni Ulcer peptic la doze ↑/ asociat AINS
Cresterea presiunii intraoculare
suprarenala
Rolul si controlul
androgenilor suprarenali
§ ACTH stimuleaza in mod normal biosinteza de
androgeni suprarenali

ADRENARHA = cresterea DHEA-S la virsta de

6-8 ani cu anticiparea pubertatii

La barbati: rol minor

La femei:
ú Pilozitatea sexual dependenta
ú Libidou
ú Sursa suplimentara de estrogeni prin aromatizare
suprarenala
Rolul si reglarea
mineralocorticoizilor
Sistemul RENINA – ANGIOTENSINA-
ALDOSTERON

• Stimuleaza reabsorbtia de Na+ si apa

• Stimuleaza excretia de K+ +
• Stimuleaza eliminarea ionului de H+, Mg
suprarenala
suprarenala

MINERALOCORTICOIZI – actiuni
Echlibrul hidro-electrolitic
•Reabsorbtia activa de Na + reabsorbtia H2O
•­ excretia de K
•­ excretia de Mg
•­ excretia H+

Cardio-vascular
•creste tonusul vascular bazal si reactivitatea vasculara la
vasoconstrictori: inhiba vasodilatatia
•stimuleaza fibroza perivasculara si interstitiala intracardiaca

SNC
•regleaza aportul de sare, setea si are efect presor
Controlul secreţiei de mineralocorticoizi
suprarenala
• Secretia de ALD se află sub controlul sistemului renină-angiotensină. Renina este stimulată
de hiponatremie, hipotensiune, sist betaadrenergic. Renina determina proteoliza
angiotensinogenului cu producerea angiotensina I, care este apoi transformată sub acţiunea
enzimei de conversie în angiotensina II şi angiotensina III. Angiotensinele produc stimularea
secreţiei de aldosteron şi vasoconstricţie.
• Secretia de ALD este controlata si de K ( hipopotasemia inhibă, iar hiperpotasemia
stimulează secreţia).
 Controlul
suprarenala secretiei de glucocorticoizi- CRH/ACTH
Zona fasciculată şi cea reticulată din SR se află sub controlul ACTH, care le
stimulează troficitatea şi modulează steroidogeneza. Cortizolul inhibă secreţia de
ACTH, acţionând la nivelul secreţiei hipotalamice de CRH. Androgenii nu sunt implicaţi
în controlul secreţiei de ACTH.
Ritmul circadian, nictemeral al secreţiei de
ACTH, urmată imediat de secreţie de cortizol,
se caracterizează prin secreţie maximă a
cortizolului între orele 7-8 dimineaţa şi un minim
în primele ore de somn (sau orele 23-24).
CRH/ ACTH este stimulat de factori stressori:
hipoglicemie, febra, traumatism, emotii etc

Parte din ADH ajunge prin sistemul port la celulele

corticotrope (secretante de ACTH) si si potenteaza actvitatea
ACTH (creste receptivitatea). Cortisolul inhiba prin feedback
negativ CRH si ADH.
In insuficienta adrenala secundara voi avea deficit de cortisol
cu cresterea secretiei de ADH, cresteera reabsorbtiei de apa
din tubii colectori si hiponatremie de dilutie (exces de ADH).
In insuficienta adrenala primara hiponatremia se datoreaza in
primul rand deficitului de ALD cu scaderea reabsorbtiei de Na
in tubii contorti distali si colectori. Nu mai exista schimbul
Na/K si apare hiperkaliemie.
 Explorarea
suprarenala functiei corticosuprarenalei

Investigatii hormonale Interpretare/Utilitate

practica
Cortizol plasmatic Redus în ICSR/CAH
Crescut în sdr.
Cushing/depresie/etilism/IR/IH
Cortizol salivar Ideal la copii
Dehidroepiandrosteron Crescut în CAH , tumori SR
(DHEA)/DHEAS
Testosteron Crescut în CAH (21-OH/11OH)/tumori CSR

Δ4 androstendion Crescut în CAH (21-OH/11OH)/tumori CSR

17-OH-Progesteron Crescut în CAH (21-OH/11OH)
ACTH Crescut în boala Cushing/secretie ectopica
ACTH
Crescut în ICSR primara/CAH
Aldosteron Crescut în hiperaldosteronismul primar
(conditii speciale de recoltare)
Cortizol liber urinar (CLU) Similar cortizolului plasmatic
suprarenala
Explorarea functiei corticosuprarenalei

Teste dinamice Interpretare/Utilitate

practica
Cortizol plasmatic-ritm nictemeral valori max.-ora 8 am / valori min.-ora 23
Ritm abolit în sdr.Cushing/depresie

Stimulare cu ACTH (iv/im)- Cortizolul se dubleaza la 30 min.

Synacthen Raspuns absent în ICSR primara

Testul la hipoglicemie (insulina) Stimuleaza secretia de ACTH/cortizol

Testul la CRH (iv)
Teste de inhibitie la DXM
Raspunsul pozitiv exclude ICSR
primara/sec.
Creșterea ACTH/cortizol
Raspuns pozitiv în ICSR primara
absent în ICSR secundara
DXM-glucocorticoid potent care inhiba
ACTH
suprarenala
Explorarea imagistica a GSR
• Ecografie
• CT
– mai ieftin decat RMN
– informatii suficiente asupra dimensiunilor, formei, aspectului
– detecteaza 98% din carcinoamele adrenale
• MRI – superior prin
– Chemical shift pt adenoame versus carcinoame
– Detectia mai buna a feocromocitoamelor
– informatii privind invazia vasculara/tromboze tumorale
– Incidentalom benign – aspect T2 similar cu ficatul.
• PET/CT – 18FDg
– Mai buna distinctie intre tumori benigne/maligne
§ Scintigrafia cu
§ Iod-131 nor- colesterol - rar folosita in prezent
§ MIBG (metaiodbenzil guanidina pt PPGL (feocromocitom-paragangliom)
§ 99mTc Octreotide - pentru detectarea receptorilor de somatostatină în tumori neuroendocrine:
feocromocitom sau secretante de ACTH / CRH
§ PET / CT de galiu este util pentru a detecta tumori neuroendocrine secretante de
ACTH / CRH
suprarenala
Incidentalom adrenal
tumora descoperită întâmplător în timpul efectuării investigaţiilor imagistice
pentru evaluarea diagnostică a etiologiei non-suprarenaliane.
1-10% din CT abd/ toracice efectuate pt alta patologie
2-9% din autopsii
< 1% la pacienti < 40 ani
7-10% la pacienti 70 ani
Imagistica este cheia dg
Tumori benigne 80-87%
Adenoame CSR
Nesecretante 75 %
Cushing 12 %
Hiperaldosteronism 2.5 %
Feocromocitom 7%
Tumori maligne
Carcinom adreno-cortical(ACCs) 8%
MTS (plaman, san, rinichi, melanom, colon) 5%
Rar: mielolipoame, gangliorinoame, lez chistice
suprarenala
Explorarea imagistica a GSR - CT
Tumori adrenale
• Adenoame SR :
continut lipidic cu
densitate scazuta <
10UH
• Feocromocitomul si
carcinoamele SR:
continut lipidic scazut
densitatea > 10UH

Wash-out
• >60% feocromocitom
• <50% carcinom
suprarenala

CT- suprarenale

• Tumora benigna • Tumora maligna

suprarenala
Insuficienta corticosuprarenaliana
(B. Addison)
pierderea funcției corticosuprarenalei, cu
alterarea secreției de glucocorticoizi (GC) ±
deficit de mineralocorticoizi (MC)
hormoni esențiali pentru homeostazia sodiului,
fluidelor și energetică a organismului
Clasificare
Primară (boala Addison)
Disfuncția/distrucția corticosuprarenalei
Deficit de glucocorticoizi și mineralocorticoizi

Secundară/terțiară
Deficit de ACTH/CRH secundar unor afecțiuni hipofizare/hipotalamice
Deficit izolat de glucocorticoizi, cu prezervarea secreției de
mineralocorticoizi
suprarenala

Insuficienta suprarenala
• Prevalenta
– Insuf adrenala primara 100-140/ 1 milion
– Insuf adrenala secundara 150-280/ 1mil
• Mortalitatea
– X2 >
• Raportul dintre sexe (F/B)
– 2,6 - 3/1 in forma autoimuna
• Etiologie
• Primara
– Afectiuni castigate
» Autoimuna
» Tbc
» Alte etiologii
– Congenitala
• Secundara/ tertiara (hipofizara/ hipotalamica)
– tratament cu glucocorticoizi
– lezionala
suprarenala
INSUFICIENTA SUPRARENALA
etiologie
ICSR de etiologie autoimuna:
• mult mai freceventa la femei
• evolueaza de la 30 de ani
• 40-50 % din cazuri: sindroame de “deficiente endocrine
multiple” sau “poli-imunopatii endocrine” PIE
• autoanticorpi detectabili anti 21 OH

ICSR de etiologie tbc

• apare dupa 30 de ani
– in contextul unei infectii tuberculoase anterioare si a unor
focare care pot evolua concomitent

Anatomie patologica: necroza suprarenala cazeoasa

 INSUFICIENTA
suprarenala SUPRARENALA AUTOIMUNĂ – PIE
(poliimunopatii endocrine)
PIE tip I % PIE tip II %
Debut in copilarie Adult
Monogenica (gena AIRE) poligenica
ICSR 60-70 ICSR 40-50
Hipoparatiroidie 80-85 Boala tiroidiana 70-75
Candidoza mucoasa si 70-80 autoimuna
cutanata DZ tip 1 50-60
Insuficienta gonadica 12 Insuficienta gonadica
autoimuna autoimuna <1
Boala tiroidiana autoimuna 10
DZ tip 1 <20
Hipopituitarism <1
+ + 5
Sindrom de malabsorbtie Vitiligo <1
Anemie pernicioasa B celiaca <1
Hepatita cronica <1
Vitiligo, Alopecie <1
suprarenala
INSUFICIENTA SUPRARENALA – alte
etiologii
Forme infiltrative:
• Boli infiltrative:
– hemocromatoza, amiloidoza si sarcoidoza
• Metastaze carcinomatoase
• Limfomul primitiv si secundar Hodgkin si non-Hodgkin
• Imunodeficienta dobândita:
– infectii cu Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium aviarum, criptococoza
– limfom, sarcomul Kaposi
– administrarea de ketoconazol pentru terapia infectiilor fungice
• Hemoragii în suprarenala:
– tratament cronic cu anticoagulante
– tromboze ale venei suprarenale
– septicemii cu meningococ si pseudomonas
• Sindromul de anticorpi antifosfolipidici:
– ICSR, avort habitual, tromboflebite, anemie hemolitica autoimuna
• Suprarenalectomie totala bilaterala pentru boala Cushing
• Tratamente cu blocante ale steroidogenezei:
– aminoglutetitimida, metopiron, ketoconazol, trilostan, op’DDD, RU486
INSUFICIENTA SUPRARENALA
suprarenala

congenitala
Adrenoleucodistrofia și
adrenoleucomielopatia(adult):
–boala legata de cromozomul Xp28 deficit gena ALD (codifica proteina implicata in b oxidarea
acizilor grasi cu catena foarte lunga (VLCFA) la nivelul peroxizomilor)
–infiltratia tecii nervilor și suprarenalelor prin acizi grași cu polineuropatie cu evolutie progresiva
invalidanta si ICSR
Hipoplazia adrenalis congenita (gena DAX)
–legata de cromozomul X
• distrofie musculara
• hipogonadism hipogonadotrop
Hiperplaziile congenitale ale suprarenalei
–deficit de 21 OH, deficit de 11β OH, deficit de 3 betaHSDH, deficit de 17 OH, deficit de
P450 oxido-reductază
Deficitul familial de glucocorticoizi (defect al Receptorului ACTH)
–Varianta – sdr.Allgrove (triplu A) – ACTH rezistenta, acalazia, alacrima
suprarenala

Insuficienta suprarenala
secundara
corticoterapie prelungita
indiferent de ruta de administrare
Inclusiv inhalator sau cutanat
testarea functiei adrenale inaintea intreruperii trat
adenomectomie sau hipofizectomie
leziuni hipofizare
Insuficienta suprarenala tertiara
leziuni hipotalamice
 Evolutia naturala a bolii Addison
suprarenala
evolutia insuficientei adrenal in 4 stadia pina la distrugerea a > 90% din
adrenala cu expresie clinica manifesta

100% Ac anti 21-OH, Ac anti-celule adrenale, Ac anti 17-OH

I. Cresterea reninei de repaus

II. Cresterea ACTH dupa-amiaza

III. Diminuarea raspunsului cortizolului

MASA la stimulare cu ACTH
CORTICALA
FUNCTIONALA

0%
10% IV. Scaderea cortizolulului
BOALA CLINIC MANIFESTA si a aldosteronului
0%
 Insuficienta suprarenala - fiziopatologie
suprarenala

Deficitul de melanodermie (↑ ACTH cu ↑ MSH) cu hiperpigmentarea

cortizol zonelor expuse la soare (fata, maini), zonelor de presiune (coate,
genunchi), mucoaselor, cicatricilor recente
hipoglicemie
astenie fizica, psihica, intelectuala, depresie
reducerea apetitului si pierdere ponderala severa
disparitia antagonismului fiziologic: cortizol – ADH cu
reducerea fluxului plasmatic renal si a capacitatii de excretie a
apei libere
scaderea sensibilitatii la stimuli vasoactive (ANG,
catecolamine)
Deficitul de hiponatremie, hiperkaliemie si acidoza
mineralo- hTA severa si reducerea volumului plasmatic
corticoizi
Deficit de reducerea libido-ului si disfunctii sexuale (femei),
androgeni eventual amenoree
suprarenala
Insuficienta suprarenala cronica –
manifestari clinice

SIMPTOME In insuficienta CSR

secundara fara
Astenie, fatigabilitate 84-100 % hiperpigmentatie, fara
Anorexie, scadere in greutate 66-76% hiperpotasemie
Simptome gastro-intestinale 49-62%
Foame de sare 38-64%
Ameteli la schimbarea posturii 12 %
Dureri musculo-articulare 36-40%
Melanodermie 92 – 94 %
Hipotensiune arteriala: 88 – 94 %
TAS<110mmHg 10 – 20 %
Vitiligo 8%
Hiponatremie 70–80%
Hiprekaliemie 30–40%
Anemie normocroma 11–15%
suprarenala
Hiperpigmentatia Vitiligo (afectare
tegumentelor in zonele de autoimuna)
presiune
suprarenala
Hiperpigmentatia mucoaselor – gingie, zona jugala)
 Insuficienta suprarenala cronica-
suprarenala

diagnostic biologic

• Hiponatremie/hiperkaliemie/acidoză (ICSR primară)

– Hiponatremie – deficit MN + GC
– Hiperkaliemie – deficit MN
• Hiperkaliemia poate lipsi (vărsături asociate)
• Limfocitoză cu eozinofilie
– Anemie normocromă, normocitară
• Hipoglicemie
– Mai ales în criza adrenală
– ICSR secundară asociată cu deficit de GH
• Creatinină crescută (IR funcțională)
• Citoliză hepatică
• Hipercalcemie moderată
– Criza adrenală (resobție osoasă crescută/reabsorbție tubulară
renală)
suprarenala
Insuficienta suprarenala cronica-
diagnostic hormonal
Bazal:
•Cortizol <5 μg/dL (<140 nmol/L )
•ACTH x 2 N
•Renina crescuta cu Aldosteron scazut sau ”anormal de
normal”
•DHEAS scazut
Dinamic:
•Test la ACTH 250 μg iv/im cu determinarea cortizolului
la 30-60min: cortizol < 18 ng/dl = ICSR
*Inhibitori in sinteza steroizilor: mitotan, ketoconazol, metirapone
Subst. ce cresc metabolismul cortizolului: fenitoin, carbamazepina, mitotan, sunatoare
suprarenala
Insuficienta suprarenala cronica-
diagnostic diferential
• NEOPLAZII
– astenie, reducere ponderala, anemie
• HEMOCROMATOZA
– hepato-splenomegalie, diabet zaharat, insuficienta
gonadica, pigmentatie
• SINDROMUL PEUTZ-JEGHERS
– Pigmentatie a buzelor si periungveala
• MELANOZA – cresterea sintezei de melanina de dif cauze
• CLOASMA - reactie de fotosensibilitate cu hiperpigmentare
ce apare la femei care iau anticonceptionale sau la gravide
• NEFRITA CU PIERDERE DE SODIU
– hiponatremie, pigmentatie caracteristica IRC
suprarenala

Insuficienta suprarenala cronica-

tratament
PRINCIPII:

•SUBSTITUŢIE GLUCOCORTICOIZI

•SUBSTITUŢIE MINERALOCORTICOIZI

•+/- DHEA la femei cu libidou scazut 6 luni

– se intrerupe daca nu exista beneficii
suprarenala
Substitutie glucocorticoida
uHidrocortison: 15-25 mg/zi divizata în 2 (dim – pranz+2h)
saul 3 prize(dim-pranz-seara)

uCortizon acetat: 20-35mg/zi divizata în 2 (dim – pranz+2h)

sau 3 prize (dim-pranz-seara)

uPrednison/prednisolon 5-7,5 mg/zi în 1-2 prize

ü doza maxima dimineata (50-66%)
ü seara cu 3-4 ore inainte de culcare
ü substitutia corecta se urmarește doar pe criterii clinice:
greutate, TA, stare generala, trasaturi cushingoide, Na, K
ü control la 1-3 luni la copii și 6-12 luni la adulti
ü fara restrictie de sare !!!
ü se încearca introducerea unui preparat de cortizon cu eliberare
prelungita è mimarea ritmul circadian de secretie cortizolica
suprarenala

Substitutie mineralocorticoida

Fludrocortizon (Astonin)
•Indicaţii:
– Insuficienţa corticosuprarenaliana
– CAH cu pierdere de sare
– Hipotensiunea ortostatica care nu raspunde la
tratamentul non-medicamentos
•Doza:
– 0,1 mg/zi
– variaza între 0,1 mg la 3 zile si 0,2 mg zilnic
– Monitorizare: TA, Na, K, aparitia edemelor, renina
la limita sup
– Aport sodat normal !!!
suprarenala Insuficienta suprarenala cronica-tratament
• SUBSTITUtIE GLUCOCORTICOIZI:
– HIDROCORTIZON 15-25 mg/zi Necesar mai mic in ICSR
– CORTIZON ACETAT 20-35 mg/zi secundara
– PREDNISON/PREDNISOLON 5-7,5 mg/zi

• SUBSTITUtIE MINERALOCORTICOIDa:
– 9 a FLUOROHIDROCORTIZON 0.05 – 0.2 mg /zi (1 cp = 0,1 mg)
Nu in ICSR secundara
• MONITORIZAREA TERAPIEI:
– Clinic
• greutate, TA, stare generala, semne fizice (edeme, aspect
cushingoid), QL
– Biologic
• glicemie, Na, K, Ralc, renina

Terapia focarelor tbc

Identificarea altor b. autoimune
suprarenala
EDUCATIA PACIENTULUI
aport normal de sare
evitarea expunerii la stress
cresterea dozei de glucocorticoizi
când se anticipeaza un stress
de 2-3 ori în caz de efort fizic intens, febra > 38, TA < 90 mmHg,
extractie dentara, trat carii, vaccinare
100 mg HHC in faza de inductie apoi 50 mg la 6 ore in caz de
interventie chirurgicala majora
Card/bratara cu diagnostic, trusa de urgenta cu HHC
suprarenala

febra > 38.5, TA < 90 mmHg, lucrari

dentare, trat ca antibiotic, vaccinare
cresterea dozei p.o. de 2-3 ori , 2-3 zile

de interventii chir minore, explorarea unei cavitati

intoleranta digestive
HHC 25 -100 mg / zi in 2-3 prize

interventie chirurgicala majora cu anestezie generala,

traumatism major, nastere
100 mg HHC in faza de inductie apoi 50 mg la 6 ore pina la
recuperraea tolerantei digestive
suprarenala
Intreruperarea Semne de GC withdrawal sau
corticoterapiei cronice insuf adrenala determina o
durata mai lunga a terapiei cu o
§ Reducerea cu 20%-25% a dozei la anumita doza
fiecare 2-4 sapt pina la atingerea
dozei de substitutie fiziologica (15-25
mg hidrocortison /zi sau echivalent

Determinarea matinala a ACTH + cortisol (la 24 ore dupa

intreruperea corticoterapiei)

normal

Test ACTH test è cortisol > 18 - 20 μg/dL

Uçar et al. World J Pediatr. 2016

suprarenala
Insuficienta CSR acuta-criza adrenala
•Frecventa
– reala necunoscuta
– 25% din ICSR nu sunt cunoscute pâna la criza
Factori precipitanti:
•Etiologie traumatisme
– Nou-nascut, sugar (accidentale sau
• CAH cu pierdere de sare chirurgicale)
• hipoplazie suprarenala congenitala efort fizic sau intelectual
– Adult, copil major
• acutizarea insuficientei CSR boli infectioase
• hemoragie suprarenala bilaterala
– sindrom Waterhouse-Friederichsen
+ boli digestive
expunere la variatii
(septicemie cu meningococ - 80%, termice mari
iatrogeni (intreruperea
septicemie cu stafilococ, piocianic)
tratamentului
– coagulopatii substitutiv,
• iatrogena tratament diuretic
– tratament prelungit cu anticoagulante - excesiv, rifampicina)
frecvent la vârstnici
– suprarenalectomie
– tratament prelungit cu blocanti
enzimatici, aminoglutetimid
– intreruperea brusca a corticoterapiei
suprarenala
Insuficienta CSR acuta-
criza adrenala

Simptome si semne Date de laborator

Accentuarea brusca a melanodermiei Hipoglicemie
Astenie, apatie, depresie Hiponatremie
Deshidratatare severa (88%)
ê Hiperkaliemie
Hipotensiune si soc (64%)
Greturi, varsaturi, anorexie Acidoza
Dureri in etajul abdominal superior Hipercalcemie
sugerând “abdomen acut” Eosinofilie
suprarenala

Criza adrenală
Tratament în urgență
3 etape majore
...dar mai întâi...obținerea accesului iv imediat
pentru prelevare probe:
– Cortizol, ACTH, renină, aldosteron
1. Administrare parenterală imediată de
hemisuccinat de hidrocortizon (HHC)
2. Corectarea hipovolemiei și hipoglicemiei
3. Identificarea și tratarea factorilor precipitanți
suprarenala

Criza adrenală
Tratament în urgență

• HHC 100mg/m2 bolus iv

SF 0.9% + SG 5%
3000 ml/ 24 ore
• 100-200mg
+ din care 1000 ml in
– Divizat în 4 prize prima ora
sau
– Perfuzie continuă după bolusul
inițial
suprarenala
Criza adrenală
Tratament în urgență

Reducerea dozei HHC 25- 50 mg la 6 ore in Z2 –Z3

ü medicatie orala la 4-5 zile dupa criza/ toleranta alimentara
ü se asociaza mineralocorticoizi cand doza HHC <50mg/zi
Ø 9 a fludrocortizon 0.05 – 0.2 mg când HHC 50mg/zi

Daca evolutia nu este favorabila:

ü se presupune persistenta unor factori favorizanti
ü se mentine HHC 200 /zi pe durata actiunii acestuia