Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
„Nicolae Testemițanu”
Chișinău 2020
COLANGITA BILIARĂ PRIMITIVĂ
Colangita biliară primitivă, denumită până recent (2015) ciroză biliară primitivă, este o afecţiune
de etiologie necunoscută, caracterizată prin inflamaţie cronică şi obliterarea fibroasă a canalelor
biliare intrahepatice. Schimbarea denumirii se justifică prin stadiile variate de boală în care se
prezintă pacienţii, aceştia putând avea sau nu ciroză la momentul diagnosticului.
CAUZE:
Se presupune că CBP este rezultatul unui mecanism autoimun, presupunere bazată pe numărul
mare de afecţiuni autoimune corelate cu această boală: calcinoza, sindromul Raynaud,
sclerodactilia, telangiectazia, acidoză tubulară renală. Un alt argument care susţine teoria
autoimună este prezenţa anticorpilor de tip IgG antimitocondriali (AMA) în peste 90% din
cazurile de colangită biliară primitivă.
FACTORI DE RISC
Următorii factori vă pot crește riscul de a dezvolta colangită biliară primitivă:
Sexul. Majoritatea pacienților cu colangită biliară primitivă sunt femei.
Vârsta. Probabilitatea de apariție este maximă la persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 și
60 de ani.
Factori genetici. Este mai probabil să dezvoltați boala dacă aveți un membru al familiei
care o are sau care a avut-o.
Cercetătorii consideră că factorii genetici în combinație cu anumiți factori de mediu declanșează
colangita biliară primitivă. Acești factori de mediu pot să includă:
Infecții cauzate de bacterii, fungi sau paraziți
Fumatul
Substanțe chimice toxice
SIMPTOME
Mai mult de jumătate din persoanele cu colangită biliară primitivă nu au simptome vizibile în
momentul stabilirii diagnosticului. Boala poate fi diagnosticată atunci când se fac analize de
sânge din alte motive. În cele din urmă, simptomele se dezvoltă în următorii cinci până la 20 de
ani. Persoanele care au simptome la momentul stabilirii diagnosticului au, de obicei, un
prognostic mai nefavorabil.
Oboseală
Mâncărimi la nivelul pielii
Uscăciune la nivelul ochilor și gurii
DIAGNOSTIC
Analize de sânge:
Testarea nivelului de colesterol. Mai mult de jumătate din persoanele cu colangită biliară
primitivă au creșteri extreme ale grăsimilor din sânge (lipide), inclusiv nivelul total al
colesterolului.
Teste hepatice. Aceste teste de sânge verifică nivelurile de enzime care pot semnala
leziuni hepatice și leziuni ale căilor biliare.
Testarea anticorpilor pentru semne de boală autoimună. Pot fi efectuate teste de sânge
pentru a detecta prezența anticorpilor anti-mitocondriali (AAM). Aceste substanțe nu
apar aproape niciodată la persoanele care nu au boala, chiar dacă au alte afecțiuni
hepatice. Prin urmare, un test AAM pozitiv este considerat ca fiind un semn foarte fiabil
al bolii. Cu toate acestea, un număr mic de persoane cu ciroză biliară primitivă nu au
AAM.
Testele imagistice prin care se vizualizează ficatul și căile biliare pot include:
Ecografia. Ecografia utilizează unde sonore de înaltă frecvență pentru a produce imagini
ale structurilor din interiorul corpului.
Colangiopancreatografia prin rezonanță magnetică (MRCP) Acest tip special de
examinare cu imagistică prin rezonanță magnetică (IRM) creează imagini detaliate ale
organelor și căilor biliare.
Elastografia prin rezonanță magnetică (MRE). IRM este combinată cu unde sonore
pentru a crea o hartă vizuală (elastogramă) a organelor interne. Testul este folosit pentru a
detecta întărirea ficatului, care ar putea fi un semn de ciroză.
Colangiopancreatografia endoscopică retrogradă (ERCP). Medicul introduce un tub
subțire și flexibil prin gât și injectează un colorant în zona intestinului subțire, unde căile
biliare își golesc conținutul. O cameră video minusculă atașată la capătul tubului
furnizează o imagine a căilor biliare. Acest test se poate realiza complementar cu sau în
locul testului MRCP. Însă, acesta este invaziv și poate cauza complicații. Având în
vedere progresele din domeniul IRM, de obicei acesta nu este necesar pentru stabilirea
diagnosticului.
Biopsia hepatica poate furniza date microscopice în caz ca celelalte investigații nu au fost
sufficient de convingătoare.
TRATAMENT
Nu există nici un tratament specific pentru colangita biliară primitivă, dar se vor folosi
anumite medicamente pentru a ajuta la încetinirea progresiei bolii și a preveni
complicațiile. Opțiunile includ:
Maladii digestive
– hipotonia/hipertonia vezicii biliare
– anomalii pancreato-biliare
– pancreatita, fibroza chistică
– boala Caroli, ciroza hepatică
– colita ulceroasă
Maladii metabolice
– hiperlipidemiile tip IV
– colestaza, hemosideroza
Maladii cardiace
– stenoza valvei mitrale
– proteze valvulare cadiace
Maladii endocrine
– obezitatea
– hiperparatiroidismul, hipotiroidismul
– diabetul zaharat
Manifestările clinice
Durere abdominală (în colecistita acută)/ sensibilitate (în colecistita cronică)
– Localizare: hipocondrul drept/epigastru/difuză
– Caracter: colicativă/surdă
– Severitate: ușoară pînă la constant severă
– Iradiere: regiunea scapulară dreaptă
– Durata: de la minute pînă la ore
– Periodicitate: continuă/intermitentă
– Exacerbare: alimentația
Greață, vomă, anorexie
Subfebrilitate/febră
Iritabilitate, icter, scaun acolic (sugari, preșcolari).
Disconfort abdominal (rar).
Simptomul Murphy –accentuarea durerii la palparea profundă a vezicii biliare în hipocondrul
drept în timpul inspirului.
Triada Charcot 50%: durere în hipocondrul drept, febră şi icter.
DIAGNOSTICUL
Hemoleucograma - hemoglobina – N,↓;
- leucocite –N,↑ în colecistita acută;
- VSH –N,↑.
Teste biochimice - bilirubina și fracțiile –N, ↑;
- ALT, AST – N,↑;
- GGT, FA – N,↑;
- lipaza, amilaza– N, ↑.
Teste imunologice - PCR↑ în colecistită acută.
Ecografia abdominală Vizualiazarea modificărilor de structură ale colecistului și
organelor adiacente
Radiografia abdominală Diagnostic diferențial cu alte patologii.
simplă
Stimularea cu Dereglărilor de motricitate: hipo/hipertonia vezicii biliare.
colecistokinină
Colangiopancreatografia Vizulizarea calculilor biliari și anomaliilor.
endoscopică retrogradă
Colangiopancreatografia Vizualizarea colecistului şi căilor biliare intra- şi extrahepatice.
în regim RMN
Biopsia hepatică Diagnosticul diferențial cu colangita sclerozantă primară.
TRATAMENTUL
În perioada acută: primele 1-2 zile repaus digestiv cu alimentare parenterală pentru a evita stimularea
secreției biliare.
Realimentarea: mese fracţionate de 5-6 ori în zi în cantităţi mici la ore stabilite, micşorarea valorii
calorice din contul lipidelor şi glucidelor.
Spasmolitice
Tratament chirurgical
Indicaţii: litiază biliară persistentă >1 an, empiem, perforaţie, colecistită emfizematoasă.
Metode: colecistectomie prin laparoscopie/ laparotomie medio-mediană (clasică).