Cefaleea Merged PDF

SINDROAMELE
CEFALALGICE
ST
Structurile craniene sensibile la durere
1. Pielea, țesutul subcutanat, muschii, arterele extracraniene,
periostul oaselor craniene.
2. Structurile oculare, ale urechii externe , medii, interne; cavitățile
nazale si sinusurile paranazale;
3. Sinusurile venoase intracraniene si venele tributare, inclusiv
sinusul cavernos.
4. Dura mater bazală si arterele intradurale si din piamater , inclusiv
în traiectul pial intraparenchimatos, mai ales ACI, ACM, ACA.
5. Artera meningee medie si arterele temporale au o sensibilitate
crescută față de restul ramurilor ACE.
6. Nervii cranieni optic, oculomotor, trigemen, glosofaringean, vag
si primele 3 rădăcini cervicale sunt sensibili la tractiune.
compresiune, iritatie.
ANALIZA SEMIOLOGICĂ A CEFALALGIILOR
1. Intervalul de la debut, evoluția ulterioară a simptomelor.
2. Factori provocatori si paleativi.
3. Simptome prodromale , aura
4. Durata episodului cefalalgic, tratat si netratat.
5. Localizarea cefaleei , iradiere, calitate, intensitate, debut, dezvoltare
6. Simptome asociate cum ar fi vărsături, sensibilitate la stimuli
senzitivi (foto si fonofobie), modificări vizuale, redoare de ceafă,
lăcrimare, rinoree.
7. Expunere la medicamente sau toxice
8. Simptome postdromale
9. Răspuns la medicație.
10. Explorări paraclinice anterioare.
CLASIFICAREA SINDROAMELOR
CEFALALGICE
• 1. SINDROAME CEFALALGICE PRIMARE ( aprox 90%
din cazuri )
• A. Migrena (cu aura si fara)
• B. Cefaleea de tensiune
• C. Cefaleea cluster (migrena în ciorchine)
• D. Nevralgia trigeminală esențială
• E. Alte sindroame cefalalgice (hemicranie
paroxistica, SUNCT, si multe altele)
CLASIFICAREA SINDROAMELOR CEFALALGICE
• 2. SINDROAME CEFALALGICE SECUNDARE

• A. Traumatisme cranio-cervicale
• B. Afecțiuni cerebrovasculare
1. AVC ischemic 2. Hemoragii cerebrale 3. Hemoragii subarahnoidiene 4.
Disecții arteriale cervicale 5. Arterita temporală Horton 6. Carotidinie
• C. Tumori intracraniene 1. Parenchimatoase 2. Carcinomatoza
meningeală
• D. Infecții intracraniene sau extracraniene
1. Meningite 2. Encefalite 3. Abcese
Sindroame cefalalgice secundare - continuare
• E. Tulburări de sinteză, resorbție a LCR

1. Hidrocefalie 2. Pseudotumor cerebri 3. Sindroame de presiune scăzută a LCR
• F. Abuz de medicamente sau alte droguri cât si stări de
sevraj la diverse medicamente, depresie!!.
• G. Afecțiuni sistemice
1. Cu hipoxie, hipercapnie 2. Dializă 3. Hipotiroidism 4. HTA, hTA 5. Uremie etc.
• H. Afecțiuni ale structurilor extracraniene
1. Oculare – glaucom, iridociclite, vicii de refracție necorectate. 2. Afecțiuni
articulație temporo-mandibulară (sindrom Costen ). 3. Afecțiuni dento-
maxilare 4. Sinuzite 5. Spondiloza cervicală, hernii de disc 6. Otite,
otomastoidite
• I. Nevralgii craniene secundare (lezionale)
1. Nevralgia trigeminală secundară 2. Nevralgia Arnold. 3. Nevralgia
glosofaringiană, de laringeu superior, secundare (simptomatice)
ST
INDICAȚII DE EXPLORĂRI IMAGISTICE
SUPLIMENTARE ÎN SINDROAME CEFALALGICE
cele 9 semne de avertisment “nasty nine”
• doar 0,18% din pacienții cu migrenă si examen neurologic normal au patologie intracraniană
semnificativă legată de simptomele cefalalgice.
• 1. Primul si cel mai sever episod de cefalee din viață.
• 2. Cefaleea cu debut brusc.
• 3.Cefaleea progresivă care îsi schimbă “patternul”
• 4. Cefaleea cu semne neurologice ce durează mai mult de o oră.
• 5. Semne neurologice anormale la examenul obiectiv.
• 6. Cefaleea cu sincopă sau crize convulsive.
• 7. Cefaleea nou apărută la copil sub 5 ani sau adult peste 50 ani.
• 8. Cefaleea nou apărută la pacienți cu cancer, imunosupresați,
gravide.
• 9. Cefaleea agravată de efort, sex, Valsalva, tuse.
Migrena
• Migrena ar avea o prevalență anuală de 12% la adulți si 5% la copii, (barbati:femei=1:3).
Media de atacuri este de 1,5 pe lună , durata medie este de 24 ore. 10% din pacienți au
cel puțin un atac săptămânal. Impreuna cu gripa sunt primele doua cauze de absenta la
locul de munca.
• ETIOPATOGENIE
• condiționare poligenică fără transmitere mendeliană (istoric frecvent de migrenă la alți
membri ai familiei).
• disfuncția nucleilor diencefalici responsabili de modularea activității neuronilor
responsabili pentru receptarea stimulilor nociceptivi din nucleii complexului “trigemino-
vascular” din trunchi
• hiperexcitabilitate neuronală corticală dar și depresia corticală extensivă Leao cu
oligemie secundară, responsabilă de apariția aurei si activarea terminațiunilor fibrelor C
cu eliberare la nivelul arteriolelor meningeale si ACE de neuromediatori ai inflamației ,
vasodilatație excessivă, un rol important fiind rezervat VIP, glutamat cu activarea
receptorilor NMDA cu cresterea nivelului de CGRP (calcitonin G-related peptid), NO si
GMPc, fenomene de sensibilizare a receptorilor nocipeptici periferici si centrali
trigeminali.
Migrena
aspecte clinice
• fenomenele premonitorii preced cu câteva până la 24 ore atacul. Pot fi excitatorii ( iritabilitate,
bună dispoziție până la euforie, hiperactivitate fizică, căscat, poftă de mâncare, foto si fonofobie,
crestere a activității peristaltice intestinale sau vezicale), sau inhibitorii (lentoare fizică sau psihică,
concentrare dificilă, găsire dificilă a cuvintelor, slăbiciune, fatigabilitate, anorexie, constipație,
balonare).
• cefaleea migrenoasă
- cel mai adesea este unilaterală temporala, dar si occipitala sau fronto- temporala si
orbito-nazala poate fi si bilaterală,
- moderată până la severă
- cel mai adesea pulsatilă, agravată de efort și ișcări ale capului
- durată peste 4 ore (frecvent pana la 24 de ore, dar poate atinge 72 ore
- însoțită de fono/fotofobie, posibil greață, vomă
Pacientul este apatic, uneori somnolent, preferă să stea linistit într-o cameră întunecoasă, fără
zgomot. Desi debutul este frecvent matinal, trezind pacientul din somn, durerea poate apărea la orice
oră a zilei.
• postdromul migrenos este caracterizat de epuizare., oboseală marcată, letargie,
dificultate în concentrare, slăbiciune musculară, anorexie, mai rar apetit crescut.
• aura migrenoasa – este prezentă în forma clinică de migrenă cu aură. Fenomenele vizuale,
frecvent remarcate sunt descrise ca flash-uri de lumină albă, rar multicoloră (fotopsii), sau linii
luminoase în zigzag numite si spectru de fortificație sau teichopsii. Alți pacienți acuză vedere
încețosată . Caracteristică este deplasarea modificărilor vizuale descrise în câmpul vizual, cu
posibilitatea de a lăsa scotoame (adesea laterale homonime) care dispar după minute. Alte forme
pot avea manifestari senzitive (parestezii sau hipoestezie), dizatrie sau chiar afazie tranzitorie,
uneori paralizii de nervi cranieni oculomotori (migrena oftalmoplegica). De obicei dureaza minute,
zeci de minute, pana la o ora, dar succesiuni de forme diferite de aura prin sumatie pot depasi o
oră. Pun probleme de diagnostic diferential cu AIT-uri, epilepsii, AVC, patologie anevrismala sau
tumorala (in forme oftalmoplegice dg diferential vast cu alte oftalmoplegii dureroase) .
Migrena - terapie
• Terapie profilactică – indicată pentru forme cu atacuri frecvente (min 1-2 / saptaman), relativ severe.
SCOPUL PROFILAXIEI : reducerea frecventei, severitatii, duratei atacurilor, ameliorarea raspunsului la
tratamentul atacului, ameliorarea functionala si reducerea disabilitatii. PRINCIPII : începeti cu doze mici si
cresteți lent; rabdare!!!! eficacitate dupa 2-6 luni.
• Terapia atacului migrenos

• 1. MEDICATIA ANTIINFLAMATOARE NESTEROIDA - Aspirina - 500mg x 2 ; 1000mg Acetaminofen ; Naproxen
500-1000 mg ; Ibuprofen 400 – 800mg - combinatii de tipul acetaminofen sau aspirina /butalbital/ cafeina
(Fioricet; Fiorinal) 1-2 cp până la max 6/zi; Isometheptene / acetaminophen / dichloralphenazone (Midrin)
1-2cp , max 5 pe zi. Ketorol 1fiola im. în cazul durerilor mai mari, la cei cu vărsături
• 2. ANTIEMETICE Domperidon, Metoclopramid, Proclorperazina , Clorpromazina la toate se prefera
administrare iv din cauza varsaturilor!!
• MEDICATIA SPECIFICA ANTIMIGRENOASA
• A. Derivatii de ergot
• DHE 45 – dihidroergotamina cu administrare sc 1mg sau im 1mg sau iv 1-2mg sau spray nazal.
Contraindicate la anginosi si arteriopatia obliteranta periferica. Ergotamina tartrat per oral, asociata
sau nu cu cafeina a avut rezultate favorabile in crizele migrenoase de intensitate medie, dar mai putin
semnificative statistic fata de formele anterioare. Dozele testate au fost între 1-5 mg, uzual 2mg
ergotamina si 200mg cafeina.
Migrena - terapie (2)
• B. TRIPTANII (AGONISTII SEROTONINICI 5HT 1B/1D )
• Mecanism de actiune
– vasoconstrictie compensatorie (a vasodilatatiei patologice menigee)
– inhibiție neuronală periferică in circuite ale durerii
– inhibiția transmisiei prin neuronii de ordinul II la nivelul complexului
trigemino-cervical
Produsi - sumatriptan, naratriptan, rizatriptan, zolmitriptan,
almotriptan, eletriptan, frovatriptan, donitriptan. - deoarece absorbția
în atacul migrenos este mult întârziată, s-au dezvoltat pe lângă produsele orale si
forme de administrare nazală (sumatriptan, zolmitriptan), dar si injectabilă sc sau
supozitoare (sumatriptan). Efecte adverse : amorțeli, parestezii, senzație de
căldură cefalică, la nivelul gâtului, membrelor ; amețeală, flush, durere vertebrală
cervicală cu redoare, vasoconstricție coronariană cu durere tip anginos, f rar infarct
miocardic.
Se prefera terapie precoce, de la primele semne ale atacului migrenos cu un produs

de stimulare peristaltica, antivomitiv (ex metoclopramid) asociat cu un atiinflamator
nesteroid, daca nu apare ameliorare rapida se asociaza un derivat de ergot sau triptan.
ST
Migrena - terapie (3)
C. terapii legate de neuropeptidul calcitonin gene-related peptide (CGRP)
sau receptorul acestuia, legate de durerea in complexul ganglionar trigeminal unde CGRP este
exprimat in fibrele C iar receptorul in fibrele Aδ-ambele implicate in perceptia durerii.
 antagonistii receptorilor CGRP (gepanți) ex ubrogepant sunt eficienți pentru terapia

atacurilor acute migrenoase
 La pacientii cu migrena episodica sau cronica ce nu au raspus la minim doua medicamente

preventive clasice pot fi utilizati anticorpi monoclonali anti CGRP de tipul eptinezumab,
fremanezumab, sau galcanezumab sau împotriva receptorilor CGRP (erenumab) pentru
preventia atacurilor migrenoase. Beneficiile sunt insa moderate, dar efectul este mai rapid
si efectele adverse minime. Raportul cost (mare) beneficiu este inca neclar.
ST
CEFALEEA (zisă) DE TENSIUNE
(TENSION TYPE HEADACHE)
• Cea mai frecventă cauză de cefalee – prevalența generală de-a lungul vieții 30-78%, cu impact
socioeconomic major. Mult timp considerată exclusiv psihogenă pare a avea o fundamentare
patogenică neurogenă, cel puțin în cazurile severe. Îmbracă o formă episodică sau una cronică.
Cefaleea de tensiune – terapie
Profilaxia
- tehnicile de relaxare, meditație, thermal biofeedback, acupunctură, acupresură, au dat rezultate
mediocre si incerte.
- - se recomandă adaptarea stilului de viață, cu remodelarea reacției la stress si frustrări,
eliminarea tendințelor depresive acumulate prin psihoterapie, etc
- sport aerob min 30 min/zi
- eliminare cafea, alcool, nicotina
- tratament energic al afectiunilor psihiatrice de tip anxios-depresiv asociate.
Antidepresivele triciclice au avut eficacitate (modesta) doar in formele cronice de TTH , nu si in
cele episodice, dintre acestea fiind recomandata mai ales amitriptilina 10-75mg/zi, eventul
protriptilina 10-20mg, clomipramina 75-150mg/zi, - inhibitorii selectivi ai recaptarii serotoninei ca
si AINS nu au dovedit eficienta in profilaxia TTH
- profilaxia medicamentosa a avut o rata de raspuns mult mai slaba fata de migrena, fiind totusi
de incercat valproatul de sodiu 500-2000mg.
- injectiile locale cu toxina botulinica in formele cu contractura si sensibilitate musculara nuchala
au avut superioritate fata de placebo.
Terapia medicamentoasa a perioadelor dureroase: - evitarea abuzului de analgezice ce pot
croniciza durerea - pe termen scurt AINS: ibuprofen, naproxen, - relaxante musculare in formele cu
contractura
MIGRENA IN CIORCHINE
(CLUSTER HEADACHE)
are o forma episodica si una cronica, raport barbati/ femei 3:1
Terapia cluster headache
Profilaxie.
• Terapia atacului.
Deoarece atacurile sunt intense, dar scurte (sub 90min) medicația abortivă trebuie să acționeze rapid.
- oxigenul inhalat cu mască , sau sondă în nara de partea opusă durerii, 5-7 litri/ min, ar fi destul de
eficace, producând vasoconstricție arterială intracraniană si reducerea nivelului conc venoase jugulare a
CGRP.
- terapia cu triptani presupune administrarea de forme injectabile sau eventual intranazale (spray),
fiind folosit mai ales sumatriptan sc 6mg, max 12mg zilnic, efectul de remisie a atacului apărând în 10-
15min, sau spray nazal 20mg pe puf cu efect în 10-15min, eventual zolmitriptan spray nazal.
- administrarea de xilina 4% intranazal, pe nara de partea durerii , ar realiza la pacientul în decubit
dorsal o anestezie a ganglionului sfenopalatin.
- analgezicele opioide trebuie evitate!! în cluster headache. Efectele sunt slabe, dau dependență.
Tratamentul chirurgical. Indicat pentru formele cronice intractabile de cluster la care profilaxia corectă a
esuat, forma clinică este cronică dar strict unilaterală, pacienții au un pattern psihologic si
comportamental stabil si adecvat. Tehnicile constau în : -rizotomie trigeminală prin radiofrecvență
(metoda preferată, până la 75% rata succes), -chirurgie trigeminală prin gamma knife
Nevralgia trigeminala
• Afecțiune caracterizată de dureri fulgurante de scurtă durată , cu debut si sfârsit brusc si
limitate strict la teritoriul uneia sau mai multor ramuri trigeminale.
• In formele esentiale de nevralgie trigeminală– durerea este scurta, fulguranta, lancinantă,
intensă, dar examenul neurologic al nervului trigemen nu evidențiază aspecte patologice.
Durerea apare spontan, dar f frecvent este declansată de unii factori declanșatori cum ar fi apa
rece pe față, spălatul pe dinți, mestecatul, vorbitul, fumatul sau atingerea unor zone trigger
(regiunea dentara, fata). După paroxismul dureros apare o perioadă refractară în care atingerea
zonelor trigger sau factorii trigger nu mai declansează durerea.
• De obicei examinarea IRM cerebrală nu identifică leziuni cauzale, dar uneori se poate observa
un contact intre mici artere si nervul trigemen in spatiul lateropontin.
• In formele de nevralgie trigeminală secundara durerea poate fi mai estompată, dar mai
persistentă ca durată iar la examinarea neurologică să se identifice modificări de reflex
cornean, hipoestezie in teritoriul trigeminal sau si scădere de forță sau hipotrofie masseterină.
Cauzele mai frecvente de nevralgie trigeminala secundară: scleroza multiplă, neurinoame de
trigemen sau acustic, meningioame unghi pontocerebelos, tumori epidermoide, anevrisme
arteră bazilară, siringobulbie, tumori pontine, etc, din acest motiv un examen IRM chiar dacă
nevralgia trigeminală pare esențială, este obligatoriu.
Terapia nevralgiei trigeminale
• Medicamentos.
• Carbamazepina a rămas medicamentul de elecție, fiind eficace la peste 70-80% din
cazuri. Dozele utilizate sunt destul de mari (600-1600mg zilnic).
• La cazurile rezistente se pot încerca izolat sau în asociere pregabalina (Lyrica 150-
300mg), amitriptilină 25-75 mg zilnic, fenitoin până la 300- 400mg zilnic, baclofen
(Lioresal) 30-70 mg zilnic.
• Ar mai putea fi utilizat (desi în durerea neuropatică periferică este de primă
intenție) Gabapentinul (Neurontin) de asemena în doze destul de mari ( se începe
cu 300 mg seara si se creste cu 100-300mg la fiecare 1-7 zile în funcție de toleranță
până la doze maxime de 1200mg X3 pe zi (3600mg/zi), dar la majoritatea cazurilor
doze până la 2400 mg/zi sunt suficiente.
• Tratamentul chirurgical. Nu poate fi evitat în majoritatea cazurilor de nevralgie
secundară de cauză tumorală, la restul fiind indicată microchirurgia pentru
decompresia selectivă a unui contact arterio-trigeminal aberant (procedura
Jannetta). La restul cazurilor s-a mai practicat – termocoagulare stereotactică cu
rizotomie trigeminală prin radiofrecvență (metoda de preferat !!), -chirurgie
trigeminală prin gamma knife, -injectare retrogasseriană cu glicerol. Rata de
succese este variabilă.
ST
Examinarea neurologica
a pacientului comatos
• Coma = afectare totala a capacitatii de relatie cu mediul si lipsa de

raspuns la stimului verbali, sau durerosi prin pierdere totala a
constientei, cu durata de peste 4 ore, prin leziuni semnificative directe
sau indirecte ale formatiei reticulate activatoare ascendente.
• Alterari calitative si partiale ale starii de constienta = stari de stupor,

torpoare, hebetudine, etc.
• Cauzele anatomice ale starilor comatoase:
- leziuni ale portiunii rostrale a trunchiului cerebral (mezencefal), dar si punte,
mai ales dorsomedian;
- leziuni talamo-hipotalamice, mai ales bilaterale;
- leziuni emisferice bilaterale
- afectare difuza nevraxiala (intoxicatii, tulburari metabolice).
In general leziunile sunt extensive si cu instalare brutala, altfel leziuni pontine
tumorale, sau demielinizante (SM) nu produc stari comatoase.
Etiologia starilor comatoase
• Leziuni supratentoriale, emisferice:
- leziuni masive emisferice unilaterale (tumori masive, hematoame subdurale /
epidurale), infarcte ACI, ACM, contuzii masive, cu sindroame de angajare).
- leziuni emisferice bilaterale (infarcte, encefalite, metastaze sau abcese multiple)
• Leziuni infratentoriale, cu afectare de trunchi cerebral rostral, talamus, hipotalamus:
- infarcte si hemoragii de trunchi cerebral, tumori extranevraxiale cu compresie de
trunchi, infarcte, hemoragii, abcese, tumori de cerebel cu compresie pe trunchi si
hidrocefalie secundara.
• Afectiuni neurologice difuze, fara efect de masa: crize epileptice T-C generalizate,
hemoragia subarahnoidiana, meningite bacteriene si carcinomatoase, sarcoidoza
meningeala.
• Afectiuni sistemice extracerebrale: afecteaza atat functiile emisferice cat si FRAA
din trunchi, debuteaza frecvent cu stari confuzionale si stupor anterior comei.
- anoxie difuza (stari prelungite de soc), intoxicatii, tulburari metabolice (hipo- si
hiperglicemia) , infectii sistemice, tulb electrolitice severe, insuficienta multiorgan,
hipotermie / hipertermie.
Etiologia starilor comatoase
• ANAMNEZA
- de la familie, martori, medicul Salvarii, politie, etc
- alte afectiuni cunoscute anterior: diabet zaharat, HTA, tulburari psihice, etilism
sever, epilepsie, insuficienta hepatica, renala, tiroidiana, cardiopatii emboligene.
- momentul si modul de debut: in somn, ziua in repaus sau efort, brutal, progresiv,
lent in saptamani cu apatie, torpoare, varsaturi.
- semne asociate la debut: cefalee, varsaturi, febra, convulsii
- medicatia urmata anterior de pacient sau la care avea acces
- locul unde a fost eventual gasit pacientul
- episoade anterioare ?
• EXAMENUL OBIECTIV (1)
• examenul somatic general, incepe cu A,B,C. (cai aeriene, respiratie, TA, puls).
• ex tegumentar- echimoze, detalii; icter, anemie, cianoza, plagi, semne punctii
venoase, pete rubinii / CO, emfizem subcutanat, etc
• temperatura = febra (infectii, rar centrala) sau hipotermie (expunere la frig,
colaps, hipotiroidie, encefalopatie Wernicke)
• halena :uremica, etanolica, hepatica, toxice, fructe fermentate (cetoacidoza)
• abdomen (aparare, echimoze, ficat, splina)
• fracturi?
• pattern respirator: Cheyne Stokes, hiperventilatie centrala, apneustica.
• semne de iritatie meningeala = redoare de ceafa (NU la traume
craniocervicale, HIC prin procese expansive de fosa posterioara), Kernig,
Brudzinski.
Pattern respirator in stari comatoase
• pattern respirator:
- Cheyne Stokes, respiratie periodica, apare mai ales in leziuni
supratentoriale
- hiperventilatie centrala, - tahipnee cu componente egale
inspir/expir, apare mai ales in leziuni de zona mezencefalo-
diencefalica, dar si in bronhopneumonii, azotemie, acidoze
metabolice
- apneustica, cu aspect de inspir scurt si expir neregulat, aritmica,
apare in leziuni pontine grave.
Examinarea neurologica a pacientului comatos
• EXAMENUL OBIECTIV (2)
• Miscarile involuntare :
- convulsii, crize de rigiditate de decerebrare, de decorticare, mioclonii;
• Oculomoticitate :
- pozitia globilor oculari : strabisme uni/bilaterale, miscari haotice, eratice;
sindroame Foville; ocular bobbing; skew-deviation; miscari disconjugate ale
globilor oculari
- pupile : diametru= mioza, midriaza, anizocorie; reflex fotomotor
• Reactii motorii la stimulii nociceptivi (A = leziune emisferica, B = diencefal; C=

mezencefalo-pontina; D= bulbara).
• Rigiditate de decorticare Rigiditate de decerebrare si

(uni-/ bilaterala) (jos) raspuns in flexie
• reflexele oculocefalice si calorice oculovestibulare – abolite in leziuni de trunchi
• reflexul cornean , corneopterigoidian,

• deschiderea pasiva a pleoapelor
• grimase la proba Pierre-Marie
• nistagmus?
• deglutitia pentru lichide – 5ml apa sau ceai =timpii 1 si 2 de deglutitie?
• examenul limbii (muscata post criza GM? trismus?)
• probele de pareza la pacientul comatos

• ROT
• reflexul cutanat plantar
• raspunsul la stimuli algici cutanati
• evaluarea posibilitatii unor stari ce simuleaza coma (dg. diferential):
- starile de non raspuns psihogen (come functionale, psihogene, isterice)
- sindromul de mutism akinetic diencefalic sau cingular
- sindromul locked-in
- stari de soc
- stari vegetative, sindroame apalice
- status epileptic nonconvulsiv
• Diagnostic diferential etiologic (clinico- paraclinic)

 Ex neurologic fara semne de lateralizare, CT normal, LCR normal
- comotii, postcritic, toxice, unele come metabolice, stari de soc evoluate spre coma,
 Ex neurologic cu semne de iritatie meningeala, CT fara leziuni de parenchim, poate
fi totusi anormal, LCR patologic:
- hemoragia subarahnoidiana, meningitele
 Ex neurologic cu semne de lateralizare, LCR normal sau anormal, CT cu modificari
patologice intraparenchimatoase:
- infarcte si hemoragii cerebrale supra-/ infratentoriale; abcese cerebrale, encefalite,
tumori cerebrale, contuzii cerebrale, tromboflebite cerebrale, hematoame
subdurale, epidurale.
- comele hipoglicemice pot asocia semne clare neurologice, dar LCR si CT cerebral
normale.
Semnele neurologice ale
hipoglicemiei
Deficitul neurologic poate uneori persista o ora –
24 ore dupa corectia hipoglicemiei !!
- cefalee difuza, nonpulsatila, pred frontala

- transpiratii, tremor, concentrare dificila
- confuzie
- scadere a vitezei de procesare si
de a efectua acte motorii
- deficite motorii: hemipareza, parapareza,
monopareza, tetrapareze
- afazie/ anartrie
- convulsii generalizate
- crize rigiditate decerebrare, coma, deces
Terapia necesita corectie urgenta a valorilor glicemice cu
- glucoza 33% (fiole iv) sau / si solutie perfuzabila 20% iv
- glucagon fiole, sc sau im
- reajustarea schemei de terapie a diabetului / cautare insulinom
Cryer PE. The Journal of Clinical Investigation. 2007;117:868

Modificari MRI DWI in hipoglicemia acuta
Hipoglicemia sub 50mg/dl este contraindicatie de terapie trombolitica

chiar in prezenta unor modificari MRI DWI.
Glasgow Coma Scale
• Leziuni emisferice bilaterale
- semne simetrice, bilaterale (tetrapareze, Babinski bilateral), mioclonii, reflexe de
trunchi pastrate, combinatii de Foville I, pupile normale, reflexe oculocefalice si
cornean normale
• Leziuni emisferice unilaterale cu angajare lob temporal si compresie trunchi:
- agravare progresiva a vigilitatii, midriaza homolaterala leziunii, apoi pareza III, crize
rigiditate decerebrare, hemiplegia se poate instala secundar si homolateral.
• Leziuni trunchi cerebral
- abolire precoce de reflex cornean, oculovestibulare, crize rigiditate de decerebrare,
pupile miotice sau midriatice cu RFM abolit, tetraplegie, tetrapareza asimetrica.
• Come prin medicatie depresoare SNC
- pupile de dimensiuni medii cu RFM mult timp pastrat (exceptie opiacee, atropinice)
- respiratie linistita, dar superficiala, greu perceptibila, bradipnee
- deficit motor flasc, fara Babinski
- reflexe de trunchi pastrate la debut si cu degradare progresiva
- fara crize rigiditate decerebrare la debut
- posibile mioclonii
• Masuri generale de terapie:

- ABC + G = glicemie
- mentinerea unei presiuni intracraniene normale : Manitol, furosemid, P CO2
28-30mmHg (hiperventilatie)
- terapia crizelor epileptice : benzodiazepine, fenitoin iv.
- terapia febrei, infectiilor
- 100-300mg tiamina iv
- naloxona 0,8-2mg iv.
- flumazenil iv in caz de suspiciune intoxicatie benzodiazepinica
• Terapia specifica, etiologica
HIC si sindroamele de angajare
HIC
- cefalee
- varsaturi
- edem papilar
- pareze VI
- nistagmus
- confuzie, somnolenta
1. Subfalcala
2. Uncus lob temporal
3. Centrala diencefalica
4. Amigdale cerebeloase in
foramen magnum.
5. Culmen cerebelos ascendent
HIC si sindroamele de angajare
Lob temporal (uncus ) prin fanta Bichat:
- midriaza homolaterala / contralaterala Amigdale cerebeloase
- accentuarea stuporului - adesea brusca, neasteptata
- crize de rigiditate de decerebrare - agravare cefalee, redoare ceafa
- Babinski bilateral - rigiditate decerebrare, tulb ventilatie
- redoare de ceafa - midriaza  mioza
- respiratie Cheyne Stokes sau hiperventilatie - varsaturi
- coma, tetraplegie - stop cardiorespirator subit
Centrala diencefalica
- semne de degradare progresiva rostro-caudala
- confuzie, apatie, somnolenta,
- respiratie Cheyne Stokes
- pupile mici, hiporeactive, dar teste vestibulocalorice +
- Babinski bilateral
- rigiditate decorticare, hiperventilatie
- pupile medii, decerebrare, r oculovestibulare dispar
- tetraplegie, coma
Moartea cerebrala
• Pacient comatos, cu leziuni cerebrale dovedite imagistic si cunoscute ca incompatibile
cu viata, cu abolirea oricaror reflexe de trunchi, functiile medulare putand fi pastrate.
• EEG – traseu izoelectric la inregistrari repetate, de durata (pana la 24 ore).
• potentialele evocate de trunchi – absente
• fara circulatie cerebrala dovedita angiografic sau radioizotopic, rar ultrasonic
• Fara reluarea respiratiei spontane la intreruperea ventilatiei asistate in pofida
cresterii semnificative a pCO2.
• Criteriile de moarte cerebrala sunt foarte precise, trebuie indeplinite si
urmarite exact.
Maladia Huntington
Coreea acuta Sydenham
Degenerescenta hepatolenticulara
(Wilson)
Distonii
Maladia (coreea cronica) Huntington
• Maladie genetica degenerativa cu transmisie AD, caracterizata de
miscari coreice si tulburari cognitive cu evolutie spre dementa.
• Mecanismul afectiunii:
- gena IT15 (repetitie secventa trinucleotide CAG de peste 40 ori =
penetranta completa si 50% risc de transmitere la urmasi)
localizata pe cromozomul 4p ce codifica o proteina huntingtina ce
induce prin mecanisme incerte apoptoza in unele grupe neuronale.
- afecteaza mai ales neostriatul, cu atrofie de nucleu caudat, ulterior
si cortexul prefrontal.
- se pierd mai ales neuronii spinosi de dimensiuni medii din caudat si
putamen, biochimic aparand o marcata reducere de GABA, si GAD
(glutamic acid decarboxilaza) in nucleii bazali.
Maladia Huntington
• Aspecte clinice
• Varsta medie de debut 30-50 ani, dar exista si forme juvenile, ce debuteaza atipic cu
rigiditate-hipokinezie-epilepsie-retard mental , apoi tardiv apar miscarile coreice.
• Miscarile coreice – rapide, imprevizibile, asimetrice, ilogice, nu pot fi controlate voluntar,
dispar in somn. Apar la nivelul mimicii faciale, musculaturii gatului, limbii, corzilor vocale,
diafragmului, membrelor superioare si inferioare producand modificari de mers (dansant,
topait, impulsiuni laterale), miscari ale mainilor (pot scapa obiecte, varsa pahare, etc),
altereaza scrisul, miscari ale capului, vorbirea “patinata”, intretaiata, grimase bizare. Pot fi
rare sau frecvente.
• Semne asociate – hipotonie musculara, scadere ponderala, rar bulimie.
• Tulburarile mentale
– initial tulburari de comportament (nervozitate, irascibilitate, accese de furie, rar homicid sau
suicid in accese depresive).
- functiile intelectuale propriu-zise : indiferenta, apatie, scaderea atentiei si secundar tulburari
mnezice, pentru ca ulterior sa apara afectarea intelegerii si rationamentelor pana la
dementa globala.
- exista forme clinice “pur psihiatrice” cand debuteaza cu dementa, la varstnici, si tardiv apar
miscarile coreice ce elucideaza etiologia dementei.
Maladia Huntington
• Diagnostic diferential
• Alte miscari involuntare- ticurile, hemibalismul,
• Sindroamele coreice din poliglobulie, maladia Fahr, AVC subtalamice, encefalite,
anticonceptionale orale, lupus eritematos, coreo-acantocitoza (AR), alte maladii
genetice
• Alte demente : Alzheimer, vasculara, dementa si striatita luetica, etc,
• Tratament
• sfatul genetic si detectia intrauterina (celule amniotice) a genei IT15
• scaderea hiperfunctiei dopaminergice:
depletia dopaminei cerebrale : Tetrabenazina 50-200mg /zi– medicatia de electie
- neuroleptice : Haloperidol 10-40 pic /zi (1-4mg); Clorpromazina 50mg x2/zi (pot agrava
distonii, induce rigiditate, dischinezii tardive)
- quetiapina, risperidona pentru accese psihotice
- terapie simptomatica a depresiei (antidepresive – escitalopram, citalopram, sertralina )
• Nu exista terapie eficace a dementei coreice.
• Descrisa in 1685 de Sydenham ca dans al Sf Vitus.
• Este strans legata de reumatismul articular acut streptococic, facand parte din criteriile
majore de diagnostic.
• CRITERII MAJORE : - cardita, - poliartrita migratorie, - coreea Sydenham, - nodulii
subcutanati Meynert, - eritemul marginat.
• CRITERIILE MINORE : - epidemiologice, -febra, -artralgiile, -interval PR crescut
(EKG), -VSH, -fibrinogen, -ASLO, -exudatul faringian -testele serologice pozitive
pentru streptococ.
• DG + ptr RAA = 2 criterii majore sau 1 major + 2 minore.
• Mecanismul patogenic al coreei acute = autoimun, prin reactivitate incrucisata intre
anticorpii antiglicoproteina membranara streptococica si glicoproteine asemanatoare
din membrana neuronala. Latenta de 2-5 luni intre infectia streptococica si coree.
• Anatomopatologic – leziuni inflamatorii cerebrale perivasculare, degenerari
neuronale, glioza in - striat, cortex frontoparietal, talamus, nucleul dintat cerebelos.
• ASPECTE CLINICE
• triada miscari coreice + hipotonie + labilitate emotionala,
• pentru miscari coreice fruste – testul indicelui, testul manometrului, extensia
membrelor, protruzia limbii, etc
• forme clinice severe = “starea de rau coreic” Charcot , cu agitatie extrema, miscari
coreice ample, continue, epuizante, hipertermie, deshidratare, delir, insuficienta renala,
• “coreea moale”, cu hipotonie extrema , cu mers si alte miscari imposibile.
• TRATAMENT
1. Tratament etiologic, antistreptococic.
- acut – 10 zile- Benzatin penicilina 1,2MU im, doza unica, sau, Penicilina V
500mgx2/zi, 10 zile sau Amoxicilina 25-50mg/kg/zi in trei prize, sau cefalosporine de
prima generatie 10 zile, sau Eritromicina 4cp/zi 10 zile in caz de alergie la penicilina.
- Profilaxia recurentelor : Benzatin penicilina 1,2MU / 600000UI sub 30kg; sau
Eritromicina 250mgx2/zi,
- trat. pana la varsta de 20 ani, sau cel putin 10 ani dupa atac, sau toata viata la cei cu
recurente sau cardita severa, sau operatii de plastie valve.
• TRATAMENT (cont.)
2. Tratamentul imunosupresor si antiinflamator

Prednison 1-2mg/kg/zi, 3-4 saptamani apoi scadere lenta cu 5mg/3-5zile, sau
Metilprednisolon 25mg/kg/zi iv 5 zile apoi continua cu prednison dupa schema de mai sus.
3. Tratament simptomatic (al miscarilor coreice)
- pentru cazurile mai usoare ac valproic 20-25mg/kg/zi sau carbamazepina 10-20mg/kg/zi
- pentru cazuri severe (paralizie coreica, status coreic) Haloperidol, 2-5mg/zi, sau
pimozid, sau Clorpromazina, etc, 2-4 saptamani sau pana la disparitia miscarilor coreice.
- foarte rar, fara studii clinice randomizate s-au incercat (in cazuri rezistente la terapia
standard) imunoglobuline de uz intravenos.
DEGENERESCENTA HEPATO-
LENTICULARA (MALADIA WILSON)
• Maladie genetica, autosomal recesiva, produsa de mutatia unei gene de pe cromozomul 13.
• Mecanism patogenic.
Gena afectata (ATP 7B) sintetizeaza o Cu - ATP-aza, implicata in eliminarea excesului de Cu
din hepatocit, dupa ce o parte este utilizat in sinteza unor enzime ca oligoelement. Se
asociaza si o scadere cantitativa sau afectare calitativa a ceruloplasminei, proteina de
transport a Cu in plasma.
Cuprul neeliminat (la polul biliar) se acumuleaza in hepatocit pana la distructia acestuia,
determinand pe de o parte hepatita sau ciroza, iar pe de alta parte trecerea in sange a unei
mari cantitati de cupru, nelegat de ceruloplasmina, ce se depune in creier (putamen, palid,
talamus, cerebel, neocortex), ochi la nivelul membranei Descement din cornee unde produce
inelul Kayser-Fleischer, celule tubulare renale cu aminoacidurie, in pancreas, etc.
DEGENERESCENTA HEPATO-LENTICULARA
- aspecte clinice -
• NEUROLOGICE
- tremor al membrelor superioare, amplu, ca o “bataie de aripa”, postural, dar si de actiune,
insotit de spasm opozitional
- rigiditate, hipokinezie, facies caracteristic,
- dizartrie, uneori disfagie ce pot mima uneori (cand sunt singurele manifestari) o miastenie
gravis cu atingere de “teritoriu bulbar”
- regres cognitiv pana la dementa
- miscari coreice, posturi distonice, in final imobilizare la pat cu rigiditate marcata, dementa,
casexie, mutism, deces prin infectii intercurente.
• HEPATICE – hepatita acuta, cronica, ciroza, uneori deces precoce inainte de a dezvolta
semne neurologice (forma “pur abdominala “ Kehrer)
• OCULARE – inelul Kayser-Fleischer
• RENAL : aminoacidurie, rar sindrom nefrotic
• altele : anemii hemolitice, cataracta in “floarea soarelui”, diabet
- diagnostic -
• aspecte clinice sugestive
• caracterul genetic, familial
• inelul Kayser - Fleischer
• probe hepatice – enzime de citoliza crescute, sinteza proteica, etc
• biopsia hepatica – cuprul hepatic >250micrograme/gr tesut hepatic
• ceruloplasmina sub 15 mg%, sau sub 0,15 unitati Ravin
• cupremia poate fi normala, crescuta, dar si (paradoxal) scazuta (intre perioade de
citoliza hepatica)
• cupruria >300 micrograme/zi (creste masiv la adm. penicilamina)
• aminoaciduria >1-2 gr/24 ore
• IRM cerebral nu este necesar decat pentru diagnostic diferential, desi poate fi uneori
modificat (hiposemnal / hipersemnal la nivelul nucleilor bazali)
- diagnostic -
inelul Kayser - Fleischer

- tratament -
• terapie precoce, imediat diagnosticat; se dozeaza ceruloplasmina si la frati/surori,
• regim dietetic - fara alimente bogate in cupru: varza, mazare, sfecla, ciuperci, scoici, raci, ciocolata, cacao,
nuci, alune.
• fixarea Cu in forme neabsorbabile, in intestin : administrare de sulfura de K, 20-40mgx3/zi, ce formeaza
sulfura de cupru.
• eliminarea cuprului deja in exces in tesuturi:
- Penicilamina; cp 250mg; 1 gram /zi +250mg B6; poate creste la 2 grame pe zi; efectele adverse potentiale:
rash, febra, leucopenie, lupus, sindrom nefrotic, sindr miastenic. In caz de EA, se poate relua cu doze mici
(250mg) asociat cu Prednison 20mg. In caz de esec → alte medicamente. Tratament toata viata.Posibila
agravare paradoxala la initierea terapiei.
- Trientine 1 gr/zi (chelator de Cu, dar impiedica si absorbtia)
- acetat de zinc 150-250mg/zi
- Dimercaprol (tetrahidromolibdat de amoniu) injectii im 3ml/zi , 5 zile, pauza de 2-3 saptamani, apoi reia
schema.
• transplant hepatic in caz de hepatita fulminanta sau ciroza severa, dar ulterior reia tratamentul chelator (se
rezolva patologia hepatica nu si transportul de cupru in creier mediat se pare la nivelul barierei
hematoencefalice din plexurile coroide tot de ATP7B), cazurile de Wilson cu afectare neurologica si hepatica
avand frecvent agravare neurologica dupa transplant.
• Sub terapia chelatoare concentratia de cupru in urina trebuie sa fie sub 0,6mg/24 ore in faza de intretinere
Distonii
• Sindrom caracterizat de contractii
musculare involuntare lente, sustinute sau
spasmodice, ce implica musculatura
agonista si antagonista, cu un caracter
repetitiv si cu un model stereotip, desi
uneori pot fi si impredictibile si fluctuante.
Produc posturi anormale cu torsiuni si
contracturi adesea dureroase cu limitare
severa functionala a pacientului.
Distonie cervicala https://www.youtube.com/watch?v=mSwo28t5t3k

Crampa scriitorului https://www.youtube.com/watch?v=V_r1iMyXUdg
Clasificare clinica-etiologica a distoniilor
Caracteristici Exemple
Distonia primara Fara alte anomalii neurologice exceptie Distonii focale: cervicala, blefarospasm,
posibil tremor distonic. Cauze crampa scriitorului, oromandibulara,
necunoscute, exceptie cauze genetice. laringeala, sau distonii genetice
Fara leziuni degenerative. generalizate (DYT1, DYT6).
Sindroame distonie plus Distonie de torsiune proeminenta, asociata Distonia L DOPA responsiva, sindrom
cu alte tulburari de miscare. Fara leziuni distonie-parkinsonism cu debut rapid,
degenerative. sindromul distonie-mioclonus.
Distonii si diskinezii primare Episoade scurte de diskinezii si distonii Distonia paroxistica kinesigenica (DYT9),
fara distonie intre episoade, majoritatea distonia paroxistica indusa de exercitiu,
paroxistice idiopatice, dar si forme familiale. distonia paroxistica non-kinesigenica
(DYT8)
Distonii heredodegenerative Distonii in cursul unor maladii heredo- Maladia Wilson, Huntington,
degenerative ce au si alte caracteristici neuroferitinopatia
clinice.
Distonii secundare Asociata unor leziuni cerebrale de alte Tumori SNC, malformatii congenitale,
cauze (suferinta la nastere, tulb AVC, posttraumatic, encefalite virale,
simptomatice dezvoltare) asociind epilepsie, progresie a PESS, sifilis, sdr Sjogren, sdr atc
simptomelor, afectare bulbara evidenta, antifosfolipidici, induse medicamentos (L-
hemidistonie, alte semne neurologice sau DOPA, neuroleptice,metoclopramid, SSRI,
multisistemice. flecainida, antagonisti calciu, ergot), CO,
Mn, metanol, hipoparatiroidism,
paraneoplazice, mielinoliza pontina
centrala.
Distonia insotind alte maladii De obicei discreta, insotind afectiuni Asociata cu b Parkinson, paralizie
degenerative sau nondegenerative supranucleara progresiva, degenerescenta
neurologice cortico-bazala, maladia ticurilor.
Mecanisme patogenice
Terapie distonii
• Medicamentos: trihexifenidil, benzodiazepine, L-DOPA, baclofen.

• Baclofen intratecal, intraventricular ptr distonia generalizata
• Injectii de toxina botulinica pentru distonii focale.
• DBS (stimulare cerebrala profunda cu electrozi implantati in globul
palid intern, talamus) pentru distonia generalizata DYT 1.
• Terapii fizice si psihoterapie
EPILEPSIILE
• Epilepsia = boala cronica cerebrala cu variate etiologii, caracterizata de prezenta unor
crize epileptice recurente.
• Criza epileptica = descarcare paroxistica anormala a neuronilor cerebrali din focarul
epileptogen, ce au o tendinta de depolarizare spontana recurenta si propagare a
descarcarilor spre diverse teritorii cerebrale, determinand manifestari clinice motorii,
senzitiv- senzoriale, psihice, vegetative si EEG.
• Exista crize electrice, fara manifestare clinica si foarte rar crize clinice fara manifestari
electrice (EEG), cand focarul este profund.
• Incidenta 0,3-0,5%. Prevalenta 5-10 ‰
DEFINITIA ACTUALA A EPILEPSIEI
ILAE OFFICIAL REPORT
Epilepsia, 55(4):475–482, 2014
• Epilepsia este o boala cerebrala definita de oricare din urmatoarele

conditii:
1. Cel puțin 2 crize neprovocate (sau crize reflexe) ce au avut loc la
interval de >24 ore între ele.
2. O criză neprovocată (sau reflexă) și o probabilitate de recurență pe 10
ani a altor crize similare cu un risc egal cu al persoanelor ce au avut
deja două crize neprovocate (risc recurență de peste 60%).
3. Diagnosticarea unui sindrom epileptic (ex forme epilepsie infantila de
tip sindrom West).
Epilepsia este considerată rezolvată pentru epilepsiile dependente de
vârstă (epilepsii infantile, ale copilăriei și adolescenței) care au depășit
vârsta specifică acelor crize, sau, pacienții care sunt de 10 ani fără crize,
din care ultimii 5 fără medicație antiepileptică.
EPILEPSIILE
• CLASIFICARE
1. Crize partiale
a. crize partiale simple (motorii, senzitive, senzoriale, autonomice)
b. crize partiale complexe
c. crize partiale (simple sau complexe) secundar generalizate
2. Crize primar generalizate
a. crize tip absenta (petit mal)
b. crize tonico-clonice generalizate (GM)
c. crize tonice
d. crize atone
e. crize mioclonice
3. Crize neclasificabile (neonatale, spasme infantile).
EPILEPSIILE - ETIOPATOGENIE
• IDIOPATICE 68,7%
• CAUZE CUNOSCUTE 31,3%
- boli cerebrovasculare 13,2% (post AVC, MAV, cavernoame, etc)
- tulburari de dezvoltare 5,5% (displazii corticale, scleroza temporala meziala, etc)
- traumatisme cerebrale 4,1%
- tumori cerebrale 3,6%
- neuroinfectii 2,6% (meningite, encefalite)
- boli degenerative 1,8%
- toxice (alcool, etc)
- metabolice
- genetice
- focarul epileptogen = grup de neuroni anormali (canalopatii) cu depolarizare spontana, repetitiva, paroxistica
- arie de facilitare a descarcarilor din focarul epileptogen = aria / zona epileptogena
- alterarea circuitelor neuronale inhibitorii (disfunctie neuromediatori)
- disfunctie gliala de captare a potasiului si glutamatului
- propagarea la distanta facilitata a descarcarilor (caile de generalizare a crizelor prin tracturi intergirale
sau interemisferice- comisura anterioara, corp calos).
EPILEPSIILE – evaluare clinico-paraclinica
• ANAMNEZA
- mai ales daca e vorba de un copil, adolescent, tanar, trebuie sa inceapa cu
perioada prenatala, natala, primii 2-3 ani de la nastere (boli ale mamei, traume la
nastere sau ulterior, meningoencefalite, boli ereditare, etc)
- traumatisme craniocerebrale semnificative, meningo-encefalite, toxice, alcool,
AVC, patologie tumorala, etc
- tipul, frecventa crizelor (1/3 <1criza/an; 1/3 ~ 1 criza luna; 1/3 >1 criza /luna, din
care 20% au >1 criza /saptamana); tratament ? (doze, schema, etc)
- circumstantele de debut ale crizei (brutal, pierdere de constienta imediata sau
nu, miscari involuntare, vocalizari, devieri ale capului, modificari de vedere, gust,
miros, senzatii bizare viscerale, etc ce preced criza)
- durata crizei, manifestari in timpul crizei (convulsii, mioclonii, automatisme, etc)
- starea dupa criza (somn sau coma, durata, revenire imediata, confuzie, muscare
limba, relaxare sfincteriana, deficit motor postcritic tip Todd, etc).
EPILEPSIILE – evaluare clinico-paraclinica
• EXAMEN OBIECTIV
- tegumente, mucoase (leziuni tipice ptr facomatoze – scleroza tuberoasa Bourneville, Sturge
Weber, neurofibromatoza Recklinghausen, etc), echimoze traumatice, icter, tegumente
“uremice”, limba muscata, etc,
- ex somatic (suferinta hepatica, traumatica, etc),
- ex neurologic complet (semne postcritice sau cauzale – AVC, tumora cerebrala, encefalita, etc)
• EXPLORARI PARACLINICE
- uzuale hematologice, biochimice (hipo/hiperglicemii, afectare hepatica, renala, hematologica)
- dozarea nivelului seric al medicatiei antiepileptice, toxice, etc
- electroencefalograma (EEG) , in dinamica, de prefeerat mai ales in cazuri neclare diagnostic
cu video-EEG, sau polisomnografie sau inregistrare ambulatorie de lunga durata. Preoperator
– EEG cu electrozi implantati la suprafata cortexului.
- imageria cerebrala : CT cerebral, dar mai ales IRM cerebral, inclusiv IRM functional, studii mai
laborioase in caz de indicatie chirurgicala (IRM functional,SPECT inter/intracritic, PET),
EPILEPSIILE – forme clinice, EEG
• CRIZE EPILEPTICE PARTIALE SIMPLE
• MOTORII (origine ariile 4,6,8; EEG prezinta descarcari de varfuri, CVU, unde lente
ascutite, polivarfuri, PVU, in derivatiile ce culeg din zonele fronto-rolandice).
- crize partiale motorii strict localizate
- epilepsia jacksoniana motorie
desc de varfuri=unde de alltitudine mare
- crizele adversive polivf
unde mai lente=sharp waves
- crize epileptice afazice cvu- un vf rapif apoi o unda lenta si se repeta
pvu-cateva vf la rand, ample, urmate de o unda lenta
- arie motorie suplimentara
• CRIZE PARTIALE VEGETATIVE (ariile fronto-orbitale, temporo-insulare, rar
diencefalice) : crize senzitive cu localizare faringo-laringee, toracala, abdominala, cu
tahicardie, tahipnee, tulburari vasomotorii, sudoripare, midriaza, sialoree, mictiuni
imperioase, etc.
moarte subita- avc acut/ hsa- miocitoliza miocardica = aritmii maligne de cauza centrala
• CRIZE EPILEPTICE PARTIALE SIMPLE – cont.

- senzitive : simple sau jacksoniene, au origine in ariile 3;1;2, EEG – descarcari de
grafoelemente patologice culese de electrozii parietali. Parestezii, paroxistice focale,
corespunzatoare ariei implicate in homomunculusul senzitiv, posibil cu extensie
jacksoniana.
- vizuale: focar occipital, in ariiile 17,18 – EEG –grafoelemente patologice intracritice
culese de electrozii occipitali. Paroxisme de fosfene, linii, globuri luminoase, colorate, in
hemicamp vizual sau global.
- auditive : focar temporal, zgomote, sunete, tiuituri, de obicei in urechea opusa focarului
epileptogen din girii Heschl.
- gustative, olfactive – senzatii elementare de gust, miros , de obicei dezagreabil, apar in
leziuni operculare, respectiv temporale.
• CRIZE PARTIALE COMPLEXE (DE LOB TEMPORAL)
- crize cu alterare exclusiva a constientei (30sec-2 minute, pacientul desi aparent constient este
obnubilat, detasat, incoerent in raspunsuri verbale, comportament dezorientat, sau inadecvat
momentului; EEG – descarcari de grafoelemente patologice in derivatiile temporale)
- crizele psihomotorii – alterare calitativa a constientei asociata cu automatisme motorii : mici =
gestuale (inchidere/ dechidere nasturi, scuturare a hainelor, frecarea mainilor, plescait din buze,
etc) , verbale, mimice, gelastice ; sau mari = automatisme ambulatorii diurne sau nocturne,
circumcursive,etc.
- crize psihosenzoriale – crize iluzionale sau halucinatorii cu aspecte complexe vizuale
(distorsiuni, metamorfopsii, sindr “Alice in wonderland”, imagini panoramice, derulari tip
cinematograf suprarealist, etc); auditive (voci, muzica distorsionata, etc), gustative, olfactive.
- crize cu simptomatologie cognitiva
- cu tulburari de tip dismnezic/ paramnezic (stari de vis cu senzatie de tip “déjà vu”, sau “jamais vu”,
senzatie de straniu,
- idee fixa parazita,
- manifestari paroxistice afective (anxietate, panica, depresie sau euforie, beatitudine)
- crize de depersonalizare
- crize partiale complexe asociate (uncinate) – asocieri de manifestari psihosenzoriale (vizuale,
auditive, olfactive), cu tulburari dismenzice si psihomotorii. Apar in leziuni de uncus temporal.
in prof uncusului-nc amigdalia
CRIZE PARTIALE COMPLEXE (DE LOB TEMPORAL)
• EPILEPSIILE PRIMAR GENERALIZATE
• Absenta epileptica (epilepsia Petit Mal)
- apare mai ales la copii intre 3-15 ani, caracterizata de suspendarea brusca a functiilor
psihice, constientei si memoriei pentru durata scurta de 5-15 secunde, fara cadere (de
obicei), cu debut si sfarsit brusc. Copilul ramane brusc imobil , isi intrerupe ativitatea,
nu vede, nu aude, nu vorbeste, apoi reia brusc activitatea dar cu amnezie totala a
perioadei lipsa. Poate avea midriaza, salivatie, sudoratie in exces, roseata sau
paloare, tahicardie usoara. In forme mioclonice are tresariri discrete ale capului si
membrelor cu o fecventa de 3Hz.
- EEG – descarcari bilaterale, simetrice, sincrone de complexe varf-unda (CVU) 3Hz.
• Epilepsia cu crize tonico-clonice generalizate
CLINIC – se descriu 3 faze:
- faza tonica - debutul este brusc, cu cateva tresariri, apoi cadere cu strigat sacadat
produs de expirul fortat cu glota inchisa prin contractie tonica a muschilor respiratori,
contractura generalizata, contractura fiind intial pe flexori la membrele superioare,
masseteri (trismus, muscare limba), flexie trunchi, apoi cu aspect de opistotonus, cu
contractie a extensorilor, dar flexie a degetelor si policelui, extensie a membrelor
inferioare. Pacientul este cianotic, congestiv. Aceasta faza tonica, dureaza 10-20
secunde
- faza clonica, in care apar scurte perioade de relaxare a musculaturii, intretaiate de
contractii spasmodice, cu posibila muscare de limba, secretie salivara abundenta ce se
prelinge la coltul gurii, respiratie sforaitoare sacadata, tahicardie, hipertensiune,
cianoza, hipersudoratie, incarcare bronsica, semnul Babinski bilateral. Durata medie a
fazei clonice 30-60-90 secunde. In faza de coma postcritica cloniile se raresc ca
frecventa, apoi se opresc, pacientul este comatos, cu midriaza, tetraplegic, Babinski
bilateral, eventuala incontinenta urinara sau ptr materii fecale.
- Treptat respiratia se normalizeaza, incepe sa redevina constient, trecand printr-o
semnificativa faza de confuzie postcritica.
• Epilepsia cu crize tonico-clonice generalizate (in trecut numita Grand Mal)
• Aspecte EEG
- la debut cateva varfuri ce preced o brusca aplatizare de traseu, apoi descarcari de
varfuri de mare amplitudine = polivarfuri 10 Hz, bilateral, simetric, sincron, realizand
asa zisul “ritm recrutant” corespunzand fazei tonice.
- faza clonica se caracterizeaza prin complexe polivarf-unda, bilateral, simetric, pe toate
derivatiile
- faza de coma postcritica prezinta unde lente generalizate din spectrul subtheta si mai
ales delta, care cresc ca frecventa spre ritm theta si apoi alfa odata cu revenirea la
normal.
EPILEPSIILE - TRATAMENT
• PRINCIPII
- se trateaza doar cazurile cu diagnostic cert de epilepsie (crize confirmate, cel putin
doua-trei crize, DAR de la prima criza daca este secundara, EEG are crize electrice)
- se cauta intotdeauna etiologia crizelor si se trateaza, uneori fiind suficient acest
tratament (exemplu hipoglicemiile, tumori, etc)
- se prefera terapia monodrog de cate ori este posibil
- politerapie doar la cazurile de esec ale monoterapiei, sau la pacienti cu crize diverse
ce nu raspund la un singur medicament
- se alege un medicament de prima linie, cel mai eficient pentru tipul de crize al
pacientului, dar se iau in considerare si bolile asociate, toleranta, EA potentiale.
- daca primul medicament a esuat, se incerca cu un al doilea, ulterior la nevoie maxim al
treilea (pe rand!!!), prin suprapunere, pana medicamentul nou introdus a intrat in
actiune
- daca este eficient se continua terapia min 3-5 ani in functie de tipul de crize
- dupa perioada de terapie se intrerupe lent, progresiv, in 3-6 luni, daca pacientul nu a
mai facut nici o criza 5 ani, iar EEG, ex clinic si imagistic cerebral sunt normale (nu are
leziuni cerebrale ireversibile ce sunt cauza epilepsiei).
EPILEPSIILE - TRATAMENT
• CRIZELE PARTIALE SIMPLE SI COMPLEXE
- lamotrigina; levetiracetam, oxcarbazepina, carbamazepina, topiramat,
valproat, fenitoin, pregabalin, gabapentin, tiagabin.
• CRIZELE GENERALIZATE
 absenta (Petit mal) – etosuximid; valproat
 tonico-clonice (Grand mal) –valproat; levetiracetam; lamotrigina; fenitoin,
carbamazepin; oxcarbazepin; topiramat.
 mioclonice = valproat, levetiracetam
 atone = valproat
• CRIZE REZISTENTE LA MONOTERAPIE
 GM rezistente = asociere valproat + levetiracetam sau valproat + lamotrigina
 partiale rezistente : valproat + carbamazepina; topiramat + lamotrigina
 Epilepsia rezistentă – definită de persistența nemodificată a frecvenței și
severității crizelor, în pofida terapiei cu două medicamente antiepiletice corect
alese pentru tipul de crize, administrate în doze și durată de timp adecvată.
PATRICK KWAN, MARTIN J. BRODIE, N Engl J Med 2000;342: 314-9.
STATUS-UL EPILEPTIC
• Crize epileptice repetitive, subintrante, fara revenire a constientei sau functiilor neurologice (in
cazul statusului GM), sau durata a unei/unor crize de peste 10 minute (5 minute).
• Urgenta medicala majora, mortalitate 20-40% prin insuficienta respiratorie, acidoza mixta,
respiratorie si metabolica (acidoza lactica si piruvica, miocitoliza, insuficienta renala acuta),
coma cu leziuni cerebrale ireversibile, hipertermie, bronhopneumonie, hiperpotasemie, stop
cardiac/ aritmii maligne..
• Cauze frecvente : encefalite, tumori cerebrale, etilism, traumatisme, intrerupere brusca a
medicatiei antiepileptice.
• TRATAMENT :
- trebuie inceput cat mai precoce, chiar in Salvare
- internare in terapie intensiva neurologica, cu posibilitate de ventilatie asistata
- se monitorizeaza EEG si EKG
- imageria cerebrala poate fi necesara, dar nu este prioritara, se va realiza doar dupa ce statusul
a fost rezolvat
- precedat de resuscitare daca este cazul (ABC), Glicemie ; recoltare analize , inclusiv dozare
nivel droguri antiepileptice DAE (daca este posibil).
- incepe cu oxigen, corectie hipoglicemieg -glucoza doar cu B1 100mg iv;
- la pH <7 se administreaza THAM sau solutii bicarbonat
STATUS-UL EPILEPTIC (2)
• TREAPTA I de terapie – primele 15 minute = benzodiazepine iv (Diazepam 0,2-
0,4mg/kg iv ~ 10-20mg iv sau ir daca este ambulator, atentie la stop respirator!!;
Lorazepam 0,1mg/kg/iv; Midazolam 0,2mg/kg/iv).
• TREAPTA II de terapie dupa 15-30-45 minute = Fenitoin/ Fosfenitoin iv (doza
initiala 10-20mg/kg/iv, maxim 50mg /min, cu atentie la TA si AV –EKG), in caz de esec
poate repeta inca max 5-10mg/kg/iv.
Au mai fost utilizate in treapta II de terapie:
• Valproat max 30 mg/kg (intre 15–30mg/kg) intial bolus iv 3–6 mg/kg/min.
• Levetiracetam doza medie 30 mg/kg, uzual bolus iv lent, in 10 min
• Lacosamid 200–400 mg bolus iv in 3–5 min.
• TREAPTA III de terapie – dupa 45 minute = Fenobarbital iv (atentie!! doar solutie
apoasa de uz iv) 20mg/kg/iv, max 50mg/min, cu respiratie asistata!!! in caz de esec
mai repeta maxim 5-10mg/kg/iv.
• TREAPTA IV – anestezie generala cu midazolam, propofol, tiopental sau
pentobarbital. EEG – supresia traseului si descarcarilor.
• Atentie la status-ul epileptic subtil, cu disociatie electromecanica (monitorizare EEG,
sesizarea unor fine clonii oculare sau ale degetelor, lipsa de revenire a constientei in
pofida “opririi crizelor”.
Terapia chirurgicala in epilepsie
• Actual 20–40% din pacientii cu epilepsie sunt considerati refractari la terapia medicamentoasa actuala. Mai putin
de 50 % din acestia sunt candidati la chirurgie de rezectie, din care 30-60% postoperator vor fi fara noi crize
epileptice.
• Neuroablatia – presupune rezectia unei zone epileptogene cat mai selectiv, cu evitarea unor regiuni elocvente
corticale (cu functii semnificative- ex limbaj), dupa ce zona epileptogena a fost precis identificata prin inregistrari
EEG de suprafata si apoi de profunzime cu retele de electrozi implantati cortical, cu reprezentari EEG
tridimensionale suprapuse pe RMN 3D alaturi de zonele corticale elocvente. Rezultatele clinice sunt totusi modeste
mai ales in rezectia unor focare neocorticale laterale emisferice fata de cele temporale mediale.
• Termocoagularea de radiofrecventa prin electrozii EEG implantati pentru stereoEEG (3D), rar utilizata, control
dificil al ariei termocoagulate, benefiicii modeste.
• Chirurgia ultrasonica ghidata prin rezonanta magnetica – studii de faza I care aplica energie focalizata de o
sonda US cu 1024 elemente cu frecventa joasa si focalizata, ghidata pe un cadru stereotactic de RMN 3T, care
evalueaza in timp real si efectul de diatermie in structura tinta. Risc de diatermie de vecinatate, inclusiv nervi
cranieni. F putine cazuri, eficienta incerta.
• Ablatia cu laser 15W 980 nm dioda, ghidat IRM, pare precisa si sigura, recent aprobata FDA in acest scop.
• Radiochirurgia stereotactica cu gammaknife, cyberknife – iradiere focala, precizie acceptabila, dar cu latenta in
raspuns, posibile leziuni de iradiere si malignizare secundara la distanta (rar).
Tehnici de neurostimulare in epilepsie
• Se realizeaza fie prin stimularea unor populatii neuronale cu efect inhibitor al neuronilor
epileptogeni pe cale indirecta, prin nervi cranieni sau stimularea directa prin electrozi implantati
intracerebral.
• Stimularea nervului vag prin electrozi implantati cervical, ar realiza ameliorari paleative ale
frecventei crizelor la pacienti ce nu pot fi candidati pentru terapii de rezectie. Stimularea ar realiza
dezactivarea nucleului tractului solitar cu proiectii difuze pe nucleul dorsal al rapheului, locus
coeruleus, hipotalamus, talamus, amigdala si hipocamp.
• Stimularea nervului trigemen prin electrozi plasati extracranian, neinvaziva, aceleasi
mecanisme de actiune. Stimularea este bilaterala, de inalta frecventa, a redus cu pana la 50%
frecventa crizelor, fiind sigura, neinvaziva, se pare superioara stimularii vagale.
• Deep brain stimulation DBS- (stimularea cerebrala profunda)-implantarea de electrozi
intracerebral si electrostimulare -similar cu terapia din b Parkinson, dar localizati in structuri din
talamus centromedian si anterior, cerebel, hipocamp, cu scopul de a creste pragul epileptogen
neuronal si de a impiedica propagarea crizelor epileptice. Rezultate mult mai modeste fata de cele
din terapia b Parkinson. Habituare posibila, de unde variante de “closed-loop stimulation”
declansata doar de criza.
Agent (Trade Name) Formulations Dosage Principal Sites of Action Targeted Seizure Type
Carbamazepine Tablets: 200 mg 10-30 mg/kg/day in three or four Sodium channels Focal and secondary
(Tegretol, Chewable tablets: 100 mg divided doses (regular tablets or GTC
Finlepsin Suspension: 100 mg/5 ml suspension) or two divided doses
Tegretol-XR, Extended-release tablets: 100, 200, (extended-release forms)
Carbatrol) and 400 mg
Extended-release capsules: 200 and
300 mg
Clonazepam Tablets: 0.5, 1, and 2 mg 0.01-0.30 mg/kg/day in two or GABA receptors All generalized focal
(Klonopin) three divided doses or h.s. and secondary GTC
Diazepam for rectal Rectal syringe: pediatric: 2.5, 5, and 2-5 yr: 0.5 mg/kg GABA receptors Acute repetitive
administration 10 mg; adult, 10, 15, and 20 mg 6-11 yr: 0.3 mg/kg seizures
(Diastat) > 12 yr: 0.2 mg/kg
Ethosuximide Capsules: 250 mg 15-30 mg/kg/day in two or three T-type calcium channels Absence
(Zarontin) Suspension: 250 mg/5 ml divided doses
Felbamate Tablets: 400 and 600 mg 15-45 mg/kg/day (or 1,200-3,600 NMDA receptors Focal and secondary
(Felbatol) Suspension: 600 mg/5 ml mg/day) in two or three divided Sodium channels GTC
doses GABA receptors Lennox-Gastaut
syndrome
Fosphenytoin Injection: 50 mg/ml (phenytoin-equivalent) 10-20 mg/kg I.V. loading dose Sodium channels Status epilepticus
(Cerebyx)
Gabapentin Tablets: 600 and 800 mg 10-60 mg/kg/day Increases GABA release Focal and secondary GTC
(Neurontin) Capsules: 100, 300, and 400 mg
Suspension: 250 mg/5 ml
Lamotrigine Tablets: 25, 100, 150, 200 mg 200-500 mg/day in two divided Sodium channels (modulating Focal and secondary GTC
(Lamictal)* Chewable tablets: 2, 5, and 25 mg doses EAA release) Absence
Slow titration required, especially Calcium channels Tonic/atonic
if taken with valproic acid or GTC
valproate. Myoclonic
Levetiracetam Tablets: 250, 500, 750 mg 1,000-3,000 mg/day in two Potassium channels Focal and secondary
(Keppra) divided doses Calcium channels GTC
Lorazepam (Ativan) Injection: 2 or 4 mg/ml 0.05-0.1 mg/kg I.V. (total dose) GABA receptors Status epilepticus
Oxcarbazepine Tablets: 150, 300, 600 mg 900-2,400 mg/day in two divided Sodium channels Focal and secondary
(Trileptal) Suspension: 300 mg/5 ml doses GTC
Phenobarbital Tablets: 8, 15, 16, 30, 32, 60, 65, 2-5 mg/kg q.d. or in two divided Chloride channels Focal
(Solfoton, Luminal) and 100 mg doses Primary and secondary
Injection: 30, 60, 65, and 130 GTC
mg/ml Solution: 20 mg/5 ml
FENITOIN Chewable tablets: 50 mg Maintenance: 3-7 mg/kg/day in Sodium channels Focal
(Dilantin, Phenytek) Extended-release capsules: 30, three divided doses; single dose Calcium channels Primary and secondary
100 mg or two divided doses for extended-release NMDA receptors GTC
Suspension: 125 mg/5 ml forms
Injection: 50 mg/ml
Primidone Tablets: 50 and 250 mg 500-1,500 mg/day in two or three Chloride channels Focal
(Mysoline) Suspension: 250 mg/5 ml divided doses GABA uptake Primary and secondary
GTC
Tiagabine (Gabitril) Tablets: 2, 4, 12, 16, and 20 mg 32-56 mg/day in two to four divided Sodium channels Partial
doses Potassium channels Focal and secondary GTC
Glutamate receptors Tonic/atonic GTC
Carbonic anhydrase Myoclonic
inhibition
TOPIRAMAT Tablets: 25, 100, 200 mg 500-3,000 mg/day in two to four Sodium channels Focal and secondary GTC
(Topamax) Capsules: 15 and 25 mg divided doses Calcium channels Absence
Valproic acid/valproate Capsules: 125, 250, and 500 mg Tonic/atonic GTC
sodium Extended-release capsules: 250 Myoclonic
(Depakene/Depacon) and 500 mg
Syrup: 250 mg/ml
Injection: 100 mg/ml
Vigabatrin (Sabril)† Tablets: 500 mg 2-4 g/day GABA transaminase Focal and secondary GTC
Infantile spasms
Lennox-Gastaut syndrome
Zonisamide Capsules: 100 mg 200-600 mg/day in two divided Sodium channels Focal
(Zonegran) doses Calcium channels Primary and secondary
Carbonic anhydrase GTC
inhibition Poor or none
Dermatita Insuf
Agranulo Anemie sindr Steven-
Agent Rash Hepatica Pancreatita boala serului Teratogenic
citoza aplastica Johnson / alte
+ + + + + + + ataxie Neural tube defects,
Carbamazepin
facial anomalies, (D)
Clonazepam + - - - - - - (D)
Ethosuximide + + + - - + + (C)
Felbamate + + + + - - - (C)
Gabapentin - + - - - - - (C)
Lamotrigine - + - - - - + (C)
Levetiracetam - + - - - - - (C)
Oxcarbazepin - + - - - - - (C)
Phenobarbital + + - + - + + Facial anomalies (D)
Phenytoin + + + + + + + ataxie ies, low IQ, IUGR (D)
Primidone + + - + - + + anomalies, low IQ (D)
Tiagabine - + - - - - - (C)
Topiramate - + - - - - - (C)
Valproat + + + + + + + s, facial anomalies (D)
Zonisamide - + - - - - + (C)
HEMORAGIA CEREBRALA
(intraparenchimatoasa)
dr ST
HEMORAGIA CEREBRALA
(intraparenchimatoasa)
• 10-15% AVC
• 20-30% in Asia
• pana la 50%,
mortalitate la 30 zile
• tratament limitat
dr ST
Aspecte fiziopatologice in hemoragia
cerebrala
• Formarea hematomului:
– forte forfecare rapide, crestere a presiunii intracraniene
• deterioare neurologica precoce la 24% in primele 12 ore :
- cresterea hematomului
- alterarea BHE , edem cerebral
- moarte neuronala, gliala, apoptoza, inflamatie
- ischemia perihematom, postulata, putine dovezi
dr ST
Edemul cerebral perihematic
• Eliberare de mediatori sistemici proinflamatori:

– IL-6, IL-10, TNFα, ICAM-1, fier, biliverdina, oxihemoglobina, VEGF
• Activarea cascadei complementului
• Distructii membrane celulare, eliberare glutamat
• Cresterea sintezei de metaloproteinaze matriceale= MMP
dr ST
Etiologia hemoragiei cerebrale
1. Hipertensiunea arteriala – in peste 85-90% din cazuri

2. Malformatii vasculare cerebrale – MAV, venoase, cavernoame, teleangiectazii,
fistule durale sau AV;
3. Traumatisme cranio-cerebrale
4. Medicamente, droguri (amfetamina, cocaina, fenilpropanolamina)
5. Angiopatia cerebrala amiloida
6. Sindroame hemoragipare (anticoagulante orale, hemofilie, insuficienta hepatica,
trombocitopenie, leucemie, antiagregante,etc).
7. Tumori si metastaze cerebrale.
8. Vasculite sistemice si izolate ale SNC.
9. Moya-moya.
10. Tromboflebite cerebrale.
11. Transformare hemoragica masiva a unui infarct.
dr ST
Aspecte clinice in hemoragia cerebrala
• Aspecte clinice generale: debut rapid, de obicei la un hipertensiv in plina activitate,
cefalee, varsaturi, instalare in progresie de minute / zeci de minute a unui deficit
neurologic dependent de zona hemoragiei, semne de iritatie meningeala, somnolenta,
confuzie. Se adauga semnele specifice localizarii:
• Hemoragia lobara : - hemiplegie, Foville I, HLH, afazie, sindr. Anton-Babinski, semn
Babinski uni- sau bilateral; rar dar posibil crize epileptice,
• Hemoragia nuclei bazali (capsulo-putaminala) : hemiplegie, dizartrie, Foville I,
• Hemoragia talamica: hemiplegie si hipoestezie severa contralaterala, sindr Parinaud,
HLH contralaterala, afectare vigilitate, posibila pareza III in extensia spre mezencefal.
• Hemoragia cerebeloasa: cefalee occipitala, varsaturi, cadere fara deficit motor,
redoare de ceafa precoce, sindrom cerebelos de partea afectata, semne de trunchi
asociate (pareza VI, reflex cornean diminuat, Babinski, etc).
• Hemoragia pontina : deficite motorii bilaterale, reflex cornean abolit, mioza punctiforma
bilaterala, respiratie apneusitca, ataxica, crize rigiditate decerebrare, strabisme
diverse, ocular bobbing, stupor, coma.
dr ST
Diagnosticul hemoragiei cerebrale
• Aspecte clinice sugestive la un pacient hipertensiv plus:
• Imageria cerebrala care confirma diagnosticul
• Computer tomografia cerebrala identifica precoce, practic in 100% din cazuri hemoragia,
ca hiperdensitate parenchimatoasa ce apare imediat. Se poate vedea localizarea, marimea,
extensia in timp, inundatia ventriculara, la examinarea cu contrast hemoragia activa poate
avea semnul “punctului”. In timp hiperdensitatea paleste odata cu resorbtia hemoragiei,
tinde sa devina izodensa, apoi hipodensa, creste edemul de resorbtie hipodens perihematic.
La distanta apare doar ca o fanta net hipodensa, lichidiana, fiind dificila uneori retrospectiv
diferentierea de ischemie, aici IRM fiind utila. Sunt extrem de rare exceptii cand hemoragia
la debut nu se observa, fiind izodensa – ex hemoragia la cei cu anemie severa, sau in faze
tardive cand in resorbtie hemoragia devine izodensa.
• RMN are aceeasi valoare cu CT in hemoragia acuta si subacuta (dar este mai scump, mai
greu accesibil) si este superior CT in faze tardive cand arata si sechela unei hemoragii prin
(hipo)semnalul hemosiderinic. De asemena identifica mai precis unele cauze ale hemoragiei
ca malformatii arterio-venoase, cavernoame, tumori, etc.
• LCR este util in diagnostic doar cand imageria cerebrala nu este posibila, fiind posibile erori
(LCR fals hemoragic din cauza punctiei, sau LCR normal la o hemoragie profunda,
neexteriorizata). Dupa 24 ore de la debut LCR tinde sa devina xantocrom, aspect care este
evident la 72 ore, caz in care un dg fals pozitiv nu mai este posibil.
dr ST
CT cerebral – faze evolutive
dr ST
Microsangerarile cerebrale RMN
(cerebral microbleeds CMB)
• Manifestare clinic silentioasa a bolii de vase

mici cerebrala
• Hemosiderina - in gradient echo / T2* MRI
• pot reprezenta microsangerari ale unei
angiopatii amiloide, mai ales daca sunt
lobare
• pana la 20% din pacientii cu hemoragie
cerebrala pot prezenta CMB la IRM.
• dezbateri privind riscul de hemoragie la tPA
in ischemia cerebrala, dar se pare ca nu sunt
contraindicatie (cel putin sub 10), un numar
mai mare cresc riscul hemoragic, dar nu sunt
o contraindicatie absoluta.
dr ST
1. Kidwell Stroke. 2002; 2. Nighoghossian 2002
Evolutie , complicatii
• Extensie hemoragica, cu accentuarea deficitului neurologic, stupor, coma,

deces.
• Inundatia ventriculara si hidrocefalia acuta obstructiva.
• Edem pulmonar acut, infarct miocardic, embolii pulmonare din TVP, mai ales
daca se folosesc “hemostatice”.
• Varsaturi cu aspiratie si bronhopneumonie.
• Hemoragie digestiva “de stress”.
• Prognostic prost la pacientii varstnici, volum >50ml, inundatie ventriculara
>20ml, GCS <8, afectare trunchi, complicatii.
dr ST
Prognostic nefavorabil
• varsta >75
• volumul peste 30/50ml
• crestere de volum hematom
• scor GCS mic
• inundatia ventriculara
• hemoragia in fosa (cerebel,

trunchi)
dr ST
TRATAMENT
• Monitorizare continua a functiilor vitale, la nevoie a presiunii intracraniene in unitati de stroke, sau
terapie intensiva neurologica.
• Terapie a HTA : scadere rapida a valorilor tensionale, la valori pana la 160/80 mmHg, in primele 24
ore zile (exista si opinii ca scaderea la 140/80mmHg ar putea fi tolerata si benefica in reducerea
progresiei hemoragice), apoi progresiv spre normalizare tensionala in 7-10 zile. Terapie agresiva
cu normalizare tensionala in sub 24 ore (labetalol, urapidil, enalapril, clonidina, furosemid) daca
pacientul are agravare rapida, edem pulmonar acut, infarct miocardic.
• Terapia edemului cerebral cu Manitol, furosemid, combaterea hipoxiei, febrei, agitatiei, acidozei
metabolice sau respiratorii.
• Daca exista tulburari de coagulare se vor corecta specific (masa trombocitara, PPC, factori
antihemofilici, vit K, etc)altfel, hemoragia cerebrala hipertensiva NU are indicatie de medicatie
hemostatica (factor VIIa - studiu faza III recent, negativ)
• Terapie neurochirurgicala la pacienti cu hematoame lobare peste 30 ml, cu GCS 6-10 (stupor sau
coma superficiala), hemoragii cerebeloase peste 3 cm diametru. Se mai practica uneori si
administrare intraventriculara de trombolitice si aspiratie.
• Terapia specifica a complicatiilor.
dr ST
Hemoragia iatrogena prin ACO
(sintrom, trombostop, warfarina, NOACS)
• Intensitatea anticoagularii:
– INR 2-3: 1.3% pot avea hemoragii!, dar crestere exponentiala a acestora la
INR >4
– fiecare crestere a INR cu 0.5 creste incidenta sangerarilor de 1.4 ori.
– varsta >75ani
– fluctuatii ample ale INR au de asemea risc hemoragic crescut
• Risc crescut la : Initiere recenta a ACO, boli cerebrovasculare, insuficienta
cardiaca, insuficienta renala, hepatica
• Mortalitatea prin hemoragia prin ACO, este de 2-2,4ori mai mare decat hemoragia
hipertensiva la acelasi volum.
• Necesita corectie energica, imediata a INR daca este peste 1,4 cu plasma
proaspata in cantitati mari (pana la 15-50ml/kg /48 ore), vit K iv, concentrat de
factori coagulare tip protrombinic 25-50micrograme/kg.
• Hemoragiile induse de noile anticoagulante: antidot specific: idarucizumab pentru
dabigatran si adexanet alfa pentru apixaban,endoxaban si rivaroxaban.
dr ST
HEMORAGIA SUBARAHNOIDIANA
(HSA)
dr ST 1
• Sangerare extracerebrala in spatiile subarahnoidiene, cisternele pericerebrale, si cu

eventuala penetrare intraparenchimatoasa a sangelui. 5-15% din AVC HEMORAGICE.
• Incidenta 6-10 / 100000.
• CAUZE:
- anevrisme ale arterelor de la baza craniului = peste 90% din cauzele de HSA
- malformatile arteriovenoase sunt rar cauza de HSA, mai frecvent hemoragie in parenchim si
crize epileptice
- HTA si sindroamele hemoragipare
- vasculite cerebrale
- Moya-Moya
- HSA idiopatica perimezencefalica
- HSA posttraumatica
• PROGNOSTIC
45% deces la 30 zile, jumatate din supravietuitori cu sechele neurologice.
dr ST 2
Anevrismele cerebrale
• peste 90% sunt in circulatia anterioara
• cauze :
- modificari congenitale de structura a peretelui arterial (continut scazut de fibre elastice si musculare in medie si
adventice) fiind asociate cu DFM, Ehler Danlos IV, MAV,rinichi polichistic ;
- factori hemodinamici locali, - inflamatia (NF-kB, TNF alfa, marcrofage, specii reactive de oxigen duc la cresterea
concentratiei locale de metaloproteinaze cu leziuni ale membraneor bazale
- hipertensiunea +ateroscleroza;
- embolii (mixom atrial, endocardite cu anevrism “micotic”)
- traumatisme
• risc de ruptura – variaza cu dimensiunea si localizarea, dar si cu antecedentele de HSA
 anevrisme fara istoric de HSA
- teritoriul posterior (CoP, ACP, bazilara), peste 25mm= risc rupere >6%/an; 10-24mm =2%/an; <10mm risc,<0,3%
/an;
- teritoriul anterior (ACA, CoA, ACM) riscul anual de rupere este rspectiv de 1%; 0,5%, 0%.
 anevrisme cu antecedente de HSA
- pentru anevrisme de teritoriu anterior riscul de rupere este de 5-10 ori mai mare la aceeasi dimensiune a
anevrismului fata de cele fara antecedente de HSA.
- in general anevrismele peste 7-10mm au risc semnificativ de rupere, cat si cele cu anevrism secundar.
- hipertensiunea si fumatul faciliteza ruptura anevrismelor (nu sunt cauza lor sau factorul major de rupere)
3
dr ST
• Aspecte clinice
 Clasice :
 Inainte de ruptura anevrismala:
- semne de compresiune de nervi cranieni: pareza de oculomotori in anevrisme
carotidiene in sinusul cavernos; pareza n III in anevrisme ACoP, top bazilara plus a
cerebeloasa superioara, pareza VI in anevrisme de a cerebeloasa AI; nevralgii
trigeminale (sinus cavernos) sau hemispasm facial (rar); afectare vedere in anevrisme
art oftalmica;
- semne pseudotumorale de compresinune de trunchi in anevrisme bazilare gigante,
disfunctie hipofizara in compresiune selara in anevrisme masive carotidiene;
- cefalee “sentinela” , “thunderclap headache” – fara sangerare, produsa de tromboza ,
expansiune, microdisectie intraanevrismale
- ischemie cerebrala prin embolie distala dintr-un tromb intraanevrismal.
 dupa ruptura anevrismala – HSA – cont.
dr ST 4
• anevrism rupt – tablou clinic:
- in general dramatic, cu cefalee atroce , “cea mai severa din viata”, varsaturi, nu rareori pierdere cunostinta,
cadere, coma de scurta durata (dar este posibil si evolutie spre deces in aceasta faza)
- redoare de ceafa, revenire a constientei, dar pacientul este confuz, somnolent, continua timp de zile sa aiba
cefalee severa
- in general NU are deficite neurologice, dar poate avea totusi ROT vii si Babinski bilateral; posibile deficite
neurologice : parapareza tranzitorie si mutism akinetic in anevrisme comunicanta si cerebrala anterioara; pareza
III in anevrisme Aco P;
- durerea marcata orbitala in anevrisme art oftalmica sau carotidiene in sinusul cavernos
- pareze de VI, VII, V in anevrisme bazilara
- semne nete de leziune parenchimatoasa cerebrala in cazul penetrarii hematice in parenchimul cerebral
 FORME ATIPICE:
- cu tulburari psihice (in general sindroame confuzionale cu debut rapid, mai ales in sangerari mici, la varstnici)
- forma pseudomeningitica (in sangerari mici, cand la 2-3 zile de la debut LCR nu are decat pleiocitoza si crestere
usoara albuminorahie)
- fruste, cu cefalee usoara, pseudomigrenoasa
- pareze “dureroase” de nervi cranieni
- moarte subita
- durere radiculara cervicala sau lombo-sacrata (produsa de sangele ce ajunge decliv in tecile radiculare de la
acest nivel) ce poate mima sciatica bilaterala in a doua localizare, aspect posibil mai ales in hemoragii
subarahnoidiene spinale, cand CT cerebral este normal!!
dr ST 5
Scala Hunt si Hess de evaluare a severitatii Scala Fisher de evaluare a cantitatii de sange
subarahnoidian-corelatie cu riscul de vasospasm
World Federation of Neurosurgical Societies Grading System
Grade 1: GCS 15, no motor deficit.

Grade 2: GCS 13-14 without deficit
Grade 3: GCS 13-14 with focal neurological deficit
Grade 4: GCS 7-12, with or without deficit.
Grade 5: GCS <7 , with or without deficit.
GCS= Glasgow Coma Scale
6
dr ST
Diagnosticul paraclinic al HSA
• Tomografia computerizata fara contrast este metoda predilecta ptr
diagnosticul HSA. Arata sangele in spatiul subarahnoidian, cisterne, ventriculi,
eventual parenchim, edemul cerebral difuz, infarctele produse de vasospasm,
hidrocefalie (daca exista). Sensibilitatea scade odata cu trecerea timpului de la
debut, initial pozitiva la 95% din cazuri, 70% in ziua 3, la 1 saptamana sub
60% , la 2 saptamani poate fi normala.
• Punctia lombara cu examenul LCR este obligatorie in caz de tablou clinic de
HSA, dar cu CT neconcludent. In primele 24 ore LCR este de la rozat la
hemoragic net, dar dupa 12 ore incepe sa devina xantocrom, la zile distanta
este brun-galbui (“coniac”), dar dupa ~ 2 saptamani, in sangerari mici,
redevine normal.
• angio CT , eventual angio RMN sunt examene utile de screening in caz de
anevrisme nerupte, dar, in cazul anevrismelor rupte angiografia cu cateter si
sustractie digitala DSA, este indicatia de electie. DSA se va face pe 6 vase
(AICI si ACE bilateral, vertebrale bilateral), identificand anevrismul, marimea,
morfologia, eventual ruptura sa, vasospasmul asociat, alte anevrisme nerupte
sau MAV asociate. Se repeta la 6 saptamani daca prima a fost negativa.
dr ST 7
Diagnosticul paraclinic al HSA
CT cerebral
dr ST 8
COMPLICATIILE HSA
• Resangerarea prin o rupere repetata anevrismala = 2- 4% in primele 24 ore si 15-20% in primele

doua saptamani (1-2%/zi), dupa 3 luni 3%/an cu mortalitate peste 70-80%.
• Vasospasmul arterial prin inflamatie in media arteriala produsa de produsii de degradare a
hemoglobinei, mai ales oxihemoglobina ce determina eliberare locala de endotelina 1. Apare dupa
48 ore, initial infraclinic, decelat de examinari Doppler TC, cu crestere a vitezelor de flux peste
120cm/sec; poate fi evidentiat angiografic, in final poate deveni simptomatic prin infarcte
cerebrale, principala cauza de morbiditate si sechele. Perioada de risc se intinde pana la
3saptamani de la debut.
• Hidrocefalia interna acuta, obstructiva, precoce, prin blocarea cailor de drenaj LCR prin
sangele intraventricular.
• Hidrocefalia cronica, comunicanta, non-obstructiva, dupa 2 saptamani, produsa de blocarea
resorbtiei LCR prin granulatiile Pachioni blocate de fibrina din sangele extravazat.
• Secretie inadecvata de hormon antidiuretic SIADH cu hiponatremie.
• Inundatie ventriculara, penetrare parenchimatoasa.
• Bronhopneumonii, embolie pulmonara din TVP, aritmii maligne (torsada varfurilor),
miocitoliza miocardica prin secretie excesiva de catecolamine.
dr ST 9
TRATAMENT
• Tratmentul edemului cerebral cu HIC – Manitol, furosemid, dar fara a produce
hipovolemie!
• Analgezice, antivomitive, antiepileptice pe termen scurt, obligatoriu la crize
• Nimodipina 60mg X 6/zi,po, 21 zile, (exista si forma de uz iv) pentru preventia
vasospasmului
• “triple H” = hipertensiune, hipervolemie, hemodilutie (Ht =30%) in caz de vasospasm
Doppler (dar TA nu mai mult de 140-160mmHg, in caz de anevrism neclipat; controlul
presiunii venoase centrale (8-12 mmHg) sau cateter Swan- Gantz ptr hipervolemie)
• Drenaj LCR, shunt ventriculo-peritoneal sau ventriculo-cardiac ptr hidrocefalia cronica,
ventriculostomie pentru cea acuta.
• Angioplastie cu balon prin cateterism angiografic pentru vasospasmul persistent, sau
clinic, recent; se poate administra papaverina sau nimodipina ia. pe cateter (local)
• Terapia chirurgicala precoce !! (primele 24-72 ore) cu cliparea anevrismului rupt,
sau embolizarea cu coiluri detasabile tip Gugliemi (ultimele versiuni sunt
autoexpandabile si farmacologic active facilitand inflamatie endoteliala, tromboza si
ocluzie anevrismala) reprezinta terapia de baza a HSA.
• Corectia hiponatremiei in caz de SIADH
dr ST 10
Studiu comparativ coliling vs clip
• Studiul ISAT
• mortalitate (8.1% versus 10.1%, endovascular versus chirurgical).
• Dizabilitate chirurgical versus endovascular (21.6% versus 15.6%)
• Morbiditatea si mortalitatea combinata chirurgie vs endovascular (30.9% versus 23.5%; ARR =7.4%; P0.0001).
• Rata resangerare : 2.9% ptr coiling versus 0.9% ptr chirurgie
• In final conteza localizarea anevrismala, raportul calibru baza/ gat al anevrismului; marimea anevrismului, starea
generala si varsta pacientului. Cliparea chirurgicala ar fi preferabila la pacienti mai tineri, cu stare generala
acceptabila, cu eventuale hematoame intraparenchimatoase peste 50ml si anevrisme cu localizare mai ales la
nivel ACM (dar nu numai). Terapia endovasulara cu coiluri ar fi de ales la orice pacienti, dar este de preferat fata
de clipare la pacienti varstnici,(peste 70 ani) cu stare generala mai proasta, cu scor Hunt Hess IV-V si in
localizarea la nivel top bazilara a anevrismelor (dar nu numai). Daca atat cliparea chirurgicala cat si coilingul
endovascular sunt indicate / posibile, se alege terapia in functie de, varsta pacientului, conditia sa generala,
experienta centrului, anatomia si localizarea anevrismala. La pacientii cu col larg anevrismal pentru a preveni
protruzia endoarteriala a coilurilor se folosesc stent-grafturi.
- embolizarea cu coil Gugliemi – 3,7% complicatii, dar 46% obliterare incompleta

- cliparea 0-7% deces, 4-15% complicatii
- recurenta anevrismala la 4,5 ani a unui anevrism clipat este de 1,5%
- anevrismele incomplet clipate au rata mare de recurenta
11
dr ST
Anevrismele nerupte
 indicatie de terapie pentru
- anevrismele peste 10mm

- tineri, speranta de viata semnificativa,
- antecedente de HSA
- istoric familial de anevrism rupt
- localizarea la nivel top bazilara
- anevrisme recent simptomatice (ex compresiune nervi cranieni),
sau cu marire dimensiuni, sau cu sac secundar
 urmarire in dinamica fara operatie imediata pentru:
- pacienti varstnici
- anevrisme mici, descoperite intamplator
- afectiuni asociate severe, cu risc operator mare
- anevrism mic, dural, in sinusul cavernos
dr ST 12
dr ST 13
Stroke. 2015; 46:2368-2400
Semiologia nervilor cranieni
Originea aparenta a nervilor cranieni
Nervul olfactiv
Anatomie.
Receptorii olfactivi – celulele senzoriale bipolare din mucoasa zonei inalte a foselor nazale.
Axonii acestor celule strabat ca filete olfactive lama ciuruita a etmoidului si ajung la bulbul olfactiv unde fac sinapsa
cu celulele mitrale.
Axonii celulelor mitrale trec spre bandeleta olfactiva, trigonul olfactiv, radacinile interna si externa ale trigonului,
de unde se indreapta spre ariile rhinencefalice (circumvolutiunea hipocampica, a corpului calos, orbitofrontal,
nucleu amigdalian, trigon olfactiv, septum lucidum, comisura alba anterioara).
Testare – examinare.
Initial se examineaza fosele nazale ptr a exclude cauze periferice de afectare olfactiva.
Olfactometria – subiectiva, calitativa; subiectiva cantitativa; obiectiva, bazata pe raspuns psihogalvanic si EEG.
Patologie.
Hipo/anosmia – periferica, prin leziuni la nivelul cailor aeriene ce impiedica subst olfactive sa ajunga la mucoasa
olfactiva, sau atrofie de mucoasa olfactiva (ozena) – patologie ORL si cauze neurogene, cu leziuni uni / bilaterale.
Cauze neurogene de hiposmie: tumori orbitofrontale bazale, meningioame de creasta olfactiva, meningite,
traumatisme de baza de craniu cu fractura lama ciuruita etmoid, toxice, cauza medicamentoasa, alte cauze.
Parosmia – perceptia distorsionata aunui miros real, forma extrema fiind cacosmia.
Iluziile si halucinatiile olfactive –perceptia unor mirosuri inexistente, adesea neplacute, intalnita in tulburari psihice
dar si in epilepsia de lob temporal (v acolo).
Nervul optic (II)
• Anatomie.
- Nervul optic NU este un nerv periferic. Deoarece in retina se gasesc atat
neuronii de ordinul I (bipolari) cat si cei de ordinul II (ganglionari), prelungirea
centrala a celor din urma formeaza nervul optic, care din acest motiv apartine
structural sistemului nervos central. Mielina este sintetizata in SNC de catre
oligodendrocite si nu de celule Schwann, din acest motiv numeroase afectiuni
demielinizante ale SNC vor afecta si nervul optic - exemplu scleroza multipla.
- Imaginea formata pe retina este mai mica, rasturnata si in cadranul opus
fata de imaginea reala datorita actiunii de lentila biconvexa a cristalinului.
De exemplu o imagine din campul nazal superior va fi proiectata in retina din
cadranul temporal inferior samd.
- dupa primii doi neuroni din retina urmatoarea sinapasa (N3) este in corpul
geniculat lateral, de unde axonii se disperseaza sub forma radiatiilor optice spre
cortexul occipital unde in aria 17 se gasesc neuronii de ordinal 4 (N4).
- Imaginile formate in retina sunt clare si colorate in zona maculara a retinei
(vederea centrala diurna) in timp ce in periferie sunt mai putin clare. Somato-
topia cadranelor retiniene si maculare se pastreaza pe toata calea de proiectie
vizuala pana la lobul occipital aria 17 unde vederea elementara (puncte
colorate) se formeaza, vederea maculara fiind proiectata in zona polului lobului
occipital, iar cea periferica de o parte si alta a sciziurii calcarine. De aici au loc
proiectii secundare in arii asociative (18) sau aria lexiei (19, in emisferul dominant).
In lobul occipital imaginile formate sunt simple, elementare, vederea complexa,
detaliata, fiind obtinuta prin proiectii secundare in arii temporo-occipitale.
- Imaginile din hemiretina nazala decuseaza complet la nivelul chiasmei optice si trec
de partea opusa, in timp ce imaginile din retina temporala raman de aceeasi parte la
nivel chiasmatic, aspecte importante in a intelege deficitele de camp vizual la nivel
chiasmatic si post/retro chiasmatic.
- Reflexul fotomotor are ca si cale aferenta retina nervul optic  chiasma 
bandeletele optice, din jumatatea posterioara a acestora se desprinde colaterala
catre ambii nuclei Edinger-Westphall din mezencefal (parasimpatic) ale caror fibre
iau calea oculomotorului comun si ajung la sfincterul pupilar unde produc mioza.
Stimularea luminoasa a unui singur ochi produce din acest motiv mioza bilaterala.
Nervul optic (II)
Diagnosticul topografic al deficitelor de camp vizual
Leziuni nerv optic

(de la scotoame centrale, uni- , bilaterale la vedere tubulara, sau
in cazurile cele mai severe – amauroza uni/bilaterala)
Leziuni chiasmatice
(hemianopise heteronima bitemporala in leziuni mediane
hemianopise heteronima binazala in leziuni laterochiasmatice)
I Leziuni retrochiasmatice
- hemianopsie laterala homonima de partea opusa leziunii
- cvadrantanopsie homonima in leziuni partiale: de cadrane
superioare in leziuni radiatiilor optice in lobul temporal sau de
cadrane inferioare in leziunile lobului parietal inferior
Edinger - Westphall Cecitate corticala (I)

Nervul optic (II)
• Examinare:
- acuitatea vizuala – la optotip, examinarea orientativa la pat prin numararea degetelor la 5 metri, sau a unor texte cu
litere cu marime standard, citite la 50cm.
- examinarea campului vizual – campimetrul polar, sau orientativ, la patul pacientului prin compararea cu campul
vizual al examinatorului.
- examinarea fundului de ochi FO – oftalmoscopia, evidentiaza edem papilar in sindroame de hipertensiune
intracraniana (HIC) , sau atrofie optica primara sau secundara HIC in procese patologice lezionale ale nervului optic
Patologie.
Afectarea acuitatii vizuale – cauze oftalmologice , legate de patologia oculara ; cauze neurooftalmologice, prin
afectarea nervului optic (in primii 5 mm de la origine = papilita cu scadere acuitate vizuala dar si edem al papilei la
examinarea fundului de ochi FO, eventual durere retrooculara; dupa primii 5 mm = nevrita optica retrobulbara in
care scaderea de acuitate vizuala +/- deficit campimetric nu se asociaza cu edem al papilei la ex FO).
Afectarea campului vizual prin lezarea cailor vizuale:
- nerv optic (asociata cu scaderea AV) – scotoame, pana la cazuri severe de amauroza (uni- sau bilateral).
- lezarea chiasmei optice – hemianopsii heteronime bitemporale in leziuni mediochiasmatice (ex adenom hipofizar,)
sau binazale in leziuni laterochiasmatice (arahnoidite, anevrisme carotidiene bilaterale).
- leziunile retrochiasmatice – hemianopsii laterale homonime de partea opusa leziunii.
- cecitatea corticala – prin leziuni occipitale bilaterale- dg diferential cu amauroza binoculara ( in cecitatea corticala
pacientul are agnozie ptr cecitate, reflexul fotomotor prezent, examinarea imagistica cerebrala – CT, IRM arata
leziunile in regiunea cortexului vizual occipital, bilateral ).
• Cauze nevrita optica :
- demielinizare (scleroza multipla, maladia Devic)
- ischemie (carotidiana, maladie Horton)
- parainfectioasa (abcese, sinuzite)
- tumori (gliom nerv optic, tumori apex orbitar, sarcoidoza, meningiom şanţ olfactiv, aripa
sfenoid, limfom, etc)
- eredo-degenerative (atrofia optica Leber, AD, etc)
- toxice (alcool metilic, clorochin, steptomicina, infliximab, cloramfenicol, ergot)
- infectioase (virale, lues)
- neuropatie optica de iradiere
- carente vitaminice (B12)
Cauze cecitate corticala:
- ischemie ACP bilateral (embolii bazilare fragmentate)
- traumatisme occipitale
- encefalopatii posterioare reversibile
Sindromul Foster-Kennedy – tumori orbitofrontale, frontobazale.:

- atrofie optica + anosmie prin leziune de bulb/bandeleta olfactiva / homolateral
- edem papilar prin hipertensiune intracraniana tumorala / contralateral
Nervii oculomotori (III, IV, VI)
LOCALIZARI ANTOMICE CE PRODUC TULBURARI ALE OCULOMOTRICITATII
- voluntare (orizontala, verticala, convergenta)

- automata (urmarire cu privirea)
- reflexa
9 • 1. cortex
• 2. cai oculomotorii subcorticale
8
7 • 3. leziuni internucleare
6
• 4. leziuni nuclei n oculomotori
5 • 5. ----’’----’’-----
4 • 6. leziuni radiculare
3
• 7. leziuni tronculare
2 • 8. leziuni placa motorie – ex.
miastenie, botulism
1 • 9. miopatii oculare
Paralizia de nervi oculomotori
• Oculomotorul comun III

• Inerveaza muschii drept intern, oblic mic, dreptii superior si inferior, ridicatorul pleoapei
superioare si contine si fibre parasimpatice ce provin din nucleul mezencefalic Edinger-
Westphall.
• Simptome : diplopie oblica heteronima.
• Semne : ptoza palpebrala, midriaza paralitica cu reflex oculomotor abolit homolateral dar
nu si cosensual, strabism divergent, limitarea adductiei si miscarilor de verticalitate mai
ales superioara la ochiul afectat.
• Trohlearul IV
• Inerveaza muschiul oblic mare ce realizeaza deplasarea globului ocular in jos si spre
exterior. Este singurul nerv cranian ce se decuseaza pe linia mediana si are originea
aparenta pe fata dorsala a trunchiului cerebral.
• Simptome: diplopie oblica la privirea in jos si in afara, corectata de inclinarea capului spre
umarul homolateral. Discreta limitare a excursiei globului ocular in jos si exterior.
• Nervul abducens VI
• Inerveaza muschiul drept extern realizand abductia globului ocular.
• Paralizia sa produce diplopie orizontala in privirea laterala spre partea afectata, diplopia
fiind homonima. Globul ocular se afla in strabism convergent. Limitarea abductiei
globului ocular.
Sindroamele Foville
(paraliziile voluntare ale privirii orizontale )
Sindrom Foville supramezencefalic:
- leziune deasupra decusatiei mezencefalice a caii cortico-tegmentale
- pacientul isi priveste leziunea ( deviere conjugata a globilor oculari spre leziune)
- hemipareza piramidala de partea opusa leziunii, asociind pareza faciala centrala
Sindrom Foville pontin superior
- leziune sub decusatia mezencefalica a caii cortico-tegmentale, dar deasupra nucleului facial (VII)
- pacientul isi priveste membrele paralizate
- hemipareza de partea opusa leziunii cu pareza faciala centrala
Sindrom Foville pontin inferior
- leziune sub decusatia mezencefalica a caii cortico-tegmentale, dar la nivelul nucleului sau si
nervului facial (VII)
- pacientul isi priveste membrele paralizate si
- are pareza faciala periferica de partea leziunii si hemiplegie de partea opusa leziunii
dr Sorin Tuţă
Paralizia oculomotricitatii voluntare
de verticalitate –
sindromul Parinaud
Leziuni ale regiunii pulvinariene, comisurii posterioare mezencefalice superioare

ce afecteaza nucleii interstitial Cajal, comisural Darkschevitch, sau caile din aria 8 spre
acesti nuclei din mezencefal (calea cortico-tectala).
- paralizia privirii voluntare conjugate de verticalitate,
- uneori deviere inferioara fortata (infraversie oculara, mai rar superioara),
- paralizia convergentei
Asociere cu modificari pupilare, nistagmus convergent, divergent, strabisme, afectare
de vigilitate in sindromul periapeductal (Kestembaum).
Paralizia de nervi oculomotori
• Paralizii combinate de nervi oculomotori

Sindromul de fanta sfenoidala = pareza de III, IV, VI, Va
• Sindromul de varf de orbita= pareza de III, IV, VI, Va si afectare II.
• Sindromul de sinus cavernos = pareza nervi oculomotori
si ramuri ale trigemenului (Va si uneori Vb).
• Sindromul de varf de stanca = VI +V
• Sindromul paratrigeminal Raeder=
sdr. varf de stanca + Claude Bernard Horner
• Sindromul Weber = III + piramidal contralateral
Sindr Claude Bernard Horner

localizari anatomice lezionale
Nervul trigemen V
• Anatomie.
Nerv mixt, senzitiv dar si motor. Dermatoamele trigeminale – v. fig de mai jos inerveaza tegumentul de la marginea
mandibulei inferior (dara fara unghiul mandibulei) pana la vertex si de la linia mediana a fetei (anterior) la
pretragus (fara pavilionul urechii) posterior. Sinsurile fetei si cele profunde (frontal, maxilar, etmoidal si sfenoidal ca
si meningele celor doua treimi anterioare ale bazei craniului dar si mucoasa linguala din punct de vedere senzitiv, -
nu si senzorial gustativ, sunt de asemenea inervate de trigemen).
Ramurile trigeminale : oftalmica, maxilara, mandibulara (mixta).
Protoneuron senzitiv N1 – in ganglionul Gasser din foseta Merkel la nivelul stancii temporalului.
Deutoneuronul – N2 – in nucleii tractului spinal, principal pontin , mezencefalic ai trigemenului. Formeaza apoi
tracturile trigemino-talamice ventral si dorsal, major decusate in puntea superioara, care ajung la N3.
N3 – nucleul VPM talamic, iar prin radiatiile senzitive se ajunge la N4 in aria fetei din homomunculusul senzitiv in
ariile 3,1,2 parietale.
Nucleul masticator al trigemenului -in punte - contine motoneuronii ce ajung la muschii masticatori (masseter,
temporal, pterigoidieni intern si extern).
Nervul trigemen V
• Examinare – sensibilitate – tactila, termica, algica; pucte trigeminale; reflex cornean; volum si
consistenta muschi masseter si temporali, deschiderea gurii; proba “creionului”, reflex masseterin.
• Patologie. Nevralgia trigeminala esentiala nu are cauze aparente, are durerea descrisa mai jos si ex neurologic
normal, in timp ce nevralgia trigeminala secundara are cauze identificabile (ce produc si leziuni trigeminale)
durerea este mai estompata, persistenta, se poate insoti de parestezii/ hipoestezie trigeminala, afectare reflex
cornean, pareze discrete muschi masticatori.
• nevralgia trigeminala esentiala– Durerea din nevralgia trigeminală este totusi cel mai adesea proiectată
în teritoriul ramurilor maxilară si mandibulară adesea resimtită la nivelul obrazului sau bărbiei, mai putin
de 10% din cazuri fiind oftalmică. Durerea este proiectată strict unilateral, dar în unele cazuri poate fi o
nevralgie bilaterală , situatii de acest fel fiind întâlnite uneori în scleroza multiplă. Între paroxisme
pacientul este linistit, asimptomatic, dar în unele cazuri vechi poate acuza uneori o usoară jenă dureroasă
în teritoriul afectat.
• După paroxismul dureros apare o perioadă refractară în care atingerea zonelor trigger sau factorii trigger
nu mai declansează durerea.
• Atacurile dureroase evocă adesea spasme ale musculaturii hemifetei afectate de unde si denumirea de tic
dureros al fetei.
• Examinările IRM mai frecvente din ultimele decade au reusit să demonstreze chiar în unele cazuri
considerate idiopatice prezenta unor contacte vasculare anormale între ramuri arteriale din fosa
posterioară si radăcinile trigeminale, sau demielinizări cel mai adesea in scleroza multipla.
Tratamentul – de electie Carbamazepina (pana la 1600mg/zi), pregabalin, lioresal, amitriptilina, f rar opiacee usoare
(dihidrocodeina pe termen scurt). Se prefera monoterapia. Tratament chirurgical in cazuri insolvabile (rhizotomie
percutana retrogasseriana prin radiofrecventa, gammaknife, decompresie arteriala selectiva).
NEVRALGIA TRIGEMINALĂ ESENTIALĂ –
CRITERII DIAGNOSTIC International Headache Society
A. Paroxisme de atacuri dureroase în teritoriul trigeminal (global sau ramuri) cu durată de
fractiuni de secundă
până la 2 minute, îndeplinind criteriile B si C.
B. Durerea are cel putin una din următoarele caracteristici:
- intensă, tăioasă, fulgurantă dar superficială
- precipitată de factori trigger sau în zone trigger
C. Atacurile sunt stereotipe la acelasi pacient.
D. Nu există semne neurologice obiective.
E. Nu există alte afectiuni care să explice mai bine durerea.
Nervul trigemen V
• Paralizia trigeminala
Hipo/anestezie in teritoriul uneia sau mai multor ramuri trigeminale.

Abolire de reflex cornean, homolateral, dar si cosensual.
Atrofie muschi masticatori, dificultate in masticatie, sau “cadere” de mandibula in afectarea
bilaterala.
Devierea mandibulei spre partea paralizata, la deschiderea gurii, fiind impinsa de muschiul
pterigoidian extern sanatos.
Diminuare sau abolire de reflex masseterin.
Keratita neuroparalitica.
CAUZE – tumori de trunchi cerebral, accidente vasculare pontine, tumori de baza de craniu,
neurinoame de trigemen,, tumori ale regiunii gasseriene.
Dr S T
Nervul facial VII
• Anatomie.
• Nerv mixt, motor, senzitiv, senzorial (prin VII bis, intermediarul Wrisberg), vegetativ.
• Originea fibrelor motorii se afla in nucleul facialului din punte, inervand muschii mimicii faciale, cele
senzitive in ganglionul geniculat (inerveaza conca la nivelul pavilionului urechii), ca si cele
senzoriale (gustul pentru dule-acru-sarat in cele 2/3 anterioare ale limbii), iar cele vegetative in
nucleul salivator superior (pentru glandele salivare submandibulara si sublinguale) si lacrimo-muco-
nazal din punte ce inerveaza glandele lacrimale si pentru secretia nazala.
• Examinare.
• Mimica faciala – muschii mimicii faciale.
• Reflexul cornean – v. anterior.
• Testul Schirmer ptr secretia lacrimala.
• Examinarea gustului pentru dule-acru-sarat in 2/3 anterioare ale limbii.
Nervul facial VII
• Paralizia nervului facial= paralizia faciala periferica.
Afectarea motorie – asimetrie faciala cu stergerea pliurilor frontale, nu poate increti fruntea, spranceana
poate fi coborata, fanta palpebrala este mai larga, pana la aspect de lagoftalmie, nu poate inchide
fanta palpebrala, are semnul Charles-Bell, clipeste mai rar, reflexul cornean este diminuat/abolit
homolateral, dar prezent cosensual; santul nasogenian sters, comisura bucala tractionata de partea
opusa si coborata homolateral.
Senzorial - hipo/aguezie homolateral.
Secretia lacrimala – eventual scazuta, dar cu epiphora.
Eruptie zosteriana in conca, - zona Ramsay-Hunt, in

caz de etiologie zosteriana a paraliziei.
Hiperacuzie dureroasa prin afectarea muschiului scaritei

Risc de keratita prin hiposecretie larimala si absenta
clipitului.
Dr S T
Nervul facial VII
Cauze paralizie faciala periferica: Tratament :

- idiopatica Bell - Corticoterapie: metilprednisolon sau prednison 3 sapt,
- virale, bacteriene (borrelioze) - in caz de herpes zooster se administreza Acyclovir oral
- terapia diabetului si benfotiamina in neuropatie faciala diabetica
- tumori parotidiene, sarcoidoza
- AVC trunchi
- neurinom acustic
- otite medii cu osteita
- diabet zaharat
- poliradiculonevrita
Paralizia faciala periferica prin afectarea nervului facial trebuie diferentiata de

paralizia faciala centrala (PFC) prin leziune a contingentului de fibre piramidale
(tractul cortico-geniculat) destinat nucleului facial din punte. PFC prezinta doar
atingere pur motorie, mai ales la musculatura faciala din jumatatea inferioara a fetei,
fara afectare senzitiva, senzoriala sau vegetativa, reflexul cornean fiind doar
usor diminuat sau normal.
Nervii acustic si vestibular VIII
• Anatomie
Nervul vestibular si patologia sa a fost

discutata la sindromul ataxic vestibular.
Nervii acustic si vestibular VIII
• Examinare
• Nervul acustic: acumetria fonica, instrumentala, audiometria.
Hipoacuzia
- de transmisie, prin afectarea lantului de oscioare ale urechii medii (ex otoscleroza, otite medii,etc).
- de perceptie (senzoriala), prin afectarea urechii interne sau nervului acustic.
Testele cu diapazonul:
 proba Weber – diapazonul rezoneaza pe linia mediana a capului (vertex sau frontal),
 proba Rinne’ – diapazonul este aplicat pe mastoida fiind cronometrat timpul de conducere osoasa si
ulterior aeriana.
 In hipoacuzia / surditatea de transmisie proba Weber este lateralizata de partea urechii

hipoacuzice, iar la proba Rhinne’ este negativa, adica dupa epuizarea transmisiei osoase nu se mai
percepe nici un sunet la cea aeriana.
 iar in surditatea de receptie / senzoriala Weber lateralizat de partea urechii sanatoase; la Rhinne’
este pierduta si conducerea osoasa si cea aeriana.
Dr S T
Nervul glosofaringian IX
• Anatomie. Nerv mixt, senzitiv, senzorial, motor, vegetativ. Originea reala a fibrelor motorii somatice se
gaseste in 1/3 superioara a nucleului ambiguu din bulb; fibrele senzitive si senzoriale au originea in
neuronii din nucleii Ehrenritter (intracranian, senzitiv) si Andersch (extracranian, senzorial). Fibrele
vegetative sunt parasimpatice si au originea in nucleul salivator inferior.
- motor- inerveaza muschii stilofaringian, palatoglos, constrictor superior al faringelui, toti avand rol in
deglutitia pentru solide.
- senzitiv- asigura inervatia bazei limbii, pilierilor amigdalieni, partea posterioara a valului palatin, trompa
Eustacchio si urechea medie.
- senzorial – gustul amar (1/3 posterioara a limbii).
- vegetativ – asigura inervatia glandei parotide , prin nervul auriculotemporal, iar prin nervul Hering
reflexul carotidian cardiodepresor.
Nervul glosofaringian IX
• Manifestari clinice (pareza de glosofaringian):
• - dificultate in deglutitia pentru solide, reflexele faringian si partial si velopalatin sunt
diminuate, abolite, nu rareori la pareza IX, fiind asociata o pareza de X, din acest motiv fiind
posibila si disfonia cu voce nazonata.
• semnul cortinei Vernet – peretele posterior al faringelui (mucoasa sa fiind plicaturata) este
tractionata spre partea sanatoasa.
• hipo/aguezie pentru amar.
• Nevralgia de nerv glosofaringian

• esentiala sau secundara,
• esentiala – paroxisme de durata scurta (secunde, rar minute) de dureri lancinante,
fulgurante, situate la baza limbii si iradiind spre gat, unghiul mandibulei, ureche, declansate
mai ales de deglutitie, dar si masticatie, tuse, stranut. Ex neurologic este normal.
• secundara – durerile sunt mai atenuate, uneori continue, la examenul obiectiv apar semne de
pareza a nervului IX. Cauze = neurinoame IX, tumori baza limba, meningioame de gaura rupta
posterioara, sau bazei craniului, anevrisme terit vertebrobazilar, sau carotidian cervical,
flebite jugulare, anomalii ale jonctiunii craniorahidiene (platibazie, impresiune bazilara,
sindrom Arnold Chiari).
Dr S T
Nervul vag X
• Anatomie – nerv mixt, senzitiv-motor si somatovegetativ.
• Originea aparenta in santul colateral posterior al bulbului, iese din craniu impreuna cu nervii IX, XI si
vena jugulara prin gaura rupta posterioara, la gat formeaza cu vena jugulara si carotida interna
pachetul vasculonervos al gatului. Trece in torace unde se distribuie spre esofag, laringe, arbore
traheobronsic, cord, apoi intrabdominal inerveaza vegetativ teritoriul gastrointestinal si colonul
ascendent si jumatate din transvers.
• Nucleul motor = nucleul ambiguu, - 1/3 mijlocie- avand ca destinatie muschii constrictori mijlociu si
inferior ai faringelui, dilatatori ai corzilor vocale, tensor si ridicator ai valului palatin, avand in final ca
functie deglutitia pentru lichide si inspirul.
• Nucleul senzitiv somatic – N1- ganglionul superior (jugular) al vagului, asigura sensibilitatea unei
zone din faringe, laringe, perete posterior al conductului auditiv extern, zona retroauriculara, dura
mater in fosa posterioara. N2 = nucleul fasciculului solitar.
• Functia vegetativa parasimpatica– nucleul dorsal al vagului din partea dorsala a bulbului, pentru
teritoriul traheobronsic, cardiac, gastrointestinal.
• Functia viscero-senzitiva – N1- ganglionul inferior al vagului (plexiform), asigura aferentele senzitive
catre nucleul senzitiv dorsal al vagului (N2) de la acelasi vast teritoriu pneumo-cardio-gastro-
enterocolic, asigurand reflexe vago-vagale de tuse, salivatie, functii secretorii gastro-intestinale,
vasomotorii, sinocarotidiene cardioinhibitorii, etc.
Nervul vag X
• Examinare:
- sensibilitatea zonei faringiene, velopalatine (teritoriu mixt vag si glosofaringian), ridicarea la fonatie a
valului, reflexul velopalatin, fonatia, examinarea corzilor vocale.
Paralizia vagala – semne clinice:
- tulburari de deglutitie pentru lichide, care adesea reflueaza pe nas si trahee cu tuse,
- pareza de val vizualizata la inspectie si fonatie, cu deviere spre partea sanatoasa, vocea este
nazonata.
- pareza de coarda vocal homolaterala, in adductie, prin afectarea cricoaritenoidianului posterior
- diminuare de reflex velopalatin
- hipoestezie velo-faringiana
- afectarea nervului laringeu inferior (recurent), ramura a vagului, dar care contine fibrele nervului
accesor (IX) cu origine in 1/3 inf a nucleului ambiguu, produc disfonie sau voce bitonala.
- leziunea vagala bilaterala este extrem de grava, cu sufocare prin pareza bilaterala in adductie a
corzilor vocale, edem pulmonar, aritmii, dilatatie gastrica acuta si ileus paralitic cu major risc vital
(necesita intubare, ventilatie asistata si terapie intensiva).
Etiologie: - AVC bulbare (sindrom Wallenberg), encefalite de trunchi, siringobulbie, glioame de trunchi,
meningioame de gaura rupta posterioara, carcinoame de baza de craniu, nevrite inflamatorii, tumori
cervicale sau toracale.
Nervul accesor (XI)
• Anatomie – este un nerv pur motor, cu dubla origine – craniana si spinala. Componenta spinala
are originea in motoneuronii din coarnele anterioare ale maduvei din segmentele C1-C5, de unde
radacinile fuzioneaza lateromedular si formeaza un trunchi ascendent ce patrunde intracranian prin
foramen magnum. Componenta intracraniana are originea in 1/3 inferioara a nucleului ambiguu din
bulb, unindu-se laterobulbar cu cea spinala si iese ca trunchi unic din craniu prin gaura rupta
posterioara.
• Nervul accesor inerveaza prin componenta spinala muschii sternocleidomastoidian si trapez, iar prin
componenta bulbara ce ia calea nervului laringeu inferior (recurent) din nervul vag inerveaza
muschii adductori ai corzilor vocale cu rol in fonatie.
• Examinare. – forta muschilor trapez si SCM , fonatie, laringoscopie.
Paralizia n. XI = atrofie m. trapez si SCM, - umar in epolet,

- deficit de ridicare umeri, a abductiei bratelor peste 90°,
- limitarea rotatiei, flexiei si extensiei (inclinarea spre spate) a capului ;
- disfonie, voce bitonala.
Nervul hipoglos XII
• Anatomie - Nerv motor cu origine reala in nucleul hipoglosului din partea dorsala a bulbului rahidian,
origine aparenta in santul preolivar, apoi iesire din craniu prin foramen condilian, pentru a se distribui la
majoritatea muschilor limbii.
• Asigura functia motorie a limbii in actele de propulsie a bolului alimentar spre faringe, articularea unor
litere (consoanele linguale L, R, D, H, N,S, T, etc.).
• Examinarea – inspectia limbii – fasciculatii, atrofie, deviere a limbii (de partea opusa nervului paralizat
in cavitatea bucala, sau “arata” nervul paralizat cand este in protruzie in afara cavitatii bucale, fiind
impinsa de m genioglos sanatos). Examinare indirecta a fortei musculare (impinge cu limba
contrarezistenta prin obraz, sau in protruzie).
• Paralizia de hipoglos- leziuni bulbare – vasculare, tumorale, SLA - leziuni de baza de craniu- neoplazii
la nivel cervical, traumatisme laterocervicale, disectii de carotida, postendarterectomie, etc.
Dr S T
Paralizii asociate de nervi bulbari
• Sindromul Wallenberg – IX, X, XI int ; - a se vedea si la patologia vasculara cerebrala, la AVC

ischemice vertebrale.
• Sindromul Vernet – gaura rupta posterioara – IX, X, XI.

• Collet-Sicard de raspantie condilo-rupta posterioara – IX, X, XI, XII.
• Villaret – de spatiu retroparotidian, - IX, X, XI, XII, plus sindrom Claude Bernard Horner.
Sindromul Garcin = paralizie progresiva a nervilor cranieni de o parte a bazei craniului,

cu debut inferior (nervii bulbari) sau debut superior cu prindere oculomotori, uzual nervii
optic si olfactiv fiind menajati, dar exista si cazuri cu paralizii complete de nervi I-XII.
Etiologia frecventa – metastaze de baza de craniu, carcinoame de baza, osteomielita
de baza de craniu.
Patologia extrapiramidala
Boala Parkinson
Coreea acuta si cronica
Degenerescenta hepato-lenticulara
Distonii
Boala Parkinson
• Entitate heterogena etiopatogenic, caracterizata de un deficit dopaminergic in circuitele
extrapiramidale striatale, ce se manifesta mai ales prin rigiditate, tremor si
hipobradikinezie. Varsta uzuala de debut dupa 50 ani, dar exista si forme juvenile.
• Descrisa initial ca “shaking palsy” in 1817 de catre James Parkinson
• Prevalenta 1-2 ‰ in general si 1% la peste 65 ani. Afecteaza ambele sexe.
• Etiopatogenie – genetica si factori de mediu.
Etiopatogenie
- efect toxic al sinucleinelor si neurofibrilelor rezultate din polimerizarea acestora, cu formarea
de corpi Lewy, intr-o succesiune stadiala descrisa de Braak ca incepand in nucleii
dorsal motor al vagului si tractului olfactiv, apoi locus coeruleus, bulb, punte si ulterior in
substanta nigra, nucleul dorsal al rapheului, hipotalamus. Ultimul stadiu este al implicarii corticale.
- oricum primii neuroni care degenereaza prin stress oxidativ si disfunctie mitocondriala sunt cei
din pars compacta a substantei nigra cu deficit de sinteza de dopamina, care, la nivelul de depletie
neuronala 50-70% , respectiv dopamina 80% duce la aparitia simptomelor de boala.
- pe langa dopamina, mai apar disfunctii ale altor mediatori: acetilcolina, serotonina, GABA,
sistemul adrenergic.
Circuitele dopaminergice directe si indirecte striatale
+ Glutamat
- GABA
Imagerie functionala in Parkinson
Echo TC
Modificarea PET/ SPECT NU este specifica doar bolii Parkinson!

Reducea metabolismului striatal la 18F-deoxyglucose PET
Scaderea captarii si decarboxilarii DOPA la 18F-dopa PET
Alterarea legarii de receptorii dopaminergici cu 11C-raclopride PET
Reducerea captarii ligandului transportorului de dopamina la 123I β-CIT SPECT
Hiperechogenitate a substantei nigra la echografia transcraniana
Denervare cardiaca la scintigrafia cardiaca cu 123I meta-iodobenzilguanidina (MIBG) .
Aspecte clinice (1)
• manifestari nonmotorii in perioada premotorie (semne cu risc crescut de a

dezvolta b Parkinson)
- hiposmia idiopatica cu debut tardiv
- modificari de comportament in perioada de somn REM (ex trairi motorii ale
viselor, vocalizari, agitatie)
- constipatie
- depresie
- somnolenta diurna
- fatigabilitate nejustificata
- dureri bizare la nivelul membrelor, adesea unilaterale, de partea unde va debuta
boala
- disfunctie erectila
Aspecte clinice (2)
• Semne motorii tetrada TRAP (tremor – rigiditate – akinezie – postural instabil)
- hipobradikinezie (miscari lente, putine), rar hiperkinezie paradoxala, dar si episoade

akinetice (freezing), imposibilitatea de acte motorii simultane,
- rigiditate (semn Noica si Negro), rigiditate “ceroasa, plastica” (contractura egal

repartizata pe flexori si extensori), mers cu absenta balansului bratelor, ingreunare
progresiva a miscarilor care sunt “intepenite”, postura caracteristica in “semn de
intrebare”, ridicare dificila din pat , imobilizare.
- tremor postural 4-6Hz, mai ales la maini, dar si la cap, membre inferioare, initial
unilateral si la emotii, ulterior bilateral si permanent.
- instabilitate posturala cu caderi (fara a fi produse de ataxie, sincope, disfunctie vizuala)

- facies hipomimic, posturi anormale (camptocormie)
Manifestari non motorii in boala Parkinson
• tulburari cognitive ( bradifrenia, tulburare atentie, afectare functii

executive, scadere memorie (32%), dificultate in gasirea cuvintelor,
in final dementa)
• tulburari psihice: apatie, depresie, anxietate, halucinatii,
fatigabilitate, anhedonia
• hipofonie,
• tulburari de somn (somnolenta diurna, insomnii sau agitatie
nocturna, accentuata si de nicturie, REM sleep behaviour
disorder=RBD)
• afectare sistem vegetativ (constipatie, transpiratii, sialoree,
disfunctie vezicala cu nicturie, disfunctii sexuale, hipotensiune
Todorova A, et al. Pract Neurol 2014;14:310–322 ortostatica).
• dureri atipice (lombare, umeri)
• akathisie
Vechile criterii de diagnositic ale maladiei Parkinson
Noile criterii MDS 2015 de diagnostic ale bolii Parkinson
Maladie Parkinson stabilita pe criterii clinice Maladie Parkinson probabila
• bradikinezie si cel putin rigiditate sau tremor de • bradikinezie si cel putin rigiditate sau tremor de
repaus repaus
• absenta criteriilor absolute de excludere • absenta criteriilor absolute de excludere
• fara red flags • ≤ 2 red flags
• ≥ 2 criterii suportive • un numar de criterii suportive egal cu red flags
Criterii absolute de excludere
Semne de alarma (red flags) • Semne cerebeloase

• Pareza supranucleara a privirii
• Afectare rapida a mersului ce necesita fotoliu rulant in 5 ani • Diagnostic stabilit de varianta comportamentala de dementa FT
• Absenta progresiei semnelor motorii in 5 ani in absenta • Manifestari parkinsoniene doar la membrele inferioare dupa >3 ani de evolutie
terapiei • Terapie in curs cu antidopaminergice sau similar
• Disfunctie bulbara severa in 5 ani • Absenta raspunsului la LDopa
• Disfunctie ventilatorie inspiratorie in 5 ani • Pierdere de sensibilitate de tip cortical
• Disautonomie severa in 5 ani ce include hipotensiune • Absenta dovezilor de deficit dopaminergic la imageria functionala
ortostatica incontinenta / retentie urinara severa • Alte conditii ce pot induce parkinsonism
• > o cadere pe an in primii trei ani (prin dezechilibru)
• antecoli sever sau contractura exagerata a membrelor in
primii 10 ani Criterii suportive
• Absenta semnelor nonmotorii din Parkinson dupa 5 ani de
• Raspuns clar pozitiv la L Dopa
evolutie : - disfunctii de somn – disfunctie autonomica –
hiposmie – tulburari psihiatrice • Diskinezii induse de L Dopa
• Semne inexplicabile, evidente, de tract piramidal (fara a
• Dovezi ale tremorului de repaus a (cel putin) unui membru
contabiliza usoara asimetrie ROT sau Babinski izolat)
• Test diagnostic de pierdere miros
• denervare simpatica cardiaca la teste scintigrafice
Postuma et al - Movement Disorders, Vol. 30, No. 12, 2015
Aspecte clinice (3)
• Scale de severitate :
• UPDRS (I mental, II activitati cotidiene, III performanta motorie, IV complicatii terapie)
• Hoehn & Yahr – 5 stadii (1 =unilateral; 2=bilateral; 3=bilateral si reflexe posturale
pierdute cu cadere; 4 = ajutor din partea altei persoane; 5= pacient imobilizat la pat).
• Complicatii tardive ale medicatiei antiparkinsoniene (L Dopa)
• motorii = fluctuatii ale efectelor (lipsa de raspuns, wearing - off, akinezie de sfarsit de
doza, efecte tip “on-off”, raspuns intarziat, freezing)
• diskinezii : de varf de doza (diskinezii coreice, distonii), distonie “off”, bifazica.
Fluctuatii motorii asociate terapiei L- DOPA
• Wearing-off predictibil: reaparitia (prematura) a semnelor majore motorii la sfarsitul perioadei de

efect a L- Dopa. Initial apare matinal, pana la prima doza L-Dopa.
• Wearing-off impredictibil: episoade acute de akinezie nelegate de momentul administrarii L-Dopa
• no on, delayed on, partial on = absenta aparitiei efectului terapeutic, efect întârziat sau partial
comparat cu momentul și doza de administrare a terapiei, cât și față de eficiența similară din trecut
• agravarea de început de doza- usoara agravare a tremorului la inceputul efectului ultimei doze de
L Dopa.
• rebound al manifestarilor motorii la sfarșit de doza, care sunt mai severe față de aceleași
manifestări din vremea când boala nu era tratată
• Fluctuațiile ”on-off” – variații rapide predictibile și impredictibile pe parcursul zilei între mobilitate
bună dar asociată cu dikinezii și perioada off cu rigiditate și mobilitate redusă.
Movement Disorders, Vol. 30, No. 1, 2015

Fluctuatii non-motorii in boala Parkinson
• Predominant in faza de on: euforie, agitatie, neliniste, elemente iluzional-paranoide,

crestere de atentie si ameliorare a disfunctiei executive, hipersalivatie, unele dureri,
Predominant in faza off:
- anxietate, depresie, atacuri de panica
- apatie, fatigabilitate,
- scadere de fluenta verbala, a atentiei si productivitatii executive,
- disfunctii autonomice (transpiratie, flushing, hipertermie, disfunctie urinara, balonare,
dispnee)
- tulburari senzitive: dureri, parestezii, disestezii, neliniste, akatisie

Diskinezii induse de L DOPA
• Diskinezii de varf de doza:

 Coreiforme, balice, distonice : apar in perioada de on , la 1-2 ore dupa administrarea L Dopa, de obicei
ca mixaj de miscari coreiforme ale gatului, membrelor si chiar trunchiului cu posture distonice ale
gatului si membrelor.
 Dikinezii oculare: crize oculogire de deviere verticala superioara si miscari lente de la o tinta la alta.
 Mioclonus – este foarte rar, la 10-20 min de la doza de L-Dopa, apoi dispare. Mai ales la pacienti ce
au si dementa.
 Respiratorii: respiratii frecvente si neregulate la varf de doza datorate diskineziilor muschilor respiratori
• Diskinezii de perioada off:
 Distonia – afecteaza uzual picioarele cu inversiune plantara si extensie sau flexie a degetelor, este
frecvent dureroasa, mai ales matinala, inainte de prima doza de L Dopa. Uneori se poate asocia cu
blefarospasm, deschiderea gurii, posturi distonice ale mainii si gatului (tip torticolis, laterocolli).
• Diskinezii bifazice: apar la inceputul si la sfarsitul dozei de L Dopa. Predomina distonia picioarelor,
unori cu tresariri balice ce perturba mersul.

Tulburari compulsiv-impulsive asociate terapiei dopaminergice
• Apar la 3-16% din pacientii cu boala Parkinson tratati cu L Dopa sau agonisti dopaminergici lungi perioade de timp.
• Exista scale si chestionare pentru detectia mai precisa a acestor modificari de comportament (Questionnaire for Impulsive–
Compulsive Disorder in Parkinson’s Disease-Rating Scale )
• Hiperstimulare a sistemului dopaminergic mezolimbic asociata cu intreruperea proiectiilor nucleilor bazali spre cortexul prefrontal.
• Sindromul de dereglare dopaminergica – apare prin crestere voluntara a dozelor mult peste necesar, motivat aparent de
perioade off severe. Are drept consecinta aparitia unor tulburari de comportament ce devine potential agresiv, provocator,
impulsiv, cu cautare de ‘senzatii tari’(ex conducere a autovehiculelor cu viteza foarte mare), cleptomanie, etc, cu pericol social.
Necesita scadere de doze Ldopa si compensare prin anxiolitice si antidepresive a reactiilor anxioase de sevraj. In unele cazuri
se ajunge la montare de pompa jejunala pentru administrare continua L Dopa sau DBS.
• Punding – set de comportamente si gesturi motorii stereotipe fara o tinta clara, manipulare si examinare repetitiva a unor
obiecte familiare asociat cu o intensa fascinatie, dar cu anxietate, iritabilitate sau chiar agresivitate in cazul tentativelor externe
de intrerupere sau interdictie a acestor gesturi. Mecanismul posibil – implica alterarea homeostaziei glutamatului cu activarea
combinata a receptorilor sensibilizati de dopamina si NMDA, motiv pentru care au fost propuse ca terapie usoara scadere a
dozelor de L Dopa si administrare de amantadina.
• Tulburari obsesiv-compulsive - ar fi produse de dereglari ale proiectiilor dopaminergice spre amigdala si nucleul
accumbens septi responsabile de manifestarile sistemului de `recompensa`. Se manifesta prin impuls irezistibil de a face rau
unor persoane, hipersexualitate, sau cumparaturi compulsive, participare compulsiva la pariuri si jocuri de noroc. Terapie –
reducerea sau eliminarea agonistilor dopaminergici si inlocuirea cu L Dopa, in cazuri severe antipsihotice ca olanzapina sau
quetiapina, psihoterapie.
Diagnostic diferential
• Parkinsonismul medicamentos – neuroleptice, antiemetice.
• Parkinsonism tumoral, vascular – rare, unilaterale.
• Parkinsonismul postencefalitic (crize oculocefalice, distonice, narcolepsie, etc)
• Tremorul esential!! (adesea familial, pot fi identificate alte rude cu acest tip de tremor, pacientul nu are alte semne –
hipobradikinezie sau rigiditate, nu are progresivitate, poate avea un discret aspect intentional pe langa aspectul postural, se
amelioreaza la propranolol (doze mari- pana la 320mg) si primidona, dar si la alcool – evident nerecomandat ca terapie, dar util
ca element diagnostic anamnestic).
• Atrofiile multisistemice – ex olivo-ponto-cerebeloasa - asociaza uzual si semne cerebeloase, tulburari vegetative majore,
IRM cerebral evidentiaza: atrofia de cerebel si pedunculi cerebelosi, largirea de ventricul IV, uneori puntea prezinta benzi
hipersemnal in cruce- semnul “ crucii cozonacului” – puteti vedea la
https://images.radiopaedia.org/images/21582/371f783f7ba9680112d4b7d1c974a5_big_gallery.jpg
• Maladia Wilson (a se vedea detalii mai jos in curs)
• Parkinsonism toxic (intoxicatie CO – la 2-3 saptamani dupa revenirea de la intoxicatie severa cu coma pacientul dezvolta
rapid rigiditate parkinsoniana bilaterala, neresponsiva la L-DOPA prin necroza palidala bilaterala , mangan )
• Hidrocefalia interna (parapareza, parkinsonism, tulburari sfincteriene si psihice prefrontale, apraxie a mersului)
• dementa cu corpi Lewy - dementa rapid progresiva, din primul an de diagnostic al parkinsonismului, cu tulburare de atentie,
scadere functii executive, ulterior a memoriei, - halucinatii vizuale precoce cu marcata variabilitate in decursul unei zile sau zile
diferite, - sensibilitate extrema la neuroleptice;
• degenerescenta corticobazala - include asociere parkinsonism asimetric fara raspuns la L DOPA, cu distonie a mainii si
eventual mioclonii cat si apraxie, tulburari comportament, afazie, alien hand, tulburari sensibilitate de tip cortical,
• paralizia supranucleara progresiva – paralizia privirii de verticalitate, sacade lente de urmarire laterala apoi paralizie de privire
laterala, caderi precoce, frecvente din primul an de boala, dementa subcorticala in 2-3 ani, postura tip retrocollis, invalidare
rapida in 3-4 ani etc).
• Sindroamele parkinsoniene de mai sus NU raspund la terapia cu L – Dopa !!!
TRATAMENT
• Medicamentos (patogenic antiparkinsonian,
dar si simptomatic)
• Terapie fizica recuperatorie
• Chirurgical
Clase medicamentoase
• L-DOPA + inhibitori de DOPA decarboxilaza (carbidopa si benserazid)
- contin uzual asociere de 4:1 in doze de 100/25mg sau 200/50mg; reprezinta inca gold standard-ul terapiei
medicamentoase, amelioreaza toate simptomele motorii, dar mai ales rigiditatea si bradikinezia, dar nu si
caderile. Beneficiul maxim 6-7 ani. Exista si produse cu eliberare prelungita. Doza de start 125mg x2/zi, cu
crestere la 3-4 zile in functie de toleranta; 4-5 prize pe zi, doze medii 2-3 cp a 250mg (in jumatati), doze
maxime cam 5-6 cp a 250mg. Administrata la minim o ora de la mese. Efecte adverse posibile, -hipotensiune,
-voma, -aritmii, -halucinatii, -ulcer, -infarct miocardic.
• agonistii dopaminergici (pramipexol, ropinirole, rotigotine)
- pramipexol initiere cu 3x 0,125mg, doza medie 1,5mg/zi, maxima 4,5mg/zi. Exista forme cu eliberare
prelungita.
- ropinirole initial 3x0,25mg, doza medie 8-12mg/zi, maxima 24mg/zi.
- rotigotine - patch transdermic cu eliberare 24 ore, 1mg-max 8mg/zi.
- se pot asocia cu L-DOPA in sindromul de “on-off”, cu scadere pana la 25% din doza L-DOPA.
- Efecte adverse -halucinatii, -confuzie, -somnolenta, -hipotensiune, -voma, -tulb obsesiv-compulsive.
• inhibitorii MAO-B (selegilina, rasagilina)
- intarzie momentul introducerii L-DOPA la pacientii cu forme incipiente de boala. Pot da confuzie, agitatie.
- Selegilina 5-10m/zi.
- Rasagilina 0,5-1mg/zi, ar avea beneficii similare cu agonistii dopaminergici si posibile efecte
neuroprotectoare (neconfirmat cert).
• inhibitorii de COMT (tolcapone, entacapone)
- entacapone cp 200mg, 5 cp /zi, doar asociat cu L-DOPA!!! careia ii prelungeste actiunea. Indicatia majora in
sindromul “wearing-off” si “on-off”
Clase medicamentoase
• aticolinergicele (trihexifenidil, biperiden)
- utile doar la cazurile cu tremor necontrolabil, au efecte adverse majore, mai ales cognitive (halucinatii,
confuzie), dar si contraindicatii legate de glaucom, aritmii, adenom prostata, ileus etc. Trihexifenidil cp 2
mg , uzual 3cp/zi. Biperiden 1-2mgx2/zi.
• amantadina
- ar actiona pe receptorii NMDA, fiind utila in distoniile si diskineziile din faze mai tardive de boala, dar
amelioreaza si tremorul in faze incipiente de boala. 100-300mg/zi.
- Combinatii= STALEVO (L-DOPA , inhib decarboxilaza, entacapone)
MEDICATIA SIMPTOMATICA
- Antidepresive, Nortriptilina sau (ISRS)- sertralina, paroxetina, citalopram.
- neuroleptice atipice in halucinatiile si psihozele majore, neremediate de eliminarea anticolinergicelor,
selegilinei, amantadinei sau agonistilor dopaminergici. Se administreaza medicamente de tip Quetiapine
sau Clozapine (risc hematotoxic, nefrotoxic).
- dementa se poate ameliora partial cu produse de tip Rivastigmina (Exelon) – indicatie IA , sau Donepezil
(Indicatie IB) ; Memantine (inca neaprobat).
- agitatia nocturna si tulburarile de somn – clonazepam
- hipotensiunea ortostatica = fludrocortizon, agonisti alfa adrenergici (midodrin)
Scheme uzuale de tratament –1-
 La debut, cand nu exista simptome / semne ce afecteaza capacitatea functionala
a pacientului: se introduce terapie cu I-MAO B de tipul Rasagilinei 1mg/zi
 La debut, dar dupa ce simptomele bolii devin evidente, deranjante:
• Pacient sub 65 ani:
- agonist dopaminergic (pramipexol, ropinirole, sau rotigotine)
- Daca situatia profesionala impune o ameliorare rapida se poate incepe cu L-DOPA
(asociat cu inhibitori DOPA decarboxilaza)
- Nu se recomanda inceperea / terapia cu anticolinergice decat in situatii de
exceptie, cu tremor sever neresponsiv la alta medicatie, la pacienti fara tulburari
cognitive.
• La peste 65 ani se poate incepe direct cu L-DOPA, cu titrare progresiva a dozelor.
Scheme uzuale de tratament –2-
 Daca in faze mai avansate raspunsul terapeutic nu mai este corespunzator:
- se creste progresiv doza de agonist dopaminergic pana la maxim 4,5mg pramipexol, 24mg ropinirole,
8mg rotigotine
- daca nu se obtine raspuns terapeutic se asocizaza doze mici L-DOPA, sau (mai ales daca apare
wearing-off motor) se asociaza entacapone cu L-DOPA (sau se trece la Stalevo la dozele echivalente
de L DOPA)
- mai rar practicat, daca nu avea, se asociaza Rasagiline in loc de L-dopa
- la cei care au avut de la inceput L-DOPA se trece la Stalevo, sau se adauga Entacapone (200mg la
fiecare doza L DOPA), eventual asociind in caz de raspuns insuficient agonist dopaminergic.
- In oricare din variantele anterioare se ajunge practic la asociere Stalevo (sau L dopa /entacapone) –
agonist dopaminergic ± Rasagiline
- In cazul aparitiei diskineziilor se adauga Amantadina, se divizeaza dozele LDOPA (preferabil se
trece la Stalevo), se pot incerca agonistii dopaminergici cu eliberare prelungita.
- In situatii complet incontrolabile mai ales cu atacuri de freezing se poate incerca Apomorfina
parenteral, sau
- in cazul unor perioade off lungi, diskinezii severe, se poate administra L DOPA / carbidopa gel
intestinal pe sonda jejunala montata laparoscopic.
- In caz de esec al terapiilor medicamentoase la pacienti mai tineri, fara afectare cognitiva, terapie
neurochirurgicala – deep brain stimulation, (DBS) la nivelul nucleului subtalamic sau palidului medial
Terapie manifestari nonmotorii in b Parkinson manifesta
• Tulburarile de somn
– somnolenta diurna; terapie = exercitii in timpul zilei, evitarea stimulantelor vesperal cu insomnie, respectarea nr ore de somn,
eventual modafinil
- insomnia – igiena somnului, benzodiazepine cu durata scurta actiune, hipnotice de tip zopiclone, antidepresive triciclice tip
amitriptilina (daca nu are tulb cognitive), eventual patch Rotigotine la culcare daca prezinta rigiditate nocturna excesiva sau
”restless legs” noctun,
- tulburari comportament in somnul REM (RBD) – ex agitatie nocturna cu traire motorie a viselor, se recomanda evitarea unor
obiecte periculoase la indemana pacientului, clonazepam (prima linie), melatonina, uneori asociere clonazepam cu pramipexol
• Tulburari afective – mai ales depresie; terapie cu pramipexol, mai ales daca apare ca exacerbare a prioadei off, SSRI
(paroxetina, citalopram), venlafaxina, antidepresive triciclice (nortriptilina, desipramina)
• Fatigabilitatea- terapie cu methylphenidate, eventual modafinil
• Durerea – daca este asociata cu distonii de perioada off se trateaza acestea, altfel analgezice uzuale, rar tramadol,
• Tulburarile cognitive
- dementa – 25-50% din pacienti dezvolta MCI si dementa, terapie cu rivastigmina de prima intentie, a doua alegere donepezil.
- psihozele halucinatorii. Se trateaza cu clozapine – de prima intentie, cu precautii legate de risc agranulocitoza; quetiapina a doua
alegere. Se cauta / corecteaza eventuali factori precipitanti (anticolinergice, agonisti L Dopa, selegilina, febra, infectii, deshidratare).
• Disautonomia
- hipotensiunea ortostatica – crestere aport de sare si hidratare corecta, fludrocortizon 0,1-0,2mg/zi, midodrine 2,5-10mgx2-3/zi, rar
piridostigmina,
- salivatie excesiva- injectii toxina botulinica A sau B in glandele submandibulare/ sublinguale, glicopironiu solutie (picaturi orale
Sialanar), spray ipratropina po, au contraindicatiile cunoscute ale medicatiei anticolinergice.
- constipatia – regim bogat in fibre, clisme, macrogol, lactuloza, senna, evita opioide si anticolinergice
-disfunctia urinara (mictiuni frecvente, imperioase, nicturia) – anticolinergice mai selective (oxibutinina sau tolterodine) dar precautie
in caz de halucinatii, regres cognitiv, constipatie; spray vesperal desmopresina in caz de nicturie severa
- disfunctie erectila - sildenafil, tadalafil
Todorova A, et al. Pract Neurol 2014;14:310–322
Terapia chirurgicala
• DBS = stimulare profunda la nivelul palid medial, VIM talamic, subtalamus

Indicatii: diskinezii incontrolabile, tremor masiv, necontrolat medicamentos,
fluctuatii motorii majore necontrolabile, in general la persoane in general mai
tinere, fara dementa, fara alte contraindicatii
• implant de celule embrionare producatoare de L-DOPA, fara succes

• factori neurotrofici locali
Maladia Huntington
(coreea cronica)
• Maladie genetica degenerativa cu transmisie AD, caracterizata de
miscari coreice si tulburari cognitive cu evolutie spre dementa.
• Mecanismul afectiunii:
- gena IT15 (repetitie secventa trinucleotide CAG de peste 40 ori =
penetranta complete si 50% risc de transmitere la urmasi)
localizata pe cromozomul 4p ce codifica o proteina huntingtina ce
induce prin mecanisme incerte apoptoza in unele grupe neuronale.
- afecteaza mai ales neostriatul, cu atrofie de nucleu caudat, ulterior
si cortexul prefrontal.
- se pierd mai ales neuronii spinosi de dimensiuni medii din caudat si
putamen, biochimic aparand o marcata reducere de GABA, si GAD
in nucleii bazali.
Maladia Huntington
• Aspecte clinice
• Varsta medie de debut 30-50 ani, dar exista si forme juvenile, ce debuteaza atipic cu
rigiditate-hipokinezie-epilepsie-retard mental , apoi tardiv apar miscarile coreice.
• Miscarile coreice – rapide, imprevizibile, asimetrice, ilogice, nu pot fi controlate voluntar,
dispar in somn. Apar la nivelul mimicii faciale, musculaturii gatului, limbii, corzilor vocale,
diafragmului, membrelor superioare si inferioare producand modificari de mers (dansant,
topait, impulsiuni laterale), miscari ale mainilor (pot scapa obiecte, varsa pahare, etc),
altereaza scrisul, miscari ale capului, vorbirea “patinata”, intretaiata, grimase bizare. Pot fi
rare sau frecvente.
• Semne asociate – hipotonie musculara, scadere ponderala, rar bulimie.
• Tulburarile mentale
– initial tulburari de caracter (nervozitate, irascibilitate, accese de furie, rar homicid sau suicid in
accese depresive).
- functiile intelectuale propriu-zise : indiferenta, apatie, scaderea atentiei si secundar tulburari
mnezice, pentru ca ulterior sa apara afectarea intelegerii si rationamentelor pana la
dementa globala.
- exista forme clinice “pur psihiatrice” cand debuteaza cu dementa, la varstnici, si tardiv apar
miscarile coreice ce elucideaza etiologia dementei.
Maladia Huntington
• Diagnostic diferential
• Alte miscari involuntare- ticurile, hemibalismul,
• Sindroamele coreice din poliglobulie, maladia Fahr, AVC subtalamice, encefalite,
anticonceptionale orale, lupus eritematos, coreo-acantocitoza (AR), alte maladii
genetice
• Alte demente : Alzheimer, vasculara, dementa si striatita luetica, etc,
• Tratament
• sfatul genetic si detectia intrauterina (celule amniotice) a genei IT15
• scaderea hiperfunctiei dopaminergice:
- depletia dopaminei cerebrale : Tetrabenazina 50-200mg /zi– medicatia de electie!
- neuroleptice : Haloperidol 10-40 pic /zi (1-4mg); Clorpromazina 50mg x2/zi (pot agrava
distonii, induce rigiditate, diskinezii tardive)
- quetiapina, risperidona pentru accese psihotice
- terapie simptomatica a depresiei (antidepresive – escitalopram, citalopram, sertralina )
• Nu exista terapie eficace a dementei coreice.
• Descrisa in 1685 de Sydenham ca dans al Sf Vitus.
• Este strans legata de reumatismul articular acut streptococic, facand parte din criteriile
majore de diagnostic.
• CRITERII MAJORE : - cardita, - poliartrita migratorie, - coreea Sydenham, - nodulii
subcutanati Meynert, - eritemul marginat.
• CRITERIILE MINORE : - epidemiologice, -febra, -artralgiile, -interval PR crescut
(EKG), -VSH, -fibrinogen, -ASLO, -exudatul faringian -testele serologice pozitive
pentru streptococ.
• DG + ptr RAA = 2 criterii majore sau 1 major + 2 minore.
• Mecanismul patogenic al coreei acute = autoimun, prin reactivitate incrucisata intre
anticorpii antiglicoproteina membranara streptococica si glicoproteine asemanatoare
din membrana neuronala. Latenta de 2-5 luni intre infectia streptococica si coree.
• Anatomopatologic – leziuni inflamatorii cerebrale perivasculare, degenerari
neuronale, glioza in striat, cortex frontoparietal, talamus, nucleul dintat cerebelos.
• ASPECTE CLINICE
• triada miscari coreice + hipotonie + labilitate emotionala,
• pentru miscari coreice fruste – testul indicelui, testul manometrului, extensia
membrelor, protruzia limbii, etc
• forme clinice severe = “starea de rau coreic” Charcot , cu agitatie extrema, miscari
coreice ample, continue, epuizante, hipertermie, deshidratare, delir, insuficienta renala,
• “coreea moale”, cu hipotonie extrema , cu mers si alte miscari imposibile.
• TRATAMENT
1. Tratament etiologic, antistreptococic.
- Benzatin penicilina 1,2MU im, doza unica, sau, Penicilina V 500mgx2/zi, 10 zile sau
Amoxicilina 25-50mg/kg/zi in trei prize, sau cefalosporine de prima generatie 10 zile,
sau Eritromicina 4cp/zi 10 zile in caz de alergie la penicilina.
- Profilaxia recurentelor : Benzatin penicilina 1,2MU / 600000UI sub 30kg; sau
Eritromicina 250mgx2/zi,
- trat. pana la varsta de 20 ani, sau cel putin 10 ani dupa atac, sau toata viata la cei cu
recurente sau cardita severa, sau operatii de plastie valve.
• TRATAMENT (cont.)
2. Tratamentul imunosupresor si antiinflamator

Prednison 30-60mg/zi, 10 zile, apoi reducere cu 5mg/5zile, cu continuare cu AINS 4-6
saptamani. In putine cazuri au fost testate imunoglobuline de uz intravenos, fara a
exista insa o indicatie clara de utilizare.
3. Tratament simptomatic (al miscarilor coreice)
Haloperidol, 20-40 pic/zi, Pimozid, Majeptil, Clorpromazina, etc, 2-4 saptamani sau pana
la disparitia miscarilor coreice.
DEGENERESCENTA HEPATO-
LENTICULARA (MALADIA WILSON)
• Maladie genetica, autosomal recesiva, produsa de mutatia unei gene de pe cromozomul 13.
• Mecanism patogenic.
Gena afectata (ATP 7B) sintetizeaza o Cu - ATP-aza, implicata in eliminarea excesului de Cu
din hepatocit, dupa ce o parte este utilizat in sinteza unor enzime ca oligoelement. Se
asociaza si o scadere cantitativa sau afectare calitativa a ceruloplasminei, proteina de
transport a a Cu in plasma.
Cuprul neeliminat (la polul biliar) se acumuleaza in hepatocit pana la distructia acestuia,
determinand pe de o parte hepatita sau ciroza, iar pe de alta parte trecerea in sange a unei
mari cantitati de cupru, nelegat de ceruloplasmina, ce se depune in creier (putamen, palid,
talamus, cerebel, neocortex), ochi la nivelul membranei Descement din cornee unde produce
inelul Kayser-Fleischer, celule tubulare renale cu aminoacidurie, in pancreas, etc.
- aspecte clinice -
• NEUROLOGICE
- tremor al membrelor superioare, amplu, ca o “bataie de aripa”, postural, dar si de actiune,
insotit de spasm opozitional
- rigiditate, hipokinezie, facies caracteristic,
- dizartrie, uneori disfagie ce pot mima uneori (cand sunt singurele manifestari) o miastenie
gravis cu atingere de “teritoriu bulbar”
- miscari coreice, posturi distonice, in final imobilizare la pat cu rigiditate marcata, dementa,
casexie, mutism, deces prin infectii intercurente.
• HEPATICE – hepatita acuta, cronica, ciroza, uneori deces precoce inainte de a dezvolta
semne neurologice (forma “pur abdominala “ Kehrer)
• OCULARE – inelul Kayser-Fleischer
• RENAL : aminoacidurie, rar sindrom nefrotic
• altele : anemii hemolitice, cataracta in “floarea soarelui”, diabet
- diagnostic -
inel KF
• aspecte clinice sugestive
• caracterul genetic, familial
• Explorarile paraclinice:
• inelul Kayser – Fleischer (brun-galbui, periirian, poate fi si sectorial)
• probe hepatice – enzime de citoliza crescute, sinteza proteica, etc
• biopsia hepatica – cuprul hepatic >250micrograme/gr tesut hepatic
• ceruloplasmina sub 15 mg%, sau sub 0,15 unitati Ravin
• cupremia poate fi normala, crescuta, dar si (paradoxal) scazuta
• cupruria >300 micrograme/zi (creste masiv la adm. penicilamina)
• aminoaciduria >1-2 gr/24 ore
• RMN cerebral nu este necesar decat pentru diagnostic diferential, desi poate fi uneori
modificat (hiposemnal / hipersemnal la nivelul nucleilor bazali)
- tratament -
• terapie precoce, imediat diagnosticat; se dozeaza ceruloplasmina si la frati/surori,
• regim dietetic - fara alimente bogate in cupru: varza, mazare, sfecla, ciuperci, scoici, raci, ciocolata, cacao,
nuci, alune.
• fixarea Cu in forme neabsorbabile, in intestin : administrare de sulfura de K, 20-40mgx3/zi, ce formeaza
sulfura de cupru ce nu se mai absoarbe intestinal fiind eliminata prin fecale.
• eliminarea cuprului deja in exces in tesuturi:
- Penicilamina; cp 250mg; 1 gram /zi +250mg B6; poate creste la 2 grame pe zi; efectele adverse potentiale:
rash, febra, leucopenie, lupus, sindrom nefrotic, sindr miastenic. In caz de EA, se poate relua cu doze mici
(250mg) asociat cu Prednison 20mg. In caz de esec  alte medicamente. Tratament toata viata.Posibila
agravare paradoxala la initierea terapiei.
- Trientine 1 gr/zi (chelator de Cu, dar impiedica si absorbtia)
- acetat de zinc 150-250mg/zi
- Dimercaprol (tetrahidromolibdat de amoniu) injectii im 3ml/zi , 5 zile, pauza de 2-3 saptamani, apoi reia
schema.
• transplant hepatic in caz de hepatita fulminanta sau ciroza severa,sunt dispute daca mai este utila reluarea
ulterioara a tratamentul chelator in formele cu afectare neurologica, la unele cazuri dupa transplant au aparut
agravari, posibil datorita disfunctiei Cu -ATPazei legata de ATP7B la niveul celulelor endoteliale ale barierei
hematoencefalice la nivelul plexurilor coroide din creier cu continuarea penetrarii Cu in SNC.
• sub terapia chelatoare concentratia de cupru in urina trebuie sa fie sub 0,6mg/24 ore in faza de intretinere
• Sindrom caracterizat de contractii
musculare involuntare lente, sustinute sau
DISTONIILE spasmodice, ce implica musculatura
agonista si antagonista, cu un caracter
repetitiv si cu un model stereotip, desi
uneori pot fi si impredictibile si fluctuante.
Produc posturi anormale cu torsiuni si
contracturi adesea dureroase cu limitare
severa functionala a pacientului.
Distonie cervicala https://www.youtube.com/watch?v=mSwo28t5t3k

Crampa scriitorului https://www.youtube.com/watch?v=V_r1iMyXUdg
Clasificare clinica-etiologica a distoniilor
Caracteristici Exemple
Distonia primara Fara alte anomalii neurologice exceptie Distonii focale: cervicala, blefarospasm,
posibil tremor distonic. Cauze crampa scriitorului, oromandibulara,
https://www.youtube.com/watch?v=VHGzUxnuvwQ
necunoscute, exceptie cauze genetice. laringeala, sau distonii genetice
Fara leziuni degenerative. generalizate (DYT1, DYT6).
Sindroame distonie plus Distonie de torsiune proeminenta, asociata Distonia L DOPA responsiva, sindrom
cu alte tulburari de miscare. Fara leziuni distonie-parkinsonism cu debut rapid,
degenerative. sindromul distonie-mioclonus.
Distonii si diskinezii primare Episoade scurte de diskinezii si distonii Distonia paroxistica kinesigenica (DYT9),
fara distonie intre episoade, majoritatea distonia paroxistica indusa de exercitiu,
paroxistice idiopatice, dar si forme familiale. distonia paroxistica non-kinesigenica
https://www.youtube.com/watch?v=xRITR6HAPXg (DYT8)
Distonii heredodegenerative Distonii in cursul unor maladii heredo- Maladia Wilson, Huntington,
degenerative ce au si alte caracteristici neuroferitinopatia
clinice.
Distonii secundare Asociata unor leziuni cerebrale de alte Tumori SNC, malformatii congenitale,
cauze (suferinta la nastere, tulb AVC, posttraumatic, encefalite virale,
simptomatice dezvoltare) asociind epilepsie, progresie a PESS, sifilis, sdr Sjogren, sdr atc
simptomelor, afectare bulbara evidenta, antifosfolipidici, induse medicamentos (L-
hemidistonie, alte semne neurologice sau DOPA, neuroleptice,metoclopramid, SSRI,
multisistemice. flecainida, antagonisti calciu, ergot), CO,
Mn, metanol, hipoparatiroidism,
paraneoplazice, mielinoliza pontina
centrala.
Distonia insotind alte maladii De obicei discreta, insotind afectiuni Asociata cu b Parkinson, paralizie
degenerative sau nondegenerative supranucleara progresiva, degenerescenta
neurologice cortico-bazala, maladia ticurilor.
Mecanisme patogenice
Terapie distonii
• Medicamentos: trihexifenidil, benzodiazepine, L-DOPA, baclofen.

• Baclofen intratecal, intraventricular ptr distonia generalizata
• Injectii de toxina botulinica pentru distonii focale.
• DBS (stimulare cerebrala profunda cu electrozi implantati in globul
palid intern, talamus) pentru distonia generalizata DYT 1.
• Terapii fizice si psihoterapie
MIASTENIA GRAVIS
MIOTONII
DISTROFII MUSCULARE PROGRESIVE
MIASTENIA GRAVIS
• Definitie.
Afectiune cu etiologie autoimuna, caracterizata de deficit motor
produs de afectarea transmisiei neuromusculare a impulsului
nervos la nivelul versantului postsinaptic, deficitul fiind variabil in
timp, agravat sau declansat de efort si reversat de repaus sau
medicatie antiacetilcolinesterazica.
MIASTENIA GRAVIS
- etiopatogenie -
Ipoteze
• Infectie virala timica, ce afecteaza celulele mioide timice, modifica receptorii colinergici spre
nonself. In acelasi timp, posibil transfer de oncogene ce induce timom.
• Limfocitele T si B timice, la persoane cu predispozitie spre reactivitate autoimuna, reactioneaza
prin inductia de anticorpi anti receptor de acetilcolina sau anti-tirozin-kinaza musculara
MuSK, sau mai recent descrisi atc anti LRP4 MG.
• Antagonism competitiv la nivelul placii motorii, versant postsinaptic, intre anticorpii anti
receptor acetilcolina si receptori; receptorii colinergici sunt blocati; de asemenea densitatea de
receptori scade prin modificarea arhitecturii membranei postsinaptice, care devine simplificata,
deplicaturata, cu micsorarea suprafetei membranare.
• Blocarea transmisiei neuromusculare, cand receptorii ce pot fi stimulati scad sub un prag
critic, cu aparitia deficitului motor miastenic; mai frecvent la debut la nivelul muschilor cu mai
putini receptori / unitate motorie si activitate continua = muschii inervati de motoneuronii nervilor
cranieni motori – oculomotorii, deglutitia, fonatia, masticatia fiind specific afectate, apoi muschii
cu inervatie spinala.
MIASTENIA GRAVIS
- etiopatogenie -
MIASTENIA GRAVIS
- aspecte clinice -
•Forma clinica oculara – debut prin diplopie, ptoza palpebrala, inconstante,

variabile in diferite momente ale zilei, sau in zile diferite, pot alterna ca directie a
privirii sau ochi afectat. Se amelioreaza la repaus si se agraveaza la mentinerea
privirii fixate (de obicei in sus, pentru ptoza). Strabisme variate, adesea bilaterale,
limitari bizare ale miscarilor oculare ce nu respecta un “teritoriu” de nervi cranieni
oculomotori, fiind prinsi muschi diferiti ce tin de nervi diferiti. Nu afecteaza muschii
intrinseci pupilari!! Expunerea la soare puternic agraveaza ptoza, in timp ce aplicatii
locale reci (`ice pack test`)o pot ameliora pentru scurt timp. Proba cu miostin poate
fi uneori negativa, dar corticoterapia poate sa fie utila. Asocierea diparezei faciale si
dificultate in strangerea pleoapelor cu ptoza palpebrala ar fi destul de caracteristica
pentru miastenie.
•Afectarea muschilor cu inervatie “bulbara” - asocieri variabile de dificultate la
masticatie, de la fatigabilitate la “caderea” mandibulei; dificultate progresiva a
deglutitiei pana la a se ineca cu solide/lichide, refluarea lichidelor pe nas, bolul
alimentar este impins cu mana spre orofaringe. Vocea devine nazonata, sau chiar
stinsa pe masura ce pacientul vorbeste. Limba este hipotona, uneori discret valurita,
dar fara fasciculatii, fara contractie miotonica la percutie. Zambetul este cu aspect
“transversal”, neputand ridica coltul gurii. Semnul “genelor” prezent prin pareza
orbicularului ochiului.
MIASTENIA GRAVIS
- aspecte clinice -
MIASTENIA GRAVIS
- aspecte clinice -
•Forma clinica “spinala”
Afectarea muschilor cu inervatie spinala; pacientii prezinta fatigabilitate
generala, mers dificil, caderea capului, dificultate in mentinerea bratelor
ridicate (ex pieptanat, intins rufe, etc), urca greu scarile, nu fac decat 4-5
genuflexiuni apoi nu se mai pot ridica din ghemuit. In final sunt afectati si
muschii respiratori cu dispnee. Simptomele apar la efort si se amelioraza la
repaus si medicatia antiacetilcolinesterazica. NU au modificari de reflexe OT,
tulburari de sensibilitate, reflexe patologice sau amiotrofii, fasciculatii.
Raport femei / barbati 3:1; Formele cu debut precoce, sub 40 ani au
adesea HLA A1 B8 sau DRB…; DQB1…; DQA1…; dar si hipertrofie timica,
raspund bine la timectomie si imunosupresoare. Forma tardiva dupa 60-70
ani nu se asociaza cu hiperplazie timica sau timom, nu au agregare HLA, au
anticorpi anti RAch. Raspund mai bine la corticoterapie.
N Engl J Med 2016;375:2570-81.
Miastenia gravis – clasificarea etiopatogenica
1. Miastenia gravis cu timom- nu are asocieri cu HLA, sau cu sexul, are titru mare de anticorpi
anti receptor ACh. MG cu timom, poate fi la orice varsta, dar uzual intre 30-60 ani. Au atc
impotriva rec ACh, MuSK, dar si cel musculare striate cardiace, miozina, actina, alfa actina,
titin, IL-12, INF alfa.etc. Titrul atc scade slab dupa exereza, necesitand imunosupresoare.
2. MG cu debut precoce, sub 50 ani, fara timom, preponderenta feminina, asociere crescuta
cu antigene corespunzatoare haplotipului HLA A1, B8, DR3.
3. MG cu debut dupa 50 ani, fara timom, predominanta masculina, asociere cu HLA A3, B7,
DR2, titru mic de anticorpi anti receptor Ach.
4. Formele negative pentru atc anti receptor Ach (seronegative), au insa prezenti atc anti
MuSK sau LRP4, titin, receptor ryanodin, aparand la femei tinere fara timom, cu manifestari
oculo-faringo-respiratorii severe; nu beneficiaza de timectomie, necesita imunosupresie
cortizonica sau azathioprina sau mycofenolat mofetil. EMG de fibra unica poate fi normal, dar
jitter-ul crescut.
MIASTENIA GRAVIS
- diagnostic paraclinic -
•Electromiografia
- de stimulodetectie, 3 - 30 Hz, evidentiaza decrementul miastenic (A), in cazul sindromului
miastenic paraneoplazic Eaton-Lambert evidentiaza paradoxal un increment miastenic
(B).
- de fibra unica, arata largirea diferentiata a latentelor sinaptice in cadrul aceleiasi unitati
motorii, fenomen cunoscut ca largire de jitter.
•Dozarea anticorpilor anti AChR sau MuSK sau LRP4.
Jitter normal miastenia gravis

MIASTENIA GRAVIS
- diagnostic paraclinic -
•Testul la miostin (neostigmina) / Tensilon (edrofoniu) = inhibitori de acetilcolinesteraze – stimularea
receptorilor muscarinici, dar si nicotinici, prin cresterea concentratiei sinaptice de acetilcolona.
•Tensilon 1mg iv  3-5mg 3-5mg iv, la 45 secunde, precedat de 0,8mg atropina.
•Miostin 1,5mg im, precedat de 0,8mg atropina  evaluare la 10,15,20 minute
•Se compara forta pentru diferite teritorii musculare anterior afectate. Se poate administra initial placebo.
In formele oculare poate fi (fals) negativ.
•Tomografia computerizata / RMN de mediastin – diagnosticul timomului sau timusului restant.
MIASTENIA GRAVIS
- diagnostic diferential -
 Asocierea cu oftalmopareza tireotoxica si miopatia din tireotoxicoza.
 Neurastenia cu acuze de fatigabilitate.
 Miozite, - SLA, - pareze de nervi IX, X, XI, cu disfonie / disfagie.
 Scleroza multipla (diplopie, dizartrie, tetrapareza), dar in miastenie nu apar nistagmus,
tulb sensibilitate sau sindrom piramidal.
 Miopatii oculare, - botulism (oftalmoplegie cu midriaza si posibile tulb sfincteriene !!).
 Sindroame miastenice medicamentoase (aminoglicozide, penicilamina).
 Sindromul miastenic paraneoplazic Eaton Lambert: apare mai ales la barbati (5:1), in
cancer pulmonar cu celule mici, dar si prostata, colon, rect sau la femei cu cancer de san.
Deficitul muscular este mai ales la nivel spinal (centura pelvina ) cu dificultate in ridicarea
de pe scaun, urcat scari, etc, apoi urca la brate, foarte rar ocular sau faringian. ROT pot fi
diminuate, prezinta frecvent si disfunctie vegetativa. Testul la miostin este negativ.
Paradoxal are o crestere de forta la primele cateva miscari. EMG – increment miastenic.
Mecanismul este autoimun, prin anticorpi IgG anti receptor de canale de calciu voltaj
dependente.
Tratament = depistarea si indepartarera tumorii, guanidina hidroclorica; 3-4 diaminopiridina,
Prednison, imunosupresoare, plasmafereza, eventual imunoglobuline iv.
 Poliradiculonevrita tip Fisher cu afectare nervi cranieni bulbari / oculomotori.
MIASTENIA GRAVIS
- complicatii -
•CRIZA MIASTENICA
- definita de instalarea acuta a unei tulburari de ventilatie, deglutitie, fonatie care pune in
pericol viata pacientului. Poate aparea subit la orice miastenic, dar frecvent este
declansata de infectii respiratorii, medicatie inadecvata, stress major.
- terapia imediata in unitati de terapie intensiva cu ventilatie asistata, pacientul fiind intubat
si ventilat (in medie 2 saptamani, dar ¼ ating si 4-5 saptamani). Mortalitate pana la 10%
prin infectii bronhopulmonare, sau complicatii ale terapiei antibiotice necesare acestora
(Clostridium difficile), infarct miocardic, embolii pulmonare.
- se intrerupe medicatia anti-colinesterazica, se introduc eventual doze mici de cortico-
terapie, dar cel mai important se fac sedinte de plasmafereza 5-7 zile , sau / si
imunoglobuline IV.
- terapia complicatiilor si factorilor provocatori
- cand ameliorarea ventilatorie e certa (testare periodica) se reincepe adm Miostin iv sau
im, apoi per oral, 60mg Mestinon si 15mg Miostin po fiind echivalenti cu 0,5-1mg Miostin
iv sau 1-2mg im.
MIASTENIA GRAVIS
- complicatii -
• CRIZA COLINERGICA
– seamana clinic cu cea miastenica (dispnee, tulb deglutitie, fonatie) dar este datorata
inexcitabilitatii postsinaptice prin depolarizare excesiva prin exces de medicatie
anticolinesterazica. Tabloul clinic anterior este asociat cu elemente specifice (dar
inconstante) ca mioza, lacrimare, hipersalivatie, secretii bronhice in exces, bradicardie,
crampe abdominale cu eventuala diaree, fasciculatii, tenesme vezicale.
- daca tabloul clinic nu poate fi distinct de criza miastenica se poate incerca cu precautie o
proba la miostin – initial 0,5mg im cu repetare dupa 15-20 minute, daca tabloul clinic nu se
schimba. Ameliorarea = criza miastenica, agravarea = criza colinergica.
- terapia = ventilatie asistata, intreruperea medicatiei anti AChE, si administrare de atropina
pana la remisia simptomelor de exces colinergic. Se reia apoi cu precautie si reevaluare a
necesarului medicatia anticolinesterazica.
MIASTENIA GRAVIS
- tratament -
•MEDICATIA ANTICOLINESTERAZICA
•- neostigmina (Miostin) flac sol 0,5mg/ml; cp 15mg = 0,5mgiv = 1,5mg im, debutul
efectului fiind la respectiv 1h (po), imediat (iv), 30 min (im). Efect maxim la 1,5 ore la
adminstrare po. Dozele necesare variaza de la 7,5 la 45 mg la 3-6 ore.
•- pyridostigmina (Mestinon) dg 60mg, debut la 40min, varful de efect la o ora. Uzual
se administreaza 1 dg la 4-6 ore, doza maxima !! 120mg la 3 ore.
•Formele usoare de boala, cele ameliorate dupa timectomie si unele forme de
miastenie oculara pot fi tratate doar cu medicatie anticolinesterazica.
•CORTICOSTEROIZII
•Prednisonul – este cel mai folosit, la pacientii care nu raspund doar la AChE.
•Se incepe cu max 15-20mg /zi, se creste lent in 1-2 luni la 50-60mg/zi, apoi se face
platou 1-2 luni, urmand scaderea lenta a dozelor (5mg/sapt) la cea mai mica doza
eficace, administrata in doze alternante (1-1/2 doza sau chiar 1/0).
•Prednisolonul oral este o alternativa cu eficienta cel putin similara.
MIASTENIA GRAVIS
- tratament -
•IMUNOSUPRESOARELE
•Azathioprina – singura sau asociata cu cortizonice, doza initiala test este de
50mgx2/zi, daca este tolerata se administreaza 2-3mg/kg/zi cu control frecvent al
functiilor hepatice si hemogramei. Intra f lent in actiune (dupa 6 luni –1 an).
•Rituximab – anticorp monoclonal, se leaga de receptorii CD20 pe limfocitele B,
tinde sa devina a doua alegere in cazul cazurilor ce nu raspund la Azathioprina si
cortizon, mai ales in cele cu atc anti MuSK.
•Mycophenolate mofetil – actioneaza mai rapid, efect advers = diareea. Eficient in
forme usoare-medii de severitate. Supraveghere renala, hepatica, hemograma.
•Ciclofosfamida si ciclosporina, - doar in cazurile refractare la alte regimuri.
•IMUNOGLOBULINELE DE UZ IV. SI PLASMAFEREZA
•plasmafereza 125ml/kg/saptamana sau aprox 3-3,5 litri /sedinta poate produce o
ameliorare notabila rapida, dar cu durata de 4-6 saptamani, fiind utila in criza
miastenica, inainte si dupa timectomie, la initierea imunosupresiei.Necesita
supravhegere a albuminemiei si ionogramei.
•imunoglobulinele de uz iv 0,4g/kg/zi 5 zile. Eficacitate oarecum similara cu
plasmafereza.
MIASTENIA GRAVIS
- tratament -
• Timectomia
• - este recomandata ptr toti pacientii cu miastenie si varsta intre pubertate si
55 ani, iar in cazuri selectate si dupa. Beneficiul operator este lent, apare
dupa 4-6 luni, la 35% din pacienti este f evident, la alti 50% discret, restul
nul.
• - abordul (clasic) – transtoracic, suprasternal, sau mai recent - endoscopic.
• - postoperator necesarul de medicatie AChE scade la 75%.
• - inainte si dupa operatie se face plasmafereza, fiind operati doar pacientii
cu boala echilibrata si preferabil cat mai devreme de la primele semne de
debut, exceptie fiind forme benigne de miastenie oculara care au debutat de
min 2 ani si nu s-au agravat (care nu se mai opereaza).
• Timomul este obligatoriu operat, fiind invaziv local, dar rar poate sa si
metastazeze.
N Engl J Med 2016;375:2570-81.
Distrofiile musculare progresive
Grup de maladii ereditare, caracterizate de afectarea unor gene cu expresie in sinteza unor
proteine, glicoproteine,etc, indispensabile functiei celulei musculare care degenereaza.
Aspectele fenotipice sunt foarte variate, dar au unele caractere comune.
Distrofiile musculare progresive
- caractere clinice generale -
- deficitul motor este produs de afectarea a diferite grupe musculare caracteristice fenotipului afectiunii,
de exemplu muschii centurilor, facio-scapulo-peroneal, quadriceps, etc.
- nu exista fasciculatii, tulburari de sensibilitate, ROT sunt mult timp conservate, dar diminua odata cu
atrofiile muschilor efectori, reflexele idiomusculare diminua inaintea ROT.
- muschii afectati sunt progresiv atrofici, sufera retractii tendinoase, mai rar si temporar unii muschi sunt
chiar hipertrofici, retractiile tendinoase si contracturile duc la pozitii vicioase, cu lordoza, scolioza, etc.
- alergatul si ridicarea din ghemuit sunt dificile, ultima se face prin manevra Gowers (se impinge cu
bratele pe coapse ), mersul este si el afectat ulterior.
- traseul EMG are aspect miogen, cu fibrilatii, activitate insertionala crescuta, PUM este de durata si
amplitudine mica, se atinge rapid interferenta.
- enzimele de citoliza musculara (mai ales CPK ) sunt mult crescute.
- miocardul poate fi de asemena atins, pe langa muschii respiratori, acestea fiind cauzele de deces in
formele grave, cu imobilizare la pat si insuficienta cardio-respiratorie, nu rareori agravata de infectii.
Terapie ??? – actual terapie fizica pentru mentinerea posturii si functiei muschilor ventilatori.
 eteplirsen (Exondys 51) aprobat FDA, fara end-point clinic clar (doar pe baza dovezii cresterii usoare a concentratiei distrofinei),
test randomizat 12 pacienti: 8 au primit 2 doze diferite de eteplirsen si 4 placebo pentru 24 saptamani. Pret 300.000 dolari/an!!.
Doar 14% din formele de distrofie musculara Duchenne au compatibilitate genica pentru raspuns la aceasta terapie
(nu si restul miopatiilor sau alte forme de Duchenne)
Modificari EMG
Canalopatii cu afectare musculara
si distrofiile miotonice
Grup de afectiuni genetice produse de afectarea canalelor ionice membranare. In neurologie mai multe
afectiuni se produc prin acest mecanism: unele ataxii paroxistice, migena familiala hemiplegica,
convulsiile familiale neonatale benigne. In patologia neuromusculara se inscriu aici:
- miotonia congenita Becker si miotonia Thomsen (canalul de clor voltaj dependent)
- paralizia periodica hiperpotasemica si paramiotonia congenita (canale de sodiu)
- paralizia periodica hipokaliemica (canalele de calciu)
Distrofiile miotonice tip I si II (Steinert) sunt de asemenea genetice, autosomal dominante, afectand o
gena DMPK (distrofic miotonin protein kinaza) care are expresie multiorgan, nu doar la nivel muscular.
Nu sunt afectiuni f rare, au risc anestezic, risc de aritmii fatale sau bloc AV sever, de insuficienta
ventilatorie nocturna fiind astfel imperios necesar a fi recunoscute si tratate.
Distrofiile miotonice - aspecte clinice -
• Debut la pubertate sau adultul tanar prin atrofii ale muschilor mici ai mainii si extensorii antebratului,
urmat de ptoza palpebrala partiala, atrofie masseter si a muschilor mimicii cu facies tipic. Se alatura
la acest facies si calvitia frontala si “gatul de lebada” prin atrofia SCM. Urmeaza atrofia muschilor
pretibiali cu picior “cazut”, faringieni si larinigieni (partiala) cu disfonie, disfagie.
• Afectarea unor organe interne : esofag (disfagie), colon (constipatie, megacolon),uter (risc de
pierdere sarcini), cristalin (cataracta precoce), atrofie testiculara, afectare miocardica cu bloc de
conducere ce poate necesita pacemaker, diabet. Rar intelect usor afectat.
• Progreseaza lent in 15-20 ani spre afectare musculara proximala cu mers dificil pana la imobilizare la
pat. Decesul apare mai precoce fata de medie prin infectii bronhopulmonare, insuficienta cardiaca,
blocuri AV. Are risc anestezic major.
• Fenomenul miotonic la contractie (contractie prelungita care se evidentiaza prin imposibilitatea
relaxarii musculare la strangerea rapida a mainii sau chiar mimicii fetei) sau contractie idiomusculara
prelungita la percutie. Are fenomen de “warm-up” = ameliorare la contractii repetate.
• Paraclinic – teste genetice, EMG – traseu miogen cu salva miotonica caracteristica, EKG; histologie
musculara.
• Tratament : - fenomenul miotonic cu Mexiletin (daca nu exista contraindiatii cardiace) , fenitoin,
carbamazepina; suport respirator nocturn, pacemaker ptr blocuri severe, terapie fizica.
Atacul ischemic cerebral constituit si tranzitor
• AVC-ul acut este una din primele cauze de deces
intraspitalicesc şi a doua cauză globală de deces în ţările
industrializate.
• Unul din 10 decese din lume este produs de AVC, acesta

fiind si pricipala cauza de invaliditate.
• Îmbătrânirea continuă a populaţiei va duce la o creştere cu

30% a incidenţei AVC în următoarele 2 decade.
• În lume 4-6% din bugetele naţionale alocate sănătăţii şi 20%

din paturile de spital din spitalele de urgenţă sunt destinate
pacienţilor cu AVC (stroke).
1
Pentru teritoriile de vascularizatie cerebrala a se citi
cursul de anatomie a sistemului vascular cerebral ce a fost
distribuit separat !!.
Penumbra ischemica
• Toate AVC ischemice sunt caracterizate de reducerea fluxului sanguin arterial intr-un anumit teritoriu
arterial sub limita inferioară de tolerabilitate neuronală (in zona de core ischemic fluxul este 10-12ml
sânge / 100grame țesut cerebral pe minut). Absenţa oricărei posibilităţi de flux colateral duce la
pierderi ireversibile neuronale la 4-8 minute de la debutul ischemiei in zona de core ischemic, in timp
ce in zona de penumbra cu flux 12-22ml/100g/min supravietuirea neuronala este variabila in functie
de fluxul colateral, dar nu mai mult de 3-4,5ore la o temperatură corporală normală.
• Mecanismele prin care se produce reducerea debitului sanguin în teritoriul arterial cerebral sunt însă
diferite. Cele mai importante rămân - mecanismele aterotrombotice, - cardioembolismul,
- mecanismele hemodinamice şi mai rar - vasospasmul arterial.
CORE < 12 ml/100g/min
PENUMBRA 12-22ml/100g/min
Principalele mecanisme de moarte neuronala in
zona de penumbra ischemica
• Excitotoxicitatea glutamatului
• Frontul de depolarizare periinfarct
• Leziunile de inflamatie reperfuzie
• Apoptoza neuronala
• Prabusirea energogenezei mitocondriale si a
acivitatii pompelor ionice membranare.
U. Dirnagl et al., Trends Neurosci., 1999; 22:231-397
Mecanismul aterotrombotic si ateroembolic
– formarea de trombi la nivelul unor placi de aterom instabile, cu obstructie

progresiva a lumenului arterial si fragmentare cu embolizare la distanta, in
arterele cerebrale, sau formarea rapida locala a unui tromb masiv cu
ocluzia in situ a unei artere cerebrale (sau ram arterial).
dr ST
Mecanismul cardioembolic
Formarea unui tromb la nivelul structurilor cardiace (auricul, valve, zone akinetice parietale)
ce se desprinde si ajunge la nivelul arterelor cerebrale.
• Surse cardioembolice:
- fibrilatia atriala
- tromb in atriul sau ventriculul stang
- infarct miocardic anterior trnsmural recent, mai ales cu
anevrism parietal sau zone akinetice
- afectari valvulare reumatice,
- endocarita aseptica sau septica**,
- proteze valvulare metalice*
- mixom atrial
- PFO asociat cu anevrism sept
- cardiomiopatii dilatative
Anticoagularea cu AVK la un INR 2-3 , (exceptie * INR 2,5-3,5; ** contraindicatie anticoagulare pana la 3 luni )
sau administrarea de anticoagulante non AVK este recomandata ca profilaxie a embolismului.
• sub terapie reducerea de risc RRR=68%; ARR=3,1%

Prevalenta si riscul cardioembolic
• Fibrilatia atriala nonvalvulara 45%

• Infarctul miocardic acut 15%
• Anevrism ventricular 10%
• Valvulopatiile reumatice 10%
• Proteze valvulare metalice 10%
• Altele 10%
Elemente sugestive de risc embolic crescut la examinarea echografica
transesofagiana TEE:
- diametru crescut al atriului stang
- contrast spontan in AS
- tromb in auriculul stang
- viteze de flux sub 20cm/sec in auricul
- disfunctie de ventricul stang
Mecanismul hemodinamic
Scaderea presiunii de perfuzie (si a debitului sanghin) la nivelul ramurilor arteriale intracraniene
cele mai lungi ce vascularizeaza cel mai adesea zone “ de granita” la marginea teritoriilor marilor
artere cerebrale : ACA si ACM, ACM si ACP sau intre teritorul superficial si profund al ACM.
Artera obstruata este la distanta de locul ischemiei cerebrale, cel mai adesea fiind implicata ACI
la nivel cervical.
• Mecanismul vasospastic – ischemia este produsa prin spasm peristent la nivelul arterelor
cerebrale de calibru mediu, ex spasmul din hemoragia subarahnoidiana, eclampsie, rar traumatic )
AVC-ul ischemic este o entitate
heterogenă patogenic
Aterotrombotic
Cardioembolic Subgrupe stroke %
Vasculite inflamatorii 85%
Coagulopatii 20
Vasculite infectioase tromboze precerebrale

20
Displazii – disgenezii 15 tromboze cerebrale
embolii arteriale
Disectii cardioembolii
mec ischemic incert
Genetice hemoragii cerebrale
Toxice 25
5
15
Arterite iradiere
Cauze rare
DIAGNOSTICUL AVC ISCHEMIC
• Atacul ischemic tranzitor cerebral

• Atacul ischemic cerebral silentios (doar imagistic)
• Atacul ischemic constituit cu manifestare de AIT
• Atacul ischemic cerebral constituit
FACTORII DE RISC PENTRU AVC ISCHEMIC
Factor Prevalenta
RR %
risc
• Factorii de risc nemodificabili :
vârstă, sex, istoric familial, rasă. HTA 3,0-5,0 25-40
• Factorii de risc modificabili: FiA 5-18 1-2
- Hipertensiunea arteriala
- Afectiuni cardiace (fibrilatia atriala, DZ 1,5-3 4-20
valvulopatii, proteze valvulare,
infarct de miocard,etc) Dislipid. 1-2 6-40
- DZ, dislipidemii, fumat, abuz de
alcool, sedentarism , stenoze Fumat 1,5-2,5 20-40
carotidiene asimptomatice, AIT
- Sindroame hipercoagulabilitate Alcool 1-3 5-30
- Focare infectioase cronice locale
Seden- 2,7 20-40
tarism
Atacul ischemic tranzitor
• Deficit neurologic cerebral sau rar spinal, sau retinian, cu durata
sub 1 ora produs de scăderea tranzitorie a fluxului sanghin
cerebral, cu semne imagistice (daca apar) reversibile.
• Definitia mai noua: orice durata dar fara leziuni remanente clinice
sau imagistice.
• Precede in 20-30% din cazuri atacul ischemic constituit, mai ales
aterotrombotic sau ateroembolic.
• Este un factor predictiv major pentru riscul de AVC!!.
• Jumatate din AVC-urile din primele 3 luni dupa AIT au loc in primele
5-7 zile.
• Terapia corecta si precoce a redus cu 80% riscul de evolutie cu
AVC ulterior.
AIT si riscul de recurenta ischemica
• Riscul cel mai mare asociat cu AIT este recurenţa ischemică de tipul atacului ischemic
cerebral constituit (AVC). În primele 90 zile după un AIT 10,5% din pacienţi au revenit cu
AVC, la jumătate din aceştia AVC s-a produs în primele două zile după AIT
• Au fost elaborate scoruri de risc de recurenţă ce stratifică acest risc, cel mai cunoscut
fiind scorul ABCD2, în care se atribuie punctajul după cum urmează:
• A – Age (vârsta≥ 60 ani)= 1 punct;
• B – Blood pressure / tensiunea arterială la prezentare ≥ 140/90 mmHg; 1 punct,
• C – Clinical features / aspecte clinice (pareza unilaterală = 2puncte; tulburari de vorbire
fără pareză =1 punct);
• D – Durata (≥ 60 minute, 2 puncte; 10–59 minute, 1 punct);
• D – Diabet zaharat – 1 punct, deci maxim 7 puncte.
• În principiu în unele ghiduri (mai ales britanice) un scor de peste 3 puncte sau AIT in
crescendo (peste două atacuri pe săptămână) impun internarea de urgenţă pentru
evaluare şi terapie, cele cu scor sub 4 fiind tratate ambulator cu programare
Scorul ABCD3I de risc de AVC dupa AIT
Un alt scor de risc (ABCD3I)
Aspecte clinice Puncte
include si rezultatul unor
Scor ABCD3I alocate
investigatii imagistice ce
evalueaza arterele si
parenchimul cerebral. Age (varsta) peste 60 ani 1
BP (TsAd) peste 139 sau 89mmHg 1
Scor Risc AVC Risc Clinica - afazie 1
recurenta Clinica - hemipareza 2
in 90 zile
Durata sub 59min 1
0-3 redus 2-3%
Durata peste 59min 2
4-7 intermediar <6% Diabet 1
Dual AIT (al doilea in 7 zile) 2
8-13 inalt >18%
ICA Stenoza homolat peste 50% 2
IRM DWI – semnale hiperintense 2
post AIT in terit clinic implicat
Total 0-13
Lancet Neurol 2010; 9:1060-69.

AIT carotidian
• Ischemie cerebrala in teritoriul carotidian cu semne / simptome
complet reversibile clinic si imagistic:
• Amauroza fugace (homolaterala)
• Hemipareza contralaterala
• Hipoestezie hemicorp contralateral
• Afazie (cu diferite grade de severitate si manifestare) in AIT
emisfer dominant
• Hemianopsie contralaterala
• Tulburare de schema corporala paroxistica
• Posibil dizartrie si pareza faciobrahiala
• Alternanta de pareza crurala / brahiala
• Tremor paroxistic hemodinamic
AIT vertebrobazilar
• Ischemie cerebrala in teritoriul vertebral / bazilar cu semne /
simptome complet reversibile clinic si imagistic
• Combinatii variate ale elementelor semiologice mentionate
mai jos sunt caracteristice.
• Deficit senzitiv-motor bilateral, sau in bascule (stg /dreapta),
asociat uzual cu marcata dizartrie, vertij, eventual disfagie.
• Deficit de camp vizual de tip dubla hemianopsie sau cecitate
corticala.
• Pareze oculomotorii cu diplopie, ataxie, vertij, nistagmus,
parestezii faciale uni- sau bilaterale.
• Asociere de stari confuzionale la manifestarile de mai sus
• Vertijul izolat nu este AIT, iar sincopa izolata este foarte rar
(de obicei NU este !) AIT VB.
Diagnosticul diferential al AIT
• Crizele epileptice partiale senzitive, sau motorii inhibitorii, sau
crizele urmate de pareza postcritica Todd
• Aura migrenoasa
• Sincopele sau vertijul izolat
• Episoadele hipoglicemice
• Atacuri de panica / nevroze cu parestezii, vertij, disfagie,
pareze functionale…
Terapia precoce post AIT
• Antitrombotica (antiagregante – AIT aterotrombotic; anticoagulant

AIT cardioembolic)
• Statine (scadere LDL –chol sub 70mg/dl)
• Antihipertensiva (TA tinta ≤ 140/80mmHg)
• Normalizare glicemica (sub140mg/dl)
• Terapie chirurgicala (endarterectomie) sau endovasculara
(stentare), in cazul stenozelor carotidiene peste 70% NASCET
(echivalent 83% in sistemul de masurare european ECST).
Atacul ischemic cerebral constituit
• Carotidian
• Artera cerebrala anterioara
• Artera cerebrala medie
• Artera cerebrala posterioara
• Artera vertebrala
• Artera bazilara
Atacul ischemic constituit carotidian
 Are o larga varietate de manifestari, ca severitate lezionala, de la ocluzia
asimptomatica carotidiana (dar cu risc evolutiv de AVC), pana la infarcte masive,
pseudotumorale, care cuprind in intregime teritoriul ACA, ACM si uneori si al ACP.
 Pot fi sugestive pentru AVC carotidiene asocierea de

- amauroza fugace cu hemipareza contralaterala,
- - alternanta de deficit motor crural (ACA) cu deficit faciobrahial (ACM)
- - infarcte cerebrale in teritorii de granita ACA/ACM; ACM / ACP; ACM superficial / ACM profund
- - asocieri de hemipareza, hemianopsie, afazie, tulburare de schema corporala,
hipoestezie parietala, cu evolutie mai lenta, progresiva in decurs de zeci de minute, ore,
fata de leziunile similare ACM care nu au posibilitate de compensare prin poligonul Willis,
sau anastomoze la nivel cervical.
- - poate asocia crize epileptice mai frecvent decat leziunile ACM.
-- frecvent ocluziile de ACI au drept consecinta AVC in teritorul ramurii terminale – ACM,
-teritoriul ACA fiind in general compensat de comunicanta anterioara.
Atacul ischemic constituit in teritoriul ACA
• hemipareza contralaterala cu afectare majora crurala si brahiala proximala

• grasping (reflex de apucare fortata)
• apatie, abulie, mutism akinetic cingular
• afazie transcorticala motorie
• apraxia mainii stangi
• incontinenta urinara prin leziune paracentrala si prefrontala
• uneori tulburari vegetative prin afectare hipotalamica
Atacul ischemic constituit in teritoriul ACM
• ACM superficial (cortical)

- hemipareza / hemiplegie contralaterala, predominant
faciobrahiala
- hemianopsie laterala homonima
- afazie in leziuni emisfer dominant / tulb schema
corporala in emisfer nondominant
- apraxie de imbracare, constructiva minora in emisf nondominant
- sindrom Gerstmann in emisfer dominant
- sindrom Foville I (deviere conjugate orizontala a globilor oculari spre leziune)
• ACM profund- leziune capsulara si nuclei bazali cu hemiplegie masiva, completa, diazartrie,
tulburare tranzitorie de limbaj in lez emisfer dominant
• ACM total = ACM superficial + ACM profund plus alterare vigilitate, pana la coma prin sindrom
de angajare de lob temporal / uncus, sau subfalcala, sau centrala, diencefalica. Letalitate 60-
70% in absenta terapiei de decompresie chirurgicala (v edem cerebral).
Atacul ischemic constituit in teritoriul ACP
• diferite tulburari campimetrice, cel mai frecvent hemianopsie laterala contralaterala

leziunii, dar si hemianopsie altitudinala, sau cecitate corticala in leziuni bilaterale.
• afazie senzoriala moderata, sau anomica, si alexie in leziuni emisfer dominant
• agnozii vizuale, alterarea memoriei topografice, a orientarii spatiale
• prosopagnozie, sindrom Balint in leziuni bilaterale
• hemipareza usoara, contralaterala, prin afectare mezencefalica si subtalamica
• hipoestezie severa, contralaterala (cu sau fara hiperpatie) prin afectarea talamusului
• tulburari de comportament, afective, de gandire, agitatie, delir
Atacul ischemic constituit in teritoriul arterei vertebrale
• cel mai frecvent asocieri de infarcte bulbo-pontine cu

leziuni cerebeloase (dar posibile embolii pana in ACP)
• prototipul este sindromul Wallenberg (infarctul bulbar retroolivar),
asociat sau nu cu infarct cerebelos in terioriul arterei
cerebeloase postero-inferioare (ACPI)
 de partea leziunii:
- sindrom Horner;
- afectare trigeminala (NTST) cu hipoestezie faciala predominat termo-algica,mai ales frontala,
- sindrom vestibular central
- sindrom cerebelos (arhi / paleocerebelos) prin afectarea PCI
- disfonie, disfagie prin pareza velopalato-faringo-laringee (nucleul ambiguu)
 de partea opusa leziunii – hipoestezie termoalgica pe hemicorp, prin afectarea tractului spinotalamic lateral
 simptome : singultus, vertij, varsaturi, dezechilibru cu cadere
 arterele afectate (ocluzionate) = oricare din urmatoarele: art. vertebrala, art cerebeloasa postero-inferioara, art
bazilara segment inferior, art fosetei laterale a bulbului (in acest ultim caz apare forma clinica zisa inalta, cu
atingere si pontina)
Atacul ischemic constituit in teritoriul arterei bazilare
• este foarte grav, cu un inalt grad de letalitate (peste 80%), prin leziuni etajate de trunchi cerebral
(punte, mezencefal, talamus, ACP bilateral).
• debut cu vertij, diplopie, pareza in bascula, dizartrie, disfagie, varsaturi, cadere, urmate de alterare
rapida a constientei
• hemiplegie alterna cu leziuni nervi cranieni, sau deficite variate ale tuturor membrelor pana la
tetraplegie
• oftalmoplegii complexe, adesea cu strabism divergent si midriaza
• bobbing ocular, skew-deviation, strabisme diverse (divergent, convergent)
• crize de rigiditate de decerebrare
• abolire de reflex cornean
• mioza punctiforma in leziuni pontine sau midiraza bilaterala in leziuni mezencefalice
• respiratie stertoroasa, “ataxica”, apneustica, etc.
• stare comatoasa profunda, cu evolutie spre deces.
Ictusul lacunar
• Lacunele – infarcte cerebrale de mici dimensiuni (uzual 0,5 - 15mm), datorate mai ales
trombozelor in teritoriul ramurilor mici (200-600 microni), profunde (perforante) ale
arterelor cerebrale anterioare, medii, posterioare si bazilare, cu leziuni ce tind sa
devina multiple, in nucleii caudat, putamen, palid, talamus, punte.
• Etiopatogenie : uzual leziuni de lipohialinoza si necroza fibrinoida produse de
hipertensiunea arteriala si diabetul zaharat pe arterele mici, mai rar vasculite
autoimune, genetice (CADASIL , CARASIL) sau si mai rar embolii din surse arteriale
sau cardiace ce ajung in arterele perforante.
• Tabloul clinic = sindroame lacunare
- hemipareza pur motorie
- sindromul pur senzitiv de hemicorp
- sindromul senzitiv-motor
- hemipareza ataxica
- dizartria cu mana inabila
• Diagnosticul imagistic de electie RMN (sensibilitate peste 90%), CT (doar 50-60%)
• Tratament = al HTA, DZ, antiagregant (monoterapie, NU terapie duala!!), statine
pnetru leziunile aterosclerotice asociate.
Ictusul lacunar
Sindromul pseudobulbar
= semnele si simptomele date de afectarea tractului geniculat si

altor structuri cerebrale prin multiple lacune
(dar si alte etiologii posibile, chiar nonvasculare):
- mers greoi, cu pasi mici

- dizartrie, disfonie
- prezenta unor reflexe de tip Toulouse, Marinescu Radovici
- deglutitie dificila, ptr lichide / solide
- plans facil, automat, (mai rar ras), nedatorat unei implicari emotionale
Disectia arterelor cervico-cerebrale
• Este printre primele (poate prima) cauze de AVC ischemic la tineri
• Poate fi spontana (aparent fara cauze, desi se speculeaza existenta unor defecte de
structura a peretelui arterial- necroza chistica a intimei, sindrom Ehler Danlos tip IV,
displazie fibromusculara, etc) in care declansarea poate fi produsa de pozitii de rotatie
anormala a capului, sau minime traume (gen cadere de la aceeasi inaltime). Poate fi si
posttraumatica dupa traume severe ale regiunii cervicale.
• Arterele afectate sunt cel mai adesea carotida interna la nivel cervical (de obicei postbulbar,
intrapietros), apoi vertebrala (mai ales V2distal si V3), rar artere mari intracraniene cum ar fi
ACM sau art bazilara. Afectarea poate fi uni- bilaterala, mono- sau multiarteriala, putand
aparea si disectii recurente ale aceleiasi artere.
• Mecanismul ischemic cerebral poate fi si prin emboli din trombul asociat disectiei, dar si
hemodinamic prin ocluzie ACI sau vertebrala.
• Clinic
- Semne locale: disectie ACI : durere cervicala si retroorbitala, rar anevrism disecant pulsatil
cervical. Sindrom Claude Bernard Horner prin dilatatia ACI disecata cu compresie a plexului
simpatic pericarotic. Pareze de nervi cranieni: hipoglos (comprimat cervical), rar atingere
vagala prin acelasi mecanism si pareze oculomotori prin ischemie indirecta (afectarea vasa
nervorum cu origine in ACI in sinusul cavernos).
- Semne cerebrale de ischemie in teritoriul ACM sau ACA, sau amauroza (fugace sau
persistenta prin ischemie retiniana / nerv optic) homolateral.
Disectia arterelor cervico-cerebrale
• Paraclinic: - ex IRM (cu angio IRM) este de electie in a demonstra ingustarea filiforma
postbulbara a lumenului ACI (semnul firului), sau aspect de flacara de lumanare al
bulbului cu ocluzie imediat postbulbara, dar mai important, evidentierea lumenului dublu si
a aspectului de hematom parietal semilunar (hipersemnal T1) la sectiunea axiala prin
zona de disectie (aspect patognomonic). IRM si CT evidentiaza si eventuale leziuni
cerebrale ischemice. In unele cazuri o disectie segmentara de mici dimensiuni poate fi
evidentiata doar cu angiografie cu cateter (DSA).
• Terapia antiagreganta este astazi acceptata ca fiind cu eficienta similara cu cea

anticoagulanta (heparina – numai daca AVC este mic si disectia nu a penetrat
intracranian cu sangerare subarahnoidiana). Daca evolutia sub antiagregante nu este
favorabila, se trece la anticoagulare heparinica sau, in cazuri rare angioplastie dilatativa
cu stent. Durata anticoagularii antiagregarii este limitata, 3-6 luni.
Diagnosticul atacului ischemic cerebral
• ASPECTELE CLINICE SUGESTIVE (debut rapid sau brusc, sindroamele de artera)
• CONFIRMAREA IMAGISTICA CT sau si RMN
• LCR nu are valoare diagnostica decat in cazul hemoragiei subarahnoidiene, rar util in neuroinfectii cu
vasculite – ex vasculite BK, luetice.
• DIAGNOSTICUL ETIOLOGIC
- EchoDoppler artere cervicale si cerebrale
- EKG (fibrilatie atriala?) sau si test Holter 24-72 ore
- echocardiografia transtoracica, transesofagiana
- angiografia RMN sau angio CT 3D
- angiografia DSA
- coagulograma detaliata (ATIII, proteine S,C; homocisteina, mutatia factor V Leiden, MTHFR in cazul
asocierii cu infarcte venoase sau absenta oricaror alte cauze de AVC, avand semnificatie diagnostica
la tineri)
- teste imunologice pentru vasculite autoimune
- Teste sdr atc antifosfolipidic (anticorpi anticardiolipinici, anticoagulant lupic, beta2 microglobulina)
- F rar biopsie cerebrala – arterita granulomatoasa izolata a SNC (GANS)
Aspecte CT in AVC ischemic
• Diferentiaza hemoragia cerebrala (hiperdensitate care apare imediat, de la debut) de ischemie
(hipodensitate in teritoriu arterial ce apare progresiv, dupa 3-6-72 ore de la debut in functie de
dimensiunea lezionala, mai precoce daca teritoriul afectat este intins).
• Stabileste teritoriul arterial implicat, orientand explorarile arteriale (angio CT) spre sursa lezionala.
• Demonstreaza evolutia spre extensie lezionala, transformare hemoragica.
• Sugereaza uneori etiologia embolica (leziuni predominant corticale de varste diferite, in ambele
emisfere si infratentorial), sau demonstreaza (angio CT) ocluzia arteriala sau venoasa.
• Exclude alte afectiuni ce simuleaza AVC.
• Are o slaba sensibilitate pentru leziunile de trunchi si lacunare, unde RMN este de electie.
• CT de perfuzie asociata cu metode software indirecte pot demonstra un “mismatch” sugestiv pentru
existenta unei penumbre ischemice, utile in terapia endovasculara a AVC ischemic mai ales in
cazuri selectionate dupa 6 ore de la debut (cazuri de exceptie).
Imageria prin rezonanta magnetica in AVC acut
• Secventa DWI este cea mai precoce sensibila pentru evidentierea zonei de core ischemic (minute)
• La 2-3 ore dupa DWI apar modificari FLAIR in teritoriul infarctizat
• Are sensibilitate mult superioara CT pentru decelarea leziunilor ischemice lacunare si de trunchi
cerebral
• Poate decela malformatii vasculare asociate (cavernoame, malformatii arterio-venoase)
• Angiografia RM poate evidentia leziuni steno-ocluzive ale arterelor cerebrale de calibru mare-mediu.
• IRM de perfuzie poate evidentia regiunea hipoperfuzata, prin sustractia zonei de core necrotic
decelata de DWI se poate stabili zona de mismatch.
• Poate pune in evidenta in secvente SWI, T2*GRE semnale de hemosiderina caracteristice leziunilor
hemoragice sechelare sau CMB -cerebral microbleeds –din angiopatia amiloida.
• DWI efectuat precoce dupa AIT poate uneori identifica teritoriul acut afectat in leziuni ischemice
(important in stenoze multiteritoriale, permite identificarea stenozei simptomatice atunci cand clinica
a fost neclara)
Ultrasonografia Doppler a arterelor cervico-cerebrale
• Evidentierea caracteristicilor de risc ischemic a leziunilor ateromatoase

arteriale – stenoze / ocluzii, ulceratii, structura hipoechogena bazala sau
peste 60% din volumul placii, tromb flotant, reactivitate vasomotorie afectata,
detectia MES (detectia la ex transcranianDoppler a semnalelor
microembolice clinic silentioase).
• Monitorizarea intraoperatorie TCD a MES pentru ameliorarea tehnicilor
chirurgicale si a dispozitivelor de protectie cerebrala in cazul montarii de
stent, monitorizarea efectului terapiei trombolitice.
PRINCIPII DE TERAPIE AVC ACUT ISCHEMIC
 Terapia de recanalizare a obstructiei arteriale (tromboliza iv , iv+ia; ia; extractii mecanice
ale trombului)
 Terapia antitrombotica acuta si initierea profilaxiei secundare antitrombotice
 Terapia edemului cerebral, HIC, preventia sindroamelor de angajare
 Terapia neuroprotectoare in acut – deziderat inca neideplinit
 Terapia hipertensiunii arteriale in acut si postacut
 Terapia celorlalti factori de risc ischemic (hiperglicemia, dislipidemia)
 Terapia complicatiilor AVC:
• tulburari de deglutitie cu aspiratie si pneumonie, carente alimentare
• infectiile bronhopulmonare, urinare, tulburarile hidroelectolitice si proteincalorice
• hemoragiile digestive superioare si sistemice
• emboliile pulmonare prin TVP (DVT)
• infarctul miocardic
• crizele epileptice
• controlul glicemiei, febrei
• profilaxia escarelor
Initiere precoce a neuroreabilitarii.
Terapia fibrinolitica AVC ischemic acut
Time is brain !
• In primele 3-4,5 ore de la debutul AVC ischemic rtPA 0,9mg/kg (Actilyse) din care 10% in
bolus iv in 1-2 minute, restul perfuzie continua (injectomat) pe durata a 60 minute
• Exista indicatii si contraindicatii precise
• Timpul de la sosirea la camera garda la administrare rt-PA sub o ora (preferabil sub 30 min)
• Se monitorizeaza starea clinica, TA inainte si in cele 24 ore de la fibrinoliza
• TA trebuie scazuta si mentinuta sub 180/110mmHg
• Nu se trombolizeaza cazurile cu AVC cu debut incert sau in somn (daca durata este de
peste 4 ore) sau cele cu dimensiuni estimate f mari (scor NIHSS peste 24 sau CT cu semne
nete de ischemie peste 1/3 teritoriul ACM)
• Nu pot fi trombolizati pacienti care au terapie cu anticoagulante AVK si INR >1,7 sau noi
anticoagulante (teoretic posibil dar inca neaprobata tromboliza sub dabigatran dupa
inactivarea acestuia cu idarucizumab)
• In primele 24 ore de la terapia fibrinolitica NU se administreaza antiagregante, heparine, alte
anticoagulante
Beneficiul terapeutic al terapiei trombolitice in AVC
• NNT = 7 pentru a preveni un deces sau un pacient cu dizabilitate in fereastra de 3 ore.

• NNT = 25 pentru fereastra de 3- 6 ore.
Factori de predictie a unei evolutii favorabile

la terapii de recanalizare
 varsta (mai mica)

 marimea leziunii si scorul NIHSS (mai mici)
 timpul de la debut la terapie si la recanalizare
 dovada mismatch peste 50%, circulatie colaterala piala si prin poligonul Willis buna
absenta ocluziei unor artere mari - ACI la nivel cervical, la bifurcatie (T carotidian),
M1 ACM sau trunchiul art bazilare
Terapia endovasculara a AVC ischemic acut
asociat fibrilatiei atriale
• 2015- anul trialurilor de succes in terapia de recanalizare endovasculara in AVC ischemic acut: MR CLEAN, ESCAPE,
EXTEND-IA, REVASCAT si SWIFT PRIME
• - pacientii au fost (majoritatea) tratati in primele 4,5 ore de la debut prin terapie fibrinolitica iv si ulterior interventie
endovasculara cu stent retreivere / tromboaspiratie in primele 6 ore de la debut vs fibrinoliza iv
• - fara limita de varsta (sau pana la 80 ani –un studiu), severitate lezionala mai mare (NIHSS>5, fara limita superioara,
sau pana la 29-un singur studiu),
• - ocluzie artera mare (carotida segment terminal T, ACM M1 sau trunchi mare M2) dar cu centru de necroza ireversibila
mic (<70ml) si flux colateral pial bun dovedite de CT perfuzie si angio CT
• - NNT 3-4 pentru mRS≤2 (pacient independent) cat si tendinte clare (uneori statistic semnificative) de reducere a
mortalitatii
• Studiile DAWN si DEFUSE3 au demonstrate beneficiu terapeutic similar pentru cazuri cu debut incert sau ajunse la spital
la 6-24 ore de la debutul AVC si la care metode imagistice bazate pe evaluarea prezentei unei zone semnificative de
penumbra a permis selectarea unor pacienti ce au beneficiat de recanalizare prin tehnici endovasculare.
Terapia antitrombotica in AVC ischemic in faza acuta
• Depinde de mecanismul patogenic al AVC ischemic, de prezenta / absenta

contraindicatiilor;
• in pricipiu, in faza acuta a atacului ischemic, se administreaza doar Aspirina ca medicatie
antitrombotica, NU se foloseste heparina nefractionata in doze anticoagulante.
• Heparina ( efect antitrombinic, blocheaza X a si IX); in doza de 18ui/Kg /ora, cu control al
dozelor prin aPTT ( efect terapeutic crestere de 1,5-2,5 ori a aPTT), este rezervata
infarctelor din trombozele venoase, rar trombozei bazilare (dubitabil si controversat),
asociere cu angorul instabil. Este nedovedita in studii eficacitatea sa superioara fata de
antiagregante in faza acuta a AVC aterotrombotic. Din pacate si in AVC cardioembolic in
faza acuta, beneficiul in reducerea emboliilor este dublat de o rata crescuta de hemoragii
cerebrale simptomatice produse de anticoagulare ce reduc beneficiul global (atentie !!! – in
faza postacuta si cronica, profilaxia secundara a AVC cardiembolic cu anticoagulante orale
este strict indicata , exceptie unele rare contraindicatii).
• Heparinele fractionate – nu au dovedit eficienta in terapia AVC acut ischemic, se folosesc
doar pentru profilaxia trombozelor venoase profunde (DVT) si a embolismului pulmonar, in
doze mici-medii (profilactice), dar asociate cu Aspirina (care este eficace ptr elementul de
tromboza arteriala cervico-cerebrala a AVC acut).
Antiagregantele plachetare in AVC-ul acut
(2007)
• momentan Aspirina ramane singurul antiagregant recomandat a fi administrat in

faza acuta a AVC ischemic, fara complicatii coronariene acute, doza initiala 160-
325mg, din primele 24-48 ore, cu revenire ulterioara la dozele “clasice”, de 75-
150mg/zi, RRR=30%. (Recomandare de clasa I, nivel de evidenta A).
Antitromboticele in profilaxia secundara a
atacului ischemic cerebral
• Mecanism cardioembolic sau placi aterom

aortice instabile = medicatie anticoagulanta.
• Ateroembolismul sau aterotomboza = medicatie
antiagreganta.
• Asociere anticoagulante – antiagregante in
situatii de exceptie !
AVC cardioembolic
• Surse cardioembolice:
- fibrilatia atriala
- tromb in atriul sau ventriculul stang
- infarct miocardic anterior trnsmural recent, mai ales cu anevrism parietal
sau zone akinetice
- afectari valvulare reumatice, endocarita aseptica sau septica**,
- proteze valvulare metalice*
- mixom atrial
- PFO asociat cu anevrism sept
- cardiomiopatii dilatative
Profilaxia secundara = Anticoagularea la un INR 2-3, exceptie * INR 2,5-3,5
RRR=68%; ARR=3,1%
** contraindicatie anticoagulare 3-6 luni Antivitamine K (warfarina, Sintrom, Trombostop)
Inhibitori directi trombina – Dabigatran
Inhibitori de factor Xa – Apixaban, Rivaroxaban
Momentul initierii anticoagularii orale
dupa un AVC cardioembolic
 No data are available to address the question of optimal timing for

initiation of oral anticoagulation in a patient with AF after a stroke
or TIA. In the EAFT trial, oral anticoagulation was initiated within
14 days of symptom onset in about one half of patients.
 However, for patients with large infarcts, extensive hemorrhagic
transformation, or uncontrolled hypertension, further delays may
be appropriate.
AIT – imediat , AVC mic (infralobar) – 3 zile, AVC mediu (lobar) – 5-7 zile
AVC mare (multilobar ) sau hemoragie secundara (PH2) – (min) 2 saptamani
Huismann M et al. Thromb Haemost 2012;107:838–47

Profilaxia secundara a AVC cardioembolic
2016 ESC Guidelines for the management of atrial
fibrillation developed in collaboration with EACTS
• 1. Pentru pacientii cu AVC sau AIT cardioembolic, este recomandata

administrarea de anticoagulante tip antivitamine K orale cu un INR tinta
de 2,5 (INR intre 2-3) sau preferabil unul din noile anticoagulante orale
(dabigatran, apixaban,rivaroxaban).Pentru stenoza mitrala medie-severa
si proteze valvulare metalice se vor administra doar antivitamine K.
• 2. Pentru pacientii cu fibrilatie atriala la care nu se pot administra

anticoagulante orale, NU se mai recomanda Aspirina - raportul risc –
beneficiu fiind considerat nefavorabil (Clasa III- harm!)
Evaluarea riscului embolic
Scor ≥ 1 necesita anticoagulare
CHA2DS2 -VASc
Sex feminin
> 65<74 Ani
Afectare vasculara
Stroke
Diabet
> 75 Ani
HTA
Insuficienta cardiaca
Friberg L, Rosenqvist M, Lip GY- Eur Heart J 2012;33:1500–1510
Evaluarea riscului hemoragic
HAS-BLED ≥ 3
risc hemoragic crescut
HAS - BLED
Drugs/ alcohol
Elderly (>65ani)
Labile INR
Bleeding
Stroke
Abnormal
renal / liver
HTA (necontrolata terapeutic)
NOAC = noile anticoagulante orale

Noile anticoagulante orale (non anti vitamine K)
- nu necesita monitorizare INR dar efectul terapeutic nici nu este posibil de evaluat prin INR
- risc de hemoragii cerebrale cu aprox 60% mai mic, actual au antidot !! (idarucizumab pentru dabigatran si
andexanet alfa ptr anti factorii Xa-apixaban, rivaroxaban, dar pretul este ff mare)
- au redus si riscul sumat de AVC si embolism fata de AVK (dabigatran 150mg si apixaban)
- risc de acumulare si supradozaj cu hemoragii in caz de insuficienta renala (mai ales dabigaran),
necesita evaluare periodica a functiei renale (si inainte de initierea terapiei).
John W. Eikelboom , Jeffrey I. Weitz, Circulation , 2010

AVC sau embolii sistemice
Stuart J. Connolly, Michael D. Ezekowitz et al, and the RE-LY Steering Committee and Investigators, N Engl J Med 2009;361:1139-51.
Manesh R. Patel, Kenneth W. et al, for the ROCKET AF Investigators, N Engl J Med 2011.
Christopher B. Granger, M.D., John H. Alexander et al, for the ARISTOTLE Committees and Investigators, N Engl J Med 2011.
AVC hemoragic
Sangerari majore
Anticoagulante orale non AVK (selective)
• Dabigatran : doza standard este de 150mgx2/zi, cea de 110mgx2/zi doar la pacienti peste
80 ani, sau clearance creatinina sub 50ml/min si risc hemoragic crescut, sau in caz de
asociere de terapie cu verapamil.
• Apixaban: standard 2x5mg/zi , rar doza de 2x2,5mg/zi la cei cu cel putin 2 din 3: varsta
peste 80 ani, creatinina> 1,5mg sau greutatea sub 60kg.
• Rivaroxaban: standard 20mg/zi (priza unica) sau doza redusa de 15mg/zi la cei cu
clearance creatinina sub 50ml/min sau risc hemoragic crescut.
• Toate aceste anticoagulante non AVK sunt contraindicate (conform ghidurilor) daca
pacientul are un clearance creatinina sub 30ml/min, desi conform prospectului apixaban si
rivaroxaban ar mai putea fi utilizate (cu doza de 2,5mgx2/zi si respectiv 15mg/zi) si la un
clearance de 15-30ml/minut.
Medicatia antiagreganta in AVC
• ASA (aspirina) 75-325 mg /zi (se incepe cu doza incarcare de 300mg,

apoi 100mg/zi)
• Clopidogrel 75 mg /zi
• Ticlopidina, 2x 250 mg/zi, in general inlocuit de clopidogrel,
• Aggrenox (Asocierea ASA 25 mg + Dipiridamol ER 200mg);
• inhibitorii de receptori GP IIb/IIIa NU sunt folositi in AVC
Clopidogrel si Aggrenox au eficienta superioara aspirinei si de cate ori este posibil sunt de
preferat acesteia; in patologia arteriala multiteritoriala (asociere de patologie coronariana sau
arteriala periferica) sau recurenta AVC sub aspirina (sau rezistenta la aspirina stiuta),
clopidogrel este de preferat; in rest se va alege ASA, clopidogrel sau Aggrenox in functie de
costuri, toleranta, moment evolutiv al AVC.
dr ST
Indicatii de terapie duala (aspirina + clopidogrel)
antiagreganta post AVC ischemic
• Pacientii cu stent, conform recomandarilor in vigoare. (pana la 1 an pentru DES, 6 luni

BMS – coronariene si 1-3 luni pentru stent carotidian)
• Pacientii cu AIT / AVC si infarct miocardic sau angor instabil (max 12 luni de la debut).
• De exceptie, pe termen scurt, mai ales la cazurile de esec ale monoterapiei la:
- pacientii cu stenoze arteriale simptomatice >70%, cu AIT recurente sub monoterapie
pana la momentul terapiei tip stentare (cat mai rapida), endarterectomia nu se face sub
terapie duala, doar sub aspirina.
- stenozele simptomatice ale arterelor intracraniene (in primele 1-3 luni post eveniment
acut, mai ales daca monoterapia a esuat).
- AVC ischemic minor, cu risc de recurenta mare, in primele 3 luni, apoi monoterapie
antiagreganta
Asocieri anticoagulant - antiagregante
 infarct miocardic ac cu anevrism VS +/ tromb , sau cu disfunctie severa de VS

asociat cu fibrilatie atriala
 infarct miocardic cu stent si fibrilatie atriala (asociere anticoagulant AC cu
antiagregante AA pana la maxim un an in functie de tipul de stent, apoi doar
terapie anticoagulanta ca monodrog).
 stent carotidian si FiA (asociere AC + AA doar 1-3 luni, apoi monoterapie
anticoagulanta )
 valve protetice metalice cu recurenta embolica sub INR corect (2,5-3,5).
Terapia stenozelor carotidiene
• Tratament maximal al factorilor de risc (HTA , dar fara a se ajunge la

hipotensiune, mai ales in stenoze bilaterale severe; DZ; dislipidemii=statine;
antiagregante; intrerupere fumat).
• Endarterectomie (CEA) in stenozele simptomatice peste 70%, daca riscul
operator (chirurgie sau endovascular – stent) este sub 6%.
• Endarterectomie / stent in stenoze simptomatice 50-70% cu risc crescut (AIT
sub terapie , placi instabile) si risc operator sub 3%.
• Endarterectomie / f rar stent in stenoze asimptomatice peste 80%, cu risc
crescut (sub 10% din aceste stenoze ar avea indicatie de operatie!!, in general
se recomanda terapie medicamentoasa intensiva), risc operator sub 3%.
• NU se opereaza ocluziile.
• Operatia trebuie realizata in maxim 2 saptamani dupa AIT (totusi cat mai
precoce posibil) sau maxim 1 luna de la un AVC minor.
• Inainte si postoperator se continua terapia antiagreganta cu aspirina (sau ASA
+ CLP 3 luni in caz de stent) si a factorilor de risc.
• Stentarea se prefera in caz de stenoze inaccesibile chirurgical, stenoze post
iradiere, restenoze post CEA, risc medical major ptr CEA.
Terapia edemului cerebral in AVC
• Pentru infarcte ce depasesc 1/3 din teritoriul ACM sau 1/3 emisfer cerebelos.
• Manitol 20% 1-2g/kg / zi, 3-7 zile, in 4-6 prize pe zi, osmolaritate plasmatica 320-
330 miliosmoli;
• rar Furosemid, in limitele tensiunii arteriale cu mentinerea volemiei, la pacienti ce
asociaza insuficienta cardiaca, edem pulmonar.
• pe termen scurt (24 ore) ventilatie asistata cu hiperventilatie si pCO2 35-
38mmHg (normal 35-45mmHg), in general pana se poate interveni pentru
decompresia chirurgicala.
• Hipotermie (cazuri rare, de exceptie, terapie intensiva neurologica in sectii
ultradotate, inca in faza de cercetare, rezultate preliminare insa nefavorabile)
• decompresie chirurgicala, validata de mai multe studii clinice !!, NNT=4 ptr
salvare de la deces sau dependenta (Rankin 5)
• NU cortizon !! (util doar in edemul vasogen din tumori, abcese, unele encefalite).
Terapia HTA in atacul ischemic acut
Terapie imediata a HTA doar daca TA depaseste 200/120 mmHg, sau 180/110mmHg
in caz de tromboliza; insuficienta cardiaca, disectie aorta, IMAc, insuficienta renala.
Orientativ, in faza acuta, la debutul AVC ischemic (primele 1-3 zile ) tensiunea
recomandata in AVC ischemic va fi in jur de:
- 180/100-105 mmHg la pacientii anterior hipertensivi,
- 160-180/90-100 mmHg la cei normotensivi anterior,
- cert sub 180 mmHg la cei cu tromboliza.
- medicatia recomandata
de electie i.v. : Labetalol, urapidil, nicardipina iv, sodium nitroprusiat sau
nitroglicerina, metoprolol iv in tahicardie sau si IMac.
doar daca cele de mai sus nu sunt disponibile: oral (sublingual daca are tulburari
deglutitie) : Captopril, Lisinopril
Clonidina oral la valori tensionale sever crescute
Dupa faza acuta a AVC (dupa 48-72 ore) tensiunea este adusa lent, progresiv, la
valorile tinta ale pacientului cu risc crescut vascular, adica ≈130-140/80 mmHg.
- sunt de preferat asocierile de IEC sau sartani cu calciu –blocante dihidropiridinice
(ex amlodipina) sau cu diuretice tiazidice in caz de insuficienta cardiaca;
Initiere precoce a neuroreabilitarii
- stimuleaza neuroplasticitatea si neurosinaptogeneza

- evita posturile vicioase, spasticitatea excesiva
- limiteaza aspecte psihologice de tip depresiv ale pacientului imobilizat
- readapteaza pacientul la mediul profesional sau casnic
- recuperarea deficitului motor, de limbaj, deglutitie, echilibru
- evaluarea / limitarea tulburarilor cognitive
SCLEROZA MULTIPLA
Scleroza multipla este o afecţiune neurologică caracterizată de inflamaţie şi demielinizare a

sistemului nervos central la care se pot adăuga şi leziuni axonale, factorii genetici şi de mediu
inducând o predispoziţie individuală în dezvoltarea bolii, cauza exactă a afecţiunii nefiind cunoscută,
dar mecanismul producerii leziunilor este autoimun.
Factori de risc pentru scleroza multipla

Sexul feminin
Rasa caucaziana
Genetici: alele HLA DR15 / DQ6, IL2RA, IL7RA
Infectiosi: Epstein Barr si alti virusi
Climat temperat, tarile cu latitudine inalta
Nivel redus al vitaminei D
Lipsa expunerii solare
Fumatul
ST 2020
IMUNOPATOGENIE
ANTIGENE TINTA IN MS Predispozitie genetica
proteina bazică mielinică, Agenti infectiosi suspectati
Factori de mediu proteina proteolipidică, ca posibil implicati
- infectiosi glicoproteina mielinică oligodendrocitică, in patogenia SM (superantigene)
- deficit vit D proteina specifică oligodendrocitică,
- toxici? αβ crystallin.
Herpes simplex 1 şi 2,
Human herpes virus 6 şi 8,
Teren imun predispus
HTLV 1 şi 2,
(genetic?)
Mimetism molecular antigenic viral citomegalovirusul,
virusul Ebstein-Barr,
coronavirusurile,
papovavirusurile,
adenovirusurile,
Borrelia burgdorferi,
virusul rujeolos,
virusul rubeolic,
virusul urlian,
virusul simian 5,
virus distemper canin,
enterovirusuri,
retrovirusuri,
herpes zooster,
Chlamidia pneumoniae.
Mecanisme patogenice lezionale in scleroza multipla
John H. Noseworthy, Claudia Lucchinetti et al - N Engl J Med 2000; 343:938-952

IMUNOPATOGENIE
• FAZA DE INITIERE A PROCESULUI AUTOIMUN = ACTIVAREA PERIFERICA A CELULELOR IMUNE
- Superantigene virale si / sau bacteriene ar activa prin elemente de mimetism molecular antigenic, pe un teren genetic predispus
(avand nu rareori ca markeri HLA DR2 si DR4) celule ale sistemului de imunitate (limfocite T si B).
- Celulelel imune activate (in prezenta complexului major de histocompatibilitate II si a celulei de prezentare a antigenului),
sintetizeaza citokine cu efecte proinflamatorii, cat si de activare a limfocitelor T helper spre linia Th1, care are mai ales efecte
proinflamatorii, ca de altfel si T hepler17 ce produce IL 6, IL17, TNF alfa, fata de linia Th2 care ar avea efecte inverse. Principalele
limfokine sintetizate, cu efecte proinflamatorii ar fi interleukinele IL6, IL17, IL23, TNF alfa, interferon gamma. Aceste interleukine
au si rolul de activare a unor molecule de adeziune la nivelul peretelui capilar al barierei hematoencefalice, molecule de tip VCAM,
ICAM, E selectine, VLA4.
• FAZA DE PENETRARE A BARIEREI HEMATOENCEFALICE DE CATRE CELULELOR IMUNE ACTIVATE
• - Moleculele de adeziune impreuna cu metaloproteinaze (MMP 2, 7, 9) realizeaza o permeabilizare a barierei
hematoencefalice (BHE) cu penetrarea limfocitelor Th1 activate, a macrofagelor, a unor anticorpi spre sistemul nervos central. La
randul lor aceste celule sintetizeaza chemokine, care atrag prin BHE si mai multe celule imune. Antigenele tinta ale acestor celule
imune, cat si ai anticorpilor sunt proteina bazica mielinica, proteina proteolipidică, glicoproteina mielinică oligodendrocitică,
proteina specifică oligodendrocitică, αβ crystallin.
• FAZA DE LEZIUNI LA NIVELUL SISTEMULUI NERVOS CENTRAL
- Leziunile au drept tinta atat mielina, dar si axonii (disfunctii ale canalelor de Na din axoni), cat si oligodendrocitele si precursorii
acestora, ultimele celule fiind implicate in sinteza mielinei la nivelul SNC. Mecanismele lezionale sunt directe (anticorpi impotriva
structurilor antigenice metionate), prin actiunea complementului si macrofagelor, dar si prin mecanisme oxidative (oxid nitric,
osteopontin) , citotoxicitate dependenta de glutamat si activarea receptorilor AMPA. Leziunile axonale severe devin ireversibile,
ducand la progresia deficitului neurologic si atrofie corticala. In leziuni usoare, in fazele precoce ale bolii, leziunile demielinizante
pot fi reparate, in masura in care oligodendrocitele sunt integre, refacand mielina (aspectul de puseu urmat de ameliorare).
Dovezi recente aarata ca leziunile corticale sunt de natura inflamatorie si apar precoce in cursul bolii, justificand progresia
ulterioara a bolii si manifestarile clinice corticale (atrofia si regresul cognitiv, etc).
Manifestari clinice in scleroza multipla
• Semne nespecifice la debutul puseului: fatigabilitate, mialgii, artralgii, inapetenta, scadere ponderala.
• Manifestarile neurologice pot avea viteze de debut variabile de la ore la zile, dar pot fi progresive de la debut in 5-10% din cazuri. In
peste 85% din cazuri evolutia bolii are loc in pusee (diseminare in timp) cu aparitia de noi semne si simptome cu alte localizari
lezionale (diseminarea in spatiu) datorate lezarii SNC si / sau nervilor optici, pusee ce initial (nu intotdeauna) se pot ameliora fara
sechele, dar in timp nu se remit complet si duc progresiv la dizabilitate.
- Manifestari de debut (sindroame clinice izolate cu risc de scleroza multipla) .
Un puseu de boala dureaza ( stabilit prin conventie) intre 24 ore si 30 zile. Desi manifestarile clinice sunt foarte variate
si adesea asociind (caracteristic) semne/ simptome ce tin de regiuni diferite ale sistemului nervos central (encefal si
maduva) dar si nervi optici, debutul poate fi uneori prin sindroame clinice izolate (o singura localizare lezionala
aparenta clinic in cadrul unui prim puseu de boala, a se vedea mai jos).
1. Nevrita optica – uzual unilaterala, retrobulbara, de obicei nedureroasa, se amelioreaza pe parcurs,
fara exudate retiniene, fara stea maculara, hemoragii peripapilare rare.
2. Mielita – sezitiv-motorie, partiala (pareze asimetrice ale mebrelor, parapreze), mai frecvent
senzitiva cu parestezii si hipoestezie in dermatoame spinale, dar adesea cu o distributie nespecifica,
uneori presiune toracala sau abdominala “in centura”; parapareza ataxica, asimetrica; semn
Lhermitte frecvent; disfunctie vezicala si intestinala; atacuri distonice acute.
3. Sindroame de trunchi cerebral– pareze oculomotorii cu diplopie, pareze internucleare, nistagmus
multidirectional, sindroame senzitive alterne, parestezii bifaciale sau nevralgii trigeminale secundare,
hemipareze ataxice, hemispasm facial, sindrom uni/bicerebelos.
4. Sindrom cerebelos - ataxie cerebeloasa, tremor cerebelos, uneori de tip rubral.
5. Pareze si tulb senzitive prin leziuni cu localizari frecvent in subst alba emisferica (dar nu numai)
6. Simptome paroxistice (atacuri cu durata scurta- zeci de secunde-minute, nu sunt pusee de boala, ci
sunt datorate unor descarcari efaptice intre fibre axonale demielinizate) : ataxia paroxistică, dizartria
paroxistică, vertijul, durerea si paresteziile, pruritul paroxistic, hemipareza si spasmele tonice
paroxistice, atacuri tip nevralgia trigeminala, diplopia paroxistică, crize akinetice, ambliopia sau
flash-uri vizuale paroxistice, rar mişcări coreice paroxistice.
Manifestari clinice
• Manifestari “clasice”.
• Forma spinala cu parapareza spastic ataxica, semn Lhermitte si tulburari sfincteriene.
• Forma de trunchi cu asocieri de parestezii faciale, dizartrie, ataxie, nistagmus, pareze internucleare,
diplopie, sindroame senzitive alterne, hemipareze alterne unor pareze nervi cranieni.
• Combinatii de pareze succesive prin leziuni in substanta alba emisferica, conducand la parapareze sau
tetrapareze “centrale”, pseudobulbarism si deficit cognitiv progresiv.
• Evolutia in pusee cu afectare a unor zone diferite ale SNC, disparitia precoce a reflexelor cutanate
abdominale la tineri prin sdr bipiramidal, parezele internucleare, parezele faciale periferice asociate cu
nistagmus sau pareze internucleare, nevralgia trigeminala secundara bilaterala alternanta sunt relativ
caracteristice pt MS.
Manifestari rare sau necaracteristice pentru MS (prezenta lor ne indeparteaza de diagnosticul de SM).
• Asocierea unei polineuropatii fara cauza evidenta.
• Crize epileptice frecvente, de la debut.
• Sindrom parkinsonian.
• Sindrom regional progresiv (semne neurologice focale, ce se extind in timp in aceeasi regiune,
sugerand un proces expansiv-tumoral local) .
• Tulburari cognitive precoce, sau scadere progresiva de vigilitate.
• Sindrom de hipertensiune intracraniana (HIC) evolutiv.
• singultus rebel cu leziune demielinizanta izolata de area postrema (sau asociata si medular) –
sugestiv pentru maladie Devic (neuromieita optica)
Manifestari clinice
• Forme clinice de manifestare mai rare, atipice
• Forme lent evolutive, medulare, simuland compresiuni tumorale.
• Forme cu afectari cognitive majore, precoce.
• Forme clinice pseudotumorale.
• Forme acute , pseudoencefalitice.
• Forme cu simptomatologie “corticala” – afazie, agnozie,
hemianopsie, crize convulsive.
• Forme tardive, cu debut dupa 50 ani.
• Forme cu tulburari subiective de sensibilitate, dificil de incadrat
anatomofunctional.
• Aguezie, anosmie, surditate, narcolepsie, sindr. Horner, mioclonus
velopalatin
Rezonanta magnetica in SM
• Aspectele imagistice cerebrale sugestive pentru diagnosticul de SM la IRM ar fi :
• Leziuni demielinizante caracterizate de prezenţa semnalelor hiperintense în T2 şi secvenţe FLAIR (
Fluid Attenuated Inversion Recovery) şi hipo- sau izosemnal T1 cu sau fără enhancement (întărire
semnal) prin administrare de Gadolinium (în cazurile pozitive, active, cu alterare bariera hemato-
encefalica , priza de contrast poate fi difuză sau inelară, durând între 1- 4 săptămâni). Priza de
contrast apare in leziuni acute (primele 30 zile ale unui puseu), asocierea de leziuni cu priza de
contrast si fara arata prezenta a cel putin doua pusee. Regiunile de hipointensitate T1 in faza acuta
sunt date de inflamatie si edem, dar persistenta si accentuarea lor dupa 30 zile (”black holes”)
semnifica evolutie spre leziuni degenerative axonale, asociate cu sechele si acumulare de
dizabilitate.
• localizare lezională in substanta alba periventriculară, subcorticală/ juxtacorticala / corticala, corp
calos, punte şi pedunculi cerebeloşi, cerebel, nervi optici (mai greu vizibile); orientarea leziunilor
periventriculare, mai ales ovalare, este cu axul lung perpendicular pe suprafaţa ventriculilor,
marginile leziunilor bine delimitate, dimensiuni milimetrice dar uneori centrimetrice sau mai rar
multicentrimetrice (în formele clinice pseudotumorale leziunile pot fi vizualizate si la examenul CT
cerebral ca hipodensităţi).
• Modificari MRI medulare sugestive pentru MS:
• hipersemnale T2 de mici dimensiuni ( milimetrice până la 1 cm) aspect ovalar, cu localizare
periferică, în cordoanele posterolaterale pe 1-2 segmente medulare, multifocale, asimetrice fără
edem, fără mărire de volum a măduvei, hipointensităţile T1 medulare sunt mai rar detectate ;
semnalele hiperintense T2 din apropierea unui disc intervertebral herniat trebuie luate în
considerare cu rezervă.
Rezonanta magnetica in SM
Leziuni cerebrale juxtacorticale si periventriculare Leziuni in punte, pedunculi cerebelosi si cerebel
Leziuni medulare
Leziune in T1 activa, cu priza de contrast FLAIR – leziuni periventriculare
Frederik Barkhof, Robin Smithuis et al - https://radiologyassistant.nl/neuroradiology/multiple-sclerosis

Criterii prognostice RMN de risc conversie a sindroamelor clinice
izolate spre SM clinic definita:
• Criteriile mai vechi MRI de modificari imagistice sugestive pentru scleroza multipla
• Barkhof şi colab. (nu mai sunt actuale, dar orienteaza asupra unui pattern lezional mai caracteristic
SM fata de alte demielinizari) Necesită 3 din următoarele 4 criterii:
1. cel puţin 9 hipersemnale T2 caracteristice sau o leziune cu priză de contrast cu Gadolinium ( Gd+)
2. cel puţin o leziune infratentorială
3. cel puţin o leziune juxtacorticală
4. cel puţin trei leziuni periventriculare
• cea mai valoroasa informatie pentru predictia conversiei spre SM clinic definite a fost prezenta a una sau
mai multor leziuni Gadolinium + (priza contrast).
• descoperirea a 3 sau mai multe leziuni ale substantei albe cerebrale la examinarea T2 MRI este un
element predictiv foarte sensibil (peste 80%) a dezvoltarii SM clinic definite in urmatorii 7-10 ani.
• aparitia unei noi leziuni T2 cu alta localizare sau o noua leziune Gd+ dupa un prim puseu este suficienta
pentru incadrarea dupa criteriile Mc Donald 2017 ca SM clinic definita .
• prezenta benzilor oligoclonale la cazurile cu leziuni minime IRM a fost de asemenea un factor de risc
semnificativ pentru riscul evolutiv si ajuta si la dovada diseminarii in timp atunci cand criteriile imagistice
nu sunt suficiente.
Examenul LCR in scleroza multipla.
IgG LCR / albumina LCR
Indexul IgG < 0, 7
IgGser / albumina ser
Complexul IgG de neosinteză nu este monoclonal şi nici specific la un anume antigen caracteristic din
SM, fiind o sumă de imunoglobuline beta şi gamma ce apar în benzile electroforetice normale, la care se
adaugă imunoglobuline ce formează benzi de migrare electroforetică anormală identificate sub numele
generic de “ benzi oligoclonale”. Prezenta lor la un prim puseu este marker de risc evolutiv viitor crescut
de noi pusee.
Nici prezenţa benzilor oligoclonale nu este patognomonică pentru MS, putând fi totuşi întâlnite în
unele infecţii şi inflamaţii ale SNC ( neurolues, neuroborelioză, cisticercoză, panencefalită subacută
sclerozantă), fiind necesară întrunirea criteriilor complete de diagnostic pozitiv şi diferenţial pentru MS.
POTENTIALELE EVOCATE IN SCLEROZA MULTIPLA
Utilitatea potenţialelor evocate (vizuale, auditive sau somato-senzitive) la pacienţii cu MS:

• detecţia leziunilor asimptomatice, adăugând tabloului clinic dovezi paraclinice de diseminare
spaţială a leziunilor,
• evaluări în dinamică a evoluţiei,
• ajută în cazurile de simulare lezională sau manifestări conversive ( nu imposibile la pacienţii cu
SM diagnosticată recent),
• diferenţierea sediului unei leziuni (spinale sau intracraniene, nerv optic sau căi optice, complex
cohlear sau nerv auditiv - trunchi cerebral) mai ales dacă RMN este normal sau nu este
disponibil.
CRITERIILE VECHI DE DIAGNOSTIC ALE SM Mc Donald 2005
Aspecte clinice Elemente adiţionale necesare diagnosticului de SM
Două sau mai multe atacuri cu dovezi clinice obiective ale existenţei a două sau mai Diagnosticul diferential si excluderea altor patologii ce pot duce la
multe leziuni – suficient pentru diagnostic de scleroza multipla clinic definita (dupa aparitia de leziuni demielinizante cerebrale este obligatorie, aceste
excluderea altor cauze potentiale). criterii nu pot exclude alte patologii.
Două sau mai multe atacuri cu dovezi clinice obiective ale existenţei unei singure Diseminare spaţială IRM sau
leziuni demonstrată de…
2 sau mai multe leziuni IRM
compatibile cu SM cu LCR
pozitiv, sau
Un al doilea atac clinic cu altă
localizare
Un atac; dovezi clinice obiective pentru 2 sau mai multe leziuni Diseminare temporală IRM sau
demonstrată de…
Un al doilea atac clinic
Un atac; dovezi clinice obiective pentru o leziune (sindrom clinic izolat CIS) Diseminare spatială IRM sau
demonstrată de…
2 leziuni pe IRM compatibile cu
MS şi LCR pozitiv
Diseminare temporală IRM sau
demonstrată de…
Un al doilea atac clinic
Progresie lentă sugestivă pentru SM PRIMAR PROGRESIVA Un an de evolutie si diseminare ≥ 9 leziuni T2 în creier sau 4-8
spaţială demonstrată de 2 din leziuni cerebrale cu PEV
următoarele… pozitive
≥ 2 leziuni focale T2 în măduva
spinării
LCR pozitiv (benzi oligoclonale
IgG sau index crescut IgG)
Criteriile McDonald 2017 pentru diseminarea in spatiu si
timp la un pacient cu sindrom clinic izolat
• Diseminarea in spatiu – poate fi demonstrata prin prezenta a una (si manifestare clinica evidenta
cu alta localizare) sau mai multe leziuni hiperintense T2 caracteristice sclerozei multiple in doua sau
mai multe regiuni ale SNC: periventricular, corp calos, cortical/juxtacortical, cerebel /trunchi cerebral,
maduva spinarii, nerv optic. Pentru diseminarea in spatiu se contabilizeaza atat leziunile
simptomatice (cu exceptia leziunilor simptomatice ale nervilor optici care pot avea multiple alte
etiologii) cat si cele asimptomatice.
• Diseminarea in timp
- prezenta simultana a doua leziuni din care una cu priza de contrast si alta fara priza contrast sau
aparitia unei noi leziuni T2 hiperintense sau prezenta unei leziuni T1 cu priza contrast la un nou
examen IRM, indiferent de momentul efectuarii fata de o examinare anterioara.
- prezenta pe langa leziunile vechi a benzilor oligoclonale in LCR pentru care nu exista alta explicatie
mai buna
Diagnosticul formei primar progresive de SM : necesita 1 an de evolutie progresiva plus doua din
urmatoarele: - 1sau mai multe leziuni T2 specifice SM la examinarea MRI cerebrala, - 2 sau mai multe
leziuni T2 medulare (simptomatice si asimptomatice) - prezenta de benzi oligoclonale sau indice IgG
crescut in LCR.
Oricare din criteriile diagnostic mentionate anterior NU asigura excluderea
diagnosticelor alternative, ele se aplica la pacientii la care
diagnosticul diferential complet a exclus alte afectiuni !!!
Forme evolutive ale

sclerozei multiple
SINDROM SCLEROZA SCLEROZA
CLINIC MULTIPLA MULTIPLA
IZOLAT DEFINITA SECUNDAR
cu PUSEE PROGRESIVA
SCLEROZA MULTIPLA PRIMAR PROGRESIVA

SCLEROZA MULTIPLA – FORME CLINICO-EVOLUTIVE
> 50%-80%
85%
Forma cu pusee si recaderi Forma secundar progresiva

(relapsing-remmitting) (secondary progressive)
10% 5%
Forma primar progresiva Forma primar progresiva cu recaderi

(primary progressive) (progressive relapsing)
Diagnosticul diferential al sclerozei multiple
• Nevrite optice neuromielita optica, neuropatii optice ischemice, genetice, toxice, infectioase
• Leziuni difuze cerebrale (emisferice, cerebel, trunchi cerebral)
• microangiopatii cerebrale ( infarcte lacunare, microangiopatie diabetică, hipertensivă, maladie
Binswanger, vasculite autoimune, CADASIL, demielinizarile asociate cu migrena)
• afecţiuni autoimune – colagenoze majore , sindrom Sjögren, sdr anticorpi antifosfolipidici
• alte afecţiuni însoţite de demielinizare – encefalomielită acută diseminată, leucodistrofii,
leucoencefalopatie multifocală progresivă, mielinoliză centrală pontină / extrapontina
• infecţii ale SNC (inclusiv maladia Lyme – infectie cu Borrelia sp), SIDA şi complicaţiile sale
cerebrale, parazitoze cerebrale
• maladie Behčet, sarcoidoză,
• panencefalita subacută sclerozantă
• unele tumori ale SNC, limfoame cerebrale
• hipersemnale T2 “ benigne “ ale vârstnicului şi dilatarea spaţiilor Virchow- Robin
• Afectari ale maduvei spinarii
• mielite infectioase (virale, HTLV1, TBC) sau in boli autoimune (Sjögren, lupus sistemic)
• sarcoidoza spinala
• carenta de vitamina B12 cu mielopatie
• ataxii spinocerebeloase, sindr Arnold – Chiari, siringomielie
• malformatii arteriovenoase spinale
• compresiuni medulare cronice (hernie disc cu mielopatie, meningiom sau lipom spinal).
• forma clinica de “scleroza laterala primara” a SLA.
Diagnosticul diferenţial IRM al SM
• ENCEFALITA ACUTĂ DISEMINATĂ
- afecţiune demielinizantă, monofazică
- mai frecventă la copii
- apare în asociere cu vaccinări sau afecţiuni febrile
- leziunile tind să fie mari (centimetrice si multicentimetrice) şi mai simetrice, bilaterale, mai ales
emisferice
- afecţiunea e tipic monofazică, dar inflamaţia locală poate evolua timp de mai multe luni
- leziunile captează bine contrast şi se accentuează uniform dovadă a evoluţiei sincrone
▪ SPECTRUL NEUROMIELITEI OPTICE (Devic)
- afectiune autoimuna cu mecanisme diferite de SM, asocicere frecventa de anticorpi anti-aquaporina 4
sau anti-glicoproteina oligodendrocitica MOG (dar exista si forme seronegative)
- asociaza ca si leziuni majore nevrite optice (adesea bilaterale cu leziune extensiva nerv optic – peste
½ lungime si atingere partiala de chiasma optica) si leziuni medulare extensive longitudinal (peste 3 spatii
vertebrale) dar si transversal, cu prindere frecventa centromedulara.
La acestea se pot adauga ca si criterii majore: - leziunile din area postrema cu sughit si varsaturi, - leziunile
diencefalice tipice (cu sindr narcoplepsie sau hipotalamice), - sindroame de trunchi cerebral prin leziuni
bilaterale de calota dorsala, - leziuni cerebrale cu aspecte MRI tipice ptr Devic (talamus si hipotalamus,
periependimal si periventricul III, leziuni longitudinale intinse de corp calos sau tract piramidal capsulo-
pedunculare longitudinale, leziuni extensive subst alba emisferica – frecvent cu priza contrast).
▪ LEZIUNI VASCULITICE CEREBRALE
- leziuni multimilimetrice difuze, dar mai ales in substanta alba juxtacorticala, dar fara a afecta fibrele
intergirale in U, pot fi prezente ca hiposemnal T1 si la nivelul putamenului, caudatului, sau talamusului (mici
infarcte de nuclei bazali)
- mult mai rar leziuni de cerebel sau trunchi cerebral sau maduva spinarii fata de scleroza multipla
- teste biologice modificate specific in vasculite autoimune (lupus, Sjögren, Wegener, periarterita
nodoasa) sau in vasculite infectioase (lues, Borrelioza)
Diagnosticul diferenţial al SM bazat pe IRM
• LEUCOENCEFALOPATIA PROGRESIVĂ MULTIFOCALĂ
• Produsa de infectia cu virus JC la pacenti imunosupresati (HIV/SIDA dar si terapii imunosupresoare), poate avea
evolutie spre deces in luni -1an.
- poate mima SM în fazele iniţiale ale bolii
- leziuni cu hipersemnal în T2/FLAIR care cresc rapid infiltrativ, pot trece interemisferic prin corpul calos şi nu
captează contrast T1
- LMP trebuie suspectată mai ales la pacienţii imunocompromişi (HIV sau terapie cu natalizumab si alte
medicamente imunomodulatoare folosite în SM), riscul creste la folosirea natalizumab peste 2 ani, index virus JC
crescut, utilizare anterioara de imunosupresoare.
• LEUCOARAIOZA
• termen radiologic ce desemneaza imaginea produsa de glioză ca răspuns la ischemia cronică a substanţei albe
datorată HTA cr., diabetului şi aterosclerozei vaselor mici
- desi uneori imaginile sunt impresionante, leucoaraioza poate fi asimptomatică, sau cu tulb cognitive.
- leziunile tind să fie localizate profund, confluente si flu conturate, dar mai ales juxtacortical în substanţa albă
emisferica bilateral, simetric, şi, la persoanele vârstnice cu o evolutie mai îndelungată, pot conflua.
Principii de tratament in SM
• evaluarea formei clinice şi evolutive
• evaluarea severităţii afectării pe scale clinice pentru aprecierea evoluţiei şi
terapiei
• identificarea simptomelor ce pot fi tratate separat
• supravegherea evoluţiei, identificarea certă a puseelor bolii
• stabilirea schemei terapeutice
• tratamentul de fond imunomodulator, de modificare a evoluţiei bolii cu
evaluarea eficientei medicatiei si tolerabilitatii
• tratamentul puseelor bolii
• tratamentul simptomatic
• management psiho-social
• terapie fizică recuperatorie
• identificarea şi tratarea eventualelor efecte adverse medicamentoase
• urmărirea eficacităţii şi toleranţei terapiei
Scleroza Multipla – optiuni terapeutice
- terapia puseelor : corticoterapie, rar plasmafereza, si mai rar imunoglobuline iv.

- terapia imunosupresoare : mitoxantrone, teriflunomid, cladribine,
- terapia imunomodulatoare :
• interferonii beta 1a im/sc si 1b im,
• glatiramer acetat,
• fingolimod, siponimod, dimetil fumarat,
• Natalizumab (Tysabri) iv – anticorp monoclonal anti α 4 β 1-integrina (VLA-4)
• alti anticorpi monoclonali (rituximab, alemtuzumab, ocrelizumab)
• transplant hematopoetic autolog de celule STEM (aHSCT) ?
•Terapia simptomatica
•Terapia fizica recuperatorie, psihoterapia
Mecanisme patogenice de actiune ale medicatiei
imunomodulatorii in scleroza multipla
Daniel S. Reich, Claudia F. Lucchinetti et al - N Engl J Med 2018;378:169-80.

Terapia puseelor din SM
Actiune :
GLUCOCORTICOIZII - efect antiedematos,
- restabilirea mai rapida a integritatii BHE
- antiinflamator si inductor al apoptozei celulelor T
- diminuarea efectului citokinelor proinflamatorii
- exista date sumare privind beneficiul suplimentar al tratamentului cu metilprednisolon fata de

prednison si al administrarii iv in puls-terapie
- durata de administrare al terapiei puls cu metilprednisolon iv nu este unanim stabilita , dar

majoritatea autorilor recomandand totusi 1g iv in doza unica, 3 -5 zile!
- AAN si MS Council for Clinical Practical Guidelines – considera terapia cortizonica pentru puseele
din MS ca recomandare de nivel A.
PLASMAFEREZA
- 44,1% din 59 pacienti cu atacuri severe au avut ameliorare functionala moderata sau marcata dupa
plasmafereza. (Weishenker 1999, 2001).
- plasmafereza ramane rezervata puseelor severe ce nu raspund la corticoterapie, fiind considerata de
American Society for Apheresis indicatie de ordinul II pentru demielinizarile acute fulminante ale SNC.
TRATAMENTUL IMUNOMODULATOR IN SM
CAND INCEPEM TRATAMENTUL ?
• Diagnostic cert de scleroza multipla (alte diagnostice excluse).

• Pacienti cu forma clinica recurent-remitenta sau CIS (sindrom clinic izolat).
• Tratamentul inceput cat mai precoce, oricum inainte de invalidare semnificativa (EDSS < 5 -
5.5).
• Contraindicaţiile pentru terapia cu interferon beta ar fi următoarele:
- reacţiile alergice cunoscute la interferoni sau albumină umană ( folosită la soluţia solvent)
- sarcina şi lactaţia
- afectarea semnificativă a funcţiei hepatice ( creşterea de 3 ori a nivelului transaminazelor,
hepatita cronică şi ciroza hepatică)
- insuficienţa renală acută şi cronică
- psihoze preexistente, mai ales depresive
- epilepsia
- contraindicaţii relative sunt anemia ( care nu poate fi corectată ) şi afectarea cardiacă
( angor pectoris ).
Interferonii beta NU au eficienta (ca si Copaxone) in forma primar pogresiva a bolii.

TRATAMENTUL IMUNOMODULATOR IN SCLEROZA MULTIPLA
TRATAMENTUL CU INTERFERONI BETA / COPAXONE IN SCLEROZA MULTIPLA
Terapia cu interferon beta sau Copaxone reduce cu aprox o treime rata de pusee si evolutia spre invaliditate
Se administreaza se administreaza in forma cu pusee si remisiuni a SM, la cazurile fara invalidare severa
(EDSS<5.5) si in sindroamele clinice izolate cu risc mare evolutiv spre SM, intarziind semnificativ evolutia
pre SM clinic definita
Interferonul beta 1-b ( Betaseron® , Betaferon® - )

Forma de prezentare este ca pulbere liofilizată, doza uzuală fiind de 250mcg (8MIU),
subcutanat, la fiecare două zile.
Interferonul beta 1-a ( AVONEX® )

AVONEX® se prezintă sub formă de flacoane de pulbere ce conţin 30mcg ( 6 MIU ) interferon beta-1a şi
care se administrează intramuscular o dată pe săptămână.
Interferonul beta 1-a ( REBIF ® )

Este tot un interferon identic cu cel uman produs prin inginerie genetica, care este produs in forma pentru
administrare subcutanata ( 22mcg = 6MIU, sau 44mcg = 12MIU ), de trei ori pe săptămână.
Glatiramer acetat (COPAXONE) combina 4 aminoacizi din structura proteinei bazice mielinice (acid
glutamic, lisina, alanina, tirozina). Se administreaza zilnic 20mg sc sau 40mg sc de trei ori pe saptamana (la 2
zile).
TRATAMENTUL IMUNOMODULATOR IN SCLEROZA MULTIPLA
TRATAMENTUL CU INTERFERON BETA – EFECTE SECUNDARE
1. Sindrom pseudogripal (curbatură, mialgii, cefalee, febră).

2. Alterarea probelor hepatice, limfopenie.
3. Reactii la locul injectarii.
4. Dureri abdominale şi precordiale
5. Dispnee, insomnie, astenie
6. Depresie şi chiar suicid
7. Tahicardie, aritmii
8. Artrite, artralgii.
9. F. rar soc anafilactic, alergii usoare pot aparea insa.
• În privinţa analizelor de laborator, limitele tolerate sub tratament cu interferon beta ar fi:
- hemoglobina peste 9,4g/dl, leucocite peste 3000/ mm3, granulocite peste 1500/ mm3 ,
limfocite peste 1000/ mm3 , trombocite peste 75000/ mm3,
- bilirubină sub 2,5 ori valoarea iniţială, SGOT, SGPT sub 5 ori valoarea iniţială, fosfataza alcalină
sub 5 ori valoarea iniţială.
Frecvenţa efectelor adverse a oscilat între 2-6%, cel mai frecvent fiind menţionată
starea pseudogripală (flu-like), ce a apărut la 30-60% din pacienţi.
Scopul terapiei de modificare a evolutiei bolii in scleroza multipla este de a preveni noi pusee clinice
dar Tintele teraputice
si aparitia de alesiterapiei
noi leziuni MRI a progresieiimunologice din scleroza
dizabilitatii, a regresului cognitiv si multipla
atrofiei corticale.
(No Evidence of Disease Activity)

PROGRESE TERAPEUTICE IN SCLEROZA MULTIPLA
• Natalizumab (Tysabri) – anticorp monoclonal anti α 4 β 1-integrina (VLA-4) de pe suprafta leucocitelor, prevenind
trecerea limfocitelor activate prin BHE spre SNC. Reduce reactivarea limf T si proliferarea limfocitelor B. Reducere
semnificativa a ratei puseelor (aprox 66%), noi leziuni MRI, si progresie a bolii, dar cu unele riscuri ( cazuri de
leucoencefalopatie multifocala progresiva –LMP - potential fatala mai ales la terapie peste 24 luni, asociere
imunosupresive, virus JC prezent). Administrare in perfuzie a 300 mg iv la 28 zile.
• fingolimod – per oral, (imunomodulator agonist al receptorilor sfingozina S1P1, blocand “iesirea” limfocitelor din
organe limfatice, fiind superior IFN 1a, poate avea efecte adverse cardiace (aritmii) la prima doza, si retiniene (edem
macular) dar rar a produs si cazuri de LMP!
• siponimod - imunomodulator agonist al receptorilor sfingozina S1P1 si S1P5, util la debut (CIS) dar si in forma
definita cu pusee, inclusiv forme active (agresive) si in curand aprobat ptr forme secundar progresive active.
• Teriflunomide (imunosupresor), Cladribine (imunosupresor cu efecte prelungite dupa cura, de tip reconstituire
imuna ),
• dimetil fumarat (BG12), - mecanisme antiinflamatorii complexe, dar rar a produs LMP!
• alemtuzumab (Campath I) – anticorp monoclonal vizand antigenele CD52 de pe suprafata limfocitelor B si T),
rezultate superioare interferon beta, efecte prelungite dupa cura, de tip reconstituire imuna.
• ocrelizumab – atc monoclonal cu efecte pe receptorii CD20 ai limfocitelor B, reduce cu 50% rata de pusee in forme
recurent remitente si cu aprox 25% progresia bolii in formele primar progresive de scleroza multipla precoce cu
semne de activitate (MRI) !! .
• Inca in faza de studiu:
• daclizumab, atc monoclonal anti CD 25 (receptor al IL 2 ce creste fiind produsa de limf T activate) – recent exclus din terapie datorita
unor severe efecte adverse;
• laquinimod – imunomodulator oral ce vireaza Th1 spre Th2, in ultimul trial insa cu rezultate sub asteptari
• ofatumumab – anticorp monoclonal anti receptor CD 20 limfocit B
• rituximab (atc monoclonal anti CD20 cu efect pe limf B) unele studii recente par sa evidentieze o eficienta f buna,
Terapiile in succesiune (prima linie, a doua si a treia linie) in scleroza multipla
(glatiramer acetat)
(dimetil fumarat)
Siponimod
Ocrelizumab
RR and PP
Dimetil fumarat
teriflunomid
relapses
NZ= natalizumab
(ocrelizumab for primary

progressive form )
CONCEPTE TERAPEUTICE NOI
TERAPIA IMUNOMODULATOARE TERAPIA DE RECONSTITUIRE

SAU IMUNOSUPRESOARE DE IMUNA
INTRETINERE - terapie intermitenta (una-doua etape
- terapie continua, de terapie pana la epurarea
- necesita schimbarea medicamentului completa a celulelor imune activate
(si trecere de obicei la altul mai anormal, urmand in timp
energic) in caz de ineficienta reconstituirea unui nou set de celule
- cumuleaza progresiv efecte adverse, imune cu functie nealterata)
unele foarte severe (LMP, neoplazii, - in cazul recaderilor se aplica o noua
infectii) cura cu acelasi medicament
- eficienta variabila de la moderata la - efectele adverse par a fi mai rare,
foarte buna in functie de produs sunt mai ales in etapa initiala de
- de obicei interupere in cazul sarcinii ablatie imuna
- dupa metabolizare, desi efectul
- interferonii beta, glatiramer acetat, persista, medicamentul nu mai este
dimetil fumarat, teriflunomid, in organism (sarcina posibila)
fingolimod, siponimod, natalizumab,
ocrelizumab, mitoxantrone - cladribine, alemtuzumab, transplant
de celule STEM
TRATAMENTUL SIMPTOMATIC IN SCLEROZA MULTIPLA
- afectarea cognitivă în scleroza multipla (decelata de teste psihologice specifice 45 min Brief
Repeatable Battery of Neuropsychological tests (BRB-N)14 and the 90 min Minimal Assessment of Cognitive Function in Multiple
Sclerosis (MACFIMS), Brief International Cognitive Assessment for Multiple Sclerosis - BICAMS).
- tulburările de comportament, afective şi de personalitate din scleroza multipla
-spasticitatea din scleroza multipla (baclofen, tizanidina, dantrolen, toxina botulinica, terapie
fizica)
- tulburările de micţiune (oxibutinin, tolterodine, cateterism vezical intermitent), sexuale şi
intestinale din SM
- tratamentul simptomatic al tremorului
- terapia fatigabilităţii din MS (amantadina?, modafinil?)
- terapia simptomelor paroxistice din scleroza multipla (carbamazepina, acetazolamida,
gabapentin)
Semiologie neurologica (1)
(SNMC, SNMP, sindr sensibilitate, ataxii)
Dr ST 2018
Sindromul de neuron motor central (piramidal)
SNMC = totalitatea semnelor si simptomelor produse de lezarea tractului piramidal, avand drept consecinte
afectarea motilitatii voluntare.
TRACTUL PIRAMIDAL = totalitatea axonilor apartinand neuronilor motori piramidali, giganti, Betz, din stratul V
al ariei motorii primare 4, din neocortexul frontal. In tractul piramidal (corticospinal) alaturi de cei 35-50.000 axoni
ai neronilor Betz se gasesc numerosi alti axoni (pana la 1 milion) apartinand unor neuroni corticali din arii
frontale (aria 6 si alte arii frontale) si arii parietale, avand rol de reglaj fin al stimulilor motori. NMC transmite
prin tractul piramidal stimulii de motilitate voluntara spre neuronul motor periferic, NMP din nucleii motori ai
nervilor cranieni si cornul anterior al substantei cenusii a maduvei spinarii.
ANATOMIE CLINICA
1. Deficit motor contralateral asociat cu afazie,

hemianopsie, crize epileptice partiale,
tulb sensibilitate tip parietal, etc.
2. Deficit motor masiv- hemiplegie contralaterala, +/-

•Hipoestezie prin leziune talamica
•Spasticitate precoce
3. Deficit motor contralateral asociat cu pareza

homolaterala nerv de oculomotor comun III =
sindrom Weber
4. Deficit motor contralateral, dar posibil si parapareza,

uneori asociere de pareza homolaterala de nervi VI,
VII = sindrom Millard -Gubler
5. Decusatia piramidala in 1/3 inf a bulbului, sub aceasta o

leziune induce deficit homolateral; Sindr bubar Dejerine = XII+
sensibilit profunda si hemipareza contralaterala
6. Deficit motor homolateral, nivel de sensibilitate,

tulburari sfincteriene, parapareza, monopareza,
asociere SNMP.
1. Cortex aria 4 2. Capsula interna 3. Mezencefal (crus cerebri) 4. Piciorul puntii 5. Bulb rahidian 6. Maduva spinarii
SEMNE CLINICE SNMC
1. DEFICITUL MOTOR – hemipareza / hemiplegie; parapareza / paraplegie; tetrapareza / tetraplegie; focal;
cruciat; incrucisat. Probele de pareza: bratelor intinse, supinatiei; Barre’; Mingazzini, M sensibilizat, Vasilescu.
Plegia=deficit motor total; pareza = deficit motor partial (sunt 5 grade de deficit motor paretic: 1 = pareza severa cu vaga schita de miscare,
grad 2 =miscare mai ampla la planul patului, grad 3 =poate ridica membrul paralizat de la planul patului, grad 4 =ridica membrul paralizat si poate
opune rezistenta in oarecare masura, grad 5 = forta normala).
2. TONUSUL MUSCULAR CRESCUT = SPASTICITATEA = hipertonie elastica; dar, in caz de debut acut
(faza de diaskizis cerebral sau de soc medular) se poate initial sa apara hipotonie si in timp se instaleaza
spasticitatea. Semne = al lamei de briceag; resortului, rezistenta elastica la flectarea rapida a gambei;
3. ROT vii, polikinetice, arie reflexogena marita, difuzare de reflexe.
4. REFLEXELE CUTANATE abolite de partea sindr piramidal (ex cutanate abdominale).
5. REFLEXE PATOLOGICE PREZENTE (nasopalpebral, Toulouse, Marinescu – Radovici, corneopterigoidian;
al flexorilor degetelor, Hoffmann, Troemner, Rosner; Babinski, Rossolimo; Oppenheim; Bechterew-Mendel,
Gordon, Schaeffer, Strumpell).
6. SINCINEZII : miscari realizate prin stimuli transmisi pe cai motorii nonpiramidale (ex nigrospinal,
rubrospinal, vestibulospinal, etc) in teritoriul cu deficit motor, miscari ce nu pot fi realizate separat, voluntar.
Sunt de 3 tipuri: globale, de imitatie, asociative / coordonare.
6. Absenta amiotrofiilor si a traseului EMG de denervare.
Hemiplegia – apare de partea opusa leziunii pana la decusatia piramidala, fara pareza faciala sub originea
nervului VII si apare de partea leziunii, dar sub decusatia din treimea inferioara a bulbului sub forma de
hemipareza brahio-crurala sau monopareza crurala in leziuni medulare.
Paraplegia – are 3 localizari anatomice: leziuni corticale paracentrale bilaterale (exemple: meningiom de coasa a creierului,
tromboze de sinus longitudinal superior cu infarct venos frontal bilateral, AVC ischemic de ACA bilateral- varianta anatomica )
pontina (infarcte pontine paramediane bilaterale) si medulara / spinala prin leziuni demaduva toracala (traumatisme, mielite,
tumori) aceasta localizare medulara fiind si cea mai frecventa).
SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC (SNMP)
NMP (motoneuronii alfa) se gasesc in nucleii motori ai nervilor cranieni si in coloanele cenusii anterioare
(coarnele) ale maduvei spinarii, fiind calea finala comuna de propagare a impulsurilor motorii voluntare
(piramidale) dar si involuntare (vestibulo-spinale, reticulospinale, nigrospinale, rubrospinale, etc.) spre
efector, deci spre muschii striati cu care fac sinapsa prin placa motorie. Lezarea ireversibila a NMP duce
la abolirea oricarei forme de motilitate in unitatile motorii adiacente (axonul NMP si fibrele musculare
inervate de acesta ).
ANATOMIE CLINICA
Leziunile la nivelul nucleilor motori ai nervilor cranieni produc semnele clinice ale acestora (v. semiologia
nervilor cranieni), putand asocia diverse alte semne de trunchi cerebral, in leziuni cu aceasta localizare.
Leziunile iritative ale pericarionului pot sa produca fasciculatii, mult mai rar prezente si in leziuni
radiculare. Ultimele (lez radiculare) pot asocia durere caracteristica coafectarii radacinii senzitive (ex sciatica).
Exista un teritoriu specific de distributie musculara al fiecarei radacini sau nerv periferic motor,
teritoriu numit miotom, a carui delimitare prin examenul fortei musculare segmentare permite diagnosticul
radacinii sau nervului implicat (v cursul nervilor perifierici).
Aspecte clinice SNMP
1. Deficitul motor este in general localizat, mai restrans decat in SNMC, fiind dependent de numarul si
localizarea unitatilor motorii afectate, ex. paralizie de nerv radial, faciala periferica, etc. Exista si exceptii
cum ar fi poliradiculonevrita acuta, cand se poate ajunge la tetraplegie cu pareza faciala periferica.
2. Tonusul muscular este scazut in teritoriul afectat.
3. Reflexele osteotendionoase ROT sunt diminuate sau abolite, daca NMP afectat face parte dintr-un
arc reflex osteotendinos.
4. Nu apar reflexe patologice, sincinezii.
5. Amiotrofiile apar precoce in teritoriul muscular denervat.
6. EMG prezinta modificari specifice – traseu de denervare, in care PUM este cu amplitudine si durata
proprie scazuta, pot apare fibrilatii si fasciculatii.
A. Traseu EMG normal

B. Traseu EMG neurogen.
C. Traseu EMG miogen.
Trasee electromiografice
Scleroza laterala amiotrofica (SLA) – maladia Charcot
Afectiune degenerativa, rareori genetica AD (caz in care este afectata o gena implicand superoxid dismutaza
la nivel neuronal), cu afectare progresiva a cortexului motor – neuronii Betz din aria 4 si tracturile piramidale,
dar si a neuronilor motori periferici din trunchiul cerebral si maduva spinarii.
Dubutul uzual este dupa 45 ani, dar poate fi prezent si la 20 ani, evolutia progresiva cu supravietuire
variabila intre 4-8 ani, rar mai mult. Barbati / femei 2:1.
Forme clinice:
-afectare de NMP la membrele superioare, cu fasciculatii difuze, la nivelul tuturor membrelor si trunchiului,
apoi instalarea unui sindrom piramidal, mai evident la membrele inferioare, care duce la reaparitia ROT si
aparitia semnului Babinski. Urmeaza semne “bulbare” cu disfonie, disfagie, fasciculatii ale limbii.
-forma bulbara cu debut prin fasciculatii ale limbii, disfonie, disfagie.
- forma cu pseudopareza SPE / n fibular.
- forma de parapareza spastica progresiva, mai rar forma hemiplegica Mills.
Decesul prin disfagie, casexie, insuficienta ventilatorie, respiratorie, infectii tip bronhopneumonic.
Tratamentul este paleativ, suportiv, terapie fizica, nutritie prin gastrostomie la nevoie.
Riluzol-ul (50mg x 2/zi) prelungeste cu cateva luni durata evolutiei pana la ventilatie asistata.
Scleroza laterala amiotrofica (SLA) – maladia Charcot (2)
Criteriile de diagnostic “El Escorial” ale World Federation of Neurology :
A. prezenta:
(A:1) dovezi ale leziunii / degenerarii (NMP) la examinarea clinica, electrofiziologica, anatomopatologica,
(A:2) dovezi ale leziunii / degenerarii NMC la examenul clinic si
(A:3) rapida progresie a leziunilor in cadrul aceleiasi regiuni sau in alte zone, evidentiata prin istoric sau examinare impreuna cu:
B. absenta:
(B:1) dovezi electrofiziologice sau patologice care sa explice semnele de NMP, NMC si
(B:2) dovezi neuroimagistice care sa explice semnele clinice sau neurofiziologice observate
Categorii diagnostice:
SLA clinic definita: prezenta de semne clinice clare de leziune SNMC si NMP in cel putin 3 regiuni
(din teritoriile cranian, toracic, membre, abdomen).
SLA probabila prezenta de semne clinice clare de leziune SNMC si NMP in cel putin 2 regiuni cu semne de NMC
deasupra leziunilor NMP.
Reflexele osteo-tendinoase
Receptori
-fusul neuromuscular
-organele tendinoase Golgi
Reglaj tonigen supraspinal
prin proiectii
vestibulo – cerebelo - reticulo
Fibre I A = reflex miotatic -nigrostriato-spinale pe
Fibre I B = reflex tonigen neuronul Renshaw
N1
* Colaterala Kolliker
Fusul neuromuscular
* ROT
reglaj tonigen medular prin
monosinaptice,
bineuronale bucla gamma
N2 Circuitul Renshaw
Neuroni motori in cornul anterior: Alfa 2

-alfa 1 mari , ptr contractie fazica
-alfa 2 mici, ptr contractie tonica inhibitie
Neuron
-gamma pentru reglare tonus, stimulativi Renshaw
-neuroni Renshaw inhibitori
Reflexele osteo-tendinoase
Reflexele osteo tendinoase sunt reflexe monosinatice, bineuronale, in arcul reflex participand neuronul senzitiv
pseudounipolar cu pericarionul in lantul ganglionar paravertebral, prelungirea centrala scurta fiind colaterala
Kölliker ce trece prin baza cordoanelor posterioare gracilis si cuneatus dar apoi ia un traiect orizontal spre
cornul medular anterior unde face sinapsa cu neuronul motor periferic alfa, a carui terminatiune axonala
strabate radacina spinala motorie si nervul periferic si face sinapsa cu fibrele musculare striate.
Reflexul bicipital C5-C6 Modificari cantitative ROT

Reflexul stiloradial C5-C6 (periostal)
Reflexul tricipital C6-C7-C8 • Diminuate
Reflexul cubito-pronator C6-C7-C8-T1(periostal) • in afectarea caii aferente, (neuropatii, polineuropatii, afectari
Reflexul patelar L2-L3-L4 radiculare, tabes; scleroza multipla cu afectare cordonala
Reflexul achilean S1-S2 posterioara, scleroza combinata medulara din anemia Biermer
in faza initiala)
• centrul reflex – motoneuronii alfa din coarnele anterioare in
Manevrele de dezinhibitie (mai ales ptr patelar).
poliomielite, scleroza laterala amiotrofica avansata
• eferente a arcului reflex de asemena leziunea radiculara
anteriorara, plexuri, nervi periferici sau polineuropatii.
Modificari calitative de ROT • Alte cauze nelegate de leziune directa a arcului reflex in
- Pendulare (in hipotonii) hipotiroidie, medicamente depresoare ale SNC.
- Inversate (tricipital in leziuni intramedulare C7)
- Difuzate (sindrom piramidal) • Vii, amplitudine crescuta: sindrom piramidal, mai rar
constitutional, hipertiroidie, nevroze.
Tonusul muscular
• Este dat de starea de precontractie a fibrelor musculare striate, la nivel microscopic de gradul de intrepatrundere in faza
de precontractie a fibrelor acto-miozonice. Este datorat contractiei partiale, dar prelungite a fibrelor musculare, mai ales
a celor tonigene, ce contin fibre musculare rosii de tip I, cu contractie lenta, dar prelungita (spre deosebire de fibrele
albe tip II x sau 2B si cele rosii tip 2A ce produc contractie fazica, rapida, puternica, dar de scurta durata). Muschii ce
ajuta la ortostatiune (paravertebrali, abdominali, extensorii membrelor inferioare) au un continut bogat de fibre
musculare tonigene. Motoneuronii alfa 1 mari inerveaza fibrele musculare pentru contractia fazica, iar cei alfa 2 mici pe
cele tonigene.
• Reglarea tonusului muscular se face prin intermediul a doua circuite de feed-back ce implica:
- in primul rand asa zisa bucla gamma- receptorii periferici fiind fusurile neuromusculare, bratul aferent fibrele IB, iar
motoneuronii gamma din coarnele anterioare sunt bratul eferent, al caror axoni vor contracta fibrele musculare
intrafusale, din fusul neuromuscular, contractia acestora ducand la intinderea fusului neuromuscular si stimularea
musculaturii tonigene prin stimularea decarcarilor din neuronii tonigeni alfa 2 ce sunt stimulati de impulsurile prin
fibrele Ib.
- in al doilea rand la nivelul cornului medular anterior se mai afla neuroni intestitiali inhibitori Renshaw ce primesc
aferente stimulatoare din colaterale ale motoneuronilor alfa 2, cand stimulii ce pleaca din acestia din urma depasesc un
anumit prag, ei vor trece si spre neuronii Renshaw a caror stimulare va duce la o decarcare inhibitorie din acestia spre
corpul neuronilor alfa 2 (feed back inhibitor) cu reducerea decarcarilor tonigene (reducerea contractiei tonice).
- Neuronii gamma dar si Rensahw primesc la randul lor decarcari inhibitorii sau stimulatorii din centri supramedulari din
neocerebel, striat (cai nigrospinale), formatia reticulata, nucleii vestibulari (reglarea supraspinala a tonusului muscular).
γ
α2
Semiologia sindroamelor de sensibilitate
Sistemul de sensibilitate transmite informatiile specifice din mediul intern si extern spre ariile corticale parietale.
Receptorii :
- exteroceptori cutanati (Pacini de presiune, Krause-rece, Ruffini –cald, Meissner – epicritici, terminatiuni nervoase
libere –durere, folicul pilos –atingere); densitatea de receptori cutanati variaza in diverse zone cutanate.
-exteroceptori musculo-tendinosi (fusul neuromuscular, receptorii tendinosi Golgi) - sensibilitatea proprioceptiva.
- interoceptori viscerali – sensibilitatea viscerala – durere, presiune, distensie, etc.
Clasificarea semiologica a sensibilitatii:
1. Interoceptiva, viscerala.
2. Exteroceptiva, cutanata si neurotendinoasa
a. Sensibilitatea elementara:
- tactila protopatica si epicritica (transmisa prin tractul spinotalamic anterior si respectiv gracilis &cuneatus).
- termica si algica (tractul spinotalamic lateral)
- profunda constienta (proprioceptiva- tracturile gracilis si cuneatus)- MAK, vibratorie, barestezica.
- profunda inconstienta (tracturile spinocerebeloase direct si incrucisat).
b. Sensibilitatea complexa, integrativa, de lob parietal.
Dermatoamele radiculare
Caile anatomice de proiectie a sensibilitatii
Caile anatomice de proiectie a sensibilitatii
Sindroame medulare de sensibilitate
Sindroame de sensibilitate
siringomielic
Polineuropatic Hemisectiune medulara Sindrom altern Sindrom

neuropatic tabetic Brown-Sequard ST senzitiv-trunchi cortical parietal
Sindroame de sensibilitate (1)
1. Neuropatic. (hipoestezie in teritoriul cutanat al unui nerv)
2. Polineuropatic – hipoestezie difuza, predomina la nivelul membrelor, mai ales distal, incepe la cele inferioare la degete si
plantar, apoi poate progresa dinspre falange spre proximal, apoi apare si la degetele membrelor superioare. Poate afecta toate
modurile de sensibilitate, sau sa predomine afectarea sensibilitatii profunde constiente, mai rar a celei termoalgice. ROT sunt
sever diminuate sau abolite.
3. Medulare :
• disociatia de sensibilitate de tip siringomielic reprezinta afectarea doar a sensibilitatii termoalgice, suspendata, de obicei
bilateral simetrica, in leziuni centromedulare ce afecteaza decusatia tracturilor spinotalamice laterale. Este frecvent intalnita in
afectiunea numita siringomielie in care exista o tulburare de dezvoltare la nivel medular asociata cu o cavitate centromedulara
de obicei situata cervical inferior si toracal superior. In cazul in care cavitatea siringomielica depaseste dimensional zona strict
pericentromedulara se pot adauga semne de vecinatate din structuri cum ar fi tractul piramidal cu pareze sublezionale sau
coarnele anterioare medulare cu amiotrofii de obicei la muschii mici ai mainii. Frecvent pe langa aspectele descrise pacientii cu
siringomielie prezinta tulburari trofice ale mainilor (edem, eruptii buloase, arsuri indolore ca rezultat al anesteziei termoalgice),
cifoscolioza
• disociatia de sensibilitate de tip tabetic presupune o afectare izolata a sensibilitatii profunde constiente prin leziuni ale
tracturilor gracilis si cuneatus, ca in tabes = meningomieloradiculita posterioara luetica, cu aparitia pe langa afectarea
perceptiei mioartrokinetice si vibratorii a sindromului ataxic tabetic – v acolo detalii);
• hemisectiune medulara Brown – Sequard (de partea leziunii pareza piramidala sublezionala si hipoestezie
pentru sensibilitatea profunda constienta, cat si o banda de hipoestezie radiculara la nivelul leziunii, iar de partea opusa
hipoestezie termoalgica cu nivel la locul leziunii);
• sectiune medulara completa (paraplegie piramidala cu nivel de sensibilitate pentru toate modurile si
tulburari vegetative si sfincteriene),
• sindroame de artera spinala anterioara si posterioara.
4. Sindrom altern senzitiv de trunchi cerebral - in leziuni de bulb sau punte, pana la nivelul puntii superioare unde tractul trigemino-
talamic se decuseaza (afectarea teritoriului cutanat trigeminal de partea leziunii si hipoestezie pe hemicorpul de partea
opusa).
Sindroame de sensibilitate (2)
5. Sindrom talamic : hipoestezie severa contralaterala leziunii cu afectare predominanta a sensibilitatii

profunde constiente, asociat cu durere talamica cu aspect hiperpatic, declansata la atingere, sau spontan,
sau chiar la stimuli psihogeni, avand un puternic rasunet afectiv. Terapie dificila, se pot administra
carbamazepina, pregabalina, eventual unele neuroleptice.
6. Sindromul parietal de sensibilitate – afectarea ariilor 3,1,2 si 5 si 7 parietale. Caracteristic pe langa
hipoestezia contralaterala pentru toate modurile, dar mai ales pentru sensibilitatea profunda, sunt –
¤ astereognozia, ¤ inatentia senzitiva, ¤ largirea cercurilor lui Webber si ¤ afectarea dermolexiei.
Se pot produce afectari parcelare ale unor zone corporale sau uneori se pot asocia crize partiale senzitive.
Afectarea lobului parietal nondominant poate genera si un sindrom particular de afectare a schemei
corporale cunoscut ca sindrom Anton – Babinski, principalele manifestari clinice fiind : anosognozia
(agnozie / nerecunoasterea prezentei bolii), anosodiaforia (minimizarea importantei si severitatii situatiei
clinice in care se afla pacientul asociata uneori chiar cu amuzament), hemiautotopoagnozia
(nerecunoasterea zonei corporale / locului atins de examinator, uneori asociat cu alloestezie – perceptia
stimulului tactil aplicat pe hemicorpul cu hipoestezie in zona simetrica pe hemicorpul sanatos), ignorarea
membrelor de partea stanga, hemiasomatognozia (nerecunoasterea propriilor membre de partea afectata –
de obicei cele stangi la dreptaci), iluzii kinestezice (false perceptii de posibilitate de mers sau miscare a
membrelor complet paralizate), personificari de membre.
Sindroame ataxice
- tulburari de echilibru si coordonare -
1. Sindroamele vestibulare
2. Sindromul cerebelos
3. Sindromul ataxic tabetic
4. Sindromul ataxic prefrontal

1. Sindroamele vestibulare
1. a. Sindromul vestibular periferic, “armonic”
Sistemul vestibular raspunde la acceleratia rotationala si acceleratia lineara

(inclusiv gravitationala) si impreuna cu informatiile proprioceptive constiente si inconstiente
(cerebeloase), cat si cu informatiile vizuale contribuie decisiv la mentinerea echilibrului si
pozitiei corpului in spatiu.
- Inertia relativa a endolimfei in canalele semicirculare in timpul acceleratiei angulare

deplaseaza cilii celulelor senzoriale din ampula canalelor semicirculare, activandu-le;
- acceleratia lineara produce deplasarea otolitelor din utricula si sacula, cu stimularea

celulelor senzoriale de la acest nivel, impulsurile fiind transmise mai departe prin nervul VIII
spre cei 4 nuclei vestibulari din trunchiul cerebral, nuclei aflati in conexiune cu cerebelul
(nucleii fastigiali,prin PCI), maduva spinarii (tracturi vestibulo-spinale), formatia reticulata
(manifestari vegetative, anxietate), nuclei oculomotori (nistagmus).
a. Sindromul vestibular periferic, “armonic”
Semne si simptome:
 subiectiv : vertij, greata, anxietate
 obiectiv:
- varsaturi abundente,
- tulburari vasomotorii,
- nistagmus care “bate” de partea opusa labirintului hipovalent (de obicei orizonto-
girator),
- deviere sau cadere cu latenta de 5-10 sec spre labirintul hipovalent la proba Romberg,
(directia de deviere sau cadere fiind dependenta de pozitia capului)
- deviere spre leziune a bratelor la proba bratelor intinse si a indicatiei,
- la proba mersului pe loc sau a mersului “in stea”.
Poate asocia hipoacuzie si tinnitus de partea labirintului implicat, dar nu este obligatoriu.
Etiopatogenie: - labirintite toxice, medicamentoase (aminoglicozide, etc)

- virale (neuronita vestibulara)
- vertij postural paroxistic benign VPPB
- sindrom Meniere (hidropizie labirintica cu atacuri de vertij si hipoacuzie)
– infectii locale specifice si nespecifice.
Sindromul vestibular periferic, “armonic”
Tratament simptomatic :
 Antiemetice/ antivertiginoase - Metoclopramid sau Torecan 1-2 fiole iv., -

Emetostop (meclizina) 3 cp/zi 4-5 zile,
• perfuzii de rehidratare,
• Ederen si Manitol pev, in sdr Meniere
• - antiinflamator cortizonic metilprednisolon 500mg iv 3-5 zile in neuronita
vestibulara,
• Arlevert (cinarizina +difenhidramina) 3 cp /zi (pana la o luna),
 betahistina (24-48mg/zi po, 3-6 luni pentru facilitarea fenomenelor de
compensare centrala a disfunctiei vestibulare periferice).
 In cazul vertijului postural paroxistic benign (VPPV) se practica manevre de
repozitionare otolitica de tipul manevrei Epley.
Vertijul postural - dg diferential central vs periferic
Manifestari clinice central periferic

Voma severa + +++
Agravare la miscari nespecifice cap - ++
Nistagmus supero-girator la Dix -Hallpike - +++
Nistagmus paroxistic orizontal cu schimbare de directie + ++
la rotatia capului in supinatie
Nistagmus cu bataie in jos in orice pozitie +++ -
Nistagmusul diminua progresiv la repetarea manevrei _ +++
Vertijul si nistagmusul diminua dupa manevre _ +++
posturale
Skew deviation ++ -
Testul de impuls al capului - +++
Vertijul postural paroxistic benign
• Cea mai frecventa forma de vertij periferic (peste 20% din cauze).
2,4% prevalenta in populatie pe durata vietii. Unul din cele mai
ratate diagnostice!!
• Produs de deplasarea din zona saculei sau utriculei a unor
fragmente otolitice de carbonat calciu ce migreaza la nivelul
ampulelor canalelor semicirculare, in ordinea frecventei in canalul
posterior, mai rar lateral sau anterior.
• Vertij cu sau fara greata/voma, intens, durata 10-30 secunde la
rotatia capului, ridicarea dar si asezarea in pat, ridicarea capului cu
dorsoflexie (pentru a privi in sus).
• manevra Dix Hallpike declanseaza atacul de vertij cu aparitia de
nistagmus vertical-gyrator fiind o proba diagnostic de electie.
• Terapia este prin manevre de repozitionare otolitica de tip Epley
sau echivalente – v clipul video din link.
Puteti vedea video la (click aici)

https://www.youtube.com/watch?v=9SLm76jQg3g
Maladia Ménière
• Exces de secretie endolimfatica cu distorsiune a labirintului membranos si
deplasarea cupulei.
• Vertijul sever si sindromul vestibular armonic obiectiv dureaza minute-ore, rar 1-3
zile, cu senzatie de presiune dureroasa in ureche,
• tinnitus si pierdere de auz initial fluctuanta, apoi permanenta, mai ales pentru
frecvente joase. Si deficitul labirintic poate fi permanent dupa mai multe atacuri.
• Electrocohleografia in primele 48 ore post atac are sensibilitate de 70%.
• Terapie: - regim hiposodat sever, - evita cofeina, - acetazolamida cu crestere
progresiva de doze - antivomitive / antivertiginoase pe termen scurt,
- Betahistina doza 24mgx2/zi sau mai mari, 6-12 luni,
- in cazuri severe, invalidante, gentamicina transtimpanic, rar labirintectomie.
Vertijul fobic postural
• Este a treia cea mai frecventa cauza de vertij, frecvent nefiind evidenta asocierea
cu anxietatea sau panica. Se caracterizeaza prin:
1. Ameteala si tulburari subiective de echilibru in ortostatiune si mers, testele de
echilibru si vestibulare fiind normale.
2. Vertijul postural descris ca nesiguranta fluctuanta cu aspect de atacuri de

secunde-minute sau perceptia unor tulburari corporale de lateropulsiuni bizare cu
durata de ”fractiuni de secunda”.
3. Aceste atacuri apar spontan, dar nu rareori asociat unor conditii particulare
stresante (ex poduri, scari, camere mari goale, iesirea pe strada, intalniri
profesionale de la care nu se poate sustrage si sunt recunoscute ca factori
provocatori). Nu se suprapune cu agorafobia.
4. Anxietatea si alte simptome de distress vegetativ apar doar in 57 % din cazuri.

Majoritatea pacientilor au atacurile cu si fara anxietate, au adesea un
temperament obsesiv-compulsiv si o depresie reactiva usoara.
Labirintita si neuronita (nevrita) vestibulara
• Posibil context de viroza precede debutul.
• Debutul este in general rapid si “in crescendo”, cu nistagmus orizontal ce bate de
partea opusa urechii interne afectate. Vertijul dureaza zile sau pana la 1-2 saptamani,
apoi cedeaza lent. Nu asociaza de obicei hipoacuzie.
• Mersul este posibil cu sprijin frecvent abia dupa o saptamana si merg autonom la 1-3
saptamani, dar nesiguranta si ameteala persista uneori pana la 1-2 luni.
• Dg dif AVC pontin la locul de intrare a nervului VIII.
Terapia implica
- medicatie simptomatica antivertij si antiemetica (meclizina, compazine,
benzodiazepine pe termen scurt 2-5 zile),
- de electie corticoterapie doze mari (metilprednisolon 500-1000mg iv sau prednison
60mg/zi oral 7 zile),
- asociat sau nu cu acyclovir / famcyclovir 7 zile.
- Pe termen mai lung 6-12 luni betahistina, mai ales in caz de persistenta a vertijului.
1. b. Sindromul vestibular central, “dizarmonic”
- Poate fi cu instalare acuta, brutala , ca in cazul accidentelor vasculare cerebrale, situatie in care
manifestarile clinice sunt mai violente – vertij intens, dezechilibru cu cadere, varsaturi
- sau poate avea un debut insidios, progresiv, cu manifestari subiective discrete (usoara
nesiguranta in mers, fara vertij , fara varsaturi,
Manifestarile obiective sunt reprezentate de
- nistagmus care poate fi schimbator de sens, multidirectional (si orizontal si vertical sau convergent),
- nu are o directie constanta de cadere la proba Romberg sau de deviere la proba bratelor intinse, a
mersului pe loc, etc.
Nu asociaza de obicei hipoacuzie.
Etiopatogenie: - accidente vasculare cerebrale de trunchi cerebral, tumori de trunchi, siringobulbie,

scleroza multipla,
encefalite de trunchi cerebral, sindrom de furt subclavial, tumori de unghi pontocerebelos.
Investigatii paraclinice necesare: echoDoppler, la nevoie angiografie tip DSA; , RMN cerebral, teste
serologice ptr neuroinfectii, potentiale evocate auditive.
Tratamentul : este de fiecare data etiopatogenic si asociat, la nevoie , tratament simptomatic

antivertiginos, antiemetic.
2. Sindromul ataxic cerebelos.
Cerebelul intervine in echilibru si coordonarea miscarilor prin circuite complexe, avand aferente prin caile
spinocerebeloase, la care se adauga conexiuni bidirectionale cu nucleii vestibulari prin nucleii cerebelosi fastigiali
(PCI), conexiuni cu cortexul pe calea dento-rubro-talamo-corticala (PCS) ce se decuseaza in mezencefal si are
feed-back prin caile cortico-ponto-cerebeloase (PCM).
Sindromul cerebelos se poate instala acut, subacut sau cronic, poate fi uni- sau bilateral, prin leziuni emisferice
cerebeloase sau ale cailor cerebeloase in trunchi, mai rar medular (caile spinocerebeloase).
Etiopatogenia sindroamelor cerebeloase:

- vasculare (ischemice sau hemoragice)
- demielinizante (exemplu scleroza multipla)
- toxice (fenitoin)
- tumorale si paraneoplazice
- degenerative (ataxii spinocerebeloase si cerebeloase eredodegenerative)
- infectioase (abcese, rhombencefalite, forma cerebeloasa de de but de maladie Jakob –Creutzfeldt)
- alte cauze (siringobulbie, malformatii congenitale, etc).
2. Sindromul ataxic cerebelos.
Simptomatologie:
1. Astazo-abazia cerebeloasa si mersul titubant.

2. Dismetria cerebeloasa (proba indice-nas, a gatului sticlei, a paharului, a liniilor paralele, calcai-
genunchi si haluce-indice, deplasarea calcaiului pe creasta tibiei, scrisul.
3. Tremorul intentional cerebelos cu frecventa 3-4Hz.
4. Dis- adiadocokinezia (poba marionetelor, tobosarului, moristii).
5. Probele de asinergie (lipsa de coordonare / sinergie intre muschii agonisti si antagonisti in
efectuarea unor miscari). Proba “podului”, a echerului din decubit, a dezechilibrarii spre spate, a
ridicarii piciorului pe scaun.
Probe de asinergie zise “dinamice” = proba Draganescu-Voiculescu, proba fenomenului de
rebound “Stewart –Holmes”.
6. Hipotonia cerebeloasa, dizartria cerebeloasa.
Sindromul de arhi- si paleocerebel prezinta mai ales astazo-abazie, dezechilibru in mers, chiar
nistagmus;
Sindromul de neocerebel prezinta tremor, dizartrie, hipotonie, dismetrie.
3. Sindromul ataxic de tip tabetic
Are ca prototip ataxia din complicatia tertiara a neuroluesului si anume meningo-mielo-radiculita
posterioara – tabesul.
Este produs prin pierderea sensibilitatii proprioceptive constiente.
Localizari anatomice lezionale:

- leziuni ale coloanelor medulare posterioare, sau radacinilor spinale posterioare si / sau
nervilor periferici, cu afectarea fibrelor implicate in transmiterea informatiilor privind sensibilitatea
profunda constienta (MAK, vibratorie, barestezica).
In aceste situatii pe langa ataxia de tip tabetic se va evidentia si diminuarea sau abolirea ROT.
-supraspinale – lemniscul medial bilateral, situatie rara, avand ca semn distinctiv pastrarea
reflexelor osteotendinoase.
Etiologie:
- polineuropatii (etanolica, diabetica,etc)
- afectiuni medulare cu implicarea cordoanelor posterioare: tabes, sindrom neuroanemic in
anemia Biermer, - scleroza multipla -ataxii spinocerebeloase, - mielite si mielopatii paraneoplazice,
compresiuni medulare tumorale posterioare, etc.
- leziuni lemniscale (in trunchiul cerebral, dar bilateral) vasculare, demielinizante, tumorale,
Sindromul ataxic de tip tabetic
Semne clinice:
- mersul talonat, nesigur, cu control vizual al pasilor, agravat evident de inchiderea ochilor,
la inceput se poate ajuta cu un baston, dar ulterior afectarea membrelor superioare il face
inutil.
- cadere imediata la proba Romberg, fara o directie preferentiala.
- afectarea sensibilitatii MAK, vibratorii, barestezice, uzual incepand cu membrele
inferioare.
- ROT diminuate sau abolite, exceptie leziunile lemniscale.
- proba indice-indice cu ochii inchisi pentru membrele superioare este foarte sensibila.
- semne asociate in functie de etiologie (tulburari trofice cutanate, articulare, disestezii,
crize dureroase lancinante).
4. Sindromul ataxic prefrontal.
Cunoscuta si ca ataxia (pre-) frontala Bruns.
 S-ar datora unei combinatii de afectari a proiectiilor cerebeloase frontale cu

elemente de apraxie a mersului.
 Se caracterizeaza prin tendinta la dezechilibru axial cu cadere pe spate sau anterior,
imposibilitate de mobilizare a membrelor inferioare, chiar daca nu sunt paralizate (apraxie).
 Se poate asocia cu alte semne caracteristice sindromului prefrontal.
 Etiologii mai frecvente : tumori prefrontale diverse (mai ales meningioame),

hematoame cronice subdurale.
SISTEMUL ARTERIAL CERVICO-CEREBRAL
Curs neurologie pentru studenti, Dr. Sorin Tuţă
Arterele cervicale cu destinaţie cerebrală sunt carotidele interne

(având originea în carotidele comune) şi arterele vertebrale, ramuri ale
arterelor subclavii.
Arterele carotide comune mai au ca ramură importantă în segmentul
cervical arterele carotide externe (ACE), în unele situaţii patologice cum ar
fi ocluzia carotidei interne, ACE poate realiza anastomoze cu teritoriul
intracranian al ACI prin unele ramuri ale sale. Cele mai importante ramuri
ale arterei carotide externe sunt:
- artera tiroidiană superioară
- artera linguală
- artera faringiană ascendentă
- artera facială
- artera occipitală
- artera auriculară posterioară
- artera temporală superficială
- artera maxilară internă avînd frecvent ca ramuri ce se pot desprinde
şi separat artera meningee medie şi faringiana ascendentă.
Arterele carotide interne provin din bifurcarea arterelor carotide
primitive (comune), de origine diferită - artera carotidă comună dreaptă
provine din trunchiul brahiocefalic, care la nivelul marginii superioare a
1
articulaţiei sternoclaviculare se divide în artera carotidă primitivă dreaptă
şi artera subclaviculară dreaptă; artera carotidă primitivă stângă ia
naştere direct din crosa aortei şi are un prim segment situat în torace.
- Arterele carotide interne dau ca ramuri în segmentul intracranian
arterele oftalmice (ramuri de posibilă anastomoză cu circulaţia
carotidă externă), cerebrala anterioară, cerebrala medie, coroidiana
anterioară şi comunicanta posterioară.
- *Artera cerebrală anterioară se orientează anterior şi median unindu-
se în apropierea originii sale cu omonima de partea opusă cu ajutorul
unei anastomoze transversale, de doar 1-3 mm lungime,
comunicanta anterioară.
- *Artera cerebrală medie are un traiect lateral fiind situată în scizura
sylviană.
- *Artera coroidiană anterioară, oblică posterior şi lateral, se orientează
către plexurile coroide ale ventriculilor laterali.
- *Comunicanta posterioară realizează prin cerebrala posterioară
anastomoza între sistemul arterial carotidian şi cel bazilar.
- Rezultă prin aceste anastomoze de la baza encefalului un circuit
arterial în întregime închis, heptagonul sau poligonul lui Willis.
- Poligonul lui Willis este constituit astfel:
- -anterior din cele 2 cerebrale anterioare unite de către
comunicanta anterioară;
- -lateral din comunicantele posterioare sau laterale;
- -posterior din cele 2 cerebrale posterioare.
2
Artera cerebrală anterioară ACA
Artera recurentă Heubner ca ram profund al ACA vascularizează capul

nucleului caudat, partea cea mai anterioară a braţului anterior al capsulei
interne, partea anterioară a globus pallidus, o parte a fasciculului uncinat,
regiunii olfactive, o parte a putamenului anterior şi hipotalamusului. Alte
ramuri perforante mici (10-15) emerg direct din segmentele A1 şi A2
vascularizând de asemenea părţi din braţul anterior al capsulei interne,
palid, caudat, putamen, chiar nuclei anteriori talamici, hipotalamus anterior,
chiasma optică, gyrus rectus, lob frontal inferior, septum pellucidum,
coloanele fornixului, corpul calos exceptând spleniusul.
Ramuri corticale ale ACA vascularizează gyrus rectus, partea orbitală a
lobului frontal, girus cinguli, girusul frontal superior, lobul paracentral,
precuneus, cât şi aproximativ 2 cm pe marginea laterală a emisferei
incluzând girii frontal superior, precentral, central, postcentral, în această
zonă fiind anastomoze cu ramuri ale ACM.
În 8-20% din cazuri putem avea un segment A1 hipoplazic sau atrezic cu
ambele segmente A2 depinzând de acelaşi ax carotidian.
Artera cerebrală medie (sylviană) ACM
Emite ramuri profunde şi superficiale.
Arterele profunde lenticulostriate, în număr de 5-17, se desprind din
porţiunea sa bazală şi după traversarea spaţiului perforat anterior se
dirijează spre nucleii centrali, astfel:
-aa.lenticulo-caudate – putamen, segmentul postero-superior al
braţului anterior al capsulei interne, corpul nucleului caudat, partea
superioară a capului nucleului caudat;
-aa.lenticulo-optice – coada nucleului caudat;
3
-aa.striate interne – partea internă a palidului extern şi segmentul
posterior al capsulei interne.
Grupul sylvian superficial cortical poate fi divizat într-un trunchi superior
care irigă feţele externe şi adiacentele circumvoluţiunilor a II-a şi a III-a
frontale, frontala ascendentă şi parietala ascendentă, un trunchi inferior
care vascularizaează insula şi lobul temporal pe faţa externă şi bazal
lateral si un trunchi posterior cu ramurile: a.parieto-occipitală şi a.temporo-
occipitală irigă girusul supramarginal, girusul angular şi, respectiv,
extremitatea posterioară a lobului temporal şi primele două circumvoluţiuni
occipitale.
Teritoriul cerebral vascularizat de artera coroidiană anterioară (o arteră
subţire, care poate avea însă origine şi din cerebrala medie sau chiar din
comunicanta posterioară) deşi mic, este important funcţional, participă la
vascularizarea talamusului, nucleului caudat şi stâlpilor posteriori ai
trigonului şi ramuri desprinse din porţiunea extraventriculară, pentru uncus,
nucleul amigdalian, bandeleta optică şi corpii geniculaţi externi.
Artera comunicantă posterioară are ca principal rol realizarea
anastomozei dintre vasele cerebrale magistrale anterioare şi posterioare.
Participă însă şi ea la irigarea hipotalamusului şi a talamusului prin 3-5
ramuri fine colaterale.
Artera cerebrală posterioară ACP – are originea în bifurcaţia arterei
bazilare de unde ia o direcţie circumpedunculară, urmând emergenţa
ramurilor talamoperforante care vascularizează o parte din mezencefal,
talamus anterior şi talamogeniculate şi pulvinariene pentru nucleii
posterolaterali, pulvinar şi corpii geniculaţi laterali. Urmează emergenţa
arterelor coroidiene posterioare mediale şi laterale care vascularizează
porţiunea posterioară a talamusului, tractul optic, plexurile coroide şi prin
4
ramuri calosale posterioare spleniusul corpului calos. În regiunea
posterioară a trunchiului intersectează cortul cerebelului, atingând apoi
suprafaţa medială a lobului occpital, lângă marginea anterosuperioară a
girusului lingular sub spleniusul corpului calos. Se divide apoi în două
ramuri majore : una anterioară din care rezultă arterele temporale
anterioară şi posterioară şi una posterioară din care rezultă arterele
occipitotemporală şi calcarină.
Artera vertebrală
Cele mai importante ramuri ale vertebralei sunt artera cerebeloasă
posteroinferioară (ACPI) şi artera spinală anterioară. Artera vertebrala
vascularizeaza deci portiunea superioara a maduvei cervicale (C1-C4),
bulbul rahidian, partea inferioara a puntii si partea inferioara si posterioara
a cerebelului. În afara teritoriului cerebelos (care constă în porţiunea bazală
inferioară a emisferelor cerebeloase) ACPI vascularizează şi zona
laterobulbară, dar pot exista şi ramuri cu origine în directă din artera
vertebrală care se desprind lateral spre bulb. Unirea in santul bulbopontin a
celor doua vertebrale da nastere arterei bazilare.
Artera bazilara
Are ca teritoriu de vascularizatie puntea in cea mai mare parte,
mezencefalul, (daca consideram ACP ca ramuri ale bazilarei, mezencefalul
este in intregime dependent de teritoriul bazilar), partea inferioara si
anterioara a cerebelului prin artera cerebeloasa antero-inferioara, ACAI,
toata jumatatea superioara a cerebelului prin artera cerebeloasa
superioara, ACS;
Se divide in cele doua ramuri terminale- arterele cerebrale posterioare,
ACP.
5
Între cele 3 teritorii arteriale craniene (ACA, ACM, ACP) există sisteme
de anastomoze situate atât extracranian, cât şi intracranian.
Anastomozele extracraniene sunt carotico-vertebrale, vertebro-
subclaviare, carotico-subclaviare şi intercarotidiene externe. Ele
interesează, deci ramuri din arterele carotide externe, sistemul vertebral
şi arterele subclavii.
Intracranian se descriu 2 sisteme anastomotice: poligonul lui Willis şi

sistemul pial intrameningeal.
Este de subliniat rolul deosebit al sistemelor anastomotice în condiţii de

excludere al unuia din trunchiurile principale din circuitul sanguin
cerebral, aportul sanguin al extremităţii cefalice fiind în acest caz suplinit
cu sânge provenit din anastomozele cu alte teritorii.
6
7
Patologia sistemului nervos
periferic
1
POLINEUROPATIILE
• Grup de afectiuni caracterizate de afectarea a multipli nervi periferici, uzual
simetric, simultan, cu viteza de afectare variabila. Exista exceptii, in care
afectarea este asimetrica si asincrona – ex mononevritele multiplex (diabet,
vasculite sistemice, etc).
• Patogenia afectarii neuropatice:

- Afectare initiala a pericarionului cu degenerescenta Walleriana retrograda
- Leziune axonala primara cu degenerescenta retrograda spre pericarion
- Leziune primitiva mielinica (a celulei Schwann).
Afectarea – radiculara / trunchiului nervului

- mononeuropatii / multiple neuropatii / polineuropatii
- predominant demielinizanta
- predominant axonala
- mixta
2
Aspecte clinice generale
• Debutul = acut, subacut (2-3 sapt); cronic (4-6 saptamani)

• Parestezii cu debut ectromelic la membrele inferioare, caracter
ascendent (intepaturi, arsuri, furnicaturi, merge “pe vata”).
• Tulburari de sensibilitate obiectiva la degetele membrelor inferioare,
initial mai ales vibratorii, apoi MAK, apoi sensibilitatea tactila, algica.
• ROT diminuate, apoi abolite
• Deficit motor tip SPE (peronier) bilateral, apoi SPI (tibial), atrofii de
muschi mici la nivel interosos,
• Ulterior progresie la membrele superioare, in aceeasi ordine: senzitiv
 motor, cu greseli la proba indice-indice cu ochii inchisi, apoi
sensibilitatea vibratorie, MAK, tactila, termica, algica. ROT
diminuaabolite. Pareza si atrofie interososi, lombricali, adductor
police, eminenta hipotenara.
• Pot exista forme cu afectare predominanta a sensibilitatii profunde
(ataxice proprioceptive) si forme cu afectare predominanta a
sensibilitatii termice si algice (neuropatii de fibre mici).
3
Evaluarea initiala a unei neuropatii
, or not
dr ST 4
Electromiografia in polineuropatii
Suma activitatii electrice decelate in fibrele senzitive sau motorii individuale
apare ca sensory nerve action potential (SNAP) si compound muscle action potential (CMAP)
Potentialul de actiune al unitatii motorii MUAP la inregistrarea cu ac in muschi
cuprinde activitea electrica a 10-15 fibre musculare din 2-3mm tesut muscular.
• Leziuni axonale
- scaderea amplitudinii SNAP, CMAP, prima fiind mai sensibila. O scadere de
peste 50% face inregistrarea amplitudinii aproape imposibila.
Amplitudinea CMAP poate fi mentinuta o vreme prin reinervarea fibrelor
musculare restante (cand EMG cu ac evidentiaza largirea unitatilor
motorii) dar o pierdere peste 80% din fibre sau cu a celor cu viteza mare
de conducere nu mai permite compensarea.
- latentele distale, ale undei F si vitezele de conducere sunt discret afectate
sau normale.
• Leziunile demielinizante
- marcata reducere a vitezelor de conducere senzitiva si motorie, crestere a
latentelor distale si a latentelor undei F,
- scaderea amplitudinii SNAP (mai putin CMAP) prin decalaj de faza
- dispersie temporala crescuta, bloc de conducere in unele cazuri 5
Electromiografia in polineuropatii (2)
• in forme acute de tip poliradiculonevrita acuta Guillain Barre- evidentiaza
aspecte ale unui bloc de conducere, cu recrutare redusa a unitatilor motorii la
cresterea contractiei, dar acestea au o morfologie normala. Daca exista insa
o degenerare axonala secundara, sau o forma axonala primara (mai rar),
atunci apar si fibrilatii semnificand pierdere axonala, aceasta fiind semn de
prognostic mai prost.
• In forme de poliradiculonevrita cronica demielinizanta prezenta fibrilatiilor si
semnelor de denervare / reinervare au de asemenea un prognostic de
recuperare mai prost.
• In neuropatiile vasculitice se remarca afectarea disparata a unor nervi (si
menajarea altora) ce prezinta bloc de conducere, iar tardiv, dupa
degenerarea axonala devin inexcitabili distal de leziune, cu semne de
denervare acuta.
• examinarea poate fi normala in neuropatia de fibre mici sau in cazurile cu
instalare acuta, la examinare precoce de la debut.
6
Electromiografia in polineuropatii (3)
7
Click pentru detalii online
https://teleemg.com/manual/the-h-reflex-and-f-wave/
8
Paraclinic
• Biopsia neuromusculara in unele cazuri - evidentiaza degerarea fibrelor
axonale sau / si leziuni demielinizante, eventual inflamatia perinerv cu
prezenta de celule inflamatorii, sau depozite de substante anormale in
unele neuropatii (ex acid fitanic, amiloid, etc). Fibrele musculare adiacente
sunt de asemenea evaluate, putand avea diferite modificari degenerative
sau pot fi afectate si ele (de ex infiltrat inflamator cu celule gigante in neuro-
miozita sarcoidotica, sau aspecte inflamator-necrozante in miozita din
colagenoze cu vasculita).
• Numeroase alte teste paraclinice pentru determinari toxicologice, carentiale,
cautare surse neoplazice (CT/ markeri tumorali, PET), autoanticorpi pentru
vasculite sistemice, teste genetice, toxicologice (plumb), porfirine, etc.
• Glicemie, test toleranta la glucoza, HbA1c; electroliti (Ca, Mg), vit B12
• Functia hepatica, renala, hematologie
• Teste endocrinologice (tiroida)
9
Clasificare polineuropatii
• I. Sindroame poli (radiculo) neuropatice acute:
• A. Sindrom Guillain-Barre´ (GBS)
• B. GBS forma acuta axonala
• C. Neuropatia acuta senzitiva
• D. Polineuropatia difterica
• E. Polineuropatia din porfirie
• F. Toxice (talium, triorthocresyl phosphate)
• G. Rar, paraneoplazice
• H. Neuropatia acuta pandisautonomica
• I. Polineuropatia din bolile critice acute
10
• II. Sindroame polineuropatice subacute senzitiv-motorii
• A. Simetrice
• 1. Deficitare / carentiale: alcoolism (beri-beri), pelagra, vitamin B12, boli
gastrointestinale cronice cu malabsorbtie.
• 2. Intoxicatii cu metale grele, solventi: arsenic, Pb, mercur, thallium,
methyl n-butyl ketone, n-hexane, methyl bromid,etilen oxid,
organofosfati (TOCP etc.), acrilamida
• 3. Medicamente: isoniazid, ethionamida, hidralazina, nitrofurantoin,
disulfiram, sulfura carbon, vincristine, cisplatin, paclitaxel,
cloramfenicol, fenitoin, piridoxina, amitriptilina, dapsone, thalidomide,
clioquinol, amiodarona, etc.
• 4. Polineuropatia uremica
• 5. Polineuropatia subacuta inflamatorie.
11
• B. Asimetrice (mononevrite multiplex)
• 1. Diabet
• 2. Poliarterita nodoasa si alte colagenoze (Churg-Strauss, artrita
reumatoida, lupus, granulomatoza Weggener),
• 3. Crioglobulinemia mixta
• 4. Sjögren-Sicca
• 5. Sarcoidoza
• 6. Polineuropatia ischemica din arterite periferice
• 7. Lyme disease (Borrelioza).
12
• III. Sindroame polineuropatice cronice senzitiv-motorii
• A. Forme dobandite, mai putin cronice
• 1. Paraneoplazice
• 2. Polineuropatia cronica inflamatorie demielinizanta (CIDP)
• 3. Paraproteinemii
• 4. Uremia
• 5. Beri-beri
• 6. Diabet
• 7. Boli tesut conjunctiv
• 8. Amiloidoza
• 9. Lepra
• 10. Hipotiroidism
• 11. Polineuropatia benigna senzitiva a varstnicului
13
• B. Sindroame polineuropatice cronice, uzual genetice
• 1. Predominant senzitive
• C. Sindr polineuropatice senzitiv-motorii, cronice, genetice
• 1. Idiopatice
• a. Atrofia musculara peroneala [Charcot-Marie-Tooth; CMT tip I
(demielinizanta) si II (axonala), intermediara, CMT 4 si CMTX]
• b. Polineuropatia hipertrofica Dejerine-Sottas,
• c. Sindromul polineuropatic Roussy-Levy
• e. Polineuropatia ereditara cu predispozitie la paralizii de compresiune
(HNPP)
14
• IV. Neuropatia asociata cu boli mitocondriale
• V. Sindrome polineuropatice recurente
• A. Sindromul Guillain-Barre´
• B. Porfiria
• C. Polineuropatia inflamatorie cronica demielinizanta (CIDP)
• D. Unele mononevrite multiplex
• E. Beri-beri sau intoxicatii
• F. Maladiile Refsum si Tangier.
15
Mecanisme lezionale in neuropatia diabetica
• Mecanisme de lezare neuronala

prin apoptoza pericarionala indusa
dismetabolic
• Mecanisme secundare inflamatorii
• Mecanisme vasculare
(microangiopatia diabetica cu
afectare de vasa nervorum)
16
Brian C Callaghan et al, Lancet Neurol 2012; 11: 521–34
Forme clinice de neuropatii diabetice
Nevrite multiplex
Simetrica, senzitiv – motorie distala Radiculopatii toraco-abdominale Neuropatii izolate
Neuropatia de fibre mici Neuropatii vegetative
Neuropatie de nerv femural (inclusiv de nervi cranieni,
cel mai frecvent VII, III, VI)
17
Durerea neuropata
• Durerea neuropata apare prin leziuni specifice ale cailor de

conducere ale sensibilitatii la nivelul sistemului nervos
periferic dar si central (nervi, radacini, maduva, trunchi
cerebal, talamus, etc), avand numeroase etiologii (ex
neuropatii diabetice, scleroza multipla, nevralgie trigeminala
post herpetica, durere talamica post AVC, etc), spre deosebire
de durerea nociceptiva ce apare prin leziuni ale structurilor
tisulare in afara sistemului nervos, aceasta fiind produsa de
afectarea nociceptorilor.
• Afecteaza pana la 6-8% din populatia generala
18
Durerea neuropata -2-
• Este produsa de numeroase mecanisme legate de modificarea

proprietatilor canalelor ionice membranare neuronale, eliberare a unor
neurotransmitatori ai cailor descendente inhibitorii ale durerii
(noradrenergice, serotoninergice, opioide), hiperactivitate a ganglionilor
senzoriali dorsali, reorganizare patologica a unor retele neuronale talamo-
corticale (neuroplasticitate cu facilitare pentru activarea unor neuroni
nociceptivi).
• clinic asociaza semne negative (deficit senzitiv motor) cu semne pozitive
(in aceeasi regiune sau la distanta) de tip durere arzatoare, sau lancinanta,
parestezii dureroase sau durere declasata de atingere fina (hiperalgezie),
in general pe fondul unor semne neurologice caracteristice afectiunii de
baza.
19
Terapia neuropatiei diabetice
• Presupune un control glicemic mai bun al pacientului, desi rezultatele au fost heterogene.
• Terapia durerii neuropate
venlafaxina, duloxetina pregabalina, gabapentin
20
Poliradiculonevrita (PRN) acuta Guillain – Barre’
• Afectiune autoimuna ce afecteaza radacinile si nervii periferici,

uneori si cei cranieni, cu tablou clinic grav, pana la tetraplegie,
insuficienta respiratorie, cu risc letal.
• Debutul precedat cu 3-4 saptamani de sindroame febrile produse
de infectii virale (enterale, pulmonare) cu citomegalovirus (CMV),
Epstein-Barr virus (EBV), HIV, sau bacterii gen Campylobacter
jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Borrelia burgdorferi ; poate
aparea postvaccinal; ca paraneoplazie, sau in porfirie !! etc
• Mecanismul autoimunitatii este complex, atat umoral (atc anti PBM
M1, anti GQ1b; ) dar si celular, mediat de limfocite T si potentat de
complement, avand ca tinta mielina.
21
Poliradiculonevrita (PRN) acuta Guillain – Barre’
• CLINIC = debut simetric, distal, la membrele inferioare, cu parestezii ascendente,

pana la nivel abdominotoracal dar si membre superioare, ectromelic, urmate de
deficit motor rapid, initial proximal, ulterior si distal.
• Sensibilitatea obiectiva este rar si discret modificata fata de deficitul motor masiv.
• ROT sunt abolite, rar (doar) diminuate.
• Semn Lassegue prezent.
• Frecvent dipareza faciala periferica.
• Poate evolua spre paralizie muschi respiratori cu insuficienta respiratorie (forma
clinica Landry, ascendenta, cu afectare de teritoriu nervi cervicali si bulbari).
• Forma clinica Fisher cuprinde PRN + ataxie+ pareze nervi cranieni bulbari
(disfonie, disfagie) sau oculomotori si imunologic are autoanticorpii GQ1b prezenti.
22
Poliradiculonevrita acuta Guillain – Barre’
• Paraclinic
- EMG – initial modificare de unda F si reflex H, ulterior scadere de viteze de conducere prin
demielinizare, tardiv semene de denervare in caz de afectare secundara axonala sau forme
primar axonale.
- LCR = disociatie albumino-citologica dupa 7-14 zile de la debut (crestere albuminorahie peste
60mg/dl, fara crestere a numarului de celule, cu varf la 2-4-6 saptamani)
- Investigatii pentru excludere alte afectiuni – dg diferential (mielita acuta, miastenie, compresiuni
medulare acute, in general alte tetrapareze cu instalare acuta, etc) dar si pentru dg etiologic
(ex porfirie ac, neoplazii)
• Complicatii
- insuficienta respiratorie (afectare de nervi frenici si intercostali)
- miocardita cu aritmii
- tulburare deglutitie cu pneumonie de aspiratie
- afectare de centri cardio-respiratori bulbari (asociere de encefalita de trunchi)
- embolie pulmonara prin tromboza venoasa profunda
- rar, hiponatremie prin SIADH,
- bronhopneumonie
23
Poliradiculonevrita acuta Guillain – Barre’
• TRATAMENT
- general, suportiv, (sonda nasogastrica ptr hidratare si alimentare la cei disfagici,
alimentare parenterala)
- heparine GM mica ptr preventia TVP/ TEP
- monitorizare EKG si a ventilatiei, mai ales la tetraplegici, la nevoie cu ventilatie asistata
mecanic daca capacitatea vitala scade cu 20-25% (10 ml/kg)
- terapia cu viza imunogenica = imunoglobuline de uz iv 0,4g/kg/zi, 5 zile !!.
- optional dar util, uneori indispensabila, plasmafereza !! (eficienta similara cu Ig Iv)
- NU cortizon!!
- terapia complicatiilor (bronhopneumonii, tulburari electrolitice, tensionale, etc)
- terapie fizica recuperatorie
24
Mononeuropatiile
• Ce muschi sunt afectati / ce deficit motor
apare? Ce nu poate sa faca pacientul?
• Ce reflexe osteotendinoase sunt afectate?
• In ce zone apar amiotrofii?
• Unde apare hipoestezie (teritoriul cutanat)
• Pozitii si posturi particulare/ manevre / teste
diagnostice
25
Paralizii izolate de nervi periferici
din plexul brahial
26
Paraliziile de plex brachial
• Tipul superior C5- C6 (sdr Erb) – paralizie biceps, deltoid, lung supinator/
brahioradial, supraspinos si infraspinos, rar romboizi. Pacientul nu poate face
abductia bratului, flexia si supinatia antebratului. ROT bicipital afectat. Hipoestezie in
drmatoamele radiculare C5 –C6 (v desenele la curs sensibilitate).
• Tipul mijlociu C7 – semne foarte asemanatoare cu paralizia nervului radial, dar fara
afectare a muschiului brahioradial (care este inervat de n radial dar nu de radacina
C7 ci C5-6). Pacientul nu poate face externsia antebratului si dorsoflexia mainii,
extensia degetelor si abductia policelui, reflexul tricipital este afectat. Apare in
suferinta la nastere (obstetricala), traumatisme locale. Hipoestezie dermatom C7.
• Tipul inferior C8-T1 (sdr Dejerine Klumpke) – apare in caderi cu bratul in abductie,
tumori axilare, luxatii scapulo-humerale, tumori vf plaman (Pancoast Tobias),
traumatisme la nastere. Se manifesta ca o pareza combinata a nervilor median/ ulnar
la nivelul muschilor mici ai mainii cu amiotrofii si degete in grifa. Asociaza frecvent
sdr Claude Bernard Horner. Hipoestezie dermatoame C8-T1.
27
Nervul median
• Origine C6, C7, C8, T1, trunchiurile median si lateral ale plexului brahial
• Se alatura si este parte a pachetului vasculonervos al bratului
• Inervatia motorie: : rotundul pronator, flexor carpi radialis, flexor digitorum supeficialis,
palmaris longus, flexor digitorum profundum digiti II, III; flexor pollicis longus si patratul
pronator (situati la nivelul antebratului) si la nivelul mainii in eminenta tenara, muschii
abductor pollicis brevis si jumatate din flexor pollicis brevis (cealalta jumate tine de ulnar),
opponens policis, lombricalii I, II.
• Teritoriul cutanat: - v. desen
• Semne clinice ale paraliziei:
• - deficit pentru pronatia antebratului, flexia radiala a pumnului,
- deficit pentru flexia din falanga a II-a a degetelor II-V
- deficit pentru flexia din falanga a III-a a degetelor II-III
- deficit al abductiei din pozitie “palmara” a policelui (cea “radiala” fiind pastrata – abductorul
lung fiind inervat de radial), deficit partial de flexie a primei falange si total al falangei distale
a policelui, opozitia policelui  nu face pensa de median (primele 2 degete “cerc”), nu face
extensia falangei III la degetele II, III cu prima falanga in flexie.
- hipoestezie in teritoriul cutanat specific
- amiotrofie la nivelul eminentei tenare a mainii ; semnul mainii “benedictine” la flexia
degetelor in pumn (degetele I, II, III raman neflectate).
28
Sindromul de tunel carpian
• Dureri si parestezii nocturne, dar si diurne, in teritoriul cutanat al medianului (ramurile ce se
desprind dupa tunelul carpian- abdurctorul scurt al policelui, flexorul scurt al policelui, oponentul
si primii doi lombricali cat si ramurile senzitive), accentuate de flexia fortata a mainii sau percutia
tunelului carpian (semnele Phalen si Tinel). Apare in stenoze de canal prin hipertrofie
aponevroza palmara, fracturi, poliartrita reumatoida, guta, acromegalie, diabet, infectii locale,
tenosinovite hipertrofice cronice ale fexorilor.
• Diagnosticul confirmat EMG, eventual ultrasonografie, CT local.
Tratament
- evitarea posturilor de flexie a mainii

- orteze mai ales nocturn
- terapie antiinflamatorie,
- eventual infiltratii locale cortizonice
- chirurgie plastica cu sectionarea
aponevrozei palmare
29
Sindromul de tunel carpian
Manevra Phalen semnul Tinel
30
Nervul radial
• Origine in trunchiul posterior al plexului brahial, radacini C5-C8
• Inerveaza muschii triceps brahial, brahioradial, extensor carpi radialis longus si brevis,
supinator, iar prin ramura interosoasa posterioara extensor carpi ulnaris, extensor digitorum
communis, extensor digiti minimi, abductor pollicis longus, extensor pollicis longus, extensor
pollicis brevis, extensor indicis.
• Teritoriul cutanat teoretic ar acoperi partea
postero-laterala a bratului, cea radiala a antebratului
si jumatatea mainii spre degetele I, II, III, dar fara
falanga distala; in realitate frecvent hipoestezia din
paralizia radialului se rezuma la zona tabacherei anatomice.
• Paralizia nervului duce la imposibilitatea extensiei antebratului, a supinatiei in flexie cu
disparitia “coardei brahioradialului”, extensia si abductia mainii, extensia primei falange a
degetelor I-V si a falangei distale a policelui, abductia radiala a policelui, extensia izolata (cu
celelalte degete in flexie ) a degetelor II si V. Aspectul este de mana cazuta in “gat de lebada”,
nu poate face “salutul militar”. Hipoestezia in tabachera anatomica. ROT tricipital si stiloradial
abolite. Amiotrofia muschilor paralizati in leziuni severe, de durata. Paralizia prin
compresiune in santul de torsiune la nivelul humerusului (adesea prin somn profund cu capul
pe brat) nu afecteaza ramura pentru triceps.
31
Nervul ulnar
Semnul Froment
32
Nervul ulnar
• Origine in trunchiul medial al plexului brahial, din radacinile C8-T1, partial C7.
• Are ca ramuri senzitive nervii brahial si antebrahial cutanat
pentru jumatatea ulnara a antebratului (partial si bratul, medial),
iar distal, nervul palmar cutanat ulnar si ramura sa superficiala
palmara inerveaza 1/3 ulnara a fetei palmare si dorsale a
mainii, degetul V si jumatatea ulnara a degetului IV.
• Motor inerveaza flexor carpi ulnaris, flexor digitorum profundus pentru flexia de la nivelul articulatiei
interfalangiene distale a degetului V, partial si IV; abductor digiti minimi, opponens digiti minimi ;
flexor digiti minimi (flexia primei falange), palmaris brevis, lombricalii III, IV ; interososii palmari si
dorsali, adductor pollicis, partial flexor pollicis brevis.
• Paralizia de ulnar produce deficit motor pentru flexia cubitala a mainii, flexia degetelor IV, V; abductia
degetului V, abductia si adductia degetelor (evantaierea degetelor), adductia policelui, partial flexia
primei falange a policelui, extensia falangei II a degetelor IV, V. Nu poate face pensa de ulnar
(degetele I si V in “cerc”) si nici pensa de ulnar cu degetele I si II in extensie si adductie. Are
hipoestezie in teritorul descris mai sus. In timp poate dezvolta amiotrofii a muschilor mici ai mainii si
eminentei hipotenare cu aspect de “grifa cubitala” si “mana simiana”. Nu poate zgaria cu degetele IV,
V planul mesei cu fata palmara pe masa (din cauza imposibilitatii flexiei acestora). Semnul Froment
al hartiei tinuta intre degetele I si II in extensie si adductie police nu poate fi realizat, trecand in
pozitie de flexie a policelui de tip pensa de median.
33
Nervul sciatic
• Cel mai mare nerv periferic, cu origine in plexul lombosacrat, din radacinile L4, L5,
S1, S2, S3.
• Contine de fapt separati de la origine (dar in aceeasi teaca epineurala) nervii tibial
(L4-S3) si peronier comun (L4-S2).
• La nivelul coapsei inerveaza muschii semitendinos, semimembranos si ½ adductor
magnus, cat si biceps femuris, ce realizeaza flexia gambei fata de coapsa.
• Nervul tibial se desprinde deasupra fosei poplitee si inerveaza la nivelul gambei
gastrocnemianul, solearul, tibialul posterior, flexorul lung al degetelor, flexorul lung
al halucelui, producand astfel flexia plantei, inversiunea plantei, flexia degetelor. Se
divide distal in nervul medial plantar ce inerveaza abductor hallucis, flexor
digitorum brevis, flexor hallucis brevis, iar ramura plantara laterala inerveaza
abductor digiti minimi, flexor digiti minimi, adductor hallucis, interososii, adaugand
la flexia degetelor abductia si adductia acestora. Ramurile senzitive sunt nervul
sural (pentru fata laterala a piciorului) si ramuri cutanate plantare.
34
Nervul sciatic
• Nervul peronier comun face o curba ocolind capul fibulei si trece anterior,
in loja anterolaterala a gambei unde da ramura peroneala superficiala ce
inerveaza peronierii (peronierul lung, scurt, peroneus tertius ce produc
eversiunea plantei), iar senzitiv nervul lateral cutanat al gambei; ramura
peroneala profunda trece in spatiul tibial anterior si da ramuri pentru
tibialul anterior, extensor digitorum longus, extensor hallucis longus si
extensor digitorum brevis ce produc dorsoflexia plantei si extensia
degetelor.
• Paralizia nervului sciatic produce deficit motor pentru functiile muschilor
inervati – v mai sus (partial in cazurile afectarii ramurilor sciaticului),
abolire ROT ahilean si hipoestezie in teritoriul ramurilor tibiala si a
peronierului comun cat si fata posterioara a coapsei (v desene), atrofii
musculare in loja posterioara a coapsei, gambei, muschii plantari si
interososi plantari.
35
Nervul femural
• Origine L2,3,4 fiind cel mai mare nerv al plexului lombar. Inerveaza motor muschii ilio-psoas,
sartorius, rectus femoris, vast lateral, intermediar si medial, iar senzitiv nervul medial si
intermediar cutanati ai coapsei inerveaza fata anterioara si ½ inferioara a fetei mediale a
coapsei (1/2 sup a fetei mediale este asigurata de obturator), iar prin lunga ramura cutanata
gambiera (safen) inerveaza fata mediala a gambei.
• Din punct de vedere motor asigura flexia coapsei fata de abdomen, doar partial abductia (f
importanti fiind gluteii, piriform, tensor fasciae lata), rotatia externa a coapsei si extensia
gambei fata de coapsa.
• Paralizia sa poate aparea in leziuni la nivelul micului bazin, (inclusiv neoplazii), in regiunea
inghinala deja nu mai afecteaza ramura pentru psoas-iliac. Deficitul motor este evident la
(dificultatea in) urcarea scarilor, ridicarea din genuflexiune, mers (cand nu mai poate duce
gamba anterior)
• ROT patelar este dependent de acest nerv, fiind abolit precoce.
• In leziuni severe se observa aparitia atrofiei masive a lojei
antero-laterale a coapsei
Terit. cutanat n. femural 36

Sindroamele corticale
curs studenti
dr ST
NEOCORTEX
1. homotipic
- agranular = arii motorii
- granular= arii senzitive, senzoriale
2. heterotipic – arii asociative
Straturile neuronale neocorticale
• plexiform
• granular extern
• piramidal extern
• granular intern
• piramidal intern
• multiform
dr ST
Sindromul de lob frontal
• ZONA MOTORIE
- iritatia – crize motorii jacksoniene sau focale
- leziunea – grade difrite de pareze cu intindere variabila, conform somatotopiei ariei 4 (in general atingerea izolata a
ariei 4 da hemiplegie flasca, iar asociat cu aria 6 instalarea spasticitatii este mai rapida)
• ZONA PREMOTORIE (sindr. prefrontal)
1. tulburari reflexe (aria 6a) – grasping, groping, r. de apucare al piciorului, r. tonic al piciorului
2. ataxia prefontala Bruns – descrisa la ataxii
3. crize adversive oculocefalice (aria 8), epilepsie frontala atipica
4. tulburari psihice prefrontale :
o - moria (euforie, glume, calambururi, hipomanie, dezinhibitie, bulimie, erotism exagerat, lipsa simtului autocritic,
megalomanie)
o - apatie, - sindrom Kleist= sindr. apatico-akinetic-abulic cu indiferenta afectiva fata de anturaj sau propria
persoana, familie; leziuni arii 13,24, poate progresa pana la mutism akinetic.
o - atentia, memoria anterograda, calculele matematice, rationamentele, gandirea sunt tulburate, scazute
o - confuzie, amnezie tip Korsakov
5. afazie: motorie Broca (44,45), motorie transcorticala, transcorticala senzitiv-motorie, agrafie (picior F2)
6. apraxie motorie, a mersului, apraxia mainii stangi in leziuni ale partii anterioare a corpului calos
7. tulburari vegetative (ariile 10,11,12,13, 14, 24, 25) : sudorale, vasomotorii, termice, digestive, pilomotorii, pupilare,
dar mai ales sfincteriene de tip incontinenta urinara cu indiferenta fata de locul si momentul acestui act.
8. anosmie in leziuni orbito-frontale cu compresiune a bulbului olfactiv – v. sindr. Foster –Kennedy.
dr ST
Examinarea afaziilor
dr ST
Examinarea afaziilor
• LIMBAJUL EXPRESIV
1. Vorbirea spontana : - fluenta (>90 cuvinte/min), prozodia, propozitii cu peste 5 cuvinte,
organizate gramatical, fara exces de substantive.
2. Vorbirea repetata: - initial cuvinte simple, apoi expresii complexe.
3. Vorbirea automata:
- limbajul serial (numarat anterograd, retrograd, zilele saptamanii, lunile anului),
- limbajul memorat (poezii, rugaciuni, formule de politete),
- limbajul emotional si forme verbale automate.
4. Denumirea obiectelor, imaginilor, culorilor, segmentelor corporale, etc.
5. Examinarea scrisului : spontan, dictat, copiat.
• LIMBAJUL RECEPTIV
1. Executarea ordinelor: ordine simple, testele Head (ex sa duca mana stanga la
urechea dreapta, proba Pierre-Marie – cate un ordin asociat unui obiect)
2. Sa arate obiecte, culori, sa deosebeasca cuvine corecte de incorecte
3. sa interpreteze povesti, texte de ziar citite, proverbe, etc.
4. examinarea lexiei (texte simple, ordine date in scris).
dr ST
Afazia motorie Broca
• Apare prin afectarea zonei ariilor 44,45 frontale in zona piciorului F3.
• Vorbirea spontana nu este fluenta, variind de la absenta pronuntiei oricarui cuvant
(afemie), la vorbire rezumata la cateva cuvinte, fara predicate , fara acorduri
gramaticale, cu substitutii de litere sau silabe (parafazie literala, silabica sau
semantica), uneori cuvintele sunt complet distorsionate, de neinteles, cand apare asa
numita jargonafazie. Uneori pacientul foloseste perifraza pentru cuvinte ce nu le poate
spune (ex nu poate spune cutit ci ..ala cu care se taie painea). In cazurile discrete
afazia Broca se rezuma la rare parafazii, dificultate in pronuntarea unor cuvinte sau
expresii complexe. Limbajul serial si automat sunt mai bine conservate decat cel
spontan. Poate dezvolta “intoxicatie” prin cuvant (se blocheaza si repeta aceasi
cuvant).
• Intelegerea vorbirii este in general mult mai bine pastrata fata de alte tipuri de afazii,
pacientul executa corect ordinele, dar, desi intelege nu repeta corect cuvinte sau fraze,
avand partea de expresivitate verbala afectata.
• Vorbirea repetata este relativ bine conservata doar in forma clinica de afazie motorie
transcorticala, in leziunile situate usor superior fata de aria Broca.
• Exprimarea in scris prezinta de asemenea afectarea limbajului expresiv mentionata,
(parafazii, limbaj sarac, agramatisme, etc) atat pentru scrisul spontan, cat si pentru cel
dictat si mai putin copiat.
dr ST
Afazia senzoriala Wernicke
• Apare in leziuni ale ariilor 21,22 din lobul temporal si zonelor de vecinatate.
• Este o afazie cu vorbire spontana fluenta, dar cu parafazii, “neologisme”, uneori
logoree si “intoxicatii” prin cuvant sau expresii, care sunt repetate stereotip.
• Intelegerea vorbirii este afectata in grade variate de severitate, uneori pacientul nu
intelege nici cele mai simple ordine, alteori se deceleaza modificari doar la probe mai
complexe de asocieri de notiuni, sau testul Pierre-Marie. Prezinta frecvent anomie.
• Vorbirea repetata este alterata, in cazuri severe pacientul nu poate repeta nici cuvinte
simple, pentru ca nu le intelege, in cazuri usoare repeta expresii simple, dar nu si
complexe.
• Intelege (lexia) ordine simple in scris (dar uneori deloc – trebuie facuta diferenta cu
alexia prin leziune occipitala , cand nu sunt recunoscute nici literele ca simboluri
verbale ci ca forme grafice), in cazuri usoare intelege propozitii simple, dar texte
complexe (stiri de presa, etc), desi le citeste nu le intelege si nu le poate reproduce
rezumativ sau ca explicatii rezumate.
dr ST
Sindromul de lob parietal
• Iritativ = epilepsia partiala sau jacksoniana senzitiva
• Lezional = sindromul de lob parietal (deficitar).
 Sindromul de lob parietal
A. Indiferent de emisfer (dominant sau nondominant):
- tulburarea de sensibilitate de tip parietal (hipoestezie pe hemicorpul contralateral cu usoara predominanta
pentru cea profunda constienta, asociind inatentie senzitiva, astereognozie, largire a cercurilor lui Weber si
dermolexie deficitara).
- rar, tulburari trofice contralateral, sub forma amiotrofiilor Silverstein, mai frecvent totusi in leziunile lob
parietal nondominant.
- quadrantanopsie homonima inferioara
- afectare nistagmus optokinetic in leziuni parieto-occipitale.
- f. rar, tulburari gustative in leziuni de arie 43, regiunea parietala ascendenta inferioara.
B. Lobul parietal dominant:
- apraxie ideatorie (40), ideomotorie
- sindrom Gerstmann in leziuni ale regiunii parieto-temporo-occipitale (agrafie, acalculie, dezorientare stg/dr,
agnozie digitala).
- apraxie constructiva majora (nu poate desena forme geometrice elementare – ex cerc, triunghi)
C. Lobul parietal nondominant:
- tulburare de schema corporala (sindrom Anton – Babinski= anosognozie, anosodiaforie, iluzii kinestezice,
hemiasomatognozie, autotopoagnozie, membru fantoma, alloestezie, neglijare hemicorp si hemispatiu
stang.
- agnozie vizuospatiala stanga,
- apraxie de imbracare
- apraxie constructiva minora (neglijeaza zonele din stanga ale desenului fara a avea hemianopsie),
deseneaza greu forme tridimensionale.
dr ST
Sindromul de lob temporal
1. Tulburari auditive
– in leziuni unilaterale apare o hipoacuzie contralaterala, eventual unele tipuri de distorsiuni tonale, in leziuni
severe, bilaterale ale regiunilor girilor transversi Heschl poate aparea surditatea.
- leziuni iritative – crize epileptice senzoriale auditive
- agnozia pentru sunete sau memoria melodiilor in leziuni de lob temporal drept (nondominant).
- agnozia auditiva globala –leziuni temporal stang,
2. Tulburari olfactive
- aria 34 din regiunea uncusului= hipo/para/anosmii; halucinatii olfactive in epilepsia uncinata
3. Tulburari vizuale – hemianopsie laterala homonima, quadrananopsie lat homonima superioara, halucinatii
in campul hemianoptic in epilepsia temporala.
4. Tulburari vestibulare particulare- vertij complex cu senzatie de deplasare in spatiu, fara nistagmus, fara
greata.
5. Pseudoataxia cerebeloasa temporala.
6. Tulburari afazice – leziuni de lob T dominant : afazie Wernicke (21, 22); afazie amnestica/anomica (37),
afazie senzoriala transcorticala, alexie in leziuni temporo-occipitale stg.(aria 19 si in jur)
7. Epilepsia de lob temporal (v. acolo) – baraj verbal, crize psihosenzoriale, psihomotorii, absenta, modificari
paroxistice ale constientei (dismnezice, modificari de personalitate, memorie panoramica, idee parazita,
anxietate, depresie , euforie paroxistica, crize uncinate, etc)
8. Tulburari psihice complexe (tulb memorie tip Korsakov, accese de furie, agresivitate, sindrom Kluver-
Bucy=apatie, crestere activitate sexuala, bulimie, tendinte de cercetare prin pipait si ducere a obiectelor la
gura)
dr ST
Sindromul de lob occipital
 Indiferent de lob (dr/stg)
1. Epilepsia occipitala : fosfene, viziuni colorate simple, scotoame scintilante sau hemianoptice.
2. Tulburari de camp vizual: hemianopsii homonime complete, sau doar periferice, sau doar
maculare, sau vedere tubulara, sau vedere doar periferica bilaterala, sau hemianopsie
altitudinala, sau cecitate corticala.
3. in leziuni bilaterale:
- pierderea perceptiei culorilor , - prosopagnozie, - sindrom Balint (paralizie psihica a privirii,
ataxie optica, inatentie vizuala)- paliopia- alloestezia vizuala- perceptie anormala a trecerii
timpului.
4. tulburari psihice si de comportament = scadere memorie, mai ales vizuala si topografica,
indiferenta afectiva, afectarea capacitatii de calcul matematic.
5. agnozii vizuale: pentru imagini fotografice, stereoscopica, cecitatea psihica.
 Lobul occipital drept, nondominant

1. metamorfopsii si halucinatii vizuale (macro/micropsii, distorsiuni, microteleopsii, poliopie)
2. pierdera memoriei topografice, orientarii in spatiu, pierderea familiaritatii locurilor cunoscute
 Lobul occipital stang (dominant)

1. alexia (aria 19,39)
2. agnozii pentru culori (agnozie cromatica)
3. Obiectagnozia (nu poate recunoaste vizual obiecte, dar le recunoaste si denumeste de ex prin
palpare, deci nu are anomie). dr ST
AGNOZIILE
• TACTILE – leziuni parietale, arii 7 si 40.

- ahilognozie (pentru consistenta, materal de fabricatie)
- amorfognozie
- astereognozia
- macro / microstereoagnozia
• VIZUALE – leziuni occipitale, parieto-occipitale
- obiect agnozia
- agnozia cromatica (nu recunoaste deloc culori, nuante)
- asimbolia cromatica (isi da seama ca sunt culori / nuante diferite dar nu le poate preciza)
- cecitatea corticala ptr culori
- agnozia ptr imagini fotografice
- agnozii vizuospatiale topografica, stereoscopica, geometrice,
- alexia
- sindromul Balint (paralizie psihica a privirii+ataxie optica+tulburare atentie vizuala)
- prosopagnozia
- cecitatea psihica
dr ST
AGNOZIILE
• AUDITIVE
- agnozia auditiva completa (nu recunoaste sau nu interpreteaza nimic din ce aude)
- agnozii tonale, melodice, ritmice (lob temporal nondominant).
- agnozia verbala in afazia Wernicke
• SCHEMA CORPORALA
- asomatognozia
- sindr Anton Babinski: anosognozie, anosodiaforie, hemiasomatognozie, iluzii somatice
de forma, marime, pozitie, miscare a membrelor, alloestezie, membru fantoma, iluzii
kinestezice
- sindr Gerstmann arii 39/40 stg = agnozie digitala+dezorientare stg/dr+acalculie+agrafie
- heautoscopia –lez parietooccipitale stg
dr ST
APRAXIILE
• Schema clasica a eupraxiei – Liepman (1905)
- centrul pentru compunerea ideativa a planului de actiune motorie - lobul parietal
dominant, aria 40 (praxia ideatorie)
- centrul pentru compunerea engramei motorii a actelor voluntare (schema bloc kinetica)
in aria 6 frontala dominanta (apraxia motorie)
- centrul motor = ariile 4 frontale bilateral, primesc impulsurile din centrul ideomotor, cea
din dreapta prin corpul calos.
• Clasificare
- apraxii globale: ideatorii, ideomotorii (leziuni in caile ce unesc centrii ideator si motor),
- apraxii specifice unei functii : de imbracare, a mersului, constructiva;
- apraxii localizate: facio-buco-linguala, a mainii stangi, motorie (melokinetica),
constructiva
dr ST
APRAXIILE
Apraxia ideatorie Apraxia ideomotorie Apraxia motorie
(melokinetica)
cortex parietal dominant / 40 conexiunile intre centrii I / M cortex prefrontal aria 6
bilateral uni-/ bilateral unilaterala
mai ales miscari tranzitive mai ales intranzitive ambele miscari
executa doar acte simple, nu nu executa acte simple, nici desincronizari in grupe
pe cele complexe complexe limitate de muschi
poate sa imite mai bine nu executa, nu imita este constient de deficit
decat sa execute la ordin
imita gesturi simple, nu si afecteaza doar actiunile la miscarile automate,
complicate ordin, cele automate, voluntare, la ordin sunt la fel
spontane sunt normale de afectate
dr ST
Tromboza de vene si sinusuri
venoase (CVST)
CVST –fiziopatologie
• 0·5 % din toate AVC.

• Ocluzia venelor cerebrale produce edem atat citotoxic cat si
vasogenic, putand duce mult mai frecvent la infarcte hemoragice si
chiar hemoragii cerebrale cu “forma” sau localizare “atipica”.
• Tromboza sinusurilor duce la absorbtie dificila a LCR cu cresterea
presiunii intracraniene, dar fara hidrocefalie!!
• O cincime din pacientii cu CVST au doar semne de HIC fara semne de
infarcte venoase.
Cauze si factori predispozanti
• Stari protrombotice :
Sarcina si lauzia, sindroame de hiperstimulare ovariana
• Coagulopatii ereditare
- Deficite de proteine S,C, antitrombina III, mutatie a genei protrombinei G 20210A, mutatia
factor V Leiden, maladie von Willebrand, hiperhomocisteinemie si homocistinurie. Riscul
este amplificat la asocierea cu tratament estrogenic (OR=24)
• Alte afectiuni hematologice (trombocitemie, policitemie, leucemie, siclemie, CID, anemie
feripriva, hemoglobinurie paroxistica nocturna)
• Afectiuni sistemice (Behçet , lupus eritematos sistemic, sindrom antifosfolipidic, cancere,
limfoame, sindroame de hipervascozitate, sarcoidoza, sindrom nefrotic, infectii sistemice)
• Medicamente, droguri: contraceptive orale, DHE, ecstasy, etc
• Infectii loco-regionale otite, mastoidite, sinuzite, abcese dentare, amigdalite, meningite
• Traumatisme craniene, jugulare, neurochirurgicale.
Aspecte clinice generale
Sindroame, semne Frecventa %

Cefalee 75
Edem papilar 49
Crize epileptice 37
Deficit senzitiv-motor 34
Modificari status mental 30
Disfazie, afazie 12
Pareze nervi cranieni 12
Sindr cerebelos 3
Sindroame corticale, uni/bilat 3
Nistagmus 2
Scadere auz, surditate 2
• Pacienti tineri sau de varsta medie cu cefalee recenta, dar
persistenta.
• Pacienti cu hipertensiune intracraniana si CT non contrast
normal.
• Episoade stroke-like in absenta unor factori de risc vascular
clasici, cu aspect CT de infarct hemoragic, cu localizare
atipica pentru teritoriu arterial, mai ales cu leziuni multiple
• Postpartum, asociere crize cu deficite neurologice
• Debut cu status epileptic fara alte semne
• Tetraplegie, stupor, coma, decerebrare, hemoragie cerebrala de
nuclei bazali…dar cu un prim CT “normal”
• Sindroame confuzionale izolate la varstnici.
• “cefalee prelungita post punctie lombara”
• Aspecte psihiatrice de tip delir, confuzie, mutism, la varstnici cu
tromboze de vene profunde cerebrale.
DIAGNOSTICUL = factori de risc + clinica sugestiva + imageria cerebrala
D-dimerii au slaba sensibilitate pentru tromboza de sinusuri venoase cerebrale, pot fi fals negativi,
nu localizeaza tromboza sau locul de formare a excesului fibrinic, pot avea valori crescute si in AVC
fara tromboza venoasa cerebrala.
Semne specifice in functie de
sinusul / vena afectata
 Sinusul longitudinal superior – crize epileptice, pareze alternante cu

predominanta crurala, HIC izolata
 Sinusul lateral– afazie, cefalee, infarcte cerebeloase sau HIC izolata
(cefalee, edem papilar, vedere neclara, pareza nerv 6, tinnitus)
 Venele cerebrale profunde– produc infarcte venoase bilaterale la nivel
diencefalic si nuclei bazali, calosal, uneori extensie la nivel occipital, cu
tetraplegie, decerebrare, delirium, mutism, coma sau doar amnezie,
confuzie in forme mai usoare.
 Tromboza de sinus cavernos chemozis, proptozis, oftalmoplegie dureroasa.
• Venele corticale – crize epileptice partiale sau generalizate, deficite
motorii, hemianopsie, afazie, dependent de localizarea lezionala.
Neuroimagerie
 Gold standard-ul este IRM ce vizualizeaza vena/ sinusul trombozat, mai ales
secventele T2* si T1, si venografia RM ce detecteaza absenta aceleiasi vene/sinus.
Posibile artefacte sau hipoplazii de sinus necesita atentie. Unele tromboze izolate de
vene corticale pot scapa, necesitand angiografie tip DSA.
 CT - semnele directe apar doar in 1/3 din cazuri. Vizualizarea directa a trombului
venos a fost descrisa ca “semnul trombului dens”, iar semnul “corzii” reprezinta o vena
corticala trombozata ce apre ca o linie hiperdensa.
 CT parenchimatos poate arata infarcte hemoragice, hemoragii, edem, in general fara
teritoriu arterial, dar poate fi normal la 25% din pacienti.
 Examinarea CT cu contrast – poate identifica lipsa de umplere a sinusului trombozat
ca semnul “empty-delta”, dar si unele semne indirecte cum ar fi contrast crescut in
tentorium, coasa creierului, sau desen venos sau sinusuri cu calibru anormal marit prin
drenajul (suplimentar) din sinusul trombozat.
Prognostic
 15% din cazuri deces sau dependenta.
 Predictori deces la 30 zile:
- coma (OR=8,8) sau alterare status mental(OR =2,5)
- tromboza sistemului venos profund (OR=8,5)
- hemoragie intinsa emisfer (OR =3,4), leziuni de fosa posterioara (OR=6,5)
- Statusul epileptic asociat unor leziuni intinse sau cu embolism pulmonar
cat si edemul cerebral masiv cu sindroame de angajare au fost cauzele
frecvente de deces.
TRATAMENT
Anticoagularea cu heparina fractionata (de electie) sau heparina, (aPTT 1,5-2,5X),
apoi anticoagulante orale ACO (uzual AVK) – standardul de terapie!! chiar in
hemoragii prin infarct venos.
- Limiteaza progresia trombului
- Reduce status-ul protrombotic initial
- Limiteaza alte tromboze venoase (inclusiv DVT cu EP)
- Previne recurenta trombozelor venoase cerebrale
- ACO (Sintrom, warfarina, rar NOCS in situatii cand nu e posibila adm AVK) 3-6 luni,
sau 6-12 luni in caz de trombofilie usoara, sau toata viata in caz de recurenta a
trombozei venoase sau trombofilie severa.
- Tratamentul edemului cerebral (Manitol, la nevoie in cazuri severe craniectomie
decompresiva)
- Antiepileptice la nevoie (crize) sau tromboze corticale cu modificari EEG de tip crize
epileptice electrice ( la acestea doar pe termen scurt)
- F rar interventii endovasculare

Cefaleea Merged PDF

Încărcat de

Informații document

Titlu original

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Cefaleea Merged PDF

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

SINDROAMELE

• 2. SINDROAME CEFALALGICE SECUNDARE

• E. Tulburări de sinteză, resorbție a LCR

• Terapia atacului migrenos

Se prefera terapie precoce, de la primele semne ale atacului migrenos cu un produs

 antagonistii receptorilor CGRP (gepanți) ex ubrogepant sunt eficienți pentru terapia

 La pacientii cu migrena episodica sau cronica ce nu au raspus la minim doua medicamente

• Coma = afectare totala a capacitatii de relatie cu mediul si lipsa de

• Alterari calitative si partiale ale starii de constienta = stari de stupor,

• Reactii motorii la stimulii nociceptivi (A = leziune emisferica, B = diencefal; C=

• Rigiditate de decorticare Rigiditate de decerebrare si

• reflexele oculocefalice si calorice oculovestibulare – abolite in leziuni de trunchi

• reflexul cornean , corneopterigoidian,

• probele de pareza la pacientul comatos

• Diagnostic diferential etiologic (clinico- paraclinic)

- cefalee difuza, nonpulsatila, pred frontala

Cryer PE. The Journal of Clinical Investigation. 2007;117:868

Hipoglicemia sub 50mg/dl este contraindicatie de terapie trombolitica

• Masuri generale de terapie:

2. Tratamentul imunosupresor si antiinflamator

inelul Kayser - Fleischer

Distonie cervicala https://www.youtube.com/watch?v=mSwo28t5t3k

• Medicamentos: trihexifenidil, benzodiazepine, L-DOPA, baclofen.

Epilepsia, 55(4):475–482, 2014

• Epilepsia este o boala cerebrala definita de oricare din urmatoarele

• CRIZE EPILEPTICE PARTIALE SIMPLE – cont.

Phenobarbital + + - + - + + Facial anomalies (D)

Phenytoin + + + + + + + ataxie ies, low IQ, IUGR (D)

Primidone + + - + - + + anomalies, low IQ (D)

Valproat + + + + + + + s, facial anomalies (D)

– forte forfecare rapide, crestere a presiunii intracraniene

• deterioare neurologica precoce la 24% in primele 12 ore :

- alterarea BHE , edem cerebral

- moarte neuronala, gliala, apoptoza, inflamatie

- ischemia perihematom, postulata, putine dovezi

• Eliberare de mediatori sistemici proinflamatori:

1. Hipertensiunea arteriala – in peste 85-90% din cazuri

• Manifestare clinic silentioasa a bolii de vase

• Extensie hemoragica, cu accentuarea deficitului neurologic, stupor, coma,

• volumul peste 30/50ml

• crestere de volum hematom

• scor GCS mic

• hemoragia in fosa (cerebel,

• Sangerare extracerebrala in spatiile subarahnoidiene, cisternele pericerebrale, si cu

World Federation of Neurosurgical Societies Grading System

Grade 1: GCS 15, no motor deficit.

• Resangerarea prin o rupere repetata anevrismala = 2- 4% in primele 24 ore si 15-20% in primele

- embolizarea cu coil Gugliemi – 3,7% complicatii, dar 46% obliterare incompleta

 indicatie de terapie pentru

- anevrismele peste 10mm

 urmarire in dinamica fara operatie imediata pentru:

Leziuni nerv optic

Edinger - Westphall Cecitate corticala (I)

Sindromul Foster-Kennedy – tumori orbitofrontale, frontobazale.:

- voluntare (orizontala, verticala, convergenta)

• Oculomotorul comun III

Leziuni ale regiunii pulvinariene, comisurii posterioare mezencefalice superioare

• Paralizii combinate de nervi oculomotori

Sindr Claude Bernard Horner

Hipo/anestezie in teritoriul uneia sau mai multor ramuri trigeminale.

Senzorial - hipo/aguezie homolateral.

Secretia lacrimala – eventual scazuta, dar cu epiphora.

Eruptie zosteriana in conca, - zona Ramsay-Hunt, in