Tumorile vaselor sanguine

―cu origine în celula endotelială:

-benigne―hemangiomul solitar sau difuz (angiomatoza)
-cu malignitate intermediară―hemangioendoteliomul
-maligne―angiosarcomul
∟sarcomul Kapoşi

―cu origine glomică: tumora glomică, glomangiomul, glomangiomiomul.

―cu origine în pericite: hemangiopericitomul.

 Tumori ale vaselor limfatice:

- benigne: limfangiomul;
- maligne: limfangiosarcomul.

«Tumori benigne»
Hemangiomul
Definitie: tumora benigna cu originea in celulele endoteliale vasculare

Hemangiomul capilar (lobular)

-vase de tip capilar
-colabate sau pline cu hematii
-căptuşite de celule endoteliale tumefiate
Stroma→ cantitate variabilă de fibre de colagen şi reticulină

Hemangiomul juvenil
forma de hemangiom capilar ce apare in timpul copilariei

Granulomul piogenic
―forma polipoida de hemangiom capilar ce apare la nivelul tegumentului si mucoaselor
―la obiectiv mic- pattern de crestere exofitic, conectat de tegument printr-un pedicul de
diametru variabil
―leziunea de baza este un hemangiom lobular situat intr-o matrice fibromixoida.

Angiomul cherry
― leziunea consta din capilare dilatate, cu pereti subtiri
―creaza o ridicare si atrofie usoara a epiteliului de suprafata

Hemangiomulepitelioid (Hemangiomulhistiocitoid)
―vase de tip capilar, căptuşite de celule endoteliale epitelioide, cu marginile festonate, care
proemină în lumenul vascular (aspect de pietre funerare).

1
Hemangiomulcavernos
―spaţii vasculare mari, dilatate, pline cu hematii, căptuşite de un endoteliu aplatizat
―vasele au un aranjament lobular grosolan sau au o dispozitie difuza, intamplatoare
―pot comunica intre ele
―pereţii vasculari pot fi îngroşaţi prin fibroză, iar în lumenul vascular se pot vedea trombi
organizaţi şi calcificaţi (fleboliţi)
Hemangioame diverse:
Hemangiomul verucos
―varianta de carcinom capilar sau cavernos care sufera hiperkeratoza reactiva a tegumentului de
acoperire

Hemangiomul hobnail
―aspect distinctiv bifazic
―portiunea superficiala a leziunii →vase dilatate, delimitate de celule endoteliale hobnail
(ocazional prezinta ciucuri papilari intraluminali)
―portiunea profunda consta din capilare atenuate, ca niste fante, ce se ramifica in derm

Hemangiomul cu celule fusiforme

―vase de sange cavernoase si arii de celule fusiforme ce amintesc de sarcomul Kaposi

Hemangioamele venoase
―constau in principal din vene mari cu pereti neregulati sau dezorganizati
―prezinta trombi intraluminali, calcificari si fleboliti.

Hemangioamele arterio-venoase
―artere şi vene de dimensiuni medii asociate intim unele cu altele;

Hemangioame profunde:

Hemangiomul intramuscular
―se dezvoltainfiltrativ, disociindfibrelemusculare

Hemangiomul sinovial
―apareacoperit de membranasinoviala, cepoateprezentasecundarproiectiiviloase

Hemangiomul nervilor periferici

IHC
―pozitive pentru markerii ce se adresează diferenţierii endoteliale: factorul VIII, CD31 şi CD34.

2
«T. cu malignitate intermediara»
Hemangioendoteliomul
Hemangioendoteliomulepitelioid
―tumoră cu malignitate intermediară dezvoltată din celulele endoteliale
Microscopic :
―celuleendotelialerotunjitesauusor fusiforme
―celulele tumorale prezintamicilumeneintracelulare, ca nistespatiigoalesau
vacuole,cusemnificatiaunui lumen vascularprimitiv, ce distorsioneazacelula
―tumoradestindevasele, se extindecentrifug de la nivelullumenuluivascular in tesutulmoale
―stroma variaza de la mixoida la hialina
―in majoritateacazurilor, tumoraaparedestul de blanda, si virtual nu avemactivitatemitotica
―in aprox1/4dincazuri,tumoracontine:
-ariicuatipiesemnificativa,
-activitatemitotica (mai mult de 1 mitoza/ 10 HPF)
-necrozafocala

HemangioendoteliomulKaposiform
―ariiasemanatoarehemangiomuluicapilar si sarcomului Kaposi, care alterneaza;
―noduliisuntpunctati de structuriglomeruloide, aspect caracteristic.

«T.vasculare maligne»
Angiosarcomul
Definitie: tumora malignă a endoteliilor vasculare.
Microscopic:
Majoritatea angiosarcoamelor sunt leziuni bine si moderat diferentiate
―formeaza canale vasculare distincte, căptuşite de celule endoteliale turtite
―canalele au forma si marime diferita
―exista o tendiinta a canalelor de a comunica unele cu altele, formand o retea anastomozata de
sinusoide
―celulele prezinta nuclei mai mari, mai hipercromi fata de hemangioame
―frecvent formeaza papile de-a lungul lumenelor (tipic angiosarcoamelor)
In formele slab diferenţiate:
―lumenele vasculare sunt mai puţin evidente
―iar celulele endoteliale maligne formează structuri papilare care umplu lumenul
―celulele sunt pleiomorfe si obisnuit prezinta activitate mitotica crescuta.
IHC:
―pozitiv: -factorul von Willebrand
-CD34 şi CD31
―VEGFR3- teoretic este prezent în toate sarcoamele Kaposi şi în 1/2 din angiosarcoame
―multe angiosarcoame exprimă podocalixina şi podoplanina
―CK sunt prezente în aproximativ 1/3 din tumori.

3
Sarcomul Kaposi

Def: tumoramaligna cu originea in tesutulprimitiv vascular.

Se asociazafrecvent cu SIDA, darasociazafrecventsi un al doilea neoplasm malign (leucemie,
limfom, mielommultiplu).
HP
•Leziunileprecoce:
―numeroasecapilare proliferate in dermulmijlociusauprofund
―celuleendotelialetumefiate
―exista o proliferare de celulefusiforme sub forma de fascicule, in jurulcapilarelorneoformate

―frecvent, la acest aspect se adaugasiprezentaunuiintensinfiltratinflamatorpolimorf,

hematiiextravazate, depozite de hemosiderina.

•In leziunilemaievoluate:
―crestereacelularitatiisireducereacomponenteiinflamatorii

―tumorilesuntalcatuitedintr-o asociere de:

-zone cu celulefusiforme
-zone angiomatoase cu dispozitieperiferica

―zonelefusocelulare au aspectulunuifibrosarcomcecontinespatiivasculareingustepline
cuhematiisisunttapetate de celuleendoteliale, uneoridificil de identificat

―zoneleangiomatoasesuntalcatuite din spatiivasculare bine definite, tapetate de

celuleendotelialesisuntinconjurate de celuleasemanatoarefibroblastelor

―leziuniletipice au un grad redus de pleiomorfismsi o activitatemitoticaredusa.

IHC:
―pozitive pentru CD31 şi CD34
―negative pentru factorul VIII
―VEGFR3, teoretic este prezent în toate sarcoamele Kaposi

4
Tumora glomică
–tumora formata din celule asemănătoare celulelor musculare netede ale corpusculului glomic
Microscopic:
Proliferare de:
-celule glomice
-structuri vasculare
-ţesut muscular neted

Celulele glomice tumorale:

formă rotundă, cu citoplasma eozinofilă, nucleu rotund, veziculos, dispuse sub formă de cuiburi

Vasele tumorale:
de tip capilar aspect spiralat dispuse într-o stromă mixoidă sau hialină

IHC:
―pozitiveactină şi colagen tip IV
―evidenţierea colagenului de tip IV cu aspect uniform pericelular, poate constitui cheia
diagnosticului de tumoră glomică
―pozitive pentru CD31
―negative pentru factorul VIII şi desmină

Evoluţia
―în mod obişnuit benignă, cu rare recidive locale
―sunt foarte rare cazurile de glomangiosarcom, tumorile conţinând zone benigne şi zone
maligne.

Hemangiopericitomul
Tumora vasculara formata din proliferarea pericitelor
(celule ce se gasesc in structura capilarelor si a venulelor si formeaza un strat discontinuu intre
celulele endoteliale si adventicea fibroasa;
in microscopia optica sunt dificil de diferentiat de alte celule mezenchimale).

Microscopic:
―proliferare de celule asemănătoare pericitelor, grupate în jurul:
-unor vase de sânge, căptuşite de un endoteliu
-unor lacune vasculare largi
Celulele tumorale:
formă rotundă imprecis definită, cantitate moderată de citoplasmă, nuclei ovalari
Stroma tumorală poate prezenta arii de degenerescenţă mixoida.
Prezenţa sub 2-3 mitoze pe câmp atestă benignitatea tumorii.
Existenţa a peste 4 mitoze pe câmp, a pleiomorfismului celular, a zonelor de necroză şi
hemoragie, ridică suspiciunea malignizării tumorii.

IHC:
―pozitive pentru vimentină, CD34
―cu caracter focal pentru actină, desmină şi proteina S100.
5