TULBURĂRI ALE METABOLISMULUI CROMOPROTEINELOR (PIGMENŢILOR)

Cromoproteinele (pigmenţii)- substanţe colorate de natură proteică care au origine

endogenă sau exogenă şi se pot acumula în organism sub formă de depozite intra- sau
extracelulare.

PIGMENŢII ENDOGENI◦◦◦◦PIGMENŢII HEMOGLOBINICI

HEMOSIDERINA -pigment care conţine fier ce poate fi văzut intra / extracelular, sub forma de :
- hemosiderina - granulaţii brune, neregulate, foarte refringente
- feritina - structuri cristaline, fine, regulate
In ambele cazuri fierul poate fi pus în evidenţă prin coloraţia Perls care îl colorează în albastru.

Hemosideroza - exces de hemosiderină care poate avea caracter localizat sau generalizat.

 Hemosideroza localizată apare în legătură cu hemoliza locală când prin distrugerea

hematiilor extravazate se eliberează hemosiderina care este înglobată în macrofage.
- poate fi întâlnit în vecinătatea focarelor hemoragice tisulare sau intracavitare, în unele
tumori (hemangioame, tumora cu celule gigante) şi în organele de stază.

Hemosiderina in vecinatatea unei hemoragii

●Hemosideroza generalizata
-supraincărcarea organismului cu fier, urmată de depunerea pigmentului feric în aproape
toate viscerele.
-se întâlneşte la bolnavii care au suferit transfuzii abundente şi repetate de sânge, în
anemiile hemolitice cronice.
-structurile cele mai afectate sunt splina, ficatul, ganglionii limfatici, măduva osoasă,
rinichiul, stomacul, colonul, tiroida, suprarenala, plămânii, etc.

M: organele afectate capătă o culoare cafenie-ruginie.

m:
-granule intracitoplasmatice de hemosiderină cu formă neregulată, birefringente.
-deşi cantitatea de hemosiderină stocată poate fi mare, ea este în general bine tolerate;
- uneori pot apare necroze sau scleroze care impun diferenţierea de hemocromatoză.

1
Hemocromatoza

-boală ereditară caracterizată printr-o absorţie exagerată de fier la nivel duodenal şi

depozitarea lui în ţesuturi.
-morfologic se produce o supraincărcare difuză cu fier a tuturor viscerelor care conduce la
necroze tisulare urmate de scleroze cicatriciale -se manifestă
clinic prin ciroză hepatică, diabet zaharat şi hiperpigmentaţia pielii (diabet bronzat).

Principalele structuri afectate sunt:

• Ficatul:
M: are aspectul unei ciroze macronodulare; organul este voluminos, cu consistenţa dură,
presărat cu noduli inegali, cu dimensiuni peste 1 cm, de culoare brun-ruginie.
m: se văd granule de hemosiderină acumulate în toate structurile: hepatocite, epitelii
biliare, celule Kupffer şi în interstiţii.

• Pancreasul:
M: apare de culoare brună, cu consistenţă crescută.
m: se observă acumulare de hemosiderină în epiteliile exocrine, epiteliile canalelor
excretoare, insulele Langerhans, şi interstiţial. Ca urmare pot apare zone de necroză care vor
fi substituite de o scleroză difuză.

• Miocardul prezintă acumulare crescută de pigment hemosiderinic în fibrele musculare,

dispuse preferenţial perinuclear.

• Tegumentele: prezintă acumulări de hemosiderină în derm unde alături de pigmentul

melanic determină hiperpigmentaţia acestora. Acumulările de hemosiderină se fac
preferenţial în jurul glandelor sebacee şi sudoripare.

Ficat- hemosiderina, col Pearls.

2
BILIRUBINA

-provine din degradarea hemoglobinei, fiind un pigment care nu conţine fier, de culoare
galbenă sau galben-verzuie, în funcţie de concentraţia lui.
-tulburarea metabolismului bilirubinei se poate însoţi de exces de bilirubină în sânge care se
manifestă clinic prin icter.

-icterul desemnează colorarea în galben a tegumentelor, mucoaselor, sclerelor, ficatului,

rinichilor, excepţie făcând creierul, cartilagiile şi muşchii.
-pigmentul are afinitate pentru fibrele elastice.

Patogenic icterele se pot clasifica în:

 Icterul hemolitic:
- cauzat de o producţie crescută de bilirubină ca urmare a distrucţiei masive de hematii;
-apare o cantitate mare de hemoglobină pe care ficatul o ficatul nu reuseşte să o
metabolizeze în întregime;
-exemple: icterul neonatal (hemoliza produsă de anticorpi materni), icterul din anemiile
hemolitice, sindroame hemolitice câştigate (septicemii cu perfringes, streptococ).

 Icterul produs prin colestază intrahepatică:

-apare în cazul unui obstacol mecanic sau funcţional la nivelul căilor intrahepatice.
-bilirubina liberă este produsă în cantitate normală, dar nu este evacuată şi este refulată în
circulaţie.
-apare în terapia cu anumite medicamente (cloropromazină), ciroza biliară primitivă.

 Icterul produs prin colestază extrahepatică:

-este cauzat de obstrucţia căilor biliare extrahepatice;
-bila este produsă în cantitate normală, este conjugată şi eliminată prin polul biliar al
hepatocitelor, dar există un ostacol mecanic la eliminarea prin căile biliare extrahepatice;
-apare în obstrucţii prin calculi, carcinoame de cap de pancreas sau de căi biliare, pancreatite
cronice, stenoze postinflamatorii, paraziţi, malformaţii ale căilor biliare.

 Icterul hepatocelular:
-apare ca urmare a distrucţiilor hepatocitelor în hepatitele virale, bacteriene, ciroza hepatică,
toxice chimice (fosfor, trinitrotoluen)
-alterarea hepatocitelor interferă cu trecerea bilirubinei în canaliculile biliare, determinând o
colestază intrahepatică.

Microscopic:
-pigmentul bilirubinic apare apare sub formă de granulaţii verzui intracitoplasmatice.
-canalele şi canaliculele biliare sunt dilatate, ca urmare a colostazei, şi conţin pigment
acumulat în interiorul lor sub forma unor mase omogene, intens colorate în verde, care
poartă denumirea de trombi biliari.

3
◦◦◦◦LIPOCROMII - sunt substanţe lipoidice cu structura heterogenă care apar prin
oxidarea acizilor graşi nesaturaţi.

Lipofuscina (fuscus=brun) are structură proteo-lipidică şi este considerat pigment de

uzură, el sporind cantitativ la vârstnici. Poate fi văzut în fibrele miocardice,
hepatocite, neuronii vegetativi şi cei ai cortexului cerebral, celulele interstiţiale ale
testiculului, epiteliile veziculelor seminale şi zona reticulată a corticosuprarenalei.

m: poate fi observat sub forma unor granule foarte fine, de culoare brun-gălbuie,
uşor sudanofile, acumulate de predilecţie perinuclear

◦◦◦◦MELANINA
 Melanina (melas=negru) este un pigment de culoare galben-brună care colorează în
mod normal tegumentele şi irisul.

Pigmentul poate fi văzut intra / extracelular sub forma unor granulaţii fine
Se colorează în negru prin coloraţia Fontana.

Melanodermiile - exces de melanină şi poate avea caracter localizat (circumscris) sau

generalizat (difuz).
- formele generalizate:
- hiperpigmentarea tegumentelor în urma expunerilor prelungite la soare,
- insuficienţa suprarenaliană (boala Adisson),
- hemocromatoză,
- pelagră,
- scorbut.
- formele localizate:
- pete pigmentare (efelidele, cloasma gravidelor)
- tum pigmentare bg (nevii pigmentari) / mg (melanoamele mg).

Leucodermiile apar ca urmare a scăderii pigmentului melanic şi pot avea caracter

localizat sau generalizat.
- formele generalizate - absenţa totală a pigmentului melanic din păr, piele şi iris se
pot vedea în albinism: tegumente palide, păr blond-alb şi iris depigmentat.
- formele localizate sunt observate în caz de vitilgo, zonele depigmentate coexistând
cu zone hiperpigmentate:
-cicatrici postcombustionale,
-sifilis,
-lepră.

4
PIGMENŢII EXOGENI

PIGMENŢII OCUPAŢIONALI

 Antracoza este cauzată de carbonul inhalat din atmosferă sau din fumul de ţigară. O
dată pătruns în căile respiratorii carbonul ajunge la nivelul alveolelor pulmonare unde
este captat de macrofagele alveolare şi transportat pe cale limfatică în interstiţiile
pulmonare şi în ganglionii traheo-bronşici.

 Saturnismul (plumbismul) este o intoxicaţie cronică cu plumb. Stimularea

descompunerii în pungile gingivale din periodontite determină depunerea sub forma
unui halou gingival.

PIGMENŢII IATROGENI

 Argiria este o pigmentaţie ce apare la indivizii cărora li s-a administrat o

cantitate mare de medicamente ce conţin săruri de argint. Argintul este absorbit şi
formează precipitate proteice care se depun în special în ţesutul fibros subcutanat.
Tegumentele capătă o culoare albastru-cenuşie.

 Amalgamul este o leziune comună produsă prin abraziunea cronică a

mercurului din plombe, care determină coloraţia gri-albastru a mucoaselor, cu
depozitarea metalului în corion.

 Carotenul: alimentaţia excesivă cu morcov a nou-născuţilor conduce la

stocajul carotenului în ţesuturi şi determină o coloraţie galben-orange a pielii şi
ţesutului gras. De asemenea ingestia de cosmetice ce conţin beta catoten cu scopul
de a schimba nuanţa pielii, are acelaşi efect.

 Tetraciclina integrată în oasele sau dinţii copiilor determină o coloraţie

galbenă ireversibilă.

PIGMENŢII COSMETICI

 Tatuajele sunt pigmentări cutanate exogene (carbon, cerneală şi sulfit roşu

mercuric) realizate voluntar, cu importanţă medico-legală. Pigmenţii inoculaţi sunt
fagocitaţi de macrofagele din derm şi depozitaţi la acest nivel unde pot persista
pentru tot restul vieţii, fără a declanşa reacţie inflamatorie.