Cursul nr 3

Sindromul de neuron motor periferic

Sistemul nervos periferic include toate structurile neuronale dezvoltate în

afara membranei piale a măduvei spinării și a trunchiului cerebral, cu excepția
nervilor optici și bulbilor olfactivi care sunt extensii speciale ale creierului.
Conține nervii cranieni și nervii periferici sau spinali.

Constituentele sistemului nervos periferic prin care canalul medular este

conectat cu porțiunile anterioară și posterioară a măduvei spinării se numesc
rădăcini ale nervilor periferici, în timp ce nervii cranieni sunt atașați de
suprafața ventro-laterală a trunchiului cerebral.

Rădăcina posterioară a nervului periferic se mai numește și aferentă sau

senzitivă și este constituită din axonul ganglionului spinal senzitiv.

În cadrul nervilor cranieni axonul aparține ganglionului senzitiv de pe

traiectul nervului. În ganglionii spinali și în ganglionii nervilor cranieni se află
primii neuroni ai căii nervoase senzitive.

Odată ce rădăcinile nervilor periferici și cranieni pătrund în măduva

spinării, respectiv în trunchiul cerebral, participă la alcătuirea coarnelor
posterioare ale măduvei spinării și la constituirea diverselor tracturi nervoase în
măduva spinării și trunchiul cerebral (cel mai mare fiind tractul trigeminal)
înainte de a realiza sinapsa cu neuronii secundari ai căilor nervoase senzitive
aflați în nucleii nervilor cranieni.

Axonii periferici ai nervilor senzitivi sunt fibre nervoase senzitive care se

termină sub formă de terminații nervoase libere sau corpusculi receptori
specializați precum receptorii din piele, tendoane și articulații. Fibrele nervilor
senzitivi variază foarte mult ca dimensiune și grosime a tecii de mielină.
 Rădăcina ventrală a nervului periferic numită și eferentă sau motorie este
constituită din axonii neuronilor din coarnele anterioare și laterale ale măduvei
spinării iar în cazul nervilor cranieni, din axonii neuronilor din nucleii motori ai
trunchiului cerebral.

Acești axoni au dimensiuni mari și o grosime crescută a tecii de mielină și

se termină la nivelul fibrelor musculare. Există însă și axoni de dimensiuni mici
și nemielinizați care se termină în ganglionii simpatici și parasimpatici ai
sistemului nervos vegetativ.

De la acești ganglioni autonomi pornesc axoni care se termină în

mușchiul neted, miocard și glande endocrine și exocrine.

Rădăcinile senzitive și motorii ale nervilor periferici traversează spațiul

subarahnoidian și sunt înconjurate de lichid cefalorahidian.

Nervii periferici sunt constituiți din teci nervoase de protecție și susținere

find alcătuiți din epinerv, perinerv și endonerv.

Perinervul este constituit din țesut conjunctiv care înconjoară și

separă fiecare fascicul de fibre nervoase, un fascicul conținând sute
de axoni.
Epinervul este o membrană mai dură constituită tot din țesut
conjunctiv care înglobează toate fasciculele de fibre nervoase
acoperite de perinerv.
Endonervul reprezintă lama subțire de țesut conjunctiv care
acoperă fiecare fibră nervoasă în parte.

Fiecare axon conține un aparat microtubular propriu care contribuie la

menținerea integrității membranelor și tecii de mielină și transportă substanțele
și neurotransmițătorii pe distanțe lungi, de la corpul celular neuronal pe traiectul
fibrelor, până la neuronii din vecinătate.
 Axonii sunt înconjurați de teaca de mielină de lungime variabilă (între
250 și 1.000 de micrometri), întreruptă periodic de gap-uri numite noduri
Ranvier.

Nodurile Ranvier sunt zone care conțin o concentrație foarte crescută de

canale de sodiu și permit conducerea nervoasă saltatorie, cu o viteză foarte mare
a impulsului.

Fibrele nemielinizate sunt mai numeroase decât cele mielinizate provin

din neuronii rădăcinilor dorsale și din ganglionii autonomi.

Fiziopatologie

Procesele patologice pot să apară la orice nivel al căilor nervoase putând

afecta atât neuronii senzitivi cât și neuronii motori. Pot fi afectate:

coarnele anterioare și posterioare ale măduvei spinării

ganglionii spinali
ganglionii nervilor cranieni
ganglionii simpatici
ganglionii parasimpatici.

Aceste structuri au vulnerabilitate diferită față de procesele patologice, acest

fapt depinzând de tipul de neuroni din care sunt alcătuiți. De exemplu, în cazul
degenerării axonilor și tecii de mielină a neuronilor motori periferici apare
poliomielita.

Simptomele unei neuropatii senzitive pot să apară prin alterarea funcției și

Agenți toxici chimici sau imunologici pot să afecteze celulele Schwann sau
membranele lor determinând demielinizarea axonilor nervilor periferici cu
stoparea conducerii nervoase.

Pe lângă neuropatiile determinate de boli sistemice sau de agenți toxici și

imunologici există și neuropatii genetice care determină mielinizarea
defectuoasă a neuronilor periferici și prin urmare, scăderea vitezei de conducere
a impulsului nervos.

Procese patologice în cadrul neuropatiilor

Afectarea nervului periferic în majoritatea neuropatiilor se realizează prin

3 procese patologice care nu au specificitate de boală:

demielinizare segmentară
degenerare walleriană
degenerare axonală.

Teaca de mielină este cel mai sensibil element al fibrei nervoase, putând fi
afectată primar, în cadrul unui proces care afectază celulele Schwann secretante
de mielină, fie secundar, în cadrul unei boli care afectază axonul.

În momentul în care axonul distal nu mai primește substanțele respective,

prin feedback negativ va transmite semnale retrograd către corpul neuronal în
scopul creșterii proceselor metabolice de la nivelul neuronului și producerea
unei cantități mai mare de neurotransmițători și substanțe nutritive și factori de
creștere în scopul regenerării axonale.

Astfel, la debutul unei neuropatii, pentru o scurtă perioadă neuronii își pot
recăpăta funcția datorită faptului că prin secreția unui exces de substanță de
către corpul neuronal, celulele Schwann sunt menținute într-un mediu propice
pentru secreția mielinei menținându-se integritatea axonului.

La un moment dat va apărea însă suprasolicitarea corpului neuronal și teaca

de mielină va începe să degenereze. Injuria axonului se face prin diverse
mecanisme, fiecare neuropatie periferică având fiziopatologia ei.

Simptomatologia sindromului de neuron motor periferic

Există diferite semne și simptome motorii, senzitive, senzoriale, reflexe și

autonome care sunt mai mult sau mai puțin specifice pentru anumite neuropatii.
Acestea sunt grupate în funcție de modul de debut și zona topografică în care
apar.

Deficitul motor.

Apariția unui deficit motor persistent mai multe zile, săptămâni sau luni
la nivelul unei zone topografice inervate de nervii periferici semnifică fie
demielinizare segmentară, fie degenerare axonală, fie distrugerea neuronilor
motori. Gradul de slăbiciune și deficit este direct proporțional cu numărul de
axoni afectați. Deficitul motor poate fi însoțit de durere.

Polineuropatiile sunt caracterizate printr-o distribuție simetrică a

slăbiciunii sau paraliziei. În cazul degenerescenței axonale difuze, mușchii
membrelor inferioare sunt afectați mai devreme și mai mult decât mușchii
mâinilor și antebrațelor.

În polineuropatiile de gravitate medie sunt afectate numai membrele

inferioare de la genunchi în jos, întrucât degenerarea axonală începe
predominant distal și se extinde către zonele proximale prin procesul de dying
back. Acest pattern este specific polineuropatiilor alcoolică și diabetică.
 Polineuropatiile inflamatorii debutează altfel, cu demielinizare
multifocală la nivel proximal și a mușchilor faciali, porțiunile distale fiind
afectate ulterior. Exemple: poli miozite, dermatomiozite, porfirie.

În sindromul Guillain Barre sunt afectate însă toate grupele musculare,

apărând deficit motor la nivelul membrelor, trunchiului, cefei, cu extindere până
la mușchii respiratori, decesul producându-se prin insuficiență respiratorie
cauzată de paralizia acestora. Paralizia generalizată poate apărea și în neuropatia
difterică și în alte neuropatii toxice, precum și în scleroza multiplă și scleroza
laterală amiotrofică.

Diplegia (deficitul motor la nivelul ambelor brațe) este întâlnită în

sindromul Sjogren, în neuropatiile paraneoplazice și în polinevritele brahiale
familiale. Cel mai frecvent însă, diplegia branială este prezentă în sindromul de
neuron motor central sau în cazul unei leziuni care afectează măduva spinării de
la nivel cervical.

Parapareza (deficitul motor la nivelul ambelor membre inferioare) nu este

tipică polineuropatiilor generalizate însă poate să apară în inflamații ale tecilor
nervoase asociate bolii Lyme, infecției cu citomegalovirus, infecției cu herpes
simplex sau infiltrării neoplazice a rădăcinilor nervoase.

Paraliziile nervilor cranieni apar frecvent în cazul sindromului Guillain

Barre dar și în bolile de țesut conjunctiv, în infecția cu HIV, în infecția cu

Diminuarea sau dispariția reflexelor osteotendinoase

Este un semn de sindrom de neuron motor periferic. În cazul în care

neuropatia afectează fibrele nervoase mici, reflexele tendinoase pot fi doar
diminuate, asociind scăderea sensibilității pentru stimulii externi tactili și
dureroși precum și pierderea funcției nervoase vegetative la nivelul zonei
afectate. Aceste lucruri se întâmplă datorită afectării arcului aferent al reflexului
osteotendinos respectiv.

În neuropatiiile care afectează fibre de diametru mai mare și cu teacă de

mielină mai groasă, reflexele osteotendinoase sunt diminuate timpuriu,
diminuarea răspunsului fiind direct proporțională cu deficitul motor și cu
numărul de fibre afectate. Scăderea vitezei de conducere la nivelul fibrelor
nervoase senzitive poate determina în timp abolirea reflexului osteotendinos
respectiv asociată cu pierderea sensibilității tactile grosiere și proprioceptive.

Abolirea sau diminuarea regională a reflexelor osteotendinoase sugerează

o radiculopatie.

Pierderea sensibilității.

Majoritatea polineuropatiilor implică afectarea atât a funcției motorii cât

și a funcției senzitive, însă una poate fi mai afectată decât cealaltă, depinde ce
fibre nervoase sunt implicate. De exemplu, în majoritatea polineuropatiilor
toxice și metabolice, este mai mult afectată sensibilitatea și mai puțin
motricitatea, în timp ce în sindromul Guillain Barre, afectarea motricității și
paralizia sunt mult mai importante decât afectarea sensibilității.

În cazul polineuropatiilor toxice și metabolice, sensibilitatea este afectată

simetric, la nivelul segmentelor distale ale membrelor, mai mult la membrele
inferioare decât la membrele superioare.

În majoritatea polineuropatiilor, toate tipurile de sensibilitate (tactilă

protopatică, tactilă epicritică, dureroasă, vibratorie și proprioceptivă) sunt
afectate sau chiar pierdute, deși una dintre ele poate fi afectată mai mult decât
celelalte, sau sensibilitatea superficială poate fi afectată mai mult decât
sensibilitatea profundă.
 Sensibilitatea vibratorie este în general afectată mai frecvent decât
celelalte.

Pe măsură ce polineuropatia avansează, avansează și pierderea

sensibilității dinspre porțiunile distale către porțiunile proximale ale membrelor
și către abdomenul anterior, torace sau față.

În gazul unei ganglionopatii (afectare a neuronilor ganglionari) apare

caracteristic afectarea sensibilității la nivelul trunchiului, scalpului și feței.

Pierderea sensibilității duce la creșterea predispoziției pacientului către

arsuri, ulcere de presiune și alte forme de injurii care se infectează ușor și se
vindecă foarte greu. Aceste leziuni apar în principal în polineuropatiile toxice și
metabolice.

Astfel, pacientul este predispus către modificări trofice ale tegumentelor

și mucoaselor. Un membru cu anestezia sensibilității dureroase și imobil
datorită deficitului motor va avea pielea subțire și strălucitoare, unghii rigide și
curbate, în timp ce țesutul conjunctiv subcutanat va crește în grosmie. Creșterea
părului este diminuată în zonele denervate, iar în cazul în care fibrele vegetative
sunt afectate membrul respectiv va căpăta o colorație rozalie și va fi tot timpul
cald.

Pacienții care își pierd sensibilitatea termică și dureroasă se ard și se

rănesc foarte ușor, injuriile repetate fiind predispuse la infecții, care pot avansa
până spre os ducând la osteomielite. Gangrena este foarte frecventă, mai ales în
cazul polineuropatiilor alcoolice și diabetice și poate duce la pierderea degetelor
sau a labei piciorului. Caracteristică este leziunea „mal perforant plantar”, un
ulcer plantar nedureros predispus la infecție.

Paresteziile, disesteziile și durerea

 Sunt simptome senzitive care apar în principal la nivelul mâinilor și
picioarelor fiind caracteristice polineuropatiilor toxice și metabolice. Senzațiile
pe care le resimte pacientul variază, acestea putând fi: furnicături, arsuri,
senzație de amorțeală a mâinilor și picioarelor acestea nefiind însoțite de
pierderea sensibilității. Durerea apare cel mai frecvent sub fomă de junghi sau
înțepătură cu durată de câteva secunde și este carateristică sifilisului dorsal,
fiind de intensitate mare.

Paresteziile dureroase și disesteziile sunt frecvent întâlnite în neuropatia

diabetică, neuropatia alcoolică și neuropatia din amiloidoză. Afectează în
principal piciorul, apărând astfel „burning feet syndrome”. Mai apar și în herpes
zoster, respectând un anumit traiect nervos și fiind însoțite de apariția unor
vezicule herpetice pe traiectul respectiv.

În cazul leziunii unui nerv periferic important prin traumatism, apare

cauzalgia, o durere de intensitate foarte mare pe traiectul nervului afectat (mai
frecvent pe nervul ulnar, median, tibial posterior și peronier).

5. Ataxia senzitivă și tremorul.

Afectarea fibrelor aferente ale sensibilității proprioceptive conduce către

ataxia trunchiului și a membrelor, pacientul nemaifiind capabil să-și coordoneze
mișcările fine și mersul.

Tremorul intențional cu frecvență crescută poate să apară de asemenea în

neuropatii datorită afectării sensibilității proprioceptive. Astfel, în momentul în
care pacientul dorește să apuce un obiect, va prezenta tremor pe măsură ce se
apropie de obiectul respectiv, acesta fiind numit tremor de acțiune, fiind de
frecvență cu atât mai mare cu cât pacientul se apropie de obiect.

Atrofia musculară și deformările osoase

 Apar în polineuropatiile cronice. Deformările sunt mai frecvente la
nivelul membrelor superioare și inferioare și la nivelul coloanei vertebrale și cu
atât mai accentuate cu cât boala debutează mai devreme. Deformările
membrelor inferioare apar la 30% din pacienții cu polineuropatii senzitive
ereditare, 20% suferind de deformări ale coloanei vertebrale.

Când polineuropatia debutează de la vârste mici, apare poziția nefirească

a picioarelor în var equin (deviație plantară) datorită slăbiciunii disproporționate
a mușchilor de la nivelul tibiei, fiind mai afectați mușchii pretibiali și peronieri.
Poziția apare datorită contracției antagoniștilor mușchilor afectați.

Paralizia atrofică a mușchilor intrinseci ai labei piciorului pe măsură ce

are loc creșterea osoasă, determină dorsiflexia falangelor proximale însoțită de
scurtarea piciorului și flexia falangelor distale. Astfel apare piciorul „în gheară”
sau pes cavus.

Pot să apară și modificări articulare, mai frecvente în cazul

polineuropatiilor ereditare, specifică fiind articulația de tip Charcot
caracteristică maladiei Charcot, pacientul prezentând picior scobit și haluce în
ciocan însoțite de atrofia mușchilor gambei.

Disfuncțiile vegetative (autonome)

Cele mai frecvente sunt anhidroza (lipsa sudorației pe segmentele

afectate) și hipotensiunea ortostatică. Mai poate fi prezentă și:

lipsa reactivității pupilare la lumină

lipsa transpirației, a lacrimilor și salivei
impotență sexuală
scăderea mișcărilor peristaltice intestinale
retenție de urină cu incontinență din preaplin
dilatația colonului și esofagului.
 Disfuncția vagală determină aritmie sinusală, ileus paralitic, aclorhidrie și
hiponatremie.

Fasciculațiile, crampele și spasmele musculare

Sunt frecvente în special în afectările cornului anterior medular.

Compresia cronică a rădăcinilor spinale poate determina fasciculații sau spasme
dureroase în mușchii inervați de nervul periferic respectiv.

Pot să apară și miochimii care sunt contracții involuntare ale mușchilor,

vermiculare sau fasciculare. Utilizarea mușchilor respectivi determină creșterea
în intensitate a mișcărilor involuntare și a spasmelor, aceștia având însă
capacitate redusă de contracție.

Diagnostic clinic și paraclinic

În cazul în care ne aflăm în fața unui pacient cu polineuropatie este foarte

important să determinăm dacă procesul este predominant motor cu afectare
redusă a sensibilității sau dacă atât motricitatea cât și sensibilitatea sunt afectate
în mod egal, în acest caz având de a face cu o polineuropatie senzitivo-motorie.
Extrem de important este și istoricul bolii.

Un debut brusc cu o evoluție rapidă este sugestiv pentru o etiologie

inflamatorie, imunologică, toxică sau vasculară. O polineuropatie cu debut
insidios, care evoluează lent pe parcursul a mai multor ani este sugestivă pentru
o etiologie ereditară sau metabolică.

Diagnosticul etiologic

Diagnosticul etiologic al polineuropatiei este completat de stabilirea

implicării demielinizării sau degenerării axonale. Uneori este suficient doar
examenul neurologic pentru a determina acest fapt, însă o mai mare precizie se
obține prin studiul conducerii nervoase și electromiogramă.
 Electromiograma este foarte importantă pentru diagnosticul diferențial dintre
neuropatii (afectarea nervilor) și miopatii (afectarea mușchilor). În rare cazuri
însă se poate certifica un diagnostic de neuropatie pe baza anomaliilor
electromiogramei, rezultatele acesteia fiind de multe ori nespecifice.

De aceea sunt necesare teste adiționale precum:

teste biochimice pentru identificarea etiologiilor metabolice, toxice și

nutrționale
examinarea lichidului cefalorahidian (creșterea proteinelor și celularitatea
crescută sugerează implicare radiculară sau meningeală)
biopsie nervoasă și biopsie musculară
determinarea imunoglobulinelor serice și anticorpilor antineuronali pentru
a determina o etiologie imunologică a neuropatiei și teste genetice pentru
evidențierea neuropatiilor ereditare.

Odată ce s-a stabilit că pacientul are o boală a nervilor periferici, vom clasifi

O neuropatie acută evoluează pe parcursul a câteva zile, o neuropatie

subacută evoluează în câteva săptămâni și o neuropatie cronică progresează pe
parcursul a câtorva luni sau ani.

Principalele sindroame de sindrom nervos periferic și cauzele lor (conform

Adam’s Neurology)

Sindroame de paralizie acută motorie cu afectare variabilă a sensibilității și

funcțiilor autonome

a. Sindromul Guillain Barre (polineuropatia acută inflamatorie)

b. Forma acută axonală a sindromului Guillain Barre

c. Neuropatia acută senzitivă

d. Polineuropatia difterică
e. Polineuropatia porfirinică

f. Polineuropatii toxice (taliu)

g. Polineuropatii paraneoplazice

Sindroame de paralizie senzitivo-motorie subacută

a. Alcoolism, pelagră, deficit de vitamină B12, boli cronice gastro-intestinale cu

malabsorbție

b. Otrăvire cu metale grele și solvenți: arsenic, plumb, mercur, taliu,

organofosfați, acrilamidă

c. Supradoză de medicamente: izoniazidă, hidralazină, nitrofurantoin,

disulfiram, vincristină, cisplatin, paclitaxel, cloramfenicol, fenitoină,
amitriptilină, dapsonă, talidomidă, amiodaronă etc.

d. Polineuropatia uremică

e. Polineuropatia inflamatorie subacută

Neuropatii asimetrice (mononevrită multiplex)

a. diabet zaharat

b. Poliarterită nodoasă și alte neuropatii inflamatorii angiopatice (poliartrită

reumatoidă, lupus, granulomatoză Wegener, Churg- Strauss)

c. Criglobulinemie

d. Sindrom Sjogren- Sica

e. Sarcoidoză

f. Boală Lyme

g. Neuropatie ischemică și boală vasculară periferică

Poliradiculopatii

a. Infiltrare neoplazică

b. Boli granulomatoase și infiltrare infecțioasă: boala Lyme, sarcoidoză

c. Boli ale coloanei vertebrale: spondilita osteoartritică

Polineuropatii cronice senzitivo-motorii

a. Paraneoplazice: carcinom, limfom, mielom multiplu

b. Polineuropatia cronică inflamatorie demielinizantă

c. Paraproteinemii

d. Uremie

e. Beriberi

f. Diabet zaharat

g. Boli ale țesutului conjunctiv

h. Amiloidoză

i. Lepră

j. Hipotiroidism

k. Forma senzorială benignă a vârstnicului