Trombembolismul pulmonar

Termenul de embolism pulmonar se refera la conditia patologica care rezulta din embolizarea in arterele
pulmonare si obstructia consecutiva a trombusilor formati in sistemul venos sau/si in cordul drept.
Teremenii de trombemboliam pulmonar sau tromboembolie pulmonara (TEP), tromemboliam venos, au
acelasi inteles ca termenul de embolie sau embolism pulmonar (EP).

Dupa multe statistici, TEP ar fi cea mai frecventa boala pulmonara letala, depasind pneumoniile si
cancerul bronsic.

Cauze

Etiologia TEP se suprapune in buna parte cu cea a trombozei venoase (TV), embolia pulmonara fiind, in
majoritatea cazurilor, complicatie a trombozei venoase profunde (TVP). In aproape 90%din cazuri sursa
emboliei pulmonare se gaseste intr-o TVP, in special localizata la membrele inferioare.

Sediul TV este factor important pentru TEP. In cazul EP masive sursa embolismului este aproape
intotdeauna o tromboflebita proximala, a axulului iliofemural, in special vena femurala comuna si vena
iliaca externa; in aceasta situatie riscul EP este mare. Cand Tv este situata distal, in venele axiale ale
gambei, riscul de EP este mic, chiar daca nu se efectueaza un tratament anicoagulant. Sursa venoasa a
EP nu este evidenta clinic decat la aprox. 1/3 din bolnavi si multe TV sunt asimptomatice sau semnele
clinice de tromboflebita nu apar decat la cateva zile dupa producerea episodului embolic.

Intr-o proportie de cazuri, care nu depaseste 10-15%, sursa EP se gaseste in tromboza venei cave
inferioare – adesea rezultand din extensia trombozei femuroiliace, in trombozele venoase din bazin si
mai rar in trombozele situate la nivelul cavei superioare, venelor membrelor superioare sau gatului.

Sursa EP poate fi, la mai putin de 10% din bolnavi, trombusii situati in cordul drept, in special in caz de
fibrilatie atriala cronica, infarct de ventricul drpet, cardiomiopatie; de multe ori tromboza intracardiaca
coexista cu TV.

Tromboza pulmonara in situ este o cauza rara de TEP. Ea poate sa complice hipertensiunea pulmonara
(HTP) primitiva, HTP importanta si veche din valvulopatiile mitrale, bronhopneumonia obstructiva
cronica, infiltrarea tumorala a peretelui arterial.

Dislocarea trombilor venosi si embolizarea pulmonara se face de multe ori imprevizibil: dupa o
contractie musculara brusca, in cazul cresterii tot bruste a presiunii venoase (stranut, tuse, defecatie), la
mers, dupa manevre de reducere a unei fracturi la membrul inferior afectat sau dupa masaj efectuat
intempensiv.

Intrucat TEP este precedat in marea majoritate a cazurilor de TV, factorii etiologici responsabili pentru
cele doua conditii patologice sunt: staza venoasa, injuria peretelui venos si hipercoagulabilitatea
sanguina.
Principalii factori de rsic pentru TEP sunt: varsta peste 60 ani, imobilizarea la pat, peste 3-5 zile,
insuficienta cardiaca congesitva, infarcutl acut de miocard, netratat cu anticoagulante, neoplazii (ex.
Localizare pulmonara, digestiva), interventii chirurgicale mari pe abdomen, micul bazin, chirurgia
ortopedica a femurului si soldului, sarcina si perioada imidiat postpartum, contraceptive orale continand
estrogeni, obezitatea, antecedente de TV sau TEP, tulburari de coagulare, catetere venoase, mentinute
prelungit.

Tablou clinic

Manifestarile clinice ale TEP sunt de o mare diversitate si, in parte, nespecifice; ele reflecta diversitatea
tipurilor anatomice si consecintele fiziopatoligice ale TEP.

Factorii care influienteaza tabloul clinic sunt in principal marimea obstructiei vasculare pulmonare – deci
severitatea obstructiei embolice mecanice sau vasoconstrictive, durata obstructiei si evident starea
cardiopulmonara anetrioara episodului embolic.
Din punct de vedere practic, tablourile clinice cele mai bine individualizate sunt cele de: 1. embolie
pulmonara masiva; 2. infarct pulmonar; 3. HTP cronica tromboembolica. Exista insa multiple aspecte
clinice atipice si intricari intre TEP mediu, masiv sau recurent.

1. Embolia pulmonara masiva

Este o forma relativ rara de TEP, intalnita mai ales in serviciile de chirurgie generala, ortopedie sau
obstetrica- ginecologie. La peste 50% din cazuri, EP masiva produce deces in prima ora de la debut
inainte ca tabloul clinic sa se contureze suficient sau mijloacele terapeutice sa fi devenit eficiente.

Debutul manifestarilor clinice esteacut, la un bolnav cu TEP manifesta clinic sau la un bolnav care
insumeaza factori de risc pentru TEP, dar cu semne clinice absente de TEP.

Durerea toracica violenta, frecvent retrosternala sau precordiala, sugerand prin bruschetea, severitatea
si caracterele sale, durerea de infarct miocardic acut poate fi manifestarea clinica initiala. Ea este
insotita invariabil de dispnee severa, persistenta (tahipnee), cu durata de minim 24 ore. La unii bolnavi
dispneea este manifestarea initiala si proeminenta, mascand durerea care poate fi trecuta de bolnav pe
plan secundar. De multe ori frecventa respiratorie depaseste 30 respiratii/minunt si se insoteste de
cianoza. Exista de regula o discrepanta intre severitatea dispneei si examenul obiectiv pulmonar, adesea
normal sau cu modificari nesemnificative.

Uneori sincopa poate fi prima manifestare a TEP masiv, ea poate fi urmata de moarte subita sau se
poate remite spontan. Sincopa este frecvent produsa de scaderea brusca a debitului cardiac si tensiunii
arteriale, si deci a perfuziei cerebrale, dar ea poate fi urma unei tahiaritmii arteriale sau ventriculare
care complica EP.
 Moartea subita poate fi deasemenea manifestarea de debut a TEP masiv; ea se produce in cateva
minute sau in urmatoarele ore, intr-un tablou de soc cardiogen grav, cu sau fara insuficienta cardiaca
dreapta acuta sau aritmie ventriculara grava.

2.Infarctul pulmonar

Infarctul pulmonar realizeaza un tablou clinico-radiologic relativ caracteristic. Durerea pleurala,

hemoptizia , febra, semne variabile de condensare pulmonara, adesea insotite de revarsat pleural, sunt
manifestarile relativ tipice ale infarctului pulmonar.

Durerea toracica, aparuta brusc cu caractere pleurale, accentuata de inspiratie, cu durata de 1-2 zile, se
intalneste la 70% din infarctele pulmonare. Un episod de dispnee aparent nemotivata sau accentuarea
unei dificultati respiratorii preexistente, precede sau insoteste – aproape intotdeauna – durerea
pleurala.

La aproximativ 30% din bolnavi apare hemoptizia, prezenta sa indicand producerea de infarct pulmonar
ischemic. De regula hemoptizia este mica, cu sange rosu si dureaza ore sau zile; dupa cateva zile sputa
poate capata un aspect brun-negricios. Episoadele de tuse si hemoptizii se pot repeta in zilele sau
saptamanile urmatoare, sugerand un TEP recurent.

Manifestarile pulmonare acute se insotesc de febra, nedepasind 38 grade; febra persistenta peste
cateva ziel, poate sugera un infarct pulmonar complicat (suprainfectie aerogena, infarct septic,
pneumonita asociata).

3. Manifestari clinice atipice

Multe din manifestarile clinice de TEP acut nu sunt atat de caracteristice, incat sa realizeze tablou clinic
de infarct pulmonar sau de cord pulmonar acut.

Dintre manifestarile clinice sunt de retinut -mai ales la cardiaci: accese de dispnee mici sau repetate;
hemoptizie insotita de accese de dispnee; pleurezie mica , rapid regresiva; tahiaritmii supraventriculare
neexplicabile; debutul brusc sau agravarea unei insuficiente cardiace congestive; deteriorarea brusca a
starii cardiorespiratorii la un bolnav cu bronhopneumonie obstructiva.

Prezenta unuia din aceste semne si simptome, sau asocierea lor, poate fi inalt evocatoare pentru TEP,
mai ales daca sunt prezente semne de TEP - chiar minima - sau sunt reuniti mai multi factori de risc
trombogen.

Rareori in TEP masiva apare un tablou clinic neobisnuit de edem pulmonar acut unilateral, pe plamanul
hiperperfuzat sau edem pulmonar bilateral
4. Hipertensiunea pulmonara cronica tromboembolica

Reprezinta o forma foarte rara de boala tromboembolica pulmonara rezultand in special din
tromboembolii recurente, pe vase pulmonare de clibru variat. Boala se dezvolta incet, in multi ani, si
conduce practic invariabil la insuficienta cardiaca dreapta si deces - uneori subit.

Cand boala

evolueaza in ani, diagnosticul corect este de HTP cronica tromboembolica sau cord pulmonar cronic
embolic; rareori insa poate evolua in luni si atunci se defineste sub termenul de cord pulmonar subacut
embolic.

Explorari paraclinice

Explorarile paraclinice au un rol relativ limitat in diagnosticul de urgenta al TEP masiv, acesta facandu-se
in principal pe baza datelor clinice; rolul lor creste in diagnosticul formelor atipice sau recurente, in cazul
aplicarii unei terapii agresive (care necesita diagnostic corect).

1. Examene de laborator.

Nu exista teste specifice de laborator pentru diagnosticul de TEP, dar o baterie de teste poate fi
folositoare, atat pentru intarirea suspiciunii clinice, ctt mai ales pentru diagnosticul diferential.

Leucograma poate arata o leucocitoza moderata, in jur de 10.000/mmc, dar majoritatea pacientilor au
un numar de leucocite si formula leucocitara normala, spre deosebire de pneumopatiile bacteriene. Pot
exista semne biologice de inflamatie (VSH, fibrinogen crescut , etc), dar prezenta lor este inconstanta si
fara semnificatie directa.

Studiul coagularii si al fibrinolizei este efectuat mai ales in cercetari stiintifice speciale – in speranta
gasirii unor modificari biologice specifice si sensibile pentru TEP. Produsii de degradare ai
fibrinogenului/fibrinei sunt crescuti in TEP.

Determinarea PaO2 si PaCO2 este utila, in parte pentru diagnosticul TEP, dar mai ales pentru tratamenul
sau. Virtual toti bolnavii cu TEP semnificativ au hipoxemie si normo sau hipocapnie, astfel incat valorile
normale ale PaO2 tind sa excluda TEP masiv recent.
2. Examenul radiologic.

Examenul radiologic standard al toracelui reprezinta o explorare obligatorie la orice bolnav cu afectare
cardio-pulmoanara acuta; in TEP cu toate dificultatile tehnice legate de evaluarea unui bolnav in
urgenta, adesea grav, aceasta explorare poate furniza semne care sugereaza

diagnosticul sau care exclud alte afectiuni cu care TEP se poate confunda. Modificarile radiologice
pulmonare sunt diferite, in raport cu forma anatomopatologica a TEP: embolism cu infarct pulmonar,
embolism fara infarct pulmonar, embolism cu boala cardiaca sau pulmonara asociata.

De multe ori, la acelasi bolnav, semnele radiologice de TEP sunt intricate; asocierea semnelor este insa
inalt sugestiva.

a) La 40-60 din bolnavi cu TEP, imaginea radiologica toracica este aparent normala. Unele mici
modificari, aparent nesemnificative, ale vaselor pulmonare mari, ale inimii sau campurilor pulmonare
pot fi apreciate ca patologice, numai retroactiv.

b) O imagine de condensare triunghiulara sau o leziune infiltrativa se intalneste in infarctul pulmonar. Ea

este anomalia radiologica cea mai frecvent intalnita in (40%); adesea se asociaza cu un alt semn
important, ascensiunea unui diafragm. Infarctele pulmonare sunt localizate de

obicei in lobii inferiori.

c) Desi afectarea pleurei este constanta in infarctele pulmoanare, o imagine radiologica de revarsat
pleural se intalneste numai la 30% din bolnavii cu TEP. Revarsatul pleural este mic sau moderat, cel mai
adesea unilateral, rareori important. Adesea revarsatul pleural este singurul semn radiologic de TEP.

d) Ascensiunea unui diafragm si/sau diminuarea semnificativa a excursiei sale, paote fi un semn
important de TEP
e) Unele modificari ale vaselor pulmonare si /sau parenchimului pulmonar pot fi deasemenea intalnite in
TEP

f) In TEP masiv insotit de cord pulmonar acut, in special la bolnavi fara o afectare cardiopulmonara
anterioara se mai pot intalni, in diverse asociatii: dilatarea cavitatilor cardiace drepte; largirea umbrei
madiastinale superioare drepte prin dilatarea venei cave superioare si a marii vene azygos; dilatarea
ventriculului stang; dilatarea tranzitorie a conului arterei pulmonare; cresterea diametrului unei artere
pulmonare mari si amputarea opacitatii vasculare.

Elementele radiologice de diagnostic ale TEP sunt extrem de dificil de interpretat in conditiile unei boli
cardiace sau pulmonare anterioare; in aceste situatii, datele radiologice se subordoneaza si trebuie
interpretate numai in corelatie cu cele clinice.

3. Electrocardiograma.

Electrocardiograma reprezinta mijlocul tehnic cel mai frecvent folosit pentru diagnosticul de TEP, desi
numai in aprox. 10% din cazuri furnizeaza elemente caracteristice. Ea este parte integrala a evaluarii
diagnostice in TEP, si informatiile furnizate, desi in majoritate nespecifice, sunt

utile mai ales daca traseele sunt urmarite in dinamica, - modificarile ECG fiind relativ fugace.

4. Scintigrafia pulmonara.

Explorarea scintigrafica pulmonara reprezinta o metoda de baza in evaluarea TEP; ea se foloseste ca

metoda de screening in toate cazurile cu diagnostic incert, inaintea angiografiei pulmonare, cand se are
in vedere un tratament agresiv (fibrinolitic sau chirurgical) si pentru aprecierea rezultatelor terapiei.

Explorarea scintigrafica incepe de regula cu scintigrafia de perfuzie. Explorarea in TEP se poate efectua si
pe bolnavi gravi, cu instabilitate hemodinamica, obligator in primele 48-72 ore de la episodul embolic.
Rezultatele pot fi obtinute in 30-60 minute, permitandu-se pe baza lor decizii terapeutice majore si
urgente.

Combinarea datelor scintigrafiei de perfuzie si a celei de ventilatie aduce informatii relativ precise
privitoare la diagnosticul TEP.
5. ecocardiografia bidimensionala si Eco-Doppler color pot fu utile in diagnosticul TEP, attt prin semnele
directe pe care le furnizeaza, cat si prin cele indirecte. Ecografia transesofagiana auce un plus de
precizari.

6. Tomografia computerizata aduce informatii directe asupra TEP si evalueaza eficacitatea tratamentului
medical sau chirurgical, evitandu-se angiografia pulmonara. CT vizualizeaza morfologia trombusului intr-
o artera pulmonara importanta, extensia proximala si efectele sale cardiopulmonare.

7. Arteriografia pulmonara reprezinta „standardul de aur” in diagnosticul TEP. Ea precizeaza localizarea

si extensia leziunilor trombembolice si evalueaza, prin datele de cateterism drept , amploarea
tulburarilor hemodinamice produse de TEP. Arteriografia pulmonara este o metoda de

diagnostic cu valoare definitiva, cu rata de complicatii mica (intre 0,6-1,5%).

Indicatiile arteriografiei pulmonare pentru diagnosticul TEP sunt relativ limitate, deoarece evaluarea
clinica, radiografia si scintigrafia pulmonara permit formularea unui diagnostic cu probabilitate mare.
Printre indicatiile mai frecvente ale arteriografiei sunt de retinut: a) diagnostic incert de TEP masiv (date
cinice de inalta suspiciune, scintigrafie pulmonara cu probabilitate mica); b) planificarea unei terapii
trombolitice, cu risc, in conditiile unui diagnostic nesigur pe date clinice si scintigrafice; c) stabilirea unei
indicatii chirurgicale de trombectomie pulmonara sau a unei interventii la nivelul cavei inferoare; d)
evaluarea unor protocoale speciale de diagnostic si tratament; e) suspiciune de hipertensiune
pulmonara cronica embolica, in vederea deciziei unui tratament anticoagulant prelungit sa a unei
interventii chirurgicale.

8. Obiectivarea trombozei venoase profunde (TVP).

Obiectivarea TVP reprezinta o etapa importanta pentru diagnosticul de TEP, avand in vedere ca in peste
90% din cazuri embolia pulmonara este o complicatie a TVP. Atunci cand exista elemente clinice
suficiente pentru diagnosticul de TVP, o investigatie suplimentara a sistemului venos nu mai pare
necesara, decat in conditii speciale si mai ales pentru stabilirea sediului proximal al flebotrombozei.

Cand semnele clinice de TVP sunt absente si TEPeste sever, in caz de TEP recurent sau cand se ridica
problema unei interventii pe axul venos cav, explorarea venoasa devine obligatorie. Deasemenea,
identificarea unei TVP printr-o metoda neinvaziva, in cadrul unui sindrom cardio-respirator sever si
neexplicat, poate aduce puternice elemente de diagnostic.
Obiectivarea TVP se poate realiza neinvaziv prin multiple metode, dar sunt preferate – in caz de
suspiciune de TEP – metodele care dau rezultate rapide si cu maximum de sensibilitate si specificitate
pentru TVP proximale a membrelor inferioare, deasupra venei poplitee, locul principal

de origine al emboliilor masive.

Pletismografia prin impedanta, ultrasonografia Doppler cu semnal sonor sau ecografia 2D cu compresie
sunt metode rapide, cu o mare sensibilitate si specificitate (peste 90%) pentru TVP proximala. In schimb,
scinitgrafia poate obiectiva mai bine trombozele venoase situate distal.

Diagnostic

Diagnosticul pozitiv al TEP poate firelativ usor (de ex. TVP+ tablou de cord pulmonar acut sau TVP +
tablou clinic tipic de infarct pulmonar) sau extrem de greu sau imposibil prin metode conventionale.
Date fiind gravitatea afectiunii si urgenta tratamentului, suspiciunea de TEP trebuie

formulata pe baze clinice. Folosirea metodelor de explorare, neinvazive si eventual invazive, se va face
gradat, rezultatetele obtinute urmand a fi confruntate cu datele clinice fundamentale.

Formularea unui algoritm de diagnostic este dificila.

a) Suspiciunea clinica de TEP se formuleaza pe date de istoric, pe semnele si simptomele clinice si pe

rezultatele explorarii de urgenta electrocardiografica si radiografica pulmonara. Existenta semnelor
clinice de TEP reprezinta un factor decisiv in formularea diagnosticului clinic.

b) O etapa ulterioara de diagnostic devine necesara in cazul unei TEP majore, care nu se amelioreaza
rapid sub tratament heparinic, in caz de TEP recurent sau in cazul unei eventuale decizii terapeutice cu
risc. Scintigrafia de perfuzie plumonara reprezinta o etapa decisiva de

diagnostic. Ea permite excluderea TEP in cazul in care este normala si luarea in discutie a altor
alternative de diagnostic; daca exista anomalii de perfuzie, acestea trebuie interpretate in corelatie cu
datele clinice, radiologice si eventual cu aportul scinigrafiei pulmonare de ventilatie.

c) Explorarea prin angiografie pulmonara selectiva, pentru formularea unui diagnostic definitiv, se face
de exceptie sau in cazuri de decizii majore si agresive.

Diagnosticul diferential al TEP este, in majoritatea cazurilor, extrem de dificil, ilustrat de proportia mare
de accidente de TEP nerecunoscute prin metode conventionale de explorare (aprox. 70%). Afectiunea se
poate confunda cu numeroase boli acute sau sindroame clinice severe ca: boli
pleuropulmonare acute, insuficienta cardiaca dreapta acuta, soc cardiogen, infarct acut de miocard,
edem pulmonar acut, moarte subita coronariana, insuficienta respiratorie acuta.

Un element central clinic, in diagnosticul de TEP, il reprezinta prezenta unei TVP recente sau

antecedente de tromboza venoasa. Pentru TEP mic sau mediu urmat sau nu de infarct pulmonar,
diagnosticul diferential vizeaza numeroase afectiuni pulmonare sau pleuropulmonare acute care au o
combinatie de durere pleurala, febra, hemoptizii si dispnee.

Diagnosticul diferential al TEP masiv se face, mai frecvent, cu afectiunile cardiopulmonare acute, care au
o combinatie de dispnee severa, sincopa, colaps cardiovascular si insuficienta cardiaca dreapta acuta.

Diagnosticul diferential al hipertensiunii plumonare cronice tromboembolice include toate cazurile de

hipertensiune pulmonara severa, si in special: cordul pulmonar cronic din bolile pulmonare,
hipertensiunea pulmonara primitiva, hipertensiunea pulmonara din bolile de colagen si chiar sindromul
Eisenmenger sau insuficienta ventriculara stanga – recenta sau veche.

Evolutie, complicatii, prognostic

Istoria naturala a TEP este determinata de numerosi factori: marimea si numarul cheagurilor embolizate,
absenta sau prezenta unei afectiuni cardiopulmonare preexistente, recurenta tromboemboliilor,
precocitatea diagnosticului si corectitudinea tratamentului.

In TEP evolutia este favorabila, regresiva spontan sau dupa tratament anticoagulant. Infarctul pulmonar
regreseaza si dispare dupa 7-14 zile, ca si pleurezia postembolica. La cardiaci TEP mediu poate agrava
insuficienta cardiaca congestiva refractara sau declansa tahiaritmii, ambii factori contribuitori la deces.

Embolia pulmonara masiva are o evolutie grava, pe termen scurt, dar o evolutie relativ buna pe termen
lung. Decesul subit, instantaneu sau la 30-60 minute dupa accidentul embolic, insumeaza 2/3 din
decesul embolic. Bolnavii care supravietuiesc accidentului initial pot evolua cu soc cardiogen, sindrom
de debit cardiac mic sau insuficienta cardiaca dreapta, pentru urmatoarele 1-3 zile. Regresia acestor
conditii patologice se face relativ rapid, sub tratament adecvat (anticoagulante, fibrinolitice).

Indiferent de forma de TEP mic, mediu sau mare, recurenta este posibila, de obicei in primele zile dupa
episodul initial, rareori la cateva saptamani sau luni. Rata de recurenta ar fi de20-25% la persoanele
netratate cu anticoagulante; riscul este redus substantial in cazul tratamentului
anticoagulant adecvat, dar mult crescut la persoanele la care nu sunt corectati factorii de constituire si
de extensie a trombozei venoase.

Profilaxie

Profilaxia TEP reprezinta un capitol esential in patologia TEP.

Ea se poate efectua prin :

a) tratamentul corect al TVP, sigure sau foarte probabile;

b) profilaxia TV la persoanele cu factori de risc trombogeni.

In prezent exista numeroase mijloace farmacologice sau nonfarmacologice care se pot aplica, pentru
eliminarea sau minimalizarea efectelor celor 3 factori determinanti ai trombozei venoase: staza,
hipercoagulabilitatea si lezarea peretilor venosi si implicit a factorilor de risc corectabili ai trombozei.

Combaterea stazei venoase dupa interventiile chirurgicale se poate face prin: mobilizarea precoce,
miscari active sau pasive, compresie externa (masaj manual, ciorapi elastici pentru compresie gradata,
compresie pneumatica intermitenta), stimulare electrica a muschilor intraoperator.

Scaderea coagulabilitatii sanguine se face cu anticoagulante (heparine, antivitamine K) sau dextrani.

Prevenirea leziunilor parietale venoase se face prin interventii chirurgicale cat mai putin traumatizante,
cateterizari venoase atraumatice, aseptice.

Tratament

Obiectivele tratamentului TEP constiuit sunt multiple:

1) prevenirea mortii prin episodul embolic initial sau prin episoade recurente;
2) prevenirea extensiei trombozei venoase si a embolismului pulmonar recurent;

3) reducerea tulburarilor fiziopatologice si clinice produse de episodul acut, in principal prin accelerarea
trombolizei;

4) prevenirea hpertensiunii pulmonare cronice tromboembolice.

Intrucat TEP realizeaza, cel mai adesea, un tablou clinic grav, cu deces posibil in minute sau ore,
tratamentul trebuie sa fie urgent si imediat, de preferinta de efectuat intr-o unitate de terapie intensiva
cardiaca, unde sunt disponibile conditii de echipa medicala, aparatura si medicatie.

Mijloacele folosite in TEP sunt multiple, medicale sau chirurgicale, aplicarea lor fiind dependenta de
amploarea tulburarilor fiziopatologice, de momentul stabilirii diagnosticului si de conditiile gennerale lae
bolnavului, care in practica trebuie sa tolereze un tratament agresiv dar eficient din punct de vedere
farmacologic.

Tratamentul medical

In majoritatea cazurilor de TEP, cu diagnostic sigur sau presupus, tratamentul se face cu medicatie
anticoagulanta; folosirea fibrinoliticelor este mai limitata, in special pentru TEP masiv sau submasiv,
insotit de colaps, sincopa sau cord pulmonar acut.

Tratamentul anticoagulant cu heparina, urmat de anticoagulare orala pentru 3-6 luni, reprezinta cel mai
important mijloc terapeutic, pentru majoritatea bolnavilor cu TEP. El reduce rata mortalitatii la aprox.
25-30% la bolnavii neanticoagulati eficace, la mai putin de 10% la cei anticoagulati corect si rata
recurentei embolismului intr-o proportie similara.

Heparina este anticoagulantul de baza in tratamentul TEP. Ea previne extensia trombozei secundare in
vasul pulmonar embolizat si previne cresterea trombusului venos si TEP recurent. Desi heparina nu
accelereaza liza chegurilor constituite, pulmonare sau venoase, efectul sau anticoagulant previne
continuarea mecanismelor trombogene, in special la nivel pulmonar.

Contraindicatiile principale ale administrarii anticoagulantelor sunt: intoleranta la anticoagulant

(contraindicatie relativa), cooperare inadecvata (alcoolism, psihopatie), ocupatii cu risc crescut de
traumatism, varsta inaintata (risc relativ), sarcina in primul trimestru (pentru antivitamina K) si perinatal,
iminenta de avort, sangerari actuale (exceptie hemoptiziile datorate infarctului pulmonar), hemoargie
cerebrala recenta (3-4 saptamani), infarct cerebral important (risc de transformare hemoargica),
anevrism cerebral prezent sau posibil, endocardita bacteriana, anevrism disecant, hipertensiune
arteriala semnificativa, rezistenta la tratament, interventii recente sau in viitorul apropiat pe ochi, creier
sau maduva spinarii.
Durata tratamentului cu heparina este de 7-10 zile si el va fi continuat cu anticoagulante orale (profilaxie
secundara) penrtu 3-6 luni; este necesar o suprapunere a heparinei si a anticoagulantelor orale pentru
3-4 zile in raport cu viteza de realizare a efectului scontat prin antivitamine K. Controlul eficientei
anticoagulantelor orale de face prin monitorizarea timpului de protormbina care trebuie mentinut la
valori de 1,3-1,6 ori fata de cel de control dinaintea administrarii antivitaminelor K.

Tratamentul trombolitic cu sterptokinaza (SK), urokinaza (UK) sau activator tisular de plasminogen (t-PA)
a fost introdus in tratamentul TEP, pentru a obtine rapid liza chegurilor recent constituite si a reduce
imediat amploarea tulburarilor cardiorespiratorii. Tromboliza indusa medicamentos accelereaza liza
cheagurilor si indeparteaza rapid obstructia arteriala pulmonara, reduce hipertensiunea pulmonara,
reduce sursa de embolism – prin liza trombusilor venosi - ,previne recurenta e,boliilor si posibilitatea
cionstituirii hipertensiunii pulmonare cronice tromboembolice. Aceste avantaje sunt contrabalansate de
riscul hemoragic, relativ important si de necesitatea controlului de laborator, pentru perioada
tratamentului. Pentru orice caz de TEP cert, la care se indica tratament trombolitic trebuie apreciat
totdeauna raportul beneficiu/risc, inainte de administrarea medicatiei.

Indicatiile tratamentului trombolitic sunt in extensie, dar in prezent se recomanda, ca terapie initial in
TEP masiv, cu diagnostic sigur si tulburari hemodinamice importante (sincopa, soc cradiogen, cord
pulmonar acut) sau in cazul lipsei de ameliorare cardiorespiratorie intr-o embolie pulmonara masiva,
dupa primele ore de tratament medical standard (medicatie anticoagulanta si suportiva).

Contraindicatiile principale ale tratamentului trombolitic sunt: varsta inaintata (peste 75 ani), sarcina, cel
putin in primul trimestru si peripartal 10 zile, diateze hemoragice de orice cauze, sangerari viscerale
actuale sau in ultimele 30 de zile, hemoragie cerebrala actuala sau in ultimele 3 luni, ictus cerebral
nehemoragic in ultimele 14 zile, ateroscleroza cerebrala difuza, anevrism cerebral sau malformatii
arteriovenoase cerebrale, operatii pe creier, maduva spinarii sau ochi in utlimele 10 zile, punctii biopsii
(renale, hepatice) in ultimele 10 zile, punctii rahidiene, arteriale, oculare in ultimele 10 zile, operatii sau
traumatisme importante in ultimele 10 zile, anevrism disecant, sursa cardiaca posibila de embolii
sistemice (endocardite, fibrilatie atriala, trombusi intracavitari), ulcer gastroduodenal activ, colita
ulceroasa, tuberculoza pulmonara si renala active, tumori cerebrale sa viscerale cu potential hemoragic,
HTA semnificativa, diabet zaharat insulinodependent sever cu retinopatie (contraindicatie relativa).

Tratamentul trombolitic trebuie urmat de administrarea de heparina, pentru 5-10 zile si apoi
anicoagulante orale pentru 3-6 luni.

Rezultatele tratamentului trombolitic in TEP sunt partial superioare tratamentului cu heparina, in

conditiile unui risc hemoragic mai mare.

Tratamentul chirurgical
Exista doua modalitati de tratament chirurgical in TEP, care de regula sunt indicate si practicate de
exceptie: intreruperea caii venoase cave si embolectomia pulmonara.

Probleme terapeutice speciale

Tratamentul infarctului pulmonar este medical, asemanator inmare parte cu a celorlalte forme de TEP.
Nu este necesar tratamentul trombolitic in infarctul pulmonar, cu exceptia unui TVP extensive.

Tratamentul bolnavilor care au TEP recurent ridica probleme deosebite, recurentele fiind neobisnuite in
cazul unei terapii anticoagulante adecvate. Suspiciunea clinica de recurenta tromboembolica trebuie
obiectivata prin explorari fiabile, avand in vedere implicatiile terapiei ulterioare.

Indicatii pentru terapie anticoagulanta pe termen lung sau nedefinit. Terapia anticoagulanta trebuie
continuata indefinit la cateva grupe de bolnavi: TEP cu mai multe recurente; hipertensiune pulmonara
cronica tromboemblica; TEP in insuficienta cardiaca refractara; bolnavi cu TEP sau TVP care au factori de
risc necorectabili.

Pericardita constrictiva sau supurata

Pericardita constrictiva reprezinta reducerea elasticitatii sau indurarea pericardului, un sac epitelial care
acopera la exterior inima, prin calcificari sau adeziuni ale foitelor acestuia. Pericardita constrictiva
impiedica umplerea camerelor cardiace cu singe. Simptomele pot include intoleranta la exercitii,
insuficienta hepatica, dispnee si insuficienta renala.

Pacientii raspund dramatic la pericardiectomia chirurgicala completa daca aceasta este efectuata
precoce in evolutia bolii. Elementele anatomice descoperite cuprind calcificari si ingrosarea pericardului,
dar cel mai important element este umplerea anormala cardiaca. Severitatea menifestarilor clinice se
coreleaza cel mai bine cu elementele monitorizarii dinamice ale fluxului sanguin. Datorita acestor
modificari spatiul dintre cele doua foite pericardice este obliterat. Reintoarcerea venoasa la inima
devine limitata iar umplerea ventriculara este scazuta. Simptomele constau in insuficienta cardiaca
congestiva, mai ales insuficienta cardiaca dreapta ca rezultat a imposibilitatii inimii de a creste volumul
bataie. Debitul cardiac devine progresiv scazut mai intii in efort apoi in repaus. Functia sistolica este rar
afectata inainte de finalul bolii, mai ales prin procesele infiltrative care afecteaza miocardul, atrofia sau
fibroza miocardului prin pericardul adiacent afectat.

Pericardita constrictiva este mai prevalenta la adulti, rara la copii la care pericardul extensibil, subtire
devine inflamat, ingrosat si fuzionat.

Boala restrictiva mimeaza modelul fiziologic al bolii constrictive. Amiloidoza nu determina pericardita
constrictiva dar determina boala restrictiva cardiaca care mimeaza tablul clinic, imagistica si alterarile
fiziologice ale pericarditei constrictive.

Pericardita constrictiva este fatala la pacientii cu simptome avansate. Riscul de mortalitate este crescut
la cei cu simptome avansate. Cind pericardita constrictiva este descoperita in stadiile initiale este
necesara interventia chirurgicala. Decesul in timpul operatiei este cauzat de dilatatia acuta a camerelor
cardiace dupa ce a fost inlaturata constrictia. Rezolutia completa a simptomelor apare la 50% dintre
pacienti. Aproximativ 10% dintre acestia ramin cu insuficienta cardiaca simptomatica persistenta si
prognostic negativ, mai ales cind este prezenta disfunctia miocardica reziduala. Pacientii pot
experimenta insuficienta hepatica si ascita masiva.

Supravietuirea pe termen lung dupa pericardiectomie depinde de cauza de baza a bolii. Dintre cele mai
frecvente cauze, pericardita idiopatica are cel mai bun prognostic-88% supravietuitori la 7 ani, urmata
de constrictia prin chirurgie toracica-66% la 7 ani. Prognosticul cel mai negativ dupa pericardiectomie
este pentru postiradiere-27% la 7 ani. Factorii de predictie negativa pentru pericardiectomie cuprind
functie renala alterata, hipertensiune pulmonara, insuficienta cardiaca sistolica, hiponatriemie si virsta
avansata.

Similar cu alte bolii care au fost predominant infectioase la origine spectrul clinic al pericarditei
constrictive s-a modificat in ultimii ani. Aproximativ 9% dintre pacientii cu pericardita acuta dezvolta
pericardita constrictiva. Frecventa reala a bolii este dependenta de incidenta cauzelor specifice ale
pericarditei.

Patogenie

Pericardul normal este compus din 2 straturi: pericardul fibros parietal si pericardul visceral neted. Intre
cele doua straturi exista o cantitate de lichid de 50 ml care minimizeaza frictiunea in contractia cardiaca.
Pericardul ingrosat fibrotic indiferent de cauza impiedica miscarea normala cardiaca, umplerea
diastolica. Spatiul dintre foitele pericardice se oblitereaza. Calcificarea poate contribui la indurarea
pericardului. Un pericard ingrosat determina egalizarea presiunilor de umplere si a celei pulmonare.
Presiunea venoasa crescuta determina o umplere precoce rapida care este blocata brusc de pericardul
nonexpandabil.

Venografia jugulara arata o unda Y descendenta proeminenta si unda X proeminenta. Pericardul ingrosat
blocheaza camerele cardiace fata de modificarile presionale intratoracice. Simptomele apar ca rezultat a
presiunii venoase crescute (ascita, edem), congestiei pulmonare (dispnea) si a devitului cardiac redus
(oboseala, tahicardia, hipotensiunea) .

La persoanele sanatoase precum si la cei cu disfunctie sistolica, complianta normala a pericardului

permite transmiterea presiunilor intratoracice dea lungul pericardului. In timpul inspiratiei presiunea
atriala stinga scade datorita scaderii presiunilor intratoracice. Complianta normala a pericardului
determina si scaderea presiunii ventriculare stingi. Umplerea ventriculara este nemodificata in timpul
ciclului respirator.

In pericardita constrictiva pericardul este rigid si nu transmite modificarile presionale intratoracice la

camerele cardiace. In timpul inspiratiei presiunea diastolica ventriculara stinga nu se modifica iar
umplerea ventriculara este normala. Ventriculul drept se poate umple mai mult in timpul inspiratiei
datorita volumului pericardic fix si a umplerii ventriculare stingi blocate. Procesul fiziologic opus
intervine in timpul expiratiei cu amelioarea umplerii ventriculare stingi, velocitati crescute la nivelul
valvei mitrale, umplere defectuoasa a ventriculului drept si velocitati Doppler diminuate la valva
tricuspida.

Cauze si factori de risc

Desi etiologia pericarditei constrictive este necunoscuta in multe cazuri, de obicei sunt implicate procese
virale, inflamatorii sau infectioase.

Etiologia include urmatoarele:

-infectia virala, tuberculoza, interventiile chirurgicale toracice

-iradierea, hemodializa, neoplazia cu infiltrat pericardic

- infectiile bacteriene, fungice, parazitice

-inflamatia dupa infarctul miocardic-sindromul Dressler

-azestoza, bolile autoimune, sarcoidoza, uremia, boala reumatoida.

Pericardita constrictiva idiopatica. In multe cazuri mai ales in tarile dezvoltate nu se descopera
antecedente diagnostice. Aceste cazuri sunt denimite idiopatice. Rapoartele medicale indica ca o mare
parte dintre pericarditele constrictive pot fi relationate cu pericardite virale anterioare recunoscute sau
nu. Alte virusuri cum este coxsackie A si B, echovirusuri si adenovirusuri sunt frecvent implicate.

Cauze infectioase. Tuberculoza este cauza principala in tarile in dezvoltare dar reprezinta doar o
minoritate din cazuri in cele dezvoltate. Infectiile bacteriene care conduc la pericardita purulenta scad in
frecventa. In trecut pericardita purulenta asociata cu pneumonia pneumococica era cea mai intilnita
cauza. Totusi larga raspindire a antibioticelor a modificat dramatic frecventa si spectrul pericarditei
purulente, astfel astazi cea mai comuna cauza de pericardita bacteriana este cea postchirurgicala.

Cauze postiradiere. Efectele pe termen lung a terapiei de iradiere mediastinala si toracica sunt masive.
Elementele comune ale complicatiilor cardiace induse de iradiere cuprind leziuni ale microcirculatiei cu
distructie endoteliala, ruptura capilara si adeziune plachetara. Aceste modificari declanseaza un raspuns
inflamator care se poate rezolva sau forma adeziuni intre cele doua foite pericardice. In general
pericardita postiradiere apare la 5-10 ani dupa terapie si asociaza epansament pericardic.

Cauze postchirurgicale. Orice interventie invaziva toracica in care pericardul este deschis, manipulat sau
lezat poate determina raspuns inflamator care sa conduca la pericardita constrictiva. Cel mai bun
exemplu este pericardita constrictiva dupa bypass-ul arterial coronarian.

Cauze neoplazice. Implicarea maligna se poate manifesta drept cresterea grosimii foitelor pericardice si
patologie constrictiva. Desi au fost raportate numeroase tipuri de neoplasme, carcinomul de sin si
plamin si limfoamele sunt cele mai comune asociate cu pericardita constrictiva. Alte neoplasme care
implica pericardul sunt melanomul si mezoteliomul.

Bolile autoimune. Se manifesta tipic perin episoade de pericardita acuta. Afectarea cronica a
pericardului poate apare la artrita reumatoida asociata cu prezenta de noduli subcutanati. Lupusul
eritematos sistemic si sclerodermia pot conduce la pericardita constrictiva si poarta un prognostic
negativ.
Cauze farmacologice. Procainamida si hidralazina au fost raportate drept cauze ale pericarditei prin
sindrom similar lupusului. Terapia cu metilsergide a fost implicata de asemeni in determinarea
pericarditei constrictive.

Infarctul miocardic determina pericardita constrictiva postinfarct. pacientul prezinta tipic sindromul
Dressler sau hemopericard dupa terapia trombolitica.

Semne si simptome

Pericardita constrictiva prezinta o varietate de simptome, facind diagnosticul bazat doar pe elementele
clinice imposibil. Aceste simptome se pot instala lent pe parcusrul a citorva ani. Dispnea tinde sa fie cea
mai frecventa si apare la toti pacientii. Oboseala si ortopnea sunt frecvente. Edemul extermitatilor
inferioare si discomfortul abdominal sunt adesea intilnite. Greata, varsaturile si durerea abdominala
superioara daca sunt prezente sunt datorate congestiei hepatice, congestiei intestinale sau ambelor.

Istoricul initial poate sa fie compatibil cu boala hepatica decit cu constrictia pericardica datorita
predominantei elementelor asociate cu sistemul venos. Durerea precordiala prin inflamatia activa poate
fi prezenta desi este observata la o minoritate dintre pacienti.

Examenul fizic general. In stadiile initiale elementele fizice pot fi subtile necesitind examinarea atenta
pentru a nu fi neobservate. In stadiile mai avansate pacientul poate apare bolnav cu scadere in greutate
marcata sau icter. Constrictia trebuie considerata in prezenta distensiei venoase jugulare,
epansamentului pleural, hepatomegaliei sau ascitei.

Examenul cardiovascular cuprinde urmatoarele:

-presiune venoasa jugulara crescuta

-tahicardia sinusala este frecventa in timp ce presiunea sanguina este normala sau scazuta, in functie de
stadiul bolii

-impulsul apical este nepalpabil adesea, iar pacientul prezinta zgomote cardiace asurzite

-se ausculta un zgomot pericardic care corespunde incetarii bruste a umplerii ventriculare precoce in
diastola

-se ausculta un murmur cardiac daca este implicat si sistemul valvular cardiac sau daca este prezenta o
banda fibroasa care sa constringa ventriculul drept

-pulsus paradoxus este un element variabil si depaseste rar 10 mm Hg

-semnul Kussmaul (cresterea presiunii venoase sistemice in inspir) este un element comun nespecific.
Examenul gastrointestinal, pulmonar si al altor organe. Hepatomegalia cu pulsatii hepatice proeminente
poate fi detectata la peste 70% dintre pacienti. Alte semne care rezulta prin congestia hepatica cronica
includ ascita, angioamele stelate, eritemul palmar. Edemul periferic este comun desi poate fi mai putin
proeminent la pacientii tineri cu valve venoase competente.

Evolutia bolii.

Nediagnosticarea pericarditei constrictive determina declinul functiei cardiace cu debit cardiac scazut si
simptome ale insuficientei cardiace congestive, alaturi de morbiditatea crescuta prin congestia venoasa
sistemica cronica. Insuficienta multisistemica se poate dezvolta in stadiile finale ale bolii cind hipoxia
tisulara globala conduce la agravarea acidemiei metabolice. Speranta de viata este redusa la copii
netratati si la pacientii cu debut relativ brusc a simptomelor.

Pericardita constrictiva este fatala la pacientii cu simptome avansate. Riscul de deces este crescut la
pacientii cu simptome avansate, cind pericardita constrictiva este descoperita in stadiile initiale chirurgia
poate fi efectuata. Peste 95% dintre pacienti supravietuiesc operatiei. Decesul intraoperativ este
determinat de obicei de dilatarea acuta a camerelor cardiace dupa inlaturarea constrictiei.

Ameliorarea completa a simptomelor apare la 50% dintre supravietuitori. Aproximativ 10% dintre
pacienti prezinta insuficienta cardiaca persistenta (NYHA clasa III sau IV) si prognostice nefavorabile, mai
ales daca este prezenta si disfunctia miocardica reziduala.

Diagnostic

Studii de laborator:

-nici un studiu de laborator nu este diagnostic pentru pericardita constrictiva

-datorita presiunii ventriculare drepte cronic ridicate si a congestiei pasive a ficatului, rinichilor si
tractului gastrointestinal se pot detecta anomalii ale acestor organe

- cresterea nivelului de bilirubina conjugata si neconjugata

-nivelul hormonului natriuretic cerebral eliberat ca raspuns la cresterea intinderii ventriculare este
crescut moderat

-hipoalbuminemia rezulta prin enteropatia cu pierdere de proteine si proteinurie

-daca este prezenta inflamatia cronica sunt crescuti markerii inflamatiei: rata de sedimentare si anemia
normocroma normocitara
-daca este sugerata o afectiune a colagenului trebuie evaluati factorul reumatoid sau anticorpii
antinucleari

-in pericardita tuberculoasa testul la tuberculina poate fi pozitiv

-leucocitoza apare in cadrul pericarditei bacteriene

-examinarea citologica a fuidului pericardic daca este prezent ajuta la diagnosticarea cauzelor
neoplazice.

Studii imagistice.

Radiografia toracica prezinta urmatoarele elemente clasice pentru diagnosticul pericarditei constrictive.
Calcificarile pericardice severe se regasesc la 20-30% dintre bolnavi, acestea nu sunt totusi specifice si nu
demonstreaza pericardita constrictiva. Daca nu exista epansament pericardic semnificatic silueta
cardiaca este normala. Vena cava superioara, vena azigos sau ambele pot fi dilatate. Edemul pulmonar
este rar si poate sugera o alta boala cardiaca sau pulmonara.

Echocardiografia este importanta pentru diferentierea pericarditei constrictive de cardiomiopatia

restrictiva. Nici un element echocardiografic nu este patognomonic pentru diagnostic. Imagistica
pericardica prin echocardiografie nu este sensibila si nu este considerata o tehnica adecvata pentru a
vizualiza modificarile pericardului. Pericardul poate fi echodens.

Echocardiografia transesofagiana este mai de incredere decit cea transtoracica pentru a detecta
ingrosarea pericardului, mai ales daca aceasta este foarte echogenica. Miscarea posterioara a septului
interventricular normal asociata cu pereti ventriculari mai putin complianti se coreleaza auscultatoriu cu
zgomotul pericardic. Echocardiografia bidimensionala poate arata supraincarcarea presionala dreapta cu
deplasarea septala atriala la stinga in inspir sau dilatarea venei cave superioare si inferioare si a venelor
hepatice.

Echocardiografia Doppler determina umplerea diastolica precoce rapida prin determinarea velocitatilor
tricuspide si mitrale. Ajuta la distingerea pericarditei constrictive de cardiomiopatia restrictiva. Poate
masura velocitatile tisulare endocardice si epicardice.
Tomografia computerizata pot vizualiza pericardul parietal ingrosat, gradul de calcificare si distributia
acestor elemente. Cea mai adecvata metoda este CT de inalta rezolutie. Pericardul normal are 1-2 mm in
grosime. Ingrosarea pericardica anormala este considerata de la 3-4 mm. Ingrosarea pericardica de
peste 4 mm necesita diferentierea pericarditei constrictive de cardiomiopatia restrictiva, o ingrosare de
peste 6 mm este specifica pentru pericardita constrictiva.

Rezonanta magnetica poate masura grosimea pericardului, calcificarile si distributia anomaliilor.

Electrocardiograma. Pericardita cronica nu se asociaza cu elemente grafice vazute la pericardita acuta.

Elementele descoperite cuprind supradenivelarea segmentului ST, inversarea undei T. in cazurile cronice
se poate dezvolta fibrilatia atriala, dar aceasta este nespecifica. Daca se dezvolta epansamentul
pericardic se observa microvoltajul complexului QRS. Acesta trebuie diferentiat de alte cauze de
microvoltaj cum sunt epansamentul pleural, infarctul miocardic, status postoperativ sau alte
cardiomiopatii. Cind este prezenta alternata electrica trebuie consederata tmponada cardiaca.

Proceduri efectuate.

Cateterizarea cardiaca dreapta. Criteriile clasice pentru pericardita constrictiva cuprind:

-presiune ventriculara stinga si dreapta crescuta

-presiune sistolica ventriculara dreapta sub 55 mm Hg

-presiunea arteriala dreapta peste 15 mm Hg

- prsiunea diastolica ventriculara dreapta peste o treime din presiunea sistolica ventriculara dreapta.

In absenta acestor criterii se sugereaza un diagnostic al cardiomiopatiei restrictive.

Biopsia pericardica si endomiocardica. Ocazional biopsia pericardica poate fi necesara pentru a

diagnostica constrictia. Daca constrictia este sugerata clinic puternic in ciuda elementelor normale
imagistice este necesara biopsia si examinarea directa a pericardului.

Diagnostic diferential: amiloidoza, mixomul atrial, ciroza cardiaca, neoplasmele cardiace, tamponada
cardiaca, cardiomiopatia dilatativa, restrictiva, sindrom nefrotic, hemocromatoza, cancer oavarian,
epansament pericardic, pericardita acuta, uremica, sarcoidoza, sindromul de vena cava superioara,
recurgitatia tricuspidiana, stenoza tricuspida.

Tratament
Terapia medicala este de obicei ineficienta in marea majoritate a cazurilor, doar daca acestea nu sunt de
natura inflamatorie predominant. Pericardita constrictiva subacuta poate raspunde la steroizi daca este
tratata inainte de instalarea fibrozei pericardice. Diuretice sunt folosite pentru ameliorarea congestiei
daca presiunea de umplere venticulara este crescuta. Totusi pot scade debitul cardiac si sunt
administrate cu atentie.

Este importanta terapia cauzala cum este cea antituberculoasa. Complicatiile cum este fibrilatia atriala
necesita terapie speciala. In general beta-blocantii si blocantii canalelor de calciu trebuie evitati
deoarece tahicardia sinusala care apare de obicei in pericardita constrictiva este de natura
compensatorie mentinind debitul cardiac in cadrul unui volum bataie fix.

Terapia chirurgicala.

Pericardiectomia completa este terapia definitiva si vindecarea potentiala. Rezultatele sunt in general
mai bune daca este efectuata in stadiile initiale ale bolii, cind este prezenta o calcificare mai redusa sau
insuficienta miocardica este diminuata.

Decorticarea pericardica trebuie sa fie cit mai extensibila posibil mai ales in regiunea de contact
diafragmatico-ventricular. Procedura chirurgicala poate dura si este complexa tehnic. Complicatiile
includ hemoragia excesiva, aritmii atriale si ventriculare si ruperea peretelui ventricular. Abordurile
standard sunt cele prin toracotomie anterolaterala si sternotomie mediana. Pentru leziunile severe de
adeziune intre pericard si epicard se foloseste un laser excimer.

Mortalitatea chirurgicala este de 5-15%. Cauza decesului include insuficienta cardiaca progresiva, sepsis,
insuficienta renala, insuficienta respiratorie si aritmie. 80-90% dintre pacientii care sufera
pericardiectomie ajung la clasa NYHA I sau II.

Prognostic.

Prognosticul pe termen lung cu terapie medicala unica este negativ. Cu interventie chirurgicala evolutia
pe termen lung la pacientii cu pericardita constrictiva este favorabila in cazurile de virsta inaintata,
insuficienta renala, functie sistolica ventriculara stinga anormala, presiune sistolica crescuta in artera
pulmonara, nivel seric al sodiului scazut, clasificare NYHA severa si in cauzele postiradiere. Calcificarile
pericardice nu au aratat nici un efect asupra supravietuirii.
Un studiu recent arata ratele de supravietuire postpericardiectomie de 71 % di 52% la 5 si 10 ani
respectiv. Supravietuirea pe termen lung dupa pericardiectomie depinde de cauza de baza. In cauzele
comune, pericardita constrictiva idiopatica are cel mai bun prognostic, urmata de constrictia dupa
interventiile chirurgicale toracice.

Tetralogia Fallot

Tetralogia Fallot este cea mai intilnita malformatie congenitala cardiaca cianotica. Cianoza reprezinta
decolorarea albastruie anormala a pielii datorate nivelelor scazute de oxigen din singe. Tetralogia Fallot
consta din patru defecte cardiace diferite: un defect septal ventricular, stenoza pulmonarei (blocarea
fluxului sanguin din ventriculul drept la plamini), dextropozitia aortei si hipertrofia ventriculului sting.
Severitatea simptomelor este legata de gradul de blocaj a singelui din ventricului drept.

Inima normala are patru camere. Cele doua superioare se numes atrii si sunt separate intre ele de un
sept atrial, cele inferioare sunt ventriculele si sunt separate intre ele de septul ventricular si de atrii de
septul atrioventricular. Valvele conecteaza atriile drept si sting cu ventriculii corespunzatori. Acestea
permit trecerea singelui din ventriculul drept in plamini prin artera pulmonara unde este oxigenat.
Singele se intoarce prin venele pulmonare la ventriculul sting de unde va fi pompat mai departe prin
aorta in intregul organism.

In tetralogia Fallot singele pompat de inima variaza si este dependent de marimea defectului septal
ventricular si de severitatea stenozei pulmonarei. Daca stenoza este usoara presiunea din ventriculul
drept poate fi putin mai ridicata decit cea din cel sting. Astfel o cantitate mica de singe neoxigenat din
ventriculul drept va trece in cel sting amestecindu-se cu cel oxigenat si trimis in periferie. Restul de singe
neoxigenat din ventriculul drept isi va urma cursul normal spre plamini. Acesti copii vor prezenta nivele
scazute de oxigen sanguin dar nu vor fi cianotici.

O obstructie mai severa a pulmonarei va determina o cantitate mai mare de singe neoxigenat sa treaca
prin defectul septal in ventriculul sting si se va amesteca cu singele oxigenat. Acesta va fi trimis in
circulatia sistemica si va determina cianoza pielii.

Unele defecte congenitale cardiace au o componenta genetica prin o mutatie genetica sau prin
interventia unor factori de mediu care determina aparitia acestora mai frecvent in anumite familii.
Abuzul alcoolic al mamei in timpul sarcinii, care conduce la sindrom alcoolic fetal este frecvent asociat
cu tetralogia Fallot. Unele medicamente consumate in sarcina si fenilcetonuria sunt de asemeni
implicate in etiologie.

Cele mai intilnite semne si simptome ale tetralogiei Fallot sunt cianoza tegumentelor, patului unghial si
buzelor, care se agraveaza mai ales cind copilul este alimentat sau plinge. Unii copii pot sa nu fie
cianotici dar sunt letargici datorita nivelului scazut de oxigen din singe. Unii copii au extremitatile reci si
palide. Copii mai mari se simt obositi, nu sunt activi sau obosesc foarte repede, prezinta dispnee si
episoade de sincopa.

Dezvoltarea si cresterea adecvata a copilului depinde de fluxul de singe si oxigenarea acestuia. Copii cu
tetralogia Fallot nu cistiga in greutate si nu cresc suficient ca alti copii de virsta lor.

Tetralogia trebuie reparata prin chirurgie cardiaca deschisa imediat dupa nastere sau in copilarie. Scopul
este repararea defectelor cardiace. Terapia depinde de virsta copilului, starea de sanatate generala,
toleranta pentru anumite medicamente, proceduri. Interventia este indicata la 6 luni virsta. Operatia se
face sub anestezie si implica inchiderea defectului septal ventricular prin plastie, largirea stenozei
pulmonare.

Majoritatea copiilor care au avut o interventie chirurgicala pentru tetralogie se vor insanatosi complet.
Decesul subit prin aritmii a fost raportat la 1-5% din cazuri, iar cauza lor ramine necunoscuta. Cea mai
frecventa problema intilnita la pacientii care au supravietuit primei operatii este dezvoltarea de
regurgitare valvulara pulmonara si necesitatea inlocuirii valvei pulmonare.

Patogenie

Pacientii cu tetralogie se pot prezenta cu variate anormalitati congenitale.

Fallot a descris initial 4 defecte majore:

-stenoza de artera pulmonara

-defectul septal ventricular

-dextropozitia aortei

-hipertrofia ventriculului sting.

Se descriu patru subgrupe diagnostice ale tetralogiei Fallot:

-tetralogia Fallot cu sindromul de valva pulmonara absenta, in care valva pulmonara este displazica iar
arterele pulmonare sunt dilatate, asociata frecvent cu dificultati respiratorii

-tetralogia Fallot cu canal atrioventricular comun

-tetralogia Fallot cu atrezie pulmonara asociata cu arterele pulmonare hipoplasice

-tetralogia Fallot cu stenoza pulmonara-forma cea mai intilnita; stenoza poate fi supravalvulara,
valvulara sau subvalvulara sau combinata.

Obstructia fluxului sanguin din ventriculul drept.

Clinic toti pacientii cu tetralogie prezinta o rezistenta crescuta la golirea ventriculului drept datorita
blocarii singelui prin pulmonara stenozata.

Patologia arterelor pulmonare.

Arterele pulmonare pot varia ca dimensiuni si distributie. Acestea pot fi atrezice, stenozate sau
hipoplastice. Mai rar poate lipsi artera pulmonara stinga. Atrezia pulmonara determina lipsa comunicarii
intre ventriculul drept si artera pulmonara principala, fluxul sanguin fiind mentinut prin ducte sau
colaterale formate din vasele bronsice. Inelul valvular pulmonar este distrus in aproape toate cazurile.
Stenoza infundibulara este forma clasica de obstructie a ventriculului drept, totusi 75% dintre copii
prezinta stenoza infundibulara si stenoza valvulara pulmonara.

Patologia aortei.

Dextropozitia adevarata a aortei si rotatia anormala a radacinii aortice determina o aorta care deriva din
ventriculul drept in diferite grade. Un arc aortic drept poate conduce la originerea anormala a vaselor
arcului aortic.

Anomalii asociate.

Coexistenta unui defect septal atrial este frecventa si intruneste elementele pentalogiei Fallot. Alte
defecte posibile includ ductus arteriosus patent, defecte septale atrioventriculare, distrofie musculara
ventriculara dreapta, intoarcere arteriala pulmonara anormala, artere coronare anormale, valva
pulmonara absenta, fereastra aortopulmonara si incompetenta aortica.
Anatomia coronara poate sa fi de asemeni anormala. Printre aceste anormalitati se include si originea
coronarei stingi anterioare din artera coronara dreapta proximala, care imparte fluxul de singe
ventricular drept la distante variate de inelul valvular pulmonar.

Cauze

Etiologia celor mai multe tetralogii este necunoscuta, desi studiile genetice sugereaza o componenta
multifactoriala. Factorii prenatali asociati cu o incidenta crescuta a tetralogiei includ rubeola materna in
sarcina sau alte viroze, stare nutritionala prenatala deficitara, consum de alcool, virsta materna peste 40
de ani si diabetul. Copii cu sindrom Down au o incidenta crescuta. Alte afectiuni materne care pot
constitui factori de risc sunt: sindromul fetal hidantoin, sindromul fetal carbamazepina, fenilcetonuria
materna.

Semne si simptome

Cianoza poate fi prezenta de la nastere sau la scurt timp de la nastere si se dezvolta in primii ani de
viata. Prima manifestare poate include alimentatie dificila, cianoza in timpul alimentatiei, tahipnee si
agitatie. Simptomele in general progreseaza secundar hipertrofiei septului infundibular. Agravarea
obstructiei conduce la hipertrofie ventriculara dreapta, predominenta suntului dreapta-stinga si hipoxie
sistemica. Cianoza progreseaza cu virsta. Dispneea la activitatea fizica este comuna.

Squatingul (adoptarea pozitiei genupectorale) este un mecanism compensator caracterisctic suntului

dreapta-stinga care apare la copilul care face activitate fizica. Acesta creste rezistenta vasculara
periferica care diminueaza suntul dreapta-stinga si creste fluxul de singe pulmonar.

Episoadele de hipoxie sunt potential fatale si pot apare si la pacientii fara cianoza evidenta. Mecanismul
include spasmul septului infundibular care agraveaza obstructia ventriculara dreapta. Greutatea la
nastere este mica iar coppilul prezinta deficit staturo-ponderal si retard mintal alaturi de pubertate
intirziata.

Examenul fizic cuprinde:

-predominanta ventriculului drept la palpare

-hemitorace drept proeminent, trill sistolic la marginea sternala stinga inferioara

-clic de ejectie aortica, nu se ausculta componenta de inchidere pulmonara la zgomotul Z2

-murmur de ejectie sistolica care variaza in intensitate cu gradul de obstructie a ventriculului drept
-cianoza, pozitie de squating, scolioza, afectare retinala, hemoptizie.

Urmatorii factori pot agrava starea de cianoza si dispnee a copiilor cu tetralogie:

-acidoza, stressul, activitatea fizica, infectia, plinsul

-anumite pozitii, agonistii betaadrenergici, deshidratarea.

Suntul predominant este dreapta-stinga in ventriculi, determinind cianoza si hematocrit crescut. Cind
stenoza pulmonara este usoara poate apare suntul bidirectional. La pacientii la care stenoza
infundibulara este minima si suntul predominant este stinga-dreapta se produce o tetralogie roz. Desi
acestia nu apar a fi cianotici prezinta desaturare de oxigen in circulatia sistemica.

Majoritatea pacintilor sunt copii de virsta mica. Cianoza buzelor si a patului unghial este pronuntata la
nastere, dupa virsta de 3-6 luni este evident hipocratismul digital.

Complicatiile tetralogiei cuprind:

-cianoza, hipoxemie, policitemie

-disfunctie reziduala ventriculara dreapta la arterele pulmonare hipoplastice

-anormalitati ale conducerii atrioventriculare, bloc de ram drept, aritmii ventericulare

-regurgitatie valvulara pulmonara

-atacul cerebral vascular si abcesul cerebral sunt frecvente

-tetralogia asociata cu aparat valvular pulmonar absent este complicata de atelectazie, insuficienta
respiratorie, pneumotorax si pneumonie.

Diagnostic

Studii de laborator:

Oximetrie si gaze arteriale sanguine:

-saturatia oxigenului in singele arterial sistemic este de 65-70%

-pH-ul sanguin si presiunea partiala a CO2 sunt normale in afara episoadelor de hipoxie

-oximetria este utila mai ales la pacientii anemici sau de rasa neagra la care cianoza nu este evidenta

-cianoza este evidenta la hemoglobina de 3-5 g/dl.

Teste hematologice:

-tendinta la singerare prin factori de coagulare scazuti si plaghete scazute

-nivelul total al fibrinogenului este scazut alaturi de timpul de protrombina prelungit

-valorile hematocritului si ale hemoglobinei sunt ridicate

-policitemie si hiperviscozitate a singelui.

Studii imagistice.

Electrocardiografia prezinta devierea axei la dreapta, hipertrofia ventriculara stinga si cea atriala
dreapta.

Echocardiografia este testul imagistic cel mai important pentru a evalua un copil in care tetralogia este
suspectata. Prin echo-2D se pot evidentia anomaliile intracardiace, stenoza pulmonara, stenoza
infundibulara, pozitia aortei, defectul septal ventricular si originea arterelor coronare.

Examenul Doppler a fluxului pulmonar poate masura velocitatea in fluxul ventricular drept si
diferentierea stenozei severe de atrezia pulmonara. Poate verifica patenta suntului chiar daca nu se
vizualizeaza intreaga lungime a acestuia.

Angiografia este metoda standard si cea mai buna pentru a evalua morfologia pulmonarei si
coronarelor, ca si cea a colateralelor. Masurarea indexului Nakata si ratiei McGoon sunt importante
pentru perspectiva chirurgicala.

Radiografia toracica evidentiaza dimensiunea inimii normala sau redusa, inima” in sabot” cimpuri
pulmonare negre in atrezia pulmonara, vascularizatie pulmonara scazuta, artera pulmonara principala
concava, dilatare atriala dreapta si arc aortic drept. Tetralogia acianotica este asemanatoare radiografic
cu defectul septal ventricular, dar cu predominanta hipertrofiei ventriculare drepte.

Tomografia computerizata are un rol mai putin important in diagnosticarea tetralogiei. Este utila pentru
monitorizarea complicatiilor chirurgicale cum ar fi infectia sau formarea unui pseudoanevrism.

Scanarea prin rezonanta magnetica poate fi utila pentru a identifica anormalitatile morfologice ale
tetralogiei: obstructia ventriculara dreapta, defectul ventricular septal, hipertrofia ventriculara dreapta
si deztropozitia aortei. Poate fi identificata prezenta, confluenta si marimea ramurilor arterei pulmonare
pentru a calcula ratia McGoon si indexul Nakata.

Postoperativ se poate evidentia regurgitarea prin stenoza pulmonara.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: sindromul de detresa respiratorie acuta,

anemia acuta, stenoza aortica, ductus arteriosus persistent, astmul, bronsiolita, sindromul copilului care
plinge, ingestia de corpi straini, pneumonia, bolile respiratorii reactive, pneumotorax, stenoza valvulara
pulmonara, socul cardiogenic si septic.

Tratament

Terapia de urgenta pentru episoadele de hipoxie si instalarea acuta a cianozei.

Episoadele hipercianotice sunt caracterizate de paroxisme de hiperpnee, cianoza intensa si prelungita si

scaderea intensitatii murmurului stenozei pulmonare. Apare prin spasm infundibular sau/si
predominenta suntului dreapta-stinga, cu flux pulmonar scazut. Netratata determina sincopa, convulsii,
atac cerebral sau deces.

Tratamentul cuprinde:

-adoptarea pozitiei de squatting (aducerea genunghilor la piept), are efect calmant, reduce intoarcerea
venoasa sistemica

-administrarea de sulfat de morfina intramuscular poate scadea tahipneea si intoarcerea venoasa

-administrarea de fenilefrina

-infuzie de dexamedetomidina

-tratarea acidozei cu bicarbonat de sodiu poate reduce efectul stimulator al acidozei asupra centrului
respirator
-anestezia generala este ultima optiune.

Terapia chirurgicala.

Este tratamentul definitiv pentru pacientii cianotici.

Factorii care cresc riscul ghirurgical si determmina aminarea operatiei pentru o alta virsta cuprind:

-greutate mica la nastere, atrezia pulmonara

-anormalitati asociate majore, interventii chirurgicala multiple anterioare

-sindromul de valva pulmonara absenta, virsta prea mica sau prea inaintata

-hipoplazia anulara severa, artere pulmonare mici

-presiune crescuta in suntul dreapta-stinga, multiple defecte septale ventriculare.

Procedurile paliative.

Scopul acestora este de a creste fluxul de singe prin artera pulmonara independent de persistenta
ductala si de a permite dezvoltarea normala a pulmonarei si chiar corectarea totala. Este indicata la copii
cu artere pulmonare foarte mici care nu suporta o interventie definitiva.

Procedura cea mai utilizata este suntul Blalock-Taussing, care presupune plasarea unei grefe Gore-Tex
intre artera subclaviculara si artera pulmonara. Rata mortalitatii este sub 1%. Acest sunt elimina
problemele intilnite la alte sunturi, cum ar fi: hipoplazia bratului, gangrena digitala, lezarea frenicului si
stenoza arteriala pulmonara. Durata efecutului interventiei depinde de virsta pacientului la momentul
interventiei si de tipul de sunt.

La pacientii foarte bolnavi, valvulotomia pulmonara cu balon prezinta succese in crestertea saturatiei
oxigenului.

Procedurile corective.
Corectia primara este operatia ideala. Scopul este inchiderea defectului septal, rezectia zonei de stenoza
infundibulara si ameliorarea obstructiei ventriculare drepte. Se practica sternotomia mediana si bypass-
ul cardiopulmonar.

Complicatiile operatiilor cuprind:

-hemoragia, infectia, blocul cardiac, disfunctia ventriculului drept

-insuficienta cardiaca, defect ventricular rezidual sau recurent.

Mortalitatea tetralogiilor necomplicate operate este de aproximativ 0%.

Insuficienta respiratorie post-operativa.

Dupa operatie multi pacienti dezvolta insuficienta arteriala pulmonara in grade variate cu necesitatea
reinterventiei. Tratamentul acesteia consta in insertia de valva sau inlocuirea ei pentru a ameliora
performantele inimii, optimizarea hemodinamica si a controla aritmiile. Se folosesc hemogrefe aortice si
pulmonare, stente si valve porcine, conducte venoase jugulare bovine, valve artificiale din
politetrafluoroetilen si valve si conducte valvulare mecanice.

Prognostic.

Evolutia fara tratament a tetralogiei depinde mai ales de gradul de obstructie a pulmonarei. Aproximativ
25% dintre pacientii netratati mor in primul an de viata, 40% la 4 ani, 70% la 10 ani si 95% la 40 de ani.

Morbidiatatea este consecinta hipoxiei si suntului dreapta-stinga. Hipoxia cronica este asociata cu
functie neurologica diminuata. Episoadele de hipoxie acuta prin spasm infundibular sunt amenintatoare
de viata. Policitemia care se asociaza cu hipoxia cronica determina hipercoagulabilitate si tromboza.
Suntul dreapta-stinga care depaseste filtrele capilarelor pulmonare este asociat cu o incidenta crescuta a
infectiilor sistemice si a abceselor cerebrale.