Caz clinic

Băiețel, 4 ani, s-a adresat în departamentul de urgenţă cu acuze la febră 39,5°C cu o durată
mai mare de 14 zile, erupţii eritematoase fără prurit cu intensificare la maximul febrei, palpitaţii,
durere, tumefierea articulaţiilor ambilor genunchi şi radiocarpiene, mers şchiopătat, mialgii difuze.
Anamneza bolii: Se consideră bolnav de 3 săptămâni când au apărut febra, treptat apar
artralgiile, apoi tumefierea articulaţiilor ambilor genunchi şi radiocarpiene, mers şchiopătat, mialgii,
erupţiile eritematoase pe trunchi la maximul febril.
Examenul obiectiv: Tegumente palide, fierbinţi, erupţii eritematoase pe trunchi,
nepruriginoase. Ganglioni limfatici submandibulari, cervicali 1.0x1.0cm. Organele interne: respiraţii
28/min, frecvenţa cardiacă 110 bătăi/min. Ficatul +2,5cm sub rebordul costal drept, splina la rebord
costal.
Investigații de laborator
- Hemoleucograma: Hb – 96 g/l, Er. – 3,0x1012/l, I.C. – 0,9, L – 30,6x109/l, nesegmentate – 15%,
segmentate – 68%, eozinofile – 5%, limfocite – 12%, monocite – 0, VSH – 54 mm/oră.
- Examen imunologic: Proteina C- reactivă – 96 mg/ml, Antistreptolizina-O – 1:200 U/ml, Factor
Reumatoid – negativ, Complexe imune circulante – 156 UDO.

1. Diagnosticul prezumtiv şi argumentarea

Diagnostic prezumtiv : Febra reumatismală acută.Eritem marginat. Anemie firodeficitară
gradul I.
Argumente :
 Semne de afectare articulară : tumefierea articulaţiilor ambilor genunchi şi
radiocarpiene, mers şchiopătat, mialgii
 Semne de eritem: erupţiile eritematoase pe trunchi nepruriginoase la maximul febril,
 Ganglioni limfatici submandibulari, cervicali 1.0x1.0cm
 Semne de anemie: tegumente palide , Hb – 96 g/l, Er. – 3,0x1012/l
 Semne de laborator :
-leucocitele mărite- leucocitoză – semn de infecție bacteriană
- VSH mărit
-Proteina C reactivă mărită
- Titrul Antistreptolizina-O – 1:200 U/ml – semn de infecție streptococică

2. Diagnosticul diferenţial
- Artrita juvenilă idiopatică.
-Lupusul eritematos sistemic.
-Artritele reactive în special artrita reactivă poststreptococică.
-Artrita septică.
-Leucemia acută la debut.
- Dermatitele
-Artrita psoriazică juvenilă

3. Investigații suplimentare
- Dozarea ASAT , ALAT deoarece ficatul +2,0 cm , abdomenul sensibil in hipocondrul drept
-Analiza generala a urinei
-Proteina totală și fracțiile ei
-Nivelul de fibrinogen
-Exudatul faringian : Pentru izolarea streptococului β-hemolitic, grupul A.
Permite confirmarea faringitei streptococice, grupul A, şi aprecierea sensibilităţii la antibiotic
-Radiografia cardiopulmonară standard - Permite aprecierea dimensiunilor cordului şi a posibilei
pneumonii reumatice
-Ultrasonografia organelor interne și a rinichilor- va permite evidenţierea semnelor posibilei nefrite
poststreptococice
-ECG

4. Indicaţi tratamentul
Tratament cu antibiotice
 Iniţial, cu Fenoximethylpenicillinum pentru minim 10 zile, per os, 250 mg, de 2-3 ori pe zi,
timp de 10 zile apoi ,
 Benzatin benzilpenicillinum 600 000 UI, i.m., pentru copiii cu masa corporală mai mică de
27 kg

Tratamentu antiinflamator
 Ibuprofenum - 40 mg/kg/zi, de 4 ori

Profilaxia secundară (la finisarea tratamentului antibacterian)

 La copiii cu FRA, fără cardită – durata profilaxiei secundare este de 5 ani după inițierea
tratamentului sau pînă la 18 ani,permanent o dată în lună cu:
• Benzatin benzilpenicilină 600 000 UI, pentru copiii cu masa corporală mai mică de 27 kg,
i.m

Caz clinic
Fetiţă, 13 ani, adresare cu acuze la febră, vertij, cefalee, oboseală, inapetenţă, pierdere
ponderală, alopecie, erupţii malare, fotosensibilitate, dureri şi tumefierea articulaţiilor genunchilor,
talocrurale, mialgii, labilitate psiho-emoţională.
Anamneza bolii: Durata bolii aproximativ de 1 lună, când treptat s-au instalat acuzele sus-
numite.
Obiectiv: Stare gravă, somnolenţă, febră 39,5°C, masa – 40kg, talia – 146cm, FR – 26 r/min,
FCC – 106 bătăi/min; TA – 130/90 mmHg. Tegumentele palide, fierbinţi, heilită, eritem malar,
livedou reticular, eritem palmar. Tumefierea articulaţiilor genunchilor, talocrurale. Pulmonar
respiraţia aspră, raluri nu se percep. Zgomotele cordului accelerate, atenuate, suflu sistolic la apex,
frecătură pericardică. Abdomenul moale, uşor balonat, ficatul +2,5+3,0cm, splina la rebord. Scaun
oformat, micţii libere.
Investigații de laborator
- Hemoleucograma: Hb – 86 g/l, Er. – 2,0x10 12/l, Leucocite – 2,1x109/l, trombocite – 85,0x109/l,
VSH – 40 mm/oră.
- Sumarul urinei: proteine – 1,2 g/l, leucocite – 10-12 c/v, eritrocite – 20-30 c/v, cilindri – 7-8 c/v.
- Examen imunologic: ANA – 1:320; C3 – 30, C4 – 45.

1. Diagnosticul prezumtiv
Lupus eritematos sistemic evoluție acută,cu afectare osteo-articulară, cardiovasculară și renală.
Activitate înaltă a bolii. Anemie gradul 2.
Deoarece prezintă:
  febră, vertij, cefalee, oboseală, inapetenţă, pierdere ponderală, alopecie, erupţii malare,
fotosensibilitate, dureri şi tumefierea articulaţiilor genunchilor, talocrurale, mialgii,
labilitate psiho-emoţională
 livedou reticular, eritem palmar
 ficatul +2,5+3,0cm, splina la rebord-hepatosplenomegalie
 Hb – 86 g/l, Er. – 2,0x10 12/l, Leucocite – 2,1x109/l, trombocite – 85,0x109/l, VSH – 40
mm/oră.-anemie gradul 2, leucopenie, accelerarea VSH-ului, trombocitopenie.
 ANA – 1:320; C3 – 30, C4 – 45 (ANA-crescuti, complement seric scăzut)
 Zgomotele cordului accelerate, atenuate, suflu sistolic la apex, frecătură pericardică-
afectare cardiacă.
 proteine – 1,2 g/l, leucocite – 10-12 c/v, eritrocite – 20-30 c/v, cilindri – 7-8 c/v.-
afectarea renală - proteinurie persistentă >0,5g/zi sau cilindrii hematici

2. Argumentaţi necesitatea examinărilor suplimentare

 Proteina totală şi fracţiile, fibrinogenul-v-om determina: disproteinemie;
hipoalbuminemie cu hiperglobulinemie, hiperfibrinogenemie mai mare de 4 g/l
 Proteina C-reactivă-v-a indica valori crescute
 ALAT, ASAT, bilirubina şi fracţiile ei, creatinina serică, fosfataza alcalină,
ceruloplasmina, ionograma (Ca, Mg, P, Cu).-valori crescute
 Radiografia cardiopulmonară standard-permite aprecierea dimensiunilor cordului şi a
posibilei pleurite, revărsat pleural; hemoragii pulmonare; hipertensiune pulmonară; boală
pulmonară interstițială
 Electrocardiografia-permite depistarea tulburărilor de ritm posibile în LES(tahicardia
sinuzală, blocul AV gradele I, II sau III, tahicardie atrială), modificări ale ST-T, lărgirea
QRS, inversia undei T
 Ecocardiografia bidimensională completată cu examenul Doppler-permite depistare
pericarditei, endocarditei Libman Sacks, miocarditei.
Ultrasonografia organelor interne şi a rinichilor-permite evidenţierea semnelor nefrite
lupice, hepatoși/sau splenomegaliei
 Teste imunologice

3. Diagnosticul diferenţial
În funcţie de prezentarea clinică, este necesar de efectuat diagnosticul diferenţial cu următoarele
maladii:
• Maladii infecţioase (bacteriene, virale – Ebstein-Barr sau citomegalovirus).
• Maladii neoplazice – leucemia, limfoamele, neuroblastomul generalizat, histiocitoza.
• Maladii cronice inflamatorii – colita ulceroasă, sarcoidoza, boala Behcet.
• Alte maladii cronice ale ţesutului conjunctiv – AJI, DMJ, boala Kawasaki, alte vasculite, febra
reumatismală acută.
• Glomerulonefrite de altă geneză
• Imunodeficienţa, boala Castelman.
• Endocardite, miocardite, pericardite de altă geneză
• Afectări neurologice de altă geneză (epilepsie, tumori cerebrale, etc.)
• Afectări pulmonare de altă geneză
• Anemia aplastică, anemia hemolitică
• Leucemia acută la debut.

4. Indicaţi tratamentul
 Tratamentul medicamentos:
 AINS;
 glucocorticosteroizi;
 tratament de remisiune.
• Tratament intervenţional (plasmafereză) – la indicaţii speciale.
Tratamentul medicamentos al LES (AINS)
AINS sunt indicate în formele uşoare de boală pentru afectarea articulară (anterior folosirii
corticosteroizilor şi asociat Hidroxiclorochinei), pentru controlul febrei şi tratamentul serozitei.
De asemenea, se pot folosi pe perioada retragerii corticosteroizilor.
Obligatoriu:
• Naproxenum (15 mg/kg/zi), de 2 ori sau
• Ibuprofenum (40 mg/kg/zi), de 3 ori, sau
• Diclofenacum (2-3 mg/kg/zi), de 2 ori
Tratamentul medicamentos al LES (glucocorticosteroizi)
Recomandabil:
• Prednisolonum: oral, iniţial 1-2 mg/kg/zi, cu reducerea treptată a dozei iniţiale după obţinerea
răspunsului clinic şi celui paraclinic (descreşterea dozei <0,2 mg/kg/zi, imediat cum este
posibil), sau
• La indicaţii speciale Methylprednisolonum: intravenos în puls terapie 500-1000 mg/1,73m2
(20-30 mg/kg) în 3 zile consecutive; poate fi repetat săptămânal sau lunar.
Tratamentul medicamentos de remisiune al LES
 Antimalaricele de sinteză:Hydroxycloroquinum: 200-600mg/zi (maxim 6mg/kg)
 Imunosupresoarele:Cyclofosfamidum* - administrarea în pulsuri lunare în doza de 10-
15mg/kg

Caz clinic
Fetiţă, 10 ani, s-a adresat cu acuze la febră, slăbiciuni şi dureri musculare, eritem periorbital
heliotrop, hipercheratoză, erupţii eritematoase în regiunea coatelor, articulaţiile
metacarpofalangiene.
Anamneza bolii: Durata bolii mai mult de 14 zile, când după o infecţie respiratorie acută au
apărut durerile şi slăbiciunile musculare, eritemul paraorbital violaceu.
Obiectiv: Starea gravă, masa ‒ 30kg, febră 39,5°C, poziţie forţată, cu greu se scoală din pat,
cu greu se piaptănă şi ridică mâinile. Palidă, eritem paraorbital heliotrop, semnul Gottron, heilită.
Artralgii, dereglarea mersului. Pulmonar fără modificări. Tahicardie, FCC ‒ 120 bătăi/min,
zgomotele cordului atenuate, suflu sistolic.
Investigații de laborator
- Hemoleucograma: Hb – 95 g/l, Er. – 3,2x1012/l, IC – 0,9, Leucocite – 19,2x10 9/l, VSH –
30mm/oră.
- Analiza biochimică a sângelui: creatinfosfochinaza – 1300 u/l; ALAT – 23,0 mmol/l; ASAT –
65,3 mmol/l.
- Examen imunologic: ANA – 1:80.

1. Diagnosticul prezumtiv
Dermatomiozita juvenilă clasică, activitate moderată, evoluție acută. Anemie de gradul 1.
Argumente:
 febră, slăbiciuni şi dureri musculare, eritem periorbital heliotrop, hipercheratoză, erupţii
eritematoase în regiunea coatelor, articulaţiile metacarpofalangiene.
  febră 39,5°C, poziţie forţată, cu greu se scoală din pat, cu greu se piaptănă şi ridică
mâinile. Palidă, eritem paraorbital heliotrop, semnul Gottron, heilită. Artralgii, dereglarea
mersului.
 Hb – 95 g/l, Er. – 3,2x1012/l, IC – 0,9, Leucocite – 19,2x109/l, VSH – 30mm/oră.-
anemie gradul 1, leucocitoză, accelerarea VSH-ului.
 ANA – 1:80.
 creatinfosfochinaza – 1300 u/l-mărirea acestei enzime indica degradarea musculară.

2. Diagnosticul diferenţial
Diagnostic diferențial al miopatiilor inflamatorii:
 PM
 Miozita infecțioasă provocată de infecții virale, bacteriene, etc
 Miopatii neuromusculare (miodistrofia Duchenne, miastenia gravis, miotonia etc.)
 Miozita din cadrul MDȚC
 Osificarea heterotopică ectopică- miozita osificantă (boala Munchmeyer)
 Dermatomiozita secundară, din cadrul patologiei oncologice
 Endocrinopatiile (hipo-, hipertireoza, hipo-, hiperparatireoza, diabetul zaharat, miopatia
steroidiană, boala Addison, acromegalia)
 Miopatiile metabolice (bolile de stocaj, miopatiile mitocondriale)
 Miopatiile toxice, medicamentoase

3. Argumentaţi investigaţii paraclinice instrumentale suplimentare

Teste pentru determinarea activităţii bolii şi supravegherea evoluţiei bolii:
 Hemoleucograma, VSH, PCR (proteina C reactivă), fibrinogenul;
 Analiza generală a urinei;
Teste şi proceduri pentru determinarea implicării în proces a organelor interne şi
efectuarea
diagnosticului diferenţial:
 Biochimia serică– enzimele degradării musculare: creatinkinaza, lactatdehidrogenaza,
aspartataminotransferaza, alaninaminotransferaza; bilirubina .
 Factorul reumatoid- pozitiv la fiecare al 10-lea bolnav;
 Anticorpii antinucleari (ANA) – pozitiv în 50-86%;
 Anticorpi specifici miopatiilor inflamatorii – MSA;
 Anticorpi anti –Jo-1 (sunt detectați foarte rar și numai în afectare pulmonară);
 Anticorpi anti – PL-7, anti-PL-12, anti-EJ, anti-OJ – sunt anticorpi care se determină în DM cu
debut subacut şi răspuns moderat la tratament;
 Anticorpi anti-SRP – la pacienţi cu DMJ cu debut acut, sever, fără rash, răspuns insuficient la
tratament;
 Anticorpi anti-Mi-2 – asociaţi cu DMJ clasică cu debut relativ acut;
 Ac ACL pozitivi în sindromul vascular pronunțat;
Investigații instrumentale:
 Examinarea radiologică a articulaţiilor afectate;
 Ultrasonografia organelor interne;
 ECG-dereglări metabolice în miocard, tahicardie, afectarea conductibilității, extrasistole,
micșorarea activității electrice a miocardului, modificări ischemice la nivel de mușchi cardiac;
 Radiografia pulmonilor- desen pulmonar intensificat, înfiltrate pulmonare, fibroză,
pneumotorax, rar diafragma este localizată superior datorită parezei;
  ECO cordului-în miocardită dilatarea cavităților cordului, hipertrofia pereților ventriculari
și/sau a mușchilor papilari, micșorarea funcției de pompă a cordului, în pericardite îngroșarea
sau subțierea foițelor pericardului;
 RMN musculară (obligator, nivel B de recomandare)-depistarea timpurie a edemului și
inflamației la nivel de mușchi;
 Electromiografia- modificări de tip miogen manifestat prin micșorarea amplitudinii și scurtarea
potențialului de acțiune al fibrelor musculare, activitate spontană de tip fibrilații;
 Biopsia musculară – modificări de tip inflamator și degenerativ;
 Spirografia- dereglări restrictive pulmonare.

4. Indicaţi tratamentul
Tratamentul medicamentos al DMJ cu preparate AINS
Sunt indicate pentru combaterea artralgiilor şi semnelor de artrită.
Obligatoriu:
Naproxenum (15 mg/kg/zi), de 2 ori, sau
Ibuprofenum (40 mg/kg/zi), de 3 ori, sau
Diclofenacum (2-3 mg/kg/zi), de 2 ori
Tratamentul cu antigregante
Pentoxifyllinum-perfuzie intravenoasă în doză de 20mg pe an de viață în 24H în 2 prize,10 zile

Tratamentul medicamentos al DMJ cu glucocorticosteroizi

Glucocorticosteroizii sistemice se administrează la toţi pacienţii cu DMJ.
 Prednisolonum 1-2mg/kg/zi în funcţie de gradul exprimării procesului inflamator,
atingerilor sistemice şi răspuns la tratament timp de o lună, după care se pot reduce treptat
dozele în 2-3 luni pînă la doza de susţinere care va fi menţinută minimum 2 ani cu
monitorizarea riscurilor corticoterapiei.
 Methylprednisolonum 15-30 mg/kg în puls-terapie - în gradul înalt al exprimării
procesului inflamator, în prezența atingerilor sistemice, în vasculita severă, în disfagie,
insuficiență respiratorie, miocardită şi răspuns modest la tratament anterior. Puls-terapia
poate fi precedată de plazmafereză (3-5 ședințe zilnice sau peste o zi). După 6 ore de
plazmafereză – intravenos metilprednizolon 10-15 mg/kg.
 Răspunsul la glucocorticosteroizi poate fi lent în 8-12 săptămîni

Tratamentul medicamentos antireumatic de bază al DMJ (remisiv – DMARD)

 Methotrexatum 10-15-20-25 mg/m²/săptămână, oral sau intramuscular în asociere cu acid
folic (5 mg/săptămână sau 1 mg zilnic – în afara zilelor de administrare de metotrexat).
 Azathioprinum– 1-3mg/kg/zi, fiind considerat mai efectiv ca MTX, în managementul
miozitelor corticorezistente.
 Hydroxychloroquinum – 3-6mg/kg/zi, în special la pacienții cu modificări tegumentare
(rash).
 Ciclofosfamidum* –0,75-1 g/m2/lună timp de 5-6 luni; pentru formele severe, refractare la
opțiunile terapeutice existente. Ciclofosfamida este de obicei medicamentul de rezervă
datorită efectelor sale secundare.
 Ciclosporinum – 2-5mg/kg/zi – în cazurile refractare de DMJ. Durata tratamentului – 2-3
ani.