SCLERODERMIA

SCLERODERMIA
boală a ţesutului conjunctiv
• etiologie necunoscută

induraţia + îngroşarea pielii

anomalii vasculare
anomalii imunologice
modificări degenerative fibrotice
 SCLERODERMIA

Sclerodermie localizată
• morfea - în plăci
• sclerodermia lineară – sclerodermia în bandă

Sclerodermia sistemică
• forma cutanată difuză
• forma cutanată limitată
 SCLERODERMIA

afecţiune rară
femei:bărbaţi – 3:1
30-50 ani
 SCLERODERMIA - etiologie

Factori genetici
Factori de mediu – chimici:
Factori imunologici
• umorali
• celulari
• IL-2 
 SCLERODERMIA – tablou clinic
Sindrom Raynaud
• paloare – cianoză – hiperemie de reperfuzie
 SCLERODERMIA – tablou clinic

Modificări tegumentare
• faza edematoasă
• faza indurativă
• faza atrofică
•  mobilitatea artic IF ale mâinii  aspect de gheară
 SCLERODERMIA – tablou clinic

Modificări tegumentare
• faţa – aspect imobil
• ştergerea pliurilor cutanate de pe frunte
• nas subţiat
• buze strânse  împiedică deschiderea largă a gurii
• pliuri radiale în jurul buzelor
SCLERODERMIA – tablou clinic

Modificări tegumentare
• anomalii ale pigmentării
• teleangiectazii
• calcificări subcutanate ulceraţii, zone de necroză –
scurtarea falangelor distale
SCLERODERMIA – tablou clinic

Afectare articulară
• artralgii / artrite
• artic mici ale mâinilor

Afectare musculară
• astenie musculară, dureri
• fibroza tendoanelor - contracturi
SCLERODERMIA – tablou clinic

Afectarea esofagului
• disfagie pt solide
• pirozis
• vărsături accentuate în decubit
• reflux gastro-esofagian

• Rx – tub larg, rigid – “tub de sticlă”

SCLERODERMIA – tablou clinic

Afectarea stomacului, duodenului

• dureri epigastrice
• senzaţie de plenitudine
• greaţă
• sângerări la niv mucoasei

Afectarea IS, IG
• sdr de malabsorbţie
• dureri abdominale
• meteorism, încetinirea tranzitului
SCLERODERMIA – tablou clinic

Afectare hepatică
Afectarea pulmonară – principala cauză de mortalitate !!!
Afectare renală – criza renală sclerodermică
Afectare cardiacă
Manifestări la nivelul cavității bucale
Apertura bucală diminuată
Reducerea în volum a buzelor
Atrofia şi scleroza mucoasei bucale şi a limbii

Buzele devin subtiri si rigide, se retracta si dezvelesc

partial arcada dentara
Ștergerea pliurilor tegumentare, nasul ascutit,
microstomia si miscarile limitate ale fetei, se contureaza
faciesul imobil de “icoana bizantina” .
Manifestări la nivelul cavității bucale
Xerostomia
Boala parodontală
Afectarea ligamentului periodontal
Carii dentare
Resorbție osoasă (mandibular)
Manifestări la nivelul cavității bucale
Ulcerații orale, secundare refluxului gastroesofagian

Prezentarea la medicul dentist: aspectelor estetice și

disfuncțiilor la nivelul feței
 SCLERODERMIA – paraclinic

Ex de lab
• sdr inflamator
• anemie
• hipergamaglobulinemie - IgG
• Ac anti centromer
• Ac antitopoizomeraza I – anti Scl70
• Ac antiARN polimeraza III
• Ac anti U3-RNP
 SCLERODERMIA – paraclinic

Imagistică
• Rx-grafii scheletale
• calcificări subcutanate
• osteoliza şi resorbţia falangiană distală
• artrita erozivă
• Rx-grafii, CT pulmonare
• Arteriografii
• Endoscopie
 SCLERODERMIA – paraclinic

Biopsie cutanată
Manometrie esofagiană
Probe funcţionale respiratorii
EKG, ecocardiografie
SCLERODERMIA – diagn pozitiv

Criterii ACR
• Majore:
• Scleredem proximal de artic MCF sau MTF
• Minore
• Sclerodactilie
• Cicatrici stelate la niv pulpei degetelor
• fibroză pulmonară bibazală

1M+2m
SCLERODERMIA – forme clinice
Sclerodermia sistemică
• cu afectare cutanată difuză

• formă severă

• cu afectare cutanată limitată – sdr CREST

• Calcinoză, fenomen Raynaud, disfuncţie Esofagiană,
Sclerodactilie Teleangiectazii

• Sindroame de suprapunere “overlap syndrome”

• Scleroza sine scleroderma
SCLERODERMIA – forme clinice
Sclerodermia localizată
• liniară

• benzi de fibroză –la niv feţei, mbr superioare, inferioare

• morfea – sclerodermia în plăci

• plăci unice sau multiple de fibroză – pe trunchi
 SCLERODERMIA – tratament

corectarea
• anomaliilor vasculare
• anomaliilor imune
• fibrozei excesive
 SCLERODERMIA – tratament

Tratament antifibrotic
• D-penicilamină
• colchicină
• metotrexat
• interferon
• relaxină
• inhibitori de TGF - în studiu

• nici unul din preparate nu a demonstrat beneficii remarcabile

 SCLERODERMIA – tratament

Tratament vasodilatator
• blocante de canale de calciu

• ulceraţii digitale – ATB, vasodilatatoare intraarterial,

antagonişti de receptori de endotelină

• calcinoză subcutanată – diltiazem, warfarină, bifosfonaţi

în doze mari
 SCLERODERMIA – tratament

Tratamentul HTA Pulmonare

Tratamentul disfuncţiei esofagiene
Tratamentul malabsorbţiei
Tratamentul crizei renale sclerodermice
 SCLERODERMIA – tratament

Tratamentul procesului inflamator interstiţial pulmonar

• corticoterapie

Tratamentul afectării cardiace

Tratamentul interesării altor organe interne

Tratament
Preservarea denției

Menținerea igienei orale

- adaptări datorate dificultăților de utilizare a
mâinilor: periuțe de dinți electrică, mâner/suport
pt ața dentară
Tratament de recuperare
La nivelul feței:
- Masaj manual relaxant, decontracturant, cu creme
hidratante
- Aplicarea de căldură locală (termoterapie)
- Ultrasunet
- Laserterapie
Tratament de recuperare
Kinetoterapia
- Stretching
- Menținerea elasticității pielii feței
- Exerciții de mimică
Recomandări
Evitarea expunerii la frig şi variaţii mari de temperatură (protecţia
extremităţilor cu mănuşi, şosete din ţesături naturale, evitarea
contactului cu obiecte reci, limitarea timpului petrecut afară în
anotimpul rece sau în încăperi cu aer condiţionat, evitarea
băuturilor reci)
Utilizarea intermitentă a unor tehnici de încălzire (imersia
mâinilor în apă caldă timp de 5 minute de câteva ori pe zi,
plasarea extremităţilor membrelor pentru un timp în mediu cald,
în vreme ce corpul este expus la rece)
Protecţie împotriva stresului emoţional
Renunțarea la fumatul