Anomaliile congenitale ale aparatului urinar

Anomalii congenitale ale parenchimului renal

Anomalii de număr
Agenezia renală
Rinichiul supranumerar

Anomalii de volum
Hipoplazia renală
Hiperplazia renală congenitală
 Anomalii de conexiune reciprocă

Rinichiul in potcoavă
Rinichiul sigmoid
Rinichiul placentar sau concrescent
Simfiză renală unilaterală – rinichi
suprapuşi de aceeaşi parte.
Rinichi placentar Rinichi în potcoavă
 Anomalii de poziţie

Anomalii de rotaţie
 insuficient rotat
 excesiv rotat
 rotaţie inversată

Ectopii renale
Anomalii ureterale

1. Anomalii de număr
 Uretere supranumerare
 Ureter în Y
 Absenţa ureterului
 Ureterul orb

2. Anomalii ale abuşării proximale

a ureterului
Vezica urinară şi uretra cu cele 3 zone ale
OU
zona normală (A,E,F);
zona cranială (B,C,D; D este în diverticul) ş
zona caudală G şi H (G în uretră şi H în
ductul genital).
 Anomalii de calibru ureteral

Stenoze congenitale segmentare

Diverticuli ureterali
Megaureterul congenital
Maladia de joncţiune pielo-ureterală –
hidronefroza congenitală
Hipoplazia ureterală
Leziuni endo-luminale ureterale: valve
ureterale
 Anomalii de calibru ureteral

Stenoze congenitale segmentare

Diverticuli ureterali
Megaureterul congenital
Maladia de joncţiune pielo-ureterală –
hidronefroza congenitală
Hipoplazia ureterală
Leziuni endo-luminale ureterale: valve
ureterale
Anomalii de poziţie –
ureterul retrocav

nRefluxul vezico -renal

 Anomalii vasculare

• - de origine
• - de lungime
Anomalii ale
arterei renale • - de calibru
• - de diviziune şi distribuţie • - de numă r

Anomalii ale
venelor renale
• - de numă r
• - de traiect
 Anomalii congenitale ale vezicii urinare

Diverticul vezical
congenital
Extrofia de vezică
Maladia congenitală a
colului vezical
Patologia uracei
 Anomalii congenitale ale uretrei

Malformaţii
neobstructive
Hipospadias (A)
Se asociază frecvent cu
criptorhidie şi bipartiţie
scrotală .
Epispadias (B)
Malformaţii obstructive
 stenoza de meat uretral extern
 stenoza congenitală a uretrei
 valvele uretrale posterioare
 hipertrofia congenitală de veru montanum
 valva uretrală anterioară sau diverticul uretral anterior
Valve uretrale posterioare:
Tip I Young
Tip II Young
Tip III Young
A B

A, Valvă uretrală posterioară tip I, dilatarea uretrei posterioare, col vezical elevat,
obstrucţie evidentă . B, Imagine cistoscopică , uretra distală .
A

A, Valvă uretrală
posterioară tip III,
B, Imagine cistoscopică , uretra
distală . B
Dilatarea uretrei prostatice Distensie urinara
n Valvă uretrală anterioară
 Anomalii ale organelor genitale externe

Penisul curb congenital

Criptorhidia – anomalie de migrare a testiculului
Anomalii ce provoacă sterilitate prin azoospermie formatoare:
 Absenţa congenitală a epididimului şi/sau a canalului deferent
 Stenozele congenitale de canal deferent  Hipoplazia
deferenţială
Criptorhidia
 COLESTEROLUL
17 α-hidroxilaza S.C.C.
17α - HO PREGNENOLON 3β-
PREGNENOLON
HSD

D.H.E.A. PROGESTERON
17 α-hidroxilaza
17α-Hidroxiprogesteron
D.O.C. 21-hidroxilaza 17, 20-
11- 11 D.O.C.
hidroxilaz Androstendion
11- 17β-HSD
a hidroxilaz
CORTICOSTERON a

CORTIZOL TESTOSTERON
ALDOSTERON

5αREDUCTAZA
D.H.T.
CA Acid uric (metabolism)
LE
A Acid nucleic= Nucleotide purinice= Nucleozide purinice=
Polinucleotide ↔ purina+pentoza+fosfat ↔ purine+pentoza
CI
C C
A L ACID URIC PURINE LIBERE NUCLEOTIDE Acid guanilic
T U Acid inozinic Ac. adenilic
A L
B HG PRT
O Guanozin Inozin Adenozin
L NUCLEOZIDE
LI
U Hipoxantina
N
G xantinoxidaza
PURINE Guanina Adenina
Xantina
xantinoxidaza xantinoxidaza
C ACID 8HO-adenina
uricaza (urat-oxidaza) xantinoxida
URIC A za
ALANTO
INA 2,8HO-adenina
 PURINOSINTEZA ENDOGENA (DE NOVO) = CICLUL SCURT

Ribozo-5-fosforibozil + ATP → FOSFORIBOL PIROFOSFAT

aminotransferaza + glutamina

FOSFORIBOZILAMINA

+ glicocol

PURINA ACID INOZINIC

ACID URIC
 METABOLISMUL ACIDULUI OXALIC

ETANOLAMINA GLICOALDEHIDA aldehiddehidrogenaza

SERINE ACID GLICOLIC A.G.T.

GLICOCOL ACID GLIOXILIC G.R.

ACID OXALIC

Rolul bacteriei “oxalobacter formigen”

ACID ASCORBIC
Peroxisome Cytosol

Glycine L-Glycerate

Keto-
Pyruvate
D adipate
-
Alanin G
e l
y
c
e
Gl r
a
yo t
e
xy

lat

B1
II Glyco LDH Ox
lalde G ala
hyde l te
Hydrox y
c
ypyruva LDH i Schema n
Glycolate
te n simplificata a
Glyoxyla a
e metabolismului
te :
oxalic
I g
I A:Hiperoxaluria
H l
O Primara Tip
x i
Gl I.Defect de
al o
a yc alanine:glioxilat
ol x
t aminotrnsteraza
e at i
e . Creste oxalatul
G l
ly si glicolatul
a
c I
o t
=
la
t a a
e l m
L a i
D n n
i
o a B:Hiperoxaluria
t Primara TipII
r p Defect
a i de D-
n r Glycer
s o ate
f f dihidr
e o ogena
r s se
a h Creste
z a Oxalat
a t ul si L-
B6=Pir Glycer
B idoxal ate
fosfat
1 II=D-Glycerate
= dihidrogenase
T LDH=Lactat
dihidrogenaza
i
a
m
i
n
 SEXUALIZAREA NORMALA MASCULINA

X Y*

TESTICULI FETALI

TESTOSTERON H.A.M
FETAL
5αR absent
D.H.T. C. WOLF
C. Muller Uter,
Deferent,
anexe, 1/3 sup.
vezicula
seminala,
prostata
RECEPTOR PERIFERIC vagin

Masculinizarea sinusului
urogenital (penis, testiculi, etc)
 Sexualizarea normala feminina

XX

Fara Y

Fara testiculi fetali

Testosteron fetal absent Fara HAM

Absenta dezvoltarii
elementelor din canalul
Wolf Dezoltarea canalului Muller
(vezicula seminala, prostata, (anexe, uter, 1/3 sup. a
deferent) vaginului)

Fara DHT
Fara
masculinizarea
sinusului
urogenital