Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Curs 1
DEFINITIE
• afectiuni caracterizate prin scaderea hemoglobinei circulante sub valorile normale pentru
vârsta si sex (adult, barbati < 13 g%, femei < 12 g%).
CLASIFICAREA ETIOPATOGENICA
1
CLASIFICAREA DUPA MORFOLOGIA ERITROCITULUI
I. Anemie normocitara si normocroma. VEM = 85 - 100 3
CHEM = 31 - 35 g/100 ml
1. Anemie prin sângerare acuta
2. Anemii hemolitice
3. Anemii inflamatorii
4. Anemii prin insuficienta medulara
a) anemia aplastica
b) anemia aneritroblastica
c) anemii prin infiltrarea maduvei cu celule maligne, mielo-
fibroza, granulomatoza,
d) displazii congenitale sau dobândite
e) anemia din insuficienta renala cronica
f) anemii din boli endocrine
2
-capacitatea de transport a oxigenului (ex: hemoglobina S asigura o mai
buna oxigenare a tesuturilor)
Simptome:
- astenie
- cefalee, vertij
- tulburari de vedere
- zgomote auriculare
- dispnee
- palpitatii
- angina pectorala
Semne clinice:
- paloarea tegumentelor si mucoaselor
- polipnee initial la efort, apoi si în repaus
- tahicardie
- suflu sistolic functional
- edeme
Medulograma:
- raportul dintre celule si spatiile grasoase este de 15 - 40%
- Examinarea maduvei ososase este obligatorie cind exista:
- reactie leucoeritroblastica (sugereaza invazie neoplazica)
- dispunerea eritrocitelor in rulouri (gamapatie monoclonala)
- reticulopenie + pancitopenie
+/- hipocromie (pentru analiza fierului medular)
- prezenta unui numar mic de mieloblasti (pentru diagnosticul diferential intre o
leucemie acuta si un sindrom mielodisplazic).
ANEMIA FERIPRIVA
• Cantitatea de fier din organism =4 g
• Fe în structura Hb, mioglobinei, enzime (catalaze, citocrom), transferinei, feritinei si
hemosiderinei, ultimele doua fiind forme de depozit.
• Aportul zilnic de fier =10 - 20 mg/zi ; se absoarbe 10% (1 mg)
• Necesarul de fier > în timpul sarcinii si alaptarii (2-3 mg/zi, necesitând administrare
suplimentara fata de dieta) si în perioadele de crestere.
• Alimentele bogate în fier sunt:
- carnea rosie ( 3 - 4 mg/100 g)
- ficatul (5 - 10 mg/100g)
- galbenusul de ou (8 mg/100 g)
- fasolea, legumele uscate (5-8 mg/100 g)
- vinul (5 - 10 mg/l)
• Pierderile de fier sunt de 1-2 mg/zi.
• Sarcina si nasterea pierd aproximativ 1 g de fier, iar lactatia 1 mg/ zi.
• Fierul din alimente Fe3+ Fe 2+ în prezenta acidului ascorbic care are rol de agent
reducator si formeaza un complex molecular cu fierul, complex care este rapid rezorbabil
• Fierul este transportat legat de o proteina plasmatica, transferina.
• Numai 1/3 din transferina leaga fierul restul de 2/3 fiind libera.
4
- donatori de sânge (o donare de 400 - 450 ml pierde 200 - 250 mg fier)
2. Hemoliza intravasculara cronica cu hemoglobinurie si hemosiderinurie
3. Pierdere prin transferinurie (în sindromul nefrotic) .
II. Deficit de aport - regim vegetarian strict
- regim lactat prelungit la sugari
IV. Carente relative prin dezechilibru între aport si necesitati (sarcina, alaptare, prematuritate,
perioade de crestere).
PATOGENIE:
• Fe este un constituient al hemului, scaderea lui blocând eritropoieza.
• Sideropenia evolueaza în 3 timpi:
1. scaderea rezervelor de Fe cu cresterea siderofilinei
2. scaderea Fe seric
3. afectarea eritropoiezei.
• Anemia feripriva =aregenerativa, se datoreaza unui defect de sinteza a hemoglobinei
• Fe de depozit este legat de hemosiderina si feritina, hemosiderina fiind evidentiata prin
coloratia Perls (30 - 90% din Fe de depozit e în maduva).
• Fe intra si în structura unor proteine si enzime (citocromi, catalaze, peroxidaze implicate
în procesele de oxidoreducere celulara) explicând suferinta celulara generalizata.
• Scaderea alfa-glicero-fosfat-dehidrogenazei (Fe-enzima) determina scaderea tolerantei la
efort a bolnavului si în lipsa anemiei.
• Scaderea activitatii monoaminoxidazei (MAO) determina tulburarea dezvoltarii nervoase
si intelectuale la copii.
• Sideropenia determina atrofia mucoasei din portiunea superioara a tractului digestiv,
gastrita atrofica cu aclorhidrie histamino-refractara.
TABLOU CLINIC
Simptome:
- astenia se datoreaza scaderii hemoglobinei cu scaderea aportului de oxigen
tisular si scaderii activitatii enzimelor Fe-dependente.
- dispnee de efort, tahipnee
- palpitatii
- sufluri cardiace
- cefalee, acufene
Semne clinice:
5
- modificari epiteliale: stomatita angulara
glosita atrofica
disfagie prin atrofia mucoasei esofagiene
+ dureri retrosternale = sindrom Plummer - Vinson
+ anorexie, dureri epigastrice, diaree ozena, pica
- modificari ale fanerelor: par uscat si friabil ,unghii friabile, plate (platonichie), excavate
(choilonichie)
- splenomegalie (în 10% din cazuri)
- semnele bolii de baza
TESTE DE LABORATOR
- scaderea Hb si Ht
- numarul de eritrocite este proportional <scazut decit Hb
- microcitoza VEM < 80 3 (prin exces de mitoze eritroblastice)
- hipocromie, eritrocite palide, anulocite
- poikilocitoza, anizocitoza prin eritropoieza ineficace
- nr de reticulocite N/scazut - leuco-trombocitoza (prin stimulare datorita sângerarii cronice)
- sideremie scazuta
- feritina serica scazuta < 10 g/l
- CTLF crescuta
- CS a transferinei scazut < 16%
- PEL crescuta (prin scaderea sintezei hemului)
coloratia Perls (cu ferocianura de potasiu sau albastru de Prusia) arata absenta
rezervelor medulare de Fe (hemosiderinei)
Ebl mici, zdrentuiti, maduva normo/hiperplazica, cu sideroblasti < 10% (N = 30 -
50%)
- aclorhidrie gastrica
- absorbtia intestinala a Fe crescuta > 50% (N=5-30%)
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
1) Anemii prin tulburari in transportul fierului (atransferinemii).
a. congenitala
Se transmite autosomal recesiv.
Transferina serica este scazuta/absenta (prin sintezei sau distrugerii) Fierul absorbit
se depune in ficat hemocromatoza.
Fierul nu ajunge in MO, hemosiderina medulara fiind absenta.
Fierul seric este scazut.
CTLF este foarte scazuta (prin scaderea transferinei).
b. secundare
6
- sindromul nefrotic
- eritroleucemie
- infectii urinare cronice
- transferina este anormala functional prin legare cu IgG (poate lega fierul dar nu se leaga de
receptorul pentru transferina de pe membrana eritroblastului).
Tratament - plasma proaspata sau transferina purificata (cronic).
7
- factori inhibitori ai eritropoiezei (durata de viata a er. este sazuta)
Caracteristici:
- sideremie
- CTLF N/ (prin scaderea transferinei circulante)
- feritina serica
- saturarea transferinei cu Fe (dar > de 16%)
- MO- sideroblasti cu numar si hemosiderinei din macrofage
- sindrom inflamator ( VSH, fibrinogenului, alfa 2 globuline)
Tratament:
- nu necesita tratament cu Fe
- este al bolii de baza
- se discuta oportunitatea tratamentului cu eritropoietina
B) Hemosideroza pulmonara idiopatica
- hemoragii intraalveolare, blocarea fierului in macrofagele pulmonare, anemie hipocroma
microcitara severa
+ alte boli cu mecanism imun: LED, PTI, artrite reumatoide, boala celiaca, sindrom
Goodpasture, sindrom nefrotic, gamapatii monoclonale cu IgA.
- tuse, hemoptizie, dispnee, hipertensiune arteriala pulmonara, insuficienta cardiaca
- Macrofagele din sputa sunt incarcate cu Fe.
- Probele functionale respiratorii - CV si a difuziunii oxigenului.
- Administrarea de Fe59 sau Cr51 evidentiaza acumularea izotopului in leziunile pulmonare.
- Tratamentul: +/-feroterapie,
- imunosupresoare (ciclofosfamida, azatrioprina, corticoterapie, inclusiv
inhalatorii)
4) Talasemii
Sunt anemii hipocrome si microcitare.
Fe seric este normal sau crescut .
Diagnosticul se pune prin electroforeza hemoglobinei
5) Anemia sideroblastica = sindrom mielodisplazic
- anemie diseritropoietica (moartea Ebl prin deficit de sinteza a hemului).
- sideroblasti în coroana sau inelari > 60%.
- anemia normocitara sau microcitara, hipocroma si aregenerativa
- fierul seric este crescut
8
- dobândita
- b) secundara determinata de:
- toxine, etanol, saturnism, cloramfenicol, ciclofosfamida
- în cadrul altor boli: limfom, MM, boli mieloproliferative, neoplazii
- deficitul de vitamina B6
Este posibil ca în evolutie sa se transforme în LA
Tratament:
- îndepartarea medicamentelor si toxicelor
- vitamina B6 200 mg/zi
-MER în cantitati mici (risc de hemocromatoza)
- acid folic, prednison, androgeni
- interferon, eritropoietina, GM-CSF, interleukina 3, transplant de MO (sunt în studiu).
Evolutia
- în general favorabila în câteva saptamâni daca este tratata
Dupa 5 - 10 zile de tratament se produce criza reticulocitara
Netratata agravarea anemiei si tulburarilor trofice cu malabsorbtie secundara si instalarea unui
cerc vicios
Prognosticul este în functie de cauza anemiei.
Complicatii:
9
- cardiovasculare: cardiopatie ischemica, insuficienta cardiaca
- neuropsihice
- tulburari gastro-intestinale
- infectii severe (micotice)
- tromboze (ale membrelor inferioare, sinusurilor cerebrale)
- cancer gastric (secundar atrofiei gastrice) si faringoesofagian (favorizat de leziunile
inflamatorii subcricoidiene)
TRATAMENT:
1. Tratamentul bolii de baza
2. Refacerea rezervelor de fier
Preparate de fier per os sub forma de saruri:
Glutamat feros - Glubifer 100 mg /dg, 23 mg Fe / dg
Fumarat feros 100 mg / cp
Sulfat feros - Ferro-Gradumet 105 mg/dj.
Gluconat feros - Ferglurom fiole buvabile 12 (24) mg/fiola
Doza 100 - 200 mg Fe / zi
+/- un acidifiant gastric - vitamina C
RA:- greata, varsaturi, dureri epigastrice, diaree, constipatie
Durata- cel putin 3 luni dupa corectarea anemiei (în medie 6 luni)
Pentru unele boli -toata viata (ex. boala Rendu-Osler)
Lipsa de raspuns la tratament - malabsorbtie SAU - continuare a sângerarii.
10