ANEMII HEMOLITICE

CURS 3

Sunt afectiuni caracterizate prin scurtarea duratei de viata a hematiilor (sub 120 zile).
Hiperhemoliza se evidentiaza prin:
- masurarea duratei de viata a eritrocitelor marcate cu Cr51
- procentajul hemolizei zilnice (N = 1 - 2%)

SINDROMUL HEMOLITIC
• Date clinice
• Anemie
• + Icter
• Splenomegalie
•  Alte semne
- ulcere maleolare
- deformatii osoase
- litiaza biliara
 Crize de eritroblastopenie pasagera (datorita infectiilor cu gram (-), parvov.)

I. Date care evidentiaza distructia crescuta a hematiilor

a) Sânge 1. Hemoglobina, hematocrit scazute
2. Bilirubina indirecta crescuta
3. Haptoglobina scazuta/absenta
4. Hemopexina scazuta
5. Methemalbumine
6. Hemoglobinemie crescuta
7. LDH (izoenzima 2) crescuta
8. Fe seric crescut
 b) Urina 1. Urobilinogen crescut
2. Hemoglobinurie
3. Hemosideremie
 c) Materii fecale
1. Stercobilinogen crescut

II. Date care evidentiaza activitatea eritropoietica crescuta

a) Sânge 1. Reticulocitoza (> 150.000/mm3)
2. Macrocitoza
3. Eritroblastoza
4. Leucocitoza
5. Trombocitoza

1
 
b) Maduva osoasa 1. Hiperplazia seriei eritrocitare M/E  1 (N = 3 - 4/1)
  c) Alte date 1. Cresterea turnover-ului plasmatic al Fe
2. Cresterea turnover-ului Fe în eritrocite
 
CLASIFICAREA
1. Anemii congenitale 1.A. imune 1.A. extravasculare
2. Anemii dobindite 2.A. nonimune 2. A. intravasculare

I. De cauza corpusculara
a) defect al hemoglobinei (hemoglobinopatii calitative sau cantitative)
- drepanocitoza
- hemoglobine instabile
- talasemii
b) deficit enzimatic cu instabilitate de membrana (enzimopatii)
- reducerea producerii de energie: deficit de piruvat-kinaza
- reducerea potentialului redox: deficit de G6 PDH
c) defect structural al membranei (membranopatii)
- constitutionale: microsferocitoza, eliptocitoza, acantocitoza
- dobindite: acantocitoza, HPN (boala Marchiafava - Micheli)

II. De cauza extracorpusculara

a) imunologice
- prin autoimunizare
- prin izoimunizare
- medicamentoase
b) toxice: plumb, medicamente
c) bacteriene
d) parazitare: malaria
e) mecanice
f) arsuri

DREPANOCITOZA
• defect de structura al globinei ce consta in inlocuirea celui de al 6-lea acid aminat din lantul
 (valina in locul acidului glutamic) cu aparitia hemoglobinei S
• Aceasta hemoglobina altereaza forma si rezistenta hematiilor (hematii in secera)
• Hemoliza extra si intravasculara si blocajul microcirculatiei cu hipoxie secundara
• Transmitere autosomal recesiva,
• La rasa neagra, in bazinul Mediteranean, Orientul Mijlociu, India

2
Tablou clinic
• Forma homozigota (HbS > 80%)
- icter hemolitic
- febra
- manifestari articulare: dactilita
- dureri abdominale
- crize de hemoliza repetata si crize de tromboze cu infarcte splenice  atrofia splinei,
infarcte pulmonare, osoase, renale, neurologice.
- + infectii (b +v), hipodezvoltare staturala, deformari scheletale, ulcere cronice
gambiere, litiaza biliara.
• Forma heterozigota (HbS 20 - 40%) = asimptomatica.
- infarctizari in caz de hipooxigenare (saturatia Hb cu O2< 40%) (anestezie, zbor cu avionul)

• Date de laborator:
- Hb ~ 6-9g/dl
- prezenta hematiilor in secera si a poikilocitozei
- test de siclizare in prezenta metabisulfitului/sodium dithionat
- electroforeza hemoglobinei evidentiaza hemoglobina de tip S

Evolutie
 Deces in primii 2 ani prin sechestrare splenica acuta sau infectii datorate
hiposplenismului si anomaliilor de opsonizare
NN: Peniciline zilnic
+ imunizare S. pneumoniae, H. influenzae., Neisseria meningitidis

Tratament
• simptomatic - al infectiilor recurente/Ab empiric
- antalgice -opioide
- hidratare
- oxigen hiperbar
- suplimentare cu acid folic
- transfuzii de MER in caz de hemolize severe sau sechestrare splenica acuta
- splenectomie in caz de sechestrare splenica
 
Prevenirea siclizarii: se evita sursele de infectii, deshidratarea, temperaturile prea crescute
sau prea scazute.
• Terapii noi : medicamente ce cresc Hb F (hidroxiuree, eritropoietina, 5-azacytidina, acizi
grasi cu lant scurt-butirat)
+/- Transplant de maduva
• Prevenirea bolii - diagnosticul prenatal prin studiul ADN (trim I/II)
3
ANEMII HEMOLITICE PRIN DEFICITE ENZIMATICE (ENZIMOPATII)
  Deficitul de Piruvat-kinază
- Deficitul PK  defect în producerea de energie (ATP)
- Se transmite autosomal recesiv
- Hemoliză cronică + pusee acute (poate fi prezenta de la nastere)
- Hematiile au aspect normal sau sunt crenelate

  Diagnosticul se pune prin:

a.  proba autohemolizei la 48 ore – hemoliza este accentuată, nu se corectează la glucoză, se
corectează la ATP
b.    dozarea enzimei
 Tratament
• transfuzii
• splenectomie în caz de sechestrare splenică
• + acid folic

Deficitul de glucozo-6-fosfat-dehidrogenaza (G6PDH)

• Impiedică NADP+ NADPH (cofactor al glutation peroxidazei).  acumulare de produşi
peroxidici toxici  leziuni la nivelul hemoglobinei (precipitate – corpi Heinz), membranei
eritrocitare (hemoliză) şi spectrinei (rigidizare)
• Transmitere recesivă, X –linkata (apare aproape exclusiv la bărbaţi)
• Polimorfism genetic (peste 300 variante moleculare) - tablourilor clinice diverse
• 2 forme principale:
- forma A (la negri) - nu există hemoliză cronică ci numai crize
hemolitice după oxidanţi;
- forma B, mediteraneeană; activitate enzimatică foarte redusă (< 5%)  hemoliză
cronică + crize hemolitice severe.
     
Se manifestă ca:
a.       hemoliză cronică permanentă sau
b.      hemolize paroxistice induse de:
- medicamente oxidante (incepe la 1-3 zile , maxim la 7-10 zile, risc si severitate legate de
doza)
- (antialgice, antipiretice, antiinflamatorii, Ab: Cloramfenicol, Streptomicină, antimalarice,
tuberculostatice – HIN, antiepileptice, sulfamide, vitamina K, C)
- boabe de fasole din specia “fava” (dupa ore/zile, poate fi fatala)
- boli dobândite – hepatita acută virală, pneumonii
- efort fizic
- interventii chirurgicale

4
Diagnostic: dozarea enzimei şi det. producţiei de NADPH  (la 6 sapt dupa criza de hemoliza)      
Tratament – - evitarea medicamentelor oxidative
• Transfuzii la nevoie
• -Splenectomie–de discutat pentru hemoliza cronică severa.
• + acid folic

ANEMII HEMOLITICE PRIN DEFECTE STRUCTURALE ALE MEMBRANEI

Microsferocitoza ereditară (boala Minkowski-Chauffard)
Transmitere autosomal dominantă. (cel mai frecvent)
Scăderea conţinutului în spectrină (o proteină din structura membranei eritrocitare) şi
defect în interacţiunea cu proteina 4.1.

destabilizarea stratului dublu lipidic al membranei eritrocitare  microcite şi perturbarea
funcţiei ATP-azei Na+, K+cu aport crescut de Na în celulă, hiperhidratare şi formarea de sferocite
Microsferocitele au o rigiditate crescută  hemoliza cronica.

• Anemie cronică cu pusee paroxistice, care pot fi crize minore sau majore de
deglobulinizare. (uneori induse de infectii)
• Litiaza biliară este frecventă (85% din cazuri)

Diagnosticul se pune prin:

- evidenţierea microsferocitelor pe FSP (>50% din hematii)
- VEM sau N, CHEM
- scaderea rezistentei globulare osmotice (hemoliza se corecteaza prin adaus de glucoza si nu
prin adaus de ATP)
- scaderea conţinutului în spectrină (det. radioimunometrică)
• caracterul familial al bolii.
Tratament
- Splenectomie (nu se face înainte de 5 ani datorită riscului infecţios postoperator).
Se indică - în anemiile severe sau medii,
- dacă există fenomene de compresiune sau infarcte splenice repetate.
- Transfuzii de sânge
- Acid folic
- Colagoge, coleretice

Eliptocitoza ereditara (Ovalocitoza)

- Se transmite autosomal dominant
- Se datorează unor defecte ale citoscheletului, spectrinei şi proteinei 4.1
- Hematiile au forma ovală sau eliptică.

5
 - Manifestările clinice absente sau hemoliză cronică (12%)
 
Acantocitoza
- Hematiile au aspect de hematii cu spiculi
- Forma congenitală se datorează unei a betalipoproteinemii congenitale.
- Există şi o formă dobândită.

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICĂ NOCTURNĂ (BOALA MARCHIAFAVA-

MICHELI)
• Boală foarte rară (câteva sute de cazuri).
• Dobândită.
• Boală a celulei stem caracterizată prin formarea de Er, L, Tr anormale, cu sensibilitate
exagerată la acţiunea litică a C activat şi a properdinei.
• Hemoliza intravasculara cronică cu accese acute.
• Se datorează unui defect al membranei:
• deficit de DAF (decay accelerating factor), factor responsabil de degradarea C3 –
convertazei→ amplificarea fracţiunii C3b a C
• deficit de fosfatidil – inozitol care asigură legarea DAF de membrană
• Scăderea nocturnă a pH-ului activează complementul şi explică hemoglobinuria nocturnă,
cu apariţia urinilor negre matinale.

Clinic
- hemoliză cronică sau
- pacienţi aparent sănătoşi cu episoade de hemoglobinurie nocturnă
(urini de culoare neagră,
+ crize dureroase abdominale,
+ tromboze repetitive ;ex: sindrom Budd Chiari, sinus cavernos)
Hemoglobinuria poate apare şi după :
- infecţii,
- exerciţiu fizic,
- transfuzii de sânge.

• Tablou paraclinic:
- anemie hemolitică
- neutropenie, ↓FAL
- pancitopenie
- trombocitopenie

- MO: hiperplazie eritroidă sau aplazie medulară

- hemoglobinurie şi hemosiderinurie
- hiposideremie (aspect de anemie hipocromă)
6
- test Ham (hemoliză în mediu acid)
- test Crosby
- test cu sucroză
- - AcMo ce detectează structurile legate de fosfatidil-inozitol.
-
• Evoluţie
- gravă cu crize repetate de hemoliză şi tromboze venoase / arteriale
- evoluează spre aplazie medulară şi foarte rar spre leucemie acută (5%)

• Tratament
- transfuzii de masă eritrocitară spălată
- preparate de fier per os dacă apare microcitoză secundară hemoglobinuriei cronice (cu atenţie
deoarece pot declanşa crize de hemoliză)
- perfuzii de Dextran în crizele acute (leagă properdina)
- tromboliza + heparina +ACO pe termen lung
- steroizi PDN 60 mg/zi
- androgeni (danazol)
- acid folic
- transplant de MO (< 50 ani, forme severe)

HEMOGLOBINOPATIILE
• cantitative prin defect de sinteză a unui lanţ al globinei ( sindroame talasemice)
• calitative prin înlocuirea unui aminoacid cu altul ( hemoglobinoze).

Talasemiile
• Boli ereditare, transmise autosomal recesiv, caracterizate prin microcitoză, eritropoieză
ineficientă, hemoliză.

Diagnosticul se pune prin electroforeza hemoglobinei.

• Mutaţii la nivelul genelor care codifică sinteza globinei cu scăderea / abolirea sintezei
anumitor tipuri de lanţuri ale globinei
• Hemoglobina normală a adultului
HbA1 (α2β2) = 95 – 97,5%
HbA2 (α2δ2) = 1,5 – 3,5%
HbF (α2γ2) = până la 1%
• Producţia deficitară a unor lanţuri globinice →↓ cantităţii de Hb şi un exces al celorlalte
lanţuri de globină care vor avea tendinţa la precipitare.
• În funcţie de tipul de lanţ deficitar se disting:
- α - talasemii
- β - talasemii
7
 - δβ – talasemii
α – Talasemiile
• In Asia de Sud-Est, Asia Centrală, Africa, bazinul mediteranean.
• 4 gene α, câte 2 pe fiecare crs 16.
• Simptomatologia clinică se corelează cu numărul de gene α funcţionale restante
• Se notează cu :
• αo – existenţa pe acelaşi cromosom a 2 gene α anormale
• α+ - existenţa pe acelaşi cromosom a unei gene α normale şi a uneia nefuncţionale

Tipurile de α-talasemii :
• Anasarca feto-placentară (hidropsul fetal)
- forma homozigotă (αo/αo) în care fătul nu este viabil.
- Studiul sângelui din CO arată prezenţa exclusivă a Hb Bart (γ4), o Hb cu afinitate
crescută pentru O2 pe care nu îl cedează ţesuturilor
• Hemoglobina H
- Heterozigotul (α+αo) nu are decât o genă α funcţională.
- Gravitate medie, anemie microcitară hipocromă şi splenomegalie.
- Electroforeza Hb - Hb H (β4) - 2-40%
• α – talasemia minoră
- rămân 2 gene α funcţionale: heterozigot (αo/α normal) sau homozigot (α+/α+).
- Anemia este discretă sau absentă.
- Diagnosticul de certitudine se pune prin studii genetice.
• Trăsătura de α talasemie
- O singură genă nu este funcţională. Există o microcitoză discretă

β –talasemiile
• La toate etniile, mai frecventă în bazinul mediteranean, în Orientul Mijlociu şi în
Extremul Orient
• Defectul genei pentru lantul β de pe cromosomul 11
• Scăderea/absenţa lanţurilor β →↓ cantitatea de Hb
• Lanţurile α în exces precipită ducând la distrugerea de eritroblaşti în măduvă şi de
hematii în splină
Mecanismele anemiei :
- scăderea sintezei de hemoglobină, eritropoieza ineficientă, hemoliza intrasplenică şi
hemodiluţia
• Anemia → hipoxie tisulară → hiperproducţie de Epo→ hiperplazie eritroidă şi apariţia
unor focare de hematopoieză extramedulară.

Forma homozigotă majoră (boala Cooley)

• Anemia severă din primul an de viaţă.

8
 • Facies mongoloid, icter, hepatosplenomegalie importantă, întârziere în creştere, infecţii
repetitive şi fracturi osoase ( fragilităte osoasa )
• “Craniu în turn” şi radiologic oasele craniului au corticala redusă, cu aspect de “margine
în perie” (prin hiperplazie medulară)
• Hemoliza cronică + transfuziile repetate → hemocromatoza: melanodermie, tulburări de
ritm cardiac, insuficienţă cardiacă, ciroză hepatică, insuficienţă pancreatică, insuficienţă
gonadică
• Anemie microcitară, hipocromă, Fe; Reticulocitoza este moderată.
• FSP : anizocitoză, poikilocitoză, hematii “în picătură” , hematii “în semn de tras la
ţintă”, hematii cu punctaţii bazofile, cu corpi Jolly, Ebl
• Medulograma : hiperplazia seriei eritrocitare cu exces de fier în MO
• Electroforeza hemoglobinei arată: Hb F crescută (până la 90%),
HbA2 N/uşor , HbA1 ↓/ absentă
• Evoluţie gravă (rar ajung la vârsta adultă)

Formele heterozigote
• Forme minore, clinic asimptomatice sau tara de talasemie
• ± anemie minimă +splenomegalie, subicter scleral, boltă palatină ogivală.
• Microcitoza, hipocromie, modificări morfologice Er
• Sideremie N / uşor 
• Electroforeza Hb:  HbA2 >3,5 – 4% şi ↓ HbA.

Forma intermedia
• Forma homozigotă care nu necesită transfuzii sistematice.
• Anemie stabilă, Hb între 7 şi 10 g/dl.
Talasemia δβ şi persistenţa ereditară a HbF =2 variante moleculare caracterizate printr-un nivel
crescut al HbF.
• Forma homozigota δβ realizează un tablou moderat de boală Cooley.
• Heterozigotul are o creştere a HbF în timp ce HbA2 este normală sau scăzută.

TRATAMENT
• În forma majoră de β-talasemie
- transfuzii de MER pentru menţinerea Hb peste 10 g/dl
- Se asociază tratament cu chelatori de fier (Desferoxamină).
• acid folic şi medicaţie care să favorizeze drenajul biliar.
- Transplantul medular este indicat la copii care nu au încă complicaţii severe, în
general peste 7 ani.
• Formele minore nu necesită tratament specific.
- evitarea infecţiilor, a efortului fizic mare, a mediului toxic care ar putea agrava
hemoliza

9
 • Persoanele heterozigote trebuie să beneficieze de sfat genetic.
• Se contraindică sarcina în cazul părinţilor heterozigoţi. Diagnosticul precoce prenatal al
homozigoţilor se poate face prin analiza moleculară a ADN din lichidul amniotic.

Anemii hemolitice extracorpusculare (extrinseci)

1. Imune
1. autoimune
2. prin izoimunizare
3. medicamentoase
2. Toxice: intoxicaţie cu Pb, Cu, Zn
3. Infecţii şi parazitoze (malarie)
4. Distrucţie mecanică:
i. (proteze valvulare, hemoglobinuria de marş, microangiopatii (CIVD, PTT, vasculite).

ANEMII HEMOLITICE TOXICE

• Etiologia - toxice care nu acţionează prin mecanism alergic şi nu provoacă auto-imunizare.
• Mecanisme:
- alterează metabolismul globular cu formare de corpi Henz care deformeaza membrana
eritrocitului
- agresiune directă asupra membranei

Etiologie:
- Toxice profesionale sau accidentale: anilină, benzen, nitrobenzen, naftalină, plumb
- Medicamente: sulfone, sulfamide, Fenacetină
- Alţi agenţi terapeutici: O2 hiperbar, apa distilată
- Toxine: venin de şerpi, toxine ale unor ciuperci

ANEMII HEMOLITICE BACTERIENE ŞI PARAZITARE

• Septicemia cu Bacteroides perfringens, mai rar în septicemii cu coli, streptococi
hemolitici, clostridii, leptospiroze.
• Pot apare şi în malarie (Plasmodium falciparum)

ANEMII HEMOLITICE DE CAUZĂ MECANICĂ

Cauze: -turbulenţă provocata de proteze (mai ales intracardiace)
- pasajul în vase alterate (microangiopatie)
• Etiologie:
- Valve intracardiace, proteze vasculare
- Microagiopatii:
 -CID
 -SHU, PTT

10
  -cancere cu metastaze (medulare)
 -LED, PAN
 -HTA malignă
 -eclampsia
 -angioame gigante
• FSP: schizocite (fragmente de hematii cu formă triunghiulară), hematii în formă de
semilună sau microsferocite.
• Gravitatea  afectarea renală (uneori necesită epurare extrarenală)
• Sunt posibile remisiuni spontane şi recăderi

• ANEMII HEMOLITICE PRIN IZOIMUNIZARE

Fetomaternă
- imunizarea mamei împotriva antigenelor eritrocitare ale fătului
- cea mai frecventă şi mai gravă este în sistem Rh (mamă Rh -, tată Rh+, pentru antigenul D)
- prima sarcină N, în ultimele săptămâni hematii fetale trec în circulaţia mamei, aceasta
dezvoltând anticorpi anti D
- În a 2-a sarcină Ac materni sunt reactivaţi, trec transplacentar şi determină hemoliza
hematiilor fătului
- Poate apare şi la prima sarcină dacă mama a fost imunizată anterior prin transfuzie
incompatibilă cu sânge Rh pozitiv
- Hemoliza poate fi indusă şi de incompatibilitatea în sisteme Kell, Duffy, Kidd, Lews, ABO
sau de alte antigene ale sistemului Rh: c, C, e, E

Diagnostic
• Anemie hemolitică neonatală cu risc de icter nuclear
• Test Coombs pozitiv în sângele din cordonul ombilical
• Anasarcă feto-placentară
• Moarte intrauterină
• Avorturi repetate

Tratament – preventiv:gama-globuline anti-D ( prod. de Ac anti-D)

- transfuzii intrauterine de hematii Rh –
- plasmafereze repetate pentru epurarea Ac circulanţi
     Posttransfuzională
• Ac formaţi de tip IgM şi vor determina aglutinare, hemoliză + CIVD
• Incompatibilitatea ABO determină hemoliză intravasculară

Manifestări clinice:
– congestie facială
– febră, frison

11
 – dureri toracice, lombalgii
– hemoglobinurie
– scăderea T.A., şoc
– atingere renală până la anurie
 Tratament
– oprirea transfuziei
– combaterea şocului şi CIVD: plasmă proaspătă
– diureză osmotică, furosemid, Manitol
– HHC; Antipiretice
– Dializă renală

ANEMIA HEMOLITICĂ AUTOIMUNĂ MEDICAMENTOASĂ

• Tip haptenă
- la Peniciline în doze mari, cefalosporine, Cisplatin
- mecanism: fixarea medicamentului pe membrana eritrocitară cu apariţia de Ac anti
complex medicament-eritrocit
- test Coombs pozitiv cu ser anti-IgG, uneori şi cu ser anti-C
- tratament – întreruperea administrării medicamentului

• Tip complexe imune

- apare la Rifampicină, Sulfamide, Chinină
- mecanism: medicamentul + o proteină serică, Ac impotriva acestui complex  se va
fixa pe suprafaţa Er  activarea C cu hemoliză
- Test Coombs direct pozitiv cu ser anti C
- Ac tip IgM

• Anemie hemolitică autoimună propriu-zisă

- apare la – Metil-dopa, Acid Mefenamic, Procainamidă, Hidaltoină
- mecanism: inhibiţia LTs cu activarea LB
- Ac sunt de tip IgG activi la cald
- Test Coombs pozitiv (10 – 20%) cu ser antiglobulinic

ANEMII HEMOLITICE AUTOIMUNE

• Sinteza de Ac împotriva unor antigene normale ale eritrocitelor Complexele Er + antigen
+ C3 fagocitate de macrofage
Etiologie:
- boli maligne ale ţesutului limfoid: LLC, b. Waldenstrom, limfoame.
- LED, sclerodermie, PR
- Infecţii virale – mononucleoza infecţioasă, CMV, hepatita acută
- Infecţii cu mycoplasme

12
- Ciroza hepatică
- Tratamente prelungite cu alfa-metil-dopa, L-dopa
- Tumori ovariene
- Sifilis
- Cauze necunoscute (50%).

CLASIFICARE
I. AHAI cu anticorpi la cald (hemoliza se produce la 37C)
a. Primare (50% din cazuri)
b. Secundare:
i. boli autoimune: LES, PR;
ii. limfoproliferări maligne: leucemie limfatică cronică, LMNH;
iii. neoplazii solide (ex; ovar);
iv. infecţii;
v. medicamente (ex: metilDOPA).
II. AHAI cu anticorpi la rece (hemoliza se produce sub 37C)
a. Primare
b. Secundare:
i. infecţii: Mycoplasma pneumoniae, virus Epstein Barr, H. influenzae;
ii. limfoproliferări maligne.
III. Hemoglobinuria paroxistică la frig
a. Primară
b. Secundară: sifilis secundar sau terţiar.

ANEMIA HEMOLITICĂ AUTOIMUNĂ CU ANTICORPI LA CALD

• Ac au o activitate maximă la 370C, tip IgG, pot fixa C şi au specificitate antiRh (produc
hemolize IgG1 şi IgG3)
• Apare în - boli de colagen,
- limfoproliferări de tip B,
- după administrare de medicamente
• FSP: sferocite, normoblaşti, un număr crescut de reticulocite
• Tratament:
– tratarea cauzei când se cunoaşte
– transfuzii de sânge
– Prednison 1,5 – 2 mg/kgc/zi –3-4 săptămâni apoi se scade lent
– Splenectomie : eşec al PDN / necesar de doze prea mari
– Sechestrare splenică importantă
– Imunosupresoare în caz de eşec al splenectomiei (AZT, CFM)

ANEMIA HEMOLITICĂ CU ANTICORPI LA RECE

13
 • Ac au activitate maxima la 4oC, de tip IgM, puternic fixatori de C, împotriva antigenelor
eritrocitare I
• Apare în - infecţii virale (virus Epstein-Barr), cu micoplasme, colagenoze, -
limfoproliferări B
• Clinic: fenomene Raynaud, acrocianoză, hemoglobinurie declanşată de frig
• FSP: hematii aglutinate în fişicuri
• Testul Coombs este pozitiv cu ser anti-C
• Testul pentru aglutinine la rece este pozitiv

Tratament
- evitarea temperaturilor scăzute
- imunosupresoare: Clorambucil, Ciclofosfamidă,
- transfuzie de MER(se evită transfuziile de sânge integral -aport de C)
- plasmafereză în formele grave

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA LA RECE

• Ac sunt de tip hemolizine bifazice.

• Ac de tip IgG care se leagă de hematii la temperaturi scăzute, fixatori de C
• Hemoliza se produce însă la > 32C
• Testul Coombs + cu ser anti-IgG la temperaturi scăzute şi cu ser anti-C la temperaturi
ridicate

14