Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
eritematos sistemic
Iuliana Andreiana
Spitalul Clinic de Nefrologie Dr. Carol
Davila
De ce rinichiul n lupusul
eritematos sistemic (L.E.S.)?
Boal sistemic, cronic
Mortalitate crescut comparativ cu populaia
genereal
40-75% dintre pacieni au afectare renal
Afectarea rinichiului factor de prognostic negativ
Criteriile A.R.A.
1
Rash malar
Rash discoid
Fotosensibilitatea
Ulcere orale
Artrita
Serozita
An. renale
An. hematologice
a.
b.
c.
d.
An. neurologice
10
An.imunologice
11
Prezena ANA
Rinichiul n L.E.S.
Apare de obicei n primii 5 ani de evoluie
Este mai frecvent i mai sever la copii, brbai,
africani i hispanici
L.E.S poate afecta oricare dintre structurile
rinichiului (vase intrarenale, glomeruli, interstiiu)
ns cea mai frecvent este nefropatia
glomerular (nefrita lupic)
Clas
aI
Clasa II
N.L. focal
N.L. difuz
Scleroz avansat
W.L
W.L
FP
W.L
Prezentarea N.L.
Tabloul clinic al nefritei lupice variaz de la
anomalii urinare fr afectarea funciei renale
pn la sindrom nefritic cu IRA:
- anomalii urinare
- Sd. nefritic cronic cu sau fr IRC
- Sd. nefrotic pur sau impur cu sau fr IRC
- Sd. nefritic cu IR rapid progresiv
(glomerulonefrit rapid progresiv)
n evoluie, tabloul clinic rmne neschimbat sau
poate evolua spre forme mai severe
Evaluare paraclinic
Hemograma: anemie hemolitic i (sau) leucopenie i (sau)
trombocitopenie
Biochimie: n funcie de prezentare sunt prezente consecinele sd nefrotic,
consecinele insuficienei renale, hiperbilirubinemie indirect, LDH crescut.
Examenele de urin:
Examen sumar urin: sediment neremarcabil sau activ cu hematurie
dismorf i leucociturie inferioar hematuriei, cilindri;
Examenul urinii/24 ore: proteinurie glomerular subnefrotic sau
nefrotic.
Immunologie:
- Factorul antinuclear pozitiv sensibilitate mare (90%) dar specificitate mic
- fraciunile complementului sczute (C1q, C3, C4)
- Ac antiADNdc, Ac anti Sm crescui -specifici pentru LES
- Ac anticardiolipin, Ac anti Ro, Ac anti La
Ecografia abdominal
rinichii au aspect normal sau prezint hipertrofie de piramide (semn de
inflamaie acut) +/- hiperecogenitate (semn de fibroz) sau sunt
hiperecogeni
Diagnosticul pozitiv
Aspect histologic sugestiv de N.L. la un pacient cu:
1. Diagnostic de L.E.S.
2. Tablou sugestiv de L.E.S. (femeie tnr cu febr,
mialigii, artralgii, cefalee, rash n fluture, etc)
3. ANA+ sau Ac anti ADNdc crescui
Diagnosticul diferenial
1. Glomerulonefrita acut
ASLO crescut;
C3 scazut temporar (6 sapt), C1q, C4 normale;
remisiune spontan
Diagnosticul diferenial
3. Boala Goodpasture
Ac anti MBG crescui
complement normal
absena serologiei de LES
PBR: IF: depozite liniare de Ig G
4. GN mezangioproliferativ cu Ig A
complement normal
absena serologiei de LES
PBR: IF pozitiv pentru Ig A , spre deosebire de lupus
unde apar i Ig M, Ig G, C1q
Diagnosticul diferenial
5. Glomerulonefrita membrano-proliferativ
FR, crioglobuline
Ac anti VHC sau alte infecii cronice
Tratamentul N.L.
Nu exist tratament curativ
Scopurile tratamentului patogenic sunt inducerea
remisiunii (definit ca dispariia hematuriei i normalizarea
sau mbuntirea sau stabilizarea funciei renale) i
prevenirea recderilor.
Tratamentul patogenic presupune utilizarea
antiinflamatoriilor steroidiene i a mai multor clase de
medicamente imunosupresoare
Toate clasele de medicamente utilizate pentru tratamentul
patogenic au numeroase reacii adverse
Periodic trebuie reevaluat gradul de activitate i de
cronicitate al leziunilor (calcularea indexurilor de activitate
i de cronicitate)i tratamentul indicat n funcie de acetia
Tratamentul N.L.
Patogenic:
Presupune tratament de inducie a remisiunii urmat
de tratament de meninere a remisiunii
Inducie cu pulsterapie cu steroizi i
Ciclofosfamid (sau miofenolat mofetil po) 3-6
luni
Meninere cu ciclofosfamid sau micofenolat
mofetil sau azatioprin sau ciclosporin; este
indicat cel puin un an de la obinerea remisiunii
Cls VI tratamentul este dictat de manifestrile
extrarenale
Tratamentul N.L.
Non-specific: IEC i (sau) sartan, diuretic;
Tratament de substituie:
Dializ peritoneal sau hemodializ
Transplant renal
efectuat n remisiune
prognostic similar cu cel al celor fr lupus
Evoluie i prognostic
Evolueaz cu perioade de activitate i cu
perioade de remisiune
10-30% ajung la BCR std 5 n 15 ani
Factori asociai cu prognosticul renal
Prognostic favorabil
Prognostic nefavorabil
Copiii, sexul masculin, rasa
neagr
Diagnosticul precoce
ntrzierea diagnosticului
Cls I, II, V
Cls III, IV
Inducia remisiunii
Absena remisiunii
C1q sczut+Ac anti ADNdc
crescui
Lupus Society
bclupus.org
Bibliografie
1. Sestak AL, Frnrohr BG, Harley JB, Merrill JT, Namjou B. The genetics of systemic lupus erythematosus and
implications for targeted therapy. Ann Rheum Dis. Mar 2011;70 Suppl 1:i37-43.
2. Tsokos GC, Magrath IT, Balow JE. Epstein-Barr virus induces normal B cell responses but defective suppressor T cell
responses in patients with systemic lupus erythematosus. J Immunol. Oct 1983;131(4):1797-801.
3. Ritterhouse LL, Crowe SR, Niewold TB, et al. Vitamin D deficiency is associated with an increased autoimmune
response in healthy individuals and in patients with systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. Sep
2011;70(9):1569-74.
4. Weening JJ. Et al. The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus Erythematosus Revisited JASN
February 1, 2004 vol. 15 no. 2 241-250 .
5. Lahita RG. The role of sex hormones in systemic lupus erythematosus. Curr Opin Rheumatol. 1999;11(5):352.
6. Pons-Estel GJ, Alarcn GS, Scofield L, Reinlib L, Cooper GS. Understanding the epidemiology and progression of
systemic lupus erythematosus. Semin Arthritis Rheum. 2010;39(4):257.
7. Symmons DP. Frequency of lupus in people of African origin. Lupus. 1995;4(3):176.
8. MoK C. C. and Lau C.S. Pathogenesis of systemic lupus erythematosus. Clin Pathol. 2003 July; 56(7): 481490.
9. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis . Kidney International Supplements (2012) 2, 143153.
10. Petri M, Orbai AM, Alarcn GS, et al. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating
Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. Aug 2012;64(8):2677-86.
11. Bertsias G, Ioannidis JP, Boletis J, et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus
erythematosus. Report of a Task Force of the EULAR Standing Committee for International Clinical Studies Including
Therapeutics. Ann Rheum Dis. Feb 2008;67(2):195-205
12. Yang XW, Tan Y, Yu F, Zhao MH.. Combination of anti-C1q and anti-dsDNA antibodies is associated with higher renal
disease activity and predicts renal prognosis of patients with lupus nephritis. Nephrol Dial Transpl. 2012
Sep;27(9):3552-9.
13. LUMINA Study Group. Arthritis Rheum. 2007;57(4):576-584.
14. Moland Y, Borkowski T, Monselise A, et al. Maternal and fetal outcome of lupus pregnancy: a prospective study of
29 pregnancies. Lupus. 2005;14:145-151.
15. L Huong D, Wechsler B, Vauthier-Brouzes D, et al. Outcome of planned pregnancies in systemic lupus
erythematosus: a prospective study on 62 pregnancies. Br J Rheumatol. 1997;36:772-777.