Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
CONGENITALE DE CORD LA
COPII
Release byMedTorrents.com
MCC
MCC sunt anomalii structurale ale
cordului cauzate de diferii factori nocivi
exogeni i endogeni n perioada
embrionar de dezvoltare, n primele 2-8
sptmni sau pn la 3 luni de
graviditate, atunci cnd are loc
morfogeneza cordului.
PROBLEMELE ACTUALE N
CARDIOLOGIE PEDIATRIC
anomalia Ebtein;
tetralogia Fallot.
B. vicii complexe:
transpoziia vaselor magistrale;
Hipocratism digital
Diagnosticul paraclinic:
- Radiologia toracic,
- Electrocardiografia,
- Ecocardiografia Doppler
Investigaii speciale:
- Cateterism cardiac,
- Angiocardiografie,
- Rezonan magnetic nuclear,
- Tomografia computerizat.
Tabloul clinic
Este determinat de trei factori de
baz:
1. Particularitile anatomice ale
malformaiei
2. Gradul de compensare
3. Complicaii
Fazele evolutive MCC
1. Etapa de adaptare, caracterizat prin capacitatea
organismului copilului de a se acomoda dereglrilor
hemodinamice existente (variaz ca durat i manifestri
clinice);
DSA
CAV
Extracardiace:
CAP
fistula aorto-pulmonar
20% - muscular
5% - subaortal
5% - reg. de
jonciune dintre
VM i VT
70-80% -
membranos;
Clasificare DSV (2)
Estimarea ecocardiografic
DSV mic
DSV de dimensiuni medii
1. Suprancarcare
de volum VS (dilatare /
hipertrofie VS)
2. Hipervolemie n circuitul
vascular pulmonar (HTAP)
3. Reducerea debitului
cardiac sistemic (ICC)
Evoluia natural
I - nchidere spontan (2-4 ani):
muscular (80%)
perimembranos (35-40%)
II Complicaii:
ICC,
Sindrom Eisenmenger,
IAo,
Inchiderea chirurgical
cu patch
Dispozitive pentru inchiderea
defectelor septale
Complicaii postoperatorii:
dup corecie chirurgical
n DSV
Defect rezidual, recurent
HTAP sau IR (tulburari de ventilare pre- sau
imediat postoperator
BAV, BRD, aritmii ventriculare
Disfuncia VS
Supraveghere anual la cardiolog
Defect septal atrial
frecvena circa 8%
predomin sexul feminin 2:1
diagnostic antenatal ?
adesea bine tolerat
nchiderea spontan este
posibil n primii 2 ani de via
pot fi n sindroame genetice
( Holt-Oram, Down)
DSA clasificare, tipuri
ostium secundum
inalt; 15% n sp
ostium primum
jos; anom VM
sinus venosus
sinus coronarian
Fiziopatologia DSA
Este n funcie de:
importana untului
marimea defectului
vascularizarea pulmonar
Suprncrcarea (dilatare)
diastolic ale VD i AD
accentueaz
vascularizarea pulmonar
care cu timpul dce la
HTAP cu evoluie n fix
la 20-30 ani
DSA mic
Semnele clinice
un suflu discret cu
dedublarea zg2 la
focarul AP
Supraveghere obinuit
n ateptarea unei
ocluzii intervenionale
prin cateterism
DSA de dimensiuni medii
Diagnosticul clinic:
Asimptomatici /IR recurente
Chirurgical:
- La fetie varsta circa 15 ani (toracotomie submamar)
- La bei la 5 ani (sternotomie)
DSA de dimensiuni mari
Diagnostic clinic
Malnutriie moderat
Intoleran la efort
IR recurente
Suflul sistolic 2/6
Dedublarea zg2 la AP
La focarul VT zg 1 accentuat,
Rx: cardiomegalie, hipervolemie pulmonar
ECG: Bloc de ram drept incomplet
Ecocardiografia
Complicaii postoperatorii n
DSA
De regul rezultat bun
Sindrom postpericardiotomie
Regurgitaii valvulare
Defect rezidual
Embolii paradoxale
Aritmii atriale
De reinut!!!!!!!
Evoluie
Mortalitatea este crescut, 30% n primul an,
50% la 3 ani, 75% la 10 ani. Aceast evoluie
este modificat favorabil prin intervenii
chirurgicale timpurii.
Co Ao tip adult;
Co Ao tip infantil (hipoplazia Ao);
Coarctaia de aort
Complicaiile: Tratamentul:
IC, Rezecia zona ingustat
aort, terminal
endocardit bacterian, Conservativ se prevede
Leziuni anatomice:
Valveaorticengroateiuniteprinmarginilelibererealiznd
un"dome"cuorificiulcentralstenotic,
inelulvalvularestesubdezvoltat,
hipertrofiaVS,
dilataiapoststenoticaaorteiascendente.
Hemodinamica
Factoruldeterminantaltulburrilor
hemodinamiceestegradientuldepresiune
dintreVSiAo.
IniialseproducehipertrofiaVS,
ntimpsuprasolicitareaducela
instalareainsuficieneiVScustaz
retrograd.
Consecutivinstalriiinsuficieneise
produceioreducereafluxului
sanguinnarterelecoronare.
Tabloul clinic
Ascultatoric:
suflusistolic
intens,
aspru,
localizatnspaiulIIintercostaldrept
iradiazpetraiectularterelorcarotideiseopretenaintede
zgomotulII(estedeciprotomezositolic).
Seasociazcufreamtcesepalpeaznfurculia
sternal.
Pulsulperifericslabbtutorienteazsprestenozeaortice
severe.
ntimp:
scadetoleranalaefort,
aparsincopesau
lipotimiideefort
Radiologic :
cordcudimensiuninormalevrfulrotunjit(semndehipertrofieventriularstng),
aortadilatat(poststenotic)sau
stazretrogradpulmonar(suprancrcarevascularpulmonar)
EKG
normalnformelecomuneiuneorichiarnSAstrnse.
nformeleseveresedeceleaz:
HVS,
subdenivelareaSTi
inversareaundeiTnderivaiileprecordiale.
Ecocardiografia:evideniaz
stenozaaorticsubvalvular,
hipertrofiaventriculuistngi
dimensiuneaVSlasfrituldiastolei!
Tratamentulestechirurgical.
Alegereaprocedeului:valvuloplastiecubalon,valvulotomia,nlocuireavalveiaorticecuovalv
prosteticinenprimulrnddegradientultransstenotic.
II.
II. Anomalii
Anomalii ale
ale tractului
tractului de
de ieire
ieire din
din
ventriculul
ventriculul stng
stng
b. Stenoza aortic supravalvular (SASV)
Definiia
SASV=afeciunecumecanismdetransmitereADcaracterizat
prinngustareacongenitalaaorteiascendentececuprindeo
zonavariatdedeasupraemergeneiarterelorcoronare.
Genaresponsabilsegsetepeaceeaisubunitatecuelastina,
lanivelulbrauluilungalcromozomului7.
Leziunea anatomic:hipoplaziaaorteiascendenterealizatpe
seamadezorganizriimedieiaortei.
II.
II. Anomalii
Anomalii ale
ale tractului
tractului de
de ieire
ieire din
din
ventriculul
ventriculul stng
stng
b. Stenoza aortic supravalvular (SASV)
Definiia
SASV=afeciunecumecanismdetransmitereADcaracterizat
prinngustareacongenitalaaorteiascendentececuprindeo
zonavariatdedeasupraemergeneiarterelorcoronare.
Genaresponsabilsegsetepeaceeaisubunitatecuelastina,
lanivelulbrauluilungalcromozomului7.
Leziunea anatomic:hipoplaziaaorteiascendenterealizatpe
seamadezorganizriimedieiaortei.
Tabloul clinic
Leziuneaaorticpoatefiizolatsauncadrultablouluiclinical
sindromuluiWilliamscaracterizatprin:
faciesparticular("elfin"),
hipercalcemiei
boalvascular(SASV,leziunicoronariene,renaleetc).
Simptomatologiaclinicseamncuceadinstenozaaortic
valvularputnddezvoltainsuficiencardiacchiarlasugari,
infarctsaumoartesubit.
EKG : semnedeHVS
Tratament
chirurgical:
singuraalternativterapeutic
constdinnlocuireaaorteihipoplasticecugrefaprostetic.