Sunteți pe pagina 1din 74

Organite

nedelimitate de
membrane
CELULA EUCARIOTĂ
Membrana celulară
Bistrat fosfolipidic. Conţine şi proteine cu funcţii specifice.

Citoplasma
Tot ce este în celulă cu excepţia nucleului.

Membrana nucleară

Nucleoplasma
Tot ce este în nucleu cu excepţia acizilor nucleici
Nucleolul

Centriolul
Reticulul endoplasmic rugos
Are ribozomi ataşaţi pe suprafaţă . Sintetizează proteine.

Complexul Golgi
Împachetează produşii de secreţie în vezicule pe care le exportă înafara
celulei.
CELULA EUCARIOTĂ
Reticulul endoplasmic neted
Nu are ribozomi pe suprafaţă. Sintetizează lipide.

Microtubulii
Suport structural

Vacuole
Arii de depozitare

Lizozomii
Conţin enzime

Mitocondria
Produce ATP

Microfilamente
Suport structural

Ribozomii
Sintetizează proteine
ORGANITE CELULARE
DELIMITATE DE MEMBRANE NEDELIMITATE DE MEMBRANE

Reticulul endoplasmic Ribozomii


Glu-6-Paza
Vacuole Citoscheletul

Lizozomii Centrozomul
Fosfataza acidă
Peroxizomii Flagelul
Catalaza
Complexul Golgi Cilii
TPP
Mitocondria Incluziunile
MAO-MME
SDH-MMI
Nucleul
RIBOZOMII – granulele lui Palade
George Emil Palade
– Laureat al premiului
Nobel - 1974
Localizarea ribozomilor

• Liberi - Se găsesc cel mai frecvent


grupaţi de-a lungul unei molecule de
ARNm, formând poliribozomi = polizomi
• Ataşaţi reticulului endoplasmic – tot sub
formă de polizomi
Ribozomii liberi
• Găsiţi în citoplasmă (citosol)
• Pot apare singuri sau grupaţi sub formă de
polizomi
• Mai numeroşi în celulele implicate în
sinteza proteinelor proprii – solubile în
citoplasmă sau care formează structuri
citoplasmatice importante
Ribozomii liberi
Polizomi - MET
Reticulul endoplasmic rugos
• Polizomi ataţaşi pe suprafaţa RE
• Bine reprezentat în celulele care secretă
proteine de export ( ex: celulele
pancreatice)
• Sintetizează proteine care vor intra în
constituţia membranelor sau vor fi
împachetate în vezicule şi stocate în
citoplasmă sau exportate înafara celulei
Ribozomi liberi şi RER
Ribozomii liberi şi ataşaţi (RER)
Ergastoplasma – M.O.
Ribozomii
• Particule ribonucleoproteice, 15-30 nm,
prezenţi atât la procariote cât şi la eucariote
• Găsiţi în citosol, mitocondrii şi cloroplaste la
toate celulele eucariote cu excepţia hematiei
adulte
• Se mişcă de-a lungul ARNm şi sintetizează
proteine
• Leagă şi orientează ARNm şi aminoacil-ARNt
• Realizează interacţiuni între codoni şi
anticodoni în aminoacil ARNt
• Catalizează formarea legăturilor peptidice
între resturile aminoacidice adiacente
Tipuri de ribozomi
• Ribozomi 70 S – la procariote
● 50 S + 30 S
• Ribozomi 80 S – la eucariote
● 60 S + 40 S
S = Svedberg – o măsură a ratei de sedimentare a
unui component centrifugat, care depinde atât
de greutatea moleculară cât şi de forma
tridimensională a componentului
Ribozomii 80S
• Aspect ME: granule
electronodense de
15-30 nm
• Structură: alcătuiţi din
două subunităţi: -
subunitatea mare
- subunitatea mică
Subunitatea mare ribozomală
60S
• Alcătuită din 3
molecule ARN: 28S,
5,8S (provenite dintr-
un transcript comun
de 45S) şi 5S

• Conţine aprox. 50
lanţuri proteice
(notate L1L50), cu
greutate moleculară
mică
Subunitatea mică ribozomală
40S
• Alcătuită dintr-o
moleculă ARN: 18S

• Conţine aprox. 33
lanţuri proteice
(notate S1S50), cu
greutate moleculară
mică
Subunităţile ribozomale
Proprietăţile ribozomilor
eucariotici
» Ribozom Subunitatea Subunitatea
» mică mare
»
• Constanta de 80S 40S 60S
sedimentare

• Masa (kDa) 4220 1400 2820

• ARN 18S 28S

• ARN 5.8S
5S

• Procentul ARN 60% 50% 65%

• Proteine 40% 50% 35%


Funcţii
• Traducerea informaţiei genetice (sinteza
lanţurilor polipeptidice):

– Localizate în citosol  polizomii “liberi”

– Destinate exportului sau compartimentelor


celulare delimitate de endomembrane 
polizomii ataşaţi RER
Etapele traducerii informaţiei
genetice
• Sinteza proteinelor presupune existenţa a 3
faze: iniţierea, elongarea şi terminarea
• Iniţierea implică legarea la subunitatea
mică a ARNm şi a Aminoacil ARNt, urmată
de legarea subunităţii mari
• Elongarea sinteza legăturilor peptidice – cu
ARNt legat la situsurile aminoacil (A) şi
peptidil (P)
• Terminarea apare când codonul stop este
atins
Structura ARNt - universală
• 4 reg. cu baze
complementare – tulpini
• 4 reg. lipsite de baze
complementare – bucle
• Anticodonul recunoaşte
codonul de pe ARNm
• Capătul 3’ leagă
aminoacidul sub acţ.
aminoacil sintetazei
Situsurile de legare ARN ale
ribozomului
• Situsul pentru ARNm
• Situsuri pentru ARNt
1. Situsul A: leagă
aminoacil-ARNt
2. Situsul P: leagă
polipeptidul în curs de
sinteză cuplat cu ARNt
3. Situsul E: leagă o
moleculă de ARNt fără
rest aminoacil/peptidil
Polizomi – sinteza lanţului
polipeptidic
Sinteza aminoacil-ARNt
• Se realizează de către aminoacil-ARNt
sintetaze – 20 de enzime ce recunosc
specific cei 20 aminoacizi şi anticodonii
asociaţi de la nivelul moleculeleor de ARNt
• Aminoacil-ARNt realizează legătura dintre
secvenţa codonilor din ARNm şi structura
primară a proteinelor
Iniţierea sintezei lanţului
polipeptidic
• Se formează un complex de preiniţiere
din: subunitatea mică ribozomală, primul
aminoacil-ARNt, “iniţiator”, (întotdeauna
metionin-ARNt) şi factorii eucariotici de
iniţiere eIF1  eIF4

• Complexul se ataşează pe ARNm şi


detectează codonul start -AUG
Iniţierea sintezei lanţului
polipeptidic
Iniţierea sintezei lanţului
polipeptidic (II)
• Se formează complexul de iniţiere prin
legarea subunităţii ribozomale 60S şi
pierderea factorilor de iniţiere. Met-ARNt
este situat în situsul P al ribozomului
• În situsul A se ataşează aminoacil-ARNt
corespunzător următorului codon din
ARNm
Iniţierea sintezei lanţului
polipeptidic
Iniţierea sintezei lanţului
polipeptidic (III)
• Este catalizată sinteza legăturii peptidice
dintre metionină şi al doilea aminoacid, cu
transferul dipeptidului pe al doilea ARNt

• Simultan, subunitatea mare ribozomală se


deplasează cu 3 baze în direcţia 3’ a
ARNm, astfel încât ARNt iniţiator ajunge în
situsul E
Iniţierea sintezei lanţului
polipeptidic
Elongarea
– Începe când ARNt-dipeptidil este transferat
din situsul A în situsul P, proces care va
continua pe toată lungimea ARNm

– Întotdeauna în situsul A se va alinia un alt


codon care va fi recunoscut de anticodonul
corespunzător din ARNt şi care va lega un
nou aminoacid la catena polipeptidică
Elongarea lanţului polipeptidic
Ribozomii
Terminarea sintezei lanţului
polipeptidic
• Are loc când în dreptul situsului A ajunge
codonul stop (UAA; UAG; UGA) pentru care nu
există ARNt cu anticodon complementar
• Codonii stop sunt recunoscuţi de o proteină
numita factor de terminare, care se leagă în
situsul A şi produce hidroliza legăturii dintre
catena polipeptidică şi ARNt din situsul P
• Lanţul polipeptidic este modificat în continuare
prin hidroliza şi îndepărtarea radicalului metionil.
Terminarea sintezei lanţului
polipeptidic
Proteazomii -

Descoperiţi in anii ’80

Martin Rechsteiner Alfred Goldberg


Proteazomii - definitie

•Organite •Complexe enzimatice


Degradarea proteinelor
Esenţiala pentru celulă deoarece:
– asigura aminoacizi pentru o nouă sinteză
proteică
– elimină enzimele aflate în exces
– îndepărtează factorii de transcripţie (acţiunea
genelor) care nu mai sunt necesari
Degradarea intracelulară
a proteinelor
1. Lizozomi
– proteine extracelulare ajunse in celula prin
endocitoza, endocitoza mediata de receptori
si fagocitoza
2. Proteazomi
– proteine endogene, factori de transcriere,
cicline ale ciclului celular, proteine codificate
de virusuri, proteine incorect pliate datorita
unor greşeli de translatie şi proteine
degradate de molecule din citosol.
Structura proteazomului
26S
• 2.400kDa
• particula centrală
(miez)
• 2 particule
reglatoare
Particulele reglatoare
• Poplipeptide cu
specificitate pentru
ubiquitina
• 14 proteine diferite, 6 fiind
ATP-aze
• La bază PA28
Particula centrală

• 2 inele a

• 2 inele b
Ultrastructura proteazomilor
SEM
Degradarea mediată de ubiquitină
a proteinelor
• The Royal Swedish Academy of Sciences has
decided to award the Nobel Prize in Chemistry
for 2004 "for the discovery of ubiquitin-mediated
protein degradation" jointly to
• Aaron Ciechanover
Technion – Israel Institute of Technology, Haifa,
Israel,
• Avram Hershko
Technion – Israel Institute of Technology, Haifa,
Israel and
• Irwin Rose
University of California, Irvine, USA
Ubiquitinizarea

• Precede procesul de degradare a proteinei


numită Ubiquitină

• “eticheta moleculară” = “sărutul morţii”

• Ubiquitina - proteina globulară de 76 de


aminoacizi, cu un capat C-terminal, aflat
în citosol.
Incluziuni celulare

• Spre deosebire de organite,


incluziunile nu au funcţii
specifice
• Exogene
• Endogene
Incluziunile celulare exogene

• Fiziologice

– Caroten (solubil în lipide)


• Prea mulţi morcovi
• Pielea devine portocalie

• Patologice
– Metale grele
• Plumb şi argint
– Azbest, siliciu, carbon, praf
Incluziuni endogene
• Picături lipidice
– Găsite în adipocite,
hepatocite, celule
secretoare de steroizi
– Aspect clar pe
preparatele MO
standard ,
electronodense în
MET
– Rezerve nutritive
importante
Adipocitul alb
HE Sudan IV
Adipocitul brun
Celula secretoare de steroizi
Incluziuni patologice – lipide în
hepatocite
Glicogen
• Principala formă de
depozitare a
carbohidraţilor
• Ficat,muşchi,cortico-
suprarenală
• Tehnici speciale de
evidenţiere MO
• In MET rozete de
material electronodens
• Depozite mari de
glicogen - Boala
Pompe: hepatomegalie,
deficienţă lizozomală
Glicogen – carmin amoniacal
Best
Glicogen – PAS (periodic acid
Schiff)
Precursori enzimatici

• Zimogen
– La polul apical al
celulelor
– Conţin precursorii unor
enzime
– Pancreas
• tripsinogen
– Celulele principale ale
stomacului
• pepsinogen
– Glande salivare
• Precursorul amilazei
Incluziuni de zimogen - stomac
Precursori enzimatici
• Mucinogeni
– Secretaţi de celulele
caliciforme
• Găsite în epiteliul din
tractul digestiv şi
respirator
– Mucinogenii sunt eliberaţi
din celulă prin exocitoză,
se hidratează şi formează
mucusul
• Rol de protecţie a
mucoaselor
– Iritaţiile locale duc uneori
la eliberarea întregului
conţinut celular
Melanina
Pigmenţi

 Conferă culoare pielii şi părului


 Neuromelanina, ce conţine dopamină,
există în neuronii multipolari din
substanţa neagră

Boala Parkinson
Este rezultatul degenerării acestor
neuroni multipolari fiind caracterizată
prin tremor, rigiditate muscularăşi
funcţii motorii încetinite
• Tratată cu L-dopa
Melanină în neuroni
Pigmenţi
–Melanina
• Conferă culoare
pielii şi părului
Pigmenţi
• Lipofuscină
– Funcţie necunoscută,
creşte cu vârsta, mai ales
în neuroni
– Galben maroniu,
strălucitor
– Reprezintă acumulări de
materiale intracelulare
insolubile rămase după
acţiunea lizozomilor
(corpi reziduali)
– Apare în SNC, muşchi,
suprarenale, cord şi ficat
Incluziuni pigmentare patologice
Bilirubină în hepatocite
Incluziuni pigmentare
patologice
Bilirubină în celulele Kupfer
Pigmenţi
Hemosiderina în măduva osoasă
hematogenă
Cristaloizi
• Eozinofile
– Leococite granulare
• Granulele specifice au
un miez cristaloid
lamelar
• Ochi de pisică
• Functionează ca
lizozomi
• Eozinofilele intervin în
infecţii parazitare
• Celule Leydig testiculare
• Cristaloizi ce plutesc
liber în citoplasmă
• Funcţie necunoscută