• Congenital = Prezent la naștere

• Gamă largă de severitate a simptomelor

• Include defecte ale vaselor mari și / sau structurile inimii
• Nu sunt cianotici
• Dificultăți în a adăuga în greutate
• Insuficiență cardiacă congestivă și supracirculația pulmonară
• Dificultăți la diferite exerciții fizice
• 1. Şunt de la stânga spre dreapta
• Nivelul atriului: DSA
• Nivelul ventriculului : DSV
• Nivelul arterelor mari: CAP, Fereastră aorto – pulmonară
• Nivelul arterelor coronariene: Fistule coronariene

Pathophysiology of Congenital Heart Diseases

Devyani Chowdhury, MBBS, FAAP, FACC
Consultant, Department of Paediatric Cardiology, St. Stephens Hospital, Tis Hazari, Delhi
• 2. Leziuni obstructive ale părţilor stângi a inimii
• Stenoză mitrală congenitală
• Stenoză aortică congenitală
• Coarctaţia aortică
• Întreruperea arcului aortic

Pathophysiology of Congenital Heart Diseases

Devyani Chowdhury, MBBS, FAAP, FACC
Consultant, Department of Paediatric Cardiology, St. Stephens Hospital, Tis Hazari, Delhi
3. Leziuni obstructive ale părţilor drepte a inimii
• Stenoza pulmonară
4. Altele
• Inelul vascular
• Fistule arteriovenoase

Pathophysiology of Congenital Heart Diseases

Devyani Chowdhury, MBBS, FAAP, FACC
Consultant, Department of Paediatric Cardiology, St. Stephens Hospital, Tis Hazari, Delhi
• DC = Cantitatea de sange pompata in mica si marea circulatie
timp de un minut
• DC= Frecventa cardiaca X volum sistolic (bataie)
• DC normal la un matur este de 5 L/min
• Qs este FSS (Fluxul sangvin sistemic) = 5 L/min
• Qp este FSP (Fluxul sangvin pulmonar) = 5 L/min
• Raportul Qp:Qs = 1:1
Aproximativ 10% din MCC
- I-a descriere al DSA- 1513
Leonardo da Vinci

• Tipurile DSA:

• DSA “OS”– cel mai

frecvent, la nivelul fosei
ovale.

• DSA “OP”– cu poziţie mai

inferioară & este un
component in CAV, “cleft”
VMt.

• DSA sinus venos– poziţie

mai înaltă, se asociază cu
DVPPA
DSA “OS” DSA SVS
• Rareori prezintă semne de IC sau alte simptome
cardiovasculare.
• Cele mai multe sunt asimptomatice, dar pot prezenta
oboseală ușoară sau un retard uşor în dezvoltare
• Cianoza apare dacă există HTP avansată (sindromul
Eisenmenger)
 EcoCG

Rx
• Se recomandă închiderea chirurgicală sau în laboratorul de
cateterism cardiac pentru DSA secundar cu un raport Qp: Qs >
2:1
• Închiderea se efectuează selectiv între vârsta de 2 și 5 ani
pentru a evita complicațiile târzii.
• Corecţia chirurgicală se face mai devreme la copii cu IC
progresivă sau cu HTP semnificativă.
• DSV - este o deschidere anormală în septul ventricular, care
permite comunicarea liberă între ventriculele stâng si drept.
• Incidenţa - 25% din MCC
• I – a descriere clinică – Roger 1879, Eisenmenger – 1897 a
descris postmortem la un bolnav albastru cu DSV mare
4 Tipuri
• Perimembranos (sau membranos) – Cel mai frecvent

• Infundibular (subpulmonary sau supracristal DSV) – implică tractul de ejecţie al VD

• DSV Muscular – poate fi unic sau multiple.

• Atrioventricular DSV – inlet VSD, aproape întotdeauna implică anomalii valvulare AV.
• RVP<RVS - Șunt de la stânga la dreapta - duce la creșterea
VD - presiuni pulmonare - hipertrofia şi volumul AS - VS.
• Clinica la bolnavii cu DSV depinde de dimensiune, localizare,
rezistenta vasculară pulmonară
• DSV mici, moderate (restrictiv), de 3-6 mm, sunt de
obicei asimptomatice.
• DSV moderat – mare (nerestrictiv), întotdeauna manifestă
simptomatologie și vor necesita corecţie chirurgicală (Qp:Qs >
2:1)
mai proeminent cu DSV mic, poate
absent în DSV foarte mare
• DSV mic – fără restricții fizice, doar reasigurare și urmărirea
periodică și profilaxia endocarditei.
• DSV simptomatice - inițial tratament medical cu reduceri de
postsarcină și diuretice
Indicaţii către tratament chirurgical
• - DSV nerestrictiv, fără efect la tratament medicamentos şi
infecţii respiratorii severe.
• - Vârstele 6-12 luni - DSV nerestrictiv cu HTP
• - Vârsta > 24 luni raportul Qp: Qs > 2:1
• - DSV supracristal de orice mărime, riscul de apariție a
insuficienței valvulare aortice sau pulmonare.
• rezultă din fuziunea incompletă a pernuţelor endocardiale,
care ajută la formarea porțiunii inferioare a septului
atrial, a porțiunii membranoase a septului ventricular și a
cuspelor septale ale valvelor triscupide și mitrale.
• Incidenţa – 4% din MCC
• Sindromul Down (Trisomia 21), în 35-40% de cazuri este asociat
cu CAV
Semne clinice și simptome
• Canalul atrioventricular parţial poate fi comparat cu evoluţia
bolnavilor cu DSA - de obicei asimptomatică.
• Insuficiența cardiacă congestivă în copilărie.
• Infecții pulmonare recurente.
• Retard fizic.
• Intoleranță de exerciții, fatigabilitate marcantă.
• Tratament Chirurgical este întotdeauna necesar.
• Îngustarea arterei pulmonare poate fi necesară la sugari
prematuri sau sugari <5 kg.
• Corecția chirurgicală se face în timpul copilariei pentru a
evita boala vasculară pulmonară ireversibilă.
• Mortalitate scăzută forma incompletă 1-2% și până la 5%
cu CAV complet.
• CAP - Persistența comunicării fetale - Galen în sec. II pâna la
normale dintre Ao şi AP. era noastră,
• În mod normal se închide în prima - de Capri (1521), urmat
săptămână de viaţă. de
• Incidenţa - 10% din totalul MCC, - Aranzi şi Fabrizzi ,
- Botallo în 1560
• Se asociază la 10% din alte leziuni
cardiace congenitale și poate juca
adesea un rol critic în unele leziuni.
• Raportul F: B de 2: 1
• Adesea se asociază cu CoAo şi
întreruperea arcului Ao.
Hemodinamica
• Ca rezultat al presiunii mai mari în aortă, sângele se
deplasează de la S la D prin duct din Aortă spre AP.
• Extensia șuntului depinde de dimensiunea ductului și RVP
: RVS.
• CAP de dimensiuni mici - presiunile în AP, VD sunt normale
• CAP-urile mari - presiunile AP sunt egale cu presiunile
sistemice. În cazuri extreme, 70% din DC este direcţionat
prin duct la circulația pulmonară.
• Duce la apariţia bolii vasculare pulmonare
• Semnele copilului:
• Fatigabilitate (oboseală) pentru bebeluși, dificultățile de a
mânca, crepitatii și sufluri la auscultare (insuficiență cardiacă)
= Numai dacă PDA este mare.
• - Dacă este mic, șuntul este nesemnificativ și pacientul prezintă
doar risc pentru endocardită
• Tratamentul cu Indometacină, inhibitor al sintezei
prostaglandinelor, poate fi utilizat la sugari prematuri.
• CAP - ul necesită închiderea chirurgicală sau cu cateter.
• Închiderea este necesară în insuficiența cardiacă și pentru
prevenirea bolilor vasculare pulmonare.
• Se efectuează de obicei prin ligare și divizare sau coil
intravascular.
• Mortalitatea este <1%
• Stenoza pulmonară este o
obstrucție la nivelul valvei arterei
pulmonare, supravalvular sau la
nivelul tractului de ejecţie VD
subpulmonar.
• Incidenţa - 7-10% din totalul MCC.
• Cel mai frecvent sunt leziuni izolate
• Valva AP poate fi biscuspidă sau
tricuspidă cu cuspele fuzionate.
• Primele descrieri - 1749 De Senae,
urmat de Morgagni
Hemodinamica
• Hipertrofia VD → ↑ presiunea VD → Insuficienţa VD
• Presiunea în VD poate fi > presiunea sistemică.
• Dilarea post-stenotică a AP.
• Sept ventricular intact și stenoză severă AP → şuntarea prin
FOP dr→stg → cianoză.
• Cianoza indică Stenoza AP critică
Semne clinice și simptome
• Depinde de gravitatea obstrucționării:
• - Asimptomatică SP ușoară GP <30mmHg.
• - Moderată: GP 30-60mmHg,
• - Severă GP > 60mmHg
• Insuficiență cardiacă și cianoza sunt observate în cazuri
severe
• Stenoza AP ușoară nu este necesară intervenție, urmărirea
în dinamică.
• Moderat - severă - necesită rezolvarea stenozei:
• - Valvuloplastia percutanată cu balon – metodă de elecţie.
• - Corecţia chirurgicală – în patologii asociate
- la eşecul valvuloplastiei cu balon
• reprezintă o obstrucție a fluxuui sangvin din ventriculul stâng la
nivelul sau aproape de valva aortică care determină un
gradient de presiune sistolică mai mare de 10 mmHg.
• Incidenţa - 7% din MCC.
• 3 tipuri
• - Valvular - Cele mai frecvente.
• - Subvalvular (subaortic) - implică tractul de ieșire din stânga.
• - Supravalvular - implică aorta ascendentă ( frecvent este
asociată cu sindromul Williams )
Hemodinamica
Obstrucţia fluxului sangvin din Vs → ↑ presiunea în VS şi AS →
HTP venoasă
• SAo uşoară 0-25mmHG
• SAo moderată 25-50mmHg
• SAo severă 50-75mmHg
• SAo critică > 75mmHg
• Stenoza Ao uşoară - poate prezenta intoleranță la exerciții
fizice, o ușoară fatigabilitate, dar de obicei
asimptomatică.
• Stenoza Ao moderată - Dureri toracice, dipsnee la efort,
vertije și sincope.
• Stenoza Ao severă - insuficiență cardiacă stângă, moarte
subită
• Stenoză valvulară - Valvuloplastie cu balon
• Valvulotomie deschisă a valvei aortice
Operaţia Ross
Operaţia Ross
• O variantă complexă al anomaliei rădăcinei aortice cu
obstrucţia tractului de ejecţie al ventriculului stîng distal de
valva aortică
• Incidenţa: la 5-8% bolnavi cu forma fixată al obstrucţiei TEVS
• 0,05% din totalul MCC
Aortoplastie cu petec în
sinusul necoronarian
J Thorac Cardiovasc Surg. 1977 Sep;74(3):362-71.
Supravalvular aortic stenosis. Repair by extended aortoplasty.
Doty DB, Polansky DB, Jenson CB.

Aortoplastie cu petec Y
inversat
J Thorac Cardiovasc Surg. 1993 Feb;105(2):281-7; discussion 287-8.
Results of surgical repair of congenital supravalvular aortic stenosis. Myers JL,
Waldhausen JA, Cyran SE, Gleason MM, Weber HS, Baylen BG. Division of
Cardiothoracic Surgery, Penn State University Children's Hospital, College of Medicine,
Milton S. Hershey Medical Center, Hershey, PA 17033.

Secționarea aortei, incizii în

toate cele 3 sinusuri,
corespunzător
adaptării aortei distale, și
reanastomoză.
• Coarctaţie - îngustarea aortei în
diferite puncte de la arcul aortic
până la bifurcația iliacă
• 98% din coarctaţii sunt
juxtaductale
• Raportul B: F 3:1.
• Incidenţa 7 % din MCC.
• În 70 % este asociată cu valva
aortică bicuspidă
Teoria ţesuturilor ductale
• Extensia anormală al ţesutului ductal contractil in lumenul aortei
Teoria hemodinamică
• Reducerea fluxului sangvin prin lumenul istmului aortic în perioada
fetală duce la subdezvoltarea istmului aortic “nu este flux nu este
creştere”
Sindromul Turner
• Obstrucţia limfatică fetală duce la distensia ductului toracic, care la
rândul său provoacă comprimarea aortei toracice fetale şi
dezvoltarea CoAo
Teoria genetică
• perturbarea timpurie a formării vaselor din cauza genei mutante
recesive
 Clasificarea după Bonnet
Infantilă - preductală

Matură - postductală

Clasificarea după Amato et al:

• I. CoAo primară cu sau fără CAP (a. cu DSV, b. Cu alte

defecte)

• II. CoA cu hipoplazia istumului Ao cu sau fără CAP (a. cu

DSV, b. Cu alte defecte)

• III. CoA cu hipoplazia tubulară a istmului Ao cu sau fără

CAP (a. cu DSV, b. Cu alte defecte).

Semne clinice și simptome
• Semnele clasice de coarctaţie – absenţa pulsaţiei la
arterele femurale.
• Se înregistrează o valoare mai ridicată a presiunii arteriale
la nivelul membrelor superioare în comparație cu membrele
inferioare.
• 90% au hipertensiune arterială sistolică la membrele
superioare.
• Diferența presiunii arteriale dintre membrele superioare
drepte si stângi.
Semne clinice și simptome
• CoAo severă – hipoperfuzia
părţilor inferioare a
corpului,acidoză, insuficienţă
cardiacă congestivă și șoc.
• Cianoza diferențială dacă
ductul este încă deschis
• Cardiomegalie, uzura coastelor
la Rx
• - este o discontinuitate anatomică dintre două segmente ale arcului aortic
• Incidenţa – 1% din MCC

Istoric:
- Steidely – I- a descriere 1778
- Celoria şi Paton – I-a clasificare 1959
- Samson – 1955 - I-a intervenţie
chirurgicală cu succes
- 1976 – introducerea
prostaglandinelor - managementul
preoperator și rezultatele operatorii
la nou-născuți cu această boală s-au
îmbunătățit dramatic.
- I-a corecţie chirurgicală cu succes in
Republica Moldova - 2018
• Întreruperea anatomică dintre aorta ascendentă şi cea
descendentă - importanţa vitală al circulaţiei ductale
• Închiderea spontană al ductului arterial permeabil –
hipoperfuzie sistemică , acidoză metabolică, cedarea fatală al
organelor interne
• Pentru ÎAA sunt caracteristice anomalii cardiace asociate, în
special Defectul septal ventricular nerestrictiv
• Intervenţie chirurgicală de urgenţă, preferenţial intr-o etapă
• Tehnica chirurgicală – anastomoză directă
• Interpoziţie de graft
• Corecţia anomaliilor cardiace asociate
• Arc aortic dublu
• Compresie vasculară condiţionată de poziţia la stânga a aortei
• - artera carotida stângă anormală
• - artera subclaviculară aberantă
• Compresia vasculară asociată cu poziţia stângă Arcului aortic și
poziţiei de dreapta Aortei descendente