Cardiomiopatii

Definitie
• reprezinta afectiuni primare ale miocardului
caracterizate prin anomalii structurale si
functionale ale muschiului cardiac, in absenta
bolii coronariene, a HTA, a valvulopatiilor si
a bolilor cardiace congenitale suficient de
severe pentru a determina anomaliile
cardiace observate.
 Cardiomiopatia
dilatativa

Cardiomiopatia
hipertrofica

Cardiomiopatii Cardiomiopatia
restrictiva

Cardiomiopatia
aritmogena de VD

Cardiomiopatii
neclasificate
Cardiomiopatia dilatativa
 Definitie

• Cardiomiopatia caracterizata prin prezenta

dilatarii VS si a disfunctiei sistolice de VS in
absenta conditiilor anormale de
supraincarcare de presiune sau volum (HTA,
valvulopatii) sau a bolii coronariene care ar
putea explica disfunctia sistolica globala.
 Clasificare
• Forma familiala
• Forma nonfamiliala
 Cuplarea excitatiei cu contractia

1 Un PA se propaga de-a lungul

tubului transvers
1

Receptor de
rianodina

Reticul
sarcoplasmic

Tub transvers
 Cuplarea excitatiei cu contractia
1 Un PA se propaga de-a lungul
Ca++ tubului transvers
1
2 Se deschid canalele de Ca (de la nivelul
Receptor de tubilor T) si Ca patrunde in celula
rianodina

2 Reticul
sarcoplasmic

Tub transvers
 Cuplarea excitatiei cu contractia
1 Un PA se propaga de-a lungul
Ca++ tubului transvers
1
2 Se deschid canalele de Ca (de la nivelul
Receptor de tubilor T) si Ca patrunde in celula
rianodina
3 Ca se leaga de receptorii de rianodina
3 determinand eliberarea unei cantitati
2 Reticul crescute de Ca (CICR)
Ca sarcoplasmic

tub transvers
 Cuplarea excitatiei cu contractia
1 Un PA se propaga de-a lungul
Ca++ tubului transvers
1
2 Se deschid canalele de Ca (de la nivelul
Receptor de tubilor T) si Ca patrunde in celula
rianodina
3 Ca se leaga de receptorii de rianodina
determinand eliberarea unei cantitati
3 crescute de Ca (CICR)
2 Reticul
Ca sarcoplasmic 4 Difuzia de Ca in citoplasma

4
tub transvers
Ca
 Cuplarea excitatiei cu contractia
1 Un PA se propaga de-a lungul
Ca++ tubului transvers
1
2 Se deschid canalele de Ca (de la nivelul
Receptor de tubilor T) si Ca patrunde in celula
rianodina
3 Ca se leaga de receptorii de rianodina
determinand eliberarea unei cantitati
3 crescute de Ca (CICR)
2 Reticul
++
Ca sarcoplasmic 4 Difuzia de Ca in citoplasma

5 Declansarea semnalelor
4
tub transvers calcice
Ca++

5
Ca
 Cuplarea excitatiei cu contractia
1 Un PA se propaga de-a lungul
Ca++ tubului transvers
1
2 Se deschid canalele de Ca (de la nivelul
Receptor de tubilor T) si Ca patrunde in celula
rianodina
3 Ca se leaga de receptorii de rianodina
determinand eliberarea unei cantitati
3 crescute de Ca (CICR)
2 Reticul
++
Ca sarcoplasmic 4 Difuzia de Ca in citoplasma

5 Declansarea semnalelor
4
tub transvers calcice
Ca++
6 Ca se leaga de troponina C si
declanseaza contractia
5
Ca++
6

contractie
 Cuplarea excitatiei cu contractia
1 Un PA se propaga de-a lungul
Ca++ tubului transvers
1
2 Se deschid canalele de Ca (de la nivelul
Receptor de tubilor T) si Ca patrunde in celula
rianodina
3 Ca se leaga de receptorii de rianodina
determinand eliberarea unei cantitati
3 crescute de Ca (CICR)
2 Reticul
++
Ca sarcoplasmic 4 Difuzia de Ca in citoplasma

5 Declansarea semnalelor
4
tub transvers calcice
Ca++
6 Ca se leaga de troponina C si
declanseaza contractia
5
7 Relaxarea are loc cand Ca se
Ca++ detaseaza de troponina
6 7 Ca++

contractia relaxarea
 Cuplarea excitatiei cu contractia
1 Un PA se propaga de-a lungul
Ca++ tubului transvers
1
2 Se deschid canalele de Ca (de la nivelul
Receptor de tubilor T) si Ca patrunde in celula
rianodina
3 Ca se leaga de receptorii de rianodina
determinand eliberarea unei cantitati
3 crescute de Ca (CICR)
2 Reticul
++
Ca sarcoplasmic 4 Difuzia de Ca in citoplasma

5 Declansarea semnalelor
4
tub transvers ++ calcice
Ca++ 8 Ca
6 Ca se leaga de troponina C si
declanseaza contractia
5
7 Relaxarea are loc cand Ca se
Ca++ detaseaza de troponina
6 7 Ca++ 8
Ca este pompat inapoi in RS

contractia relaxarea
 Cuplarea excitatiei cu contractia
1 Un PA se propaga de-a lungul
Ca++ 3Na+ tubului transvers
1
2 Se deschid canalele de Ca (de la nivelul
Receptor de 9 Ca++ tubilor T) si Ca patrunde in celula
rianodina
3 Ca se leaga de receptorii de rianodina
determinand eliberarea unei cantitati
3 crescute de Ca (CICR)
2 Reticul
++
Ca sarcoplasmic 4 Difuzia de Ca in citoplasma

5 Declansarea semnalelor
4
tub transvers ++ calcice
Ca++ 8 Ca
6 Ca se leaga de troponina C si
declanseaza contractia
5
7 Relaxarea are loc cand Ca se
Ca++ detaseaza de troponina
6 7 Ca++ 8
Ca este pompat inapoi in RS

9 Ca este expulzat din celula prin pompa

Na-K ATP-azica + pompa Ca-ATP-azica

contractia relaxarea
 Forma
•
familiala
Familiala, defect genetic necunoscut
• Mutatii ale genelor ce codifica proteinele sarcomerice
– Lantul greu al β miozinei
– Proteina C de legare a miozinei cardiace
– Troponina I
– Troponina T
– α-tropomiozina
– Lantul usor al miozinei
– Actina
– Lantul greu al α miozinei
– Titina
 Forma familiala
• Mutatii ale genelor ce codifica proteine din banda Z

– Proteina LIM musculara

• Mutatii ale genelor citoscheletale

– Distrofina

– Desmina

– Complexul sarcoglicanilor (δ- si β- sarcoglicani)

– Epicardina

• Mutatii ale genelor ce codifica structuri ale membranei nucleare

– Laminina A/C

– Emerina

• Mutatii ale genelor ce codifica discul intercalar

• Citopatie mitocondriala
 Forma non-familiala
• CMP postmiocarditica (toxica, infectioasa,
imuna)
• CMP din hipereozinofilie
• CMP toxic-medicamentoasa (ex. antracicline)
• CMP peripartum
• CMP din afectiuni endocrine
• CMP nutritionala (tiamina, seleniu, carnitina,
hipofosfatemie, hipocalcemie)
• CMP alcoolica
Fiziopatologie
Disfunctie contractila primara
a miocardului

Scade volumul bataie

Mecanisme compensatorii
Mecanisme compensatorii
 Debitul cardiac
• DC = AV x VB

• VB = VTD – VTS

SV EDV  ESV
EF  
EDV EDV
Volum telediastolic– Volum telesistolic= Volum bataie

Volum Volum
telediastolic telesistolic
 AV Presarcina

Debit cardiac

Contractilitate Postsarcina
 RELATII IMPORTANTE

CONTRACTILITATE PRESARCINA POSTSARCINA

(+)
(+) (-)

FRECV. VOLUM
VENTRIC. BATAIE

(+) (+)

DEBIT CARDIAC
Efectele frecventei cardiace asupra DC

Debit cardiac

Frecventa cardiaca
 ⇧ Volum bataie=
VTD-VTS

⇧ VTD ⇩ VTS

⇧
⇧ Contractilitatea
Presarcina
⇩ Postsarcina
 Presarcina

Mecanismul Frank-
Starling

Creste contractilitatea

Creste debitul cardiac

Mecanismul Frank-Starling
 Legea Frank- Starling
• Volumul bataie creste ca raspuns la
marirea volumului telediastolic
(presarcina).

• Simplu spus: Inima pompeaza sangele

care ii este adus.
 Scaderea volemiei eficace

Ischemie juxtaglomerulara Stimularea

baroreceptorilor
Hipoxie tisulara
Renina ↑
Stimularea SNS

Angiotensina
↑ Endoteline ↑
Citokine inflamatorii ↑
Aldosteron ↑

Remodelare miocardica si vasculara

Necroza
Apoptoza
Fibroza
Tablou clinic
• Similar cu cel al IC
• Criteriile Framingham:
Majore: Minore:
Raluri pulmonare dispnee de efort
Cardiomegalie revarsat pleural
Jugulare turgescente hepatomegalie
Dispnee paroxistica tuse nocturna
nocturna tahicardie (>120/min)
Ortopnee scadere ponderala >4,5
Zgomot 3 kg in 6 luni
depresie
 Investigatii paraclinice de prima
treapta
• Analize de laborator
• ECG
• Rx toraco-pulmonar
• Ecocardiografia
 Analize de laborator
• Trebuie sa excluda o CMP secundara sau
specifica:
– Electroliti serici
– Parametrii functiei renale
– Endocrine (disfunctii tiroidiene,
feocromocitom)
– autoimunitatea
 ECG
• Tahicardie sinusala
• Progresie lenta a undei R
• Tulburari de conducere intraventriculara
• BRS (dissincronie interventriculara)
• P mitral
Rx toraco-pulmonara
Ecocardiografia
Evolutie si prognostic
 Factori de prognostic nefavorabil
• Clinici: clasa NYHA III-IV; varsta inaintata; tahicardia;
raluri pulmonare; consum mare de O2 la efort scazut.

• Electrocardiografici: aritmiile ventriculare complexe;

QRS>0,12s.

• Biochimici: cresterea BNP/NT-proBNP, hiponatremia,

cresterea acidului uric.

• Ecocardiografici: FEVS scazuta, VTDVS crescut, aspect

restrictiv al disfunctiei diastolice, RM moderata; dilatarea VD;
disfunctia VD
Tratament
 Tratament medicamentos
• IECA/ARB
• BB
• Diuretice
• Digitala
• Inotrop pozitive
• Anticoagulare:
– CMD+FiA
– CMD cu disf. sist. severa VS
 Terapia de resincronizare
• CMD
• ICC clasa III-IV NYHA refractara la
tratamentul medicamentos
• BRS, QRS>120ms
• FEVS<35%
 ICD
• Preventie primara a MSC
– CMD cu ICC clasa II-III NYHA si FEVS<35%
• Preventie secundara a MSC
– Supravietuitorii unui SCR prin FiV/TV, dupa
excluderea unei cauze reversibile
– CMD cu disfunctie sistolica semnificativa de VS si
sincopa de cauza neexplicata
Cardiomiopatia
hipertrofica
 Definitie

• Afectiune miocardica primara, frecvent

familiala, caracterizata prin hipertrofia
ventriculului stang in absenta conditiilor
care ar putea-o explica (HTA, stenoza
aortica, anumite forme de cord al
atletului).
 Etiologie
• Forma familiala
• Forma non-familiala
 Forma
• familiala
Familiala, defect genetic necunoscut
• Mutatii ale genelor ce codifica proteinele sarcomerice
– Lantul greu al β miozinei
– Proteina C de legare a miozinei cardiace
– Troponina I
– Troponina T
– α-tropomiozina
– Lantul usor esential al
miozinei
– Actina
– Lantul greu al α miozinei
– Titina
 Forma familiala
• Mutatii ale genelor ce codifica proteine din banda Z

– Proteina LIM musculara

• Citopatie mitocondriala

• Glicogenoze

• Tulburari ale metabolismului acizilor grasi

• Deficit de carnitina

• CMH in cadrul unor sindroame:

– Sindromul Noonan

– Sindromul LEOPARD

– Ataxia Friedreich

• Amiloidoza familiala
 Forma non-familiala
• Obezitate
• Copii nascuti din mame diabetice
• Atleti
• Amiloidoza
 Mecanisme patogenice

• Boala a sarcomerului

• Ipoteza deficitului contractil

• Ipoteza deficitului energetic

 Morfopatologie
• Hipertrofia miocitelor cu alinieri
haotice si arhitectura dezorganizata

• Fibroza miocardica
– Interstitiul miocardic – cantitati
crescute de fibroblasti, colagen si
fibrina

• Artere coronare cu intima si media

ingrosate si lumen ingustat
 Fiziopatologie
• Obstructie dinamica in tractul de ejectie al
VS
• Regurgitare mitrala
• Disfunctie diastolica
• Ischemie miocardica
• Aritmii cardiace
Obstructie dinamica in tractul de
ejectie al VS
 Efectul Venturi
• Viteza unui fluid trebuie sa creasca la trecerea printr-un spatiu
ingust (principiul conservarii masei), iar presiunea trebuie sa scada
(principiul conservarii energiei).
• Astfel: orice castig in energie kinetica a fluidului prin cresterea
vitezei printr-o constrictie este negata de o prabusire a presiunii.
VLVOT ↑…. Efect Venturi….PLVOT ↓…..Suctiune…..VM este supta
catre sept….SAM
Dar…
VLVOT este scazuta
Deci…..
 Efect
Venturi
Drag
effect
Severitatea obstructiei creste cu:
- orice manevra care creste forta de contractie
 efortul
 agenti inotrop pozitivi

- orice manevra care scade umplerea

ventriculara
 hipovolemie
 trecerea brusca la ortostatism
 tahicardia
 manevra Valsalva
Regurgitarea mitrala
- Non-coaptarea cuspelor mitrale
in sistola (atunci cand ar trebui sa
fie inchise) datorita miscarii
sistolice anterioare a VMA .

- Anomalii structurale ale

aparatului valvular mitral
SAM….RM secundara orientata posterior
Disfunctia diastolica
- Miocardul este rigid, cu complianta redusa
- Presiunea diastolica VS este crescuta
- Umplerea diastolica a VS este afectata
- Umplerea protodiastolica este prelungita si
diminuata si cea mai mare parte a umperii
este telediastolica, in timpul contractiei
atriale.
- Scaderea fluxului coronarian
- Ischemie subendocardica
PAo sistolica

PTDVS

VB

Volum
Ischemia miocardica
• Apare in absenta unor stenoze semnificative
ale arterelor coronare epicardice
(coronarografie “curata”).
• Mecanismele ischemiei:
– dezechilibru intre cererea si oferta de O2 datorita
masei miocardice crescute
– cresterea stresului parietal datorita afectarii
relaxarii diastolice
– artere intramiocardice anormale
 CMH “End stage”
• Subtierea peretilor
• Dilatarea cavitatii
• Disfunctie sistolica
Tablou clinic
• Asimptomatic
• Dispnee de efort/fatigabilitate
• Ortopnee
• Dispnee paroxistica nocturna
• Angina
• Amateli, lipotimie, sincopa
• Palpitatii (FiA, TV NS sau S)
 Auscultatia
• Zgomot 1 normal sau intarit
• Zgomot 2 dedublat fiziologic sau
paradoxal (obstructie LVOT…VS se
goleste dupa VD…VA se inchide dupa VP)
• Zgomot 4 prezent
• Suflu mezosistolic – marg. stanga a
sternului si apex cu iradiere la baza
• Suflu holosistolic la apex -RM
Teste paraclinice de prima
treapta
• ECG
• Ecocardiografie
 ECG
• HVS cu modificari secundare ST-T
– T negative, ample in DI,aVL, V5, V6 (>3mm)
sau DII, DIII, aVF (>5mm)
• Unde Q patologice
• BRS
Ecocardiografia
Teste paraclinice de a doua
treapta
• Ecocardiografia de stres – gradient
presional de repaus normal
• Testul de efort - anual
• Monitorizarea Holter ECG -anual
• Coronarografia:
– CMH + angina
– CMH + interventie
Tratament
 Tratament medicamentos
• BB
• BCC – verapamil (!!! posibil vasodilatatie)
• Disopiramida (!!! alungire QT, accelerarea
transmiterii prin nodul AV)
• Diuretice !!! (pot scade VB)
• Amiodarona/cardiodefibrilator – aritmii SV
sau V
Tratament non-medicamentos
Gradient >30-50mm Hg (repaus) sau
60-100 mm Hg (efort)
ICC clasa III-IV NYHA refractara la
tratament
SIV>15mm

Miectomie septala Alternative

1
Ablatie percutana septala Dual pacing
cu alcool

2 3
Miectomie septala
Ablatie septala cu alcool
 Factori de risc pentru MS in CMH
Factori de risc majori
Stop cardiac (FiV)
TVS spontana
Antecedente familiale de MS precoce
Grosimea parietala a VS >30 mm
Raspuns anormal al TA la TEF
TVNS la monitorizarea Holter
ICD
Factori de risc posibili
Fibrilatia atriala
Ischemia miocardica
Obstructia in TEVS
Mutatii cu risc crescut
Efort fizic intens (sport de
performanta)
Cardiomiopatia restrictiva
Introducere
• Cea mai rara cardiomiopatie

• Creste rigiditatea miocardului functie diastolica VS

anormala

• Volumele ventriculare – normale sau scazute

• Grosimea miocardului – normala sau usor crescuta

• Functie sistolica prezervata

Etiologie
• Afectare miocardica
– Amiloidoza, sarcoidoza, boala Gaucher,
hemocromatoza, boala Fabry, glicogenoze

• Afectare endomiocardica
– Fibroza, infiltrare maligna, radiatii, medicamente
(antracicline)
Clinic – similare cu IC de alte cauze

• Staza:
– pulmonara: fatigabilitate, dispnee (efort, paroxistica nocturna,
ortopnee)

– sistemica:edeme periferice, hepatomegalie, jugulare turgescente,

ascita

• Tulburari de ritm si conducere – palpitatii, sincopa, scaderea

tolerantei la efort

• DC scazut: fatigabilitate, afectarea statusului cognitiv

Laborator
• NT-proBNP
• Teste etiologice
ECG
• Hipovoltaj
• Tulburari de ritm si/sau conducere
Radiografie toraco-pulmonara
Ecocardiografie
Teste de linia a II-a
• CT
• RMN
• Cateterism cardiac
• Biopsia endomiocardica
Tratament
• Etiologic
• Tratamentul IC
• Mentinerea RS
• FiA
– controlul frecventei cardiace
– tratament anticoagulant