Patologia pigmenţilor biliari

Icterele
Factorii ce influenţează asupra nivelului
bilirubinei în lipsa afecţiunii hepatice

De la zi la zi- Variaţiile constituie 15-30%.

Alimentaţia- Bilirubina creşte în mediu de 1-2 ori după 48
ore şi mai mult de postire. În mediu cu 20-25% mai mult
după alimentaţia de seară comparativ cu alimentaţia de zi.
Efortul fizic- Induce creşteri cu 30% mai mare la bărbaţi,
fără efecte semnificative la femei.
Expunerea la lumină -Valorile descresc cu 50% timp de 1
oră de expunere la lumină. Lumina afectează bilirubina
neconjugată mai mult decât cea conjugată.
Sarcina - Induce descreşterea valorilor cu 33 % în trimestrul
2 al sarcinii. Modificări similare în trimestrul 2 şi 3.
Hemoliza - Reacţii încrucişate în unele teste. Hemoglobina
absoarbe lumina la aceeaşi lungime de undă ca şi bilirubina
Contraceptivele orale-Valori cu 15% mai scăzute.
Anemia hemolitică- Provoacă creşterea bilirubinei
neconjugate.
 Funcţiile pigmenţilor biliari

De menţionat, că pigmenţii biliari nu

îndeplinesc careva funcţii fiziologice.
Organismul se debarasează de aceştia,
ca de orice produs de deşeu, excepţie
făcând doar fierul, care este recuperat de
organism pentru a fi utilizat la sinteza
hemoglobinei, proces ce se desfăşoară
incontinuu pe parcursul întregii vieţi.
 Icterele

Prehepatice (hemolitice);
Hepatice (intrahepatice,
parenchimatoase);
Posthepatice (mecanice, obstructive,
colestatice)
 Icterele
Acumularea pigmenţilor biliari în sânge se
soldează cu apariţia icterului (coloraţia
galbenă a pielii, mucoaselor şi a sclerelor
datorată pigmenţilor biliari), însoţit de
decolorarea materiilor fecale.
Icterul devine vizibil cînd bilirubinemia
este mai mare de 34 – 43 mkmol/l. De
menţionat că creşterea bilirubinei
conjugate (hidrosolubile) produce un icter
mai intens de cît aceeaşi concentraţie de
bilirubină neconjugată, hidrofobă.
Icterele prehepatice (hemolitice)
Apar în anemiile hemolitice. Ele se manifestă nu
numai prin ictericitate, dar şi prin sindromul
anemic. La toţi pacienţii se depistează micşorarea
numărului de eritrocite şi a concentraţiei de Hb,
asociate de reticulocitoză. O parte de eritrocite
sunt policromatofile, se observă anizocitoză şi
poikilocitoză. În perioada crizelor hemolitice poate
apărea o leucocitoză cu devieri în hemogramă de
tipul reacţiilor leucemoide.
În analiza biochimică se depistează o
hiperbilirubinemie pe seama bilirubinei
neconjugate, urobilinogenurie. Cauza depăşirii
nivelului normal al bilirubinei serice - creşterea
vitezei de formare a bilirubinei (deci a degradării
hemoproteinelor). Testele enzimatice ale ficatului
sunt normale.
Icterul intrahepatic (parenchimatos)

Apare la pacienţii cu hepatite virale.

Concentraţia bilirubinei este majorată
preponderent pe seama fracţiei conjugate.
În icterul parenhimatos sunt majorate
testele enzimatice hepatice. Dacă icterul
parenchimatos este însoţit de fenomene
colestatice pronunţate, scaunele devin
palide şi urobilinogenul dispare din urină.
Reapariţia urobilinogenului în urină
coincide cu reluarea fluxului biliar şi
reflectă începutul vindecării.
Creşterea bilirubinei conjugate este extrem de
specifică pentru bolile hepatice sau a ducturilor
biliare.
Cele mai mari creşteri ale bilirubinei totale se
semnalează în hepatita acută virală, valoarea ei în
serul sanguin putând atinge chiar 340 mkmol/l,
în această boală se inregistreaza un paralelism
dintre concentraţia de bilirubină şi activitatea
enzimelor serice (ALT, AST şi GLDH): creşterea
concentraţiei bilirubinei şi a activităţii acestor
enzime în perioada de 10-14 zile de la debutul
bolii şi revenirea treptată la normal după 6-8
săptămâni.
Dacă hepatita virală este însoţită de fenomene
colestatice pronunţate, scaunele devin palide şi
urobilinogenul dispare din urină (în lipsa colestazei
el este decelabil la acest nivel). Reapariţia
urobilinogenului în urină coincide cu reluarea
fluxului biliar şi reflectă începutul vindecării.
Creşterile bilirubinei în puseele
hepatice cronice şi în ficatul gras de
etiologie alcoolică sunt rareori peste
34,2 - 51,3 mkmol/l; în ciroză,
bilirubina totală serică variază între
valoarea normală şi 51,3 - 68,4
mkmol/l.
 Icterul parenchimatos

Un rol important în diagnosticul precoce al

hepatitelor virale aparţine examinării
urobilinogenilor în urină. Este important de
menţionat că, creşterea conţinutului de
urobilinogeni în urină poate fi stabilită pînă la
apariţia icterului.
Examinarea stercobilinei în materiile fecale
prezintă un test valoros de diagnostic. În caz de
obstrucţie biliară bila nu pătrunde în intestin.
Lipsa stercobilinei indică începutul fazei de
acolie, pe cînd reacţia pozitivă este un indice al
dispariţiei acoliei.
 Icterele obstructive
se întîlnesc în cazul blocării parţiale sau totale a
canalelor biliare prin formarea de calculi (litiaza
biliară), sau datorită tumorilor sau congestiilor în
această zonă. În icterul obstructiv concentraţia
bilirubinei este majorată pe seama fracţiei
conjugate.
Creşte activitatea fosfatazei alcaline, GGT, 5-NT.
Dacă obstrucţia canalului biliar este totală, în
intestin nu se mai află urobilinogen, scaunul este
decolorat. Aceşti derivaţi ai bilirubinei nu se
elimină nici prin urină, deaceea urobilinogenuria
lipseşte.
O altă particularitate a icterelor colestatice şi în
special a colestazelor extrahepatice este
reprezentată de creşterea colesterolului liber şi a
fosfolipidelor care, nemaiputând fi eliminate prin
bilă se acumulează în plasmă şi formează un
complex denumit lipoproteina X.
 Bilirubinopatiile ereditare
Dintre bilirubinopatii necesită diagnostic diferenţiat
cu maladia Gilbert ce evoluează cu bilirubinemie
neconjugată, care este unicul simptom de
laborator. Enzimele hepatice şi indicii
hemoleucogramei sunt în limitele fiziologice
normale. Atunci când creşterea bilirubinei
conjugate nu se însoţeşte de creşteri paralele ale
acizilor biliari şi ale enzimelor indicatoare de
colestază, diagnosticul se îndepărtează de la o
posibilă colestază şi trebuie orientat spre o
anomalie cu caracter genetic ce afectează
procesul de eliminare a bilirubinei în canaliculele
biliare.