PNEUMOPATII

INTERSTIŢIALE
 PNEUMOPATII INTERSTIŢIALE

 Reprezinta un numar de boli heterogene-200-

care afecteaza parenchimul pulmonar-alveole,
endoteliul capilar si structurile interstitiale.
 BOLI INTERSTITIALE(DIFUZE) PULMONARE
 PNEUMOPATII INTERSTIŢIALE
 Acest grup heterogen are
similitudini clinice,radiologice
 Cauza necunoscuta/cunosc
 Prezinta tablou histologic diferit
 Morbiditate si mortalitate
importante
 Nu exista consens terapeutic
 PNEUMOPATII INTERSTITIALE

DE CAUZA DE CAUZA NECUNOSCUTĂ

CUNOSCUTĂ

FORME Pneumoniile de Sarcoidoza

GRANULOM hipersensibilit HistiocitozaX

Berilioza Vasculite granulomatoase

Granulomatoza bronhocentrică

Granulomat limfomatoidă

FORME .Asbestoza Fibroza pulmonară idiopatică

NE Medicamente Afect pulm in bolile de tes conj

GRANULOM. Iradierea Sindr hemoragipare pulmon

Fum,gaze Pneumonia eo

amiloidoza
 PATOGENEZA
 Nu sunt maligne
 Nu sunt infectioase

 Procesul patogenic de la injurie la

fibroza nu e cunoscut
 Acelasi pattern fiziologic

-granulomatos sau
-inflamatie+fibroza
 PATOGENEZA
 GRANULOMATOS  INFLAMATIE SI
-acumul de LfT,Mcf,cel FIBROZA
epitelioide form -injuria epiteliului
granuloame alveolar apoi a interst
-lez granulomat evol si vase
catre fibroza -Afectare alveolara
-asimptomatica o lunga difuza
perioada -manifestari clinice
-rasp relativ bun la precoce
tratam Raspuns relativ prost la
tratament
 ANATOMOPATOLOGIE
 Fibroza interstitiala cu prolif
fibroblastica
depunere de colagen,afectarea
fibrelor elastice,
 Remodelarea arhitecturii interstitiale
 Inflamatie cronica interstitiala-
lf,plasm,mastoc,mcf,eo,
 Hiperplazia pneumocite tipII
 Hiperplazia endoteliala
 Granuloame
 Depozite interstit de mat proteic
 Descuamare si hemoragii interst
 CLINICA

 Anamneza-informatii incomplete
-varsta/sex/istoric familial
/fumat/ocupational/hobby
 Afectiuni sistemice
 Expunerea profesionala- enumerare
profesii
 3 categorii-istoric de expunere
-istoric de boala sistemica
-fara istoric
 EXAMEN CLINIC
 Descoperire intamplatoare/manifestari
clinice variate
 Examen clinic
-asimptomatic sau
-dispneea/tahipnee/dispn progresiva la
efort/
tuse neproductiva
-cianoza/hipocratism/deformari
toracice/crepitatii bazale,la
varf,anterior/frecatura pl/revarsat
pl/wheezing/
semne cutanate/articulatii/examen
neurologic /exam oftalmologic/semne ale
cordului pulmonar/ex orl

-
 INVESTIGATII
De laborator:
 hemograma-anemie,leucopenie/
 Bioch/imunolog-electroforeza
serica,FR,FAN,ANCA,enzima de
conversie a angiotensinei,Anticorpi
specifici,
 IDR la tuberculina,splina sarcoida

 Ex sumar de urina

Ecg-tahicardie sinusala/semne ale CP

 INVESTIGATII
Imagistice
 Radiografie standard-
aspect/mediastin/pleura
 CT-cu rezolutie crescuta- obligatorie pt
dg!!
50-87%dg pozitiv/si la cei cu rx normala
-aspect de sticla mata/pattern
alveolar/reticulonodular/
 Tranzit baritat-esofag
 Radiograf miini-AR/LES
 Scintigrafie cu galium
 INVESTIGATII

 Spirometrie-
volume pulmonare-
la efort/in repaus CV CI
VIR

restrictie CPT VT
-CVscazuta/CPTscazuta/
-FEV1/FVC-N sau VER
CFR
cresc
Restrictie si VR VR
obstructie
pulm tot;CV=cap vit;VR=vol rezid;CI=cap insp;CFR=cap funct rezid;VIR=vol inspirat de
dal;VER=vol exp de rez;VR=vol rezidual
 SPIROMETRIE

FEF50% RELATIA FLUX-VOLUM

normal

restrictie
obstructie

flux Vol pulm

0%=flux expirator fortat=flux max expirat;FEF la N 3,2;FEF la obstr 0,5;FEF la

 INVESTIGATII
 DLCO-cap de difuz a CO-scazuta-
pierderea supraf de sch alveolo-capilare
-specificitate scazuta(emfizem,TEV)
-eval pac cu dispnee+spiroN+gazeN

 Gazometrie repaus/efort-
hipoxemie/Nsau hipercapnie/ acidoza
resp in formele severe cu IR
 INVESTIGATII
 Bronhoscopie cu lavaj-BAL-dg diferential
cu alte afectiuni/intre tipurile de fibroza
 Nu se face la pacientii cu
PaO2<70mmHg
 Biopsie pulmonara transbronsica
 Aspiratie transbronsica / transtoracica
 Biopsie deschisa prin toracotomie
 Toracoscopia ghidata video
 DG PREZUMPTIV/DG POZITIV

 Dispnee progresiva la effort

 Tuse neproductiva
 Crepitatii auscultator
 Rx si CT
 Spirometrie anormala
 DLCO
 PROTOCOL DE DIAGNOSTIC

Categorii Expunere profesionala/ Boala sistemica Fara cauza

generale fact de mediu

Boala limitata
Ag organic/inhalare/mdcAfectare multiorganica/
Afectare cronica la plamini

Confirmare la Serologie/rinichi CT/DLCO

confirmare locul de munca /articulatii/piele /SEROLOGIE
Scoate din mediu

rar frecv
rar

BRONHOSCOPIE/LAVAJ
BIOPSIE PULM

Chest-ACCP
 PROGNOSTIC

 Diferit
 Insuficienta respiratorie
 Cord pulmonar
 Complicatii septice
 Progn bolii de baza
 Raspuns diferit la tratament