Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
1
Definitie - Generalitati
Sindrom ocluziv determinat de acumularea de
meconiu vascos, bogat in proteine, aderent de
peretele ileonului
Cel mai frecvent sindrom ocluziv la nou nascut (5
- 30%), incidenta de 1:2500 n.n. vii
Prima manifestare a fibrozei chistice – 8 -10% din
cei cu FC fac ileus meconial la nastere
40% dezvolta si complicatii ca :volvulus, atrezie,
gangrena, necroza, perforatie, peritonita, pseudochist
meconial
2
Istoric
1905 –prima descriere Lanister
1938 – Andersen – descrie legatura dintre
FC si modificarile intestinale
3
Fibroza chistica
Maladia genetica autozomal recesiva – cu
cel mai mare potential letal
Mutatia cea mai frecventa – cr 7q31 –
ΔF508
Afecteaza un canal de clor de la suprafata
apicala a membranei celulare
Secretii vascoase si cu clearence scazut la
nivelul tuturor epiteliilor afectate
( pulmonar, pancreatic, biliar,etc)
4
Etiopatogenie
secretie mucus deficit de enzime
vascos pancreatice
OBSTRUCTIE
tablou ocluziv
5
Etiopatogenie
In amonte de
segmentul obstruat
• anse dilatate
Distal
• perete ingrosat • Intestin ingust
• lumen incarcat de • Meconiu deshidratat in
meconiu vascos lumen
• volvulare • Microcolon ‘nefolosit’
• perforare
• atrezie
6
Anatomie patologica
diferenta de calibru si grosime a anselor
meconiu aderent in lumen
+/- ansa aferenta volvulata
+/- atrezie intestinala
Meconiu cu compozite modificata
• procent de apa scazut
• lactaza, sucraza ↓
• Albumina, mucoproteine↑
• enzime pancreatice – tripsina - ↓
7
Diagnostic
Antenatal
• mai ales la pacientii cu risc crescut ( istoric
familial de FC)
• ecografia antenatala
- polihidramnios
- anse intestinale dilatate cu continut hiperecogen
• amniocenteza
• testare genetica
8
Tablou clinic
tact rectal
- detasare dificila a meconiului de pe
manusa
- ulterior nu elimina spontan scaun
9
Tablou clinic
forma simpla si severa (cu mortalitate 25%)
tablou de ocluzie:
– abdomen destins
– absenta eliminarii meconiului
– varsaturi biloase
tablou de peritonita
- abdomen dureros,
- perete abdominal hiperemic, edematiat
- detresa respiratorie,
- stare septica 10
Tablou clinic
11
Tablou clinic
12
Paraclinic - Radiologie
13
Paraclinic - Radiologie
14
Paraclinic - Radiologie
Clisma cu substante hiperosmolare
– diagnostica si terapeutica
– in cazurile de ileus meconial necomplicat
– cu gastrografin
– dupa hidratarea corecta
15
Paraclinic - Radiologie
16
Paraclinic - Radiologie
17
Paraclinic- inestigatii de
laborator
Pentru confirmarea/ excluderea fibrozei
chistice:
• testul sudorii
• dozare de gamaglutamiltransferaza
• proba de digestie
• dozarea albuminei in scaun ( N< 5mg/g)
• teste genetice
18
Diagnostic diferential
Malrotatia intestinala
Atrezia intestinului subtire
Atrezie colon
Aganglionoza colonica
Sindromul dopului de meconiu
19
Tratament
adaptat formei clinice, momentului stabilirii
diagnosticului
SNG, ATB, reechilibrare hidroelectrolitica
clisma cu gastrografin – osmolaritate crescuta –
atrage apa in lumen sub control radiologic
laparotomie :
• in cazul esecului tratamenului conservator/ ileus
meconial complicat
• cu scopul restabilirii permeabilitatii lumenului
intestinal
20
Tratament operator
21
Tratament operator
22
Tratament operator
23
Complicatii
24
Prognostic
In anii 1900 – rezervat 50%
Actual – supravietuirea imediata - 90%
legat de afectiunea de baza – FC in evolutia
careia prezenta ileusului meconial nu este
factor de prognostic mai prost
25
Surse bibliografice
Aschraft’s Pediatric Surgery 5th editon, G. Holcomb, J.
P. Murphy, Saunders Elsevier, 2010, pg 425-436
Pediatric Surgery 7th ed, Jay Grosfed,James O’Neill,
Arnold Coran, Elsevier, 2012, p1073-1083
Surgical care of major newborn malformations, S.E.
Dolgin, C.E.Hamner, World Scientific, 2012
ABC of Pediatric Surgical Imaging, S. Andronikou, A.
Alexander, T. Kilborn, Springer, 2010
Pediatric Surgical Diseases, C.Esposito, G. Esposito,
Springer 2009
Principii de diagnostic si tratament in chirurgia si
ortopedia pediatrica , R.Balanescu, Ed Univ CDavila
Bucuresti 2011 26