CAZ CLINIC

A EFECTUAT: Lisnic Victoria M1723

Coordonator: Oxana Odobescu conferentiar universitar
• Cancerul pancreatic (CP) determină un sfert din decesele prin cancer, având
unul dintre cele mai nefavorabile prognosticuri din patologia digestivă .
• Factorii majori de risc sunt reprezentaţi de fumat, pancreatita ereditară,
fibroza chistică şi prezenţa cancerelor cu un recunoscut tropism familial, în
cadrul diverselor sindroame genetice . Ca şi în cazul altor tipuri de cancer,
pentru a fi considerat ereditar, CP trebuie să îndeplinească câteva condiţii :
• - mai mulţi membri ai familiei cu CP sau cancere asociate (de exemplu,
melanom);
• - apariţia la vârstă tânără (pentru CP, sub 50 de ani);
• - prezenţa a unul sau mai mulţi membri ai familiei cu cancere multiple;
• - cel puţin două generaţii afectate (nu neapărat consecutive).
• Pacientul H.A. de 49 de ani, de profesie strungar,
provenind din mediul urban, se adresează Institutului
de Gastroenterologie şi Hepatologie pentru investigarea
unui sindrom ascito-edematos instalat brusc în urmă cu
4 săptămâni.
• La internare pacientul prezenta dureri lombare şi în
hipocondrul drept, distensie abdominală importantă şi
acuza o scădere ponderală de circa 5 kg în ultima lună,
pe un fond general de inapetenţă. Pacientul era
nefumător şi a fost consumator de alcool (circa 200
ml/zi), declarând sevraj absolut de 13 ani.
• Din antecedentele heredo-colaterale reţinem prezenţa în familie a tuberculozei pulmonare
şi a CP (tatăl, diagnosticat la 35 de ani cu tuberculoză şi decedat la 49 de ani, la 2 luni
după diagnosticul afecţiunii pancreatice; o mătuşă, decedată la 62 de ani cu CP).
• Este de remarcat de asemenea istoricul personal bogat, pacientul fiind diagnosticat la
vârsta de 42 de ani (2001) cu seminom testicular drept şi adenopatii lombo-aortice, pentru
care s-a practicat orhiectomie dreaptă (anatomo-patologic: seminom tipic, fără invazia
albugineei, cu chimioterapie adjuvantă (Cisplatin + Etoposide) şi radioterapie adjuvantă
pe câmpul inghinal drept (doză totală de 27 Gy) şi câmpul lombo-aortic (doză totală de 27
Gy).
• În iunie 2003 s-a practicat limfadenectomie retroperitoneală extinsă prin abord
abdominal, complicată postoperator cu tromboză venoasă profundă de membru inferior
drept (remisă sub tratament anticoagulant). Evaluarea postoperatorie s-a efectuat anual
prin CT abdominal cu substanţă de contrast, care nu a decelat modificări în cursul anilor
2003 (6 luni postoperator), 2004 şi 2005. În 2006 pacientul s-a prezentat cu eventraţie la
nivelul plăgii abdominale, pentru care s-a practicat intervenţie chirurgicală cu
reconstrucţia peretelui abdominal cu plasă din material sintetic.
• Evaluările efectuate în martie 2007 şi februarie 2008 (ecografie abdominală,
biochimie, markeri tumorali) nu au pus în evidenţă elemente patologice.
• Simptomatologia care a determinat internarea actuală a pacientului a
debutat în urmă cu o lună, când pacientul a remarcat mărirea de volum a
abdomenului şi ulterior edeme gambiere bilaterale. Apariţia durerii în
ultimele două săptămâni (iniţial abdominal şi ulterior lombar, predominant
nocturn) şi caracterul ei progresiv au determinat pacientul să se prezinte la o
clinică din localitate, unde testele de rutină au arătat probe hepatice
modificate şi valori glicemice foarte crescute (350 mg/dl).
• Pacientul a fost diagnosticat cu DZ tip 1 şi internat într-un serviciu de
specialitate, unde a fost decelată prezenţa VHB. Ecografic s-au pus în
evidenţă ascita în cantitate medie şi hepatomegalia hiperreflectivă, profund
neomogenă (suspiciune de metastaze hepatice, cu punct de plecare
neprecizat), pacientul fiind orientat către IGH pentru completarea
investigaţiilor.
• Examenul clinic general la internare arăta un pacient cu stare generală
alterată, cu tegumente palid-icterice, edeme gambiere bilaterale,
distensie abdominală importantă cu circulaţie colaterală evidentă de tip
cavo-cav , cicatrice postoperatorie importantă în flancul drept.

Circulaţia venoasă colaterală şi

ascita importantă (profil stâng)
• La examenul fizic s-au decelat ca elemente patologice: submatitate la
ambele baze pulmonare şi raluri subcrepitante la baza hemitoracelui drept,
circulaţie colaterală abdominală de tip cavo-cav, parametri hemodinamici
în limite normale (TA 140/85 mmHg, AV 68/min) şi ascită masivă, cu
hepatomegalie la 6 cm sub rebord (dură, neregulată, dureroasă).
• Suspiciunea clinică la momentul respectiv era de hepatomegalie de origine
tumorală (carcinom hepatocelular – ţinând cont de prezenţa VHB;
metastaze hepatice – suspiciunea iniţială).
Antecedentele familiale ale pacientului şi debutul recent al diabetului ridicau
însă şi suspiciunea unei posibile leziuni maligne pancreatice, responsabilă de
ascită şi sursă pentru leziunile secundare hepatice, în timp ce durerile
lombare predominant nocturne indicau posibilitatea existenţei unor metastaze
osoase la nivelul vertebrelor lombare.
• Ecografic s-a decelat hepatomegalie importantă cu structură
neomogenă, cu multiple formaţiuni de tip expansiv diseminate în ambii
lobi hepatici, de dimensiuni variabile (infracentimetrice până la 4-5 cm,
sugerând MTS hepatice), ascită importantă ,multiple adenopatii lombo-
aortice. Pancreasul a fost dificil de evaluat, datorită stazei gastrice şi
ascitei.

Ecografie abdominală – aspectul ficatului

• Testele de laborator au confirmat prezenţa VHB (Ag HBs
prezent, Ac anti VHC absenţi), decelând important sindrom
de citoliză hepatică (TGP 253 UI/L, TGO 95 UI/L), colestază
(BT 3,12 mg/dl, BD 1,52 mg/dl, FA 263 UI/L şi GGT 942
UI/L), amilaze serice crescute (139 UI/L, cu VN<100 UI/L),
leucocitoză uşoară (GA 13900/mm3) cu neutrofilie şi uşoară
trombocitopenie (trombocite 135.000/mm3).
• Valorile glicemiei au fost normale (pacientul era în
tratament cu insulină), dar HbA1C avea valori de 9,4%,
indicând dezechilibrul pe termen lung al metabolismului
glucidic.
• Radiografia toracică arată
orizontalizarea cordului, ascensionare
importantă a diafragmelor, opacefierea
sinusului costo-diafragmatic stâng şi
opacitate supradiafragmatică dreaptă
„în cocoaşă”, sugerând infarct
pulmonar.
•Pentru evaluarea lichidului de
ascită, se propune paracenteza
diagnostică, pe care însă
pacientul o refuză, motivându-
şi gestul prin frica de instalare a
unei fistule.
• În vederea orientării asupra punctului de
plecare a leziunilor hepatice, au fost
determinaţi multipli markeri tumorali.
Valorile AFP, ACE şi PSA s-au situat în
limite normale, în timp ce CA 19-9 a
prezentat valori mult crescute (175,1 U/ml,
cu VN<27 U/ml), întărind astfel suspiciunea
iniţială de leziune malignă pancreatică.
• S-a efectuat CT abdominal cu substanţă de contrast care a arătat la nivel
hepatic numeroase imagini hipodense nativ cu priză de contrast „în ţintă”, cu
diametru maxim de 54 mm, înalt sugestive pentru MTS hepatice . Sunt
vizualizate lichidul de ascită, adenopatiile interaortico-cave, porto-cave şi
celiace cu diametrul maxim de 31 mm şi leziunile de osteoliză de la nivelul
corpilor vertebrali L3 şi L4.

CT abdominal cu substanţă de contrast – aspectul

ficatului
• La nivelul pancreasului, se descriu două formaţiuni nodulare hipodense
de 17 mm la nivel cefalic şi de 33 mm la nivelul corpului, cu dilatarea
Wirsungului (6 mm) Vena cavă inferioară prezintă un tromb de mari
dimensiuni, vizualizarea sa în porţiunea infrarenală fiind absentă;
dilatare importantă a colateralelor (vena lombară dreaptă 9 mm).

CT abdominal– formaţiune expansivă la

nivelul corpului pancreasului
• Datorită refuzului pacientului, nu s-a putut efectua examinarea suplimentară şi
biopsierea formaţiunilor pancreatice prin ultrasonografie endoscopică şi aspiraţie pe
ac fin (de altfel, relativ contraindicate la pacient datorită ascitei masive).
• Consultul oncologic susţine diagnosticul de neoplasm de pancreas, pacientul fiind
transferat în Clinica Oncologie în vederea iniţierii chimioterapiei.
• S-a administrat o primă cură de 5-FU şi Gemcitabină, incompletă datorită
fenomenelor de intoleranţă. Se înregistrează degradarea stării generale (accentuarea
ascitei şi edemelor, apariţia subfuziunilor hemoragice abdominale, dispnee la eforturi
mici) şi deteriorarea parametrilor funcţionali hepatici, cu scăderea IP la 60%,
creşterea transaminazelor (TGP 358 UI/L, TGO 213 UI/L), bilirubinei (BT 7,1
mg/dl), instalarea anemiei si accentuarea trombocitopeniei. După întreruperea
chimioterapicelor şi reechilibrare, pacientul este externat în stare clinică ameliorată.
• Evoluţia ulterioară este însă nefavorabilă, decesul survenind la domiciliu, în somn, la
circa 48 de ore de la externarea din clinica oncologică.
 Diagnostic

• Deşi nu s-a putut obţine fragment tumoral pentru confirmare anatomo-patologică,

toate elementele clinice şi paraclinice pledează pentru localizarea pancreatică a
tumorii primitive: istoricul familial, existenţa trombozelor venoase în antecedente,
debutul recent al DZ, valoarea crescută a CA 19-9 în contrast cu valoarea normală
a AFP, localizarea adenopatiei metastatice, imaginea tomografică, localizările
metastazelor, evoluţia şi lipsa de răspuns la terapie.
• Cazul prezentat întruneşte toate condiţiile necesare definirii caracterului
familial . Caracterul ereditar al bolii în acest caz trebuie foarte bine subliniat,
deoarece este de maximă importanţă pentru cei trei copii (doi fii şi o fiică) ai
pacientului, în prezent complet asimptomatici, toţi fiind sub vârsta de 25 de ani.
 REŢINEŢI
• • Asocierea cancerului pancreatic familial cu seminomul testicular este
neobişnuită şi necesită investigaţii suplimentare.
• • Debutul tardiv al diabetului zaharat la o persoană fără antecedente în familie
impune declanşarea investigaţiilor pentru excluderea unei tumori pancreatice
• • Cancerul pancreatic debutează clinic frecvent printr-o complicaţie
• • Cancerul pancreatic familial reprezintă o realitate clinică, care trebuie
recunoscută şi abordată multidisciplinar, respectând dreptul pacientului de a fi
informat şi de a lua o decizie în privinţa atitudinii diagnostice sau terapeutice.
• • Screeningul este absolut necesar în această situaţie, ecoendoscopia anuală cu
biopsie prin aspiraţie pe ac fin fiind metoda de elecţie.