UNIVERSITATEA DE STAT DE MEDICINA

SI FARMACIE”NICOLAE
TESTEMITEANU” DIN REPUBLICA
MOLDOVA
DEPARTAMENTUL DE PEDIATRIE

VALVULOPATIILE
REUMATISMALE
MITRALE
A efectuat:Railean Victoria,Grupa M1723

Coordonator :Adela Stamati Dr,Conferentiar Universitar

■ Stenoza mitrală este realizată de strâmtorarea orificiului mitral sub
suprafața sa normală de 4-6 cm2 . Reducerea ariei valvulare sub 2 cm2
generează un gradient de presiune diastolică între AS și VS, inițial
prezent numai la efort, acesta devine permanent când aria valvulară
scade sub 1-1,5 cm2 .
■ Regurgitarea mitrală reprezintă închiderea inadecvată a valvei
mitrale în timpul sistolei, care permite trecerea anormală a unui
volum de sânge din VS în AS. RM (cronică sau acută) produce
supraîncărcarea de volum a VS.
 Epidemiologie
■ Incidenta valvulopatiilor reumatismale mitrale .Studiile retrospective arată că
țările în curs de dezvoltare au cele mai mari cifre ,deci există peste 15 milioane
de cazuri , cu 282.000 de cazuri noi și 233.000 de decese din cauza acestei boli
în fiecare an.
■ La nivel mondial, incidența medie este de 19 la 100.000, cu rate de incidență
mai mari în Europa de Est, Orientul Mijlociu, Asia și Australia.
■ Specific valvulopatiilor reumatismale mitrale pediatrice , un raport din 2017
cu date din 2015 a constatat că prevalența standardizată în funcție de vârstă a
fost de 444 la 100.000 în țările cu un model endemic și de 3,4 la 100.000 în
țările cu un model neendemic.
■ Studiul Global Burden of Disease din 2013 a demonstrat o scădere a ratei de
deces standardizate în funcție de vârstă pentru valvulopatiile reumatismale
mitrale de 55% între 1990 și 2013 (9,8/100.000 în 1990 la 4,4/100.000 în 2013)
 ETIOLOGIE SI FIZIOPATOLOGIE
■ Valvulopatia reumatismala mitrala se dezvoltă numai la copii și adolescenți după faringita
GABHS și ,numai infecțiile streptococice ale faringelui ,inițiază sau reactivează patologia.
■ Fiziopatologia propusă pentru dezvoltarea bolii reumatice a cordului este următoarea:
Au fost propuși și precursori in utero care
predispun la valvulopatiile reumatismale mitrale ;
Eriksson și colab. au sugerat că creșterea spiralei
a cordonului ombilical poate crește riscul de
apariție a bolii reumatismale de inimă secundară
modificării presupuse a condițiilor hemodinamice
în timpul formării valvei mitrale.
■ Sunt publicate în mod constant date noi cu privire la înțelegerea
ulterioară a patofiziologiei valvulopatiei reumatismale mitrale
 TABLOU CLINIC
Stenoza mitrală apare la 25% dintre pacienții pediatrici cu
boală cardiacă reumatică cronică și în asociere cu
insuficiența mitrală la alți 40%.

Fibroza progresivă (adică, îngroșarea și calcificarea

valvei) are loc în timp, ducând la mărirea atriului stâng și
formarea de trombi murali .

Valva mitrală este cel mai frecvent și sever afectată în

majoritatea cazurilor de boală cardiacă reumatică(70-
80%), urmată de valva aortică (20%-30%).
Manifestările cronice datorate deformării valvulare reziduale și progresive apar
la 9%-39% dintre pacienti pediatrici cu cardiopatie reumatică anterioară.

Fuziunea aparatului valvular care are ca rezultat stenoză sau o combinație de

stenoză și insuficiență se dezvoltă la 2-10 ani după un episod de febră reumatică
acută, iar episoadele recurente pot provoca leziuni progresive ale valvelor.

Fuziunea are loc la nivelul a cuspelor mitrale, ale comisurilor, fuziunea și

fibrozarea cordajelor sau de leziuni combinate.

Cel mai adesea, insuficiența cardiacă este complicația prezentă observată în

zonele endemice (33%)
 DIAGNOSTICUL
■ Diagnosticul de valvulopatie reumatismala mitrala se pune după confirmarea
antecedentelor de febră reumatică. Febra reumatismala acuta este o boala
sistemica, astfel ca pacientii pot prezenta o mare varietate de simptome.
■ Mulți pacienți prezintă antecedente de durere în gât cu 1-5 săptămâni înainte de
debutul bolii (70% dintre copiii mai mari și adulții tineri). Cu toate acestea, doar
20% dintre copiii mai mici își pot aminti o durere antecedentă în gât.
■ Alte simptome la momentul prezentării pot include febră, erupții cutanate, dureri
de cap, scădere în greutate, epistaxis, oboseală, stare de rău, diaforeză și paloare.
Alte simptome pot include dureri în piept cu ortopenee, dureri abdominale și
vărsături.
■ De asemenea, istoricul pacientului poate sugera simptome mai specifice febrei
reumatice, cum ar fi următoarele:
■ Dureri articulare migratoare
■ Noduli subcutanati
■ Iritabilitate crescută, atenție redusă, modificări de personalitate
■ Disfuncție motorie
 Pacienții cu antecedente de febră reumatică
prezintă un risc ridicat de recidivă. Cel mai mare
risc de recidivă apare în decurs de 5 ani de la
episodul inițial.

Cu cât pacientul este mai tânăr la momentul

episodului inițial, cu atât este mai mare riscul de
recidivă.

De obicei, reapariția febrei reumatice acute

este similară cu atacul inițial, cu toate acestea,
riscul de cardită și severitatea leziunii
valvulare se înrăutățește cu fiecare atac.
Suflule reumatismale acute au provenienta din
insuficiența valvulară iar suflurile reumatismale
cronice sunt din stenoză valvulară.

Unii cardiologi au propus că dovezile

ecocardiografice doppler ale insuficienței mitrale,
în special în asociere cu insuficiența aortică, pot fi
suficiente pentru un diagnostic de cardită (chiar
și în absența constatărilor auscultatorii
însoțitoare).
■ Următoarele sufluri sunt cel mai frecvent observate în timpul febrei
reumatice acute:

■ Suflu pansistolic apical– holosistolic (ocupă toată sistola), în

bandă (intensitate nemodificată pe toată perioada), de tonalitate
ridicată, aspru, intens („în țâșnitură de vapori”), cu iradiere tipică în
axilă.
■ Suflu diastolic apical (cunoscut și ca suflu Carey-Coombs) se
aude in cardită activă și însoțește insuficiența mitrală severă. Se
presupune că mecanismul pentru acest suflu se datorează valvulitei
mitrale, stenozei mitrale relative, deoarece volumul mare de flux
regurgitant traversează valva mitrală în timpul umplerii ventriculare
sau o combinație a acestora. Cel mai bine se aude in timp ce
pacientul se află în poziția laterală stângă și respirația ținută în
expirație.
 Impulsul apexian este
deplasat lateral, poate
apărea zgomot 1
Mai pot apărea clic
Valva stenotică este în La auscultatie, Z1 este diminuat, zgomot 2
sistolic în prolapsul de
formă de pâlnie, cu o inițial accentuat, dar dedublat (și accentuat în
valvă mitrală și uruitură
asemănare cu „gura de devine redus pe măsură prezența hipertensiunii
diastolică în
pește”. ce cuspele se îngroașă. pulmonare severe),
regurgitările severe.
zgomot 3 constant
prezent datorită fluxului
transmitral crescut.
 Investigatii de laborator
Cercetările actuale sunt în curs de desfășurare pentru a evalua noi markeri de diagnostic și
prognostic în valvulopatiile reumatismale mitrale.

La subiecții cu boală reumatică a inimii care necesită valvuloplastia mitrală percutanată cu balon,
nivelurile peptidei natriuretice de tip N-terminal (NT)-pro b (BNP) (NT-proBNP) s-au corelat cu
îmbunătățirile funcției atriului stâng observate după procedură.

Un alt marker care a demonstrat o creștere a bolilor reumatice de inimă este peptida C procolagen de
tip 1 și concentrația de interleukină (IL)-6.

S-a demonstrat că nivelurile mai scăzute de vitamina D, în special 25-hidroxivitamina D, se corelează

cu valvele mai grav deteriorate și calcificate .

S-a emis ipoteza că rolul vitaminei D ca imunomodulator poate avea un impact asupra severității
leziunilor valvulare autoimune în bolile de inimă reumatismale.
Proteina C-reactivă (CRP) și viteza de sedimentare a
eritrocitelor (VSH) sunt crescute în febra reumatică din cauza
naturii inflamatorii a bolii.

Ambele teste au o sensibilitate mare, dar o specificitate

scăzută pentru febra reumatică. Ele pot fi utilizate pentru a
monitoriza rezoluția inflamației, pentru a identifica reapariția
bolii.

Mai exact, s-a dovedit că CRP plasmatică de înaltă

sensibilitate crescută are o asociere cu boala cardiacă
reumatică.
EKG
■ Insuficienta mitrala
■ Semne de dilatare atrială și ventriculară stângă;
■ Semne de dilatare ventriculară dreaptă atunci când se instalează
■ hipertensiunea pulmonară;
■ Stenoza mitrala:
■ Semne dilatare atrială stângă (unda P lărgită, „P mitral”), hipertrofie
ventriculară dreaptă.
■ Ecocardiografie Doppler
■ Boală cardiacă reumatică certă
■ Boala de inimă reumatică limitata
■ Normal
■ Pentru pacienții pediatrici (definiți ca vârstă < 20 de ani),
caracteristicile ecocardiografice certe includ insuficiența mitrală
(MR) patologică și cel puțin două caracteristici morfologice:
■ boală cardiacă reumatică a valvei mitrale,
■ un gradient mediu de stenoză mitrală mai mare de 4 mmHg,
■ patologic regurgitare aortică și cel puțin două caracteristici
morfologice ale bolii cardiace reumatice a valvei aortice sau
boala limită atât a valvei aortice, cât și a valvei mitrale.
■ Ecocardiografia poate fi utilizată pentru a urmări progresia stenozei valvei și poate
ajuta la determinarea timpului pentru intervenția chirurgicală.
■ Cuspele valvelor afectate devin difuz îngroșate, cu fuziunea comisurilor și a
cordelor tendinee.
■ Ecodensitatea crescută a valvei mitrale poate semnifica calcificare.
■ Imaginea de mai jos prezintă jetul tipic de insuficiență mitrală
sistolică observat în cazul bolilor de inimă reumatismale.
■ Boala cardiacă reumatică la copii. Această vedere ecocardiografică parasternală pe
ax lung demonstrează jetul tipic de insuficiență mitrală sistolică observat în cazul
bolii reumatismale de inimă (jetul albastru care se extinde de la ventriculul stâng
[LV] în atriul stâng [LA]). Jetul este de obicei direcționat către peretele lateral și
posterior. Ao = aorta; RV = ventricul drept.
■ Imaginea de mai jos prezintă jetul tipic de insuficiență aortică diastolică observat
în cazul bolilor de inimă reumatismale.
■ Boala cardiacă reumatică la copii. Această vedere ecocardiografică parasternală pe
ax lung demonstrează jetul tipic de insuficiență mitrală sistolică observat în cazul
bolii reumatismale de inimă (jetul albastru care se extinde de la ventriculul stâng
[LV] în atriul stâng [LA]). Jetul este de obicei direcționat către peretele lateral și
posterior. Ao = aorta; RV = ventricul drept.
 HISTOLOGIE
■ Examenul patologic al valvelor
insuficiente la pacienții cu boală
cardiacă reumatică poate evidenția
leziuni verucoase la linia de închidere.
■ Corpii Aschoff (focare perivasculare
de colagen eozinofil înconjurate de
limfocite, celule plasmatice și
macrofage) se găsesc în pericard,
regiunile perivasculare ale
miocardului și endocard. Corpii
Aschoff iau un aspect granulomatos cu
un focar fibrinoid central și sunt în
cele din urmă înlocuiți cu noduli de
țesut cicatricial. Celulele Anitschkow
sunt macrofage pline din corpurile
Aschoff.
■ În pericard, exsudatele fibrinose și
serofibrinoase pot produce un aspect
de pericardită „pâine și unt”.
Cateterismul cardiac
■ Cateterismul cardiac nu este indicat în cardiopatia reumatismală acută. Cu toate
acestea, în cazul bolilor cronice, cateterizarea cardiacă a fost efectuată pentru a
evalua boala valvei mitrale și aortice. Această procedură se efectuează și în
pregătirea valvuloplastiei cu balon a valvelor mitrale stenotice, dacă este indicat.
■ Măsurile de precauție postcateterism includ hemoragie, durere, greață, vărsături și
obstrucție arterială sau venoasă de la tromboză sau spasm. Complicațiile pot include
insuficiență mitrală după dilatarea cu balon a valvei mitrale, tahiaritmii,
bradiaritmii și ocluzie vasculară.
Din 2007, Asociația Americană a Inimii nu mai recomandă profilaxia endocardică
bacteriană subacută la pacienții cu anomalii ale valvei aortice sau mitrale secundare
bolii reumatismale de inimă.

Terapia medicală în bolile reumatismale de inimă include încercări de a preveni

febra reumatică și, prin urmare, boala reumatică a inimii. La pacienții care dezvoltă
boală reumatică a inimii, terapia este îndreptată spre eliminarea faringitei
streptococice de grup A (GAS), dacă este încă prezentă și oferirea unui tratament
de susținere pentru insuficiența cardiacă congestivă.

După rezolvarea episodului acut, terapia ulterioară este îndreptată spre prevenirea
bolii reumatismale recurente la copii și monitorizarea complicațiilor și sechelelor
bolii reumatismale cronice la adulți.
■ În acest moment, penicilina V orală (PO) (250 mg de două ori [BID] sau de trei ori pe zi
[TID] dacă <27 kg și 500 mg BID sau TID dacă >27 kg) este medicamentul de elecție
pentru tratamentul faringitei GABHS.
■ Amoxicilina (50 mg/kg/zi; maxim 1000 mg/zi) este o alternativă acceptabilă și are
beneficiul unei doze o dată pe zi.
■ O altă opțiune este o doză unică de penicilină G benzatinică intramusculară (0,6
milioane de unități dacă < 27 kg sau 1,2 milioane de unități dacă >27 kg) sau o
combinație de penicilină benzatină/procaină.
■ Pentru pacienții cu o alergie ușoară la penicilină, pot fi utilizate cefalosporine,
administrate de obicei pentru o cură de 10 zile și demonstrează o rată de eficacitate
ridicată. Opțiunile includ cefalexină, cefuroximă, cefpodoximă și cefdinir.
■ La copiii cu reacții mai severe la penicilină, inclusiv anafilaxie sau alte reacții mediate de
imunoglobuline (Ig)E, pot fi utilizate macrolide (azitromicină pentru o cură de 5 zile sau
claritromicină pentru o cură de 10 zile).
■ În cazurile de reacție severă la peniciline, în care există o preocupare concomitentă pentru
rezistența la macrolide, clindamicina (cure de 10 zile) este o altă terapie alternativă. Nu
se utilizeaza tetracicline sau sulfonamide pentru a trata faringita GABHS.
■ Terapia este îndreptată spre eliminarea faringitei GABHS (dacă este încă
prezentă) și oferirea unui tratament de susținere al insuficienței cardiace
congestive.
■ Anterior, tratamentul manifestărilor inflamatorii acute ale febrei reumatice
acute includea salicilați, agenți antiinflamatori nesteroidieni (AINS), steroizi
și imunoglobulină intravenoasă (IVIG). Cu toate acestea, datele actuale nu
arată rezultate cardiace îmbunătățite cu utilizarea acestor intervenții. Astfel,
acești agenți nu sunt recomandați pentru tratamentul carditei asociate cu
febra reumatismală acută. Cu toate acestea, unii dintre acești agenți pot fi
de folos pentru artrita asociată cu febra reumatrică acută.
■ În anumite cazuri de cardită severă asociată cu febră reumatică acută, se
pot utiliza glucocorticoizi precum prednison (1-2 mg/kg/zi cu maximum 80
mg). Adesea, acești pacienți au markeri inflamatori extrem de mari. De
obicei, dacă un pacient ia, de asemenea, aspirină sau alte AINS, aceste
medicamente sunt oprite odată ce glucocorticoizii sunt inițiați și apoi reluate
odată ce cursul este finalizat. Este întotdeauna important să vă amintiți să
reduceți treptat doza de steroizi dacă este necesar pentru o perioadă
prelungită pentru a preveni insuficiența suprarenală.
■ Pacienții cu insuficiență cardiacă din cauza febrei reumatice acute trebuie tratați
corespunzător. Includeți utilizarea de digoxină și diuretice, reducerea postîncărcării,
oxigen suplimentar, repaus la pat și restricție de sodiu și lichide.

■ Diureticele de ansă (furosemidul) sunt cele mai frecvent utilizate diuretice la copii.
Diureticele tiazidice, cum ar fi clorotiazida, pot fi utilizate în asociere cu diureticele de
ansă. Spironolactona (un antagonist al receptorilor mineralocorticoizi) poate fi adăugată
și pentru diureza ulterioară, în special la pacienții cu hipokaliemie.

■ Reducerea postsarcină cu un agent cum ar fi un inhibitor al enzimei de conversie a

angiotensinei (ACE) poate fi eficientă în îmbunătățirea debitului cardiac, în special în
prezența insuficienței mitrale și aortice. Începeți acești agenți cu prudență: utilizați o
doză de test inițială mică (unii pacienți au un răspuns anormal de mare la acești agenți)
și administrați-le numai după corectarea hipovolemiei. Blocanții receptorilor de
angiotensină (BRA) sunt o alternativă la inhibitorii ECA la pacienții care nu îi pot
tolera; cu toate acestea, datele sunt limitate în populația pediatrică pentru această clasă
de medicamente.

■ Când insuficiența cardiacă persistă sau progresează în timpul unui episod de febră
reumatică acută, în ciuda terapiei medicale agresive, este indicată intervenția
chirurgicală și poate salva viața pentru insuficiența mitrală și/sau aortică severă.
■ Terapia preventivă și profilactică este indicată după febra reumatică și cardiopatia reumatică acută
pentru a preveni deteriorarea ulterioară a valvelor cardiace.

■ Profilaxia primară (cursul inițial de antibiotice administrate pentru eradicarea infecției

streptococice) servește și ca prim curs de profilaxie secundară (prevenirea reumatismale recidivante
și a bolii reumatismale de inimă).Prevenirea primară a febrei reumatice constă în diagnosticarea și
tratamentul prompt al faringitei GABHS.

■ Prevenirea secundară a febrei reumatice acute este foarte importantă, deoarece pacienții care au avut
reumatismă acută prezintă un risc ridicat de recidivă. În plus, boala cardiacă reumatică devine mai
severă cu fiecare episod recurent. Unele studii au arătat că reapariția febrei reumatice acute poate
rezulta din episoade nesimptomatice de faringită GAS. Având în vedere acest lucru, toți pacienții cu
antecedente de febră reumatică acută și semne de boală reumatică a inimii ar trebui să primească
profilaxie cu antibiotice continuă.
■ Medicamentul preferat pentru profilaxia secundară a febrei reumatice acute este o injecție de 0,6-1,2
milioane de unități (dozare în funcție de greutate) de penicilină G benzatină IM la fiecare 4
săptămâni. Se administreaza aceeasi doza la fiecare 3 saptamani in zonele in care febra reumatica
este endemica, la pacientii cu cardita reziduala si la pacientii cu risc crescut. Deși profilaxia cu
penicilină PO este de asemenea eficientă, datele de la Organizația Mondială a Sănătății indică faptul
că riscul de recurență al faringitei GABHS este mai mic atunci când penicilina este administrată
parental. Alte studii care evaluează antibioticele parenterale versus PO ca profilaxie secundară au
demonstrat rezultate similare. ​Unele alternative orale includ penicilina V (agent PO preferat, dozat la
250 mg BID), macrolide și sulfadiazina. Dacă la un pacient a fost confirmată o alergie la penicilină,
azitromicină 250 mg sau 5 mg/kg o dată pe zi este de obicei agentul preferat utilizat.
■ Asociația Americană a Inimii recomandă ca
pacienții cu febră reumatică fără cardită să
primească antibiotice profilactice timp de 5 ani sau
până la vârsta de 21 de ani, oricare dintre acestea
este mai lungă. Pacienții cu febră reumatică și
cardită, dar fără boală valvulară, ar trebui să
primească antibiotice profilactice timp de 10 ani sau
până la vârsta adultă, oricare dintre acestea este
mai lungă. În sfârșit, pacienții cu febră reumatică cu
cardită și valvulopatie ar trebui să primească
antibiotice timp de cel puțin 10 ani sau până la
vârsta de 40 de ani.
■ Când insuficiența cardiacă persistă sau se agravează după o terapie
medicală agresivă pentru boala cardiacă reumatică acută, intervenția
chirurgicală pentru a reduce insuficiența valvulară poate salva vieți.
■ Aproximativ 40% dintre pacienții cu boală cardiacă reumatică acută
dezvoltă ulterior stenoză mitrală . La pacienții cu stenoză critică pot fi
indicate valvulotomia mitrală, valvuloplastia percutanată cu balon sau
înlocuirea valvei mitrale. S-a demonstrat că modelul scorului pentru
chirurgia valvulară reumatică a inimii (RheSCORE) depășește alte sisteme
de scor în prezicerea mortalității spitalicești la pacienții trimiși pentru
managementul chirurgical al bolii reumatismale de inimă.
■ Valvuloplastia mitrală percutanată cu balon folosind balonul Inoue, descrisă
inițial în 1984, pare să producă rezultate bune și a fost utilizată pe scară largă în
țările cu o incidență ridicată a febrei reumatice. Clipul mitral implantabil
percutan descris mai recent poate fi util în cazuri selectate de insuficiență mitrală;
sunt necesare studii ulterioare care să confirme utilitatea în insuficiența mitrală
reumatică.
■ În trecut, din cauza ratelor mari de simptome recurente după
anuloplastie sau alte proceduri de reparare, înlocuirea valvei
părea a fi opțiunea chirurgicală preferată pentru pacienții cu
rate mari de simptome recurente după anuloplastie sau alte
proceduri de reparare. Cu toate acestea, modificările tehnicilor
standard de reparare, aderarea la importanța unei bune
coaptări a prospectului și controlul strict al calității cu utilizarea
strictă a ecocardiografiei transesofagiene intraoperatorii au
contribuit toate la îmbunătățirea rezultatelor pe termen lung.
Monitorizare pe termen lung

. Fiecare episod recurent de cardită reumatică produce leziuni

suplimentare ale valvei și crește probabilitatea ca valva să fie
înlocuită.

Pacienții trebuie să rămână sub profilaxie cu antibiotice cel puțin

până la vârsta de 20 de ani. Mulți medici consideră că profilaxia pe
tot parcursul vieții este adecvată.

Pacienții trebuie examinați în mod regulat pentru a detecta semne

de stenoză mitrală, hipertensiune pulmonară, aritmii și insuficiență
cardiacă congestive.
Bibliografie

■https://
emedicine.medscape
.com/article/891897-
workup#c3