Tetralogia Fallot

Este o malformație congenitală cianogenă complexă, caracterizată prin : obstrucție pe calea

de ieșire a ventriculului drept, defect septal ventricular mare subaortic, aorta călare pe sept,
hipertrofia ventriculului drept.

Este cea mai frecventă cardiopatie congenitală cianogenă compatibilă cu o supraviețuire mai
îndelungată.

Sediul dominant al obstrucției este infundibulul pulmonar, dar se poate întâlni și hipoplazia
arterei pulmonare și a ramurilor sale de bifurcație.

Deplasarea spre dreapta a originii aortei poate fi de grade diferite, luând naștere din ambii
ventriculi. Aorta primește astfel sânge din ambii ventriculi datorită poziției sale în raport cu
septul interventricular, dar și cu presiunea ridicată din ventriculul drept.

Defectul septal ventricular este totdeauna sus situat, în porțiunea membranoasă, aproape de
foița medială a tricuspidei, sub valva aortică.

Hipertrofia ventriculară dreaptă este importantă afectând camera de umplere dar și de

evacuare care au pereți mult îngroșați. Mărirea ventriculului drept nu atinge gradul important
din stenoza pulmonară cu sept ventricular indemn, deoarece în tetralogie sângele are o cale de
scurgere suplimentară, aorta.

Clinic:

-cianoza dominantă apare la naștere sau primele 6 luni

-dispnee intensă cu tulburări nervoase grave, pierderea cunoștinței, accese convulsive.

-hipocratismul digital apare de obicei tardiv față de cianoză

-dezvoltarea fizică este de multe ori deficitară din primele luni de viață, sub raport ponderal și
statural.

Evoluție, complicații ,prognostic- foarte puține sunt cazuri ușoare, compatibile cu viața
îndelungată sau activă.

În afara crizelor de cianoză paroxistică se produc tromboze sau embolii ale vaselor cerebrale.
O infecție banală poate da determinări septice, endocardită, abces cerebral.

Stenoza aortică

Este obstrucția ejecției fluxului sangvin al ventriculului stâng în aortă, determinată de leziuni
localizate la nivelul, deasupra sau sub orificiul aortic. Dintre cele trei tipuri clasice : valvulară,
supravelvulară și subvalvulară, stenoza aortică valvulară este forma cea mai frecventă și
cunoscută.

1
 Stenoza aortică valvulară este produsă prin modificări congenitale sau dobândite ale valvulei
aortice care reduc suprafața de deschidere a orificiului aortic, realizând un obstacol în fața
efecției ventriculului stâng.

Etiologie:

-congenitală – valva este uni-, bi-, sau tricuspidă

-reumatoidă ca urma re a reumatismului articular acut, cu cuspide fuzionate, îngroșate,

fibroase, cu margini libere retractata determină un orificiu stenozat care obturează calea de
ejecție a ventriculului stâng.

-procese degenerative au calcificări

-ateroscleroza valvei aortice după 60 de ani însoțită de calcificări

Fiziopatologie

Suprafața normală a orificiului aortic este de 2,6-3cm pătrați și se reduce progresiv în timp.
Stenozele ușoare au suprafață de peste 1cm pătrat și nu produc tulburări hemodinamice
semnificative astfel fiind frecvent asimptomatice. Sub ¼ din valoarea noramlă a suprafeței
valvulare (0,5-0,7cm pătrați )tulburările hemodinamice devin evidente. Depășirea barierei
mecanice și asigurarea ejecțieiventriculare se realizează prin creșterea presiunii sistolice care
constituie o suprasarcină de presiune și antrenează compensator hipertrofia concentrică a
ventriculu.ui stâng fără dilatație cavitară. Hipertrofia ventriculară stângă determină cresterea
masei musculare și rigiditatea camerei ventriculare stângi. Presiunea de umplere a ventriculului
stâng crește. Modificările pot fi deseori reversibile după excizia chirurgicală a valvei stenozate.

Pe măsură ce stenoza orificială progresează presiunea sistolică maximă a ventricului stâng

depășește presiunea din aortă și artera brahială.

Clinic

Manifestările clinice apar tardiv, după o lungă perioadă asimptomatică, 10-20 de ani.

Debutul clinic apare în stenoza aortică strânsă, cu valve fixe, îngroșate, dezorganizate și
calcifiate.

Simptomele cardinale sunt: dispneea de efort, crizele anginoase, sincopa

-dispneea de efort apare la 75 % din cazuri. Insuficiența cardiacă stângă episodică este
frecventă la bolnavii cu stenoză aortică. Dispneea paroxistică nocturnă și edemul pulmonar acut
pot fi prima manifestare.

-angina pectorală apare după oprirea efortului și nu în timpul efortului ca în angina pectorală.
Nitroglicerina determină dispariția rapidă a durerii.

2
-sincopa de efort apare când tulburările anatomice și hemodinamice sunt severe. Pierderea
cunoștinței poate fi în relație cu scăderea bruscă a debitului cardiac, a rezistenței vasculare
periferice, a tensiunii arteriale sau cu apariția unor aritmii.

Evoluție,complicații, prognostic

Este o boală cu evoluție progresivă, datorită reducerii în timp a suprafeței orificiului valvular.
Spre deosebire de stenoza mitrală în care simptomatologia clinică apare relativ rapid după
constituirea leziunii valvulare, stenoza aortică evoluează o perioadăă îndelungată de 10-20 de
ani.

Tratamentul medical vizează:

- profilaxia endocarditei infecțioase în micile intervenții chirurgicale, chirurgia mare, în cazul

reumatismului articular acut.

-în insufici.ența cardiacă se reduce aportul de Na, se administrează tonicardiace, diuretice

-fibrilația arterială se tratează electric sau medicamentos

-boala cardiacă ischemică- se administrează nitriți cu acțiune prelungită și/sau antagoniști de

Ca.

Tratamentul chirurgical

Constă în principal în îndepărtarea valvelor scleroase sau calcificate stenozante, care

condiționează reducerea semnificativă a suprafeței valvulare, tabloul clinic și evoluția.

Chirurgia se indică bollnavilor cu stenoză aortică cu simptome clinice și la cei care deși
asimptomatici boala evoluează progresiv rapid cu reducerea suprafeței valvulare sub 0,5cm
pătrați însoțită de creșterea gradientului de presiune ventriculo-aortică peste 70mmHg și
dezvoltarea hipertrofiei ventriculare stângi.

Rezultatele sunt condiționate de vârstă, natura leziunilor aortice, tehnica operatorie și starea
funcțională a cordului.

Vârsta înaintată, insuficiența cardiacă nu trebuie să fie un obstacol în indicarea tratamentului

chirurgical. Peste 70 de ani mortalitatea este acceptabilă, având în vedere prognosticul sever
fără intervenție și rezultatele postoperatorii bune.

Insuficiența cardiacă nu mărește riscul operator și nu contraindică intervenția chirurgicală.

Intervenția este urmată de ameliorarea imediată , îmbunătățirea hemodinamicii cardiace, a

toleranței la efort, diminuarea dilatației și a hipertrofiei ventriculare stângi.

3
 Postoperator pot apare tulburări de conducere intraventriculare, atrio-ventriculare, fibrilație
atrială care nu influențează negativ evoluția. Apariția undelor Q de necroză, subdenivelarea ST
și modificările undelor T sugerează prognostic postoperator rezervat.