LIMFOMU

L
HODGKIN
Elaborat: Ciuleacu Vladimir, student gr. 1701
Profesor: Sporis Natalia
LIMFOMUL
HODGKIN
 DEFINIŢIE

Boala Hodgkin este un limfom malign, caracterizat prin

coexistenţa a 2 tipuri de leziuni histopatologice:
- celulele maligne specifice Sternberg-Reed;
- proliferare inflamatorie granulomatoasă, cu participarea
limfocitelor, histiocitelor, monocitelor, plasmocitelor,
granulocitelor.
 EPIDEMIOLOGIE

• Aproximativ 15-20% din cazuri apar în copilărie.

• Boala Hodgkin reprezintă 25-60% din totalul limfoamelor
maligne.
• Vârstele cele mai afectate sunt cuprinse între 5-6 ani şi 10-15
ani.
• Boala apare preferenţial la sexul masculin.
 ETIOLOGIE

• Cauza BH rămâne încă neelucidată.

• Se apreciază că o serie de factori de mediu (infecţioşi cu
precădere virusul Epstein-Barr), suprapuşi pe o
predispoziţie genetică, pot determina proliferarea
autonomă şi necontrolată a bolii.
 TABLOU CLINIC

Debutul bolii
• este insidios, cu o lungă perioadă
asimptomatică
• foarte rar acut.
• În momentul depistării afecţiunea este mult
mai extinsă, decât pare din punct de vedere
clinic.
Manifestările clinice obişnuite sunt:
ADENOPATIA
• manifestare constantă,
• iniţial este localizată şi asimetrică, cu tendinţă de extensie prin
antigenitate.
• Ulterior devine bilaterală;
• este nedureroasă;
• consistenţa variază de la fermă la elastică;
• localizată iniţial superficial, în jumătatea superioară a
corpului: cervical, predominat stânga, axilar, supraclavicular,
dar şi inghinal;
• localizare mediastinală şi cea abdominală sunt iniţial
asimptomatice, apoi realizează tablou clinic de compresiune
–
mediastinală sau ocluzivă.
2. HEPATOSPLENOMEGALIA
• rar manifestă la debut.
Manifestări clinice mai rare:
- atingere pleuro-pulmonară;
- determinare timică;
- afectare cardiacă (tulburări de ritm, revărsate
pericardice);
- atingeri osoase, neurologice, digestive (vărsături,
diaree, hemoragie digestivă).
3. În stadiile avansate (III şi IV) pot apărea manifestări
generale:
- febră neinfecţioasă, rezistentă la antibiotice;
- transpiraţii profuze, nocturne, în jumătatea
superioară a corpului;
- scădere ponderală cu peste 10% din greutate,
fără o cauză evidentă;
- prurit.
PARACLINIC
Examenul sângelui:
- anemie normocromă sau hipocromă;
- eozinofilie, bazofilie, limfopenie;
- monocitoză.
Examene biologice:
- VSH accelerat; (indice de evoluţie);
- fibrinogen crescut;
- hipoalbuminemie, α2-globulina crescută;
- Fe seric scăzut;
- cupremie crescută; indici de
- ceruloplasmina crescută; activitate a bolii
- FAL crescută.

 Pentru stadializarea BH sunt necesare explorări imagistice

(Rx, ultrasonografie, TC, RMN, scintigrafie.
 Prin examinarea fragmentului prelevat chirurgical, se
stabileşte tipul histopatologic de boală.
 Au fost stabilite 4 tipuri de BH:
- tipul I: predominat limfocitar;
- tipul II: cu scleroză nodulară, apare la aproximativ 50%
dintre bolnavi;
- tipul III: cu celularitate mixtă;
- tipul IV: forma reticulară, cu depleţie limfocitară.
 DIAGNOSTIC POZITIV

Este stabilit de examenul histopatologic al biopsiei.

Diagnosticul de certitudine este completat de stadializarea
clinică, în funcţie de extinderea bolii.
• Stadiul I – localizat- interesarea unei singure regiuni
ganglionare (I) sau a unui singur organ extralimfatic (Ie).
• Stadiul II – regional - afectarea cuprinde două sau mai
multe regiuni ganglionare de aceeaşi parte a diafragmului
(II) sau un organ extralimfatic şi una sau mai multe regiuni
ganglionare de aceeaşi parte a diafragmului (IIe).
 Stadiul III – diseminat-
• sunt afectate regiuni ganglionare de ambele părţi ale
diafragmului (III), care pot fi însoţite de interesarea
localizată a unui organ extralimfatic (IIIe) sau a splinei (IIIs)
sau a ambelor (IIIse).
• Afectarea structurilor abdomenului superior se notează cu
III 1, iar a celor din abdomenul inferior cu III 2.

Stadiul IV – generalizat- afectare difuză sau

diseminată a uneia sau mai multor regiuni extralimfatice
cu sau fără interesare ganglionară.
Toate stadiile sunt împărţite în A sau B pentru a indica absenţa
sau prezenţa semnelor generale:
• febră continuă peste 38 grade în absenţa unei cauze evidente,
• transpiraţii profuze nocturne,
• scădere în greutate mai mult de 10% în ultimele 6 luni.
Stadializarea histologică este elementul final al bilanţului
terapeutic. Ea indică organele afectate, conform unei codificări
internaţionale: N-ganglion, H-ficat, S-splină, L-plămân, M-
măduvă, O-os.
Stadializarea limfomului
Stadiul I Stadiul II Stadiul III Stadiul IV

A: absenta simptomelor B
B: simptome B prezente: febra, transpiratii > nocturne, scadere ponderala
 DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
- adenopatii localizate:
- TBC ganglionară,
- adenite nespecifice,
- boala ghearelor de pisică,
- metastaze ganglionare;
- adenopatii generalizate:
- TBC miliară,
- lues, bruceloză,
- mononucleoză infecţioasă,
- boli de colagen,
-leucemii;
- sindroame febrile prelungite: TBC, septicemie, infecţii urinare, ORL;
-Hepato-splenomegalii infecţioase, congestive, metabolice sau tumorale.
 TRATAMENT
BH este considerată potenţial vindecabilă.
Obiectivul terapiei constă în eradicarea bolii în
stadiile iniţiale şi a unei remisiuni complete
prelungite, în stadiile III şi IV.
Principiile tratamentului sunt:
- instituire cât mai precoce;
- caracter intensiv;
- efectuare în centre specializate cu aport
multidisciplinar (chirurg, onco-hematolog,
radioterapeut, chimioterapeut)
- dispensarizare clinico-biologică.
1. Tratament chirurgical

Este indicat în caz de:

 adenopatie superficială unică;
 splenectomie profilactică;
 splenectomie curativă;
 fenomene compresive la nivelul organelor
vitale – măduvă, trahee, vena cavă superioară.
 2. Radioterapia
- se bazează pe radiosensibilitatea celulelor maligne;
- este utilizată în formele loco-regionale de boală;
- se folosesc energii înalte în scop de eradicare, în stadiile I, II, IIIA, şi
paleativ în stadiile IIIB şi IV;
- iradierea se face cu protecţia organelor indemne şi sub control
hematologic;
-în funcţie de sediul şi extensia bolii iradierea se poate realiza
- “în manta”, cu protecţia inimii şi a plămânilor,
- în “Y răsturnat”, cu protecţia ficatului, rinichiilor şi a organelor
genitale sau prin
-“iradiere ganglionară totală”.
3. Chimioterapia

• Se recomandă sub forma polichimioterapiei.

• Schemele moderne de tratament cuprind câte 4 principii
medicamentoase.
• Tratamentul constă din 4-8 cicluri de polichimioterapie
efectuate în funcţie de stadiul bolii, cu pauze de câte 2
săptămâni.
• Exemple: ABVD –
doxorubicină+bleomycină+vinblastină+dacarbazină
COPP- ciclofosfamidă+vincristin+procarbazin+prednison
Se face în asociere cu radioterapia, reducându-se astfel
durata de la 1-2 ani la 6 luni.
Modalitatea cea mai modernă de tratament este însă
trasnplantul medular autolog.
 EVOLUŢIE.PROGNOSTIC

Prognosticul pe termen lung depinde de gradul de

extindere a bolii; este favorabil în formele localizate.
Pe parcursul evoluţiei bolii pot surveni recăderi şi
localizări noi (osoase, neurologice, cutanate, digestive),
precum şi asocierea unui al doilea proces malign
(leucemii, tumori solide).