Stenoza Pulmonară Valvulară Izolată

Elaborat: Cernavca Igor

Grupa: M1729
 Cuprins:
Incidenta
Hemodinamica
Simptomatologia
Examinari paraclinice
Tratamentul
Complicatii
 Incidenta
Reprezintă 8 -10% din MCC.
-SP cu valva displastică este întîlnită la
copii cu s-ul Noonan (40%).
Cauza malformației- anomalie a țesutului
conjunctiv care intră în structura valvelor.

Sindromul Noonan este o afecţiune genetică definită prin înălţime mică, anomalii ale
inimii, gât lat, formă particulară a toracelui (proeminent în partea superioară şi scobit în
partea inferioară), întârziere a dezvoltării, testiculi necoborâţi şi aspect caracteristic al
feţei. Faţa se schimbă considerabil în timp. Relativ frecvent se asociază tulburări ale
coagulării şi anomalii ale circulaţiei limfatice.
Hemodinamică
- SP conduce la creșterea presiunilor in VD
și hipertrofia fibrelor miocardice, care
tinde să mențină un debit sistolic in VD
normal
- Scăderea aportului de sânfe la plămân
afectează oxigenarea și în timp se
instalează cianoza de efort, care devine
apoi permanentă.
 Simptomatologia
Pacientul poate fi asimptomatic şi
doar la o SP critică apar semne
clinice.
În debit cardiac insuficient – dispnee
de efort, oboseală.
În SP strînse – sincope la efort.
Suflu sistolic şi accentul zg. II la AP
 Examinari paraclinice
Rx torace:
-proeminența arcului superior drept sau a arcului mijlociu stâng datorită dilatației poststenotice a
AP;
-HVD poate conduce la ridicarea vârfului cordului deasupra diafragmului;
-Circulație pulmonară săracă, datorită volumului mic de sânge supus hematozei.
EKG: normal sau evidențiază semne de HVD
-unde P înalte, ascuțite;
-unde R înalte în V4-V5
Echo 2D:
-valva pulmonară proemină în lumenul AP și se poate evidenția și dilatație poststenotica
-în cazul unei SP displazice, inelul valvular pulmonar este hipoplazic, foițele valvulare sunt
groase și mobile și nu există dilatație poststenotică.
Echo Doppler precizează gradientul de presiune prin valva pulmonară stenotică si permite
calcularea suprafeței valvulare.
 Tratamentul
Se practică valvuloplastia cu balon
Valvulotomia chirurgicală pe cord deschis– în SP critică (stenoza
combinată).
Valvuloplastia transluminală percutanată cu balon – metodă terapeutică
de elecţie.
Tratamentul conservativ: în caz de IC este contraindicat tratamentul
digitalo-diuretic, xantinele, se administrează β adrenoblocantele
(metoprolol, propranolol, atenolol).
 Complicatii

Insuficenţă cardiacă
Endocardită bacteriană atât înainte, cât
şi după intervenţie chirurgicală.
Moarte subită