PREZENTRI DE CAZ / CASE STUDy REPORT VRSTURA I CLIPITUL UNILATERAL ICTAL ASOCIAT CU CRIZE EPILEPTICE FOCALE TEMPORALE DREPTE

Oana Tara-Arsene1, Dana Craiu1, Gabriela Ciobanu1, Diana Gabriela Barca1, Cristina Motoescu1
REZUMAT Vom prezenta cazul unui bieel diagnosticat cu crize epileptice ce se manifestau printr-o simptomatologie atipic, iniial cu vrsturi ictale, i ulterior clipit unilateral. Zona epileptogen a fost evideniat prin nregistrare video-EEG n lobul temporal drept, secundar unui astrocitom pilocitic. Tumora a fost excizat chirugical complet, iar simptomatologia a disparut. Acesta este primul caz publicat de asociere a vrsturilor ictale i clipitului unilateral. Cuvinte cheie: vrsturi ictale, clipit unilateral ictal, video-EEG, astrocitom pilocitic INTRODUCERE Crizele epileptice reprezint o descrcare neuronal excesiv secundar fie unei predispoziii genetice, fie unei anomalii structurale morfologice ale scoarei cerebrale sau doar neuronale. n funcie de zona cuprins n cadrul focarului epileptogen pacienii diagnosticai cu epilepsie au manifestri critice ictale diferite, de la motorii, la senzitive, autonome, sau doar psihice. Vrstura ictal este un simptom rar aprut fie n cadrul unei epilepsii focale criptogenice sau simptomatice cel mai frecvent de lob temporal non-dominant, fie n cadrul unei epilepsii idiopatice cum este cea de lob occipital Panyiotopoulos. Astfel, nici din punct de vedere etiologic, nici al localizrii epilepsiei, vrstura ictal nu ne este de mare ajutor pentru ncadrarea sindromologic a epilepsiei cu aceast simptomatologie (1,2).
Clinica de Neurologie Pediatric, Spitalul Clinic de Psihiatrie Al. Obregia, Bucureti
1

De asemenea, clipitul ipsilateral este un fenomen ictal rar ntlnit la doar 1,5% din toi bolnavii diagnosticai cu epilepsie. Mecanismul patogenic nu este cunoscut, dar se consider c apare secundar unei activri cerebrale sau ale conexiunilor cerebeloase ipsilaterale (3). Noi am raportat un caz de epilepsie focal temporal non-dominant care se manifest cu ambele simptome ictale rare, iniial prin vrsturi, ulterior cu clipit unilateral. STUDIU DE CAZ Mario este un bieel n vrst de 4 ani i 6 luni cu intelect normal, care se interneaz pentru prima dat n clinica de neurologie pediatric la vrsta de 4 ani i 2 luni pentru manifestri paroxistice cu aspect de clipit durat ntre secunde i minute, iar dac simptomatologia este mai lung se asociaz vrstura. Din antecedentele bieelului reinem dezvoltarea psihomotorie normal pe etape de vrst, antecedente personale fiziologice, heredocolaterale nesemnificative. Examen somatic arat o hipotrofie staturoponderal, n rest echilibrat cardio-respirator i digestiv, iar examenul neurologic i psihic a fost normal. Mama lui Mario ne povestete c de la vrsta de 2 luni, copilul avea perioade de vrstur, aparent fr nicio cauz, nu foarte frecvente, 1 episod/cteva luni, iar de aproximativ 2 luni aceste simptome se ndesesc 55

Adres coresponden: Oana Tara Arsene Spitalul Clinic Psihiatrie Al. Obregia, Bucureti, os. Berceni nr. 10, c.p. 041914, e-mail: tartaarsene@yahoo.com
1

Clinical Hospital of Psychiatry Al. Obregia, Bucharest

Correspondence address: Oana Tara-Arsene, Clinical Hospital of Psychiatry Al. Obregia, Bucharest, Berceni nr. 10-12, c.p. 041914, e-mail: tartaarsene@yahoo.com

Revista de Neurologie i Psihiatrie a Copilului i Adolescentului din Romnia - 2010 - vol. 13 - nr. 2

ca frecven, astfel nct vrsa zilnic, de 10-15 ori/zi att din veghe, ct i din somn. Afirmativ, copilul a sczut n greutate n ultimul timp (aproximativ 5 kg n 2 luni). Mario a venit la noi n clinic nu pentru evaluarea vrsturilor, ci pentru episoade de clipit att din veghe, ct i din somn care au debutat n urm cu 2 sptmni. Dac episoadele de clipit aveau o durat mai mare se nsoeau de vrstur. Dupa evaluarea anamnestic i clinic, n acest stadiu, vrsturile au fost considerate secundare unor afectri digestive fie structurale ca stenoza piloric hipertrofic, fie infecioase, ca parazitoza. Prinii nu au dat alte date referitoare la clipitul astfel nct diagnosticul de internare n clinic a fost de blefarotic. S-a recomandat monitorizarea video-EEG de lung durat pentru nregistrarea manifestrilor i detalierea acestora. S-a nregistrat o perioad de 8 ore cu

veghe i somn i a surprins patru episoade paroxistice, 2 din somn i 2 din veghe: unul cu vrstur i clipit, iar dou numai cu clipit, iar unul doar cu vrstur. nregistrarea video a artat c Mario nu clipea bilateral ci doar cu ochiul drept, aparent fr afectarea contienei, cu rezerva faptului c este un copil mic de 4 ani, dar fr alte semne motorii, iar pentru c prima manifestare a durat mai mult de 2 minute, copilul a i vrsat (figura nr. 1). S-a ridicat suspiciunea vrsturii postictale, dar deoarece episodul cu vrstura izolat a fost concomitent cu descrcri epileptiforme similare celorlalte, s-a diagnosticat ca i vrstur ictal. EEG-ul interictal a artat o asimetrie interemisferic, cu ritm mai lent intricat cu modificri epileptiforme tip sharp-waves n derivaiile parietooccipitale att stngi ct i drepte (figura nr. 2).

Fig. 1. EEG intercritic

Fig. 2. EEG intercritic

56

Revista de Neurologie i Psihiatrie a Copilului i Adolescentului din Romnia - 2010 - vol. 13 - nr. 2

Menionm ca EEG-ul din prezentare este din timpul somnului. EEG-ul ictal a demonstrat descrcri epileptiforme tip complexe vrf-und parieto-temporal drept (figura nr. 3). Ca i concluzii ale nregistrrii EEG au fost elemente de lezionalitate drepte, intricate cu focar epileptiform posterior drept. n urma nregistrrii, s-au ridicat probleme de lateralizare versus localizarea focarului epileptogen. nregistrarea electroencefalografic intercritic arta modificri bilaterale, dar cea ictal a artat focar epileptiform n derivaiile posterioare drepte. Considernd simptomatologia, clipitul era ipsilateral cu focarul epileptiform, iar vrstura ictal ca i element

clinic nu ne ajuta pentru depistarea locului de plecare a modificrilor epileptiforme. S-a introdus tratament cu antiepileptic, carbamazepin 20 mg/kgc/zi cu evoluie favorabil, cu remiterea simptomatologiei. Pentru a putea ncadra sindromologic aceast epilepsie s-a recomandat investigaie imagistic cerebral, iniial computer-tomografie cerebral. Aceasta a demonstrat o leziune temporal dreapt, care nu a captat contrast, dar cu calcificri n periferie (figura nr. 4). Pentru a clarifica mai bine tipul leziunii, s-a efectutat rezonan magnetic nuclear care a artat o tumor temporal mezial dreapt hipersemnal T2 i Flair, necaptant a substanei de contrast (figura nr. 5, figura nr. 6).

Fig. 4. CT cerebral

Ictal EEG sensitivity = 10

Fig. 3.

Ictal EEG sensitivity = 20

Fig. 5. RMN cerebral

Revista de Neurologie i Psihiatrie a Copilului i Adolescentului din Romnia - 2010 - vol. 13 - nr. 2

57

Aspectul imagistic a leziunii tumorale cerebrale, necaptante a substanei de contrast, fr edem, cu calcificare n periferie, sugereaz o structur benign, cu evoluie lent progresiv. De aceea, se ridic ntrebarea n acest moment dac leziunea este rspunztoare de crizele epileptice, sau exist un focar epileptic n alt zon cerebral, iar excizia tumorii acestui pacient care are epilepsie controlat medicamentos i fr nicio alt simptomatologie, va aduce vreun beneficiu. Iniial, pentru 2 sptmni crizele au fost controlate complet, dar apoi au reaprut, moment n care copilul a fost supus interveniei chirurgicale cu lezionectomie i excizie complet. Diagnosticul anatomopatologic a fost de astrocitom pilocitic (figura nr. 7). Menionm c Mario fiind dreptaci, lobul temporal drept era non-dominant i nu s-au efectuat alte metode de investigare prechirurgical ca evaluare a ariilor limbajului, dar nici cognitiv. Nu a avut niciun deficit aparent, cu meniunea c nu s-au efectuat teste neurocognitive nici postchirurgical. N-a mai repetat nicio criz epileptic, dar tratamentul antiepileptic cu carbamazepin a fost meninut nc 2 ani.

DISCUII Pacientul nostru a avut o simptomatologie ce a debutat la vrsta de sugar cu vrsturi. Vrsturile la copil sunt un simptom frecvent, secundar att unor afeciuni digestive (ca reflux gastroesofagian, corp strin esofagian, ruminaie, obstrucie gastrointestinal, corpi strini, stenoza hipertrofic de pilor, malrotaie +/- volvulus, duplicaie enteric, diverticul Meckel + complicaii, invaginaie, Ascarizi, hernie intestinal, boala Hirschprung, hernie diafragmatic, alergie la proteina laptelui de vac, soia, gastroenterit, boala celiac, peritonita, ileus paralitic), ct i respiratorii (boala de hiperreactivitate, infecii respiratorii, corp strin), sau metabolice (acidoz metabolic, galactozemie, intolerana la fructoz, intolerana la lactoz, insuficien corticosuprarenal, hipercalcemie) sau intoxicaii medicamentoase (aspirina, teofilina, digoxin, vitamina) sau infecii n sfera ORL sau infecioase (hepatita) sau afeciuni renale (uropatie obstructiv, infecii urinare, insuficien renal). Afeciunile neurologice se pot manifesta cu vrsturi cel mai frecvent n cadrul unui sindrom de hipertensiune intracranian

Fig. 6. RMN de contrast

Fig. 7. Astrocitom pilocitic 58

Revista de Neurologie i Psihiatrie a Copilului i Adolescentului din Romnia - 2010 - vol. 13 - nr. 2

secundar unor tumori cerebrale, edem cerebral, hidrocefalie sau infecioase. Vrstura asociat crizelor epileptice este frecvent postictal secundar sindromului de hipertensiune intracranian aprut n urma edemului provocat de criza epileptic (4). Atunci cnd apare ictal ca i fenomen singular este extrem de rar, astfel nct nregistrarea video-EEG a crizei ajut pentru lateralizarea i localizarea focarului epileptiform. Majoritatea autorilor au descris ca i punct de plecare lobul temporal non-dominant zona mezial, dar au fost descrise i cazuri cu debut n lobul temporal dominant (5,6). Etiologia epilepsiei a fost n general lezional, secundar unor tumori benigne. Penfield i Jasper au artat c activitatea peristaltic intestinal a aprut secundar stimulrii cortexului insular, sugernd c aceast zon este asociat cu funcia visceromotorie nsoit de vrstur (7,8). Crizele epileptice autonome sunt manifestri principale i n sindromul Panayiotopoulos, n care vrstura reprezint simptomul principal, dar acesta este nsoit i de altele ca paloare, roea, midriaz, anomalii ale termoreglrii i cardiorespiratorii, incontinen sfincterian. Crizele n acest sindrom au tendina de a fi prelungite, ca i status epilepticus la copilul mic i sunt nsoite i de neresponsivitate i pierderea contienei (9). Sindromul epileptic este benign att din punctul de vedere al frecvenei crizelor ct i al evoluiei n timp, el fiind ncadrat n epilepsiile idiopatice, adic nu secundare unor leziuni cerebrale. Mario, avnd o leziune observabil imagistic i fiind compatibil cu modificrile electroencefalografice interictale i ictale, cu traseu cu modificri mixte att lezionale ct i epileptiforme posterioare drepte, are elemente comune cu datele descrise n literatur pn acum, i anume vrstura ictal secundar unui focar temporal non-dominant. Menionm c debutul simptomatologiei a fost precoce, n jurul vrstei de 2 luni i probabil c i al crizelor de natur epileptic, care nu au fost diagnosticate n acea perioad, dar leziunea fiind benign a evoluat foarte lent, fiind posibil diagnosticul doar atunci cnd aspectul critic s-a modificat cu clipit unilateral (10). Clipitul unilateral ictal a fost difereniat de ticuri prin faptul c era unilateral, att din veghe, ct i din somn, cu sindromul Marcus-Gunn c nu era asociat cu alte micri de alimentaie de exemplu. Clipitul unilateral ictal a fost descris n literatur pentru prima dat de Benbadis, pe 14 cazuri de pacieni

cu epilepsie manifest doar cu clipit unilateral (3). Debutul crizelor a fost ipsilateral la 10 cazuri, 9 fiind din emisfera stng. Autorul a evaluat ca i valoare predictiv pozitiv pentru lateralizarea ipsilateral a focarului ntr-un procent de 83%, dar nu a putut determina exact localizarea focarului, afirmnd c ar fi probabil frontal. Lesser i colaboratorii au raportat c au reuit s declaneze clipit unilateral prin stimularea cortical subdural a structurilor bazale emisferice i au ridicat ipoteza activrii fibrelor trigeminale ale poriunii intracraniene a nervilor trigemen sau facial secundar modificrilor vasculare locale ictale (11). PARTICULARITATEA CAZULUI Acest caz este primul la care s-au asociat 2 elemente atipice ictale, iniial doar vrstur, ulterior clipit unilateral secundar unei leziuni tumorale benigne temporale non-dominante. Dei, de cele mai multe ori diagnosticul pozitiv n neurologia pediatric se pune doar pe datele anamnestice, aici doar nregistrarea manifestrilor paroxistice ne-au ndrumat ctre diagnosticul cert, i anume identificarea clipitului unilateral, la un copil mic la care ticurile erau foarte probabile. Totui, faptul c apreau i din somn trebuia s ne ridice suspiciunea unei alte cauze a acestei manifestri paroxistice. Prezentarea acestuia este un alt exemplu care arat c neurologia pediatric poate s cuprind semne i simptome din toat pediatria general pentru c de fapt toate funciile organismului sunt controlate sau ajung ca i informaii la nivelul sistemului nervos central.

Revista de Neurologie i Psihiatrie a Copilului i Adolescentului din Romnia - 2010 - vol. 13 - nr. 2

59