7.

Boli hematologice neonatale

7.1.Anemiile neonatale Definiie, aspecte generale: scderea sub nivel critic al nr.hematii i/sau a nivelului Hb Nivel normal Hb n.n.la termen 17 g% prematur 15 g% La nou nscut Hb are dou componente: HbF (afinitate mare pt.O2) HbA (afinitate mic pt.O2)

Etiologie - pierderi sanguine: antenatal - transfuzia fetofetal sau fetomatern, leziuni cordon omb., sngerri placentare. intranatal - cefalhematom, hemoragii ventriculare, traumatisme
postnatal - boala hemoragic a nou nscutului, hemoragii interne, div.Meckel, recoltri frecvente - hemoliz: izoimunizare, deficit Gl6p-D sau piruvatkinaz, sferocitoza, talasemie, infecia cu parvovirus B19.

- tulburri de producie: anemii aplastice cong., prematuritatea, leucemia cong., infecii perinatale - anemia fiziologic a nou nscutului: mecanism complex (hematii fetale cu durat de via redus, producie insuficient de eritopoietin, epuizarea rezervelor, creterea rapid);

Diagnostic anemie nn - paloare, tahicardie - insuficien cardiac congestiv - oc (n formele cu instalare rapid) - laborator
Cronologia apariiei anemiei: - la natere: hemoragii, stri hemolitice - la cteva zile: celelalte cauze - anemia fiziologic: apare la 6 sptmni la prematur i la 8 - 12 sptmni la nn la termen.

Tratament

- transfuzii: n cazuri bine justificate, valori mici ale Hb (<10 g%), prezena bolilor asociate - eritropoietin: la prematuri i n anemii hemolitice - fier i acid folic: n formele uoare, mpreun cu alimentaie corespunztoare vrstei.

7.2.Policitemia (poliglobulia)

Definiie: nr.hematii, Hb i hematocritul depesc limita superioar a valorilor normale Cauze: - retard intrauterin, sarcin suprapurtat; - transfuzie feto-fetal (gemeni) - pensarea tardiv a cordonului ombilical (transfuzia maternofetal) - tulb.metabolice i endocrine: diabet matern, sind . adrenogenital, hiper sau hipotiroidism.

Diagnostic
Simptomele apar n caz de hipervscozitate, la nivel hematocit 0,65 - anorexie, indispoziie

- cianoz
- hepatomegalie - tahipnee, detres resp. - trombocitopenie - hipoglicemie i hiperbilirubinemie - insuficien renal

Tratament

- exsanguinotransfuzie: plasma-snge; sol.salin - snge cantit.administrat (ml) = HtexistentHt Htdorit volum s x Htexistent dorit/Ht existent volum s.x. Htexistent (volumul s 9% din greutate) - n formele uoare:perfuzie cu sol.electrolii

7.3.Hemoragiile neonatale 7.3.1.Coagulopatii

Aspecte generale Hemoragiile neonatale pot fi prin: - deficit congenital sau activitate redus ai factorilor de coagulare (rar se manifest n perioada neonatal) - deficit tranzitor ai factorilor de coagulare, legat de caracteristicile fiziologice ale n.n. (factori vitamino K dependeni) - forme ctigate de coagulopatii: CDI, insuficiena hepatic).

Boala hemoragic a nou nscutului (BH)

- factori favorizani: alimentaia natural (laptele matern srac n vitamina K), flora intestinal productoare de vit.K este absent, imaturitatea funciei hepatice la prematuri, tratamentul anticonvulsivant al mamei, boli hepatobiliare

- mecanism: nivel sczut ai factorilor de coagulare dependeni de vit.K (factori II, VII, IX, X).

- manifestri clinice BH:

- forma precoce (primele 24 ore): sngerri ombilicale, cefalhematom, melena, hemoragii intracraniene i abdominale - forma clasic gastrointestinale (apare la 2-7 zile): hemoragii

- forma tardiv (apare la 2-8 sptmni de via): hemoragii intracraniene, cutanate, gastrointestinale i urogenitale

- laborator n BH: T protrombina i timpul parial de tromboplastin prelungite; trombocite normale; determinarea hemogramei pentru aprecierea anemiei; fibrinogen normal - profilaxie: sistarea terapiei materne anticonvulsivante i administrare de vit K n timpul sarcinii; la nou nscut se administreaz vitamina K 0,5-1 mg/kg se repet dup o sptmn - tratament: vitamina K 1 mg/kg/zi, plasm proaspt 10 ml/kg/zi.

7.3.2.Trombocitopeniile neonatale

- definiie: scderea <150000/mm a numrului de trombocite - cauze: consum crescut (coagulopatia de consum, factori mecanici), producie insuficient

7.3.2.1.Forme clinice PTI neonatal: mama cu PTI sau LES atc materni tranverseaz placenta i distrug trombocitele ftului - dg.anamnestic

Trombocitopenia autoimun neonatal: mama cu atg trombocitar HPA 1a negativ, cu ft HPA 1a pozitivatc materni (IgG) traverseaz placentadistrucia trombocitelor fetale - mama nu are trombocitopenie, nu are PTI - dg.demonstrarea atc antitrombocitari

Trombocitopenia asociat izoimunizrii

Trombocitopenia de consum - apare n cadrul CDI, (s.Kasabach-Merrit), EUN

hemangiogramele

gigante

- aciunea toxic distructiv direct a infeciilor virale i bacteriene Alte circumstane de apariie a trombocitopeniei - dup exsanguinotransfuzie sau transfuzie cu snge mai vechi de 24 ore - aspirina administrat mamei: afecteaz agregarea plachetar fetal.

7.3.2.2.Tratamentul trombocitopeniilor n.n - n trombocitopenii <50000 asociate cu sngerri se administreaz concentrat trombocitar (la 4-5 zile)

- n trombocitopenie autoimun: trombocite splate i suspendate de la mam HPA 1a negativ

- n PTI neonatal: imunoglobuline iv 400 mg/kg ntre zilele 2-5, corticoterapie - s.Kasabach-Merrit: corticoterapie, IFN alfa