curs 5 Sindromul extrapiramidal Date anatomo-funcionale: Etajul cortical: scoar fronto-prefrontal (arii 4, 6, 8 Brodman) Etaj subcortical: nucleul lenticular:

ar: - globul palid (paleostriat) - putamen (neostriat) nucleul caudat (neostriat) Etaj diencefalo-mezencefalic: Substana neagr Soemmering (locus niger)- limita dintre piciorul !i calota me"encefalic #ucleul ro!u- regiunea de frontier diencefalo-me"encefalic #ucleul $u%s- lentil bicon&e' situat (n regiunea sublenticular)prin le"are- *emibalism Roluri: - +sigur postura !i tonusul de ba" pe care !i prin care se e'ecut mi!crile &oluntare, - +sigur e'ecutarea mi!crilor automate- balansarea braelor pe l-ng corp (n timpul mersului,clipit, &orbire,r-s - .n*ib mi!crile in&oluntare +cti&itatea sa este asigurat de conexiuni cu: - Scoara cerebral - /ipotalamusul - Substana reticulat - 0ormaiuni me"encefalice - 1du& Manifestrile clinice apar sub forma a trei mari sindroame: I) Sdr. hipertonico-hipokinetic (palido-nigric): caracteri"ea" le"iunile paleostriatului !i formaiunilor subiacente (esp,substana neagr) !i este manifestarea bolii 2ar3inson !i a sindroamelor par3insoniene,+par: +) 4ulburri ale staticii, atitudinii !i dinamicii: 5, +titudine rigid, sudat, statuificat 6, 4runc*i (nclinat anterior, braele lipite de trunc*i, antebrae flectate 7, 1-ini (n pronaie !i u!oar fle'ie 4, 1embre inferioare u!or flectate 5, 0acies imobil, aspect fi'at (ntr-o atitudine 8fig9:,:de masc:, 6, ;lipit absent sau rar <, 1ers (ncetinit (bradi3inetic), cu pa!i mici,cu trunc*iul (nclinat 8, 1i!cri acti&e (ncetinite (bradi- sau a3ine"ie) =, +ceste modificri se datorea" *ipertoniei !i pierderii automatismului 3inetic datorit proceselor in*ibitorii care acionea" asupra mecanismelor dopaminergice neostriate B) 4ulburri ale tonusului muscular: apare rigiditatea (contractura, *ipertonia e'trapiramidal): 5, 1ai e'primat la trunc*i !i ri"omielic,la mu!c*ii cu aciune antigra&ific (mu!c*ii para&ertebrali !i ai cefei) 6, >lobal

7, .nteresea" egal agoni!tii !i antagoni!tii ( nu este electi&) 4, ;edea" discontinuu la mobili"are: fenomenul roii dinate (&, semnul #egro, semnul #oica) 5, 2lastic,ceroas- membrul (!i pstrea" po"iia imprimat 6, Se accentuea" dac pacientul (nc*ide oc*ii sau se plasea" (n situaie critic de ec*ilibru <, +ccentuat de frig, oboseal, mers,emoii

8, ?iminu la atropin, scopolamin, antipar3insoniene =, Se datorea" scderii aciunii in*ibitorii dopaminergice asupra refle'elor miotatice ;)4remurtura e'trapiramidal: 5, @scilaii mai mult sau mai puin regulate, cu frec&ena de 48Asecund 6, Static !i postural 7, ?iminu sau dispare (n mi!crile acti&e 4, 1ai accentuat distal (ectromielic) 5, B'tremitate cefalic- mi!cri de afirmaie,negaie)poate interesa bu"ele,limba,musculatura &estibulului 6, Se datorea" blocrii in*ibiiei corticale la ni&elul substanei reticulate me"encefalice, ceea ce duce la deblocarea mecanismului de facilitare supraspinal ce acionea" asupra neuronilor motori C spinali, ?)4ulburri de refle'e: e'agerarea refle'elor de postur, B)4ulburri &egetati&e: *ipersali&aie, *ipersudoraie,sialoree,bufeuri de cldur,e'agerarea secreiei sebacee 0)4ulburri de &orbire: &orbire lent, monoton,(ntrerupt de pau"e (bradilalie), cu tendin de stingere, p-n la mutism, II) Sdr. hipotonico-hiperkinetic (sdr. de striat): apare (n le"iunile neostriatului +) /ipotonie muscular B) 1i!cri in&oluntare (dis3ine"ii): *iper3ine"ii de tip coreic, ateto"ic, mioclonic, *emibalic, -apare (n : -coreea acut S%den*am -coreea cronic /untington -coreea senil -ateto"a dubl (sdr,Dogt) Sdr.strio-palidal: apare (n le"iuni mi'te, manifestrile fiind o combinaie (n proporie &ariabil a celor de la .) !i ..), Bste caracteristic bolii Wilson !i bolii Wesphall-Strmpell, care merg ambele cu degenerescen *epatolenticular,

III)

oala !arkinson Bste o afeciune neurologic neuronilor dopaminergici" progresi! cauzat de degenerarea

"pidemiologie: ;ea mai frec&ent afeciune cerebro&asculare !i epilepsie,

neurologic

dup

bolile

;ea mai frec&ent boal neuro-degenerati& dup boala +l"*eimer, Esp-ndit pe tot globul, (n toate regiunile geografice, (n toate populaiile, 2re&alen: (n populaia general 5F) peste 65 ani, 5G) peste 85 ani,6G .nciden: 6H A 5HH HHH de persoane 2redominan: - rasa alb - brbai - populaia din regiunile nordice - mediul rural (pesticideI) Bste o afeciune sporadic, #u pre"int (n general tendin familial, .ncidena familial este de 5-6G, 0ormele familiale pre"int caractere de transmitere de tip autosomal dominant !i autosomal recesi&, #u s-a identificat nici un tip mendelian de transmitere, >ena responsabil s-ar gsi pe braul lung (J) al cromosomului 4, locusurile 65-67, Kn aria lin3age-ului se gse!te gena s%nnucleinei (protein presinaptic ce se gse!te (n bulb,tract olfacti&,*ipotalamus,substana neagr !i este o component abundent a corpilor $e&%)

!atogenie: +nomaliile rspun"toare sunt la ni&elul circuitelor motorii e'trapiramidale, Eol important au ganglionii ba"ali: - striatum: nucleul caudat, putamen, nucleul acumbes septi - palidum: segment intern !i e'tern - nucleii subtalamici - substana neagr- pars compacta (dopaminergic) !i pars reticulata ?e asemenea cu rol important: - ariile corticale motorii, premotorii,somatomotorii - regiunea &entral talamic - segmentul pedunculo-pontin #ircuitele ganglionilor bazali -direct- globus palidus intern !i substana neagr reticulat -indirect- globus palidus e'tern !i nucleii subtalamici -bucle de feed-bac3 de la corte' la substana neagra -neurotransmitori e'citatori- acetilcolin,glutamat -neurotransmitori in*ibitori- >+B+ -neurotransmitori e'citatori !i in*ibitori- dopamina Striosomii: - cele mai studiate molecule din striat - ni&ele crescute de receptori opiacei !i receptori ?5 pentru dopamin - neuropeptide: dinorfina !i substana 2 1atricea e'trastriosomal: bogat (n receptori ?6, mar3eri colinergici,en3efaline #istopatologie: ?egenerarea neuronilor dopaminergici din sistemul ner&os central, cu o pondere de peste 6HG,

?egenerarea se produce (n: locus caeruleus, talamus, corte' cerebral, sistemul ner&os autonom (&egetati&), 2re"ena corpilor $eL%, mar3eri genuini (&eritabili) ai bolii 2ar3inson) sunt inclu"iuni intracitoplasmatice eo"inofile, $actori implicai %n le&area neuronal: - producia de radicali liberi - stressul o'idati& - producia de glutation disulfid - eliberare de aminoaci"i e'citatori - o'i"ii nitrici 'linic: ?ebut insidios, (n general (n decada a 6-a, cu o medie (n Murul &-rstei de 55 ani, cu manifestri asimetrice, printr-o tremurtur u!oar sau o a3ine"ie mai mult sau mai puin global, I) (remor: - semnul cel mai frec&ent - este postural - frec&en de cca, 4-6 A secund - predomin la m-ini, dar poate afecta !i m,i,, trunc*i, bu"e, limb - diminu (n mi!crile &oluntare,dispare (n somn - accentuat de emoii,frig,dac pacientul se concentrea" II) )igiditate: - domin la musculatura troncular !i a g-tului - atitudine particular- trunc*i u!or aplecat (nainte,coatele !i genunc*ii u!or flectai,degete (n fle'ie,articulaiile m-inii (n e'tensie III) *kine&ia+hipokine&ia: - mi!crile se fac cu (nt-r"iere - facies imobil, de masc,fiMat,de po3er I,) (ul-urri de postur: - pierdere particular a mi!crilor mici spontane, normale, de adaptare postural - bolna&ul are tendina de cdere (n fa sau (n spate ,) (ul-urri psihice: - an'ietate - depresie - demen (p-n la 5A7 din pacieni) ,I) (ul-urri %n sfera sistemului ner.os autonom: - *ipercrinie sebacee - *iper*idro" palmar !i plantar - *ipersudoraie - (ncetinirea tran"itului intestinal - tulburri urinare ,II) "xamen o-iecti. neurologic -tremor -rigiditate -a3ine"ie -tulburri de postur -reflecti&itate normal (cu e'cepia refle'elor de postur) -sensibilitate normal $orme clinice: >enerali"at: se (nt-lnesc toate elementele /emipar3insonism 2ar3insonism:

- tremulant - a3inetic - a3inetic-*ipertonic ".oluie: dependent de forma clinic, de condiiile de &ia !i tratament, In.estigaii complementare: ;4 cerebral: - nu se e&idenia" modificri specifice ale substanei negre - poate totu!i arta atrofia cerebral (n e&oluie E1#: poate rele&a diminuarea de &olum a substanei negre (pars compacta) Diagnostic po&iti.: pe ba"a criteriilor Societii Britanice de Studiu al Bolii 2ar3inson, /. 2re"ena a cel puin 6 din urmtoarele: tremor, rigiditate, bradi$inezie, tulbur ri posturale, 0. ?ebut unilateral" 1. %simetria manifestrilor este persistent , 2. Espuns bun la &-'opa, 3. +bsena unor semne care pot e'clude diagnosticul de boal 2ar3inson: - antecedente de encefalit, +D;, tratamente cu antagoni!ti dopaminergici - cri"e oculogire - semn Babins3i - semne cerebeloase - parali"ii supranucleare - disautonomii se&ere !i precoce - demen se&er !i precoce - rspuns negati& la $-?opa - remisiuni persistente ale simptomelor - modificri particulare la ;4,E1#,2B4

Definiii: (oala )ar$inson: tablou clinic datorat unei degenerri primare, Sdr" par$insonian: grup de manifestri similare celor din boala 2ar3inson, care apar (n afeciuni sau condiii determinante ((n mod secundar), )ar$inson plus: afeciuni neurologice care, ca !i boala 2ar3inson, sunt degenerati&e, idiopatice, dar sunt acompaniate de le"iuni la ni&elul altor centri, ci ner&oase, nuclei, corte' cerebral, cerebel, Diagnostic diferenial: Sdr, par3insonian postencefalitic, Sdr, par3insonian to'ic, (n into'icaii cu disulfit de carbon, alcool metilic, ;@, 1242, Sdr, par3insonian medicamentos (iatrogen): - 0enotia"ine (tiorida"in, prometa"in, clorproma"in) - ?epleti&e de dopamin- re"erpin - Substane care acionea" ca fal!i transmitori ( metildopa, ?opeg%t)

+lte preparate: antagoni!ti de calciu, metoclopramid, /aloperidol,amfotericin Sdr, par3insonian &ascular, Sdr, par3insonian posttraumatic, Sdr, par3insonian posttumoral, Sdr, par3insonian metabolic: pancreatita acut, disfuncii paratiroidiene, tulburri ale metabolismului acidului folic, Sdr, par3insonian prin degenerri sistemice neuronale, - parali"ii supranucleare progresi&e - degenerescena striato-nigral - atrofia oli&o-ponto-cerebeloas - degenerescena cortico-ba"al - sdr,S*%-?rNger Sdr, demeniale, Bredoata'ii, Boala Oilson, ;oreea /untington, Boala /alleborden-Spat" +trofia palidal primar +trofii multisistemice (ratament: - indi&iduali"at - trebuie s in cont de profesie, &-rst, angrenare social !i starea emoional - (n principiu, terapia trebuie s fie g*idat de se&eritatea simptomelor !i de gradul de disabilitate funcional - s se controle"e adec&at simptomele !i semnele - s se e&ite c-t mai bine efectele secundare - s fie eficient un timp c-t mai (ndelungat Dieta: s fie bogat (n legume, fructe) aminoaci"ii de origine animal, resorbii intestinal (n cantitate mare, pot in*iba competiti& $-?opa, *cti.itate fi&ic:adaptat posibilitilor dar constant, Medicamentos: /. *geni dopaminergici: 4-Dopa , precursor dopaminic: - cel mai eficient, dar nu reu!e!te s compense"e pierderea neuronal, - strbate bariera *ematoencefalic -

(n timp apar efecte secundare: fluctuaii sau &ariaii (n rspunsul farmacologic (de sf-r!it de do",onoff,parado'ale,circadiene,paro'ostice,:free"ing:), mi!cri in&oluntare (dis3ine"ii, distonii), *alucinaii 0. *geni nondopaminergici: - anticolinergicetri*e'ifenidil,ben"tropin,biperiden,et*opropa"ine - anti*istaminice- difen*idramin,orfenadin,clorfeno"amin - antidepresi&e triciclice- amitriptilin -

- antipsi*otice - antistress- BP? - miorela'ante - &itamine - antio'idante Kn timp, terapia cu $-?opa (!i pierde eficiena, ceea ce duce la reapariia progresi& a manifestrilor, ?in acest moti& sunt (ncuraMate cercetrile asupra unor substane trofice, care s stope"e degradarea neuronal: -efect neuroprotector- selegilina -factor neurotrofic ce deri& din linia celular glial (>?#0)- refacerea sistemului nigrostriat 1. 'hirurgical: - c*irurgie stereota'ic: talamotomie, palidotomie - talamostimulare - implante neuronale cu esut fetal potenial dopaminergic 2. *ltele: - 3ine"iterapia - psi*oterapia Sindromul cere-elos Date anatomo-funcionale: #erebelul: situat (n loMa posterioar, subtentorial (semne de loM posterioar, semne subtentoriale) +lctuit din &ermis (poriunea median) !i emisferele cerebeloase +lctuit din substan alb !i substan cenu!ie 0aa superioar este acoperit de emisferele cerebrale iar faa inferioar &ine (n contact cu trunc*iul cerebral 4rei perec*i de pedunculi, care fac legtura cu me"encefalul, puntea, respecti& mdu&a *uclei- dinat,emboliform,globiform,fastigii %rhicerebel: cone'iuni &estibulare )aleocerebel: aferene spinale *eocerebel: aferene corticale Rolul cerebelului: - 1are centru refle' spre care con&erg impulsuri propriocepti&e !i labirintice !i de la care pleac impulsuri reglatorii pentru tonus, funciile ec*ilibrului, aciunile &oluntare ale trunc*iului !i membrelor, - .mportant influen asupra musculaturii, distribuind tonusul, asigur-nd aMustrile fine !i precise ale mi!crilor care fac grupele musculare s lucre"e armonios) reglarea contraciei agoni!tilor !i antagoni!tilor participani la o anumit aciune motorie) modulea" intensitatea, fora, &ite"a, amplitudinea, continuitatea unei mi!cri, Manifestri clinice: I) *taxia cere-eloas: +) ?ismetria: dimensionarea gre!it a mi!crilor, cu dep!irea intei propuse (dismetrie cu hipermetrie) sau neaMung-nd la ea (dismetrie cu hipometrie), Se poate e&idenia prin: 5, 2roba indice-nas 6, 2roba indice-indice

2roba g-tului sticlei (>rigorescu) 2roba liniilor paralele 2roba punctului 2roba pre*ensiunii 2roba scrisului- scris diform,de"ordonat,linii mari neregulate,inegale 8, 2roba clc-i-genunc*i =, 2roba clc-i-creasta tibiei B) +diadoco3ine"ia (disdiadoco3ine"ia): incapacitatea de a e'ecuta mi!cri alternati&e succesi&e, B&ideniat prin: 5, 2roba marionetelor 6, 2roba fle'iei !i e'tensiei degetelor m-inii 7, 2roba baterii tobei cu degetele 4, 2roba fle'iei plantare !i dorsale a picioarelor ;) +sinergia: imposibilitatea coordonrii di&erselor grupe musculare (n &ederea reali"rii unor aciuni motorii comple'e, care astfel se descompun (n mi!crile componente elementare, B&ideniat prin: 5, 2roba rsturnrii pe spate- cerebelosul cade pe spate 6, 2roba fle'iei gambei pe coaps !i a coapsei pe ba"in (clc-i-fes) 7, 2roba depunerii piciorului pe scaun 4, 2roba indice-nas 5, 2roba mersului ?) 1odificri de &orbire: &orbirea de&ine sacadat, scandat, e'pansi& datorit tulburrilor de coordonare ce interesea" musculatura fonatorie B) 4remurtura intenional (este 3inetic, de aciune nu de postur): apare (n cursul e'ecuiei mi!crilor, alter-ndu-le,$ipse!te (n repaus, Se datorea" lipsei aciunii frenatoare a antagoni!tilor, ;ontribuie la alterarea mersului II) Simptome cere-elo-.esti-ulare: +) +sta"ia: imposibilitatea meninerii ortostaiunii, B)1ers modificat: - e"itant - nu poate menine linia dreapt - cu ba" larg de susinere ;)DertiM !i nistagmus ?)2roba de&ierii braelor: dac se (ntind braele !i se (nc*id oc*ii se obser& de&ieri spre partea le"iunii) se poate sensibili"a prin pendularea &ertical a braelor, III) (ul-urri datorate alterrii aferenelor propriocepti.e: +) /ipotonia: se remarc la palpare (flasciditatea musculaturii)) mi!crile pasi&e au amplitudine e'agerat, iar refle'ele miotatice sunt pendulare, -la mobili"area pasi& a m,s,- se atinge cu u!urin umrul cu articulaia radio-carpian -fle'ii pasi&e m,i,- se atinge fesa cu clc-iul)fle'ia coapsei pe ba"in se face cu u!urin cu amplitudine e'agerat -e'tensia m-inii peste limitele fi"iologice -proba pasi&itii Baran%- la mi!cri de rsucire a trunc*iului se produce e'tensia ampl a m,s, din articulaia scapulo-*umeral -proba re"istenei /olmes-SteLart- fle'ia antebraelor pe bra !i opunere)dac se d drumul antebraului pacientul lo&e!te umrul cu m-na -proba refle'elor pendulare- refle' rotulian pendular (serie de mi!cri mai ample !i pendulare de partea bolna&)

7, 4, 5, 6, <,

-proba simetriei tonice dinamice- pacientul ridic ambele brae !i le opre!te brusc- pe partea le"at braul se ridic mai mult B)4ulburri (n aprecierea po"iiilor, -un membru se ridic la ori"ontal iar cellalt membru trebuie ridicat la acela!i ni&el- membrul de partea afectat se ridic mai sus

I,) 'ri&ele cere-eloase: cri"e de opistotonus, cu *ipere'tensia membrelor, care seamn cu cele din decerebrare, dar acestea apar (n le"iuni cerebeloase masi&e, acute, !ro-leme etiopatogenetice: -tumorile cerebeloase -afeciuni infecioase (cerebelite): (n cadrul encefalitelor sau independente)pot apare abcese,) determinri tuberculoase, -boli demielini"ante (e,g, sclero"a multipl) -afeciuni &asculare (*emoragii, *ematoame, isc*emii) -atrofii cerebeloase -ata'ii to'ice (alcool, plumb, mercur, *idantoin) -sdr, cerebeloase posttraumatice -ata'ia teleangiecta"ic familial: sdr, cerebelos Q teleangiecta"ii conMuncti&ale, cutanate etc, Q deficit de .g+, Sindroame diencefalice *) Sindroame talamice: Date anatomo-funcionale: Eaporturi cu plan!eul &entriculilor laterali, *ipotalamus, capsula alb intern #uclei de releu (popas pt,impulsurile sen"iti&o-sen"oriale- corpi geniculai interniAe'terni, nucleul &entral posteriorAintern,nucleul anterior,prime!te !i aferene de la scoar #uclei de asociaie- nucleul lateral posteriorAanterior,nucleu dorsomedian #uclei cu cone'iuni subcorticale- nucleu para&entricular,nuclei intralaminari (a-loul clinic e dominat net de tul-urri sen&iti.e. 2ot apare: Sindromul sen"iti& talamic: durere foarte intens, aspect cau"algic, rsunet afecti& neplcut (*iperpatie talamic) pe *emicorpul opus le"iunii, 4ulburri obiecti&e de sensibilitate: mai ales de sensibilitate profund, cea superficial a&-nd repre"entare bilateral, /emiata'ie opus le"iunii 1i!cri in&oluntare (coreice, ateto"ice) de partea opus /emianopsie omonim lateral de partea opus /emipare" 4ulburri &egetati&e: ciano", edeme, tulburri &asomotorii Sdr,&asculare talamice: -Sdr, talamic prin le"area pediculului talamo-geniculat: tulburri de sensibilitate predomin-nd la membre,esp,m,i,cu respectarea feei !i *emianopsie

-Sdr, talamic prin le"area pediculului talamo-perforat: tulburrile de sensibilitate afectea" predominant faa, mai puin m,s, !i deloc m,i,, -Sdr, talamic prin le"area pediculului lenticulo-optic: tulburri de sensibilitate ce interesea" esp,m,i,!i m,s,!i nu sunt (nsoite de tonalitate afecti& ) Sindroame hipotalamice: Date anatomo-funcionale: pe faa inferioar a creierului, (n spaiul optopeduncular delimitat de c*iasma optic, bandeletele optice,spaiul perforat posterior cuprinde: lama terminal, tiMa pituitar, corpii mamilari, tuber cinereum -importante cone'iuni: -aferente- scoara cerebral,rinencefalul,cile optice,formaiuni e'trapiramidale,talamus -eferente- scoar,*ipofi",me"encefal (calea *ipotalamome"encefalo-bulbar) Eol: mecanisme de reglare a alternanei &eg*e-somn reglarea secreiei *ipofi"are termoreglare reglarea funciei se'uale reglarea metabolismului grsimilor, glucidelor reglarea acti&itii gastrointestinale reglarea tensiunii arteriale reglarea unor ci bioc*imice reglarea unor funcii psi*ice

Manifestri clinice: 5) ?iabet insipid- le"area nucleilor supratalamici !i a tractului *ipotalamo*ipofi"ar- poliurie, polidipsie, 6) ?istrofia adipo"o-genital (Babins3i-0rRlic*): - obe"itate - insuficien se'ual - nanism (n raport cu &-rsta la care apare: -tip infantil (prepuberal) -tip adolescent sau adult 7) Sdr, $aLrence-Bardet-1oon-Biedle: - caracter familial - obe"itate - infantilism se'ual - retinit pigmentar - polidactilie - deficit intelectual 4) Sdr, SteLart-1orgagni-1orel (numai la femei): - obe"itate - tulburri menstruale - &irilism pilar - tulburri psi*ice - cefalalgie - *iperosto" frontal intern -

5)4ulburri ale funciei &eg*e-somn: - *ipersomnii (paro'istice sau continue) - insomnii -4ulburri de reglare termic -4ulburri respiratorii !i cardio&asculare -4ulburri metabolice -4ulburri ale *ematopoe"ei -4ulburri se'uale -4ulburri psi*ice: -caracteriale -per&ersiuni -impulsuri -accese maniacaleAmelancolice -Bpilepsia diencefalic (2enfield): cri"ele sunt &egetati&e (&asodilataie, *ipersecreie lacrimal, sudoral, bradipnee, midria" etc,)