NGRIJIREA BOLNAVILOR CU AFECTIUNI ALE SISTEMULUI HEMATOPOIETIC

DATE TEORETICE GENERALE PRIVIND SISTEMUL HEMATOPOIETIC Definiii: Sistemul hematopoietic este alctuit din snge (plasm i elemente celulare /figurate sangvine) i organele hematoformatoare. Organele hematoformatoare Via embrionar: n primele 6 sptmni: faza hepatic a hematopoiezei; Dup 20 sptmni: ncepe faza medular, complet la natere. Via adult: Hematopoieza medular are loc n mduva roie hematogen din oasele late i scurte. Persist insule cu potenial hematopoietic embrionar (sistem reticulo-endotelial), cu expresie fenotipic reprimat n ficat, splin, sistem limfoid. Limfopoieza are loc n organele limfatice: timus, ganglioni limfatici, esut limfatic intestinal. Precursorii puin difereniai ai liniei limfocitare, prelimfocitele, sunt formai n mduva hematogen i ulterior se difereniaz n liniile celulare adulte, n organele

Mduva roie hematogen

Reprezint 4-5 % din greutatea corporal total. Indiferent de vrst, organismul pstreaz un capital de celule stem remarcabil de constant (1 celul stem /50.000 celule rezidente medulare). Microclimatul local medular. - Reeaua vascular endotelial asigur funcia de citodiabaz medular i permite selectiv accesul factorilor circulani de difereniere i cretere celular ctre celulele medulare hematogene. - Stroma conjunctiv de susinere i hrnire este compus din celule fibroblastoide, celule grase i macrofage . Acestea produc factori locali, necesari supravieuirii, proliferrii i diferenierii celulare medulare.

Sngele
este compus din plasm i elemente figurate sangiune. Are o greutate total de 7 - 10 % din G corporal, respectiv 5.000 ml. Celulele sanguine compun 40 - 45 % din greutatea sngelui. Plasma conine ap, electrolii, substane metabolic active, proteine, glucide, produi nocivi ai metabolismelor celulare.

Celulele sanguine mature: Globule roii (GR, hematii, eritrocite); Globule albe (GA, leucocite); Trombocite (Tr, plachete).

ERITROCITELE
Eritrocitele sunt celulele roii adulte, anucleate. Ele au rol n transportul gazelor sanguine, indispensabile respiraiei i metabolismelor celulare. Hematiile au form de disc biconvex. Durata de via a eritrocitelor adulte este de 100-150 zile. 98 % din volumul eritrocitar este ocupat de hemoglobin (hem - conintor de fier i globin). Hemoglobina eritrocitar realizeaz transportul gazos prin legarea reversibil a gazelor sangvine (O2, CO2) ca: Oxihemoglobin; Hemoglobina redus (Carboxihemoglobina). Eritrocitele au elasticitate i deformabilitate maxim (diametru de 7-8 microni, care le asigur o penetrant prin conducte cu diametru de 4 ).
Indicii eritrocitari normali: Volum mediu eritocitar (VEM) = 85-95 . Hemoglobina eritrocitar medie (HEM) = 27-32 pg/GR Concentraia de Hb eritrocitar medie (CHEM) = 32 -34 g Hb % GR = 4,5-5,5mil/mm3 Reticulocite = 0,5-l,5 % Raport GR/GA = 500-1.000/1

Eritropoieza normal necesit prezena urmtorilor factori: 1. Eritropoietin (sintetizat de celulele peritubulare renale). 2. Fier: Deoarece forma ionizata este toxica, fierul este intotdeauna inglobat in gruparea hem a unor hemoproteine (hemoglobina, mioglobina, citocromi) sau legat de o proteina (transferina, feritina si hemosiderina). Este necesar sintezei Hb i enzimelor celulare respiratorii (citocromi); Capital (rezerva marial a organismului) = 3 g; Aportul alimentar zilnic de fier trebuie s echilibreze pierderile = 0,5-1 mg/zi (supliment = 2 mg/zi); Sideremie = 80-180 g% (femei = 60-160 g%) Transferina plasmatica (fier + globin)- forma de transport plasmatic a fierului. Este cuantificata in functie de cantitatea de atomi de fier pe care o poate lega, determinandu-se in mod curent capacitatea totala de legare a fierului (total ironbinding capacity-TIBC), care este crescuta in anemiile feriprive (v n 250-400 g/dl ) . Exista 2 forme de stocare a fierului: feritina si hemosiderina. Feritina este formata dintr-un invelis proteic si un miez care poate contine pana la 4500 atomi de fier. Hemosiderina este compusa din agregate moleculare de feritina, care si-au pierdut partial invelisul proteic. Feritina este solubila in apa si se dozeaza (valori normale 12325 ng/ml; anemia feripriva- concentratia feritinei scade sub 10 ng/ml) . Hemosiderina este insolubila dar se vizualizeaza pe sectiuni histologice sub forma unor granule brungalbui pe preparatele necolorate si sub forma unor granule albastre in interiorul macrofagelor cand se foloseste coloratia Perls cu albastru de Prusia.

3. Acid folic si Vitamin B12 (ciancobalamina) Provin exclusiv din aport alimentar. Necesare sintezei acizilor nucleici i maturrii celulare. Lipsa lor conduce la imaturitate celular, cu alterarea raportului nucleo-citoplasmatic i megalocitoz.

Eritroliza (hemoliza) Distrugerea hematiilor se produce extramedular, n sistemul reticulo-endotelial spleno-hepatic. Meninerea homeostaziei implic refolosirea fierului din hemoglobina (recuperat prin transferin) i formarea bilirubinei (indirecte, apoi conjugate hepatic). n condiii patologice (alterarea citodiabazei medulare) hemoliza poate avea loc i intramedular.

LEUCOCITELE (GLOBULELE ALBE): GA-4.000-10.000/mm3

Leucocitele ndeplinesc funcii de aprare (fagocitoz, imunitate mediat celular sau umoral, prin anticorpi). Sunt celule nucleate, cu diametru de 2-3 ori mai mari dect hematiile. Au durat scurt de circulaie sangvin (6-7 h). Exist permanent un pool splenic leucocitar necirculant (rezerv), care poate fi mobilizat n condiii de necesitate.

Tipuri de leucocite: Granulocite (60 % GA) prezint diverse incluziuni citoplasmatice (granule conintoare de histamin, serotonin, kinine) care le difereniaz n: Eozinofile(l-5%); Bazofile(l%); Neutrofile (polimorfonucleare segmentate, adulte: 55%); Nesegmentate (< 1%);
Agranulocite/ leucocite mononucleate (40%): Limfocite (30 %); Mononucleare (5%); n esuturi specifice, monocitele devin macrofage.

TROMBOCITELE (PLACHETELE) Sunt celule anucleate, de dimensiuni foarte mici (diametru = 2 -4 ). Tr= 150.000 -450.000/mm3.

Au durat foarte scurt de via (ore). ndeplinesc rol esenial n hemostaz i coagulare.
Trombocitopoieza: Megacariocit trombocitogen; Trombopoietin.

SEMNE I SIMPTOME ALE BOLILOR SISTEMULUI HEMATOPOIETIC

Manifestri generale, nespecifice (febr, astenie, prurit); Sindrom anemic (paloare, astenie, tahicardie, palpitaii, dispnee de efort, sufluri cardiace); Sindrom hemoragipar (sngerri cutaneo-mucoase); Sindrom infectios (rezisten sczut la infecii); Sindrom tumoral: adenopatii, hepato-splenomegalie; Semne specifice: Echimoze "n hart geografic"; Two-purple fingers syndrome (fenomen Raynaud); Hipertrofie gingival.

EXPLORRI SPECIFICE AFECIUNILOR SISTEMULUI HEMATOPOIETIC

HEMOLEUCOGRAMA: GR, Hb, Ht Reticulocite GA, formula leucocitar Tr Frotiu snge capilar: morfologii i/sau comportamente eritrocitare anormale Testul de siclizare pe lam Electroforeza Hb (identificarea unor hemoglobine anormale, congenitale). Explorarea hemostazei Timp de sngerare Timp de coagulare Fibrinogen Timpul de protrombin (Indicele Quick) Timpul parial de tromboplastin Retracia cheagului Trombelastograma

PUNCIA MEDULAR:
Definiie: Metod invaziv exploratorie sau terapeutic, reprezentat de ptrunderea, prin corticala osului, n cavitatea medular a osului spongios, cu mduv hematogen. Puncia medular aspirativ, cu ac permitere extragerea unei probe de esut medular pentru analiza medulogramei.
Indicaii: Scop diagnostic: ncadrarea corect a suferinei hematologice investigate; Scop terapeutic: Recoltarea mduvei osoase pentru auto/allogrefe; Anestezie intraosoas; Transfuzii intraosoase (n absena altor ci de administrare parenteral). Materiale: Ac steril de puncie osoas: Trocar de oel inoxidabil, cu vrf de lungime variabil, reglabil cu ajutorul unui opritor mobil, nfiletat; Mandren; Sering 10-20 ml pentru aspirare medular; Alcool iodat; Comprese sterile, leucoplast; Cutie Petri/ sticl de ceas (curat, uscat, degresat)pentru depozitarea materialului biologic; Lame de sticl, curate, uscate, degresate (frotiuri medulare); Ser fiziologic steril i spirtier.

Pregtirea pacientului:
Explicarea adaptat a tehnicii (scop, beneficii); Obinerea consimmntului informat; Eventual sedare (midazolam 1 mg iv): Asigurarea confortului termic; Respectarea riguroas a condiiilor de asepsie i antisepsie pe toat durata manevrei. Tehnic: Poziionare comod a pacientului n pat, n decubit dorsal, cu o ptur rulat transversal sub umeri. lodarea tegumentelor medio-sternale (de 2 ori). Medicul alege sediul punciei osoase. La adult, puncia se efectueaz, de regul, la nivelul corpului sternal, sub unghiul lui Lewis. Asistenta medical asist puncia sternal. Medicul monteaz mandrenul acului, verific permeabilitatea acului, repoziioneaz mandrenul, fixeaz sigur lungimea acului (10-15 mm) i verific filetul i opritorul. Medicul efectueaz puncia osoas i extrage mandrenul. Asistenta medical preia mandrenul i-i nmneaz rapid seringa aspiratoare. Medicul extrage 0,5 - 1,5 ml aspirat medular, dezadapteaz seringa, refixeaz mandrenul i extrage acul de puncie. Asistenta iodeaz din nou tegumentele i efectueaz pansamentul steril.

Sngele medular extras prin punctie este introdus ntr-o cutie Petri curat i uscat. Proba este etichetat i transportat la laboratorul de hematologie. Asistenta laboratorului de hematologie preia din cutia Petri materialul de punctie, dup scurgerea sngelui venos, efectund 3-4 frotiuri din grunjii medulari. Este posibil i prelevarea mostrelor de snge medular pentru laboratorul de genetic (cariotip) i/ sau microscopie electronic.

Incidente:
Puncia alb (nu se extrage snge medular) poate avea drept cauz: Infundarea acului cu un fragment osos cortical. Se ncearc dezobstruarea acului cu 1 ml ser fiziologic cldu (37 C); Lipsa sngelui medular (metaplazie mieloid cu mieloscleroz). Accidente: Ruperea acului de punctie ntr-un os foarte dur; Fractura sternului (os patologic); Plag penetrant a vaselor mari de la baza inimii; Risc septic. Alte sedii de punctie osoas: Adult: calcaneu, creast iliac, apofize vertebrale; Copii: platou tibial, creast iliac, calcaneu.