ANOMALII VASCULARE I SINDROME ASOCIATE

Clasificare Anomalii Vasculare

1.TUMORI VASCULARE (benigne)
A. Hemangioame infantile
B. Hemangio endotelioame
2. MALFORMAII VASCULARE
Capilare
Venoase
Arteriale
Limfatice
Mixte
3. SINDROME ASOCIATE ANOMALIILOR VASCULARE
HEMANGIOAME INFANTILE
Cele mai frecvente anomalii vasculare ale copiilor
Definiie
tumori vasculare benigne
proliferare de celule endoteliale
numrul de vase sangvine din periferie spre centrul formaiunii
Cutanate/sbcutanate sau viscerale
Inciden
30% sunt prezente de la natere
70 % apar n primele sptamni
Incidena este de 2 % la natere i crete pana la 12 % la 1 an
Prematurii 1500 g 30%
Mai frecvent la sexul feminin
(F/M = 2,4/1)
rasa caucazian





LOCALIZARE


Etiologie
vrsta crescut a mamei
multiparitate
placent previa
prezena episoadelor de pre-eclampsie
nu exist dovezi clare de transmitere familial a HI dar n 10% din
cazuri au existat antecedente heredo-colaterale de anomalii
vasculare

Caracteristici clinice
5 stadii de evoluie
Stadiu Clinic
1.Prodromal Pete albe/roiatice, teleangiectazii
2.Iniial Pielea devine mai groas i indurat
3.Proliferativ Colorit rou intens a leziunii, piele
indurat, reliefat, marginile
infiltrate, cretere rapid n
dimensiuni
4.Maturaie Culoarea devine rou deschis sau
purpuriu; posibile ulceraii centrale;
scade n dimensiuni
5.Regresie Hipopigmentaie; piele ridat; zona
de induraie rmne subcutanat,
palpabil; se observ relieful
venelor de drenaj din periferie

Investigaii paraclinice
Ecografie
Eco Doppler
RMN
CT
Biopsie

Analize de laborator (nespecifice)
HLG
APTT
PT
Timp de sngerare
Grup sangvin/Rh

Cum stabilim diagnosticul pozitiv
Istoricul personal al fiecrui pacient
A fost leziunea prezent de la natere?
A crescut proporional cu copilul?
Caracteristica principala care trebuie urmrit este apariia fazei de
proliferare de la 6 la 9 luni urmat de faza de involuie cu regresie
complet sau parial
innd cont c leziunea nu este prezent de la natere, dect n
anumite cazuri, se recomad ca prima examinare s aib loc n
jurul vrstei de 2 luni.
Diagnosticul diferenial al HI
n principal cu malformaile vasculare
HEMANGIOAME
Nu sunt prezente de la natere (70%)
Perioad proliferativ perioad de platou stabilizare
Involuie lent i complet
Celule endoteliale
MALFORMAII VASCULARE
ntotdeauna prezente la natere
Cresc proporional cu restul corpului nu au perioada de
proliferare
Nu involueaz spontan
Numr normal de celule endoteliale
TRATAMENT
1. Supraveghere pn la vrsta de 1 an
2. Tratament medicamentos
Corticosteroizi
Interferon
Vincristin
Propranolol
3. Scleroterapie
4. Argon lasers , Pulse-dye lasers , CO2 laser , cooper lasers, Nd:YAG lasers
5. Crioterapie
6. Embolizare arterial selectiv
7. Radioterapie
8. Excizie chirurgical

INDICAIA TERAPEUTIC
nceperea oricarui tratament trebuie amnat pn la sfritul fazei
de proliferare
Excepie
Hemangioamele zonei faciale (periorbital, perioral, zona urechilor,
buzelor sau nasului)
Hemangioamele zonei anogenitale (vulv, uretr, anus)
Cele care au o proliferare accelerat, difuz i infiltrativ, indiferent
de regiunea afectat
PRINCIPII TERAPEUTICE
Oprirea etapei de proliferare
Grbirea regresiei unor hemangioame importante
Prevenirea dar i tratarea unor probleme funcionale
Cu ct mai devreme se ncheie perioada de proliferare pe atta va
fi mai bun rezultatul final dup regresie
Estetica i funcionalitatea

TRATAMENT MEDICAMENTOS
Corticosteroizi sistemici
- Ulceraii
- Sngerri
- Obstrucii funcionale (narine, palpebral etc.)
Interferon
Vincristin
Ciclofosfamide

Propranololul
Efect descoperit ntmpltor n 2008
blocant:
vasoconstricie: fluxul sangvin la nivelul leziunii involuie
inhibiie a angiogenezei oprete creterea
induce apoptoza la nivelul celulelor endoteliale
2mg/Kg corp pe zi mprit n trei doze
Debutul terapiei de la vrsta de 1 lun
Regresie
- Culoare
- Textur
- Dimensiuni

EMBOLIZAREA ARTERIAL SELECTIV

Pregtire preoperatorie (cu 24-48 ore nainte)
Pregtire nainte de scleroterapie (72 de ore)
Poteniale complicaii (Embolie pulmonar)



SCLEROTERAPIE

Alcool absolut
Doxiciline
Corticosteroizi
Sotradecol (malformaii vasculare)
Ethibloc (malformaii vasculare)
OK432
Bleomycine

BLEOMICINA

Complex antibiotic obinut prin fermentarea Streptomyces
Verticillus
Aciune la nivelul ADN
Tratamentul tumorilor maligne (sarcoame,limfoame etc.)
Potenial teratogenic i carcionogenic
Reacii adverse importante (febr, rush alergic, anafilaxie, toxicitate
pulmonar doze mari)
De la 3 sptmni
Acordul scris al prinilor
Fr anestezie sau sub AG
Diluie: 1 fl Bleomicin + 7 ml NaCl + 1 ml Dexametazon
Injectare intralezional a 1-4 ml diluie / injecie
n mai multe zone ale leziunii
Se repet la 5-7 zile
Pn la 6 injectri

LASER TERAPIE
Argon lasers , Pulse-dye lasers , CO2 laser , cooper lasers,
Nd:YAG lasers
proces inflamator obstruarea vaselor sangvine involuarea
rapid a HI
1-5 edine de laser terapie
Dezavantaj - necesit AG


EXCIZIA CHIRURGICAL
Doar 30 %
Indicaii
- n faza de proliferare (n caz de ulceraii sau sngerri)
- n faza de regresie (majoritatea)
- n faza de involuie total pentru:
o Corectarea unor deformri funcionale (pleoap, mas, urechi)
o Excizie cicatrici restante (post ulceraii)
Important decizia prinilor i introducerea n societate a copilului
(coal/grdini)

SINDROAME ASOCIATE ANOMALIILOR VASCULARE

Kasabach Merritt Syndrome

Klippel Trenaunay Weber Syndrome

Sturge Weber Dimitri Syndrome

Rendu Osler Weber Syndrome

Von Hippel Lindau Syndrome

Maffucci Syndrome