CAZ CLINIC

Grupa 17:
Miri Ana
Neagu Georgeta
Oprea Elena
Petroeanu Anca
Popescu Andrei
Prodescu Silvia
Sndulescu Miruna
Coordonator:
Dr. Codreanu Ioana
ANAMNEZA
Brbat, B. F., 17ani
Rural
Data internrii:13.12.2013
Motivele internrii:
febr
rash,
artralgii;

ISTORICUL BOLII(1/5)
Afeciunea debuteaz n urm cu o lun prin:

febr (dimineaa si seara)
erupie eritematoas intensificat n febr
mialgii
artralgii (la nivelul gleznelor si genunchilor bilateral)
+impotena funcional a acestora.
ISTORICUL BOLII(2/5)
Primete tratament la domiciliu cu:

Ospen p.o.
Ibuprofen p.o. o zi


n urmtoarele zile, pacientul prezint erupie eritematoas la
nivelul antebraelor, minilor, gambelor i plantelor.

Cu diagnosticul de faringit ac in perioada 5.12.2013-
9.12.2013 se interneaz n Spit. Jud. Buzau unde primete
tratament cu:

Cefuroxim iv
Cefriaxona+Gentamicina iv- 5zile
Dexametazona iv 8mg/zi
Ibuprofen- p.o 1tb/zi

Din 8.12.2013 apare impotena funcional a mb. inferioare, bilateral.
Erupia cedeaz, dar febra
persist la valori >39C
Suspiciune poliradiculonevrit !
ISTORICUL BOLII(4/5)
In data de 9.12.2013 este transferat in Clinica M.
Bals unde i se efectueaz:

Puncie lombar negativ ce exclude: radiculonevrita/
meningita/ enecefalita
Consult reumatologic
ISTORICUL BOLII(5/5)
Secundar consultului reumatologic se ridic
suspiciunea de boala autoimun i se instituie
tratament cu:

Dexametazona i.v -2 zile 16mg/kgc ,
Imunoglobulina i.v.-1g/zi, 2 zile cu evolutie lent favorabila.

Biatul continu sa febriciteze la Matei Bal si se transfer
n clinica noastr in 13.12.2013.
APF
Nesemnificative;
Sarcina fiziologic;
Vaccinat conform schemei naionale;





Nesemnificative

AHC
APP
Episoade de faringit recurent
ntre 24 si 29 februarie 2012 - internat Sp. Jud. Buzau
cu diagnosticul de:

Pneumonie acut mixt
Meningism
Gastroduodenit acut

CONDIII DE VIA
Copil ngrijit, in familie, din mediul rural, n contact
cu animale domestice;

EXAMEN OBIECTIV (1/3)
Febril (39.2gr C), frison, stare general
mediocr, facies suferind;

Tegumente si mucoase:
Tegumente uscate, intens eritrodermice;
Descuamri palmare si plantare , buze
uscate;

Sistem osteo-articular:
Articulaiile gleznelor bilateral cu semne de
inflamaie discret, cu roeat, edem si
impoten funcional;

EXAMEN OBIECTIV (2/3)
Aparat locomotor:
Mers cu dificultate , acuz mialgii la nivelul coapselor si
gambelor;

GGL:
Micropoliadenopatii laterocervicale bilaterale, mobile atat
pe planurile superficiale ct si pe cele profunde;

Respirator:
Echilibrat din punct de vedere respirator;

CV:
AV-110bpm, ritmic, fr sufluri, pulsuri periferice palpabile
bilateral simetric,tahicardie febrila;

Digestiv:
Faringe discret hiperemic, odinofagie;
Abdomen suplu, nedureros la palpare;

Renal:
Diurez prezent, urini normocrome;

SNC:
Fara semne de iritatie meningeana;

Examen obiectiv (3/3)
PARACLINIC
Sindrom biologic inflamator



13.20
14.97
28.44
15.36
16.00
19.39
9.20
4.77
0.00
5.00
10.00
15.00
20.00
25.00
30.00
11.12 13.12 15.12 16.12 17.12 20.12 23.12 30.12
CRP
mg/dl
PARACLINIC
Sindrom biologic inflamator


64
115
128
140 140
136
0
20
40
60
80
100
120
140
160
9.12 13.12 16.12 20.12 23.12 30.12
VSH
mm/h
PARACLINIC
Hipertrigliceridemie



222
379
318
192
231
137
0
50
100
150
200
250
300
350
400
13.12 16.12 17.12 20.12 23.12 30.12
PARACLINIC
Hipoalbuminemie
Hipergammaglobulinemie
Transaminaze crescute 1,5 x N
LDH crescut


1778
3155
3808
751
712
0
500
1000
1500
2000
2500
3000
3500
4000
5.12 8.12 9.12 13.12 16.12
LDH
u/L
PARACLINIC
Hiperferitinemie !

129
70340
66924
69255
51576
55246
0
10000
20000
30000
40000
50000
60000
70000
80000
10.12 13.12 17.12 20.12 23.12 30.12
Feritina
g/L

PARACLINIC
IDR negativ
ASLO negativ
Test Coombs pozitiv,ulterior negativ
D-dimeri in periferie
Modificari ale coagularii INR crescut
Examen microscopic frotiu sange
periferic:
Anizocitoz moderat cu granulocite
policromatofile
Prezente granulocite hipergranulare

PARACLINIC
Hemocultur negativ
Urocultur negativ
Coprocultur negativ
Serologie viral: EBV, CMV, HIV, AgHBs,
AcACV AcHAV- negativ
TPHA - negativ
Procalcitonin normala
Ac anti ds DNA : 121 UI/mL
Ac antinucleari totali : 34 UI/mL

Paraclinic

Rx cardiopumonar : minim accentuare a interstiiului
Rx craniu : aspect normal
Ecografie abdominal : splenomegalie
Ecografie cardiac : aspect normal
Punctia lombar: cu rezultat negativ ce exclude
radiculonevrita/ meningita/encefalita
Punctia medular -mduv hematogen reactiv
probabil in context inflamator :
MDUV HEMATOGEN CU CELULARITATE BOGAT SI RAPORT
GRANULO/ERITROBLASTIC CRESCUT PRIN HIPERPLAZIE
GRANULOCITAR.
ERITROBLASTI CU DEFICIT DE HEMOGLOBINIZARE
SERIA MEGAKARIOCITARA NORMOCELULAR, CU MATURATIE
NORMAL.
MACROFAGE USOR CRESCUTE NUMERIC
PARACLINIC
Examen NPl: disartrie frust, frust
parez facial stng
Examen oftalmologic: excavaie
fiziologic, vase de aspect normal, OD
exsudat vatos pe arcad nazal
superioar, macula cu reflex fotomotor
prezent, retina pol posterior fr leziuni.
Examen ORL:Rinit acut, deviaie de
sept nazal, faringe de aspect cvasinormal,
otic normal bilateral.
Exsudat nazal,faringian - negativ

DIAGNOSTIC DE ETAP
DIAGNOSTIC DIFERENIAL (1)
C
l
i
n
i
c
+
P
a
r
a
c
l
i
n
i
c

(
M
A
S
)

Cauze infecioase
(virale, bacteriene, fungice,
parazitare)
Cauze non-infecioase
Autoimuniti
Maligniti
HLH primar
DIAGNOSTIC DIFERENIAL (2)
-CAUZE INFECIOASE-
PRO
CONTRA
febr
rash
artralgii, mialgii
stare general profund alterat
leucocitoz cu neutrofilie
ulterior instalat MAS
Hemoculturi, uroculturi , coproculturi,
exudate nazal si faringian negative
excluderea menigitei/encefalitei prin
punctie lombar
persistenta febrei dupa
antibioticoterapie cu spectru larg
valori normale ale procalcitoninei
DIAGNOSTIC DIFERENIAL (3)
-HIV/CMV/EBV-
PRO CONTRA
Febr prelungit, limfadenopatii,
scdere ponderal, rash,
hepatosplenomegalie
artralgii, mialgii si slbiciune
muscular la membrele inferioare
simetric (sugestiv pentru
polineuropatia distal asociat
HIV )
serologie negativ
pentru: HIV, CMV,
EBV
DIAGNOSTIC DIFERENIAL (4)
-HEPATITE-
PRO
CONTRA
febr
artralgii, mialgii
hepatosplenomegalie
rash
cresterea TGO/TGP
AgHBs negativ
Ac HVC negativi
Ac HAV negativi
DIAGNOSTIC DIFERENIAL (5)
-TBC-
PRO
CONTRA
carcterul febrei
scderea ponderala
influenarea strii generale
adenopatia laterocervical
Rx torace
IDR la PPD negativ
leucocitoz cu neutrofilie
DIAGNOSTIC DIFERENIAL (6)
-RAA-
PRO CONTRA
artrite la glezne
altralgii la membrele inferioare
febr
rash
sd. inflamator prezent
faringite in antecedente
=indeplineste criteriile!!!
artrita nu e migratorie
exudate nazal si faringian negative
ASLO in limite normale
Lipsa ameliorarii la tratament antibiotic activ
si pe streptococ beta hemolitic de grup A
DIAGNOSTIC DIFERENIAL (7)
-BOALA LYME-
PRO
CONTRA
artrite, artralgii, mialgii
condiii de via
(contactul cu animalele)
artrita nu e migratorie
puncia lombar
caracterul rash-ului
febr mare
negativ istoric inepturi capue
ar fi fost utili Ac specifici
DIAGNOSTIC DIFERENIAL (8)
-SD. GUILLAN-BARRE-
PRO
CONTRA
artralgii si mialgii debutate la
nivelul gleznelor si
genunchilor, bilateral
pneumonie recenta in
antecedente
slbiciune muscular n
membrele inferioare cu mers
dificil
puncia lombar
reflexe prezente
durerile nu au
debutat dinspre
distal spre proximal
DIAGNOSTIC DIFERENIAL (9)
-MALIGNITATI: LEUCEMII, LIMFOAME-
PRO CONTRA
febr prelungit ce nu cedeaz la tratament
scdere ponderal
eritrodermia intens (paraneo)
influenarea strii generale
adenopatiile
MAS
vrsta
puncia medular
Rx torace
DIAGNOSTIC DIFERENIAL (10)
-BOLI AUTOIMUNE: KAWASAKI-
PRO CONTRA
febr persistent > 5 zile
adenopatie cervical
rash
descuamri palmo-plantare
faringe hiperemic
=ndeplinete criteriile !!!
caracterul
adenopatiei
eco cord/abdominal
normle
vrsta
DIAGNOSTIC DIFERENIAL (11)
-BOLI AUTOIMUNE: LES-
PRO
CONTRA
MAS
artrite, artralgii, mialgii
adenopatii
hepatosplenomegalie
febr
test Coombs direct pozitiv iniial
ANA negativi, anti ADNdc
negativi
nu ndeplinete criteriile
DIAGNOSTIC DIFERENIAL (12)
-BOLI AUTOIMUNE: SD. AFL-
PRO
CONTRA
febr
rash
afectarea articular
MAS
testul Coombs pozitiv la debut
teste de coagulare
normale
ar fi fost util
determinarea Ac
anticardiolipin,
anticoagulantul lupic
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL (13)
-HLH PRIMAR-
PRO
CONTRA
MAS
puncia medular
ar fi fost util test genetic
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL (14)
MENTIUNI SPECIALE:
Hemocromatoz
Flegmonul laterocervical
IBD (RCUH)
Sarcoidoz
Amiloidoz
Intoxicaii
ARTRIT IDIOPATIC JUVENIL (BOALA
STILL) FORMA SISTEMIC CU SINDROM DE
ACTIVARE MAROFAGICA LA DEBUT.
Diagnostic pozitiv
CRITERII DE DIAGNOSTIC (1/2)

Examenul clinic obiectiv:

Febra cel dinti simptom al bolii. Boala a debutat cu febr.
Rash-care s-a concretizat cu exantem micropapulomatos
eritematos.
Artrit.
Mialgii plus artralgii.
Impotena fucional a membrelor inferioare.
Fatigabilitate.
Micropoliadenopatii.
Odinofagie.
Hepatosplenomegalie.
Examenul paraclinic:

Leucocitoz cu neutrofilie.
Anemie hipocrom.
CRP
VSH
Examenul frotiului din sngele periferic relev prezena
granulocitelor hipergranulare cu granulaii toxice n citoplasm.



Criterii de diagnostic (2/2)
TRATAMENT
Igenico-dietetic:
Regim cortizonic cu excludere total a srii
Curativ:
Pulsterapie cu Metilprednisolon - 1g/zi - 3 zile
Corticoterapie cu Prednison - 60 mg/kg, 3tb la 6h, po, cu
nceperea scderii dozelor de la 12 cp la 11 cp si , doz ce
va fi de asemenea ajustat ulterior
AINS Ibuprofen - 3tb/zi, po
Adjuvant
Ig i.v. 1g/zi, 2 zile
Terapie antibiotic: Clindamicin + Biseptol po. 7 zile
Mas eritrocitar
TRATAMENT
- IN CAZ DE EEC TERAPEUTIC -
Metotrexat
0.3 mg/kg/sptmn la debut, n continuare doze mai mari
1mg/kg/doza
Mai eficient sc decat po
Toxicitate GI cea mai frecvent complicaie
Suplimentare cu acid folic pt reaciile adverse GI i
cutaneo-mucoase
Monitorizare hemogram, enzime hepatice

TRATAMENT
- IN CAZ DE EEC TERAPEUTIC -
Ageni biologici/ medicaia
remisiv biologic:
Inhibitori TNF alfa-
Etanercept, Infiliximab,
Adalimumamb
Ac monoclonali anti receptor
IL-1 ( Anakinra)
Ac monoclonal anti CD20
(Rituximab)

EVOLUIE I PROGNOSTIC
Se cunosc 3 forme evolutive:
Monociclic 20 %

Policiclic 35%

Cronic 45%
COMPLICAII ALE TRATAMENTULUI
ENDOCRINE
sdr. Cushing iatrogen;
hipofuncie hipotalamo-
hipofizara;
ntrzierea creterii;

METABOLICE
DZ;
obezitate, dislipidemie,
steatoz hepatic;
hipercatabolism proteic;

COMPLICATII ALE TRATAMENTULUI
ELECTROLITICE
depleie de potasiu;
retenie hidrosalin;
SCHELETALE
osteoporoz;
osteonecroz aseptic;
artropatie distructiv ;

COLAGENOPATIE
ATROFIC
ulceraii gr.I;
manifestri tegumentare:
striuri atrofice, papule
acneifome, pigmentri,
hirsutism;

VASCULARE
hemoragii cutanate
(echimoze, purpura),
digestive;
vasculit necrozant;
tromboflebit ;

COMPLICAII ALE TRATAMENTULUI
IMUNODEPRESIVE
infecii;

NERVOASE
tulburri vegetative;
instabilitate psihic, psihoze;
HIC;
dependen farmacologic;

OCULARE
glaucom, cataract;

ADMINISTRRII LOCALE :
atrofii musculare, abcese microbiene;

COMPLICAII ALE BOLII
Distrucie articular;
Insuficiena hepatic;
CID;
Miocardit;
Serozite;
Sdr. de detres respiratorie acut;
Amiloidoz;
MAS
Complicatii oculare pana la cecitate
CRITERII DE EXTERNARE
Temperatur normal;
Echilibrare hidro-electrolitic;
Scderea feritinei;
Stare general bun;
RECOMANDRI LA EXTERNARE
Regim alimentar fr sare;
Continuarea tratamentului;
Revine la reevaluare;
Dispensarizare prin medicul de familie;

PARTICULARITILE CAZULUI
Boala Still a debutat cu MAS;
Nivelul crescut feritinei = 129.000 ng/ml
(N = 15 - 400 ng/ml)
BIBLIOGRAFIE

American College of Rheumatology
http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/juvenile
arthritis.asp
Use of methotrexate in juvenile idiopathic arthritis
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1719480/
Juvenile Idiopathic Arthritis Treatment & Management
http://emedicine.medscape.com/article/1007276-treatment
http://arthritis-research.com/
Esential de Reumatologie, Ruxandra Ionescu
Juvenile rheumatoid arthritis
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000451.htm

The Rheumatologist
http://www.the-rheumatologist.org/view/index.html
Nelson Textbook of Pediatrics 19th Edition
Conn's Current Therapy
Illustrated Textbook of Paediatrics Fourth Edition
http://emedicine.medscape.com/article/1007276-overview
http://reference.medscape.com/calculator/kawasaki-disease-diagnostic-criteria
http://emedicine.medscape.com/article/986458-overview
http://emedicine.medscape.com/article/330178-overview