HIPERTENSIUNEA ARTERIAL DE ORIGINE

ENDOCRIN
Tabel 8.1 Boli endocrine complicate cu HTA
Nr.
crt.

Categoria de afeciuni

Bolile complicate cu HTA

1.

HTA produs de
catecolamine
a) Feocromocitom;
b) Alte cauze.
2.

HTA produs de hormoni
mineralocorticoizi
a) Hiperaldosteronismul primar;
b) Hipermineralocorticismul disenzimatic;
c) Alte sindroame evolund cu HTA i
hipopotasemie.

3.

HTA produs de ali hormoni
i produi steroizi
a) Hipercorticismul metabolic endogen
i exogen;
b) HTA indus de estrogeni.

4.

Alte boli endocrine ce evolueaz cu
HTA
a) Diabetul zaharat;
b) Hipercalcemia;
c) Hipertiroidismul;
d) Hipotiroidismul primar;
e) Acromegalia.

5.

HTA produs de alterarea sistemului
renin-angiotensin
a) HTA vasculo-renal;
b) HTA malign;
c) HTA esenial cu hiperreninemie;
d) Tumori secretante de renin;
e) Coarctaia de aort.

1.HIPERTENSIUNEA ARTERIAL
PRODUS DE CATECOLAMINE


a) Feocromocitomul

Tumor a esutului cromafin derivat din creasta
neural (Fig.8.2)
Fig.8.2 Diferenierea celulelor cromafine i
posibilitatea degenerrii lor tumorale


Ganglioneuroblastom
Creasta
neural
Simpatogonii
Cromoblastom Simpatogoniom
Neuroblast
(Simpatoblast)
Neuroblastom
(Simpatoblastom)
Celule simpatice
ganglionare
Ganglioneurom
Feocromocite
meduloadrenale
Feocromocitom
Feocromoblast
Extraadrenal
Paragangliom
Capacitatea acestor celule de a sintetiza i descrca
n circulaie catecolamine confer tumorii
caracteristici funcionale i clinice datorate
producerii intensificate a acestor hormoni.

Tumorile pot fi situate :

= intramedular feocromocitom

= extramedular paragangliom

HIPERTENSIUNEA ARTERIAL PRODUS
DE CATECOLAMINE
Feocromocitomul
Inciden :
- 0,1-0,5 % ntre pacienii cu HTA
- afecteaz
= ambele sexe
= toate vrstele inciden maxim - 30-35 ani

Feocromocitomul

- 90 % tumor unilateral (mai frecvent pe dreapta),
- 10 % tumor bilateral
- 10 % malign
- 10 % apare n copilrie
- 10 % are caracter familiar asociat unor neoplazii:
endocrine= MEN Multiple Endocrine Neoplasia si
neendocrine.
- tumor de regul mic:
= 2-10 cm diametrul
= sub 10 g greutate
Paragangliomul

se dezvolt la nivelul ganglionilor simpatici.
Fig.8.1 Neurofibroame cutanate i neuroame linguale la o
pacient cu feocromocitom
Fig.8.1 Neurofibroame cutanate i neuroame linguale la o
pacient cu feocromocitom
Fig. 2 Neurofibroame cutanate pacient
cu MEN tip II b
Patogenia tulburrile clinico-metabolice n
feocromocitom

Exces de catecolamine produse tumoral

= HTA efectul noradrenalinei asupra receptorilor alfa 1


= tulburrile metabolice efectul adrenalinei asupra
receptorilor beta
Tablou clinic
HTA domin tabloul clinic poate fi:

= paroxistic crize minute / ore pn la
320/210 mm Hg
= permanent 60 % din cazuri
= permanent cu paroxisme tensionale
= hipertensiune alternnd cu hipotensiune
= hipotensiune ortostatic

Simptomatologia
Predominana secretorie a:
adrenalinei determin hipertensiune sistolic;

noradrenalinei produce, mai frecvent, hipertensiune
diastolic i simptome de hipermetabolism;

dopaminei determin hipotensiune.
Simptomatologia

Paroxismele tensionale pot aprea
spontan sau
urmarea factorilor declanatori:
= mecanici :
eforturi fizice minime
palpare abdominal
acte fiziologice( defecaie,
= digestivi :
indigestie
consum alcool i/sau excitante alimentare
= emoionali
= medicamentoi :
anestezice
corticoizi
metoclopramid
rezerpin
Simptomatologia
Simptome asociate excesului de catecolamine :
= triada simptomatic definitorie
tahicardie
cefalee
transpiraii

= paliditate cutanat, crize de rash, piloerecie;
= anxietate, vertij, nervozitate, parestezii, dispnee,
convulsii, sincop;
= dureri toracice, musculare, epigastrice;
= greuri, vrsturi, diaree, poliurie/polidipsie;
= exoftalmie, midriaz, tulburri de acuitate vizual.

Simptomatologia
Complicaiile excesului catecolaminic:

= criza hipertensiv paroxistic cu
- hemoragie cerebral
- infarct miocardic
- edem pulmonar acut
- encefalopatie hipertensiv
= insuficien cardiac congestiv
= anevrismul disecant de aorta
= preeclampsie n sarcin
= moartea subit prin fibrilaie ventricular
= stare de oc = febr
= alterarea toleranei la glucoz
Investigaii paraclinice:
1. Hormonale:
determinarea fracionat a catecolaminelor urinare prin
cromatografie (A>20 mg/24 ore; NA>80 mg/24 ore; D>400
mg/24 ore);
acid vanil-mandelic urinar>9 mg/24 ore;
metanefrine urinare totale>1,3 mg/24 ore;
valori crescute ale catecolaminelor plasmatice;
probe funcionale utile n cazurile incerte:
probe de stimulare (histamin, glucagon) prezint
pericolul declanrii crizei hipertensive;
probe de inhibiie (Clonidin) n feocromocitom
valorile catecolaminelor nu se inhib.
2. Investigaii biochimice generale:

hiperglicemie cu glicozurie (pe parcursul crizei
hipertensive);
creterea acizilor grai liberi plasmatici;
hematocrit crescut;
policitemie;
hipercalcemie.
3. Investigaii imagistice:
gamagrafie cu I
131
MIBG (meta-iod-benzil-
guanidin);
tomografie computerizat vizualizeaz eficient
tumorile suprarenale (cu diametrul peste 0,5-1
cm) i mai puin pe cele situate extraadrenal;
rezonana magnetic nuclear util i n
evidenierea tumorilor extraadrenale;
ecografia abdominal localizeaz tumorile mai
mari de 4-6 cm.
Fig.8.3 Tumori cromafine meduloadrenale -
gamagrafie intit i corporeal cu MIBG
Fig.8.3 Tumori cromafine meduloadrenale -
gamagrafie intit i corporeal cu MIBG
Fig. 8.4 Formaiune tumoral adrenal - imagine CT
Diagnostic diferenial
Criza hipertensiv din:
- HTA esenial cu paroxisme
- HTA alte cauze
- HTA medicamentoas
Crize paroxistice :
- tirotoxicoza
- diabetul zaharat prin hipercatecolism
- tahicardie paroxistic
- migren
Ganglioneuromul tumor benign ce poate produce catecolamine;
Neuroblastomul
- localizat extraadrenal
- tumor malign
- secret in special
dopamin diaree apoas
HTA rar
TRATAMENT
CHIRURGICAL

- Exereza tumorii unica modalitate de vindecare
MEDICAMENTOS
- Controlul crizei HTA paroxistic

- Echilibrarea pacientului preoperator

- Pe parcursul interveniei chirurgicale

- Pacienii inoperabili
Se face cu:
a) blocante alfa-adrenergice (se administraz obligatoriu
iniial):
Fentolamin, Fenoxibenzamin, Labetalol;
b) vasodilatatoare:
Nitroprusiat de sodiu
c) n cazul prezenei tulburrilor de ritm se poate
administra un beta-blocant (dar numai dup o eficient
blocare a receptorilor alfa) sau Esmolol hidroclorid
(blocant beta-1 selectiv) sau Lidocain;
d) transfuzie de snge total naintea actului operator -
pentru a preveni hipotensiunea postoperatorie;
e) inhibitori ai biosintezei catecolaminelor (Metiltirozin).
Evoluie si prognostic
Forma acut, cu paroxisme repetitive
= este rar
= produce rapid visceralizarea bolii (modificri ECG
i la nivelul examenului fundului de ochi).
Feocromocitomul benign 90 % din cazuri;
= extirpat naintea complicaiilor viscerale
supravieuire relativ normal
Feocromocitomul malign are prognostic rezervat,
evolund fie :
= rapid cu :
metastazare extensiv
complicaii grave
= lent
uneori 20 ani
2. HIPERTENSIUNEA ARTERIAL PRODUS DE
HORMONII MINERALCORTICOIZI
HTA secundar hiperfunciei mineralocorticoide
este consecina unei alterri a funcionalitii
CSR, caracterizat prin hipersecreie de :
aldosteron sau
a unui alt mineralocorticoid.
Hiperaldosteronismul primar
Secreie corticosuprarenalian de aldosteron:
= autonom
= excesiv
= secundar unei alterri glandulare primare
la nivelul zonei glomerulate a CSR.

Consecine:
HTA volum dependent
Hipopotasemie
ARP sczut

Inciden:

apare la orice vrst

raport femei : brbai 3:1

Morfofuncional hiperaldosteronismul primar
cuprinde:
adenomul hiperfuncional (sindromul Conn);

carcinomul hiperfuncional;

hiperplazia nodular a stratului glomerulat
adrenal;
hiperaldosteronismul familial (prin
hipersensibilitate la ACTH).
Fiziologie / Fiziopatologie
Secreia de aldosteron este reglat:
= sistemul renin / angiotensin prioritar
= potasemia
hiperpotasemia stimuleaz secreia de aldosteron
hipopotasemia inhib secreia de aldosteron
= ACTH regleaz doar fluctuaciile acute ale secreiei
de aldosteron
= ali factori
tonusul dopaminergic
factorul stimulator al secreiei de aldosteron
factorul natriuretic atrial


Fiziopatologie
Hipersecreia autonom de aldosteron inhib secreia de
renin
ARP este:
= suprimat n hiperaldosteronismul primar
= crescut n hiperaldosteronismul secundar
Hipertensiunea arterial din hiperaldosteronism
consecina:
= reteniei de sodiu
= expansiunii volumului circulant
= creterii rezistenei vasculare periferice
Simptomatologia clinic
= HTA
moderat 75 % din cazuri
= Clinic:
palpitatii
sindrom poliuro polidipsic
nicturie
cefalee
tulburri acuitate vizual
manifestri ale hipopotasemiei / alcalozei
metabolice :
astenie muscular
parestezii
crize de tetanie
Paraclinic :
Biochimic caracteristic:

= hipopotasemie cu kaliurez crescut

= suprimarea ARP

Hormonal

= nivel seric aldosteron
crescut
nesupresibil (nu rspunde la testele de
inhibiie :infuzie de soluie salin, diet
controlat bogat n sare, testul la
captopril, testul la spironolacton).

ECG cu:
modificri de hipokaliemie
segment S-T prelungit
und T aplatizat
und U prezent

Investigaii imagistice

tomografia computerizat n cazul adenomului
corticosuprarenalele apar asimetrice;

gamagrafie cu colesterol marcat cu iod
radioactiv;

venografie combinat cu cateterizare selectiv a
venelor suprarenale.
Fig.8.7 Tumori adrenale de zon glomerulat -
imagine gamagrafic
TRATAMENT
1. Adenomul secretant solitar
De elecie intervenie chirurgical suprarenalectomia
unilateral
2. Carcinomul suprarenal secretant de mineralcorticoizi
Exerez chirurgical
Radioterapie
3. Hiperplazia CSR
Tratament medicamentos - spironolacton:
Se pot asocia diuretice economizatoare de potasiu
(Triamteren),
Controlul tensiunii arteriale i cu :
= blocante canale de calciu
= inhibitori ai enzimei de conversie .
3. HIPERTENSIUNEA ARTERIAL PRODUS DE
ALI HORMONI I PRODUI STEROIZI
a. Hipercorticismul metabolic
Glucocorticoizi
produc HTA prin:
retenie sodic (activitate mineralocorticoid)
cresc:
sinteza angiotensinogenului
ARP
angiotensina I i II
n cazul hipercorticismului ACTH-dependent, ACTH
determin creterea debitului cardiac i a rezistenei
periferice.
b. HTA indus de estrogeni
de origine
= endogen sau
= exogen (anticoncepionalele orale sunt
cea mai frecvent cauz)
produc HTA prin:
= cresc sinteza de angiotensinogen hepatic
= cresc afinitatea receptorilor alfa-adrenergici.
4. ALTE BOLI ENDOCRINE- CU HTA
ASOCIAT
a) Diabetul zaharat
b) Hipercalcemia cronic
c) Hipertiroidismul
d) Hipotiroidismul
e) Acromegalia