Sunteți pe pagina 1din 17

LEZIUNI DISTROFICE

(CELULARE SI INTERSTITIALE)
DEFINITIE
Leziunile distrofice sunt leziuni ptolo!ice ele"entre# cre reprezint e$presi
"orfoptolo!ic lterrilor "et%olice sur&enite l ni&el celulr si'su tisulr(
Pot apare in orice afectiune, fie congenitala, fie dobandita, datorita perturbarilor
metabolice care apar indiferent de cauza procesului patologic
CLASIFICAREA LEZIUNILOR DISTROFICE
Tul%urri le "et%olis"ului
I( )ROTEINELOR
II( *LUCIDELOR
III( LI)IDELOR
I+( ,INERALELOR
+( )I*,ENTILOR
TUL-URARI ALE ,ETA-OLIS,ULUI )ROTEINELOR
Sintez proteinelor
este realizata prin participarea mai multor organite citoplasmatice: ribozomi,
reticulul endoplasmatic si aparatul Golgi.
Rolul major in sinteza proteinelor este dat de ribozomi, organite celulare formate
din doua subunitati, in structura carora se gaseste ARN ribozomal, informatia
necesara sintezei proteice fiind adusa in citoplasma de un ARN mesager
Initial, aminoacizii folositi in sinteza sunt esterificati cu un ARN de transfer, specific
fiecarui aminoacid in parte. Sinteza propriu-zisa incepe de la codonul de initiere din ARN-
ul mesager legat de ribozom si se continua cu adaugarea secentiala a cate unui aminoacid!
sinteza se opreste la nielul citirii codonului de terminare din ARN-ul mesager
Proteinele se acumuleaza in cisternele reticulului endoplasmatic rugos, de unde sunt
transportate catre cisternele aparatului Golgi, care asigura stocarea, cuplarea cu secentele
poliza"aridice pe
TUL-URARI ALE ,ETA-OLIS,ULUI )ROTEINELOR
CLASIFICARE
A) DISTROFII )ROTIDICE INTRACELULARE
Distrofii hidroprotidice citoplasmatice
Distrofia hialina
Distrofia ceroasa
-) DISTROFII )ROTIDICE E.TRACELULARE
#istrofia hialina
#istrofia fibrinoida
#istrofia amiloida $amiloidoza%
#istrofia mucoida
DISTROFII )ROTIDICE INTRACELULARE
Alterri le "e"%rnei citopls"tice
- In cadrul aceste categorii este afectat !rdul de /idrtre celulr si, consecuti, starea
coloida a proteinelor citoplasmatice
Cuze0
In functie de mecanismul de actiune a agentilor cauzatori se disting patru tipuri de injurii:
&. Scdere cntittii de AT) $transportul ionilor de Na' si (' prin membrana este
un proces acti care necesita consum de A)P%
*. )ierdere per"e%ilittii selecti&e "e"%rnre $alterarea structurii membranei
celulare%
1( Crestere N2 e$trcelulr
3( ,odificri de p4 le "ediului e$trcelulr
DISTROFII )ROTIDICE INTRACELULARE
#IS)R+,II )ROTIDICE INTRACELULARE
#aca procesul continua, apar tulburari majore ale permeabilitatii membranare!
moleculele mari, inclusi enzimele, or difuza din celula spre mediul e-tracelular.
Acest proces are loc si intre compartimentele intracelulare.
,odificrile structurle obserate la microscopul electronic:
.ondensarea cromatinei nucleare
#ilatarea reticulului endoplasmatic
.ondensarea compartimentului intern al mitocondriilor $in
scurt timp mitocondriile se balonizeaza%
Pana in acest stadiu modificarile sunt reversibile
TI)URI DE DISTROFII 4IDRO)ROTIDICE CITO)LAS,ATICE
In functie de gradul afectarii:

&% Intumescenta clara
*% Intumescenta tulbure
/% #istrofia granulara
0% #istrofie acuolara
)oate aceste modificari sunt re&ersi%ile.
Intu"escent clr ( /idrops# ede" celulr)
1-. 2 nefroza osmotica
Microscopic
- celulele 2 sunt marite de olum
- citoplasma 2 transparenta, clara
- nucleii 2 mariti de olum cu cromatina dezorganizata

Intu"escent tul%ure
- apare in special la organele parenchimatoase $cord, ficat, rinic"i%
- Macroscopic - organele sunt marite de olum, mai ferme, fara luciu
- la sectionare, parenc"imul pare sa se omogenizeze
$aspect de carne fiarta%
- Microscopic
- celulele 2 turgescente, cu numeroase granulatii de marimi
diferite in citoplasma
- se constata diferite grade de anizocorie
Distrofia granulara
- apare in stadiile mai avansate
- granulatiile intracitoplasmatice sunt
vizibile
- nucleii sunt picnotici
Distrofia vacuolara
- citoplasma tumefiata, palida, clar
conturata, cu putine granulatii
intracitoplasmatice si cu numeroase
vacuole mari, uneori acestea putand
masca nucleul
- celula capata un aspect spumos si
reticular
Distrofie granulovacuolara in celulele
epiteliale ale tubilor renali
Col HE, ob 40x
Distrofi /ilin intrcelulr
( de!enerescent /ilin)
- Se caracterizeaza prin aparitia in citoplasma de teritorii omogene, acidofile, usor
refrigente, care se coloreaza "istoc"imic de aceeasi maniera cu proteinele
- au aspect:
- de picaturi sferice $cel mai frecent%
- lanceolat
- retea perinucleara
Distrofi ceros
(de!enerescent Zenc5er)
- apare la nielul musc"ilor striati $drepti abdominali, diafragm% in stari infectioase grae
$febra tifoida%
- tesutul muscular este foarte moale si friabil, cu spect ceros
- fibrele musculare isi pierd striatiile si au aspect "ialin
DISTROFIILE )ROTIDICE E.TRACELULARE
#istrofie "ialina- corp albicans oarian, stroma cu ase sanguine
.ol 31, ob &4-
Distrofe
granulo-vacuolara renala
Celulele tubilor
contorti cu prezenta
de granulatii si
vacuole
intracitoplasmatice
1) DISTROFIA HIALINA (degenerescenta hialina)
- consta in transformarea elementelor care
alcatuiesc interstitiul intr-o masa structurata,
omogena, eozinofila.
- apare la nivelul cicatricelor, seroaselor,
fibroamelor uterine
acrosco!ic
- Hialinul apare albicios, translucid, consistenta
regiunii este crescuta.
6) DISTROFIA FI-RINOIDA
- a fost intens studiata in cazul reumatismului poliarticular acut
- apare frecent in tesutul conjuncti al alelor cardiace sau al miocardului si in testurile
periarticulare.
- 5ai poate apare si in periarterita nodoasa, lupusul eritematos diseminat, dermatomiozita , placenta
$mai ales in cazul "ipertensiunii de sarcina% etc
,icroscopic0
- apar modificari la nielul substantei fundamentalesi al fibrelor colagene, care se edematiaza,
capatand aspect omogen
- in interstitiu, se depune o substanta e-trem de eozinofila, cu aspect similar fibrinei
- in cazuri seere, cand tesuturile in care isi are sediul leziunea sufera o distructie completa, se poate
orbi de necroz fi%rinoid
,icroscopi electronic si i"unofluorescent
- relea faptul ca la formarea leziunilor de distrofie fibrinoida participa in mare masura fi%rin
e$sudt
Distrofe fbrinoida
placentara
Fibrinoidul
substanta eozinofla,
amorfa, cu resturi
nucleare si celulare
DISTROFIILE )ROTIDICE E.TRACELULARE
1) DISTROFIA A,ILOIDA ( "iloidoz)
Definitie: depunerea unei substante omogene, amorfe in tesutul interstitial.
A"iloidul0
- este o substanta de natura glicoproteica.
- histochimic este metacromatic cu ioletul de metil
- se coloreaza cu Rosu de .ongo si polarizeaza lumina dupa aceasta colorare
- deina fluorescent dupa tratarea cu tioflaina )
- Microscopia electronica 2 amiloidul este alcatuit din fibrile dispersate, dispuse
neregulate. Structura fibrilara permite persistenta sc"imburilor nutritie in organelor
afectate si, in plus,permite absorbtia a diferite substante, fapt care ii confera o mare
ariabilitate c"imica
Structur "iloidului
#in punct de edere c/i"ic amiloidul este alcatuit din:
- fibrile proteice $678%
- o glicoproteina $78%
#in punct de edere al componentei %ioc/i"ice sunt descrise &7 forme distincte de
amiloid, cele mai frecente fiind:
tipul AL $amiloid lig"t c"ain% 2 contine lanturi de imunoglobuline - tip
9appa si lambda
tipul AA $am:loid associated% 2 contine o proteina sintetizata de ficat, fara
structura imunoglobulinica
Clsificre "iloidozelor
In functie de localizare :
I) A"iloidoze siste"ice
Ereditare (familiale)
- sunt rare si se caracterizeaza prin fibre de amiloid de tip AA
- e-: febra mediteraneana familiala $tranzmitere autozomal recesi%
- clinic : episoade febrile si poliserozite
polineuropatia amiloidozica familiala $tranzmitere autozomal
dominant%- se descriu depuneri de amiloid la nielul nerilor periferici
Primare
; sunt cele mai frecente si se datoareaza in principal gamapatiilor
monoclonale $7 2 &78 din pacientii cu mielom multiplu dezolta
amiloidoza%
; se caracterizeaza prin depunerea de amiloid de tip A<
; depunerile de amiloid sunt localizate frecent la nielul miocardului, limbii,
tubului digesti, peretilor arterelor, splina, ficat rinic"i si mai rar in peretii
arborelui tra"eobronsic sau parenc"imului pulmonar
; masele de amiloid sunt uneori inconjurate de celule gigante de corp strain si
limfocite
Secundare
- se caracterizeaza prin depuneri de tipul AA mai ales la nielul splinei, ficatului si
rinic"ilor
Cauze0
- frecent : tuberculoza si infectiile cronice $Incidenta amiloidozei secundare a scazut
considerabil datorita tratamentului antituberculos si introducerii antibioterapiei%.
- mai rar: periarterita nodoasa, lupus eritematos diseminat, dermatomiozitei,
rectocolitei ulcero"emoragice, bolii 3odg9in, tumorilor maligne $in special cele
digestie
Localizarea la nivel hepatic:
o 5acroscopic 2 ficatul este marit de olum, de consistenta crescuta, culoare cenusie,
usor translucid
o 5icroscopic - initial amiloidul se depune intre endoteliul sinusoidelor si celulele
"epatice. $#atorita ingreunarii aportului de substante nutritie si o-igen,
"epatocitele degenereaza%
Localizarea la nivel renal
Amiloidul se depune la nielul peretilor arteriolelor mici, in special a arteriolelor
aferente, precum si la nielul glomerulilor, intre endoteliul si membrana bazala a
capilarelor
,unctia renala poate fi gra afectata daca procesul este suficient de e-tins, in final
putandu-se ajunge la insuficienta renala sau uneori se poate instala un sindrom
nefrotic.
Localizarea la nivelul splinei
Macroscopic 2 splina este oluminoasa, dura,elastica.
Microscopic - amiloidul se depune sub forma
nodulara, mai ales la nielul arterelor penicilate din corpusculul 5alpig"i
$splina sagu%
difuz , la nielul pulpei rosii $splina sunca%.
II) A"iloidoze loclizte
afecteaza un singur organ: faringe, plamani, ezica urinara, salpinge, tiroida, cord,
sistem neros etc.
se formeaza noduli circumscrisi care, uneori, pot stimula eritabile tumori
#epunerea de amiloid in cordul arstnicilor $amiloidoza cardiaca senila%, la nielul
entriculilor $depunerea de transtiretina% sau la nielul atriilor $depozite de "ormon
natriuretic atrial% poate aea manifestari clinice ariate, de la manifestari minime,
c"iar asimptomatice, pana la insuficienta cardiaca.
#e asemenea, unele tumori depun amiloid, de e-emplu:
2 carcinoamele medulare tiroidiene,
2 feocromocitoame,
2 tumorile insulelor pancreatice
!miloidoza splenica tipul difuz" col HE
!- depozite de amiloid dispus difuz
# pulpa rosie
Distrofie amiloida splenica
$aterial amorf, eozinofil, acelular cu
depunere interstitiala
Col. %iolet de gentiana, ob. &x
!miloidoza renala
Col HE
Distrofie amiloida renala"
Depunere de amiloid la nivelul
glomerulilor si tubilor contorti
Col. 'osu de Congo, ob (0x
!miloidoza splenica tipul nodular )mai rar*
!miloidul )!* se depune la nivelul pulpei albe"
col HE
!miloidoza +epatica
amiloidul se depune in spatiile
sinusoidale +epatice )!*"
Hepatocitele )H* sunt atrofice
!miloidoza cardiaca
!miloidul se acumuleaza in peretii
vaselor miocardice )%*
TUL-URARI ALE ,ETA-OLIS,ULUI *LUCIDELOR
A) *LICO*ENEZE
; grup de afectiuni caracterizat prin acumularea anormala de glicogen in diferite
tesuturi.
; s-au descris zece entitati, toate aand tranzmitere genetica autozomal recesia
$e-ceptie tipul =III de glicogenoza cu tranzmitere >-lin9ata%, manifestarile clinice
depinzand de organele afectate
; .ele mai frecente:
tipul I 2 %ol &on *ier5e
2 5aladie rara, familiala, care se manifesta din copilarie si se datoreaza
absentei glucozo-? fosfatazei care desfosforileaza glucoza-? fosfat.
2 Glicogenul se depune in miocard, rinic"i, ficat.
2 Acumularea la niel "epatic se face atat in citoplasma, cat si in nucleul
"epatocitelor, determinand o "epatomegalie importanta, adesea insotita de
steatoza marcata
Tipul I+ 7 %ol Andersen
2 Se caracterizeaza prin ciroza "epatica consecutia depunerii la niel "epatocitar de
molecule de glicogen ramificate, cu greutate moleculara mare.
2 Examenul histopatologic 2 incluzii intracitoplasmatice "epatocitare mari, slab
eozinofile, omogene, similare celulelor @groun glassA obserate in "epatita cronica
cu irus "epatitic B $ incluziile din boala Andersen au aspect diferit in microscopia
electronica si nu sunt pozitie imuno"istoc"imic pentru Ag 3Bs%
-) ,UCO)OLIZA4ARIDOZE
2 Grup de afectiuni caracterizate prin acumularea de poliza"aride cu greutate
moleculara mare $condroitin sulfat, acid "ialuronic, 9eratan sulfat, dermatan sulfat %
in organele parenc"imatoase si in sistemul neros, de regula in macrofage! de
asemenea se constata eliminarea urinara a mucopoliza"aridelor.
2 se clasifica in C categorii $tip I 2 =I%
2 Tabloul clinic este relati asemanator: afectarea sistemului osos si a aparatului
cardioascular , "epatosplenomegalie, retard mental
2 Sunt afectiuni transmise autozomal recesi $e-ceptie tipul II- boala 3unter, cu
tranzmitere >-lin9ata recesia%
2 Se datoreaza unor defecte enzimatice la niel lizozomal
TUL-URARI ALE ,ETA-OLIS,ULUI LI)IDELOR
I) Tul%urri le "et%olis"ului tri!liceridelor0
A) Stetoz
&. Steatoza "epatica
*. Steatoza e-tra"epatica
/. Sindromul Re:e
0. Steatoza din "iperlipidemiilor plasmatice
-) )tolo!i tesutului dipos
&. +bezitatea
*. <ipomatozele
/. .itosteatonecroza
0. Granulomul lipofagic
7. Boala Deber- ."ristian $paniculita recidianta%
II) Tul%urri le "et%olis"ului colesterolului
III) Tul%urri le "et%olis"ului lipidelor co"ple$e
&. Gangliozidoze
*. .erebrozidoze
/. Sulfatidoze
0. Sfingomielinoza $boala Niemann 2 Pic9%
STEATOZA
1ste cea mai frecenta distrofie lipidica, caracterizata prin acumularea e-cesia de
trigliceride in celule
4istoptolo!ic
E Acumularea de trigliceride pe preparatele prelucrate uzual $fi-are cu formol,
des"idratare si includere in parafina% se eidentiaza indirect prin prezenta unor
&cuole optic !ole, cu limite precis trasate, datorita dizolarii trigliceridelor in
solentii folositi in cursul prelucrarii
E #aca se efectueaza sectiuni la g"eata, trigliceridele pot fi eidentiate prin folosirea
de coloranti liposolubili $Suddan%
CAUZE0
A. Aport crescut $"iperlipidemiile%
B. )ulburari metabolice:
&. Ano-ia
*. Into-icatiile 2 metalele grele: arsenic, mercur, cloroform, tetraclorura de
carbon
/. )ulburari ale metabolismului glucidic: la diabetici, in inanitie
0. #eficitul factorilor lipotropi necesari sintezei fosfolipidelor la niel "epatic
Stetoz /eptic
1ste cea mai frecenta forma de steatoza
Macroscopic:
2 ,icatul este difuz marit de olum, greutatea este mai mare decat cea normala,
consistenta redusa
2 <a sectionare 2 parenc"imul "epatic are culoare galbena
Microscopia electronica - picaturile de grasime apar ca ezicule transparente, nedelimitate
de o membrana structurala
2 In functie de tipul si gradul afectarii, steatoza poate afecta:
; Fona din jurul enei centrolobulare $zona acinara /%
; Fona intermediara $zona acinara *%
; Fona periportala $zona acinara &%
; Intreg lobulul 2 steatoza panacinara
Daca testul +epatic a fost prelucrat la parafina si apoi sectiunile
sunt colorate cu +ematoxilina- eozina, celulele apar vacuolizate,
transparente, cu citoplasma dispusa la periferie si nucleii
proeminand intr-o portiune a inelului citoplasmatic
"acuole o!tic goale# intracito!las$atice
STEATOZA 4E)ATICA
STEATOZA E.TRA4E)ATICA
#epozitarea, in conditii de distrofie, a lipidelor se poate produce in diferite tesuturi, dar
alterarile cele mai marcate se intalnesc in rinic"i si miocard, si in unele tumori.
Stetoz renl0
- 1ste intalnita in mod frecent in asociere cu steatoza "epatica
- se caracterizeaza prin acumularea de picaturi lipidice in celulele epiteliului contort
pro-imal
L ni&el "iocrdic:
- 5iocardul apare tigrat, cu alternanta de zone grasoase si cu alte casinormale
- apar striuri galbui la nielul pilierilor, corespunzatoare acumularilor de lipide in fibrele
miocardice
SINDRO,UL RE8E
,n cazul preparatelor sectionate la
criotom si colorate cu -udan celulele
+epatice apar ca purtand un numar
mare de picaturi lipidice colorate in rosu
-portocaliu sau o singura vezicula
lipidica centrala mare
)ATOLO*IA TESUTULUI ADI)OS
I) O-EZITATEA
Definitie 2 cresterea marcata a tesutului adipos subcutant si isceral.
9 NU reprezint o distrofie propriu: zis# deorece structur tisulr si celulr nu
sunt fectte
II) LI)O,ATOZELE
Definitie 2 afectiuni in care structurile normale constituente ale unui tesut sau organ sunt
inlocuite prin tesut adipos
Clsificre - in functie de mecanismul de producere G
Fiziologic 2 atrofia maduei "ematogene sau a timusului
Patologic 2 lipomatoza pancreasului, suprarenalelor,paratiroidelor,
ganglionilor limfatici, musc"ilor sc"eletici
III) CITOSTEATONECROZA
E 1ste rezultatul digerarii grasimii din tesutul adipos prin intermediul unei lipaze
E Apare in pancreas si in grasimea peritoneala in cazul pncretitei cute
/e"or!ice, in cursul careia enzimele pancreatice sunt actiate intratisular
E Fiziopatologie 2 sub actiunea lipazei se produce scindarea grasimilor neutre in acizi
grasi si glicerina. Acizii grasi se combina cu ionii de calciu rezultand sapunuri de
calciu insolubile
CITOSTEATONECROZA
Macroscopic G apar mici pete opace, albicioase $aspect denumit @in pete de spermantetA%
la nielul tesuturilor peripancreatice, mezenter, epiploon
Microscopic
; zonele de precipitare a sapunurilor de calciu apar ca pete intunecate, de
forma neregulata, colorate de "emato-ilina.
; In teritoriile respectie structurile celulare dispar sau se mentin sub forma de
detritus.
; In jur apar "istiocite care se incarca cu lipide fagocitate
Citosteatonecroza pancreatica
Col HE, ob .0x
Stetonecroz
- Poate apare si ca urmare a actiunii a diferiti agenti $traumatisme, substante iritante,
ano-ie locala% la nielul sanului, tesutului adipos subcutanat etc
I+) *RANULO,UL LI)OFA*IC
; in urma unui traumatism al panicului adipos, adipocitele sunt distruse, iar lipidele
eliberate de la nielul lor sunt fagocitate de "istiocite! uneori "istiocitele fuzioneaza,
generand celulele gigante plurinucleate TOUTON
; Apare la nielul sanului si in tesutul celular subcutanat.
TUL-URARI ALE ,ETA-OLIS,ULUI COLESTEROLULUI
3iperlipidemiile sunt insotite de depunerea de colesterol in peretii arterelor unde
faorizeaza dezoltarea plcilor de tero" si in celulele sistemului reticulo"istiocitar
dand nastere $nto"elor
.nto"ele
Sunt acumulari de "istiocite cu citoplasma spumoasa, datorita acumularii de picaturi
fine de lipide
Hneori includ si celule plurinucleate incarcate lipidic, inconjurate de o reactie
inflamatorie si fibroza
TUL-URARI ALE ,ETA-OLIS,ULUI COLESTEROLULUI
Acumularea locala de lipide poate aea loc si independent de cresterea lipemiei plasmatice.
<ipidele se pot depune in "istiocite sau in alte tipuri de celule
<a niel /istiocitr procesul are loc :
in peretii abceselor, unde lipidele proenite din piocite sunt fagocitate de "istiocitele
prezente in focarul inflamator
In focarele inflamatorii cronice din aleole 2 pneumonie -antomatoasa
In infarctul cerebral unde lipidele proenite din degradarea mielinei sunt fagocitate
de "istiocite si de neroglii.
#laca de aterom aortica" detritusuri
celulare, lipide )in rosu*, media
distrofica
Col -c+arla+, ob .0
In nefroz lipoidic 2 celulele tubulare renale se incarca cu picaturi de lipide, in
special esteri de colesterol, ca o consecinta a cresterii permeabilitatii glomerulare
care permite filtrarea de colesterol in spatiul subcapsular.
Lipodistrofi intestinl $boala D"ipple% se caracterizeaza prin acumularea la
nielul mucoasei si submucoasei intestinale, in ganglionii mezenterici si in alte
iscere de grasimi neutre, lipide nesaturate, cristale de colesterol si de acizi grasi.
TUL-URARI ALE ,ETA-OLIS,ULUI LI)IDELOR CO,)LE.E
; Lipodozele $dislipoidoze% se datoreaza acumularii de lipide sau substante
asemanatoare acestora 2 lipoide.
For"e
; ,amiliale - cele mai frecente! cauza- deficit enzimat constitutional
; Sporadice 2 cauza necunoscuta
Fizioptolo!ie
<ipidele normale sau anormale se acumuleaza
; in celulele sistemului reticulo"istiocitar 2 lipidoza generalizata
; In anumite structuri ale sistemului neros 2 neurolipidoza
Clsificre- in functie de :
Natura deficitiului enzimatic
)ipul de substanta acumulata in celule
1olutia manifestarilor clinice
.ele mai frecente tipuri de lipidoze 2 S,ING+<IPI#+F1 patru entitati separate:
&. Gangliozidoze
*. .erebrozidoze
/. Sulfatidoze
0. Sfingomielinoze
*n!liozidozele
Se datoreaza unui deficit de hexozaminidaza
2 in functie de importanta acestui deficit se recunosc patru categorii
2 cea mai cunoscuta - boala )a: 2 Sac"s $ idiotia amaurotica%:se manifesta din
primele luni de iata prin retard psi"omotor si prezenta pe macula retiniana a unei
pete de culoare rosie aprinsa.
CERE-ROZIDOZE
-Se caracterizeaza prin acumularea intracitoplasmatica de diferite deriate de ceramide
-ol *uc/er
Se manifesta in general in copilarie, dar poate debuta si la adulti
Se tranzmite autozomal recesi
1ste determinata de lipsa de beta glucozidaza din lizozomi
Clinic 2 splenomegalie giganta , "epatomegalie, adenopatii
Se datoreaza acumularii de /istiocite *uc/er 2 celule de *4- I4 microni diametru,
citoplasma clara, omogena sau fibrilara, datorata supraincarcarii cu
glucocerebrozide
Hneori se poate asocia cu perturbari bioc"imice mai comple-e 2 gammapatie
monoclonala, deficienta de factor I>
Sulftidoze
- se datoreaza deficientei de arilsulfataze
- Clinic : intarzierea dezoltarii sau degradarea progresia a facultatilor psi"omotorii
Sfin!o"ielinoz : %ol Nie"nn : )ic5
- se tranzmite autozomal recesi
- decesul surine pana la atingerea arstei de doi ani
- clinic
"epatosplenomegalie importanta, poliadenopatii, atrofie
cerebrala, decalcificari osoase, intarzierea dezoltarii staturoponderale
/oala 0auc+er +epatica-
celule 0auc+er cu citoplasma
cu aspect de 1+artie
creponata2.
Col #!-, ob 40x
-plina 0auc+er- celule 0auc+er
Col #!-, ob 40x
/oala 3iemann #ic4 splenica"
Celule 3iemann #ic4 cu citoplasma
spumoasa, limfocite
Col HE, ob (0x