Corticosuprarenala

este o gland endocrin pereche

situat la polul superior i medial al rinichiului

Este

alcatuita din doua componente diferite cu origine

embriologica diferita: corticala si medulara

 Hipercorticismul

exces secretor hormonal

Insuficient

corticosuprarenal deficit
secretor hormonal

Tulburri
Patologia

hormonale disociate disenzimopatii

secundar corticoterapiei complex

simptomatic variat

 Au

un rol important in:

Reglarea raspunsului adaptativ al organismului la

stres
Mentinerea balantei apa, sare in organism
Controlul tensiunii arteriale

 Principalii

hormoni produsi de suprarenale

sunt:

Hormonul steroid CORTIZOL

Mineralocorticoidul ALDOSTERON
Hormonul androgen DEHIDROEPIANDROSTERON
Catecolaminele: EPINEFRINA si NOREPINEFRINA

Hipercorticismul poate fi :

global / total secreie excesiv toate grupele

hormonale

parial secreie excesiv hormoni / grup

hormonal

 ACTH

Adenom hipofizar(boala Cushing)

Neoplasm (ACTH ectopic- carcinomul cu celule
mici al plamanului)
Secretie ectopica de CRH

ACTH

dependent

independent

Iatrogenic (tratment glucocorticoid)

Neoplasm adrenal (adenom, carcinom)
Hiperplazia adrenala nodulara

>90 % = microadenom bazofil hipofizarcorticotropinom

= macroadenom
Rareori
Mare putere invaziv local

Afectare raport femei : brbai 10 :1

 Complex

simptomatic variat determinat de:

Exces de hormoni steroizi prin

suprarenala crescuta (endogena)

Administrare sustinuta
glucocorticoizi (exogena)

si

productie

indelungata

de

 Obezitate:

In principal centrala
Extremitati subtiri (prin atrofie musculara)
Facies in luna plina (pletoric)
Depuuneri de tesut adipos in fosele
supraclaviculare
Ceafa de bizon, or abdominal, hipertrofia bulei
lui Bichat

 Modificari

ale pielii:

Atrofia epidermei si a tesutului conjunctivsubtierea pielii si facies pletoric

Echimoze frecvente la traumatisme minime
vergeturi roii-violacee, deprimate, frecvent la
nivel abdominal, pe coapse i pe faa intern a
braelor
Acnee- hiperandrogenism
Cicatrizare dificil i pigmentarea cicatricilor

 Tulburari

psihice:

Labilitate emotionala
Iritabilitate
Anxietate
Depresie
Putere de concentrare scazuta; tulburari de
memorie

Cardiovascular

manifestations:

Hipertensiune
Insuficienta cardiaca congestiva
Crize de angor

 Tulburari
Libidou

menstruale

scazut si impotenta

Hirsutism

Hirsutism facial- frecvent

Stoparea

cresterii la copii

 Majoritatea

pacienilor sufer de osteoporoz,

ce se poate manifesta prin:

Tasri vertebrale

Fracturi costale sau ale oaselor lungi, cu perioad

lung de consolidare i calus vicios

Capacitatea de aprare a organismului este sczut

Sunt

frecvente infeciile

renale, intestinale , tegumentare

tuberculoza pulmonar
septicemiile

Cauza

imunosupresia hipercortizolismului
hipercatabolismul proteic

Excesul de hormoni corticosuprarenalieni sursa

simptomatologiei specifice :
Excesul

de glucocorticoizi :

Hiperglicemie mergnd pn la diabet sterolic

prin epuizarea funcional pancreatic;

Mobilizarea / distrugerea proteinelor de structur

Intensificarea lipo- i neolipogenezei;

Scderea imunitii organismului.

 Excesul

de mineralocorticoizi determin:

Retenie de sodiu i ap;

Intensificarea eliminrii potasiului;

Apariia edemelor;

Leziuni sclero-degenerative ale intimei vasculare;

Ischemie renal

 Excesul

de sexoizi produce:

la

femeie: virilizare i involuia tractului

genital

la

brbat: scderea volumui testicular i a

performanelor sexuale

Elementele clinice sunt n general

sugestive, dar necesit confirmare prin
demonstrarea existenei tulburrilor
hormonale

Cortizol salivar ora 11pm

Tulburarea ritmului
circadian

Suspiciune
sindrom
Cushing

Cortizolul liber urinar urina 24h

Testul supresiei la dexametazona doze mici

Atenuarea feedback-ului negativ

Normale
Daca
testele
de mai
sus

Incerte

Anormale

Sindromul Cushing exclus

Repetare in caz de suspiciune clinica
mare

Testele de supresie la
dexametazona
Stabilirea
diagnosticului de
sindrom Cushing

 Cortizolul

seric crescut n 50 % din

cazurile de sindrom Cushing - valori de
referin

Cortizolul
Alterarea

liber urinar- crescut

ritmului circadian al secreiei

de cortizol- valori serice mari la ora 23

 Testul

de supresie la dexametazonaovernight- sub 5g / dl dup 1 mg DXM ora

23

Proba supresiei prelungite cu dexametazona:

DXM 0,5 mg la fiecare 6 ore timp de 2 zile =
2X2

DXM 2 mg la fiecare 6 ore timp de 2 zile = 8

X2
Interpretare: o reducere >50% a nivelurilor
plasmatice cortizol- boala Cushing

 ACTH

plasmatic: folosit pentru diferentierea

intre sindromul Cushing si boala Cushing

Cushing

ectopic sau boala Cushing- niveluri

bazale ACTH detectabile

Sindrom

Cushing niveluri serice bazale

ACTH nedetectabile

Alte investigatii:
17-OH-corticosteroizii
17

urinari crescuti

corticosteroizi urinari crescui

Investigaiile imagistice - stabilirea

diagnosticului topografic

 Sindrom

CT suprarenale- una sau mai multe leziuni, uni

sau bilateral
RMN suprarenale

Boala

Cushing:

Cushing:

RMN hipofiar- evidentiaza existenta unui adenom

hipofizar (microadenom)
Radiografia de a turceasca nu este util n
general n vizualizarea adenomului hipofizar
secretant de ACTH, acesta fiind de obicei un
microadenom;

 Cushing

ectopic:

CT sau RMN pulmonar

Cateterizarea

sinusurilor pietroase inferioare

Cea mai fidela metoda pentru diferentierea intre

secretia de ACTH hipofizara si cea ectopica

 Obezitatea

nutriional;
Hipercorticismul din etilismul cronic;
Diabetul zaharat dezechilibrat;
Consumul cronic ignorat de corticoizi;
Boli psihice cu alterarea secreiei
cortizolice;
Hiperestrogenismul;
Hipercorticismul reactiv care apare n
stres prelungit, hiperinsulinism
reacional, pubertate, sarcin

 De

elecie tratamentul chirurgical

Corticotropinom operat transsfenoidal

Suprarenalectomia

totala bilaterala vizeaz

n boala Cushing :
scderea volumului de esut corticosuprarenal
hiperstimulat funcional

Radioterapie
Tratament

externa

medicamentos pentru blocarea

sintezei de cortizol

 Dezavantajele

adrenalectomiei bilaterale:

Insuficienta adrenala si dependenta de

glucocorticoizi si mineralocroticoizi exogeni

Sindrom Nelson- la 30% dintre pacienti, dupa

adrenalectomie poate aparea un adenom
hipofiar corticotrop foarte agresiv

De elecie- Suprarenalectomia
Total
Parial
Uneori (carcinom inoperabil)
Tratament

medicamentos: Mitotane,
Ketoconazol, Metyrapone

Iradiere

extern

 Tratament

chirurgical adresat tumorii

secretante
Tratamentul

farmacologic

n cazul nedepistrii tumorii

suplimentare

K+ spirolonacton
in extremis suprarenalectomie total
bilateral

 Este

complementar/ niciodat definitiv

Indicaii

:
Pregtire preoperator
Postradioterapie n perioada de laten
a efectului terapeutic
Tumor hipersecretant nelocalizat
Carcinom corticosuprarenal cu
metastaze extinse

Preoperator

Postoperator

Preoperator

Postoperator

 Fara

tratament boala este fatala in aprox.

50% din cazuri

Prognostic

bun sub tratament

Modificarile

fizice se imbunatatesc si chiar

dispar (saptamani/ luni)

Insuficiena corticosuprarenal
cronic primar
- Boala Addison

 Productie

deficitara de glucocorticoizi si/ sau

mineralocorticoizi

Manifestarile

deficitul hormonal apar abia

dupa distructia a >90% din parenchimul
glandei

 Autoimuna-

cea mai frecventa~70%)

Infiltratie:

Amiloida
Hemocromatoza

Infectioasa:

Tuberuloza
Fungica (histoplasmoza)
Infectii oportuniste (AIDS, CMV, mycobacterium)

Malignitate:

Metastaze (plaman, san, rinichi)

Limfom

 Hemoragie

vasculara (adrenal)
Infarctizare
Adrenoleucodistropia
Deficit glucocorticoid familial si hipoplazie
Iatrogenice:

Adrenalectomia
Medicamentoase:
ketoconazol,
aminoglutethimidele, mitotan

metyrapon,

 Elementul

esenial diminuarea
produciei de cortizol
scade feed-back-ul negativ hipotalamohipofizar
crete sinteza / secreia hipofizara a
unor peptide
- ACTH
- Beta MSH

 Scderea

mineralcorticoizilor:

Pierderea urinar si sudoral de sodiu

Retenie de potasiu
Hiponatremia determin :
- eliberarea de renin si produ
cerea de angiotensin II
- hipotensiune
Hiperkalemie

Deficit

de androgeni:

Diminuarea pilozitatii axilare si pubiene

Diminuarea libidoului

 Debutul
Uneori,

este insidios, progresiv

ns, diagnosticul este pus n condiii

de urgen, cu ocazia unui stres ce
evideniaz imposibilitatea adaptativ
secretorie a CSR.

Slbiciune general, astenie, fatigabilitate la eforturi

minime

Anorexie

Tulburri gastrointestinale: greuri, vrsturi, diaree

sau constipaie, dureri abdominale

Tulburri psihice: depresie, psihoz

Tulburri musculo-scheletice: mialgii, artralgii,

contracturi ale musculaturii membrelor inferioare

Rrirea prului axilar i pubian, amenoree secundar,

scderea pn la dispariie a libidoului

Preferin alimentar pentru sare i alimente acide

 Scadere

ponderala (>90%)
Hiperpigmentare cutaneo-mucoasa
Hipotensiune, prioritar in ortostatism
Asociere cu vitiligo sau alte afectiuni
autoimune
Sindrom febril de origine necunoscuta

 Hiperpigmentarea:

generalizata, dar mult

mai frecvent intalnita:

La nivelul zonelor fotoexpuse: fata, gat, fata

dorsala a mainilor
La nivelul zonelor expuse la presiune(coate si
genunchi)
La nivelul mucoaselor, cicatricilor
La nivelul pliuriloe palmare

 Tulburri

electrolitice:

Hiponatremie (90%)
Hiperkaliemie (75%)
Hipercalcemie

Hiperazotemie
Acidoz

metabolic hipercloremic
Limfocitoz relativ, eozinofilie moderat,
anemie normocrom, normocitar
Hipoglicemie

 Cortizolul

seric:

Scazut
Uneori normal in conditii bazale

ACTH-

crescut

Activitatea

reninei plasmatice- crescuta

 Testul

Se injecteaza 250g ACTH i.v.

Dozarea cortizol seric la 30 si apoi la 60 de min
dupa administrare
Lispa raspunsului- insuficienta adrenala primara
(valorile serice ale cortizolul sr trebui sa atinga
580nmol/L)

Testul

rapid cu Synacten (ACTH sintetic):

prelungit cu Synacten:

Se injecteaza 1mg ACTH cu eliberare prelungita

Dozarea cortizol plasmatic la 30, 60, 120 de min.
si la 4, 8,12, 24h de ore de la administrare
Lipsa raspunsului- insuficienta adrenala primara

 Radiografii

toraco-pulmonare leziuni
sechelare de tuberculoz

Radiografii

abdominale simple calcificri

suprarenale

CT

/ RMN relev
Mrirea CSR tuberculoz, tumori,
infiltraii
Atrofia CSR autoimunitate

 Urgena
Pune

medicala majora

in joc prognosticul vital al pacientului

Mecanismul

insuficienta absoluta/ relativa

a hormonilor CSR

 Stres

acut la pacientii cu insuficienta CSR

cronica :

Primara
Secundara

Distructie

acuta ambele glande

Hemoragie CSR bilaterala la nou nascuti

Tratament prelungit cu anticoagulante
Diateza hemoragica
Intrerupere brusca a corticoterapiei prelungite

 Anamnez

adeseori bolnavul este un

pacient cunoscut cu insuficien CSR cronic,
de obicei boal Addison, care:

Fie a fost supus unui stres,

Fie nu i-a administrat medicaia substitutiv,
Fie aceasta a fost n doz insuficient.

 Tabloul

clinic este dominat de

manifestri:

digestive mimeaz abdomenul acut chirurgical

cardiovasculare - colaps vascular, puls filiform
tegumentare hiperpigmentare cutaneo mucoas (n forma primitiv)
neurologice cefalee, delir, somnolen,
convulsii
determinate de deshidratare pliu cutanat
persistent, tegumente uscate

 Abdomenul

chirurgical acut prin

sindrom dureros abdominal

Pseudoocluziv
Pseudoperitonitic

Coma

hipoglicemic
Coma hepatic
Coma uremic
Psihopatii acute cu delir

 Scopul

substituirea permanent
hormonal:
Glucocorticoid
mineralcorticoid
Greeli terapeutice:
oprirea intempestiv a medicaei
subdozajul terapeutic
Riscuri terapeutice:
decompensare acut suprarenal
deces

 Substutitia

cu glucocorticoizi

Hidrocortizonul este tratamentul de electie: 1015mg dimineata si 5-10 mg dupa-amiaza/ seara

Prednison 5- 7,5mg dimineata si 2,5- 5mg dupaamiaza
Cortizon acetat 25mg dimineata si 12,5mg dupaamiaza

 Substitutia

mineralocorticoizilor:

Fludrocortison 100mcg pe zi; ocazional sunt

necesare doze mai mici

Substitutia

androgenilor suprarenali (DHEA si

DHEAS):

Poate imbunatati starea generala a pacientului

 Tratamentul

corect administrat:
Valorile tensionale cresc
Curba ponderala evolutie ascendenta
Activitatea psihica/ fizica ameliorata
Pigmentarea se atenueaza

Alimentatia

Normosodata

Aport de sare crescut

 Boli

intercurente sau stres:

Afectiuni minore (infectii de tract respirator;

extractii dentare)- dublarea dozei

Stres major:
Hidrocortizon
100mg i.v. inainte de
interventia chirurgicala
50- 100mg im/iv hidrocortizon la 6 ore,
timp de 2-3 zile

Alte masuri terapeutice:

Pacientul trebuie sa poarte asupra lui
Acte doveditoare ale bolii
100 mg HHC
Seringa pentru injectare i.v.

Este o urgenta medicala majora

Masuri

de luat imediat inaintea transportarii

bolnavilor:
Abord venos
Prefuzie continua ser fiziologic
HHc 100-200 mg intravenos/ intramuscular

La spital:
Fluide:

Administrare de volume mari de solutie salina

0,9%- cativa litri in 24- 48h
Daca Na <120mmol/l, scopul este corectia dar nu
cu mai mult de 10mmol/l pe 24h

Hidrocortizon:

Bolus de 100mg hydrocortisone iv

Hydrocortison 100mg im continuat timp de 6 ore
pentru urmatoarele 24- 48h
Apoi continuare cu substitutie orala (doze duble)

 Evaluare

la : 2, 6, 12 ore:
Ionograma serica
Echilibrul acido-bazic
Glicemie
Evaluarea functiei respiratorii, a statusului
cardiovascular, a temperaturii masurate
intrarectal, a starii de hidratare;
Alte examene:
ECG la 8-12 ore
Hemoculturi / uroculturi, urmate de
antibioterapie tintita

 Fara

tratament- invariabil fatala, moarte

aparand dupa aproximativ 2 ani de la debut

In

boala Addison supravietuirea este

asemanatoare cu cea a populatiei normale

Moartea

determinata
de
insuficienta
adrenala apare in ziua de azi numai la
pacientii cu un debut brusc al bolii
(hemoragie adrenala bilaterala)