CARDIOMIOPATII

CARDIOMIOPATII
Definitie:
Cardiomiopatiile se definesc ca boli
ale miocardului asociate cu
disfunctie cardiaca.
Clasificare:
Cardiomiopatii dilatative
Cardiomiopatii hipertrofice
Cardiomiopatii restrictive

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Definitie:
Boala caracterizata prin prezenta
hipertrofiei ventriculare stangi si/sau
drepte, de regula asimetrica, si care
afecteaza in marea majoritate a cazurilor
septul interventricular.
Etiologie:
Boala genetica a sarcomerului cauzata de
mutatii la nivelul unor gene care codifica
proteine ale aparatului contractil.
Transmitere predominant AD

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Fiziopatologie:
1. Anomalii ale functiei diastolice
HVS anomalii ale functiei diastolice
Prezenta zonelor de fibroza miocardica
myocardial disarray- prezente atat in
zonele miocardice hipertrofiate cat si la
nivelul zonelor indemne.
Disfunctie diastolica cresterea presiunii
telediastolice ventriculare stangi
cresterea presiunii venoase pulmonare.

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Fiziopatologie:
2. Obstacolul dinamic din tractul de ejectie
Determina prezenta unui gradient
intraventricular mezosistolic
SAM
Regurgitarea mitrala de grade diferite.
Deoarece obstructia din tractul de ejectie
al VS este un fenomen dinamic, gradientul
interventricular poate lipsi in conditii de
repaus, putind fi evidentiat la efort sau
prin efectuarea diferitelor manevre.

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Fiziopatologie:
3. Ischemia miocardica rezulta ca urmare a unui
dezechilibru intre necesarul de oxigen si aport.
Cresterea necesarului de oxigen:
Hipertrofia miocitara
masei miocitare,
Prezentei ariilor de fibroza,
Prezenta obstacolului la nivelul tractului de
ejectie al ventriculului stang si a
stressului parietal.

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Fiziopatologie:
3. Ischemia miocardica rezulta ca urmare a unui
dezechilibru intre necesarul de oxigen si aport.
Scaderea fluxului miocardic apare secundar
reducerii rezervei vasodilatatorii,
compresiunii sistolice si diastolice a vaselor
intramurale
cresterii separarii capilare datorita densitatii
capilare inadecvate
bolii vaselor mici.

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Manifestari clinice:

Majoritatea pacientilor (90%) cu CMH sunt

asimptomatici sau au doar simptome usoare.
Varsta la care apar simptomele si
severitatea acestora precum si prognosticul
pe termen lung variaza in functie de
anomalia genetica implicata in producerea
bolii.

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Manifestari clinice:
Dispneea:

Simptomul cel mai frecvent intalnit

Manifestat de obicei ca dispnee la efort.
Rezultatul disfunctiei diastolice a VS si al
insuficientei mitrale.
Dispneea paroxistica nocturna si ortopneea sunt
mai putin intalnite ca simptome la prezentare.
Ele pot fi precipitate de instalarea unei
tahiaritmii cu raspuns ventricular rapid.

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Manifestari clinice:
Durerea toracica:
Prezenta la 1/3 dintre pacientii cu CMH si se
asociaza in 90% din cazuri cu corornare
subepicardice normale.
Durerile toracice pot avea si caracter anginos, dar
mai frecvent sunt atipice si prelungite.
Este rezulatul unui cumul de mecanisme ce
determina ischemie miocardica.
Poate fi manifestarea dominanta la cei cu
obstructie intraventriculara.

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Manifestari clinice:
Sincopa si presincopa:
Cel mai important simptom din tabloul bolii
Frecvent intalnit ca simptomatologie
inaugurala.
Rezultatul unei cresteri inadecvate a DC la
efort, datorat unor cauze multiple: obstructiei
in tractul de ejectie al ventriculului stang,
ischemiei la efort, activarea reflexelor
baroceptoare, aritmiilor si rar tulburarilor de
conducere.

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Manifestari clinice:
Sincopa si presincopa:
Predictorii aparitiei sincopei sunt:
Varsta < 30 ani
Umplerea diastolica redusa (ventricul mic)
Prezenta episoadelor de tahicardie
ventriculara nesustinuta la monitorizarea
Holter ECG 72 ore.

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Manifestari clinice:
Oboseala musculara:
Simptom relativ frecvent intalnit mai ales
la efort. Se datoreaza anomaliilor
prezente la nivelul musculaturii
scheletice.
Palpitatiile:
Apar ca urmare a tulburarilor de ritm
supraventriculare si ventriculare.

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Manifestari clinice:
Palpitatiile:
TRSV apar la 25% dintre pacienti, multe
episoade fiind asimptomatice si autolimitate.
Cel mai frecvent apare FiA, FlA.
La unii pacienti FiA cu raspuns ventricular
rapid poate evolua rapid catre TV/FiV.
TRV: EXV si TV nesustinute sunt comune la
pacientii cu CMH. Apar mai frecvent in timpul
somnului sau in alte perioade de
predominenta vagala.

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Manifestari clinice:
Moartea subita:
Cel mai de temut simptom al bolii, uneori
intalnit la debutul bolii.
Fibrilatia ventriculara reprezinta
principalul mecanism de moarte la
pacientii cu CMH.

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Manifestari clinice:
Aprecierea riscului de moarte subita la
pacientii cu CMH
Magnitudinea hipertrofiei. Risc-0 la
persoanele cu SIV15 mm 18,2 pentru
SIV 30 mm.
Varsta < 30 ani
Istoricul familial de moarte subita,
Sincopele recurente,
Prezenta TV nesustinute

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA

Examenul obiectiv:
Inspectie:
Pulsatiile arterelor carotide ample, energice.
La pacientii cu obstructie in tractul de ejectie
al VS, unda pulsului are un aspect bifid
Palpare:
Socul apexian liftant, hiperdinamic
Impuls presistolic parasternal stang dat de
contractia puternica a AS.
Freamat sistolic la nivelul apexului si pe
marginea stanga a sternului In cazul
pacientilor cu gradient interventricular

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA

Examenul obiectiv:
Auscultatie:

Zgomotul I este tipic normal.

Zgomotul II poate fi normal sau dedublat.
Zgomotul III este comun.
Zgomotul IV este de asemenea un aspect
comun fiind uneori singura modificare la
examenul obiectiv.
Suflul sistolic datorat obstructiei este
modificarea caracteristica a
cardiomiopatiilor hipertrofice obstructive.

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA

Examenul obiectiv:
Auscultatie:
Cresterea intensitatii suflului -secundar
accentuarii obstructiei:
Ridicarea brusca in ortostatism,
Manevra Valsalva,
Administrare de nitroglicerina,
Administrare de dobutamina, ergotamina.
Scaderea intensitatii suflului este
determiata de
Trecerea la clinostatism
Ridicarea pasiva a picioarelor

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Examenul obiectiv:
Auscultatie:
Suflul sistolic de regurgitare mitrala
La aproape toti pacientii cu CMHO datorita
alterarii coaptarii valvelor mitrale,
Poate fi intalnit si la 30% din pacientii cu
CMH neobstructiva datorita unor anomalii
valvulare.

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Investigatii paraclinice:
Radiografia cardiopulmonara:
Cordul - dimensiuni normale.
Dilatarea cavitatilor stangi (reg MI, CMD)
Electrocardiograma:
De regula anormala
Ritmul sinusal sau tulburari de ritm
supraventriculare sau ventriculare.
Uneori sindrom de preexcitatie
Tulburarile de conducere -rar, de obicei
alungirea intervalului PR.

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Investigatii paraclinice:
Electrocardiograma:
Unde T negative adinci (> 10 mm) in
teritoriul anterior este mai ales in formele
cu hipertrofie apicala.
Asociate cu prezenta unui R inalt >25 mm,
dar modificarile nu se coreleaza cu
severitatea hipertrofiei.
Subdenivelarea de segment ST este un
aspect comun care se asociaza cu istoric
de angina si dispnee de efort la tineri cu

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA

Investigatii paraclinice:
Ecocardiografia:
Permite diagnosticul bolii fiind folosita si ca
metoda de screening in familiile celor cu
cardiomiopatie hipertrofica.
Depistarea hipertrofiei parietale si in
aprecierea distributiei acesteia care este
caracteristic asimetrica si particular
heterogena.
Evidentierea SAM si aprecierea timpului de
contact intre valva mitrala anterioara si septul
interventricular
Vizualizarea turbulentei fluxului in LVOT si a
fluxului de RM si cuantificarea gradientului

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Investigatii paraclinice:
Explorarile radioizotopice:
Scintigrafia miocardica cu thallium 201 permite
detectarea raportului intre peretele hipertrofiat si
cel normal si evidentierea defectelor de perfuzie in
zonele ischemice.
Cateterismul cardiac
Cuantificare a gradientului intraventricular.
Gradientul intraventricular este variabil in functie
de anumite conditii, sau poate fi pus in evidenta
numai dupa anumite manevre (de exemplu in pauza
post-extrasistolica).

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Tratament medicamentos :
Bblocante:
reduc consumul de oxigen
pot preveni MS
Ca blocante:
Alternativa la bb; verapamil, diltiazem
Dysopiramide gradientul in CMHO
Amiodarone preventia TRV

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Tratament non-farmacologic:

Cardiostimulare DDD la cei cu CMHO

Alcoolizarea primei septale
Miotomie/miectomie
Chirurgia valvei mitrale

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
Definitie:
Cardiomiopatia dilatativa este caracterizata
prin dilatarea cavitatilor cardiace asociata
cu reducerea functiei sistolice ventriculare
stangi sau a ambilor ventriculi.
Datorita morbiditatii si mortalitatii crescute
este prima indicatie pentru transplant
cardiac. Incidenta bolii variaza intre 5-8%
pe an.

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
Definitie:
Cardiomiopatia dilatativa este caracterizata
prin dilatarea cavitatilor cardiace asociata
cu reducerea functiei sistolice ventriculare
stangi sau a ambilor ventriculi.
Datorita morbiditatii si mortalitatii crescute
este prima indicatie pentru transplant
cardiac. Incidenta bolii variaza intre 5-8%
pe an.

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
Etiologie:

Cauzele CMD la tineri: Cauzele CMD la adolescenti si

adulti:
Miocadite (infectioase/toxice/imune) CMD familiala
Deficitul de carnitina Cardiomiopatia alcoolica
Deficitul de seleniu Miocardite
Anomalii ale arterelor coronare Cardiomiopatia
tahiaritmica
Malformatii arterio-venoase Displazia aritmogena de VD
Boala Kawasaki Eozinofilica (boala Churg Strauss)
Fibroelastoza endomiocardica Droguri; antracicline
Miocard noncompactat Endocrina
Deficienta de Ca, Nutritionala defict de tiamina,
carnitina
CMD familialaHipofosfatemia, hipocalcemia

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
Fiziopatologie:
Lezarea celulelor miocardice = factorul initiator al
mortii celulare.
Pierderea celulara semnificativa - forta de
contractie si DC Activarea mecanismelor
compensatorii
activarea simpatica,
sistemul renina-angiotensina-aldosteron,
hormon antidiuretic, peptid natriuretic atrial,
etc.
Activarea lor excesiva, transforma acest proces
adaptativ intr-unul maladaptativ care va drept
rezultat deteriorarea in plus a functiei cardiace

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
Manifestari clinice:
Dispneea de efort, ortopneea si dispneea
paroxistica nocturna
simptomele initiale.
Palpitatiile: cca 1/3 pac. -simptome
initiale.
fibrilatia atriala constituie cea mai
frecventa TR
supraventriculara la
acesti pacienti
frecvent si aritmii ventriculare.

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
Manifestari clinice:
Sincopa si moartea subita - rar manifestari de
debut
Distensia abdominala, durerea in hipocondrul
drept, greata si anorexia - decompensarii
cardiace drepte apar la 90% dintre pacienti pe
parcursul evolutiei bolii.
Durerile precordiale la efort, manifestari initiale
la 8-20% dintre pacientii cu CMD. Etiologie: BCI
concomitenta sau rezervei vasodilatatoare si
ischemiei subendocardice.
Fatigabilitatea slabiciunea musculara apar la

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
Manifestari clinice:
Tromboembolismul sistemic
Constituie uneori prima manifestare a bolii,
alteori reprezinta o complicatie a ei.
In CMD trombii sunt localizati frecvent la
nivelul cavitatilor stangi, reprezentind o
sursa potentiala de emboli sistemici.
Prezenta fibrilatiei atriale constituie un
predictor important al
tromboembolismului sistemic. O
contributie mai mica o are scaderea

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
Examenul obiectiv:
Inspectie:
Distensia venelor jugulare
Edeme la membrele inferioare chiar la debutul bolii, sau pe
parcursul evolutiei.
Palpare:
Socul apexian este deplasat lateral de linia
medioclaviculara si mai jos cu unul doua spatii intercostale.
Presiunea pulsului este scazuta datorita scaderii debitului
bataie.
Pulsul alternant este comun in conditiile de deteriorare
severa a functiei sistolice. Se palpeaza la nivelul arterei
radiale.
Hepatomegalia si refluxul hepatojugular sunt prezente in
conditii de decompensare cardiaca dreapta.
Percutie:
Aria matitatii cardiace mult marita in ambele sensuri.

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
Examenul obiectiv:
Auscultatie:
Zgomotul II este de regula intarit si/sau
dedublat.
Zgomotul III este intotdeauna prezent atunci
cand apare decompensarea cardiaca.
Zgomotul IV se asculta in mod obisnuit
inainte de aparitia semnelor de insuficienta
cardiaca.
Suflurile sistolice de regurgitara mitrala si
tricuspidiana nu au caracteristici
stetacustice particulare la pacientii cu CMD.

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
Investigatii paraclinice:

Radiografia cardiopumonara:
Evidentiaza cardiomegalia si uneori
constituie o modalitate de diagnostic a
bolii la pacientii asimptomatici.
La nivelul campurilor pulmonare se poate
observa redistributia circulatiei pulmonare
la nivelul lobilor superiori, prezenta
edemului interstitial sau alveolar,
prezenta efuziunilor pleurale.

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
Investigatii paraclinice:
Electrocardiograma:
SR de regula tahicardic /aritmii. Pacientii
cu CMD pot prezenta tot spectrul TR SV/V
Tulburarile de conducere atrioventriculare/ intraventriculare reprezinta
un aspect electrocardiografic comun, in
special BRS.
Prezenta undelor Q si a anomaliilor
segmentului ST si undei T in teritoriul
anterior

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
Investigatii paraclinice:
Ecocardiografia:
Diagnosticul CMD dilatarea cavitatilor cardiace.
Excluderea valvulopatiilor asociate /etiologii
raspunzatoare de dilatarea cardiaca.
Aprecierea gradului de disfunctie sistolica si diastolica si
evidentia hipokinezia, de regula globala.
Prezenta tulburarilor de cinetica segmentara atesta
prezenta unei cardiomiopatii dilatative de etiologie
ischemica.
Criteriile ecografice de diagnostic ale cardiomiopatiei
dilatative sunt: FE<45%, FS<25% si diametrul
telediastolic VS>112% fata de valoarea normala prezisa
raportata la suprafata corporala.
Examenul Doppler si flux color evidentiaza si cuantifica
regurgitarile valvulare.

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
Investigatii paraclinice:

Cateterismul cardiac si angiografia:

Angiografia coronariana -excluderea BC
asociate.
Cateterismul cardiac este rareori necesar
Ventriculografia permite determinarea fractiei
de ejectie ventriculare, iar cateterismul
permite masurarea presiounilor intracavitare.
Biopsia endomiocardica:
Utila pentru diagnosticul unui larg spectru de
miocardite
Importanta limitata deoarece putine dintre
acestea constituie etiologia cardiomiopatiei
dilatative.