Hemostaza si fibrinoliza

Lucrarea Practica nr. 1

Cuprins
Hemostaza
Fibrinoliza
Hemostaza fiziologic
hemostaza primar
hemostaza secundar
Explorarea hemostazei primare

 Hemostaza proces fiziologic de aprare cu rol n

prevenirea pierderilor de snge, n urma unei leziuni
a vaselor de calibru mic sau mijlociu, prin formarea
unui dop fibrino-plachetar insolubil (tromb).
Fibrinoliza proces fiziologic de liz a trombusului cu
rol n meninerea sngelui din artere i vene n stare
lichid i meninere fluxului sanguin normal.

01

 Dezechilibru hemostaz fibrinoliz proces

patologic la nivelul unuia din procese duce la apariia
unei stri de hipocoagulabilitate (hemoragie) sau
hipercoagulabilitate (tromboz).
Hemostaza fiziologic se desfoar n dou etape:
Hemostaza primar (timp vasculo-plachetar),
Hemostaza secundar (timp plasmatic sau cascada
coagulrii).
02

Hemostaza primar se declaneaz n

secunde de la apariia leziunii vasculare.

primele

Hemostaza secundar se declaneaz dup 3-6

minute de la apariia leziunii vasculare.
Fibrinoliza este un proces progresiv lent, ce
debuteaz la 2-3 ore de la apariia leziunii i se
ncheie dup mai multe zile (odat cu refacerea
endoteliului).

03

Leziune vascular

Colagen subendotelial

Stimulare terminaii
nervoase

vWf
gp Ia/IIa & gpVI gp I b

Vasoconstricie

Aderare Tb
Activare Tb

Chemoatractant
Trombocite

TxA2
ADP
gp IIb IIIa

DOP
FIBRINOPLACHETAR

fibrinogen

Agregare Tb

http://www.mhhe.com/biosci/esp/2002_general/Esp/folder_structure/tr/m1/s7/trm1s7_3.htm

04

Hemostaza primara - aderarea si agregarea

th

EXPLORAREA HEMOSTAZEI PRIMARE

1.
2.
3.
4.
5.

Numrarea trombocitelor
Studiul factorului von Willebrand
Studiul funciei plachetare
Dozare anticorpi antiplachetari
Timp de sngerare

05

EXPLORAREA HEMOSTAZEI PRIMARE

Numrarea trombocitelor
Valori normale :
Adult : 150.000 - 400.000/L
Trombocitopenia : < 100.000 /L
Trombocitoza : > 400.000/L
Trombocitemie : > 1.000.000/L

06

EXPLORAREA HEMOSTAZEI PRIMARE

Trombocitopenie
Sngerare muco-cutanat (peteii, echimoze,
epistaxis,
urogenital,
gastrointestinal)
caracteristic afectrii hemostazei primare .
Trombocite 50.000100.000/L sngerare
excesiv n traumatisme severe sau intervenii
chirurgicale extinse.
Trombocite < 50.000/L sngerare excesiv n
traumatisme minore.
Trombocite < 20.000/L sngerare spontan la
nivel gastrointestinal, urogenital, SNC uneori cu
risc letal.
07

EXPLORAREA HEMOSTAZEI PRIMARE

Trombocitopenie
I. Scderea produciei de trombocite
Hipoproliferare - nlocuirea esutului medular cu
esut tumoral (leucemie, limfom) sau cu esut de
fibroz (post-radioterapie, chimioterapie).
Trombocitopoez ineficient - deficitul de vitamina
B12, acid folic, efect toxic indus de alcool.
II. Trombocitopenia de diluie post transfuzii Tb
pierd viabilitatea n sngele depozitat.
08

EXPLORAREA HEMOSTAZEI PRIMARE

Trombocitopenie
III. Distribuie periferic anormal
Splenomegalie congestiv (hipertensiune portal),
limfoproliferativ, mieloproliferativ - hipersplenism
IV. Creterea distruciei periferice
Non-imunologic CID, Sepsis, Purpura
trombocitopenic trombotic
Cauze imune: pupura trombocitopenic idiopatic,
postransfuzii,
medicamente,
asociat
cu
HIV,
gestaional
09

EXPLORAREA HEMOSTAZEI PRIMARE

Trombocitopenie
Purpura
trombocitopenic
trombotic
(PTT)
i
sindromul
hemolitic-uremic
(SHU)
multiplii
microtrombi n vasele mici de la nivelul inimii, creierului
i rinichilor care produc distrucia non-imunologic a Tb
ce traverseaz zona vascular afectat.
PTT acut la aduli - frecvent idiopatic, uneori n
cursul sarcinii sau indus medicamentos.
SHU acut la copil n cursul infeciilor cu Escherichia
coli O157:H7, Shigella dysenteriae.
10

EXPLORAREA HEMOSTAZEI PRIMARE

Trombocitoza
I. Primar: afeciuni mieloproliferative (trombocitoza
esenial, policitemia vera). Cel mai frecvent apare n
boli maligne
II Secundar (reactiv):
Postsplenectomie - splina este principalul organ care
ndeprteaz trombocitele mbtrnite.
Anemia feripriv, anemie posthemoragic : Anemia
stimuleaz mduva osoas pentru producia celular.
n absena fierului, eritrocitele nu se pot sintetiza
uor, dar trombocitele da.
11

EXPLORAREA HEMOSTAZEI PRIMARE

Studiul factorului von Willebrand

Factorul von Willebrand (vWf) mediaz aderarea

plachetar la endoteliul traumatizat prin intermediul
gpIb/IX.
Boala von Willebrand (BvW) este cea mai frecvent
afeciune ereditar dintre afeciunile caracterizate de
tendin crescut de sngerare.
Cel mai frecvent BvW este uoar cu manifestri
clinice minore.
12

EXPLORAREA HEMOSTAZEI PRIMARE

Studiul factorului von Willebrand

I. Metoda aglutinrii plachetare cu ristocetin

Peste plasma bogat n trombocite se adaug ristocetin
- stimuleaza legarea interplachetar prin intermediul
vWf i al gpIb.
n BvW agregarea la ristocetin este frecvent normal,
deoarece afeciunea este uoar sau moderat - acest
test nu este screening pt vWD. Aglutinarea este
anormal dac vWf este absent sau sever redus.
13

EXPLORAREA HEMOSTAZEI PRIMARE

Studiul factorului von Willebrand

Boala Bernard-Soulier
- afeciune ereditar rar,
caracterizat de deficit de GPIb.
Scderea aglutinrii la ristocetin nu este corectat
prin adugarea de plasm normal (dig dif cu BvW).
II. Msurarea Antigenului vWf
prin metod
ELISA - msoar cantitatea de vWf independent de
funcia acestuia.

14

EXPLORAREA HEMOSTAZEI PRIMARE

Studiul factorului von Willebrand

III.
Msurarea
plasmatic

activitii

factorului

VIII

vWF servete ca protein transportoare pt factorul VIII

i nivele sczute de vWf determin i scderea
nivelului factorului VIII.
Normal rap factorVIII/vWf este de 1:1
Determinarea vWf poate fi util n diagnosticarea la
femeie a statusului de purttor de hemofilie A.
La femeiele purttoare de hemofilie A (deficit de factor
VIII) raportul factor VIII /vWF este de 0,5.

15

EXPLORAREA HEMOSTAZEI PRIMARE

Studiul factorului von Willebrand

vWf i factor VIII cresc n reaciile de faz acut

(stress, afeciuni minore, traumatisme, inflamaii),
sarcin, folosirea de estrogeni, la nou-nscui.
De aceea concomitent este indicat i msurarea
unui reactant de faz acut - fibrinogen.
O cretere a vWf de la nivel uor sczut spre limita
normal n cursul reaciilor de faz acut mascheaz
frecvent diagnosticul de BvW.

16

EXPLORAREA HEMOSTAZEI PRIMARE

Studiul funciei plachetare

TESTE DE AGREGARE PLACHETAR
Peste plasma bogat n trombocite se adaug reactivi ce
stimuleaz agregarea plachetar - ADP (adenozindifosfat), epinefrin, acid arahidonic, colagen.
Pacienii trebuie s ntrerup medicaia cu aspirin sau
alte medicamente ce conin aceast susbstan sau
AINS cu cel puin 7 zile nainte aspirina inhib
agregarea Tb prin inhibarea ciclooxigenazei (formarea
TxA2).
Plasma bogat n trombocite se obine prin centrifugare la vitez mic a sngelui venos.

Slide 17

EXPLORAREA HEMOSTAZEI PRIMARE

TESTE DE AGREGARE PLACHETAR

Normal nu exist agregare spontan.
Rspuns normal la test >60% din trombocite agregate
pentru fiecare agonist testat.
Afeciune ereditar nsoit de sngerri excesive - se
efectueaz aceste teste doar dac testele uzuale (teste
coagulare, numrare Tb) i testele pentru diagnosticul
bolii von Willebrand sunt normale.
Boala von Willebrand i alte afeciuni ale hemostazei
sunt mai frecvente dect disfunciile plachetare
ereditare.
Slide 18

EXPLORAREA HEMOSTAZEI PRIMARE

TESTE DE AGREGARE PLACHETAR

I. Disfuncii plachetare dobndite
Cel mai frecvent disfunciile plachetare sunt datorate
medicaiei.
Aspirina i compuii nrudii - agregarea la acid
arahidonic este absent sau ft sczut, n timp ce
celelalte teste sunt afectate variabil.

Alte cauze dobndite de afectare a agregrii plachetare

uremia, paraproteinemia, boli mieloproliferative.
Slide 19

EXPLORAREA HEMOSTAZEI PRIMARE

TESTE DE AGREGARE PLACHETAR

II. Disfuncii plachetare ereditare
Trombastenia Glanzmann afeciune rar caracterizat
de deficien a GPIIb/IIIa.
GPIIb/IIIa
fibrinogen.

mediaz

agregarea

plachetar

prin

Trombastenia Glanzmann - agregarea plachetar este

sczut pentru toi agonitii

Slide 20

Studiul funciei plachetare

Agregare
ADP
Colagen

Normal

Aglutinarea
Ristocetin
Absent
Absent
Se adaug plasm normal cu FVW

Trombastenia
Glanzmann

Aglutinare

Boala von Willebrand

Lipsa aglutinarii

Bernard-Soulier
Slide 21

EXPLORAREA HEMOSTAZEI PRIMARE

Timpul de sngerare
Test cu sensibilitate i specificitate foarte reduse
Evalueaz factorii vasculari i trombocitari asociai
hemostazei.
Influenat de multe variabile:
- Grosimea tegumentului
- Variabilitatea anatomic vascular
- Localizarea i orientarea incize
- Temperatura ambiental
Nu poate fi folosit ca test diagnostic sau ca test
predicitiv pt riscul de sngerare (intervenii chirurgicale)
Slide 22

EXPLORAREA HEMOSTAZEI PRIMARE

Timpul de sngerare
Metoda Mielke dorete standardizarea dimensiunii i
adncimii incizei dispozitiv ce conine un ablon ce se
aplic pe antebra i o lam.
nainte de a face incizia pe braul pacientului se
plaseaz un manon de tensiometru umflat la 40mmHg
Pe parcursul nregistrrii timpului de sngerare, se
ndeprteaz sngele, din 30 n 30 de secunde, cu
ajutorul unei hrtii absorbante fr a atinge rana.
Normal: 1-9 minute
Slide 23

EXPLORAREA HEMOSTAZEI PRIMARE

Timpul de sngerare alungit

1.Trombocitopenie
2. Afectarea funciei trombocitare - Trombastenia
Glanzmann, Boala von Willebrand, Sdr Bernard- Soulier,
consum de alcool, etc.
3. Afectarea vasoconstriciei - Boli vasculare de colagen

4. Medicamente: Aspirina (efect antiagregant plachetar)

Dextran (efect antitrombotic, prin
scderea aderrii trombocitare)

Slide 24

Cuprins
Hemostaza
Fibrinoliza
Hemostaza fiziologic
hemostaza primar
hemostaza secundar
Explorarea
hemostazei primare