ORGANITELE GENERATOARE

DE ENERGIE
MITOCONDRIILE

Mitocondriile sunt organite prezente n citoplasma tuturor

celulelor animale sau vegetale, cu excepia hematiei
adulte.
Pe celula vie sunt evideniate cu colorani vitali (verde
Janus), iar pe celula fixat, cu hematoxilin feric.
Poziia mitocondriei n celul.
n majoritatea celulelor mitocondriile sunt rspndite n
toat citoplasma.
n celulele cu activitate special sau cu polaritate
funcional mitocondriile se concentreaz n regiunea
cea mai activ metabolic. Astfel, la enterocit,
mitocondriile sunt aglomerate ctre polul apical, la
nefrocit mitocondriile sunt aezate la polul bazal al
celulei n mici compartimente formate din pliurile
membranei bazale. Aezarea lor n citoplasm nu este
fix, ele pot s se deplaseze prin intermediul curenilor
citoplasmatici, sau pot fi animate de micri interne ce
produc rsuciri ale organitului n jurul axei sale, realiznd
astfel contacte strnse sau tranzitorii cu unele structuri
celulare.

Numrul mitocondriilor variaz de la o specie la alta, de

la un tip celular la altul (nefrocit = 300/celul; hepatocit =
1000-2000/celul) sau n aceeai celul n raport cu
momentul lor funcional.
Dimensiunea mitocondriilor este supus acelorai variaii
ca i numrul lor. La om organitele au o lungime de
aproximativ 2,2-7 m i un diametru de 0,5 1 m.
Forma mitocondriilor
Microscopia optic a descris 3 forme sub denumirea de
CONDRIOM:
- mitocondria sau forma granular, este cea mai activ;
- condriomitele granule aezate n monom, sunt
considerate forme mai puin active dect mitocondriile,
dar care se pot reactiva prompt n cazul unei activiti
celulare crescute;
- condrioconii apar sub form de filamente sau bastona
reprezentnd forma de repaus a condriomului, cu
posibiliti de reactivare mai lente.

Structura mitocondriei
Mitocondria este constituit din:
- dou membrane (una extern i alta intern),
- un spaiu intern i unul extern.
Membrana extern este neted i delimiteaz organitul la
periferie, este lipoproteic, asemntoare cu celelalte
citomembrane, prezentnd o grosime de aproximativ 6070 . Ea este permeabil pentru unii ioni (Ca2+) i
electrolii.
n membrana extern se gsesc proteine n proporie de
60% ce reprezint aproximativ 4% din totalul proteinelor
mitocondriei, iar lipidele se gsesc n proporie de 40%,
cu un procent ridicat de colesterol ce face ca membrana
extern s fie permeabil, prin ea realizndu-se
schimburile ntre citosol i organit.
Pe membrana extern i desfoar activitatea o serie
de enzime:CoA-ligaza; Citocrom-b5; Kinureinhidroxilaza;
Monoaminoxidaza (MAO) aceasta este enzima marker
a acestei structuri.

Membrana intern, de o grosime de aproximativ 6 nm

este de natur lipoproteic. Proteinele sunt n proporie
de 80%, reprezentnd aproximativ 1/5 din totalul
proteinelor mitocondriale; lipidele se afl numai n
proporie de 20%, avnd colesterol n procent sczut,
ceea ce face ca permeabilitatea membranei interne s
fie mai redus, constituind un fel de barier ntre
matricea mitocondrial i restul organitului.
Prin membrana intern trec spre spaiul intern ionii de
Ca2+ i Mg2+ necesari desfurrii activitii enzimelor
cuprinse n matricea mitocondrial. De asemeni, trec
moleculele de ADP i ATP necesare desfurrii
procesului de fosforilare oxidativ, acizii grai i unii
aminoacizi. Aceti produi sunt transportai prin
membrana intern cu ajutorul unor proteine aflate n
membran care servesc drept TRANSPORTORI (sau
crui sau translocatori). Din aceast grup fac parte
TRANSLOCAZELE i PERMEAZELE.

Membrana intern prezint

falduri, formeaz creste
(CRISTE) proeminente n
lumenul mitocondrial i
prezint n cantitate mare un
fosfolipid caracteristic,
puternic hidrofob, numit
cardiolipin, care explic
impermeabilitatea sa la ioni.
Membrana intern i
crestele, sunt alctuite din
formaiuni mai mici numite
particule elementare sau
PARTICULE F sau
SUBUNITI DE
MEMBRAN.
Existena acestora a fost
dovedit prin studii
biochimice recente, care au
reuit izolarea i apoi
reasamblarea lor cu
formarea de citomembrane.

Fiecare particul elementar,

cu o componen lipoproteic
caracteristic citomembranelor
este constituit de obicei din
trei piese:
- o pies bazal (40/110);
- o tij sau pies intermediar
(50 lungime), i
- capul sau piesa cefalic (80100 diametru).
Forma pieselor componente,
poate varia n cadrul
membranei interne, ca i
numrul lor. n componena lor
poate s apar numai unul sau
dou segmente n loc de trei. n
acest caz, membrana intern
prezint o baz alctuit din
citomembran n mozaic sau
trilaminat pe a crei fa
intern se ataeaz
segmentele izolate, de obicei
cefalice, ale subunitilor.

Particulele elementare s-au dovedit a conine fiecare

lanul transportor de electroni (lanul respirator) i
enzimele respective (CITOCROM OXIDAZA, SUCCIN
COENZIMA Q REDUCTAZA, NADH-CITOCRIM C
REDUCTAZA, CITOCROM a, b, c etc.) precum i
enzimele procesului de fosforilare oxidativ.
Cristele mitocondriale difer ca numr i poziie de la o
celul la alta, n raport cu diferitele condiii fiziologice sau
patologice. Astfel, la o diet alimentar carenial,
cristele mitocomdriale se terg, dispar; relundu-se dieta
normal ele se refac dac starea precar nu a depit
limita metabolic fiziologic.
Cristele mitocondriale pot fi aezate perpendicular pe
axul mare al mitocondriei, sau paralel cu acesta.
ntre membrana intern i extern se realizeaz
compartimentul extern, iar n interiorul membranei
interne i a cristelor se afl compartimentul intern sau
matricea mitocondrial.

Compartimentul extern cuprins ntre membrana intern

i extern este de aspect omogen, clar la fluxul de
electroni. Dei ngust, la nivelul lui se desfoar un
schimb intens de ap i electrolii ntre mediul
extramitocondrial, pe de o parte, i compartimentul intern
pe de alt parte.
Aici se pot acumula unii ioni (exemplu Ca2+) care apar
sub form de zone mai mari sau mai mici izolate, sau
conglomerate dense la fluxul de electroni.
Compartimentul intern sau matricea mitocondrial poate
prezenta la ME, fie aspect omogen, fie aspect granular.
La nivelul ei se gsesc localizate o bun parte din
enzimele mitocondriale care sunt n numr de 200 de
fiecare mitocondrie (exemplu: ATP-aza, MALAT
DEHIDROGENAZA etc.) Tot n matrice sunt prezeni i
acizii nucleici mitocondriali.
Datorit permeabilitii ridicate a membranei externe,
spaiul intermembranar este ocupat de un fluid
asemntor citosolului. n spaiul intermembranar se afl
enzimele fosforilante ale celorlalte nucleotide utiliznd
ATP ca donator de resturi pirofosfat.

n acest spaiu sunt sintetizate formele trifosfat ale ribonucleotidelor

i dezoxiribonucleotidelor utilizate n sinteza acizilor nucleici i a
GTP implicat ca surs energetic n sinteza proteinelor i n sinteza
de cGMP (guanozin-5,3-monofosfat ciclic).
Lumenul mitocondrial, delimitat de membrana intern, n care
proemin cristele, este ocupat de matricea mitocondrial. n matrice
exist 5-10 molecule de ADN mitocondrial circular, ribosomi
mitocondriali de tip bacterian (70S), ARNm mitocondrial, ARNt i
complexele enzimatice ale replicrii i transcrierii ADN-ului
mitocondrial, ct i ale sintezei de proteine de tip mitocondrial.
Ataate de crestele membranei interne, se gsesc complexe de
enzime care catalizeaz metabolizarea acizilor grai i a acidului
piruvic i formarea acetil-CoA; enzime care oxideaz acetil-CoA n
ciclul acizilor tricarboxilici al lui KREBS cu formare de bioxid de
carbon i NADH (nicotinamid-adenin-dinucleotidul redus). Principala
surs de electroni folosit de enzimele lanului respirator incluse n
membrana intern este NADH-ul. Proteinele majore din membrana
intern sunt: ATP-sintetaza care produce ATP n spaiul matriceal;
proteinele specifice de transport; enzimele reaciilor oxidative ale
lanului respirator.
NADH, a crui reducere are loc prin captarea hidrogenilor eliberai
din oxidrile ciclului Krebs, constituie substratul cap de serie al
transportului de electroni spre oxigenul molecular de-a lungul
lanului enzimatic respirator.

Ciclul de contracie umflare al mitocondriilor

La ME s-a evideniat un ciclu funcional mitocondrial,
prezent n orice celul. Acesta presupune formarea a trei
aspecte ultrastructurale mitocondriale distincte i
reversibile.
1. Forma cea mai rspndit, numit de autorii anglo-saxoni
forma ORTODOX, este forma obinuit sub care apar
majoritatea mitocondriilor n celul.
2. Forma CONDENSAT sau CONTRACTAT corespunde
unei mitocondrii cu diametrul redus, compartimentul
intern ngustat, cristele mitocondriale nghesuite una n
alta dnd n totalitate un aspect dens la fluxul de
electroni.
3. Forma sau STAREA UMFLAT a mitocondriei se produce
printr-un proces pasiv de acumulare a apei n
compartimentul intern; se realizeaz balonizarea
mitocondriei, tergerea cristelor mitocondriale, organitul
aprnd ca o minge nconjurat de o dubl membran. n
mod normal exist o trecere permanent de la o stare la
alta.

Compoziia chimic a mitocondriei

Mitocondria

conine:
60 64% proteine structurale, care sunt
nlocuite la aproximativ 20 de zile;
34% lipide, fiind alctuite din fosfolipide i
colesterol n cantitate mare;
2 5% vitamine (A, C), protein-enzime
(~200), diferii ioni i acizi nucleici: ADN i
ARN la care compoziia molecular este
asemntoare acizilor nucleici nucleari i
citoplasmatici, dar aranjamentul structural
al moleculei difer.

Citofiziologia mitocondriei
Mitocondria reprezint centrul respirator al celulei. La nivelul
ei sunt situate enzimele ciclului KREBS i ale lanului
respirator.
Mitocondria reprezint principalul generator de energie pentru
celule. n acest scop, la nivelul mitocondriei se desfoar
procesul de fosforilare oxidativ care, cuplat la activitatea
enzimelor oxidative ale organismului, genereaz molecule de
ATP. Acesta prin scindare elibereaz fosfaii macroergici
eliberatori de energie pentru celul.
Mitocondria intervine activ n procesul secretor, n procesele
speciale de tipul LIPOGENEZEI i LIPOLIZEI, n orice
activitate celular (contracie muscular, transmiterea
influxului nervos etc).
Totodat, la nivelul ei au loc schimburi intense de produi sau
ioni ntre citoplasm i compartimentele mitocondriale.
Trecerea diferitelor substane i a ionilor prin membrana
mitocondrial se face cu cheltuial de energie, aceasta fiindui pus la dispoziie de ATP-aza ce scindeaz ATP-ul sau ali
produi intermediari generatori de energie.