Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

Catedra 2 Chirurgie

CARDIOPATII CONGENITALE
Confereniar universitar: ILIADI

DEFINIIA
CARDIOPATII CONGENITALE SNT ANOMALII STRUCTURALE I FUNCIONALE PREZENTE
LA NATERE, DATORIT UNOR OPRIRI SAU ANOMALII N DEZVOLTAREA EMBRIOLOGIC
A APARATULUI CARDIO-VASCULAR

ISTORICUL

Chirurgia cardio-vascular este o specialitate relativ tnr deoarece a persistat

opinia, n rndul chirurgilor, c inima este un organ intangibil pentru chirurgie

Sfritul sec. XIX, nceputul sec. XX Reihn, Tuffier, Carrel, Gutter, avanseaz
ideea posibilitii abordrii chirurgicale a cordului i vaselor mari

An. 1948 A. Blalock realizeaz prima anastomoz ntre arterele pulmonar i

subclavie

An. 1948 Ch. Bailey, D. Harker i R. Brock au realizat comisurotomia digital

pe cord nchis

An. 1950 N. Hortolomei, I. Juvara, T. Burgheli efectuiaz comisurotomia mitral

digital

An. 1953 constituie moment crucial n chirurgia cardio-vascular, cnd Ghibon a

introdus n practica clinic maina-cord-pulmon artificial cu realizarea
circulaiei extracorporeale i bypass-ul cardio-pulmonar. n aceste condiii
Kirklin realizeaz primele operaii pe cord deschis

An. 1965 P. Binet i A. Carpentier implanteaz prima protez valvular

cardiac biologic n poziia aortic la om, iar A. Star cea mecanic cu bil

An. 1967 C. Barnard realizeaz primul transplant cardiac

An. 1968 - R. Favoloro face primul pontaj aorto-coronarian cu vena safena,

deschisnd era revascularizrii chirurgicale a miocardului

INCIDENA

Frecvena diverselor forme de CPC este de aproximativ 3-8 cazuri la 1000 nounscui

CPC reprezint 1,7-2% din numrul total al maladiilor cardiace

CPC constituie 30-50% din totalitatea afeciunilor congenitale la copii

Incidena la un an crete pn la 7,8 , iar la 5 ani pn la 9 , deoarece o

parte se manifest n anii urmtori

Rezultatele evolutive n CPC

Incidena la natere - 8-10% dintre care 3-5% constituie formele severe

14-22% copii decedeaz n prima sptmn de via

19-27% - n prima lun de via

30-80% dintre copii, nu supravieuiesc pn la un an de via

CIRCULAIA FETAL
Modificrile circulatorii importante
dup natere:

Eliminarea circulaiei placentare

prin separarea placentei i
creterea rezistenei vasculare
sistemice

Asfixia i temperatura sczut

stimuleaz nceputul respiraiei
ce nlocuiete funcia placentar.
Se produce scderea rezistenei
vasculare pulmonare de la 6 la
0,3 mmHg/min/ml prin
expansiunea alveolelor i
scderea vasoconstriciei arterei
pulmonare. Urmeaz scderea
lent a rezistenei vasculare
pulmonare n 6-8 spt, cu
creterea fluxului sangvin
pulmonar i scderea mediei
musculare din vasele pulmonare

nchiderea foramen-ului ovale

dup natere prin creterea
presiunii n AS, ca urmare a
majorrii fluxului pulmonar i
scderii presiunii n AD

nchiderea canalului arterial la

10-16 h, ca urmare a creterii
presiunii O2 n circulaia
sistemic i modificrilor locale a
prostaglandinelor

La natere grosimea pereilor VD

i VS snt egale. Ulterior,
grosimea pereilor VS crete prin
hiperplazie celular rapid n 1-2
sptmni

EMBRIOLOGIA

Perioada vulnerabil pentru influiena teratogen a unor factori de mediu

asupra dezvoltrii cardiovasculare apar n primele II-III luni ale ftului, dar mai
important este perioada dintre zilele a 20-34-a de sarcin
Inima se dezvolt din sptmna a II-a pn la sfritul lunii a II-a embrionar,
prin contopirea a 2 muguri situai n partea cranian a embrionului, anterior de
tubul digestiv primitiv
Cuprinde 4 segmente:
Bulbul cardiac
Partea ventricular
Partea atrial
Sinusul venos
Prin cretere n lungime, torsionri i profilri endocardice, inima va dobndi
forma i arhitectonica definitiv

Apariia CPC este rezultatul unei dezvoltri embrionare cardio-vasculare

aberante sau datorit unei opriri a dezvoltrii ntr-un anumit stadiu evolutiv

90% din CPC apar printr-o cauz multifactorial prin interaciunea factorilor de
mediu i genetici

FACTORII EMBRIOPATICI
I.

Infeciile materne

Rubeola congenital
Citomegalovirusul
Coxsakie
Urlian
Gripal
Herpetic
Endocardita reumatismal
Scarlatina
Febra tifoid
Luisul
II.Substane toxice i medicamentoase

Intoxicaia alcoolic matern

Amfetaminele
Anticonvulsivante : hidantoina; trimetadiona
Antitiroidienele
Antagonitii acidului folic
Citostaticele
Utilizarea preparatelor anticoncepionale
III. Factorii de mediu diveri (1-2%)

Hipoxia (altitudine mare)

Radiaii ionizante (Rx, accidente nucleare)
Tulburri metabolice i maladii endocrine materne
IV. Tulburri metabolice i boli endocrine materne

Diabet zaharat matern

Hipertiroidismul matern
V. Deficitul sau excesul de vitamine

A, B2
FACTORII GENETICI

I.

Anomalii cromozomiale autosomale (5%)

Trisomia 21 Down (DSA,DSV,TF,SP,PCA)

Trisomia 13 Patau (DSV, DSA, PCA)
Trisomia 18 Edwards (DSV, PCA)
II. Anomalii cromozomiale gonosomale

Sindromul Turner (X0) coarctaie de aort

Sindromul Klinefelter (XXY) rar TF
III. Anomalii cromozomiale structurale

Deleia braului scurt al cr. 5 (DSV, SP, PCA)

IV. Afeciuni genotipice ce se pot nsoi de CPC

Sindrom Marfan (Prolaps de valvul mitral dilataia aortei)

Sindrom Noonan (SP)
Sindromul Holt-Oram (DSA cu anomali scheletice)
Glicogenoza tip II (se asociaz cu cardiomiopatie)

CLASIFICAREA
Cea mai frecvent utilizat n practica medical este clasificarea lui Taussig i Bing, conceput n
baza criteriului clinic (cianotice, neciatotice) i fiziopatologic (cateterism).
I. CPC cu mrirea V/min n circulaia mic
a. Necianogene

Persistena canalului arterial

Defect septal atrial i sindromul Lutembacher

Defect septal ventricular

Transpoziia venelor pulmonare

Comunicarea aorto-pulmonar (direct sau indirect)

Anevrism congenital al sinusului Valsalva i ruptura lui n ventriculul drept

b. Cianogene

Complexul Eisenmenger

Anevrismul arterio-venos pulmonar

Sindromul Tuassig-Bing
II. CPC cu micorarea V/min n circulaia mic
a. Necianogene

Stenoza pulmonar pur

Stenoza tricuspidal pur

Reduceri dimensionale ale arborelui arterial pulmonar

b.Cianogene

Stenoza pulmonar cu defect septal atrial (Trilogia Fallot)

Stenoza pulmonar cu dextrapoziia aortei, defect septal ventricular i

hipertrofia ventriculului stng (Tetralogia Fallot)

Stenoza pulmonar cu dextrapoziia aortei, defect septal atrio-ventricular i

hipertrofia ventriculului stng (Pentalogia Fallot)

Atrezia sau stenoza orificiului tricuspidian cu defect septal atrial

Boala Ebstein

Ventricul unic
Trunchi arterial comun
Transpoziia complet a vaselor pulmonare
Persistena venelor cave stngi i vrsarea lor n atriul stng

III. CPC cu volum egal n circulaiile mare i mic

1. Defecte ale arborelui vascular pulmonar

Dilataii congenitale ale arterei pulmonare

Anevrismul congenital al arterei pulmonare

Anomalii de poziie, traiect i numr ale arterei pulmonare

2. Defecte ale inimii stngi i ale sistemului aortic

Anomalii ale orificiului aortic i ale infundibulului aortic

Anomalii ale arcului aortic sau ale ramurilor lui

Stenoza istmic i subistmic a aortei, anomalii volumetrice i parietale ale

sistemului aortic
3. Defecte ale inimii n totalitate

Anomalii de poziie a inimii: dextrocardie i dextrapoziie

Anomalii congenitale ale volumului cardiac: cardiomegalii congenital

Anomalii ale arterelor coronare

Anomalii congenitale ale ritmului de conducere

Anomalii congenitale ale pericardului

MODIFICRILE PATOFIZIOLOGICE n dependen de forma CPC

Anomaliile de dezvoltare ale cordului i vaselor magistrale duc la diverse dereglri
hemodinamice, care se divizeaz n primare, ce apar imediat dup naterea copilului
i secundare, care se manifest n urma evolurii CPC.
1. Dereglrile hemodinamice primare

I. Hipervolemia circuitului mic cu supraumplerea:

Ventriculului drept (DS intraatrial, anomaliile de drenaj ale venelor pulmonare)
Ventriculului stng (PCA, DS Ao-P)
Ambilor ventriculi (DS interventricular, TVM)

II. Dificultile evacurii sngelui din:

Ventriculul drept (diverse forme ale stenozrii orificiului de ieire a VD i AP)
Ventriculul stng (diverse forme ale stenozrii orificiului VS i aortei)
III. Dificulti de umplere ale ventriculelor (diverse stenozri congenitale ale
orificiilor atrio-ventriculare)
IV. Insuficiena valvular congenital, care genereaz creterea debitului
cardiac sangvin al ventriculului corespunztor (insuficiena valvular
congenital)
V. Hipovolemia circuitului mic cu creterea concomitent a MV n circuitul mare,
cauzat de aruncarea precoce a sngelui venos n circuitul mare (tetrada i triada
Fallot)
VI. Amestecul sngelui venos cu cel arterial la minut volumul echivalente n
ambele circuite (atriu unic)
VII. Aruncarea sngelui venos n circuitul mare cu mecanisme extracardiace
compensatorii (trunchiul arterial comun)

2. Dereglrile hemodinamice secundare

Aceste modificri se dezvolt n urma apariiei proceselor anatomice secundare
n vasele circuitului mic sau n miocard.

I. Creterea minut volumului n circuitul mare n urma aruncrii sngelui venos n

cel arterial. Aceste modificri se manifest n caz de dezvoltarea unei scleroze
pronunate ale vaselor circuitului mic (HTTP secundar, defecte interseptale, PCA, DS
A-P)
II. Diverse forme ale decompensrii activitii cardiace
III. Hipertensiunea arterial n vasele poriunii superioare ale trunchiului i
hipotensiunea celor inferioare (CAo)

3. Modificrile globale hemodinamice

Hipoxemia - scderea saturaiei sngelui arterial cu O2

Aruncarea sngelui venos n sistemul arterial (TF, TVM, DSA, DSV) sau
dislocarea lor n caviti unice (lipsa septurilor interatriale sau interventriculare)
Mecanismele compensatorii facilitarea furnizrii O2 la esuturi: policitemia
(ertitrocitele <10 mln), poliglobulia (Hb <160-180 g/l) creterea VSC i vscozitii,
predispoziie la formarea trombilor ca rspuns la stimularea hipocoagulrii
Hiperventilaia: dispnee scderea presiunii pariale a CO2 n alveole i sngele
arterial alcaloza respiratorie

Acumularea produilor neoxidai n esuturi din cauza hipoxemiei: acidoza

tisular (la debut compensatorie, ulterior - decompensat)

Dilatarea vaselor pn la fluxul capilar n legtur cu mrirea VSC - congestia i

dilatarea vaselor cerebrale derelarea hemodinamicii cerebrale cu edem i hemoragie
modificarea substanei cerebrale

Hiperfuncia cardiac compensatorie de 2 tipuri: dilatarea tonogen i

hipertofia miocardului, care n mod izolat nu se ntlnesc
Dilataia tonogen, dereglri de aruncarea sngelui din ventricol hipertrofia -

IC

n caz de insuficien valvular, DSA

Hipertensiunea pulmonar se manifest n rezultatul IC. Presiunea n circuitul

mic depinde de corelaia dintre rezistena vascular pulmonar i fluxul pulmonar.
Frecvent apare n caz de DSV care se poate combina cu PCA n stadiile tardive

ALGORITM DIAGNOSTICO-CURATIV

STENOZA PULMONAR IZOLAT (SPI)

DEFINIIA
SPI cuprinde cardiopatii congenitale caracterizate printr-o dificultate la
evacuarea VD din cauza unui obstacol cu sediu la valva pulmonar n interiorul VD,
trunchi sau ramuri ale AP, septul interventricular fiind nchis.
ISTORICUL - De Senae (1749), Morgani (1761)
INCIDENA - 6,8-9% din totalitatea CPC Buracovschii i Bankl (1980)

CLASIFICAREA
1.

H. BANKL 1980

Stenoza valvular AP cu sept interventricular intact sigmoidele sudate

fromeaz o cupol cu convexitatea orientat spre lumenul AP, avnd un orificiu cu
diametru de la 1-10 mm, mai frecvent 2-3 mm

2.

Stenoza infundibular, se asociaz cu TF, SAo 7-10%

3.

Stenoza supravalvular

4.

Stenoza trunchiului pulmonar

5.

Atrezia AP cu sept intraventricular intact

6.

Atrezia ori lipsa trunchiului i ramurilor AP i ductului arterial

HEMODINAMICA
1. n prezena obstacolului la aruncarea sngelui din VD presiunea sistolic se
mrete considerabil pn la 200 mm Hg
2. n rezultat apare gradientului sistolic de presiune ntre VD i AP ce asigur
pstrarea debitul cardiac
3. n cazuri severe gradientul constuie >70 mm Hg, n cele uoare i moderate
variaz ntre 10-70 mm Hg
4. Toate simptomele i semnele SPI se datoresc trecerii dificile a sngelui prin
orificiu pulmonar
5. Suprancrcarea sistolic provoac hipertrofie concentric, iar ulterior
dilatarea VD
6. n SPI severe insuficiena VD se dezvolt relativ rapid, impus de barajul
mecanic
7. Creterea presiunii n AD poate contribui la deschiderea foramenului oval i
instalarea untului dreapta-stnga cu apariia cianozei

MANIFESTRILE CLINICE
1. Boala poate evolua 10-15 ani asimptomatic 30,5%
2. Cu timpul apare

astenia (65%)
dispneea de efort (60,2%)
Palpitaii
angina pectoral
Sincope
tolerana sczut la efort fizic
fatigabilitate

DIAGNOSTICUL
EXAMENUL OBIECTIV

ntrzierea dezvoltrii fizice

Cianoz, degete hipocratice
Torace cu puin esut adipos i muscular
Bombarea regiunii precordiale (VD)
Infundarea regiunii sternale inferioare
ocul apexian la spaiul IV intercostal stng n afara liniei medioclaviculare
Ps arterial rmne normal sau micorat
TA de obicei mic, valorile sistolice oscilnd la 70-170 mm Hg (medie 100 mm Hg), cele
diastolice constituind 60-100 mm Hg (medie 80 mm Hg)
PALPATOR permanent se determin freamt sistolic la baza cordului, spaiul II
intercostal stng
AUSCULTATIV zgomotul I nemodificat, urmat de un clic de ejecie (care lipsete n
formele infundibulare i supravalvulare); zgomotul II se modific n cazurile severe, fiind
scindat pe baza ntrzierii componentei pulmonare slbite; zgomotele III-IV atest
insuficiena VD
EGC hiperofia VD cu ritm sinusal

Radiografia cardio-pulmonar evideniaz cardiomegalie moderat cu arcul mijlociu

stng bombat prin dilatarea poststenotic a AP; vascularizarea normal ori sczut n
funcie de gradul stenozei
Ecocardiografia dilatarea AP; micorarea suprafeei de deschidere a valvei pulmonare;
hipertrofia i dilatarea VD i AD; gradient presionla transvalvular
CATETRISMUL CARDIAC

Precizeaz diagnosticul anatomic i gradul stenozelor

Apreciaz
- Trecerea dificil a cateterului din VD n AP
- Presiunea sistolic mare n VD, normal sau sczut n AP (deci gradient de
presiune la orificiul AP)
- Saturaia cu O2 a sngelui venos amestecat la nivelul trunchiului AP, normal sau
puin sczut
- Debit cardiac mic n repaos sau numai la efort
EVOLUIA. PRONOSTICUL

Formele severe necesit corecie chirurgical precoce n legtur cu progresia stenozei

pulmonare
Formele moderate snt caracterizate prin evoluie benign cu toleran la efort fizic pn la
20-30 ani; ulterior se dezvolt insuficien cardiac; scade brusc capacitatea de munc
La 50 ani rmn n via 12%
COMPLICAIILE

Longevitatea medie de via 24,5%

Endocardita infecioas
Moarte subit prin fibrilaie ventricular
TRATAMENTUL CHIRURGICAL
Indicaiile:

Cianoz pronunat
Cardiomegalie
Insuficiena cardiac
Mrirea gradientului de presiune ntre VD i AP pn la 40-50 mm Hg, presiunea n VD pn
la 70-75 mm Hg
Se indic pn la 16 ani
Intervenia se efectuiaz n condiiile CEC
Valvulotomie sau lrgirea prin excizia a infundibulului VD, eventual i plastie cu petec de
pericard sau dacron
n ultimii ani se practic cu succes plastia transluminal percutanat (Y Rubio, R LimonLason - 1954) prin umflarea i dezumflarea rapid a unui balon special poziionat la nivelul
stenozei. Crete semnificativ aria de deschidere valvular i reduce gradientul presional
prin ruperea comisurilor
Letalitatea postoperatorie 3% cazuri

STENOZA AORTIC CONGENITAL (SAoC)

DEFINIIA
SAoC definete un grup de leziuni ce realizeaz anatomic, hemodinamic i clinic
un sindrom de obstrucie fix la tractul de ieire a VS.
ISTORICUL C. Rayger (1662); N. Chevers (1842); Star (1961) prima protezare
aortic
INCIDENA Constituie 2-7% din CPC la copii i adolesceni

CLASIFICAREA

C. Rey (1985)

1. SAoC valvular 65-70%

2. SAoC subvalvular 20-25%
3. SAoC supravalvular 10%
4. Cardiomiopatie hipertrofic
n 20% cazuri, SAoC se asociaz cu alte CPC (PCA, CAo, DSV, SAP
periferic)

HEMODINAMICA
1. Este condiionat de obstacolul n calea ejeciei sngelui din VS. Norma
suprafeei orificiului la adult 2 cm p/m p suprafaa corporal
2. Se produce un gradient sistolic de presiune ntre VS i Ao corelat cu gradul
stenozrii
3. Modificrile hemodinamice calitative se manifest la stenozarea Ao de 60-70%
i ating nivelul critic cnd suprafaa orificiului este < 0,5 cm p/m p
4. 4. Se produce hipertensiune n VS (la valoarea de 30-50 mm Hg i gradient
sistolic la orificiul Ao) hipertofia VS dilatarea VS decompensarea VS cu
apariia clinic a IC stngi
5. 5. La micorarea funciei de pomp a VS se ncarc AS i vasele pulmonare,
debitul sistolic devine mai mic
6. 6. Debitul sangvin sistemic se reduce, contribuind la modificarea TA, Ps,
apariia semnelor de ischemie cerebral i coronarian

GRADIENTUL SISTOLIC DE TENSIUNE DINTRE VS I Ao

ICC Baculev
1. SAo moderat GSD<50 mmHg
2. SAo pronunat GSD = 50-80 mmHg
3. SAo brutal GSD > 80 mmHg

DIAGNOSTICUL
1. Manifestrile clinice snt variabile cu gradul stenozrii
2. Stenozele largi snt bine tolerate i compatibile cu supravieuirea de lung
durat
3. La diametrul stenozei < 1/3 din calibrul normal apar tulburri funcionale:

Dispneea de efort
Fatigabilitate
Vertije
Jen precordial
Lipotemii
Sincope

EXAMENUL OBIECTIV
Dezvoltare fizic dificitar
Congestie i staz venoas periferic

Edeme i hepatomegalie
Pulsaii ale venelor jugulare
Cianoz de efort la plns
Particularitile feei: buza inferioar restrns, mentonul puin dezvoltat, dinii deprtai
5. PALPAREA

ocul apexian puternic deplasat lateral i n jos

Aria matitii cardiace poate fi mrit
6. AUSCULTAIA

Zgomotul I poate fi normal. n stenoze importante este diminuat (umplerea excesiv a VS)
Zgomotul II n focarul Ao este de regul diminuat, n stenozele severe poate fi dedublat
7. ECG

Semne de supraumplerea i hipertrofia VS

Axa electric normal sau deviat n stnga
8. EXPLORRI RADIOLOGICE

Evideniaz cardiomegalie moderat cu hieprtrofia VS (configuraia aortic talia cordului

evideniat, apixul rotungit i puin ridicat de asupra diafragmului sub un unghi ascuit)
9. ECOCARDIOGRAFIA permite stabilirea prezenei leziunii i gradului de
severitate prin evidenierea de:

ngroare i calcificri valvulare

Deschidere excentric a cuspelor
Reducerea a deschiderii valvelor aortice
Dilatarea aortei ascendente
Hipertrofia i dilatarea VS
Reducerea suprafeei orificiului aortic
Modificri ale funciei diastolice
Gradient presional

10. ANGIOCARDIOGRAFIA permite concretizarea anatomic a structurii stenozei

i poriunii ascendentei a Ao
11. CATETERISMUL cardiac ajut mai mult la aprecierea gradului stenozei dect
la diagnosticul ei clinic. Este indicat la pacienii cu angin pectoral care au
sincope i la bolnavii cu IC congestiv

EVOLUIA
Este sever. n 25% cazuri pacienii nu depesc vrsta de un an; 60% - vrsta
de 40 ani.

COMPLICAIILE

Insuficien ventricular stng (eventual pn la edem pulmonar acut)

Insuficien cardiac global
Tulburri de ritm i de conducere (Bloc de ram stng, bloc AV complect)
Embolii sistemice (mai des calcare)
Endocarditb infecioas
Moarte subit

TRATAMENTUL
1. SAo moderat GSD<50 mmHg

Nu necesit eviden la dispanser.

2.

SAo pronunat GSD = 50-80 mmHg

Se practic tactica expectativ.

3.
SAo brutal GSD > 80 mmHg, aria orificiului valvular sub 0,75 cm p,
pacienii n stare critic.
Indicaii absolute pentru tratament chirurgical.
1. Aorto-ventriculo-plastica
2. Protezarea valvulei aortale
3. Aortoplastica cu petec sintetic
4. Valvuloplastia aortic cu balon
Letalitatea post operatorie4,2-18%
Stri critice 25-52%

PERSISTENA CANALULUI ARTERIAL (PCA)

DEFINIIA
PCA se caracterizeaz prin persistena dup natere a comunicrii dintre
AP i Ao, existent n mod normal i necesar numai n perioada intrauterin.
ISTORICUL Galen, Aranzio (1564), Batallo (1564)
INCIDENA PCA ocup locul III n rndul CPC, fiind apreciat la 10-18%
cazuri.
Se asociaz n 5-10% cu alte malformaii ale inimii i vaselor mari (DSA,
DSV, CAo)

MORFOLOGIA

Canalul se nchide obinuit la 2-3 sptmni dup natere, persistnd ulterior un

ligament. Sediul canalului este ntre AP stng i Ao, distal de separarea arterei
subclavie stngi

Canalul are lungimea de 3-15 mm, diametrul 2-5 mm, iar circumferina de
aproximativ30 mm la adult. Are de obicei forma cilindric, conic

HEMODINAMICA

Presiunea aortic de 5 ori mai mare dect cea din AP creaz un unt stngadreapta att n sistol, ct i n diastol

AP se ncarc i se dilat ncrcarea circulaiei pulmonare vasoconstricie

de aprare la creterea rezistenei arteriolelor pulmonare i HTP

untul devine bidirecional, apoi se orienteaz preponderent de la dreapta la

stnga. Se realizeaz obstrucie vascular pulmonar de tip Eisenmenger

untul stnga-dreapta care se poate ridica de la 4-10 l /min ntreine o munc

crescut la VS hipertrofia VS. Din cauza creterii rezistenei n AP se adaoug
i hipertrofia VD ncrcarea biatrial i insuficiena cardiac congestiv

DIAGNOSTICUL
1. TABLOUL CLINIC. Pacienii de regul snt asimptomatici i descoperirea
are loc la un examen medical de control. Cei cu unt moderat au fenomene
clinice dup 20-30 ani, iar cei cu unt mare prezint deseori, dup natere i n
copilrie, tablouri clinice de insuficien cardiac, sindromul plmnului
suferind, infecii pulmonare i debit cardiac sczut. La un numr redus de cazuri
la vrsta adult apare HTP i sindromul Eisenmenger.
Pacienii au variate simptome: Dispnee; Tuse; Hemoptizii; Oboseal;
Sincope; Aritmii
2. PALPARE

Freamt n zona pulmonar; oc apexian larg

Ps nalt; TA sistolic crescut

Pulsaie suprasternal i n unele cazuri, edeme.

La inversarea untului se observ
- Hipocratism; cianoz difereniat, la nivelul membrului superior stng i la
membrele inferioare i
- Pulsaie parasternal stng

3. DATELE AUSCULTATORII variaz cu dimensiunea untului i rezistena

vascular pulmonar.

Relativ clasic este prezena unui suflu continuu (de mainrie), cu ntrire n
jurul zgomotului II. Suflul sistolic domin la prematuri, la unturi mici i
insuficien cardiac. La apex se poate nota zgomotul de deschidere a mitralei
i o uruitur scurt la mijlocul diastolei.

La pacienii cu HTP zgomotul II este ntrit, poate apare un suflu diastolic de

insuficien pulmonar, iar suflul continuu dispare, meninndu-se numai un
suflu sistolic.
Suflurile ns pot fi absente.
4. ECG este normal la unt mic. n unturi mari, se noteaz hipertrofia VS i
dilataia AS, iar la HTP apare hipertrofia VD.
5. EXAMENUL RADIOLOGIC. La unturi mici aspectul este normal sau cu o
moderat dilataie a Ao i AP. n cazul canalelor largi, dilataia Ao i AP este mai
pronunat, AS
i VS snt mrite i exist o cretere a vascularizaiei pulmonare. n sindromul
Eisenmenger AP este mult dilatat, iar vascularizaia periferic pulmonar
redus
6. EXAMENUL ECO determin: dilatarea AS i VS; raportul AS/Ao crescut (>1,28).

7. ECO-DOPPLER TRANSTORACIC i transesofagian indic prezena untului

arterial prin canal.
8. CATETERISMUL CARDIAC i ANGIOGRAFIA snt indicate la leziuni asociate i
prezena HTP. Se pot nregistra:
- presiunea O2 crescut n AP cu trecerea cateterului prin canal
- nivelul presiunilor n AP normale sau crescute,
- evidenierea canalului la injectarea substanei de contrast n Ao
- se calculeaz raportul ntre fluxul pulmonar/fluxul sistemic, care la valori >2
semnific un canal mare, iar la valori <1,5 canal mic.
Creterea presiunilor n AP cu scderea pO2 n Ao indic o inversare prin
canal a untului.

TRATAMENTUL

Instalarea diagnosticului este indicaie absolut pentru tratament chirurgical.

Rezultate pozitive n tratamentul preparatelor inhibitorii sintezei

prostoglandinelor Indometacina

Tratamentul chirurgical - ligaturarea (rezecia) ductului.

Indicaii: vrsta 2-5 ani cu HTP II-IIIA dup Buracovschi

Metodele endovasculare prin embolizarea ductului Portsman (1968)

TETRALOGIA FALLOT (TF)

DEFINIIA
Tetralogia Fallot se caracterizeaz pri 4 defecte distincte:
1. Stenoza sau atrezia AP
2. DSV
3. Dextropoziie, cu aort clare
4. Hipertrofia VD
ISTORICUL Stensen (1672), Sandifort (1777), Rokitanski (1875), Fallot a
descris aceast malformaie la copi i aduli n atreaga ei complexitate.
ANATOMIA PATOLOGIC
1. SAP este strmtorarea pn la atrezia zonei de comunicare dintre VD i
AP, fiind factorul ce determin gravitatea bolii.
n funcie de localizare poate fi:

Infundibular (50%) , de obicei, muscular prin hipertrofia peretelui posterointern (pintenul Wolf) sau a cretei supraventriculare. Zona anterioar este
subire. n raport cu pintenul, sediul leziunii poate fi inferior, mijlociu sau
superior

Valvular (25%) este caracterizat prin hipertrofia orificiului inelar valvular

sau prin sudura valvular; se pune n eviden un orificiu punctiform, dispus
central sau excentric pe vrful unui con, ca urmare a fuzionrii valvelor la nivelul
comisurilor

Atrezia pulmonar este o stenoz foarte strns, ajungnd pn la obstrucie

complet; localizare mai frecvent n partea superioar a infundibulului
2. Comunicarea interventricular este la nivelul septului membranos,
nalt, larg - 2-3 cm. n zona superioar snt valvele aortei, iar jos septul
interventricular, avnd interpus defectul ventricular
3. Dextropoziia aortei fa de sept poate fi minimal sau
total,determinnd o aort clare pe sept -aorta primete snge din ambii
ventriculi sau majoritatea sngelui din cel drept
4. Hipertrofia VD este rezultatul efortului miogen i tonogen al VD,
depind uneori chiar capacitatea i grosimea celui stng.
TF n 40% cazuri se asociaz cu arc aortic pe dreapta, hipoplazia ori
atrezia AP, CAP, canal atrio-ventricular comun deschis, vena cav superficial
stng accesorie
HEMODINAMICA

1. Modificrile de hemodinamic snt determinate de mrirea DSV i gradul SAP

2. Prin prezenta SAP i DSV larg, n sistol sngele din ambele ventriculi nimerete
n Ao i mai puin n AP, adic n plmni pentru oxigenare
3. Cea mai mare parte este deviat prin defect n circulaia sistemic
4. Debitul pulmonar este redus n timp ce debitul sistemic se majoreaz, astfel
ntoarecrea venoas este crescut, iar acumularea de snge n VD este din ce n
ce mai mare
5. Ao clare pe septul interventricular primete snge fr obstacol din VD din
cauza creea nu se dezvolt o insuficien cardiac pe dreapta
6. Majorarea presiunii n VD mai mult dect n circulaia sistemic va genera un
unt dreapta-stnga, urmat de cianoz
7. n cazul unturilor balansate dreapta-stnga i stnga-dreapta dup efort cianoza
poate fi variabil
8. Efortul fizic (plns, alimentaie) reducer rezistena arteriolar sistemic,
sporete ntoarcerea venoas sistemic, mrind untul dreapta-stnga, accentund
cianoza i reducnd saturaia O2
9. Mrimea i gradul untului snt condiionate i de ctre valorile rezistenei
pulmonare. Fluxul sangvin redus este parial compensat prin circulaia bronic
colateral sau prin CAP
10. n cazul SAP nensemnate, cnd rezistena la ejecia sngelui n plmnni este
mai mic dect n Ao, are loc unt stnga-dreapta, care clinic se manifest prin forma
acianotic a TF

11. Compartimentele stngi ale inimii n TF, funcional, nu snt ncrcate, ceea ce
genereaz hipoplazia relativ a VS
FORMELE FIZIOPATOLOGICE I CLINICE
A. Cianotic este rezultatul unei obstrucii severe la golirea VD cu flus pulmonar
redus i creterea fluxului de la VD la Ao i VS, cu hipoxie, cianoz sever i
policitemie
B. Acianotic (trandafirie) are o obstrucie redus cu unt dreapta-stnga mic i
stnga-dreapta mai crescut. Starea clinic uoar
C. Pseudotrunchi se ntlnete n atrezia pulmonar, cu unt mare dreapta-stng,
cianoz, hipoxie marcat. Perfuzia pulmonar este redus i asigurat n mod
limitat de venle bronice sau PCA
DIAGNOSTICUL
1. MANIFESTRILE CLINICE

Cianoza poate fi prezent la natere sau poate lipsi n primele 4-5 luni. Se
accentueaz progresiv la efort, spre vrsta de 2 ani; apare la buze, urechi,
gingii, spaiul periunghial i pleoape.

Uneori este nsoit de sufuziuni sclerale, hemoragii retiniene i staz venoas

n plexurile coroidiene. Fundul de ochi este colorat n albstrui, vasele la examenul
fundului de ochi snt adesea bifurcate.
Se clasific n 3 stadii:
1. Moderat (5-6 mn eritr/mm3, saturaie arterial de O2 peste 90%)
2. Medie (6-7,5 mln eritr /mm3, saturaie arterial de O2 de 8190%)
3. Important (poliglobulie > 7,5 mln eritri/mm3, saturaie de O2 80%)

Dispneea de efort -element important la copii dup un an. Este nsoit adesea
de tuse la efort, ulterior n repaus. Se poate reduce dispneii prin poziii
forate

Hipocratismul digital la degetele minilor i picioarelor, imitnd baghetele de

toboar. Degetele snt bombate la extremiti, au unghii n lentil i cianoz
periunghial

Reducerea capacitii de efort fizic

Poziiile forate snt alese de bolnavi pentru a deriva circulaia spre organele
vitale. Aceste poziii snt urmtoarele:

Ghemuit pe vine

Coco de puc" sau poziia genupectoral

Tulburrile nervoase snt manifestrile cele mai grave ale hipoxiei i apar n 2/3
cazuri cnd saturaia de O2 arterial coboar pn la 60%. Cefaleea, ameelile,
lipotimiile, convulsiile, sincopele.

Snt frecvente hemoragiile capilare, palpitaiile, tromboza vaselor cerebrale,

abcesul cerebral.

2. EXAMENUL OBIECTIV

Copiii snt distrofici; se atest modificri dentare, unghiale, infecii cutanate

(furunculoze), blefarite, pioree alveolar, carii dentare, abcese; pubertate
tardiv, hipogonadism

Toracele n plnie; scolioz, cifoz. Fontanela deschis pn la 2-3 ani

Inima bombeaz n zona precardiac, cu modificarea peretelui toracic

ocul apexian nu poate fi palpat, ns se percepe un freamt sistolic n spaiul

al II-lea i al IV-lea intercostal stng

Auscultaia prezint suflu rugos de ejecie holosistolic cu punct maxim n spaiul

al III-lea i al IV-lea stng, cu iradiere spre jumtatea claviculei. La focarul
pulmonar zgomotul II este unic, deoarece lipsete componenta pulmonar,
zgomotul II provine din nchiderea valvelor sigmoidiene aortice

Pulsul este normal, TA poate fi sczut sau normal.

Hepatomegalia este cauzat de poliglobulie i nu trebuie interpretat ca

urmarea insuficienei cardiace, cel puin n fazele incipiente
3. Datele de laborator

Poliglobulie feripriv cu caracter anemic

Hematocritul 60-90%

Vscozitatea sangvin crescut

Volumul sangvin mrit prin elementele figurate crescute numeric, iar volumul
plasmatic este mai redus (sindrom sludge)

VSH este sczut

4. ECG - Deviere QRS spre dreapta
5. EXAMENUL RADIOLOGIC

Inim n sabot fr cardiomegalie

Hipertrofia VD

Hipertransparena pulmonar care se constat este urmarea hipoirigaiei

pulmonare

Concavitatea arcului mijlociu este accentuat, iar aorta apare larg

6. ANGIOGRAFIA Substana de contrast trece din VD n VS, dnd opacifiere n

halter ale celor dou caviti. n 25% cazuri, arcul aortic este dispus spre dreapta.
7. CATETERISMUL precizeaz presiunea crescut n VD, trecerea cateterului din
VD n Ao, gradientul i localizarea SAP, gradul hipoxiei n VS i Ao.
EVOLUIA
Nu depete dect rar vrsta de 12 ani i foarte rar deceniul al 2-lea.
COMPLICAIILE

Sludge-sindrom - tromboze viscerale, hemiplegii, embolii, accidente renale,

oculare, neurologice

Infecioase cardiac sau extracardiac (endocardite, pericardite, abcese

cerebrale)

Insuficien cardiac

Crize

hipoxice
TRATAMENTUL CHIRURGICAL

Principii chirurgicale:
Corecia malformaiei cauzale
Mrirea debitului sangvin venos pentru plmn, respectiv pentru hemostaz
Suprimarea untului veno-arterial
Indicaii operatorii:
Crizele cianogene
Greutate corporal sub 15 kg (2 ani), se face primordial operaie paliativ. La
vrsta de 4-5 ani, se face corecia total (Cooley, Reed) cu anularea untului
Contraindicaii:
Atrezii AP i ramurilor ei
OPERAII PALIATIVE
I. unturile pulmonaro-sistematice rmn permeabile n 77% cazuri pe o durat de 521 ani. Snt operai copiii sub vrsta de 3 ani.
II. unturile pulmonaro-sistemice se execut prin procedeele:

Operaia Blalock-Taussig - anastomoza a. subclaviculare stngi cu AP stng

Operaia Potts-Smith-Gibson - crearea untului dintre Ao descendent i Ap

stng

Operaia Waterston-Cooley (se face sub vrsta de 2 ani) - unt aorto-troncular

cu AP dreapt

Operaia

Operaia De Leval - anastomoza subclavio-pulmonar cu Gore Tex

Operaia Gleen - anastomoza dintre vena cav superioar i segmentului

distal al AP

Redo-Ecker - anastomoza

dintre AP i Ao cu tub de dacron

CORECIA TOTAL
Operaia de corecie se face sub protecia CEC.
Incizia pericardului se face transversal sau vertical, simplu sau combinat. Dup
executarea ventriculotomiei drepte pe 2,5-4,0 cm, se exploreaz digital defectul i
SAP. Se coase pe DSV un petic de dacron sau pericard cu fire izolate.

Pentru SAP se va face excizia pintenului n stenoza infundibular, valvulotomia

pulmonar n stenoza valvular

Operaia Blalock Taussig

TETRALOGIA FALLOT

A. Ventriculotomie dreapt
B. Arteriotomie pulmonar
C. Patch pericardic pe AP
D. Patch pe AP i patch pe DSV
E. Patch pe AP i ventriculotomia suturat
F. Operaia Rastelli
MORTALIATATEA
Mortaliatatea post operatorie

n operaii paliative - 4%

n operaii de corecie total 7-11%

DEFECTUL SEPTAL ATRIAL (DSA)

DEFINIIE

DSA este o comunicare printr-un defect congenital la nivelul septului interatrial.

Trebuie difereniat de foramen ovale potenial deschis la adult (35%).
INCIDENA

Se ntlnete frecvent att la copii ct i la aduli, constituind 38,4% din CPC,

incidena fiind mai mare la femei.
TIPURILE ANATOMICE
1. Defect de fos oval, tip ostium secundum - 75- 80%

2. Defect superior de fosa oval, tip sinus venos - 6%, frecvent asociat cu
deschiderea uneia sau mai multor vene pulmonare din plmnul drept n AD sau n
vena cav superioar
3. Defect inferior de fosa oval, tip ostium primum - 20-25%. Este situat
adiacent de valvele mitrale i tricuspide afectate sau care formeaz canal A-V comun
complet.
4. Defect postero-inferior de fos oval, n dou variante:

Absena sinusului coronar

Deschiderea venei cave superioare n AS

Modificrile anatomice generate de DSA snt dilatarea VD, a AD i trunchiului

AP. La apariia HTP se constat hipertrofia VD i leziuni vasculare pulmonare.
HEMODINAMICA

1. untul este obinuit stnga-dreapta 10-15 l /min de la AS la AD. Mrimea

untului depinde de dimensiunea defectului, comliana VD i de relaia dintre
rezistena vascular pulmonar i sistemic
2. ntr-un DSA sub 2 cm se noteaz o presiunea n AS > 3 mm Hg, iar peste 2 cm,
presiunile n cele dou atrii snt egale
3. Direcia untului stnga-dreapta se menine deoarece AD este mai distensibil,
valva tricuspidal este mai larg i compliana VD este mai crescut
4. n DSA cu unt moderat sau semnificativ, la majoritatea pacienilor se menine
un flux crescut i o rezisten vascular pulmonar redus
5. untul este mic cnd raportul ntre debitul pulmonar i cel sistemic este sub 2:1
i crescut cnd este mai mare de acest raport
6. Se poate produce o cretere a rezistenei vasculare pulmonare i HTP,
reducerea untului i inversarea acestuia prin instalarea sindromului
Eisenmenger
7. Insuficiena cardiac congestiv este rar la copii i obinuit la aduli
DIAGNOSTICUL
1. TABLOUL CLINIC. Majoritatea copiilor snt asimptomatici. Rar, la aceast
vrst, survin simptome induse de insuficiena cardiac, infecii pulmonare, aritmii i
HTP. La aduli apar mai frecvent simptome datorit insuficienei cardiace (dispnee,
oboseal) i mai rar prin HTP cu unt bidirecional sau dreapta-stnga (dispnee,
oboseal, cianoz, dureri toracice, hemoptizii) i prin aritmii atriale (palpitaii sau
sincope).
2. EXAMENUL OBIECTIV

Hemitoracele stng proieminent anterior

PALPATOR VD i AP pulseaz parasternal n stnga

AUSCULTATIV:

- zgomotul I normal parasternal

- zgomotul II ntrit
- zgomotul de nchidere al tricuspidei ntrit
- suflu sistolic parasternal n spaiul 3-4, uneori suflu sistolic, tip ejecie n focarul
pulmonarei i suflu diastolic scurt n focarul tricuspidian
3. ECG

Aspect de bloc de ramur dreapt

Direcionarea axei QRS la stnga

Interval P-R prelungit

Aritmiile atriale (fibrilaie atrial, flutter atrial, tahicardie paroxistic

supraventricular) relativ frecvente
4. Examenul radiologic pulmonar

Dilatarea AP

Hipervascularizaia pulmonar cu dilatarea AD i uneori a VD

n HTP, AP dilatat i cmpurile pulmonare periferice cu vascularizaie redus

5. Examenul ecografic confirm diagnosticul rpin vizualizarea direct a

defectului interatrial (90% cazuri) sau prin semne indeirecte date de unt stngadreapta:

Dilatarea VD i AP

Micarea paradoxal a septului interventricular i prolapsul valvei mitrale

7. Cateterismul cardiac i cardioangiografia precizeaz defectul prin trecerea

cateterului prin defect i sugereaz localizarea untului prin creterea presiunii O2 n
AD ca i prin injectarea substanei de contrast n AS. Presiunile n VD i AP pot fi
normale sau crescute.
EVOLUIA
Majoritatea pacienilor n copilrie snt asimptomatici. La aproximativ 50%, defectul se
nchide nainte de un an. Dup 30-40 ani majoritatea persoanelor cu DSA devin simptomatici.
COMPLICAII

HTP
Sindromul Eisenmenger
Aritmiile atriale (fibrilaia atrial, flutterul atrial)
Insuficiena cardiac - apare frecvent la aduli n decada a cincea
Emboliile i trombozele pulmonare
Emboliile paradoxale
Abcesul cerebral
Infecii pulmonare
Hemoptizii
TRATAMENTUL CHIRURUGICAL

Vrsta ideal pentru tratament chirurgical este 5-6 ani. Operaii efectuate tardiv
(40-50 ani) nu amelioreaz hipertorifia VD, nici dismobilitatea valvulelor mitrale sau
tricuspidale.
Tratamentul chirurgical const n sutura sau nchiderea defectului cu un petec
de dacron.