Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
AFECIUNI BULOASE
DERMATOZELE BULOASE
A. cut. cu etiopat. variat, care au ca lez. elem. bula sau flictena
Pot fi :
-ocazional buloase (bulele = simptome neobinuie n cadrul unei erupii cu alt asp. anat.-clinic)
: lichen plan bulos, b. Darier, prurigo bulos etc.
-esenial buloase (lez. reprezentate de la nceput i n mod constant de bule) : pemfigusurile,
dermatita herpetiform Duhring-Brocq, epidermoliza buloas, porfiria cutanat tardiv etc.
Clasificarea (n raport cu localiz. intracutanat a bulelor)
Intraepidermice - patognomonice pentru pemfigusuri ;
Joncionale (provenind prin disocierea laminei lucida) reprezentative pentru pemfigoidul
bulos, pemfigoidul cicatricial etc. ;
Subepidermice (dislocarea se produce sub lamina densa a zonei bazale subepidermice)
reprezentative pentru dermatita herpetiform Duhring-Brocq, epidermoliza buloas, porfiria
cutanat tardiv a adultului, eritemul polimorf bulos etc.
PEMFIGUSURILE
- dermatoze buloase severe, produse prin fenomenul de acantoliz autoimun =
alterarea i dispariia legturilor dintre keratinocitele epidermului n urma aciunii
autoanticorpilor asupra desmozomilor
Pemfigusul vulgar
- reprezint forma cea mai sever, cu evoluie grav i prognostic rezervat.
- netratat, conduce la deces, ca urmare a dezechilibrelor hidro-electrolitice i protidice,
a anemiei i caexiei.
Manifestri clinice
-debut insidios- leziuni ale mucoasei bucale - eroziuni dureroase postbuloase
-Leziunile cutanate apar brusc pe un tegument indemn =erupie generalizat, cu elemente
mai dense n zonele supuse presiunii bule de la un bob de mazre la un pod de palm, iniial
sub tensiune - ulterior flasce ; coninut seros - purulent prin suprainfecie sau hemoragic cu
evoluie : eroziuni , cruste, pete hiperpigmentate tranzitorii fragilitate cut. anormal - semnul
Nikolsky (dezlipirea teg. sntos la apsarea acestuia cu degetul) sau semnul migrrii bulei
(extinderea dezlipirii la o presiune moderat pe o bul).
Diagnosticul : aspectul clinic i paraclinic :
-Citodiagnosticul Tzanck prez. cel.acantolitice n produsul de raclaj al planeului bulei
(keratinocite care au pierdut contactul cu celulele vecine)
1
Ex. histopat. proc. de acantoliz, cu formarea bulelor n stratul spinos profund. n bula
intramalpighian plutesc celule acantolitice (keratinocite de talie mare fr desmozomi)
Imunofluorescena direct pe un fragm.de piele din jurul bulei : depozite de IgG la nivelul
membr. keratinocitare
Imunofluorescena indirect : autoAtc. ICS (antisubstan intercelular sau antimembrana cel.
keratinocitare) = IgG circulani in sngele periferic al bolnavilor.
Diagnosticul diferenial :
-alte forme de pemfigus
-pemfigoidul bulos
-boala Duhring-Brocq
-eritemul polimorf major
-lichenul plan bulos
-epidermoliza buloas
-impetigo bulos etc.
Leziunile bucale :
- sifilisul secundar, aftele sau diverse stomatite
(leziunile de pemfigus care debuteaz n cavitatea bucal sunt interpretate frecvent de
stomatologi i ORL-ti ca stomatite banale).
Tratamentul
-corticoterapie (Prednison 1-3 mg/kg corp/zi) pn la obinerea remisiunii, eventual n
combinaie cu un imunosupresor (Imuran, Metotrexat, Ciclofosfamid)
-dup remisiunea leziunilor se face scderea treptat a dozelor de Prednison pn se ajunge la
o doz de ntreinere de 30-40 mg la 2 zile
Pemfigusul vegetant
-debut : intertrigo banal sau erupie buloas/pustuloas la nivelul pliurilor anatomice mari :
axilare, inghino-crurale
-eroziuni - formaiuni vegetante - placarde hipertrofice, papilomatoase i verucoase
(maceraia, friciunile, cldura i suprainfeciile locale imprim leziunilor un miros fetid)
-afectarea mucoasei bucale este rar ntlnit
-starea general este mult timp pstrat
Examenul histopatologic : acantoliz profund, n poriunea inferioar a stratului spinos
Diagnosticul diferenial : intertrigo micotic i microbian mai ales n fazele iniiale ale bolii.
Pemfigusul foliaceu
-form mai puin sever, cu prognostic mai benign, cu evoluie cronic, recurent.
-bule mici, flasce, care pot conflua i determina o eritrodermie exfoliativ, eritemato-scuamocrustoas
2
- creterea nr. a limfocitelor B, care secret autoanticorpi de tip IgG ndreptai mpotriva
hemidesmozomilor i structura superioar a membranei bazale
Clinic
-debut : erupie nespecific eritematoas, urticariform sau eczematoas nsoit de prurit
accentuat pe acest fond dar i pe teg. aparent sntos = bule mari sau medii, sub tensiune,
cu coninut serocitrin sau hemoragic, localizate preponderent pe feele de flexie ale
membrelor, trunchi, abdomen, regiunea inghino-crural.
-semnul Nikolski este negativ
-starea general nealterat
-afectarea mucoasei bucale (1/3 cazuri) - eroziuni suprtoare
Investigaii paraclinice
Citodiagnosticul Tzanck - nu evid. celule acantolitice
Examenul histopatologic - clivaj bulos profund dermo-epidermic care ridic n bloc epidermul.
Bula subepidermic este sub tensiune iar lichidul conine numeroase eozinofile.
Imunofluorescena direct : depozite liniare de IgG, IgE i fraciunea C3 a complementului n
zona membranei bazale
Imunofluorescena indirect : anticorpi serici de tip IgG ndreptai mpotriva structurilor
membranei bazale a epiteliilor pluristratificate.
Diagnosticul diferenial
-pemfigusul vulgar
-dermatita herpetiform
-eritemul polimorf bulos
-toxidermiile buloase
Tratamentul
-similar cu cel al pemfigusului vulgar, dar dozele necesare de corticoizi sunt mai mici
-citostaticele se asociaz rar corticoterapiei
DERMATITA HERPETIFORM DUHRING-BROCQ
-dermatoz veziculo-buloas, recidivant
-afect. mai frecvent adulii tineri de sex masculin
Etiopatogenia
-predispozie genetic - la persoanele purttoare de antigene HLA B8 i HLA-DR3 (ca n
b.celiac)
- regimul lipsit de gluten det. dispariia erupiei, iar introducerea n alimentaie det. recidive
- prez. depozitelor granulare de IgA la nivelul papilelor dermice i a Atc. serici antigliadin i
antireticulin pledeaz pt. mec. autoimun
-alimentele i medicamentele bogate n halogeni pot s declaneze sau s agraveze evoluia
Clinic
4
hemoragic
- exulceraii/ulceraii trenante
- cicatrici atrofice
- chiste tip millium
- modif. sclerodermiforme
- hipo sau hiperpigmentri
-fragilitate cut. deosebit : bule sau eroziuni i ulceraii dup cele mai mici traumatisme
-hipertricoza facial, (zona malar)
-modificri ale esutului elastic
Manifestrile viscerale :
-hepatomegalii
-dereglri ale tranzitului intestinal (diarei, constipaii)
-neuropatii periferice.
n timpul puseelor acute aspectul urinei este rou nchis
Examinrile paraclinice :
-valori foarte crecute ale uroporfirinelor 1 i 3 n urin n puseele acute
-valori crescute ale Hb i hipersideremie
-valori crescute ale enzimelor hepatice (gama GT, GOT,GPT)
-diabet zaharat
Alte porfirii
porfiria variegata
- creteri ale precursorilor pofirinelor ct i porfirinelor
- fotosensibilitate i crize de neuropatii acute
porfiria acut intermitent
- acumulri de precursori de porfirine
- neuropatii acute intermitente
porfiria eritropoetic congenital
a consumului de alcool
(hepatoprotectoare) ;
-emisii de snge pt. eliminarea excesului de porfirine (500 ml la 2 sptmni pn la
remisiunea clinic sau pn la reducerea Hb la 12g%)
-antipaludice albe de sintez (Clorochin n doze mici : tablet de dou ori pe sptmn are
efecte favorabile, datorit formrii la nivelul ficatului a unor complexe hidrosolubile cu
-porfirinele din hepatocite)
-chelatori de fier (Desferal, Edetamin)
-plasmaferez
SINDROMUL LYELL
(sin. Necroliza epidermic toxic, Dermatita combustiform)
-sindrom cu evoluie dintre cele mai grave
- reacie hiperergic de sensibilizare la medicamente (sulfamide, barbiturice, uneori la
oxacilin etc.)
-forma manifest la copii = sindromul SSS = staphylococal scalded skin syndrome
- sensibilizarea la stafilococul tip II, tip fagic 71, secretant al unei toxine epidermolitice
denumit i exfoliatin
- localizarea stafilococului = la
CURS TUMORI
DERMATOZE PRECANCEROASE
TUMORI CUTANATE BENIGNE SI MALIGNE
DERMATOZE PRECANCEROASE
Cheilita keratozic
Leucoplazia
Boala Bowen
plac eritematoas bine delimitat, reliefat, contur policiclic, acop. cu scuame albglbui , neifiltrat, rareori pruriginoas. Scuamele se detaeaz uor, lsnd o supr.
eritematoas umed, uneori papilomatoas,
Cheilta actinica
Leucoplazie bucala
Ertroplazie orala
Eritroplazia Queyrat
localizare n ariile cutanate bogate n acest tip de glande: regiunea vulvar (65% din
cazuri), perineal, perianal i axilar.
Nevii pigmentari
nr. lor poate crete la pubertate, n sarcin sau n urma expunerii brutale la soare
TUMORI BENIGNE
Keratoacantomul
mai ales la nivelul pielii proase (obraji, nas, urechi) dar sunt semnalate i leziuni la
nivelul buzelor
mucoide,epidermoide,dermoide,limfoepiteliale
tumoret rotund
culoare roie vie, supr. acoperit de epiderm foarte subire, care poate lipsi n zona
central (zona ulcerat - crust maronie - zon erodat)
unic
nedureroas
cel mai frecvent localizat pe degete, buze, pielea proas a capului i urechi
apare la 1-2 sptmni dup o zgrietur, o mic plag iritat sau infectat ajungnd
la un anumit volum, dup care stagneaz i persist indefinit (ex. traumatismul colului
unghiei poate cauza o infecie cu stagnare de secreie i unghie ncarnat).
Ex.histopat : neoplazie capilar ntr-un esut conjunctiv lax cu infiltrate inflamatorii i
extravazri sanguine
Tratament :
- electroexcizie cu coagularea bazei
- extirparea cu bisturiul i cauterizarea zonei cu nitrat de argint 30% pentru hemostaz ;
- atingeri repetate cu nitrat de argint 30% pentru leziuni mici.
Hemangioamele
Forme particulare :
Angioamele senile ale buzelor
la vrstnici, pe marginea buzelor, sub form de mici plci sau noduli moi, de culoare
albastr-roietic sau albstrui-negricioas (dilataii venoase circumscrise, de tip
varicos)
TUMORI MALIGNE
EPITELIOMUL BAZOCELULAR
zonele expuse la lumin (cele 2/3 superioare ale feei) ; persoanele vrstnice (peste 50
ani), mai ales de sex masculin
Clinic
nodulii confluai = mas tumoral nodular - ulceraie central - crust hematic sngerare la detaare.
Forme clinice
EB nodular
EB ulcerat
11
EB ulcero-vegetant
EB pigmentat
Examenul histopatologic
mase tumorale bine delimitate la nivelul dermului = proliferri celulare formate dintr-un
singur tip de celule asemntoare ca form i colorabilitate cu celulele bazale ale
epidermului
Tratamentul
- extirparea n totalitate a tumorii :
excizia chirurgical
electroexcizia
radioterapia
EPITELIOMUL SPINOCELULAR
Clinic
dac este precedat de o leziune precanceroas (keratoz actinic, cicatrice etc.) debutul
este marcat prin indurarea, infiltrarea bazei i apariia unui eritem n jurul acestora
Forme clinice:
12
Examenul histopatologic
mase tumorale care invadeaz dermul = celule spinoase atipice (variaii de formanizocarie, volum-anizocitoz, culoare-anizocromie, cu mitoze atipice frecvente, celule
cu keratinizare individual cu aspecte de diskeratoz , celule cu manta sau cu dublu
contur ) i formare de globi cornoi orto sau parakeratozici (aspect de bulbi de ceap)
formai din celule keratinizate
Tratamentul
MELANOMUL MALIGN
apare pe piele sntoas, dar n 30-50% din cazuri pe leziuni pigmentare preexistente,
n special pe nevii pigmentari displazici, dup diverse traumatisme sau dup expuneri
brutale la razele solare
Manifestri clinice
melanomul malign acromic (amelanotic) -nodul sau plac keratozic cu evoluie spre
ulceraie.
Examenul histopatologic
13
stadiul IIa : metastaze cutanate situate n vecintatea tumorii primitive sau a cicatrizrii
postexcizionale
Tratament
n stadiul III (cu metastaze viscerale, ganglionare sau cutanate multiple) se ncearc
radio- i chimioterapia, dar cu rezultate slabe.
14