sindrom determinat de scaderea Hb functionale circulante cu scaderea capacit sangelui de a transporta O2.
CLASIFICAREA ANEMIILOR
I.Clasificare morfologica pe baza indicilor eritrocitari : VEM = Ht 10 VN = 80-90 3 Nr GR HEM = Hb 10 VN = 30-34 pg Nr GR CHEM = Hb 100 VN = 34 2% Ht A.Anemii macrocitare - | VEM ( deficit de folati, vit B 12 ) B.Anemii normocrome, normocitare (indici normali ): Ex. anemia posthemoragica, unele anemii hemolitice, s.a. C.Anemii hipocrome microcitare ( scderea tuturor indicilor) : anemii prin carenta de fier, talasemii, anemii inflamatorii, .a. D.Anemii normocrome microcitare ( VEM ): Ex. sferocitoza ereditara
II. Clasificare fiziopatologica A. ANEMII CENTRALE prin productie medulara insuficienta ( scaderea prod de eritrocite ) 1.alterarea celulei stem pluripotente din maduva osoasa = APLAZII MEDULARE - idiopatice: congenitale - A. Fanconi dobandite - secundare: medicamente ( saruri Au, cloramfenicol, AINS ), infectii, agenti chimici ( benzen ), rad ionizante 2. inlocuirea sau sufocarea maduvei hematoformatoare = ANEMII MIELOFTIZICE : leucemii, limfoame, metastaze tumorale s.a. 3. alterarea celulei stem eritroformatoare = ERITROBLASTOPENII - congenitale - A. Blackfan Diamond - dobandite - eritroblastopenia tranzitorie, anemia din insuficienta renala cronica .a. 4.deficit de factori specifici eritropoiezei :
- Anemii prin scaderea sintezei de ADN ( anemii megaloblastice ) - Anemii prin blocarea sintezei Hb secundara tulburarilor metabolismului Fe - Anemii prin blocarea sintezei Hb secundara tulburarii metabolismului hemului ( ex. saturnismul )
B.ANEMII PERIFERICE prin pierderi sau distrugeri crescute de eritrocite
1.Anemia acuta posthemoragica
2.Anemii hemolitice corpusculare a) prin anomalii de sinteza ale Hb - cantitative ( Talasemii ) - calitative = Hemoglobinopatii b) prin anomalii ale membranei eritrocitare ( sferocitoza, eliptocitoza, stomatocitoza, etc ) c) prin anomalii enzimatice ale eritrocitelor ( deficit de G6PD , glutation reductaza, deficit de piruvat kinaza .a )
b) prin mecanism imunologic Ac naturali ( transfuzii de sange incompatibil) Izo Ac ( boala hemolitica a nou nascutului ) Auto Ac ( anemii hemolitice autoimune )
III. Clasificare eritrokinetica Anemie regenerativa = reticulocite > 150.000/mm3 cauze periferice (hemoliza, hemoragii ) Anemie hipo sau aregenerativa = reticulocite < 50.000/mm3 cauze centrale ( depresie sau sufocare medulara )
ABORDAREA DIAGNOSTICA 1. Motivele prezentarii la medic 2. Suspiciune clinica de anemie paloarea tegumentelor si mucoaselor ( conj, jugale, palatine ) 3. Anamneza varsta copilului anamneza familiala de boli hematologice ancheta nutritionala prezenta icterului infectii recente pierderi de sange 4. Examene de laborator si paraclinice a) confirmarea suspiciunii de anemie = scaderea Hb < 11g% b) afectarea izolata a liniei eritrocitare sau interesarea globala a hematopoiezei ? + nr eritrocite + + trombocite + + leucocite + celule blastice/cel anormale afectare globala c) stabilirea mecanismului de producere a anemiei Nr reticulocite crescut anemii regenerative ( periferice ) Nr reticulocite scazut anemii aregenerative ( centrale ) d) stabilirea etiologiei - examen morfologic al sangelui periferic microcite hipocrome : Anemii feriprive, sdr talasemice macrocite : deficit de folati, deficit de vit B12 normocite normocrome : Anemii posthemoragice acute, Anemii din infectii sau inflamatii cronice, .a aspecte morfologice specifice : microsferocite, ovalocite, drepanocite, schizocite,.a. - examenul maduvei osoase e) examene specifice pt confirmarea diagnosticului etiologic al unei anemii - Anemii prin carenta martiala : Fe seric, feritina, CTLF, hemoragii oculte - Anemii prin deficit de folati sau vitaminei B12 : nivel seric B12, folati serici sau eritrocitari - Anemii Hemolitice corpusculare : examen morfologic al frotiului de sange periferic electroforeza Hb determinarea activitatii enzimatice eritrocitare - Anemii Hemolitice extracorpusculare test Coombs - Anemia aplastica examen morfologic al MO studii citogenetice
ANEMIA FERIPRIVA ! reprezinta 90% din totalul anemiilor copilului Date OMS : carenta de Fe este cea mai raspandita carenta nutritionala de pe glob. Rezervele de Fe ~ 250 mg - se constituie in ultimele 3 luni de sarcina - se epuizeaza in 4-6 luni la nou nascutul la termen si in 2-3 luni la prematur - 4 luni 1 an aport suplimentar de Fe ~ 200 mg + Cauzele carentei de Fe : 1. rezerve insuficiente la nastere : prematuri, gemeni, hemoragii neonatale, copii din mame multipare, anemice 2. carente alimentare : alimentatie lactata prelungita, diversificare tardiva, exces de fainoase, dificultati de alimentatie 3. deficit de absorbtie : sdr de malabsorbtie, diarei trenante severe, malnutritie, parazitoze, rezectii intestinale 4. pierderi de Fe prin sangerari repetate : boala ulceroasa, intoleranta la proteinele laptelui de vaca, epistaxis recidivant, hematurie recidivanta, menstruatie abundenta, parazitoze, tulburari cronice de hemostaza 5. necesitati crescute de Fe : prematuri, gemeni, malformatii congenitale de cord cianogene, pubertate 6. deturnarea Fe : infectii cronice, colagenoze, neoplazii + Tablou clinic Debut - nou nascut la termen dupa 5-6 luni - prematur la 2-3 luni scaderea capacitatii de adaptare la solicitari obisnuite : apatie, oboseala, somnolenta, instabilitate, agresivitate anorexie apetit capricios transpiratii abundente crestere ponderala incetinita incetirea ritmului de dezvoltare neuro-psihica
Perioada de stare se adauga urmatoarele simptome:
1. sdr anemic paloare cu tenta alba aspect transparent al tegumentelor (palme si plante decolorate la sugar ) si mucoaselor ( buze, mucoasa bucala ) astenie, cefalee, ameteli Hb. < 7g% tahicardie, suflu sistolic, IC
2. sdr carentei de Fe - fatigabilitate, scaderea capacitatii de concentrare - alterari ale fanerelor par uscat, friabil unghii friabile, plate sau concave - alterari ale mucoaselor stomatita angulara glosita ( limba lucioasa , depapilata ) disfagie sideropenica gastrita atrofica - creste susceptibilitatea la infectii ( subfebrilitate, discreta splenomegalie )
+ Diagnostic de laborator A. Date hematologice 1. Hb. < 11 g% 2. GR in numar normal sau scazute ( < 4 mil/mmc ) 3. Ht ( hematocrit) < 35% 4. Frotiu de sange periferic : hematii hipocrome , microcitare VEM < 80 3 CHEM < 30% HEM < 25 pg 5. Reticulocite normale ( 1% ) B. Date biologice 1. Fe seric < 50 (60) % 2. CTLF > 350 % ( N = 250-350 % ) 3. feritina serica < 10 ng/ml C. Raspunsul la tratamentul oral cu Fe = criza reticulocitara apare la 48-72 de ore maxima la 7-10 zile
+ Forme clinice forme fruste Hb = 9-11g% hipocromia relativa din MCC cianogene anemia hipocroma cu hipocupremie a sugarului ( prematur ) anemia cu mielemie a sugarului rahitic cloroza tinerelor fete
+ Dg diferential talasemii ( Fe seric |, electroforeza Hb ) hemoglobinoze intoxicatii : plumb, hidrazida, pirazinamida anemii din dezordini cronice (inflamatorii ) hipo, atransferinemia congenitala sau castigata
+ Tratament A. Profilactic dieta echilibrata a mamei in cursul sarcinii profilaxia prematuritatii ligatura tardiva a cordonului ombilical alimentatia naturala ( 50% absorbtie a Fe din lapte de mama) alimentatie artificiala cu preparate de lapte imbogatit cu Fe diversificare precoce si corecta profilaxia medicamentoasa - nou nascut la termen ( dupa 4-5 luni ) 1 mg/kg/zi, 1 an - prematur ( dupa 1,5 2 luni ) 2 mg/kg/zi, 2 ani
B. Curativ
1. Corectarea deficitelor nutritionale 2. Terapia martiala a) orala 4 6 mg/kg/zi , 3 prize zilnice, intre mese - durata 6 8 saptamani dupa normalizarea Hb - preparate de saruri feroase solubile ( sulfat, gluconat,succinat, fumarat, aspartat ) - ex Glubifer ( glutamat feros ) = 22 mg Fe elemental/dg Ferro Gradumet ( sulfat ) = 105 mg/cp Ferronat ( fumarat ) = 50 mg/5 ml Efecte secundare : colorarea negricioasa a scaunului, dintilor, dureri epigastrice, varsaturi, diaree sau constipatie b)parenteral = intra muscular profund Fe polimaltozat, Jectofer ( f = 2 ml cu 100 mg Fe elemental ) in imposibilitatea efectuarii tratamentului oral 3. Transfuzia Hb < 4 g% simptomatologia hipoxica este evidenta insuficienta cardiaca asociata max 5-10-15 ml /kg la o administrare
+ Evolutia si prognosticul sunt favorabile in conditiile inlaturarii cauzei generatoare.